病请描述： 8月8日下午，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】大讲堂第十六期(2024年第九期)顺利开讲。神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇、7B神经内五科主任李修彬博士分别就“微创神经外科”和“癫痫的分类和诊断”两个主题进行了精彩讲解。潘耀良副院长出席讲座，医院临床科室主任、医护骨干近百人在线上线下踊跃参与。本次大讲堂由潘耀良副院长主持。 微创神经外科，亦称“微侵袭神经外科”，是研究采用相对最小的手术创伤，治疗神经外科疾病的前沿学科，体现了神经外科技术的不断进步。 神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇首先开门见山地讲解了微创神经外科的理念： ● 最小创伤：以最小的手术创伤达到治疗目的，减少患者病痛和术后恢复时间。 ● 最大功能保留：在手术中尽可能保留正常的脑组织功能，减少术后后遗症，提高患者生活质量。 ● 精准治疗：通过先进的影像导向技术和手术器械，实现精准定位、精准切除，提高手术效果。 ▲ 于耀宇主任正在讲课 随着技术的不断完善进步，微创神经外科已适用于绝大多数神经外科疾病。于耀宇主任结合其丰富的临床诊疗经验，介绍了显微神经外科、立体定向神经外科、血管内神经外科(亦称“介入神经外科”)、内镜神经外科、放射神经外科等技术的发展情况，以及神经外科手术中影像技术的应用。 他通过医院和科室开展过的成功手术病例，着重展示了脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤等颅内肿瘤切除;颅内动脉瘤介入栓塞、脑动脉畸形介入栓塞、颈动脉狭窄介入支架成形手术;帕金森病脑深部电刺激术、癫痫病灶切除术、三叉神经痛/面肌痉挛微血管减压术等常见微创神经外科手术的手术方法和技术要点。同时，提示手术禁忌症和常见手术风险，以及严格做好术前评估准备的重要意义。 于耀宇主任还就机器人辅助、激光、AI人工智能等前沿科技在微创神经外科手术中的应用前景，面临的伦理和法律问题等与大家进行了分享。 癫痫是常见的神经系统疾患，具有致残率高、病程长、反复发作的特点。因其病程长，还会导致心理、认知及精神问题，严重威胁患者生命健康。 7B神经内五科主任李修彬博士从癫痫的基本概念切入主题，归纳了癫痫发作的三大要素：临床表现包括感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍;起始和终止的形式包括突发突止﹑短暂一过性、自限性的特点，要根据行为或脑电图表现来判断;通过脑电图证实脑部异常过度同步化放电，是区别于其他发作性症状的最本质的特征。 ▲ 李修彬主任正在讲课 癫痫病的发病原因非常复杂，可能是由于遗传因素、先天性脑部发育异常、颅脑外伤、脑血管疾病、神经系统感染性疾病等多种原因引起。及早进行规范合理的诊断，对后续治疗和康复具有重要的意义。 李修彬博士详细介绍了癫痫诊断的五个步骤：确定发作性事件是否为癫痫发作;确定癫痫发作的类型;确定癫痫及癫痫综合征的类型;确定病因;确定残障(disability)和共患病。 他还精心准备了短视频，展示不同癫痫患者发病时的症状和EEG异常波图形，深入直观地讲解了常见癫痫发作类型表现及诊断要点。 一个半小时的大讲堂活动接近尾声，大家仍然意犹未尽，围绕相关临床问题，开展了热烈的互动交流和探讨，现场气氛十分活跃。 ▲ 现场交流 潘耀良副院长作总结讲话时表示，大讲堂主题紧扣神经内科和神经外科领域的热点，两位主讲专家既有理论知识传授，更分享了宝贵的临床经验，剖析了临床实际应用中面临的复杂问题，很好地拓宽了大家的学术视野。希望大家“教学相长、以学促进”，进一步提高诊疗水平能力，更好地为广大患者提供更优质的医疗服务。 ▲ 潘耀良副院长讲话 大讲堂活动持续开展以来，已成为医院加强学科建设的重要举措，为大家搭建了良好的学术研讨和交流的平台。激励着全体员工在学科建设方面勇于探索、积极创新，为助力医教研协同发展，打造学院派医院;不断提升临床科室诊疗服务能力，持续改善患者就医体验和医疗质量做出应有的贡献。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-12阅读量3261
病请描述： 医生：20年面肌痉挛，对你影响大吗？ 王女士：肯定很大，女人嘛！都爱美，可是我做表情脸太丑了，不敢笑、不敢照相。我还是一名老师，有时候上课的时候脸一抽学生们都笑我。 医生：那你为什么不早早手术？ 王女士：20年前就让手术，但是我害怕对身体有影响，还要生孩子、养娃，我们那怎么样都得生俩。现在我孩子生了，二胎也有了，人生大事圆满了，终于可以考虑自己的事情了。 医生：手术后脸还抽吗？ 王女士：完全不抽了，得了20年的面肌痉挛，手术后终于好了，手术也没之前想的那么可怕，对身体没啥其他影响。 20年前脸抽以为是面瘫，针灸越扎越重！ 榆林40岁的王女士，20年前左眼周不自主抽搐，当时并不知道是什么疾病，只是在当地小医院看了看，医生说是面瘫，让针灸，结果扎了几天越扎越重，才考虑去大一点的医院进一步检查，随后到北京检查后确诊为面肌痉挛，医生建议手术治疗。考虑到自己后期生育及家庭问题，决定往后拖一拖，没想到这一拖就20年。 谈到面肌痉挛对自己的影响的时候，她说“面肌痉挛虽然不要命，但是也太折磨人了，平时不敢做面部表情、不敢笑、不敢拍照，见到别人就自卑。”现在王女士二胎生完后，才正式考虑自己的问题，决定手术治疗。 姜海涛教授介绍：“面肌痉挛很容易被误诊，面瘫主要表现为面部表情肌运动功能的障碍，如嘴歪、做表情时眉头抬不起来、没有额纹、眼睑闭合不全、患侧鼻唇沟变浅、嘴歪向健全的一侧、不能鼓起、喝水漏等症状。而面肌痉挛是一种阵发性不自主的面部肌肉抽动和跳动，通常先出现眼睑的不自主跳动，进而发展到口角，严重时可扩展到整个半侧脸部。如果是面瘫的话可以针灸、贴膏药，但是面肌痉挛的话，针灸反而会加重抽搐。” 被面肌痉挛偷走了20年的笑容，在她40岁的时候终于回来啦！ 王女士在西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授门诊就诊，经过颅神经显像检查及评估，为她制定了显微血管减压手术治疗方案。7月24日进行手术治疗，王女士的责任血管是左侧小脑前下动脉，压迫面神经出脑干处，用微血管减压垫片垫于责任血管与脑干之间，术中用电生理检测，提示异常波消失，且没有神经损伤，术后王女士面部抽搐症状消失，进行龇牙、鼓嘴、眨眼的动作诱发时，没有面部抽搐及面部神经功能问题。 术前与术后的诱发测试 医生提醒：如果想要治疗面肌痉挛，最好的方法还是选择手术治疗。面肌痉挛抽搐一般呈现出阵发性，并且是不规则，程度不相等，可因疲倦、精神紧张以及自主运动等而加重。原发的面肌痉挛多数是因为面神经根有血管压迫，这类情况做显微血管减压手术的有效率是比较高的。
姜海涛 2024-08-08阅读量2243
病请描述： 商洛王女士（化名）今天发来一段视频，高兴的说，术后十天了，眼睛抽搐、嘴角抽搐的现象再没有出现过，感觉眼睛都变大了。 术前与术后对比 面肌痉挛毁了一张脸 53岁的王女士，2年前左脸出现不自主的抽搐，主要是眼周及口角比较明显，整天抽的人很烦。为了能够控制抽搐，曾在家贴膏药治疗，起初稍微有点缓解。半年前感觉到抽搐的症状加重，发作频繁了，影响到她的正常视物，面部抽搐也让她不敢与人对视，术前进行病情评估的时候，医生都要对每位患者进行视频记录，面部诱发试验过程，视频中的她“不愿”与人对视。 多根血管减压后面部抽搐消失 王女士属于原发性面肌痉挛，病因是因为颅内血管与面神经发生骑跨现象导致，西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授为她制定显微血管减压手术治疗，术中将压迫的血管与面神经隔离开，彻底减压，是能够治愈的。 7月13日，进行手术治疗，术中在显微镜下探查左侧面神经，发现左侧椎动脉、小脑前下动脉均压迫面神经出脑干处，责任血管多根，随后将所有的责任血管与面神经用垫棉彻底隔离、减压，术后王女士的面部抽搐彻底消失。 专家提醒：如果痉挛影响患者的社交形象，出现功能性失明，眼睛无法睁开，导致患者的生活质量下降，就要考虑通过显微血管减压手术治疗，从而彻底解除面肌痉挛的症状。如果想要彻底治好面肌痉挛，那是一定得手术的，普通的内科保守治疗都是无效的。而且对于椎动脉参与压迫的面肌痉挛患者，有些患者还会存在多根血管压迫，手术过程中一定要仔细探查，寻找所有压迫的血管，完全隔离减压，才能治愈。
姜海涛 2024-07-25阅读量1711
病请描述： 骶神经调控是一种治疗排尿障碍的微创治疗手段，在体内骶神经从处植入电极，持续不断释放低强度弱电脉冲刺激传入神经，调控排尿神经反射，改善膀胱尿道的储尿和排尿功能。在排尿控制方面，治疗或缓解尿频、尿急，急迫性尿失禁，非梗阻性尿潴溜，此外对大便失禁也有很好的效果。 治疗可体验、可程控、无损伤等优势被患者选择 1、治疗是可体验的：骶神经调控手术分为两期，一期主要是手术植入电极后，可通过临时刺激的体验治疗，给患者适应、体验和观察的一段时间，以了解此疗法在不同日常活动中的效果，再决定最终是不是进行二期永久植入的手术，减少以往手术由于患者紧张等因素造成疗效判断不准确的现象。 2、作为微创手术，治疗是可逆的：该疗法属于微创治疗，并不破坏人体本身的机构我面肌痉挛只有3个月、吃药头晕能不能手术治疗？，是一种可恢复的治疗，能在任何时间终止且不会对身体造成伤害。它是在进行不可恢复性手术前（如膀胱切除术，膀胱扩大手术）的最新微创可逆疗法。 3、治疗是可程控的：术后的患者是可以根据病情的进展来调整刺激参数，可借助患者程控器，由患者自行控制刺激器的开关；借助医用程控仪，由医生根据病情进展调整程控设定。 4、效果显著：在临床研究和术后回访中，根据病人记录的去厕所的次数减少、尿液漏出时间减少或者消失，导尿次数减少或不再需要导尿。症状的减轻使患者能够恢复日常的正常活动，如：参加社交活动，能整夜安睡，外出就餐。术后成功控制了一些其他疗法无效的排尿障碍患者的症状，使患者生活质量得到提高。 准确的评估、筛选合适的适应症很重要 排尿功能障碍方面，主要治疗保守治疗（口服药物，行为治疗）无效或无法耐受保守治疗患者的尿频、尿急，急迫性尿失禁，非梗阻性尿潴留的症状。 1、胱过度活动症且保守治疗无效。 2、膀胱过度活动症伴逼尿肌收缩力受损。这类患者接受抗胆碱能类药物治疗时常出现残余尿或尿潴留。 3、骶上脊髓不完全损伤所致的急迫性尿失禁且保守治疗无效。 4、间质性膀胱炎且保守治疗无效。 5、因逼尿肌收缩力减的所致的尿潴留。 6、严重尿频尿急综合症且保守治疗无效。 7、严重慢性盆底疼痛伴随排尿障碍且保守治疗无效者。 排便功能障碍方面，主要治疗保守治疗无效或无法耐受保守治疗患者的慢性大便失禁的症状。 近些年，骶神经调控手术技术在国内发展迅速，我们西安交大一附院泌尿外科盆底疾病与神经调控专家组通过骶神经调控手术量达到全国前五，术后效果也在不断上升。
李旭东 2024-07-22阅读量1875
病请描述： 面肌痉挛这病不痛不痒的，又让人心烦意乱。疾病本身不致命，说白了，不做手术一点也不影响患者寿命，但是面肌痉挛频繁反复地发作，的确让人非常受折磨。尤其是对于老师、领导或者爱美的人群来讲，很难接受。一般来说，面肌痉挛患者如果不去治疗的话，会经历以下几个过程。 初期症状 在早期时病人出现抽搐的时间比较短，可能只有短短的几秒钟，但随着病情的发展，如果没有及时接受治疗的情况下，抽搐的频率会增加并且时间也会延长至数分钟或者更长。会因精神紧张、情绪激动、疲劳等抽搐症状加重，不能自行控制。 病情加重 面部发病侧眼睛变小，鼻唇沟变浅，口角出现歪斜，让患者的情绪变得紧张、无法说话、口角同侧歪斜、同侧眼无法睁开等情况。不过患者在睡觉时症状可能会减轻一点或者消失，但是情绪变得激动时症状可能会再次加重。少数的患者可能会出现同侧头痛、耳鸣等现象。 后期症状 不少患者伴有疼痛或头痛、耳鸣，严重的会整天不停的发作，影响进食及说话，如果不及时治疗就会出现面部塌陷，呈现大小脸，造成面肌萎缩。还可能会出现不典型的面部抽搐，病程越长影响手术治疗效果。 面肌痉挛进展到哪一步需要手术（显微血管减压术） 昨日门诊，一位患者半年前出现面部肌肉抽搐，烦人的眼皮跳让她很难受，吃了卡马西平有一些效果，但是不能完全控制，而且还出现头晕的药物反应，想问问病程只有几个月，这种情况能做显微血管减压手术吗？ 关于面肌痉挛，我们分为4个分期，一般在II期以上，患病三个月以上，可以考虑手术治疗。 总之，面肌痉挛一般不会自愈，如果不积极治疗，病程会逐渐进展。如果说抽搐对患者生活和工作的影响不大，可以不用考虑治疗。如果痉挛影响患者的社交形象，出现功能性失明，眼睛无法睁开，导致患者的生活质量下降，就要考虑通过显微血管减压手术治疗，从而彻底解除面肌痉挛的症状。如果想要彻底治好面肌痉挛，那是一定得手术的，普通的内科保守治疗都是无效的。
姜海涛 2024-07-16阅读量1947
病请描述： 刘先生（化名），左侧面部及眼周不自主抽动1年，抽动的时候口角向左侧歪斜，口服甲钴胺后症状有缓解，1个月前面部抽搐加重，发作频率增加。频繁的面部抽搐给自己的生活及工作造成影响，为了彻底解决这一烦人的面部抽搐，6月14日，西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病姜海涛教授专家组为他进行了显微血管减压手术治疗，术后面部抽搐完全消失！ 术前与术后面部 多根血管压迫面神经，全部减压面肌痉挛才能治愈！ 姜海涛教授介绍：“刘先生是典型的原发性面肌痉挛，他的病情比较复杂，左侧椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉压迫面神经出脑干处,考虑为多根责任血管,内听动脉穿行于面听神经间,全部分离血管减压后，术中神经电生理监测显示AMR波消失，治疗效果显著，且没有面听神经功能损伤。术中需要注意的是要将多根血管与面神经分离减压，才能彻底解除面部抽搐。” 面肌痉挛手术前，先明确诊断 确诊面肌痉挛必须与下列疾病相鉴别：视疲劳及干眼症导致的眼睑痉挛、习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后遗症(眼肌纤颤、面部脸带运动)、梅杰综合征(眼口舌综合征)、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面部痉挛等。因其特有的临床体征，典型的面肌痉挛确诊并不困难，对于体格检查不足以确立诊断的患者，还可以进行肌电图诊断、面神经电生理监测。 其次：术中避免遗漏责任血管 术中显微镜下探查面神经，椎动脉参与压迫的此类责任血管的患者，进行MVD（显微血管减压）手术难度大，由于椎动脉相对粗大，移动空间狭小，责任血管可能是椎动脉本身，也可能是隐藏在椎动脉下面的穿支小血管，术中还需仔细探查小血管的压迫。
姜海涛 2024-06-28阅读量3257
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量7056
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量3831
病请描述：面肌痉挛又称“半面痉挛”，是指一侧面部阵发性、不自主肌肉抽搐。 面肌痉挛的病因是面神经被脑血管压迫而导致神经兴奋性增高，由于一侧面神经只支配一侧面部表情肌，所以面肌痉挛症状严格限制在一侧面部，另一侧毫无影响。根据这一点可以区别其它原因引起的面部不自主运动。例如，有些人长期盯着手机，刷视频、打游戏，或者青少年看书时间太长，导致眼部肌肉疲劳，就容易出现两侧眼睑不自主抽动，这种情况只要休息好了就可以改善。 黄先生是南京江宁人，从事办公室工作，两年前他注意到右眼下眼睑经常不自主抽动，对办公颇有影响，休息了几个月也不见好转，反而逐渐扩展到右侧面颊部、嘴角，一旦抽动起来就像扮鬼脸一样，非常尴尬。后来发作次数越来越频繁，只要和人说话几乎一定会出现面肌抽搐，在紧张、情绪激动时尤其严重，简直没法社交；而安静休息时也会发作，只有睡着了才消停。 通过朋友介绍，黄先生了解到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜团队擅长面肌痉挛的微创手术，郑主任是上海交通大学颅神经诊治中心的核心专家之一，在颅神经诊治方面发表了大量的技术论文和专著，曾多次荣获省部级科技进步奖，因此黄先生来到江宁医院就诊，并于今年2月住院治疗。 郑学胜团队根据术前磁共振检查，初步判定是小脑前下动脉压迫右侧面神经根III区所导致，这是面肌痉挛中常见的类型。 经过充分的术前准备，3月3日，郑学胜团队予以右侧面神经显微血管减压术，手术非常顺利，郑主任充分显露面神经根全程，果然发现小脑前下动脉呈袢状压迫右侧面神经根III区，于是通过垫入Teflon垫片，使小脑前下动脉移位，不再与面神经根压迫部位接触，成功地解除压迫；此时，术中神经电生理监测显示异常肌电反应AMR即刻消失，提示电生理异常已解除。术后患者面肌痉挛症状即刻完全缓解，黄先生和家属都非常开心。 术中抬起责任血管小脑前下动脉（AICA），充分显露面神经根III区压迫点（绿色箭头） 通过垫片使责任血管移位，离开面神经压迫点 郑主任介绍，面肌痉挛没有什么特效药物，显微血管减压术是直接针对病因的微创治疗方法，手术在显微镜下实施，并且全程在术中电生理监测下完成，安全程度高，创伤小，手术治愈率达到90%以上。显微血管减压的手术技巧，包括有血管移位、神经隔离、血管悬吊、尾侧逐级减压等多种方法，对于各种减压技术郑学胜团队都有丰富的手术经验。 根据郑学胜团队介绍，面肌痉挛随着病程时间的延长，面神经被长期卡压，容易变性，即使充分减压以后，面神经的高兴奋状态也不能马上改善，所以这部分患者手术后有一个延迟缓解的现象，也就是手术后早期仍有一点轻微抽搐，需要休养一年左右才完全缓解，虽然最终结果是好的，但患者术后仍难免焦虑。所以如果确诊面肌痉挛，还是早点治疗比较好，因为面肌痉挛不能自愈，应早点治疗争取即刻完全缓解。
郑学胜 2023-03-15阅读量4792
病请描述：人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新，因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。 我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献，对指南进行了较全面的修订，旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植人工作，提高整体治疗康复效果。 人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协同开展工作。 适应证的选择 一、患者的选择标准 人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。 6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。 ③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。 2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 二、手术禁忌证 1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。 2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。 三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议 1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。 如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。 2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和／或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。 目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。 3．双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。 4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。 5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。 6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入。 术前评估 一、病史采集 通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫和精神状况等）。 听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语-语言能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。 二、耳部检查 包括耳廓、外耳道和鼓膜等。 三、听力学及前庭功能检查 （一）检查项目 1．纯音测听：包括气导和骨导阈值；6岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。 2．声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。 3．听觉诱发电位：包括ABR、40Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查。 4．耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。 5．言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和／或闭合式言语测试材料（附件1）。 6．助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和／或言语识别测试。 7．前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）。 8．鼓岬电刺激试验（必要时）。 （二）听力学入选标准 1．语前聋患者：需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL;耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。 主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL;助听听阈2kHz以上频率>50dBHL;助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。 2．语后聋患者：双耳纯音气导平均听阈>80dBHL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。 3．残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。 四、影像学评估 常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。 五、言语．语言能力评估 对有一定语言经验或能力的患者，可做言语．语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。 六、儿童心理、智力及学习能力评估 3岁以上儿童可选用希．内学习能力测验（中国聋人常模修订版），3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商<67分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。 社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。 七、儿科学或内科学评估 行全身体格检查和相关的辅助检查。 八、家庭和康复条件评估 术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。 人工耳蜗植入手术 一、对手术医师的要求 手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训，且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。 二、对手术室及基本设备的要求 手术室应具备良好的无菌手术条件，具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。 三、术前准备 术前谈话由手术医师和听力师进行，需使患者和／或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗植入带来的收益和风险，并在手术知情同意书上签字（附件2）。 人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口，围手术期应常规使用抗生素，手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。 四、手术操作步骤和方法 常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路，具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。 五、术中监测 根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。 六、手术后的处理 手术后行影像学检查判断电极位置，余同一般耳科手术。 七、手术并发症 常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等，应根据相应情况积极处理。 八、开机和调试 通常术后1-4周开机，一般开机后的第1个月内调机1-2次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。 对调机听力师的要求：应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。 九、手术效果评估 手术成功应包括以下几个方面：①切口愈合良好；②影像学检查，电极植入位置正确；③开机和调试后患者有主观或客观的听性反应。 植入后听觉言语康复 人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。 语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重昕语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。 一、康复目标 1．康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。 2．康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。 3．康复目标的表述要明确、具体，有可观察性。 二、康复模式 儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能，主动实践，努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者，实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训练和言语识别训练指导。 1．机构康复：人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。 2．社区家庭康复：低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导，采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式，实施听觉言语康复训练。 3．随班就读：鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。
任冬冬 2023-02-11阅读量8895