病请描述：软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在肌肉、脂肪、神经和血管等软组织中。手术是治疗软组织肉瘤的主要方法之一，但手术后的注意事项非常重要，可以帮助患者更快地康复并减少并发症的发生。本文将介绍软组织肉瘤手术后的注意事项。 1.休息和活动 手术后的第一周，患者需要保持卧床休息，避免剧烈运动和活动。在医生的指导下，患者可以逐渐增加活动量，但要避免过度劳累和过度活动。患者应该遵循医生的建议，进行适当的锻炼和物理治疗，以帮助恢复肌肉和关节的功能。 2.饮食 手术后的患者需要注意饮食，以帮助身体恢复。患者应该遵循医生的建议，选择健康的饮食，包括高蛋白、低脂肪和高纤维的食物。患者应该避免食用高糖、高脂肪和高盐的食物，以及饮酒和吸烟。 3.创口护理 手术后的患者需要注意创口护理，以避免感染和其他并发症的发生。患者应该遵循医生的建议，定期更换敷料，并保持创口干燥和清洁。如果患者发现创口有任何异常，如红肿、渗液或疼痛，应及时告知医生。 4.疼痛管理 手术后的患者可能会经历疼痛和不适。医生会根据患者的情况开具适当的止痛药物，患者应该按照医生的建议服用药物，并注意药物的副作用和注意事项。 5.康复和随访 软组织肉瘤手术后的康复和随访非常重要。患者应该遵循医生的建议，进行适当的康复和物理治疗，以帮助恢复肌肉和关节的功能。患者应该定期进行随访，以确保肿瘤没有复发或扩散，并及时处理任何异常情况。 总之，软组织肉瘤手术后的注意事项非常重要，可以帮助患者更快地康复并减少并发症的发生。患者应该遵循医生的建议，进行适当的休息和活动，选择健康的饮食，注意创口护理，管理疼痛，进行适当的康复和随访。如果患者有任何疑问或不适，应及时告知医生。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-05-10阅读量1684
病请描述：胆石症作为临床常见的外科疾病，可严重影响患者生活质量，同时还会对其健康情况和心理状况造成不同程度的影响，降低患者自理能力。采取及时、有效的措施能够提高患者健康商数、排除患者焦虑心理、提高患者自理能力，对于改善患者生活质量具有重要意义。 1、老年胆石症患者健康商数影响因素 90年代初Bowman医师首次提出健康商数的概念，当中指出丰富人们健康知识、增强人们健康才智对于提高全民身体素质具有重要意义，对国家检测和控制疾病也具有积极影响。健康商数理念在引入我国之后便逐渐受到国内众多研究者的重视，并以健康商数为中心开展了广泛的研究调查。有研究者认为健康商数共由生理健康、心理健康、道德健康及社会适应性等4个部分。随着国内研究者对健康商数理念的深入研究，健康商数的概念也逐渐更加清晰完整地展现出来。胆石症患者发病后会出现一系列腹部症状，患者生活质量严重下降，致使患者不得不改变生活模式。健康商数评价量表共包括自我保健、健康知识、生活方式和精神状态4个维度，4个维度中的任一维度出现问题，均会导致患者的健康商数受到影响。 老年胆石症患者在发病后，受病情因素影响，患者不得不在患病后调整自己的生活方式。老年人长期保持一种生活方式，突然改变现有的生活方式会大概率地影响患者的正常生活，同样受病情因素影响，当患者发病后，部分患者无法已经无法自理，甚至吃饭、行走、排便等日常生活中最为基本的活动都需要他人协助，较大的反差导致患者精神状况也会受到一定影响。对于部分自尊心较强的患者来说，严重时可导致患者引发精神疾病。当前我国大部分老年患者的文化程度较低，受文化程度的影响，患者对健康知识的了解程度相对较低，即使有医生、护士等专业人士对其行健康知识教育，大部分患者以现有的学习能力和理解能力，也无法改善当前老年患者健康知识了解程度较低的现状。此外，部分老年患者的自我保护意识较差，从而导致老年患者自我保健维度的评分也会有所降低，因此便会导致老年胆石症患者会出现健康商数降低的现象。 2、老年胆石症患者焦虑影响因素 心理情绪改变是当前老年患者患病后的主要特征之一，受文化程度、健康知识了解程度等因素的影响，大多数老年患者会出现焦虑、抑郁、恐惧等不良心理，虽然大部分老年患者在治疗期间会接受一定的心理干预，但很多心理护理都十分盲目，无法达到较好的干预效果。此外，虽然部分医护人员拥有良好的心理护理方法，但是其在为患者行心理干预时并没有发掘出导致患者产生焦虑情绪的真正原因。临床研究表明，多种疾病的患者在发病后均会产生焦虑、抑郁、恐惧等负性情绪，特别是在接受手术治疗之前，这对患者的治疗进展造成不利影响。 有研究曾对252例胆石症患者术前焦虑的影响因素进行分析，结果显示，家庭融洽与否和患者住址距离医院的距离是影响患者引发焦虑情绪的关键，其认为融洽的家庭环境可使患者更容易得到家人的陪伴与支持，在家人的贴心照料下可改善症状，并降低患者焦虑情绪的发生率。另外，胆石症患者发病期间会出现腹痛、黄疸等症状，较长的就医距离会引起患者情绪低落，进而发生焦虑。除家庭融洽和患者住址与医院距离之外，患者文化水平和患者治疗期间的健康教育也会对患者焦虑情绪造成影响。一方面文化水平低的患者对疾病缺乏了解，一旦出现难以忍受的疾病时便会出现情绪上的变化，另一方面治疗期间健康教育的缺乏，同样会导致患者在术前胡思乱想，对手术进行猜测，从而引发焦虑。 本文选自：李云，崔香淑老年胆石症患者健康商数、焦虑与自理能力的研究进展
赵刚 2023-05-08阅读量2574
病请描述：自体脂肪全面部填充包含10多个部位额头、太阳穴、眉弓、眼窝、泪沟、苹果肌、鼻唇沟、脸颊、鼻子、下巴、唇部等。 01 自体脂肪面部填充的原理： 自体脂肪面部填充是从腹部或大腿内侧等，脂肪堆积较多的地方抽取脂肪，再将脂肪进行离心提纯后，注入到面颊凹陷部位，以此改善面部凹陷、衰老、憔悴感，调整凹凸不平的轮廓曲线，打造圆润的童颜效果。 02 自体脂肪面部填充的小档案 适应人群： 面容憔悴消瘦者；面颊脂肪少显得颧骨突出者；面部轮廓线凹凸不平者；因衰老而引起的面部凹陷者；需要塑造年轻面庞者； 项目优点： 采用的是自身的脂肪，基本不会出现排异现象；面部手术没有明显切口，所以无须担心疤痕问题；效果柔软自然。 项目缺点： 相比玻尿酸注射恢复期长；脂肪填充后有一定程度的吸收，可能需要二次手术；术后初期会有肿胀，吸脂部位和面颊还会有瘀血和淤青的现象。 禁忌人群： 未年满18周岁的求美者；疤痕体质者；月经期、妊娠期和哺乳期女性；肝、肾、心、脑疾病和血液疾病患者；尚未控制的糖尿病和患传染性疾病者。 03 自体脂肪面部填充的常见问题 ①影响脂肪存活有哪些因素？ 1.个体自身的年龄、饮食习惯、身体差异； 2.移植部位供血是否丰富、空间是否足够，注射时应均匀，采用多点、多隧道的注射方法，避兔将脂肪集中注射在某一部位； 3.移植脂肪有没有被破坏，吸脂的负压越大、脂肪在体外存放时间越长，温度越高，对脂肪的损伤也就越大； 4.无论来用哪种吸脂方法，其负压不宜超过0.5MPa，吸脂管、注射针不宜过细； 5.恰当的术后护理也很重要，如术后两周内，避兔挤压、按揉，注意营养补充等。 ②取脂的地方会有痕迹吗？会凹凸不平吗？ 取脂地方会有针眼大的伤口，需要缝合1针，一般肉眼看不出来；如果不在皮下浅层吸脂，基本不会导致凹凸不平的症状出现。 ③自体脂肪全脸填充和玻尿酸填充哪个更好？ 各有优劣；自体脂肪取自自体，无排异，来源丰富，其优势是一旦存活持久有效，且脂肪稳定后效果柔软自然，并且移植部位的皮肤也会有所改善；缺点是作为一项手术，存在一定的创伤和恢复期；而玻尿酸填充操作简单，基本没有恢复期，对于不愿意手术者是很好的选择；缺点是一般只能维持半年左右，需要反复注射；具体可以根据自己的接受程度进行选择。 ④做完面部脂肪填充，脸会变大吗？ 做完脂肪填充不仅不会让脸变大，反而还会显得脸小一些。这是因为利用自体脂肪把面部凹陷或者扁平的部位填充饱满后，使面部轮廓立体感更强，从而达到修饰脸型的效果，所以在视觉上反而让脸变小。要记住：脂肪填充只是把不完美的轮廓线条修饰得更圆润，并不会造成脂肪堆积的问题。 04 自体脂肪填充面部的注意事项术前必读： 1.要选择正规医院，做好术前沟通；排除手术禁忌症：如高血压、糖尿病等；2.手术区域无感染病灶；3.术前半个月禁服或停用抗凝药物、活血类中药及阿司匹林；4.安排好休息时间；5.女性朋友避开月经期；6.准备好吸脂部位的弹力服；7.如采用全麻或者复合麻醉，术前6个小时禁食禁水。
谢峰 2023-05-04阅读量1799
病请描述：【诊断】 根据流行病学接触史、临床表现及实验室检查结果，可作出诊断。 值得注意的是，艾滋病患者合并PCP的同时，13%~18％还存在合并感染。艾滋病患者出现肺部症状，还应与结核分枝杆菌感染、非结核分枝杆菌感染、组织胞浆菌等其他真菌感染、巨细胞病毒性肺炎、流感病毒性肺炎、肺卡波西肉瘤等相互鉴别。 【预后】 PCP如不治疗，其病死率接近100%。早期抗真菌治疗可有效降低患者的病死率。艾滋病患者经积极抗肺孢子菌治疗后病死率可降低至 15%以下，然而严重肺孢子菌感染导致患者出现呼吸衰竭相关病死率仍高达60%。非艾滋病患者发生肺孢子菌病经治疗后病死率高达40%。 【治疗】 (一）对症治疗 卧床休息，吸氧、改善通气功能，注意水和电解质平衡。 （二）病原治疗 首选复方磺胺甲恶唑（复方新诺明，SMZ-TMP），片剂含磺胺甲恶唑(SMZ)400mg及甲氧苄啶(TMP)80mg，注射剂每1ml含SMZ400mg和TMP80mg。轻至中度患者一般口服TMP15~20mg/(kg·d)和SMZ75~100mg/(kg·d)，分3~4次用，疗程21天。重症患者应静脉用药，剂量同口服。治疗期间注意电解质监测和随访，老年及肾功能不全患者易发生高钾血症。对于重症患者，如一般情况极差，可考虑加用卡泊芬净（首日负荷量70mg，以后每日50mg），疗程14天。替代治疗方案有三：克林霉素600~900mg，静脉滴注，每6~8小时1次，或450mg口服，每6小时1次；联合应用伯氨喹15~30mg，口服，每天1次，疗程21天；也可用氨苯砜100mg，口服，每天1次；联合应用甲氧苄啶200~400mg，口服，每天2~3次，疗程21天；还可用喷他脒，3~4mg/kg，每日1次，缓慢静脉滴注（60分钟以上），疗程21天。 （三）糖皮质激素治疗 中重度PCP患者（PaO₂<70mmHg或PA-aO₂>35mmHg)，早期（72小时内）可口服泼尼松40mg，每天2次，5天后改为20mg，每天2次，又5天，再改为20mg，每天1次至抗PCP结束；如静脉用甲泼尼龙，用量为上述泼尼松的75%。激素应在早期应用，可部分免除使用呼吸机、降低病死率。 （四）呼吸机辅助呼吸 若呼吸困难进行性加重，应给予无创呼吸机辅助呼吸。仍无法维持正常血氧饱和度时，应给予气管插管或切开，由呼吸机辅助通气。一般选择同步间歇指令通气（synchronizedintermittentmandatoryventilation,SIMV）模式。注意机械通气的气道护理，并检测患者的血气等指标，及时调整呼吸机参数。 PCP的疗程一般为21天，在疗程中应及时复查胸部X线片或胸部CT，如病灶明显吸收，疗程足后可改为预防用药，如病灶仍无明显好转，应继续治疗，同时应排除合并其他的机会性感染。 （五）抗HIV治疗 PCP的患者的CD4⁺T细胞计数<200/μl，明确有HIV感染者，应选择适当的时机开始抗HIV治疗，但应该防止药物毒性的叠加。对于一般情况尚可，经抗PCP治疗后病情改善明显者，可尽早开始抗病毒治疗，通常在抗PCP的2周内启动。但病情危重，极度消耗，一般情况差的患者应暂缓。 （六）药物不良反应及处理 SMZ-TMP在艾滋病患者中不良反应有皮疹（包括Stevens-Johnson综合征）、发热、粒细胞减少、血小板减少、氮质血症、肝损害及高钾血症等。 （七）治疗失败时的处理 临床治疗失败是指在4~8天的抗PCP治疗后患者的临床症状及血气分析指标显示患者的呼吸功能恶化。此时需作以下考虑： ①患者是否同时合并其他呼吸道疾病，可行纤维支气管镜检查，以进一步明确，必要时加用其他治疗； ②首选药物出现治疗相关性毒性时应换用替代治疗药物； ③如未加用激素治疗，在开始治疗的3~5天患者可能出现病情加重，但在加用激素后可逆转，这是由于治疗导致的肺内病原体溶解，引起炎症反应； ④中至重度患者无效率约10%，此时可选替代药物取代首选药，此类患者的预后极差。 （八）孕妇及新生儿用药 妊娠期妇女的诊断及治疗与未妊娠妇女相同。妊娠期妇女首选的治疗药物为SMZ-TMP，当患者不能耐受或疗效不佳时可给予替代治疗。在妊娠的头3个月应用TMP可能导致胎儿畸形，故早期妊娠应避免应用。在临产前应用磺胺或氨苯砜有可能导致新生儿黄疸。动物实验证实喷他脒具胚胎毒性，但并不会导致胎儿畸形。辅助应用激素的原则与未妊娠的妇女相同，如在妊娠6~9个月应用时则需密切监测孕妇的空腹及餐后血糖，可能出现糖耐量的异常。患肺炎的孕妇易出现早产，妊娠20周后患肺炎的患者应监测子宫收缩情况。 首选预防药物为SMZ-TMP，早期妊娠选用相对安全的喷他脒喷剂，避免全身用药。 【预防】 预防性用药是预防肺孢子菌病的主要措施。 艾滋病患者是肺孢子菌病的高危人群。艾滋病患者 PCP 的发病率与 CD4⁺T细胞计数密切相关， CD4⁺T细胞计数低于 200/μl者必须予以预防性用药。CD4⁺T细胞计数虽大于 200/μl的艾滋病患者，但若 CD4⁺T细胞百分比低于 14％或曾发生过艾滋病相关性机会性感染的患者也应予以预防性用药。 儿童的CD4⁺T细胞计数随着年龄变化有较大波动，因此艾滋病未成年患者预防性用药的时机需根据患者的年龄作相应调整。 对长期（大于6周）同时使用2种免疫抑制剂和同时使用 2种及2种以上免疫抑制剂（如糖皮质激素、磷脂酶抑制剂、西罗莫司、利妥昔单抗等）的患者都需予以药物预防， SMZ-TMP 已成为高危患者预防 PCP的首选药物。
王智刚 2023-05-04阅读量4856
病请描述：眼袋提眉优势了解吗？ 提眉优势 1.眉下切口，伤口隐秘 2.去除多余脂肪，眉毛上提，减少多余脂肪导致压迫感。 3.恢复期短，无拆线，后期做好护理效果很好。 眼袋释放优势：1在祛除眼袋的同时还能抚平泪沟真正实现眼部的年轻化。 2将眶隔内的脂肪释放平铺，绕过了对于脂肪去除量不确定的问题，不仅祛除了眼袋还杜绝反弹现象的发生术后也能长久维持效果。 3手术不会出现因为脂肪祛除过多而导致的皮肤凹陷，而且对于已经出现凹陷的人来说也可以进行良好修复。 案例分享
谢峰 2023-04-24阅读量1120
病请描述：帕金森病是一种神经退行性疾病，虽然目前尚无根治帕金森病的方法，但可以通过药物治疗、手术治疗和辅助康复治疗等方法治疗，通过治疗可以达到改善患者症状，提高生存质量。 治疗原则：①综合治疗：药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状，但尚不能阻止病情的进展。②用药原则：用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效，不求全效。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状，也应尽量避免药物副作用的发生，并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。 药物治疗：包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物、单胺氧化酶抑制剂类等。目前对于确诊帕金森病的患者首选治疗用复方左旋多巴制剂，结合受体激动剂及其他类药物，可根据患者的症状类型调整药物治疗方案。 手术治疗：立体定向脑深部核团毁损术（俗称细胞刀，靶点主要为Vim、GPi）、脑深部电刺激术（DBS，俗称脑起搏器）及聚焦超声治疗（俗称磁波刀）,因细胞刀、磁波刀治疗主要针对单侧症状改善，脑起搏器治疗可以双侧同时治疗，而且具有微创、可逆性、可调节性等优点，已经成为中晚期帕金森病患者的最优选择，脑起搏器可以明显改善患者的运动症状、减少药物剂量，提高患者的生活质量。 康复治疗：帕金森病整个疾病过程中都应坚持的疗法，生命在于运动，帕金森病本身如行动迟缓、僵直等症状限制患者活动，坚持适当适度的康复锻炼可以明显改善运动症状。帕金森病早期运动症状对生活影响不大是建议做一些快走、慢跑、骑自行车、跳舞、打太极拳等运动；中期患者建议在安全的情况下进行康复师指导的康复运动，如运动操、适度的力量锻炼及平衡锻炼；晚期影响患者平衡、语言及吞咽功能时建议患者去康复科进行门诊或住院的专业康复治疗。 总之，帕金森病虽然不能治愈，但可以治疗，通过专业医生的指导进行药物、心理、康复及手术等综合治疗，达到控制症状，提高生活质量，提高帕金森病患者的幸福生活指数。
潘宜新 2023-04-24阅读量2694
病请描述：流行病通常等同于传染病，例如寨卡病毒、流感和艾滋病毒。然而，迫在眉睫的非传染性大流行，即帕金森病 (PD)，帕金森病虽然无传染性，但表现出大流行的许多特征，大流行蔓延到大的地理区域，帕金森氏病在世界上的每个主要地区都在增加，需要立即采取行动。 神经系统疾病现在是世界上导致残疾的主要原因。在这些神经系统疾病中，增长最快的是帕金森病，其增长速度超过了阿尔茨海默病。从1990年到2015年，PD的患病率以及由此导致的残疾和死亡增加了一倍以上。全球疾病负担研究估计目前有620万人患有PD，由于 PD 的发病率随着年龄的增长而急剧增加，而且世界人口正在老龄化，因此受影响的人数将呈指数增长。保守地将 2014 年荟萃分析中的全球患病率数据应用于世界未来人口的预测，PD人数将从 2015 年的690万增加到2040年的1420万；疾病负担研究（2015年为620 万）预计到2040年将有惊人的1290万人受到影响。所有这些估计都可能低估了PD的真实患病率。由于漏报（基于记录的研究漏掉了许多未确诊的患者）、吸烟率下降（吸烟与PD风险降低 50% 相关）和寿命的延长，未来的负担可能会更高。不管确切的数字如何，如果PD是一种传染病，那么它就被称为大流行病是正确的。 帕金森病正在增加，可能是我们这个时代的产物。大多数疾病的负担随着社会经济水平的提高而降低，而帕金森病的负担却恰恰相反。帕金森病导致的残疾随着社会人口学指数(人均收入、教育和生育能力的综合衡量指标)的增加而增加。再次强调人类活动，特别是工业化，可能在帕金森氏病日益加重的负担中发挥的作用，帕金森病的终生风险现在是1 / 15。 帕金森氏病的浪潮正在上升和蔓延。帕金森氏症会对患者及其周围的人造成巨大的伤害。护理工作的压力本身就会对健康产生不利的后果。帕金森氏症的经济成本也相当可观，而且还在持续增长，至少在美国，绝大多数是用于机构护理，很少有人愿意这样做。幸运的是，关于大流行原因的线索就在我们身边，我们必须要行动起来，帕金森病患者和有患病风险的人可以建立一个公约，以预防、倡导、护理和治疗该疾病。在可行的情况下，我们应通过减少或在某些情况下消除已知会增加帕金森病风险的化学品的使用来预防帕金森病。我们有办法防止数百万人遭受帕金森病的折磨。然而，我们也需要获得更多的资金来更好地了解疾病的根本原因——环境、遗传和生物学，并扩展新的护理模式，寻求将专家护理带给所有患者。最后，帕金森病需要新的高效疗法;最有效的治疗方法(左旋多巴)已经有50年的历史了。 总之，帕金森病大流行是可以预防的，而不是不可避免的。
潘宜新 2023-04-24阅读量3075
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量4552
病请描述：当人体发生骨折后，经过治疗，一般能在3~6个月之后自动愈合。然而，有些患者超过9个月都不能愈合，即使再度延长治疗时间，仍没有愈合的迹象，这种现象叫做“骨不连”。 骨不连的治疗一直是一个难题，必须根据患者出现骨不连的原因和患者自身状况来制定个体化治疗方案并积极采取治疗措施。其中，骨搬运技术是骨不连治疗中很常见的一种方法。 什么是骨搬运技术？ 骨搬运技术就是利用“牵张成骨”的理论，先使用外固定器固定骨的每个节段，再在一端将正常的骨头切断，每天进行缓慢牵拉搬运。搬运的过程中，会不断有新骨形成，当搬运到骨的另一端时，骨缺损也就消失了。骨搬运技术是治疗大段骨缺损的金标准治疗方法，常常用于治疗骨髓炎引发的骨不连。 骨搬运技术是如何治疗骨不连的？ 骨不连主要分为三大类：感染性骨不连、肥大性骨不连、萎缩性骨不连，其中，感染性骨不连往往会导致骨质破坏，出现骨缺损。 当骨折后发生感染性骨不连时，首先要彻底地清除感染组织，可以手术清创、负压吸引、切除感染坏死骨，必要时也可以结合抗生素的使用来控制局部感染；然后再进行骨搬运或骨移植，修补骨缺损；术后要做好伤口管理，进行康复治疗。其中，术前彻底地清除感染组织是非常重要的，如果不能彻底清除感染组织，则后续的骨搬运和骨移植都将无法发挥作用。 骨搬运技术治疗骨不连有哪些优势？ 当因感染而出现骨缺损时，需要采用骨搬运或骨移植技术来修补骨缺损。相比较于人工骨、异体骨、人工材料移植，骨搬运技术利用自我合成的骨来修复缺损的骨质，一方面减少了排异反应，另一方面也能够起到更好的生物诱导作用。相比较于自体其它部位的骨移植，骨搬运技术减少了对身体其它部位的创伤，也不受限于移植骨的大小，可以用于治疗大量骨缺损。另外，在骨搬运的过程中，会形成更多的新生血管，改善下肢的血液循环。 不过，骨搬运技术也有一些缺点，首先是整个治疗过程需要进行截骨、牵张、搬运、成骨，治疗周期较长；其次是患者需要佩戴环形外固定支架或单边外固定支架，术后护理比较不便。 骨搬运技术后什么时候可以拆支架？ 骨搬运技术后拆支架的时间并不是一定的，它与骨缺损的大小、患者愈合能力都有一定的关系。一般来说，骨搬运的速度是每天一毫米，如果不是特别严重的骨缺损，通常半年左右可以去除外固定支架。 在我们生活中，骨折是很常见的，但一旦发生骨不连，就必须尽快就医处理，否则可能面临截肢。骨搬运技术给骨折后发生骨不连的患者带来了福音，治愈了很多因骨髓炎而出现骨不连的患者。
文根 2023-04-24阅读量5128