病请描述： 近期临床上碰到多例有症状或者无症状的支原体感染患者，多种抗生素轮番治疗后就是支原体不能转阴。这个其实就是难治性肺炎支原体感染，如果是肺炎，就是难治性肺炎支原体肺炎。 肺炎支原体（Mycoplasmapneumoniae,MP）是中国社区获得性肺炎中最常见的病原体之一。肺炎支原体肺炎(Mycoplasmalpneumoniaepneumonia,MPP)，尤其在5岁及以上的儿童中具有较高的发病率。据文献报道，MPP每隔3~7年会出现一次流行高峰。然而，难治性肺炎支原体肺炎（refractoryMycoplasmapneumoniaepneumonia,RMPP）是一种较为严重的MPP形式，其特征是患者在感染肺炎支原体后，即使经过7天及以上的大环内酯类抗菌药物正规治疗，仍然持续发热，临床征象及肺部影像学所见加重，并可能出现肺外并发症，如脑炎、心肌炎、血小板减少症、溶血性贫血和荨麻疹等，这些都可能导致多器官功能衰竭的危象。特别是在2023年新型冠状病毒感染大流行之后，中国出现了大规模的MPP暴发，导致大量的大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎病例，从而增加了RMPP患者的住院治疗需求，给医疗资源带来了巨大的压力。RMPP的发病机制复杂，免疫机制在其发生和发展中起关键作用。 一、难治性肺炎支原体肺炎的免疫机制 1．免疫应答失衡 RMPP患者在感染MP后，常表现出强烈的免疫应答，但这种免疫应答可能并不完全有效对抗MP感染。过度的免疫应答可能导致肺部组织的进一步损伤。研究表明，RMPP患儿的细胞因子反应和免疫应答常更强烈，这可能与MP感染后机体产生的多种细胞因子有关。 2．细胞因子的作用 MP感染后，可诱导机体产生多种细胞因子，如肿瘤坏死因子﹣α(tumornecrosisfactor-α,TNF-α)、白介素（interleukin,IL)-1β、IL-6、IL-10、IL-12等。这些细胞因子在免疫反应中起关键作用，但过度产生可能导致免疫炎症的过度激活，进而加重肺部损伤。有研究显示，RMPP患者的细胞因子水平较普通MPP患者明显升高。 3.T细胞免疫应答 T细胞在RMPP的免疫应答中起到重要作用。MP感染后，CD4⁺辅助性T细胞被激活，并分泌多种细胞因子，协助巨噬细胞和B细胞的活化与增殖。然而，在RMPP中，Thl细胞介导的免疫反应减弱，Th2细胞介导的免疫反应增强，导致对MP的清除效率降低。 4.B细胞免疫应答 B细胞通过产生特异性抗体来中和MP，对MP的清除起关键作用。然而，在RMPP中，B细胞的应答可能受到抑制或抗体产生不足，导致对MP的清除效果不佳。 5．免疫炎症 免疫炎症是RMPP的重要病理过程。MP感染后，机体内的免疫细胞被激活，释放大量炎症介质，导致肺部炎症反应的持续和加重。这种免疫炎症的过度激活可能导致肺部组织的坏死和纤维化。 6.MP耐药与免疫应答 中国大环内酯类抗生素耐药较普遍，可能也是RMPP发病的重要原因之一。MP对大环内酯类抗生素的耐药可能导致治疗效果不佳，使MP在体内持续存在，进一步刺激机体产生强烈的免疫应答。通过外周血单个核细胞（peripheralbloodmononuclearcell,PBMC）单细胞转录组测序发现了RMPP患者固有免疫系统中干扰素反应的失调，单核细胞的多个基因表达发生变化，如SOCS3和S-100家族蛋白的上调，表现出髓样来源的抑制细胞（myeloid-derivedsuppressorcell,MDSC）样状态，巨噬细胞表型和抗原提呈能力的改变阻碍了适应性免疫反应的激活。 二、难治性肺炎支原体肺炎的临床特征 1．临床表现 儿童和青少年是 MPP 的主要受累群体。年龄较小的儿童由于肺部功能和对 MP 的免疫反应尚未完全成熟，更容易发展为 RMPP ，呈现低龄化的发展趋势。 RMPP 与重症肺炎支原体肺炎（ severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia , SMPP ）的区别在于， SMPP 主要关注疾病的严重程度，而 RMPP 强调即使在合理治疗后，病情也仍无改善甚至继续恶化的情况，因此 RMPP 的重点在于治疗效果的评估。 2．影像学表现 MPP 患者的早期肺部体征可能不明显，且与症状及影像学表现不完全一致。因此，在临床上，若怀疑 MPP ，则建议及时进行胸部影像学检查。影像学表现多样， X 线检查可能显示点状或小斑片状浸润影、间质性改变、节段性或大叶性实质浸润影，以及单纯的肺门淋巴结肿大。胸部 CT 检查可能揭示肺部病灶范围扩大、密度增高、胸腔积液，甚至坏死性肺炎和肺脓肿。常见表现包括结节状或小斑片状影、磨玻璃影、马赛克征、支气管充气征、支气管扩张和胸腔积液等。初步入院时临床症状不严重的 MPP 患儿，可能仅进行了 X 线检查。若抗感染治疗效果不佳，临床表现未见改善甚至加重，则应考虑进展为难治性 MPP 的可能性，并尽早进行胸部 CT 检查。这样的检查可能有助于及时发现肺部病变的进展，从而调整治疗方案，加快治愈进程。 三、难治性肺炎支原体肺炎的治疗 1．一般治疗 一般治疗措施主要包括保持呼吸道通畅、维持水电解质平衡、提供营养支持等。这些措施的目的是提高患者的整体状况，为后续治疗打下基础。根据患者情况，适当给予氧疗，酌情使用镇咳药物，应用祛痰药物，并可采用机械排痰、叩击排痰等物理治疗手段。 2．抗菌药物的治疗 (1）大环内酯类抗生素：大环内酯类抗生素是 MPP 的初始治疗首选，常用药物包括红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等。这类药物主要通过抑制支原体蛋白质的合成来达到抗菌的目的。然而，近年来抗生素的滥用，导致大环内酯类抗生素耐药性增加，从而使大量患者发展为 RMPP 。在治疗过程中，如果患者出现明显的炎症指标（如白细胞计数、 C 反应蛋白、乳酸脱氢酶、 IL -6、 IL -8）升高，或合并肺脓肿、脓胸、胸腔积液等情况，应考虑存在混合感染，并评估药物疗效，及时联合用药，给予经验性抗菌治疗。 (2）新型四环素类抗生素：新型四环素类抗生素，如多西环素和米诺环素，主要用于治疗耐药的 MPP ，或可疑及确诊为 MP 耐药的 RMPP 。这类药物通过抑制细菌蛋白质的合成来发挥抗菌作用。需要注意的是，这类药物仅适用于8岁以上儿童，因为它们可能导致牙齿发黄或牙釉质发育不良。8岁以下儿童，应用时需要充分评估利弊，酌情使用。 (3）喹诺酮类抗菌药物：如左氧氟沙星、盐酸莫西沙星，主要用于治疗耐药的 MPP ，也可用于可疑及确诊为 MP 耐药的 RMPP 。它们通过抑制细菌 DNA 复制和转录来发挥抗菌作用，疗效确切。然而，这类药物适用于18岁以上人群，因为它们存在使幼年动物软骨损伤和人类肌腱断裂的风险。18岁以下儿童，使用喹诺酮类抗菌药物属于超说明书用药，应充分告知并评估利弊。 3．免疫治疗 (1）糖皮质激素： MP 感染可引起免疫应答紊乱，进而导致肺部损伤加重。糖皮质激素通过有效抑制炎症反应和减轻组织损伤来发挥作用，特别是在存在肺外并发症时。早期应用糖皮质激素可能有效改善病情、延缓病情进展，减少闭塞性支气管炎的发生，并改善预后。然而，糖皮质激素的用药剂量、用药时机和治疗疗程存在争议，考虑糖皮质激素可能引起的免疫抑制和骨骼发育不良反应，因此在用药时需特别注意安全性，以减少副作用。 (2）丙种球蛋白：丙种球蛋白主要适用于对激素治疗不敏感或存在激素禁忌证的 RMPP 患者，以及合并肺外并发症的患者。它作为激素的替代药物，通过 IgG 等多效价抗体产生抗原抗体复合物，阻止病原体损害，抑制细胞因子和炎性反应因子作用，减轻患者免疫损害，提高机体抗感染能力，发挥免疫替代和免疫调节的双重作用。但丙种球蛋白价格较高，且作为血液制品，存在传播血液疾病的风险，因此在使用时应综合考虑。 (3）免疫调节剂：常用的免疫调节剂包括匹多莫德、胸腺五肽和脾氨肽。这些药物通过调节机体的免疫功能来发挥作用，加快 T 细胞增殖，加强脏器免疫功能，并对免疫功能起到双向调节作用。 4．支气管镜下治疗 在RMPP的治疗中，传统上以药物治疗为主。然而，随着支气管镜技术的推广和普及，支气管镜下治疗显示出显著成效。影像学检查怀疑有黏液栓阻塞和塑形性支气管炎的重症患儿，应尽早进行治疗。常见的镜下治疗包括肺泡灌洗、负压吸引、活检钳（或异物钳）、冷冻、刷检等。通过支气管镜下治疗，可以有效清理患者呼吸道内的黏液栓，加快清除MP及细胞因子，明显改善支气管阻塞现象。肺泡灌洗后的送检可以明确病原学，实现精准的抗感染治疗，显著提高患者预后，缩短疗程，甚至挽救患者生命。这种治疗方式直接有效，治疗效果显著。 5．抗凝治疗 在高热、炎症因子释放和血液呈高凝状态的情况下，重症患者可能出现D﹣二聚体水平明显升高，即使没有肺栓塞的临床表现，也可以考虑进行预防性抗凝治疗。 6．混合感染的治疗 MP感染由于其病程较长，容易合并其他病原体感染。患者通常先感染MP，后期可能合并其他病原菌，从而加重病情。因此，应及时明确病原体，及时给予抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。 7、中药辨证论治治疗，有利于纠正患者的免疫应答失衡，加快清除MP及细胞因子，促进Thl细胞介导的免疫反应增强，促进B细胞的免疫应答。 RMPP的发病率逐渐升高。RMPP的免疫机制与免疫应答失衡、细胞因子的作用、T细胞免疫应答、B细胞免疫应答、免疫炎症、MP耐药与免疫应答等因素有关。然而，对RMPP的免疫机制和治疗仍需进一步研究和探讨。在RMPP的免疫机制和治疗中，免疫引起的肺损害和免疫炎性反应是关键的发病机制，而且即使没有临床不适症状，即使目前没有支原体肺炎，即使暂时没有支原体对脏器的损害，如果长期支原体携带感染状态，持续存在的免疫失调及损伤也是需要高度重视的。临床治疗方法包括抗生素、糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫调节剂治疗及支气管镜下治疗，但这些治疗方法尚未形成统一标准，而且疗效未取得较好的循证结论。 RMPP的治疗仍然是临床上的难点，应根据患者具体情况和严重程度进行个体化治疗。具体治疗方法有待进一步讨论和研究。
王智刚 2024-10-30阅读量7226
病请描述： 颅脑外伤又称创伤性颅脑损伤(TBI)，是一种严重的神经系统损伤。根据《颅脑创伤院前管理指南》，TBI是由于对大脑施加直接或间接力量而破坏正常脑功能，严重程度可从轻微的脑震荡到严重的昏迷和死亡不等，给患者及其家庭带来了巨大的痛苦和负担。 澎湃新闻客户端2022年11月3日报道，女大学生小胡(化名)因骑自行车时不慎摔了一跤，磕到了头。在当地医院检查，并未发生大碍，医生说只需要静养即可。然而事故发生后，小胡一直觉得头晕头痛，父母也发现她一直呆呆的，后来连简单的数学题都不会做了，更别提完成大学各门课程的学习了，只能休学在家。 后小胡再次就医，医生仔细询问其发病情况，并制定了高压氧治疗方案。经过10次治疗，患者头晕头痛症状，以及认知功能、智力评估均不同程度好转。 颅脑外伤常引起不同程度的永久性功能障碍。这主要取决于损害是在脑组织的某个特定区域(局灶性)还是广泛性的损害(弥散性)。 不同区域的脑损害可引起不同的症状，局灶性症状包括运动、感觉、言语、视觉、听觉异常等症状。而弥散性脑损害常影响记忆、睡眠或导致意识模糊和昏迷。 对于颅脑外伤的治疗，主要包括手术治疗和非手术治疗。大多数轻、中型及重型颅脑损伤病人多以非手术治疗为主，手术治疗则主要针对开放性颅脑损伤、闭合性颅脑损伤伴颅内血肿或因颅脑外伤所引起的合并症或后遗症。 2015年中华医学会神经外科学分会颅脑创伤专业组发布的《颅脑创伤长期昏迷诊治中国专家共识》指出，针对严重颅脑创伤后长期昏迷者的促醒治疗，高压氧治疗结合其他治疗方式，可提高治疗效果。2018年中华医学会高压氧医学分会推荐的高压氧治疗适应证中，颅脑创伤被列为I类适应证。 ▲ 白胜臣主任(左) 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】高压氧科主任白胜臣结合《颅脑创伤高压氧治疗的专家共识》讲解道，高压氧可用于颅脑创伤的辅助治疗，推荐在颅脑创伤标准治疗的基础上附加高压氧治疗。 在高压氧对颅脑创伤的干预时机方面，由于颅脑创伤涉及原发性损害和继发性损害，病情复杂，受多种因素影响，因此对于不同类型的颅脑创伤，高压氧干预的时机应有所不同。目前多项研究证实，对于重度创伤性颅脑损伤患者，在颅脑创伤后急性期行高压氧治疗可以得到积极的临床疗效。重度创伤性颅脑损伤早期行高压氧治疗的效果明显好于晚期开始高压氧治疗者。 ▲ 高压氧舱 “高压氧虽好，在临床运用上却有严格的禁忌和注意事项。” 白胜臣主任特别提醒，根据中国康复医学会高压氧康复专业委员会制定的《颅脑创伤高压氧治疗的专家共识》，颅脑创伤的高压氧治疗应首先排除高压氧治疗一般禁忌证。在开始高压氧治疗前，需要满足生命体征稳定，颅内无活动性岀血，无未处理的脑疝，无持续脑室外引流，无严重肺损伤及脑脊液漏等条件。 此外，高压氧治疗时机及治疗方案，需根据患者具体情况个性化制定实施，患者应前往具备高压氧专科诊疗能力和资质的医疗机构就医，以免贻误病情。 部分内容参考来源：《颅脑创伤院前管理指南》、《颅脑创伤长期昏迷诊治中国专家共识》、《颅脑创伤高压氧治疗的专家共识》、科普中国等。
上海蓝十字脑科医院 2024-10-30阅读量6848
病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma，MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其临床表现多样且复杂。以下是多发性骨髓瘤的主要临床表现： ###一、典型症状 1.**骨骼损害**： -**骨痛**：为多发性骨髓瘤最常见的症状，常见于腰骶部、胸骨、肋骨及四肢骨骼。疼痛多为持续性钝痛或隐痛，活动后加剧。骨痛可能导致病理性骨折，尤其是脊柱骨折，可能压迫脊髓导致截瘫。 -**骨质疏松及溶骨性破坏**：骨髓瘤细胞在骨髓中过度增生，导致骨质疏松及溶骨性破坏，进一步加重骨痛和骨折风险。 2.**贫血**： -超过90%的患者在疾病过程中出现贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血功能、肾功能不全等因素有关。 3.**感染**： -患者容易发生各种感染，如细菌性肺炎、尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。感染是多发性骨髓瘤患者的主要死亡原因之一。 4.**高钙血症**： -骨髓瘤细胞可分泌破骨细胞激活因子，促进骨钙释放入血，导致血钙升高。高钙血症可能引发呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.**肾功能损害**： -50%-70%的患者出现肾功能损害，表现为蛋白尿、管型尿和急性或慢性肾衰竭。肾功能损害是多发性骨髓瘤的重要并发症之一。 ###二、其他症状 1.**高黏滞综合征**： -由于血液中M蛋白（单克隆免疫球蛋白）增多，导致血液黏稠度增加，引起血流缓慢和组织缺血缺氧。患者可能出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷等症状。 2.**出血倾向**： -患者可能出现鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜等出血症状。出血的原因包括血小板减少、M蛋白吸附血小板表面影响血小板功能以及凝血功能障碍等。 3.**淀粉样变性和雷诺现象**： -少数患者尤其是IgD型患者，可发生淀粉样变性，表现为舌体肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘等症状。如M蛋白为冷球蛋白，则可能引起雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现苍白、发紫和潮红等颜色变化。 4.**神经系统损害**： -神经系统损害通常是由于瘤体或骨折压迫脊柱或神经根所造成，多表现为神经根综合征。外周神经损害多为淀粉样变性所致。 5.**髓外浸润**： -骨髓瘤细胞可浸润至淋巴结、肾、肝和脾等器官，导致器官肿大。此外，胸、腰椎破坏压迫脊髓可能导致截瘫等严重后果。 综上所述，多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，且病情复杂多变。因此，对于疑似多发性骨髓瘤的患者，应尽早进行全面的检查和评估，以便及时诊断和治疗。
刘尚勤 2024-10-30阅读量6472
病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma，MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其临床表现多样且复杂。以下是多发性骨髓瘤的主要临床表现： ###一、典型症状 1.**骨骼损害**： -**骨痛**：为多发性骨髓瘤最常见的症状，常见于腰骶部、胸骨、肋骨及四肢骨骼。疼痛多为持续性钝痛或隐痛，活动后加剧。骨痛可能导致病理性骨折，尤其是脊柱骨折，可能压迫脊髓导致截瘫。 -**骨质疏松及溶骨性破坏**：骨髓瘤细胞在骨髓中过度增生，导致骨质疏松及溶骨性破坏，进一步加重骨痛和骨折风险。 2.**贫血**： -超过90%的患者在疾病过程中出现贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血功能、肾功能不全等因素有关。 3.**感染**： -患者容易发生各种感染，如细菌性肺炎、尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。感染是多发性骨髓瘤患者的主要死亡原因之一。 4.**高钙血症**： -骨髓瘤细胞可分泌破骨细胞激活因子，促进骨钙释放入血，导致血钙升高。高钙血症可能引发呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.**肾功能损害**： -50%-70%的患者出现肾功能损害，表现为蛋白尿、管型尿和急性或慢性肾衰竭。肾功能损害是多发性骨髓瘤的重要并发症之一。 ###二、其他症状 1.**高黏滞综合征**： -由于血液中M蛋白（单克隆免疫球蛋白）增多，导致血液黏稠度增加，引起血流缓慢和组织缺血缺氧。患者可能出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷等症状。 2.**出血倾向**： -患者可能出现鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜等出血症状。出血的原因包括血小板减少、M蛋白吸附血小板表面影响血小板功能以及凝血功能障碍等。 3.**淀粉样变性和雷诺现象**： -少数患者尤其是IgD型患者，可发生淀粉样变性，表现为舌体肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘等症状。如M蛋白为冷球蛋白，则可能引起雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现苍白、发紫和潮红等颜色变化。 4.**神经系统损害**： -神经系统损害通常是由于瘤体或骨折压迫脊柱或神经根所造成，多表现为神经根综合征。外周神经损害多为淀粉样变性所致。 5.**髓外浸润**： -骨髓瘤细胞可浸润至淋巴结、肾、肝和脾等器官，导致器官肿大。此外，胸、腰椎破坏压迫脊髓可能导致截瘫等严重后果。 综上所述，多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，且病情复杂多变。因此，对于疑似多发性骨髓瘤的患者，应尽早进行全面的检查和评估，以便及时诊断和治疗。
刘尚勤 2024-10-30阅读量6362
病请描述：在家族中预防和治疗多发性骨髓瘤，以降低患病风险，可以从以下几个方面入手： ###一、预防措施 1.**避免接触致癌因素**： *家族成员应尽量避免接触可能含有致癌物质的化学物品，如农药、染发剂、某些化学溶剂等。 *减少电离辐射的暴露，如X射线、核辐射等。如果因工作或其他原因需要接触，应采取必要的防护措施。 2.**保持健康生活方式**： *均衡饮食，多摄入富含维生素的水果、蔬菜以及全谷类食品，减少高热量、高脂肪食物的摄入。 *戒烟限酒，避免长期吸烟和过量饮酒。 *适量运动，如散步、太极拳等，有助于增强体质，提高身体免疫力。 *保持健康体重，避免肥胖。 3.**注意个人卫生与预防感染**： *保持居住环境的卫生清洁及空气流通，减少细菌和病毒的滋生。 *勤洗手，保持口腔粘膜和皮肤的清洁，预防感冒和其他感染性疾病。 4.**定期体检与筛查**： *家族成员应定期进行全面的体检，尤其是血常规、骨髓穿刺等检测，以便及早发现多发性骨髓瘤的潜在风险。 *对于有家族史的人群，更应重视体检和筛查，以便及早发现并采取相应措施。 ###二、治疗措施 1.**及时就医**： *一旦家族成员出现多发性骨髓瘤的疑似症状，如骨痛、贫血、感染等，应立即就医并进行全面检查。 *确诊后，应根据病情制定个性化的治疗方案。 2.**综合治疗**： *多发性骨髓瘤的治疗通常采用综合治疗手段，包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。 *化疗是治疗多发性骨髓瘤的主要手段之一，通过使用药物抑制癌细胞的生长和扩散。 *放疗对于局部骨痛或病理性骨折的患者有一定的缓解作用。 *造血干细胞移植对于年轻、体质较好的患者可能是一个有效的治疗手段。 3.**心理支持**： *多发性骨髓瘤的治疗过程可能较为漫长且复杂，家族成员应给予患者充分的心理支持。 *帮助患者树立战胜疾病的信心，减轻其心理压力和焦虑情绪。 4.**定期随访**： *治疗期间和治疗后，患者应定期进行随访和复查，以便及时了解病情变化并调整治疗方案。 综上所述，在家族中预防和治疗多发性骨髓瘤需要综合考虑多种因素，包括避免接触致癌因素、保持健康生活方式、注意个人卫生与预防感染、定期体检与筛查以及及时就医和综合治疗等。通过这些措施的实施，可以降低家族成员患多发性骨髓瘤的风险并提高治疗效果。
刘尚勤 2024-10-30阅读量4223
病请描述：多发性骨髓瘤的治疗方案主要包括以下几种： ###一、药物治疗 1.**化疗** ***传统化疗药物**：包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等。 ***靶向药物**：目前主要为蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米、伊莎佐米）和免疫调节剂（如沙利度胺、来那度胺）。 ***糖皮质激素**：如地塞米松、强的松等，常与蛋白酶体抑制剂或免疫调节剂联合使用。 2.**免疫治疗** ***单克隆抗体疗法**：针对骨髓瘤细胞生长因子IL-6和针对细胞表面肿瘤相关抗原的单克隆抗体疗法。 ***嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞疗法**：大幅提高多发性骨髓瘤的缓解率，为复发难治性多发性骨髓瘤患者带来新希望。但需注意，治疗期间可能发生独特的毒性事件，需优化管理策略。 ###二、放射治疗 局部放疗对于减轻疼痛、解除压迫症状有显著效果。放疗可采用单次或分次进行，全身照射则主要用于造血干细胞移植的预处理。对于孤立性浆细胞瘤，放疗是首选治疗方法，应采用现代治疗原则，包括基于影像学方法划定靶区，并使用先进技术（如调强放疗、容积旋转调强放疗、质子束放疗）控制放疗剂量。 ###三、造血干细胞移植 1.**自体造血干细胞移植**：适合年龄≤65岁、一般情况较好的患者。通过采集患者自身的造血干细胞，在体外进行处理后回输给患者，以重建正常的造血和免疫功能。 2.**异基因造血干细胞移植**：常用于年轻、难治复发的患者。但异基因造血干细胞移植存在较高的风险和并发症，因此需严格掌握适应症和禁忌症。 ###四、对症及支持治疗 1.**纠正贫血**：通过输注红细胞使血红蛋白维持在一定水平，应用EPO（促红细胞生成素）有助于改善贫血。 2.**缓解骨痛**：使用双膦酸盐、止痛剂等药物减轻骨质损害及缓解骨痛。 3.**肾功能损害的防治**：保证液体的输入量，有利于轻链、尿酸、钙等物质的排除，及时纠正泌尿系感染，对急性少尿和急性肾小管坏死的患者进行血液透析。 4.**高尿酸血症及高钙血症的治疗**：使用黄嘌呤氧化酶抑制剂、利尿剂等药物降低血尿酸和血钙水平。 5.**高粘滞血症的治疗**：血浆置换可以迅速减轻高粘滞血症的症状，但应根据体征和眼底检查决定是否应该行血浆置换。 此外，研究证明干扰素α对多发性骨髓瘤有效，药理浓度的亚砷酸对细胞系和患者瘤细胞也有抑制生长和诱导凋亡效应。 综上所述，多发性骨髓瘤的治疗方案需要根据患者的具体情况进行个体化选择。在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以提高治疗效果和患者的生活质量。
刘尚勤 2024-10-30阅读量4072
病请描述：很多患者手指麻木首先考虑是颈椎的问题，但事实上正中神经损伤引起手指麻木也是比较常见的。这个时候除了需要检查头部核磁，颈椎核磁以外还需要再加一个肌电图就可以明确到底什么原因导致的手指麻木。 正中神经损伤的典型症状包括感觉障碍、拇对掌受限、拇示指屈曲受限，肌肉萎缩是正中神经损伤的常见并发症。 正中神经的麻木主要在手的桡侧三指半，就是拇指，食指和中指，其中，示指、中指远端的感觉功能不会被邻近神经代偿，为正中神经的绝对支配区。 拇指处于手掌桡侧，不能掌侧外展以完成对掌及对指并存在鱼际肌萎缩，称为“猿掌”。 若正中神经高位受伤，除上述症状外，指浅屈肌、拇长屈肌及示、中指指深屈肌麻痹，致使拇、示指不能主动屈曲。此外，尚有旋前圆肌、旋前方肌、桡侧屈腕肌、掌长肌的麻痹。 正中神经损伤诊断明确可以先采用保守治疗，如果3个月未见好转，就应该考虑手术减压。
王雷波 2024-10-28阅读量4079
病请描述： 垂体瘤可以分为多种类型，比如泌乳素型垂体瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、垂体生长激素腺瘤及无功能垂体腺瘤等。不同类型的垂体瘤症状表现不一样，治疗方式也不一样。目前，临床上一般认为泌乳素型垂体瘤和生长激素型垂体瘤在短期内可以不做手术治疗，可以通过服用相关药物来控制病情。 泌乳素型垂体瘤 泌乳素型垂体瘤是激素分泌型垂体腺瘤中最常见的一种，是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素引起，患者主要临床表现有闭经、溢乳、不孕（育）、高泌乳素血症等。 泌乳素型垂体瘤治疗首选药物治疗，据统计75%左右的患者在服用溴隐亭缩小肿瘤体积，泌乳素水平降低，甚至恢复正常。但是，并不是所有患者都可服用药物治疗，比如部分患者对药物不敏感，则还是需要手术治疗。 总的来说，泌乳素型垂体瘤患者在就诊后，医生会根据肿瘤大小、泌乳素水平等制定合适的治疗方案，并且多数时候可以吃药治疗。但药物并不适合所有患者。 生长激素型垂体瘤 生长激素型垂体瘤的发病率仅次于无功能型垂体瘤和泌乳素型垂体瘤。临床上，生长激素垂体瘤主要症状是上涨激素过度分泌导致患者出现肢端肥大症。 生长激素型垂体瘤的治疗首选手术，可以快速降低激素水平，但是，并不是所有的患者都可以手术，比如患者不能耐受手术的患者可以服用药物。再者，有的患者术后复发，也可以通过药物控制。 生长激素型垂体瘤的药物治疗主要是通过生长抑素类药物（奥曲肽、兰瑞肽等）、多巴胺激动剂（溴隐亭）、生长激素受体拮抗剂（培维索孟）控制患者生长激素水平，甚至缩小肿瘤体积。但是，药物的副作用和昂贵的价格也是影响药物治疗的重要因素。 总的来说，生长激素型垂体瘤首选手术，但是药物也能起到一定的作用，临床医生多根据患者病情制定诊疗方案！ 垂体瘤的手术治疗不仅将肿瘤切除，快速、彻底的解决患者的相关症状，还可以取得病理诊断，明确病情是患者治疗的重要方式。但是，并不是所有的患者都需要手术治疗，有的患者药物治疗也能起到较好的作用！ 当然，垂体瘤患者需要药物治疗还是手术治疗需要根据患者病情来制定个体化诊疗方案，因此对患者而言最重要的就是及时就诊，配合医生治疗！
赵天智 2024-10-28阅读量3557
病请描述： 偏瘫侧肢体运动控制能力与协调能力差、手功能障碍、偏瘫步态、患足下垂行走困难及吞咽困难，影响人们的日常生活，所以及时治疗是关键。 轻度偏瘫患足虽然尚能活动，但走起路来，往往上肢屈曲，下肢伸直，瘫痪的下肢走一步划半个圈，我们把这种特殊的走路姿势，叫做偏瘫步态。所以，发生半身不遂（偏瘫）之后，我们康复治疗的重点在于功能的改善与恢复。因此，每位偏瘫的患者要根据自己的实际情况选择适合的康复方法。 恢复早期阶段 由于此时患者的偏瘫肢体完全不能活动，所以可采用按摩、推拿、被动运动等方法，防止肌肉萎缩。一般每次局部按摩5-10分钟，全身按摩不超过30分钟。推拿是用手指或手掌沿瘫痪肌肉向前推动；被动运动是由别人来活动患者瘫痪的肢体，包括每个大小关节，活动幅度尽量达到一个正常关节所能活动的范围。 恢复中期阶段 此阶段的偏瘫患者肢体逐渐可以活动，但仍没有力量来完成主动运动，所以此时的肢体锻炼坚持第一阶段方法以外，还应坚持锻炼翻身、起坐，在家人的帮助下学会站立，双手扶住椅背或床架向前移动脚步，锻炼瘫痪侧下肢的肌力关节运动。 通常瘫痪侧上肢的恢复比下肢慢而且困难，这与大脑神经支配的解刨部位有关，最初肩关节在家人帮助下作上举、外展、外旋、肘关节和指关节伸屈动作，逐渐锻炼到能主动运动。双手的功能锻炼除早期采用按摩和被动运动外，应经常做各手指的屈伸、开合等练习，以促使手指功能恢复。 恢复后期阶段 此阶段患者可以进行一些幅度较大的活动。所以，次阶段患者的主要锻炼方向是练习走路和手指精细动作的训练，但患者在进行上述锻炼时，需有家人在旁边进行保护，并帮助患者逐步增加活动量和距离。 偏瘫患者需要持之以恒，坚持不懈的进行康复训练，是可以缓解症状，提升生活质量的；另外，在进行训练时需要适合自己的具体情况，不能操之过急，否则会适得其反。 典型的痉挛性偏瘫患者适宜接受FSPR手术治疗。 脑外伤、脑血管意外及脑炎脑膜炎等脑损害后，早期多有肌张力、肌力减退的表现，后期随着脑功能的恢复，首先开始出现肌张力增高的代偿反应，但早期肌张力增高的代偿是不稳定的，可随着药物治疗、康复训练等波动。肌张力一般在一年左右达到稳定的水平。而FSPR手术其中一条重要的指征是：肌张力恒定并大于等于3级。 因此，手术时间一般在偏瘫发生后一年的肌张力稳定期进行。 常崇旺教授介绍：临床中，FSPR手术主要分为颈段FSPR手术和腰部FSPR手术，其中，颈段FSPR手术可解决上肢痉挛，让患者上肢放松下来，手能动起来；腰部FSPR手术的主要目的则是解决下肢痉挛，为患者的行走提供先决条件。 腰部FSPR手术的目的有哪些？适应于哪些患者？ 手术部位在腰上，目的在于解决下肢痉挛，降低肌张力，让患者双腿放松下来；适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫，以部分痉挛为主的患者，肌张力在三级以上，痉挛严重影响到患者正常生活，适合在2.5周岁以上患者。 颈段FSPR手术的目的有哪些？适应于哪些患者？ 手术部位在脖子上，目的在于改善上肢运动，不能改善手指精细动作；适应于上肢旋转困难，穿衣、端碗，手的配合都有问题，几乎不动的患者适合颈段FSPR手术治疗。但手的精细动作差需要通过写字、捡豆子、穿扣子、画直线等精细动作改善。 提醒：FSPR术后的康复训练由被动转为主动，大大减轻了康复训练负担。同时术后的康复训练可以巩固手术治疗效果，也可以纠正患者形成的错误姿势。偏瘫的治疗只有在两者相互配合的基础上才会取得最佳治疗效果。
常崇旺 2024-10-28阅读量5796
病请描述：冠状动脉异常扩张 1812年，Bougon首先描述了冠状脉异常扩张； 1953年，Trinidad等人发表了49例“冠状动脉瘤”； 两个术语被交替使用来表示冠状血管的动脉瘤样扩张； 冠状动脉瘤样扩张(coronaryarteryaneurysms,CAAs)被定义为冠状动脉扩张节段的直径是其正常相邻节段血管直径的1.5倍以上。在成人中,如果冠状动脉扩张节段血管直径是正常相邻参考血管直径的4倍以上或扩张节段直径大于20mm,称为巨大冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm,CAA)。CAA通常用于表示局限性的冠状动脉扩张,扩张血管节段涉及血管总长度的三分之一以下,而冠状动脉扩张CAE则用于表示更长、更弥漫的动脉扩张,扩张血管长度超过所在血管总长度的三分之一。 报道的冠状动脉瘤发病率范围广泛从0.3%到5%； 男性高； 冠状动脉床的近端比远端多； 右冠状动脉通常是最受影响的动脉(40%)，其次是左前降支(32%)，左主干是受影响最小的动脉(3.5%)。 从病理上，CAAs患者可以分为三组，动脉粥样硬化组、炎症组以及非炎症组。动脉粥样硬化组或炎症组血管扩张常常累及一支或者一支以上的冠状动脉,而先天性的或者医源性的CAAs通常只累及一支冠状动脉。 动脉粥样硬化是成人CAAs最常见的原因。大约有50%的CAAs患者合并动脉粥样硬化。 炎症性疾病(血管炎和结缔组织疾病):如川崎病(Kawasakidisease,KD)、马凡综合征、狼疮都可以导致CAAs。其中KD是儿童CAAs最常见的原因,KD患儿患CAAs的概率可达15%~25%。 非炎症等其他方面:包括介入操作相关、感染、毒物中毒、先天性均可造成冠状动脉异常扩张。 可能的风险因素： 临床表现及评估 大多数CAAs在临床上是无症状的，仅在冠状动脉造影或计算机断层扫描时偶然发现。然而，临床症状可由以下原因之一引起: 1)伴有阻塞性动脉粥样硬化疾病可导致心绞痛或急性冠状动脉综合征; 2)大动脉瘤腔内局部血栓形成可导致远端栓塞和心肌梗死(MI); 3)一些CAA和SVGA的大量增大会导致相邻结构的压缩; 4)动脉瘤破裂虽然罕见，但可引起急性心包填塞; 5)即使在没有明显冠状动脉狭窄的情况下，微血管功能障碍引起的应激性心肌缺血。 哪些检查有用？ 造影不一定能看清楚； IVUS有用：它能更好地描绘血管壁结构，并有助于区分真动脉瘤、假性动脉瘤和由于斑块破裂或邻近狭窄而出现动脉瘤样外观的节段；便于辅助PCI； CTA有用； OCT在评估CAA中的使用受到红外光扫描直径的限制. 药物治疗有哪些？ 控制动脉粥样硬化危险因素； 抗血小板/抗凝治疗目前仍在研究；没有高质量的证据支持或反对在这些患者中使用升级的抗血小板或抗血栓治疗方案； 最近的一项研究表明，在CAE和急性冠状动脉综合征患者中抗凝治疗可能具有优势。目前的指南建议抗凝治疗只适用于有较大或迅速扩大CAA的川崎病患者。目前的指南只建议华法林用于大型和巨大CAA的川崎病患者； 硝酸盐等血管扩张剂不能用：已被证明会加剧孤立性大CAA或CAE患者的心肌缺血，因此建议避免使用。在CAAs患者治疗中使用β受体阻滞剂仍然是一个有争议的问题,即使它们可以降低心肌的氧需求量,但也可能导致血管痉挛； 在川崎病患者中使用静脉免疫球蛋白可导致较高的CAA消退率和较低的MACE发生率； 血管紧张素转换酶抑制剂和他汀类药物可能有助于治疗和预防CAAs的进展。钙通道拮抗剂的使用由于其抗痉挛作用,会改善CAAs患者慢血流的情况。 冠脉介入治疗 1.研究比较少； 2.动脉瘤状/扩张为罪魁祸首血管PCI：手术成功率低，无复流高以及远端栓塞风险高； 3.更高的死亡率和支架内血栓。 方案建议 CAA罪犯血管时，恢复血流为主；由于缺乏支持性数据，对无急性冠脉综合征患者进行CAA干预的决定相当复杂； 血栓抽吸； 糖蛋白IIb/IIIa抑制剂等； 囊状动脉瘤和小假性动脉瘤不累及主要侧分支可采用覆盖支架治疗； 囊状或梭状动脉瘤累及主要侧分支时，可采用球囊或支架；对于SVGAs较大或迅速扩张的患者，或引起症状性外压的患者，使用Amplatzer闭塞器经皮闭合或弹簧圈(伴或不伴PCI)对原生血管进行栓塞是一种可行的手术替代方法。 辅助线圈栓塞或手术 由于缺少大规模的循证医学证据,CAAs相关的手术治疗规范主要基于回顾性病例研究以及专家共识。 目前推荐的外科治疗适应证有:(1)合并严重或者弥漫性冠状动脉狭窄;(2)位于左主干或大分支分叉附近的CAAs;(3)多发或巨大的CAAs(直径＞20mm,或病变直径＞参考直径的4倍);(4)CAAs具有严重的机械并发症(压迫心脏以及邻近大血管、瘘管形成、瘤体破裂、瘤体巨大血栓);(5)破裂高风险,如动脉瘤体积迅速增大;(6)冠状动脉介入术后发生的任何类型的动脉瘤等。CAAs的外科手术治疗包括动脉瘤切除或排除、重建、补片或混合修复、结扎合并CABG。 处理流程图 覆膜支覆膜支架运送的挑战:覆膜支架很硬，通过大的冠状动脉引导导管或导管鞘运送，这增加了手术并发症的风险(支架迁移、夹层、穿孔等)，特别是在弯曲的血管中。它们也限制了侧分支的进入，并可能不完全覆盖动脉瘤，在动脉瘤囊中留下持续的泄漏。在这种情况下，由于严重的扭曲，钙化，或害怕侧分支，不可能放置覆膜支架 支架辅助线圈栓塞技术：一种常用的技术，在治疗脑动脉瘤，可以使用。 支架辅助线圈技术：使用这种技术，通常在支架植入前在动脉瘤内放置微导管，然后在低压下将冠状动脉支架放置在动脉瘤段，然后线圈可以通过微导管包裹支架。然后进行支架后扩张。如果需要，额外的线圈可以通过支架支架推进，但这可能是困难的，通常不是必要。 未满足的需求及展望 以上来源于正规文献，知网和PUBMED搜索获取。
李永光 2024-10-28阅读量6779