病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量7096
病请描述：急性亚甲炎是亚急性甲状腺炎的简称，是一种与病毒感染有关的甲状腺局部炎症。 从症状上看，患者通常会出现甲状腺区域的疼痛，疼痛可能会放射至耳部、下颌或颈部。而且甲状腺会出现肿大，质地较硬。在疾病早期，还可能伴有发热、怕冷、乏力等全身症状。这是因为病毒感染引发身体的免疫反应，炎症累及甲状腺，使得甲状腺功能出现异常。 在诊断方面，主要依靠病史、临床表现、甲状腺功能检查和超声检查等来综合判断。甲状腺功能检查可能会发现甲状腺激素水平在疾病初期可能升高，随后因为甲状腺滤泡被破坏而出现甲状腺功能减退的情况；超声检查可以看到甲状腺肿大，内部回声不均匀。 治疗上，病情较轻的患者一般以缓解疼痛等对症治疗为主，可使用非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬等来减轻炎症和疼痛。对于症状较重，如高热、疼痛剧烈的患者，可能需要使用糖皮质激素进行治疗，不过在使用过程中要注意逐渐减量。大多数患者预后良好，病程一般持续数周或数月，甲状腺功能也大多能恢复正常。 以下是一些治疗急性亚甲炎的药物： 非甾体抗炎药 - 阿司匹林：它可以抑制体内前列腺素的合成，从而减轻炎症反应和疼痛。一般每次0.3 - 1g，每天3 - 4次口服。不过，部分患者使用后可能会出现胃肠道不适，如恶心、呕吐等不良反应。 - 布洛芬：能解热、镇痛、抗炎，有效缓解甲状腺疼痛和发热症状。通常每次0.3 - 0.6g，每天3 - 4次口服。其副作用主要也是胃肠道反应，少数人可能有过敏反应。 糖皮质激素 - 泼尼松：在患者病情较重，如高热不退、疼痛剧烈，用非甾体抗炎药效果不佳时使用。一般初始剂量为每日20 - 40mg，晨起一次顿服。它可以迅速减轻炎症，但长期使用可能会引起多种副作用，如向心性肥胖、骨质疏松、血糖升高等。在症状缓解后需要逐渐减量，一般每周减少5mg，防止病情反复。 此外，如果患者出现甲状腺功能异常，例如在疾病初期甲状腺功能亢进时，可根据具体情况，在医生指导下使用β - 受体阻滞剂，如普萘洛尔来控制心悸等症状；当出现甲状腺功能减退时，可能需要适当补充甲状腺素片，但这种情况通常是暂时的。 急性亚甲炎患者在日常生活中要注意以下几点： 在饮食方面，应保证营养均衡。由于甲状腺功能可能出现波动，疾病初期可能有甲状腺功能亢进的情况，此时要避免摄入过多含碘丰富的食物，如海带、紫菜等。同时，多吃富含维生素和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜（西兰花、菠菜等）、水果（苹果、橙子等）和瘦肉、鱼类、蛋类等，有助于增强身体抵抗力。 休息也很重要。患者应保证充足的睡眠，避免劳累。因为过度劳累可能会加重身体的负担，使病情不易恢复。在疾病急性期，身体比较虚弱，建议适当休息，减少体力活动。 情绪调节也不容忽视。患者要尽量保持心情舒畅，避免情绪波动过大。因为精神压力和不良情绪可能会对甲状腺功能产生影响，进而影响病情。 另外，患者需要按照医嘱定期服药和复查。监测甲状腺功能、血常规、血沉等指标的变化，以便医生及时调整治疗方案。如果出现甲状腺疼痛加剧、发热等症状加重的情况，要及时就医。
谢高山 2024-10-24阅读量7186
病请描述： 代谢综合征（MetabolicSyndrome，简称MetS）是一种多因素引起的健康问题，主要与心血管疾病、2型糖尿病和其他健康问题的风险增加有关。它由一系列相互关联的代谢异常组成，包括腹部肥胖、高血糖、血脂异常和高血压。代谢综合征是一个全球性的公共卫生挑战，其患病率因城市化、久坐生活方式和饮食习惯的变化而不断上升。 核心内容： 流行病学：代谢综合征的全球患病率正在上升，特别是在美洲和欧洲。在亚洲，包括日本、韩国和中国，代谢综合征也是一个日益严重的问题。此外，非洲地区的代谢综合征也呈现出上升趋势。 机制/病理生理学：代谢综合征的根本原因是遗传倾向、胰岛素抵抗、功能失调的脂肪组织积累以及腹部肥胖导致的内脏脂肪过多。这些因素共同作用，增加了心血管疾病和2型糖尿病的风险。 诊断、筛查和预防：代谢综合征的诊断通常基于腰围、血糖、血脂和血压的测量。筛查和预防策略包括生活方式的改变，如健康饮食模式和规律的身体活动。 管理：代谢综合征的管理侧重于生活方式的调整，如饮食和运动，以及针对特定风险因素的药物治疗。对于严重的肥胖病例，代谢手术可能是一个选项。 生活质量：代谢综合征可能会影响个体的整体生活质量，包括心理健康和身体健康。因此，早期识别和干预对于改善患者的生活质量至关重要。 创新和突破点： 代谢综合征的研究强调了生活方式改变在预防和治疗中的关键作用。 新的治疗方法，包括药物和手术，为管理代谢综合征提供了更多选择。 对于代谢综合征的复杂性和多因素性质的认识加深，促使研究人员和医生采取更全面的方法来应对这一健康挑战。 对读者的生活、饮食方式等的启发： 增加身体活动，减少久坐时间，采用均衡的饮食，限制加工食品和高糖食品的摄入。 定期检查血压、血糖和血脂水平，及时发现并管理代谢综合征的风险因素。 考虑到代谢综合征与多种慢性疾病的风险增加有关，因此采取健康的生活方式对于预防这些疾病至关重要。
王广勇 2024-10-24阅读量3465
病请描述：1.胆固醇等血脂正常为何还得动脉粥样硬化? 糖尿病1年，刚做了检查，血液综合检查各项都正常，胆固醇、血脂指标等也属正常值，但是颈动脉B超却显示是早期动脉粥样硬化。 胆固醇、血脂等指标都正常，为什么还会得动脉粥样硬化?可以通过治疗使其回复原状? 动脉粥样硬化的发病是一个复杂的过程，迄今仍未得到完全阐明。同时，动脉粥样硬化又是一个漫长的过程，其形成与多种因素有关。 年龄是一个不可改变的因素，随着年龄的增长，动脉粥样硬化的几率增加。血压增高、血脂异常、血糖升高、吸烟等因素均可以促进动脉粥样硬化的进展。危险因素的存在与动脉硬化的发生发展密切相关，危险因素的聚集可以使病人成为动脉硬化／冠心病的高危人群，但没有危险因素的人同样具有患病的危险。因为除了上述的主要危险因素以外，还有很多因素与动脉硬化相关，另外，动脉粥样硬化可能还与社会心理因素有关，例如工作紧张、生活压力过大、情绪抑郁焦虑等都会加快动脉粥样硬化的形成。血脂异常是动脉粥样硬化的一个重要的危险因素，但不是唯一的因素。 2. 高同型半胱氨酸血症（Hcy）如何导致动脉粥样硬化？ Hcy是一种强有力的兴奋性神经递质，它可以与N一甲基一D一天冬氨酸受体结合导致氧化应激、细胞质钙内流、细胞凋亡和血管内皮功能障碍。 许多研究者认为血管内皮功能障碍是动脉粥样硬化的早期表现 。Hcy能够促进氧化，导致内皮功能受损，导致内皮细胞一氧化氮合酶活性降低，一氧化氮生成减少，NO介导的血管内皮舒张功能出现障碍。通常，动脉粥样硬化的发生、发展被认为是一种慢性炎症。Hcy能够增强促炎性因子的表达。综上，氧化应激和炎症会导致血管内皮功能障碍，而血管内皮功能障碍又会加重氧化应激和炎症，它们之间相互作用，最终导致动脉粥样硬化。 3.纤维蛋白原水平与动脉粥样硬化相关？ 纤维蛋白原含量增高导致凝血机制激活，使血小板黏附和聚集于血管壁，形成血栓，由纤维蛋白原转变的纤维蛋白及其产生的纤维蛋白降解物，可以沉积于血管内皮细胞，由于血管内皮受损有利于平滑肌细胞生成，脂质沉积于血管壁，促进动脉粥样硬化发生，它还可诱发机体的炎症反应和免疫反应。这些过程促使斑块易损，加速动脉粥样硬化的程度。 4. 低高密度脂蛋白血症 4.1 Tanginer病 Tangier病是由于三磷酸腺苷结合盒转运体1（ABCA1）基因突变所致导致三磷酸腺苷结合盒转运体1功能异常，属于常染色体显性遗传，使细胞内的胆固醇不能转运到细胞外与载脂蛋白AI 结合形成成熟的HDL，导致血清HDL和apo AI缺乏或极度降低，血清TC低而细胞胆固醇积聚。可以无症状，由于低HDL使纯合子及杂合子患者早发动脉粥样硬化的风险增加，尽管低胆固醇，但胆固醇在巨噬细胞积聚，促进AS的发生。有些表现为扁桃体桔黄色肿大、肝脾和淋巴结肿大、角膜浸润和神经系统异常。没有有效的方法，可以采取低脂饮食及对症治疗。降胆固醇治疗并不合适，因为胆固醇低。 4.2.卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）缺陷 卵磷脂胆固醇酰基转移酶将盘状的前β-HDL和球形的α-HDL表面的游离胆固醇转化为胆固醇酯。缺陷时导致成熟的HDL颗粒形成障碍。 4.3.血浆胆固醇酯转移蛋白（CFTP） 血浆胆固醇酯转移蛋白将HDL的胆固醇酯转移到其他脂蛋白（CMs,VLDL及HDL）,其转移比例与HDL基LDL的代谢率密切相关，如果CETP活性高，将导致HDL的胆固醇水平减低，影响其逆向转运胆固醇的功能。现在期望通过抑制其功能来升高HDL水平。 4.4.乳糜颗粒潴留（Anderson’s 病），由于SAR1B基因突变导致乳糜颗粒向血液转运障碍所致。导致apoB48和富含apoB48的脂蛋白缺乏，导致血清胆固醇降低，CM降低，LDL低，HDL低，以及脂溶性维生素吸收不良(E,A) 4.5apo AI由肝及小肠合成后直接释放入血，CMs也含有apo AI在LPL作用下，释放apo AI。在血浆HDL的代谢过程中，肝酯酶水解HDL的甘油三酯使HDL颗粒变小，同时释放apo AI。apo AI缺乏会导致低HDL。临床可以表现黄色瘤、角膜弓。 5.低CFTP如何引起AS? 低活性出现高HDL,这反映体内HDL-CE的转换率低，大颗粒的HDL促进巨噬细胞对CE等脂质的吞噬作用，诱发AS;另外血中异常的LDL与细胞膜LDL受体的亲和力降低，导致血中LDL升高，这也是诱发AS的原因。相反高活性的CFTP增加HDL的胆固醇逆向转移，减低HDL。通过抑制酶活性来提高HDL，能否逆转AS。 6.ABCA1 人类ABCA1的基因位于9q3l，在结构上有共价结合的两个相似部分组成。每部分含核苷酸结合区，有称为WalkerA和WalkerB的两部分组成，能与ATP结合，为跨膜提供能量。同时，每部分还含有一个跨膜结合域，由6个a螺旋即l2个跨膜部分组成 。转运分子的特殊性即由该跨膜区决定。 ABCA1如何转运脂质到目前还不是特别清楚，根据其他ATP一结合盒转运蛋白推测，ABCA1可能是以ATP为能源来转运脂质和其他代谢产物穿过细胞膜的ATP一结合转运蛋白超家族中的一员 。ABCA1协助胆固醇等脂质与载脂蛋白结合。 这一转运过程又是如何实现的呢?通过抑制剂研究实验发现ABCA1介导转运脂质的过程涉及到了高尔基体 。ABCA1不仅仅存在于细胞膜表面，在胞浆和高尔基体中也有发现， 因此推测ABCA1可能以泡状运输的方式来往于细胞膜和高尔基体之间。 可能有两种机制解释这一过程：一是细胞内过剩的胆固醇和磷脂在高尔基体内组装在一起，形成囊泡再转位至含有ABCA1的浆膜结合区域。脂质转运到浆膜与载脂蛋白结合，转运出细胞。另外一种是载脂蛋白与ABCA1一起经胞吞作用进入细胞内，与高尔基体结合。脂质被转运至囊泡腔内与载脂蛋白结合，形成囊泡后于细胞膜融合，脂质一载脂蛋白复合物就被转运出细胞“ 。而具体是哪种或两种同时存在，还需进一步研究。 7.胆固醇逆向转运 肝外组织过剩的胆固醇被转运到肝，然后分泌至胆汁，最终排出的过程。 细胞内胆固醇经ABCA1排出，其接受体apoAI，HDL及前β-HDL;还有巨噬细胞表达的ABCG1也参与其中，活性增加可以诱导胆固醇的排出（到HDL2，HDL3）。在CEFP作用下，胆固醇从血液转运到肝脏，当然也可以被其他组织器官摄取，为无效的逆向转运。HDL 能够从泡沫细胞乃至外周As 斑块中将蓄积的胆固醇转运到肝脏，代谢转化为胆汁排出体外，进而产生抗As 的作用。 其他途径：通过肝脏肝细胞上的清道夫受体B,SR-BI;HDL颗粒被肝脏吞噬及被溶酶体降解。 8.高密度脂蛋白逆转运胆固醇 HDL 大小：5-17nm 密度：大于1.063 组成：三酰甘油、胆固醇脂、 磷脂、游离胆固醇、载脂蛋白apoB100 还有：apoAs,Cs,E，D等 前β-HDL由ABCA1把细胞内的磷脂及胆固醇至细胞外的apoAI形成。ABCA1缺陷将导致tangier病，血液HDL及含apoAI的脂蛋白降低。 低浓度的血浆高密度脂蛋白(HDL) 与动脉粥样硬化(As) 进程密切相关，是导致缺血性心脏病的危险因素之一。其后基础研究发现低浓度的血浆HDL 可以损伤动脉壁上脂质的清除功能，加快As 进程，病理过程涉及血管舒缩功能、血小板活化、血栓形成、细胞黏附、细胞凋亡和细胞增殖，以及细胞胆固醇的体内平衡等各个环节。 HDL 是一组大小不同、成分各异的异质性颗粒，包含大约等量的脂质( 胆固醇和磷脂) 和蛋白质，主要由肝脏和小肠分泌，其中70% ～ 80%来自于肝脏，是循环系统中HDL 的主要来源。 HDL 颗粒的密度范围介于1. 063～ 1 .210 g /L 之间，直径大约5 ～ 17 nm。根据所含的脂质、载脂蛋白( apolipoprotein，Apo) 、酶和脂质转运蛋白的不 同及亚组间颗粒的密度、大小、电荷等差异，再以不同物理和化学方法，可产生不同的亚组分类方法。 HDL 负载的外周游离胆固醇( 包括泡沫细胞和血管内皮细胞中的胆固醇) 被酯化为胆固醇酯(CE) 后，经过HDL 的转运到达肝细胞，经肝细胞代谢成为胆汁，随粪便排出体外，这一过程被称为HDL 的ＲCT。流行病学研究表明，HDL 浓度降低是心脑血管疾病的独立危险因素，循环中HDL 的浓度每降低10 mg /L，则冠心病的发病概率增加2%～3%。 HDL 在将游离胆固醇代谢排出的过程中，需要各种受体和酶的参与，包括ATP 结合盒转运体A1( ATP-binding cassette transporter A1，ABCA1 ) 、 ABCG1 和B 族1 型清道夫受体(SＲ-B1) 等。其中位于细胞膜上的ABCA1 负责 调节细胞内胆固醇和磷脂到ApoA1 的转运，形成盘状的新生HDL; 在卵磷脂-胆固醇酰基转移酶(LCAT) 、胆固醇酯转移蛋白(CETP) 、磷脂转运蛋白(PLTP) 等参与下，新生的盘状HDL 转化为成熟的球形HDL; ABCG1 虽然不参加新生HDL 的装配，但可促进游离胆固醇流出到成熟HDL，增加HDL 的胆固醇含量。SＲ-B1 的功能在不同的细胞有所差异，在泡沫细胞SＲ-B1 调节细胞内的游离胆固醇到成熟HDL，而在肝脏和类固醇合成组织中，SＲ-B1主要作为受体，选择性摄取HDL 上的CE。 SＲ-B1表达升高会减少ABCA1 的调节能力，但不影响磷脂的流出。增加SＲ-B1 的表达会抑制ABCG1 诱导游离胆固醇流出能力。 HDL 的分解包括HDL 上脂质CE 和ApoA1 的分解。其中CE 被SＲ-B1 转运进肝细胞内，合成胆汁酸或者中性脂质，作为胆汁分泌，形成粪便，排出体外。研究表明，SＲ-B1 表达升高，HDL 的清除也会明显增加，使血液中HDL 水平降低，而当SＲ-B1发生基因突变，HDL 水平明显增高。ApoA1 主要在肝脏和肾脏中分解，其中2 /3 在肝脏，1 /3 在肾脏。血液中的成熟HDL 被脂肪酶处理后，转化为贫脂的ApoA1，ApoA1 被肾小球过滤，进入肾小管上皮细胞被降解。
杨春华 2024-10-24阅读量4466
病请描述：脂肪瘤的病因主要有以下几个方面： - 遗传因素：部分患者有家族遗传史，家族性脂肪瘤病是一种常染色体显性遗传病，这表明基因在脂肪瘤的发病过程中起到一定作用。 - 脂肪代谢异常：当人体内脂肪代谢出现紊乱时，比如脂肪分解或合成过程失衡，可能会导致脂肪细胞异常增生，从而形成脂肪瘤。 - 慢性炎症刺激：长期存在的炎症会刺激脂肪细胞，使得脂肪组织过度增生，有可能引发脂肪瘤。 脂肪瘤的治疗原则如下： - 观察等待：对于较小（一般直径小于1cm）、没有明显症状、不影响美观和功能的脂肪瘤，通常不需要特殊治疗，定期复查观察其大小、形态、质地等变化即可。 - 手术切除：当脂肪瘤较大、压迫周围组织（如神经、血管等）引起疼痛、麻木等不适症状，或者影响美观、怀疑有恶变倾向时，考虑手术切除。手术的目的是完整地去除脂肪瘤，减少复发的可能性。切除后，需要进行病理检查，以明确病变性质。 - 其他治疗方法（较少用）：在某些特殊情况下，如患者身体状况不适合手术，可尝试吸脂术，但这种方法可能无法完全清除脂肪瘤，复发率相对较高。脂肪瘤手术后主要有以下注意事项。 在伤口护理方面，要保持伤口清洁干燥，避免沾水，防止感染。按照医护人员的指导定期更换伤口敷料。如果伤口出现红肿、渗血、渗液或者疼痛加剧等情况，要及时告知医生。 饮食上，术后早期应该选择清淡、易消化的食物，比如小米粥、软面条等。适当增加富含蛋白质的食物摄入，如鸡蛋、牛奶等，有助于伤口愈合。避免食用辛辣、油腻和刺激性食物，这些食物可能会影响伤口恢复，还可能引起胃肠道不适。 在活动和休息方面，术后要注意休息，避免剧烈运动和过度劳累，防止影响伤口愈合或者导致伤口裂开。不过，也不建议长时间卧床不动，适当的活动，如在室内缓慢走动，有助于促进血液循环。 另外，要按照医生的嘱咐定期复查，观察伤口愈合情况和是否有脂肪瘤复发的迹象。
谢高山 2024-10-24阅读量6530
病请描述： 10月21日是“世界镇痛日”，我国将“世界镇痛日”所在的一周定为“中国镇痛周”。疼痛是我们生活中经常遇见的问题，其中有着“天下第一痛”之称的三叉神经痛，它发病骤发，骤停，呈闪电样、刀割样、烧灼样、撕裂样剧烈疼痛，甚至说话、洗脸、刷牙时像触碰“机关”一样诱发剧烈疼痛，影响着他们的正常生活。 三叉神经痛的诊断与评估： 三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史，如前所述，疼痛的特征是：单侧、发作样、刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤碰触、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比，神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。 随着时间的推移，间歇期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。对卡马西平等神经痛药物反应良好的病人，通常支持典型三叉神经痛的诊断，并且预示了更好的显微血管减压手术预后。所有计划进行MVD手术的患者都应接受核磁共振以排除结构性病变，如脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿，颅神经显像能判断血管是否压迫三叉神经。 药物治疗一般在三叉神经痛发病初期 首先药物治疗，而且卡马西平疗效确切，价格低廉，缓解率达70%以上，并且卡马西平能有效减轻阵发性疼痛发作的频率和强度，对自发性和触发性三叉神经痛同样有效。临床上卡马西平治疗三叉神经痛失败大多是因为患者无法耐受药物副作用。常见的不良反应包括头晕、嗜睡影响40%-60%患者的生活质量，严重不良反应剥脱性皮炎一定要重视，及时联系医生进行药物调整及替换。 射频、伽玛刀短期控制有效，但容易复发 还可以采用射频，但是有效时间短，易复发！伽玛刀治疗三叉神经痛可以使三叉神经感觉根变性，导致神经元突触传递电生理阻滞，但不足以影响正常的神经元突触传导，痛觉传入受阻而达到止痛的目的。适用身体健康情况差，不能耐受手术者。缺点是起效较慢，容易复发。 显微血管减压手术使能够治愈的方法 通过药物治疗的三叉神经痛患者一般都有这样的感觉，在初期服用药物时，止痛效果较好，但是在长期服用时，效果会越来越差乃至无效，保守效果差的患者，射频、伽玛刀反反复复，外科手术治疗的话一般建议首选显微血管减压手术治疗，这个手术是非常成熟的手术，是在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术，尤其是近年来微创手术理念的应用不仅使手术疗效明显提高，而且大大降低了手术的风险。 球囊压迫一般适用于年龄大、身体差的患者 球囊压迫术是在影像辅助下，在嘴角侧开一个针眼大小的创口，微创治疗，不用开颅，不用开刀。将球囊植入到三叉神经半月节位置，然后注射显影剂使球囊扩张，从而压迫三叉神经半月节，破坏三叉神经感觉部分使痛觉消失达到治疗目的，适合于高龄、身体状况差的病人。 专家提醒 针对发病初期的患者，误以为牙疼的不再少数。一般建议进行规范的检查，牙齿没有发现龋齿，发现病变，不建议先拔牙，可以吃卡马西平试试，如果疼痛缓解了，那就要怀疑是不是三叉神经痛了。即使患有三叉神经痛，也有多种方法帮助大家摆脱疼痛。
姜海涛 2024-10-24阅读量3359
病请描述： 患儿高某某，女，家住民权县北关。自出生后，就发现脚踝处血管瘤，并迅速加重，经我院邓娟主任治疗后，目前已经接近于康复。 据患儿母亲介绍说，自从孩子出生后，就发现她的左侧小脚丫从脚背到小腿处，有红色的印记，而且随着时间的延长，红色逐渐加重，面积有扩大迹象。看到孩子白白嫩嫩的小腿上长了这么大一片血红色的东西，自己整夜担心的睡不着觉，赶紧带着孩子赶到当地医院做检查。 经医生检查后，确诊为草莓状血管瘤。但是，由于孩子实在太小，出生不足半个月，而血管瘤的面积又太大，约为6x7cm，即40平方厘米左右。当地医生没有太大把握，当即建议高某某母亲去商丘，找商丘市第五人民医院邓娟主任。 按照医生的指点，高某某一家人来到商丘市第五人民医院，初到医院时孩子出生仅15天。经过邓娟主任借助彩超检查，了解了皮下血管的深浅，随后，采用医院特有的“超导消融疗法”，为患儿进行了第一次治疗，整个治疗过程非常安全，对孩子没有损伤。 回到家一段时间后，高某某母亲发现，宝宝的血管瘤逐渐消退，颜色变浅，有些部位的血管瘤甚至逐渐消失了。看到这种变化，一家人非常高兴。按照邓主任的嘱咐，不久之后，一家人再次来院复诊。 邓娟主任为宝宝检查发现，她的血管瘤完全达到了治疗预期，已经接近于康复。当天，邓主任亲自为患儿进行了第二次治疗。预计这次治疗后，高某某的血管瘤可以完全康复。 听了邓主任的介绍，看到孩子的成长完全没有受到影响，高某一家非常感激，孩子母亲更是连声道谢，抱着孩子开心不已。
邓娟 2024-10-22阅读量2340
病请描述： “神经源性膀胱，这个病太复杂太难治了。非常庆幸的是，自从骶神经调控联合治疗以后，夜间遗尿明显好了，也没有明显的尿频、尿急现象，排尿也通畅了，手术后很好！”延安33岁袁女士说。 长期患糖尿病，导致她夜间遗尿、尿潴留 袁女士患糖尿病9年了，长期的血糖问题导致神经受损，1年前出现夜间遗尿，排尿次数减少，一直没有查明原因，只是自己吃了抗生素，没有什么效果。近3个月夜间遗尿的症状加重，才到西安交通大学第一附属医院泌尿外科就诊，检查发现有尿潴留现象，残余尿量约950ml，为了解决尿潴留问题，为她进行了留置导尿，两周后拔除尿管后患者没有再导尿，随后症状又加重，为了进一步治疗，袁女士找到李旭东教授。 “糖尿病常见的慢性并发症之一，常出现的膀胱储尿、排尿功能失常，还有一系列下尿路症状及并发症，与袁女士的症状符合，除了需要做B超检查残余尿之外，结合尿动力学检查，诊断她为神经源性膀胱、膀胱出口梗阻，针对这种情况，我们可以通过骶神经调控联合经尿道膀胱颈电切术与尿道括约肌肉毒素注射术综合治疗，来改善排尿障碍等问题趋于正常，提高患者生活质量。 骶神经调控联合治疗解决了她夜间遗尿、尿潴留的问题 2024年8月28日李旭东教授为袁女士进行“一期骶神经调控术+膀胱颈电切+尿道括约肌肉毒素注射”，骶神经调控手术能够降低膀胱的过度活动，减少膀胱的纤维化，同时能降低膀胱的储尿压，使尿道的阻力降低。括约肌肉毒素注射术，是将肉毒素打在膀胱括约肌上，张力就会变低，使尿的时候好尿，以及经尿道膀胱颈部电切来治疗梗阻问题，这三种方法联合有效改善她的症状及保护肾脏。 一期术后体验阶段，袁女士感觉排尿通畅了，遗尿症状缓解了，针对手术效果她非常满意。 9月25日，袁女士决定进行二期手术，“二期骶神经调控术”后，目前状态越来越好。
李旭东 2024-10-22阅读量2404
病请描述： 三叉神经痛发作时，既像遭遇电击，又像在被刀割，还像被撕裂了一样，而且是突发突止。这种疼痛会沿神经支配区进行放射，每次持续数秒至数十秒，有的也可达数分钟。这种疼痛的发作，常常会随着病程的延长而变频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛很容易发作，有时候仅仅是说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部的随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。因为剧痛，患者在发作时常常用手揉擦面部以求减轻疼痛，久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落，也有的患者为避免发作，不敢吃饭、洗脸，最终发展到面容憔悴，情绪抑郁。 六种误诊：最易被误诊为牙痛 由于都是发生在面部的疼痛，原发性三叉神经痛常常以几种“假面目”出现，从而导致患者“投错医”，医生“断错案”。 1、牙痛 三叉神经痛发病初期，最容易被误诊为牙痛，不少患者甚至将患侧的牙齿全部拔除，也没能缓解疼痛。“但事实上，三叉神经痛和牙痛很好区别，三叉神经痛的特点是电击样、刀割样和撕裂样疼痛，突发突止，而牙痛的特点是持续性钝痛或跳痛，而且，牙痛用X线或CT检查，即可明确。” 2、三叉神经炎 患者通常有炎性感染史，病史短，疼痛通常是持续性的，如果压迫感染分支的局部，会使疼痛加剧。而三叉神经痛通常每次只持续数秒至数十秒。 3、中间神经痛 疼痛主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重的可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射，因而容易与三叉神经痛混淆。“但其实，中间神经痛通常只是发作性烧灼痛，持续时间往往数小时，短的也有数分钟。而且，中间神经痛局部常伴有带状疱疹，还可能有周围性面瘫、味觉和听觉改变。” 4、蝶腭神经痛 虽然跟三叉神经痛疼痛的部位有些相近，但蝶腭神经痛发作时一般持续数分钟到几小时，而且伴有患侧鼻黏膜肿胀，会出现鼻塞、鼻腔分泌物增加。同时，可能会伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。而三叉神经痛没有这些症状。 5、偏头痛 虽然偏头痛的疼痛性质也为剧烈头痛，呈搏动性、刺痛及撕裂痛或胀痛，也会反复发作，但偏头痛一般是在疲劳、月经、情绪激动时诱发，每次发作前都会有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀等。而且，一般会伴有恶心、呕吐、流眼泪、面色苍白或潮红等症状。 6、舌咽神经痛 疼痛性质也是突然发作、骤然停止，每次发作的持续时间跟三叉神经痛一样，也是数秒或数十秒，也是似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。但跟三叉神经痛不同的是，舌咽神经痛的疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。 术前影像学评估 所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI)，用于区分原发性或继发性三叉神经痛。 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。
王景 2024-10-22阅读量4715
病请描述： 蛀牙，在医学上被称为龋齿，是牙齿硬组织在细菌作用下逐渐腐蚀的一种常见口腔疾病。龋齿不仅影响美观，更重要的是，如果不及时处理，随着时间推移，它可能会引发一系列严重的口腔问题和健康问题。本文将探讨蛀牙长时间不处理可能带来的后果。 一、疼痛加剧 蛀牙初期可能仅表现为牙齿表面的小黑点或白垩色斑块，但如果不及时治疗，蛀牙会逐渐深入牙体，侵蚀牙釉质和牙本质，甚至达到牙髓。随着龋洞的加深，牙齿的神经组织会受到刺激，导致剧烈的疼痛。这种疼痛可能呈阵发性，特别是在吃冷热酸甜食物时，疼痛尤为明显。如果牙髓受到感染，疼痛将变得持续且难以忍受，严重影响患者的日常生活。 二、局部感染与炎症 蛀牙长期不处理，不仅会导致牙齿本身的损伤，还可能引发周围组织的感染。当龋洞深入到牙髓时，细菌可以通过牙髓腔进入根尖周组织，引起根尖周炎。此时，牙齿周围的牙龈可能出现红肿、疼痛，甚至形成脓肿。如果感染扩散到颌骨，还可能引发颌骨炎，导致局部红肿、疼痛，甚至影响面部形态和功能。 三、牙齿脱落 随着蛀牙的不断发展，牙齿的硬组织会逐渐被腐蚀，最终可能导致牙齿的松动和脱落。这不仅影响患者的咀嚼功能，还可能影响口腔的美观和发音。此外，牙齿的缺失还可能导致相邻牙齿的移位和倾斜，进一步影响口腔的整体健康。 四、影响消化与营养吸收 牙齿的主要功能是咀嚼食物，帮助人体消化和吸收营养。如果牙齿因蛀牙而脱落或严重损伤，患者的咀嚼功能将受到严重影响。这不仅可能导致消化不良和营养吸收障碍，还可能引发一系列消化系统问题，如胃炎、胃溃疡等。 五、心理健康问题 蛀牙不仅影响身体健康，还可能对患者的心理健康造成负面影响。长期的牙疼和口腔不适可能导致患者情绪低落、焦虑、自卑等心理问题。特别是儿童和青少年，他们正处于心理发展的关键时期，蛀牙带来的心理影响可能更为显著。 六、治疗成本增加 如果蛀牙在早期没有得到及时治疗，随着病情的恶化，治疗难度和成本将大大增加。从简单的充填治疗到复杂的根管治疗、拔牙和假牙修复，治疗费用将随着病情的严重程度而增加。这不仅给患者带来经济负担，还可能影响他们的生活质量。 温馨提醒：蛀牙是一种常见的口腔疾病，如果不及时处理，将带来一系列严重的后果。因此，我们应该重视口腔健康，定期进行口腔检查，及时发现并治疗蛀牙。同时，保持良好的口腔卫生习惯，如每天刷牙两次、使用牙线和漱口水、少吃甜食等，也是预防蛀牙的有效方法。记住，口腔健康是全身健康的重要组成部分，只有关注口腔健康，我们才能拥有健康、美丽的生活。
章宁波 2024-10-22阅读量4353