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系统性硬化症肺部疾病怎么治疗...

病请描述:        系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。          一、系统性硬化症的临床分型         SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。         1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善         2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。         3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。         4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。          5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。          二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化          皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。         肺部主要组织病理学变化有:         1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭;          2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。          三、系统性硬化症的临床表现          本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。          皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。          临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。         多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。         胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。         心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。         肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。         肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳,听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。         系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有         1、肺实质病变:间质性病变, NSIP, UIP, DAD, OP, LIP,弥漫性肺泡出血。         2、肺血管病变:肺动脉高压。         3、气道疾病:细支气管炎。         4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。         5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。         6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准         由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。        A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。         B.次要标准         1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。          2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。         3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显,可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。         如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。         由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步,2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下,有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。         这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准         1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准),权重/得分9分。         2、手指皮肤硬化(仅计最高分)         手指肿胀,权重/得分2分。         指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节),权重/得分4分。         3、指端损伤         指尖溃疡,权重/得分2分。         指尖凹陷性瘢痕,权重/得分3分。          4、毛细血管扩张,权重/得分2分。          5、甲襞微血管异常,权重/得分2分。         6、肺动脉高压和(或)间质性肺病         肺动脉高压,权重/得分2分。         间质性肺病,权重/得分2分。         7、雷诺现象,权重/得分3分。         8、 SSc相关自身抗体        抗着丝点抗体,权重/得分3分。        抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70),权重/得分3分。        抗RNA聚合酶Ⅲ,权重/得分3分。         注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现         (一)间质性肺病         以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。         SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难,咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张,在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;,DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。         SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。

王智刚 2019-12-20阅读量1.1万

系统性红斑狼疮肺部疾病怎么治...

病请描述:        系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。         SLE患者在其疾病过程中,50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类,急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。         系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。         胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。         肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP,急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症), 弥漫性肺泡出血等。         气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。         肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。         其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。         继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。        这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。          一、急性狼疮性肺炎         急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。         1、病理组织学,除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。         2、临床表现 ,没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现         急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。         3、X线和HRCT表现 ,狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。         4、实验室检查,血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。         5、诊断和鉴别诊断,SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。          6、治疗,抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。          二、弥漫性肺泡出血         急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。        1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血,有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。         2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影,或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。         3、诊断与鉴别诊断 ,当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。         4、治疗,除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。          三、间质性肺疾病         SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。         1、病理表现,文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。         2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。          3、胸部X线和CT表现,胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎         4、肺功能检查,典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。          5、治疗,根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。        希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。

王智刚 2019-12-14阅读量1.2万

类风湿关节炎肺部疾病怎么治疗

病请描述:        类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。         类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。         有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。          1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。        2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。         3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。         4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。        5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。         其中间质性肺疾病最常见。        自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。        1、临床表现,最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS(干燥综合征)时,除呼吸困难和咳嗽外,还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。         2、胸部X线和CT改变,UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。         3、肺功能改变,对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常,PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。        4、诊断与鉴别诊断,治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如,金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽,少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像;BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加,红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。       5、治疗,有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。         对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。         对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。         经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。        治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。         RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。

王智刚 2019-12-12阅读量1.1万

急性间质性肺炎如何诊断和治疗...

病请描述:       急性间质性肺炎,1944年Hamman和Rich报道了以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表现为广泛的肺部弥漫性浸润影,病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润,主要表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生,将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich综合征。其后有相当长的时间内将其视为IPF的急性型。1986年Katzenstein等报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例,组织病理学为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD),主要特点为肺泡间隔增厚、水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成,提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。在2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将急性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的范畴,对其相应的临床-放射-病理学进行了定义。2013年发布的ⅡPs分类更新中, AIP列为主要IPS之一。         这个疾病确切的患病率和发病率尚不清楚。在外科肺活检组织学诊断的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列资料提示, AIP平均发病年龄为50岁,无性别差异,与吸烟无相关性,也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚,目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。其病理特点AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤,可分为急性期(亦称渗出期)和机化期(亦称增期)。但在同一标本中两期之间的病理表现常有交叉,与标本在具体病程中获得时间有关。        本病并没有特异的临床诊断指标,最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现:           ①短期内进行性呼吸困难;          ②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影,牵拉性支气管扩张;         ③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 < 225) ;          ④无感染的依据。应该考虑AIP存在的可能。         确定诊断需要临床符合ARDS诊断,无可识别的诱因,外科肺活检组织学表现DAD型。能够产生DAD表现的具体肺部疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体,急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以,除了临床鉴别之外,病理的鉴别诊断也是必需的。         治疗方面,这个疾病无特异性的治疗手段,主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物,可试用激素冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙500~ 1000mg/d, 持续3-5天,其后改为80~120mg/d静脉注射,病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂,如环磷酰胺和长春新碱等,但效果并不肯定。发病后1-2个月内病死率为50%,发病后存活者10%~50%,存活较前有所改善,可能与重危监护机械通气技术进步有关。有一半的存活患者演变为慢性间质性肺病,逐渐进展为肺纤维化。磨玻璃影、实变阴影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围与预后有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。

王智刚 2019-12-10阅读量9201

难治性哮喘的治疗新方法

病请描述:        难治性哮喘掌握了基本治疗、药物治疗之后,我们来看看还有什么治疗新方法,同时看看这些新方法的疗效评价。一.生物靶向药物        哮喘的慢性气道炎症主要是由Th2免疫反应过度增强所驱动。Th2反应过度增强的表现有体内IL-4、IL-5、IL-13、IgE水平升高和气道内嗜酸性细胞增多等表现。但近年也发现部分哮喘患者体内Th2细胞因子水平不高。因此,根据Th2细胞因子水平的高低,哮喘可分为高Th2和低Th2的两种表型。近年,针对高Th2表型患者的生物靶向治疗药物成为哮喘新药开发的热点之一。针对Th2反应驱动的重症哮喘,生物靶向治疗药物带来了新的希望。1.抗IgE单抗:        能够特异性地与IgE的FcεRI位点结合,从而阻断IgE与肥大细胞、嗜碱性细胞等靶细胞结合,抑制IgE介导的肥大细胞和嗜碱性细胞的活化和脱颗粒。奥马珠单抗(Omalizumab)是第一个在国外上市,用于哮喘治疗的抗IgE单抗。大多数的临床研究结果都证实,奥马珠单抗可以减少重症哮喘的急性发作率,也可以在一定程度上改善生活质量、哮喘症状和肺功能等。2006版GINA就开始推荐奥马珠单抗作为哮喘的第5步治疗,即经过吸入大剂量糖皮质激素并联合LABA等其他控制药物治疗后,症状仍未控制的重症过敏性哮喘。新版GINA则推荐将过去的第5步治疗改称为"叠加"治疗,即不单独用于哮喘治疗,只是在ICS/LABA等常规控制药物基础上的治疗选择。        奥马珠单抗治疗的剂量需要根据患者血清IgE水平及体重来确定合适的给药剂量和频率。每次给药的剂量为70~600mg皮下注射治疗,每2~4周注射1次。长期使用奥马珠单抗治疗的安全性良好,也不增加注射后发生恶性肿瘤的风险。主要不良反应为注射部位的局部反应。需要重视的是注射后的过敏反应,有个别报道注射后发生危及生命的过敏反应。所以,注射后的严密观察非常重要。2.抗IL-5单抗:        IL-5是嗜酸性细胞在骨髓中分化、生成以及在体内增殖过程中最重要的细胞因子。抗IL-5单抗的作用就是通过阻断IL-5的作用,抑制体内的嗜酸性细胞增多。在早期的抗IL-5单抗临床试验中,其主要临床终点指标都没有达到预期的目标。以后,改进了试验的设计,将嗜酸性细胞增多的重症哮喘作为研究对象。结果显示,抗IL-5单抗可以减少近50%的急性加重,减少约1/3的急诊或住院率,还可以减少口服激素剂量,改善哮喘控制和肺功能等。2015年底抗IL-5单抗(美泊珠单抗)已经分别被美国和欧盟批准上市。在研发中的还有抗IL-5单抗Reslizumab和抗IL-5受体单抗Benralizumab等。3.抗IL-13、IL-4单抗:        IL-4和IL-13都是Th2重要的细胞因子。在哮喘炎症发生发展中起重要作用。抗IL-13单抗(Lebrikizumab)治疗重症哮喘的结果显示,对骨膜蛋白(Th2反应标志物)水平高的患者可以减少超过50%的急性加重。但对骨膜蛋白低的患者则几乎无效。该结果证明,只有针对高Th2表型患者抗IL-13单抗才有更好的临床疗效。        抗IL-4受体(Dupilumab)可以特异性地与IL-4受体的α亚基结合,从而阻断IL-4的生物学作用。在针对嗜酸性细胞增多的中重度患者临床研究中发现,Dupilumab可以减少近90%的急性发作,显示出非常好的治疗效果。不足是该研究的样本量太小,还需要扩大样本量进行验证其临床疗效。        此外,还有许多针对哮喘炎症不同环节的生物靶向治疗药物都已经进入临床研究阶段,但疗效还不确定。以上介绍这些针对Th2反应的靶向药物,大多可以减少患者50%以上的急性加重,同时对生活质量、肺功能以及哮喘症状评分也可以获得一定程度的改善。这些新药的上市将给高Th2表型的重症哮喘带来新的希望,也把我们带入哮喘个体化治疗的新时代。然而,哮喘是一种高度异质性的疾病,哮喘的炎症也十分复杂。仅依靠单一的抗炎通道很难完全控制哮喘炎症的发生发展。所以,目前的生物靶向治疗药物也只是重症哮喘治疗的一种补充,还不能替代常规的治疗药物。二.支气管热成形术        支气管热成形术(bronchialthermoplasty,BT)是一项新的在支气管镜下进行的非药物治疗技术,被用于哮喘治疗领域,此技术能够减少气道平滑肌(airwaysmoothmuscle,ASM)的数量、降低ASM收缩力、改善哮喘控制水平、提高患者生活质量,并减少药物的使用。我国于2014年3月正式批准将该技术用于治疗重症哮喘,其疗效与安全性正逐渐被越来越多的研究所证实。目前对BT作用机制的研究结果显示,BT还可通过减少ASM数量从而减少血管生成因子的产生并延缓气道重塑进程。        目前国外的研究结果均提示,BT术后虽然在短期内有增加哮喘恶化的风险,且呼吸道的不良反应也有增多(如术后呼吸困难、咳嗽、喘息、咳痰、夜间憋醒、咯血、上呼吸道感染、肺不张及肺脓肿等与手术相关的症状),术后还可出现发热、头痛、声嘶等非典型症状,但这些症状一般在7d内均可明显缓解。5年随访的观察研究结果显示,BT后未发现长期的并发症,可以明显降低哮喘的急诊率和住院率,HRCT及支气管镜检查均未发现BT后支气管扩张或气道狭窄等气道结构的改变。        2010年美国食品药品监督管理局(FDA)批准将BT用于18岁以上且已经应用足量的ICS和LABA治疗后仍不能良好控制的重症哮喘患者。GINA在2014及2015年的指南中将BT的证据等级提升为B级,与抗IgE治疗、口服糖皮质激素等并列为第5级治疗方案的一种常规治疗手段,建议在部分成人重症哮喘患者中应用。        患者选择是BT治疗成功的前提,并影响着BT的近期安全性和远期疗效。目前国内临床BT治疗中的经验显示,对于那些已经规范使用了GINA第4级或第5级治疗方案已半年或更长时间治疗后仍然不能达到良好控制的哮喘患者和已经规范使用GINA第4级或第5级治疗方案后虽然可以维持哮喘控制但在降级治疗中(尤其是口服激素减量时)反复失去控制的患者可以考虑采用BT的治疗;对于那些存在很多哮喘急性发作和病情波动风险因素以及不可避免环境刺激和不可纠正的依从性差的特殊患者也可以探讨BT治疗的可行性。        围手术期管理也是保证BT安全的重要方面。术前评估肺功能以判断哮喘患者病情的严重程度,以及BT手术的风险和安全性。FEV1越低BT手术的风险就越高。在规范治疗的情况下,哮喘患者的基础肺功能水平FEV1占预计值%>50%或者FEV1>1L,可以增加BT治疗的安全性。对于接受全身糖皮质激素或支气管舒张剂治疗后,仍然FEV1占预计值%<40%的患者,BT手术的风险相对较高。另外,患者合并疾病越多术前术后管理的要求就越多,比如术前需要良好地控制血压和血糖,对合并OSAHS的重症哮喘患者在术中麻醉时需要更多的注意事项且风险更大。而合并疾病是重症哮喘病情波动非常重要的风险因素,对每一位重症哮喘患者都应该评估其合并疾病,如高血压、糖尿病、肥胖、OSAHS、鼻炎/鼻窦炎、胃食管反流病等。因此,掌握BT的适应证、选择合适的患者、评估术前肺功能和合并疾病的控制情况、遵守手术操作规程、麻醉方式的选择以及术后随访观察都是保障BT安全性和有效性的重要方面。        自2014年我国批准BT临床应用以来,国内多家医院先后开展了该项技术,目前正在进行中国的BT登记性研究,但国内的BT病例报道还较少。2016年发表的目前国内报道例数最多、随访时间最长的临床研究数据显示,BT术后1年内重症哮喘急性发作率、因哮喘急性发作住院率、口服激素剂量均较术前1年明显下降,且术后重症哮喘急性发作率下降79.4%,因哮喘急性发作住院率下降89.4%。        但BT的长期疗效与安全性仍需更长期的随访结果和大样本且设计严谨的随机双盲试验以及临床患者的登记性研究来证实。        目前对重症哮喘的发生、发展、预后和转归尚有很多不清楚的地方,重症哮喘防治的研究是肺科医生的一项重要工作。

王智刚 2019-03-16阅读量1.1万

周围的人肺结节怎么这么多

病请描述:        经常有人讲,周围的人肺结节怎么这么多?        的确,我在互联网诊疗了一万多患者,回顾一下竟然有10%的咨询者是肺结节咨询者。        为什么肺结节这么多?先总结一点,影像技术的进步让我们发现了小结节。        以前体检都是做胸片(X片),胸片是很难发现亚厘米的结节,胸片能够发现结节的概率:比方说100个人去做健康体检拍胸片,有多少人能够发现结节呢?大概2%以下,甚至更少。        现在全民健康体检意识越来越强,有了胸部CT检查,尤其是低剂量的螺旋CT以后,暴露的放射线的剂量也小,也安全,大家都愿意去做,做了以后可以发现多少结节呢?15%-40%的人。这个对于本来就是相对健康的体检人群来说是惊人的数字。其实,不能讲发现了15%-40%的病人。因为这40%里边,相当一部分或者说绝大多数都是健康人,不是病人,不是癌症,我们正在做研究型的统计。        对于放射科来说,看到结节,你说他报不报?他一定要报告。尤其是现在大家对健康都非常重视,如果能够早期发现,实际上相当一部分早期肺癌是可以治愈的,而不存在网络传说的那样,五年生存率,好像处于了只能活五年的悲惨境地,其实早期的肺结节手术后就完全治愈了,能够活的很好很久,不用担心。现在网络上因此甚至滋生了专门治疗肺结节的中药营销,每个月八九百元中药费,一吃就是一年甚至数年,每年上万元中药费,部分人抓住了肺结节咨询者的恐慌心理,发"肺结节财"。其实针对肺结节没有特效药治疗,除非明确了病原体感染,短期1-2周服用抗生素等这种情况还是有的。千万不要相信中药治疗肺结节的谎言,中药治疗,讲究整体观念,辨证论治,理法方药,你吃中药前,医生给你望闻问切了吗?中药治疗肺结节没有道理,害了肺结节咨询者,也败坏了璀璨祖国医学。        对于咨询者来说,肺部CT检查后,放射科一出报告发现肺结节,被检查的人他就紧张。就来找医生问,到底是怎么回事?几乎每天互联网在线都有新的肺结节咨询者来问我:王医生,我这个结节是怎么来的?是不是癌症啊?        对于这个问题,我的诊疗经验是,需要图文细致回复,甚至要主动打电话给咨询者,跟咨询者多多唠叨多交流以平息咨询者的焦虑不安。根据咨询者的实际结节情况,结合心理情况,具体问题具体分析,给咨询者一个合理的个体化的答复和对付肺结节的策略。这里要说明一点,有肺结节的人,大多数不是癌症,大多数是健康者,部分只是炎症性的患者,只有少数是癌症,肺结节咨询者,大多数只要建立良好的健康生活方式,秉承未病先防、既病防变的理念,平时注意避免吸入有害物质就可以了,总之,不用担心,让你信任的医生给你一个满意的答复。        肺是一个对外开放的系统,我们每天要吸入大量的空气,吸入氧气、吐出二氧化碳,这是一个新陈代谢的过程。随着你的呼吸运动,外界的环境上这些物质就会吸入到呼吸系统内,当然我们机体有很强大的清除功能,可以把一些微小的颗粒清除出去。但实际上在这个漫长的人生过程中,还会遗留下来一些痕迹。这是肺结节产生的大多数原因。        还有就是病人感染了。比如得了肺炎、肺结核,或者是其他的一些呼吸系统疾病,它会遗留一些结节。比方我们经常讲的肺结核好了以后会留下一个瘢痕,还有慢性肺炎、支气管扩张病变过程中也会留下类似肺结节的病灶,所以这个结节是因人而异的。        说明肺结节不是都是统一的病因,它的病因是多样化的。但是我们可以看到,吸烟的人肺里面结节的概率就会比不吸烟的高一些。这是一个总体的概率,不能个体来看。有时候,某人不吸烟结果查出小结节,或者,某人吸烟却没有肺结节。所以人比人,气死人,个体差异很大。        总之,发现了肺结节,让你信任的医生为你排忧解惑吧。

王智刚 2018-11-20阅读量1.1万

哪些人易患肺动脉高压?(2)

病请描述: 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议,在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间,导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病,全球大约有数百万患者,主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状,细胞变形性差且边缘不整齐,携氧能力较差,容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外,血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少,容易引起血管收缩。    镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上,指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出,肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差,确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高,仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病,如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗,结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者,但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地(Cleveland Clinic Foundation)于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现,约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少),远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷,从而导致细胞信号传导通路障碍,促使这两种疾病的发生。动物实验表明,甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病,以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持,但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明,特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代,导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究,发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测,认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常,导致代谢产物葡萄糖脑苷脂(glucocerbroside)在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中,可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”,以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中,即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明,脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力,血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致,病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10,是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段,但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性,而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的,因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压,但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成,可以阻断肺血流导致肺动脉高压,是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道,他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象,且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险,并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压;也有采用干扰素进行治疗的报道,但疗效尚不明确。)1.2   新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类:肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环,使肺静脉压力升高,诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是:左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高,继而肺静脉压升高,最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩,肺动脉压会明显升高,右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正,肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏,使左室功能下降;肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅;其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全),肺静脉血液回流受阻导致血液返流,也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时,血液返流会引起肺动脉压力升高,导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下:由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻,左房压力升高;肺静脉压被动性升高;依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高;肺细动脉压力升高,引起肺动脉高压。第三类:与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1,600,000例COPD患者,部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD,其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者,这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析,结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性,其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用,似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月,连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难,由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难,气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除,则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病,多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统,表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高,但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短,有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘,其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致,可合并肺部炎症,可通过遗传或先天性获得,也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12,000,000人有睡眠呼吸暂停现象:睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视,绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡,发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是:7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒,次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群,但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀,应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅,会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分),从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍,是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等,但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加,睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重,就会发生夜间呼吸表浅,白天也得不到足够的氧供,即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促,这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法:胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点,则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压,但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重,但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后,肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见,通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气(CPAP)是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵,经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服,许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用,观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是,你使用的时间越长,发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上,两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面,一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻,因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间,这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单,必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节,可能会感觉不舒服和无效,你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压,一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识,还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址:www.sleepapnea.org;电话:202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾,就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)?打鼾期间是否有一段时间没有呼吸?如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦?有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖,建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况,但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭,而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安,而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显,这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换,往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病,肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡,就没有充足氧进入血液,导致低氧血症。由于缺氧,肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子,血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有:疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征,还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病:高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时,肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压:海拔、温度和湿度随着海拔的升高,大气压会逐渐下降,空气越来越稀薄,导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10,000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5,200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好,但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区,这只是他们的个人看法;目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10,200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔,那里海拔太高,当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中,湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有:视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等,严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时,对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外),这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8,000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5,000-7,000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置,如果你感觉不适可以使用(见第十章,如何在飞机上吸氧部分)。第四类:慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活,则血凝块一般会自行溶解,不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章),对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉,偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成,随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2,500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉,最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性,但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成,过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落,随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致,但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞,不知道肺动脉内存在血凝块,往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后,在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素,医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解?为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压?这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈,但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后,远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护,但同未阻塞的肺动脉一样,远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是,肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压:活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音,这种杂音也可见于其它疾病,但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊:如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起,或误诊为哮喘或其它心肺疾病,或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成,这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除,只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料,但研究者认为即使没有这些小血栓存在,肺动脉高压仍会加重;且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞,其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行,也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内,全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨,主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见,但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压,还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变,几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统,主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡,眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类:混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高,继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病,非常罕见,其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞,位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病,病因不明,但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统,尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发,这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病,包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者,比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉,引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。

姜蓉 2018-08-06阅读量7973

口腔有异味?教你4招除味

病请描述:早上醒来就感觉口腔怪怪的,似乎有股味道,于是果断刷牙喝水,感觉没味道就出门去了。可是一整天跟别人说话,人家都避着我,好朋友也说我今天口气特别重。我怎么才能知道自己有没有口臭?怎么判断自己有没有口臭?很多人有口臭但自己不觉得,这可能是因为嗅觉适应,简单说,就是你闻习惯了所以闻不出来。那么,如何判断自己有没有口臭呢?很简单,就是向手心哈气,或用棉签、小勺在舌苔或牙缝上刮一下,然后一闻便知。“好的,检查了一遍,发现自己确实是有一点点、非常轻微的口臭,快告诉我怎么去掉这个味道吧!”莫急!想要去除口臭,首先你要知道你的口臭是什么原因引起的。这4种生活习惯可引起口臭1、经常吃葱、蒜、韭菜;2、不勤刷牙;3、常吸烟;4、长期饮酒、食肉、熬夜、失眠等。以上这些都是生理性的口臭,大家多喝水、漱口、认真刷牙、嚼口香糖,一般都能搞定,困扰大家的应该是生病导致的口臭。8种疾病是口臭的根源口腔上通鼻腔,下通咽喉,咽喉下通食道、消化道,喉咙下通气管、呼吸系统,甚至血液循环中一些有味道的分子也随着呼吸而散发出来。因此口腔、呼吸系统、消化系统、内分泌系统等疾病都有可能是导致口臭的原因。1、口腔疾病:引起口臭的疾病有90%都是口腔问题,如龋齿、牙龈炎、牙周炎、口腔粘膜炎以及蛀牙、牙周病等口腔疾病。这些疾病容易导致口腔内细菌滋生,尤其是厌氧菌,其分解产生出了硫化物,发出腐败的味道,而产生口臭。2、幽门螺杆菌感染:研究发现,口臭与幽门螺杆菌感染有较大的相关性。这可能与胃幽门螺杆菌有尿素酶活性,分解尿素产生氨释放入呼吸道有关。3、月经期:女性月经期体内雌激素和黄体酮浓聚物增加,可对牙周组织产生影响,减少唾液流量,导致口腔中可挥发的硫化物增多,引起口臭。4、呼吸系统疾病:肺脓肿、支气管扩张、坏死性肺炎以及肺积脓经常都有口臭发生,另外,反复发作的扁桃体感染可能引起慢性滤泡性扁桃体炎,而深的扁桃体陷窝可能积存食物、唾液及坏死组织,腐败发酵后呼出臭气。5、便秘:便秘也可引发口臭,便秘患者肠道中的益生菌尤其是双歧杆菌的数量显著减少,致病菌数量明显增加,出现较严重的肠道菌群紊乱,产生的短链脂肪酸减少,引发口臭。6、糖尿病:糖尿病患者体内代谢产生酮体,酮体通常会使呼出的气体中带有烂苹果味,这也是糖尿病的首要信号之一。7、肝肾功能异常:肝功能衰竭者体内血液中的尿素氮和氨含量增多,尿素氮和氨部分可从口腔中排出,导致口气中有臭鸡蛋味。肾衰竭者也常释放出相同的臭气。8、其他:服用某些药物、血液病、重金属中毒、寄生虫病等都会产生口臭。药物引起的口臭多为一过性口臭,停药后即可消失。 教你4招改善口腔异味1、刷牙+刮舌+使用牙线:研究表明,同时采用多种口腔清洁方式与单纯刷牙相比,去除口臭的效果明显更好。这是因为舌苔和牙缝中残留着许多食物残渣,是细菌的养分。充分清除可以抑制细菌滋长。2、使用含精油的漱口液:精油是一种酚类化合物,主要成分是麝香草酚、薄荷脑、桉叶醇及柳酸甲酯的水醇溶液,其香味有遮盖作用含有精油的漱口液能 降低晨起口气中的致臭气体含量。然而,精油除口臭的效果较短暂(0.5~3 小时),需要频繁漱口。如果普通的漱口液效果不明显,请在口腔医生的指导下,使用含氯已定、三氯生和西吡氯铵等抗菌成分的医用漱口液。3、多咀嚼:咀嚼可以刺激口腔唾液分泌、促进机械摩擦的清洁作用。所以,进食坚硬、粗糙的食物、嚼口香糖也可以达到缓解口气的作用。4、治疗原发病:不管是口腔问题、肠胃疾病,还是呼吸系统疾病,只有把原发病治好了,口腔异味才能真正地清除。*本文为微医原创,未经授权不得转载;参考文献:《口臭的原因及治疗》,《中华口腔医学杂志》2013年10期,刘雪楠,徐韬;图片来源:123RF正版图库 

健康资讯 2018-03-29阅读量2.7万

高原地区慢性肺病患者微创胆囊...

病请描述:慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以气流受限不完全可逆为特征的疾病,影响肺部的通气功能和换气功能。高原地区老年COPD患者存在心肺功能降低且长期生活在高海拔、低气压、低氧分压环境下,行腹腔镜胆囊切除治疗时由于气管插管麻醉及CO2气腹对呼吸功能的影响,增加了这部分患者的手术难度和风险。本研究72例患者均来自海拔2200m-3400m地区,其中男59例,女13例,年龄55岁-82岁。胆囊结石64例,胆囊息肉8例,病程1周-20年,平均5年。所有患者均有慢性咳嗽、咳痰、气喘病史,每年发作3个月以上,持续2年。术前均行胸部X线片、肺功能测定、心脏彩超、血气分析等检查及呼吸内科会诊后明确诊断为COPD。全组患者均在全麻下行腹腔镜胆囊切除术,手术过程顺利,术后均痊愈出院,无围手术期死亡。平均手术时间30min。术后10例并发肺部感染,2例出现呼衰,给予呼吸机辅助呼吸24小时后脱机。72例病人均痊愈出院,平均住院时间8.5天。高原地区平均海拔3500m,平均大气压65.3kPa,空气氧分压14.3kPa氧含量只占平原地区的75%。由于缺氧、寒冷、干燥等特殊环境,COPD的发病率较高。有报道显示,慢支气管炎、肺气肿和肺心病的发病率分别为10.22%,2.04%和1.02%。高原地区COPD的发展较快,临床表现有别于平原地区,主要以慢性咳嗽、咳痰伴喘息为症状,呼吸功能检查有明显的通气和弥散功能障碍。对合并胆囊结石患者实施腹腔镜胆囊切除术,术中腹内压增高,促使隔肌上升,肺底部受压,肺顺应性降低,同时由于腹壁膨胀、活动受限,胸壁的顺应性亦下降,使肺残气量增加,通气功能下降,加重了原有的肺病疾患,因此术中充分给氧及适当加大潮气量,可以减少缺氧及术后肺不张的发生。当气腹压力由1.33kPa增至2.13kPa时肺的顺应性显著减小,所以低气腹压下操作以减少气腹对呼吸的影响是很重要的。由于CO2压力上升直接作用使支气管扩张,但高碳酸血症引起脑内pH值下降并通过迷走神经中枢的作用引起支气管痉挛,加重了肺通气障碍。加强纠正CO2储留时的酸中毒有利于恢复支气管平滑肌对支气管扩张剂的反应性,提高临床效果。术中氨茶碱持续作用使支气管扩张,可以改善有效通气量。适当增加潮气量以纠正高碳酸血症,能使氨茶碱的作用更为可靠、有效。  高原地区COPD患者因慢性缺氧引起肺血管结构重建,肺循环阻力增加,压力增高为基础的右心功能损害及高原地区血小板减少、凝血功能障碍等,使全麻后更易发生肺不张、肺炎及周围血管栓塞,因此术后严密监测患者的呼吸功能、心电图、氧饱和度及血气分析。常规吸氧,保持呼吸道的通畅,给予止咳、平喘、支气管扩张剂应用减少呼吸道分泌物。鼓励和帮助患者有效咳嗽、咳痰,定时翻身、拍背,间歇做深呼吸运动可促使肺功能恢复。COPD患者行腹腔镜胆囊切除时,由于气管插管麻醉及CO2气腹对肺功能的影响,虽然增加了手术的风险和难度,但术后肺功能的恢复较开腹手术相比,腹腔镜术后发生肺不张的几率明显降低,肺的总容积、动脉血氧饱和度较开腹手术仅有轻度降低,于腹腔镜术后(4-10)天肺功能即可恢复到正常水平。因此气腹压及CO2对肺部的影响是短暂的,可以防治的。加强围手术期管理:即术前术后对原发病加以控制,术中加强监护,充分给氧,低气腹压下操作及适当增加术中潮气量。通过术后加强监护及对原肺部疾病的充分重视和预防性治疗,COPD患者行腹腔镜胆囊切除术是安全的。本文选自李连生,高原地区老年慢性阻塞性肺疾病患者合并胆囊结石的腹腔镜治疗。

赵刚 2017-08-19阅读量1.1万

瑞金医院古北分院成功开展双镜...

病请描述: 瑞金医院古北分院成功开展双镜联合下结肠肿瘤精准手术 张永昶         随着外科手术技术的不断发展以及现代医疗器械的进步,越来越多病人对手术创伤、术后康复有着更高的要求。微创手术具有创伤小、疼痛轻、恢复快的优越性,更注重病人的心理、社会、精神风貌、生活质量的改善与康复,最大程度体贴病人,减轻病人的痛苦。成功开展各项微创手术,尤其是消化道恶性肿瘤的微创根治手术充分体现一家医院的综合实力。         最近,瑞金医院古北分院普外科收治了一名70岁的男性患者。该患者因社区体检发现大便隐血就诊于我院消化内科,由瑞金医院孙蕴伟教授亲自完善纤维结肠镜检查,检查中发现横结肠近肝曲巨大匍匐状病变,病理示管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变,提示横结肠癌早期病变,患者即刻转入普外科进一步手术治疗。接诊医师病史询问下来心里有些不安,一方面该患者肠镜明确为横结肠肿瘤,并已提示为结肠恶性肿瘤早期病变,需要限期手术刻不容缓。另一方面,患者存在高血压、糖尿病等诸多慢性疾病,心超提示二尖瓣反流伴左室舒张功能减退,CT提示两肺间质炎、支气管扩张伴多发肺大泡 ,心肺功能储备差。如行传统开腹手术,不仅手术创伤大、手术时间长、术后恢复慢,而且术中风险极大,有可能出现心力衰竭、肺部感染等严重并发症。如何安全的完成手术成了医生心头的一块大石头。         普外科医生团队讨论病情后,邱伟华主任综合评估了病人情况后决定在充分术前准备的基础上,开展腹腔镜下结肠肿瘤微创手术。外科团队汇报了院领导,领导指示:调动医院现有资源,为顺利安全开展手术提供充分支持。术前准备中,院领导牵头联系了普外科、消化内镜中心、麻醉科、手术室及护理团队。考虑到横结肠肿瘤早期病变,术中对肿瘤的精准定位成为了手术的重点及难点。为此手术室王莉护士长亲自与消化内镜中心协调,保障了术中肠镜定位的顺利进行。         如今,普外科医生仅仅掌握传统手术技巧已远远不够,优秀的外科医生更是需要掌握一项乃至多项微创内镜技术。手术中,邱伟华主任及殷剑光主任凭借精湛的手术技巧,完成了腹腔镜下结肠的解剖游离。与此同时,谈坚副书记通过纤维结肠镜精准定位肿瘤位置。肠内肠外精确会师,对肿瘤的定位误差小于1cm。我院手术室的STORZ高清腹腔镜手术平台以及最新的奥林巴斯290内镜系统所呈现的高清画质更是让在场观摩手术的同仁们连连叫好。手术顺利进行,在外科医生高超技术以及我院先进设备的配合下保证了最小的创伤完成了手术。原本长长的手术疤痕现如今变成了几个小于1cm的小疤痕,术后恢复良好,患者及家属更是对医生送上了最真挚的感谢。         众所周知,消化道肿瘤手术由于其解剖难度高、手术技巧要求高、术后并发症多成为了普外科手术中的难点,而腹腔镜下消化道肿瘤微创手术因其手术操作空间小更是成了许多医生的手术“禁区”。没有先进的医疗设备、默契的手术团队配合是很难完成的。就在就在双镜联合手术的当天,瑞金医院古北分院普外科在谈坚副书记、邱伟华主任的带领下又成功完成了一例腹腔镜下低位Dixon术和一例腹腔镜下肝脏肿瘤切除术,同一天完成3例高难度腔镜手术,充分彰显了古北分院普外科雄厚的技术力量和完美的团队配合         瑞金医院古北分院虽然开业仅短短半年余,但在医院领导大力支持及瑞金总院技术指导下,医院的各学科正在飞速发展。普外科作为其中之一,成功完成了各项腹部外科手术,各类消化道肿瘤微创手术的顺利开展更是将医院的临床技术水平迈向了更高的台阶,证明了瑞金古北分院是一个技术全面、全院齐心、心系患者、服务医患的优秀集体。作为伫立在古北虹桥地区的综合性公立医院,在未来一定会以更好的服务,更高的医疗技术,更饱满的热情成为区域医疗的一颗璀璨明珠。

邱伟华 2017-01-08阅读量2.1万