病请描述：白血病俗称“血癌”，是血液中的白细胞及其幼稚细胞在骨髓或其它造血组织中发生了进行性、无自制能力的弥漫性增生,浸润各种组织的一种造血系统的恶性肿瘤性疾病。根据疾病的自然病程及骨髓中原始细胞的分化程度,白血病又可分为急性和慢性白血病。急性白血病起病急,病程短,未经治疗大约在6个月内死亡,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原幼稚细胞超过20%。而慢性白血病起病缓慢,自然病程一般在一年以上,骨髓中的异常幼稚细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟和成熟细胞。慢性白血病可分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性白血病早期并无明显高热，出血等明显症状，而是以乏力，盗汗，低热等非特异性表现为主。慢性粒细胞白血病可出现腹胀，体格检查发现脾脏肿大，有些患者甚至出现达到盆腔的巨脾。慢性淋巴细胞白血病可以有肝脾肿大，但同时伴有全身各处淋巴结肿大，外周血中出现淋巴细胞比例明显升高。有些慢淋患者会有反复严重的感染发生。急性白血病其来势凶险，进展迅疾，主要治疗手段是化疗。与急性白血病不同，慢性白血病势相对缓和，可以通过口服靶向药物或者相对温和的化疗方案来治疗。慢性粒细胞白血病，如同电影《我不是药神》中所描绘，主要是使用络酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼口服治疗，目前已有比较理想的疗效。而慢性淋巴细胞白血病诊断明确后，并非立即需要治疗。可以请医生根据患者具体情况综合评估是否需要治疗还是以密切监测病情变化。治疗以含利妥昔单抗，氟达拉滨等化学免疫治疗为主。近来出现的新型小分子靶向药物如BTK抑制剂伊布替尼，也表现出很好的治疗效果。总的来说，慢性白血病起病缓慢，预后较好，但治疗时间较长，病程中有向急性白血病转化的可能。
钟华 2024-04-11阅读量3571
病请描述：急性粒-单核细胞型白血病在FAB分类中为M4型。它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显，白血病细胞形态变异较大，根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。(1)M4a型：骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞>20％(原始细胞非红系细胞计数 NEC)；(2)M4b型：骨髓中以原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％(NEC)；(3)M4c型：原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者≥30％(NEC)；(4)M4Eo型：除兼有上述特点外，嗜酸性粒细胞占5％～30％，甚至更多，胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆，着色较深，并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混合。AML-M4相较于其他类型白血病，更易发生髓外侵犯，临床特点有齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见；皮疹，皮损、颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显；中枢神经系统白血病多见。大部分患者白细胞总数增高，血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。inv(16)(16号染色体臂间倒位）约见于25％的AMl－M4患者，由长臂的MYH11基因与短臂的CBFβ基因发生融合，产生CBFβ－MYHll融合基因。常有显著的骨髓嗜酸细胞异常，可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常，大多数病例被认为是M4Eo。目前治疗急性粒单核细胞性白血病的主要方法还是化疗，最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物（柔红霉素或去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的方案。年轻患者，疾病获得缓解后可考虑进行异基因造血干细胞移植。伴有inv（16)的AML-M4患者预后良好，当然遗传学只是评判预后指标之一，预后好指接收正规治疗后疗效较好，不等于不需要治疗。
钟华 2024-04-11阅读量2816
病请描述： 1976年法国(Franch)、美国(American)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称"FAB"分型。此后又逐步增加了MICM指标，即细胞形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子生物学（Molecular biology）分型的简称。它是在FAB分型上的进步发展。其中细胞形态学（M）即FAB分型。2008年世界卫生组织（WHO）更新造血与淋巴组织肿瘤分类，显著地改善了WHO分类中亚型的诊断标准以及与预后的相关性。2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类又对08版做了修正和补充，是目前最为全面和准确的分型标准。化疗、靶向药物和造血干细胞移植目前仍是白血病治疗的主要手段。患者在临床表现和治疗预后方面呈现很大的异质性，因此在治疗前进行充分的危险度分层及分型对于选择合理的治疗路径尤为重要。影响急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）预后相关因素包括患者的白细胞计数、形态学特点、免疫学特点、细胞遗传学特征及分子异常等。其中，AML细胞的细胞遗传学和分子遗传学特征是最重要的预后判断要素。50%-55%的患者经可发现异常的染色体核型，不同的核型异常预示着不同的预后。如t（15；17）、t（8；21）和t（16；16）/inv（16）提示理想预后，复杂核型、单体核型、t（6；9）、inv（3）（q21q26）提示不良预后。根据核型结果可将AML分为预后良好、预后中等和预后差三个组别，对预测疾病生存有重大意义。最常见的突变基因包括FLT3、NPM1、DNMT3A、N-RAS、TET2、IDH1/2、CEBPA、RUNX1、TP53等。不同基因突变之间及基因突变与核型异常有着复杂的关系。比如NPM1突变且FLT3-ITD阴性或低水平提示良好预后，FLT3-ITD且NPM1野生型、TP53突变表示预后不良。如CBFβ-MYH11基因突变，对应染色体inv (16)(p13；q22)及t(16；16)(p13；q22)，此类患者对化疗敏感，预后较好。PML-RARα融合基因对应t（15；17）（15、17号染色体易位），可以选择相应的药物如维甲酸，砷剂来治疗。而PLZF-RARα或STAT5b-RARα融合基因患者对维甲酸治疗不敏感。 白血病的精准分型，不仅利于急性白血病的早期且精确的诊断，且更有利于治疗方案的选择及预后的判断。随着急性白血病发生发展过程中细胞遗传学及分子生物学机制研究的深入，针对白血病异性靶向药物在临床的开展应用，精准分型也将急性白血病的治疗推向“精准治疗”模式。电影《我不是药神》中也恰恰是依赖于白血病初期患者染色体，基因等的精准分型，选择针对性的靶向药物，获得神奇疗效。而对于那些诊断分型时已经判断为高危的患者，可以在治疗伊始就选择相对强烈的诱导方案，并序贯骨髓移植，来争取尽可能长的生存期。
钟华 2024-04-11阅读量1526
病请描述： 白血病是血液系统的恶性肿瘤，是骨髓中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。根据疾病的自然病程及白血病细胞的分化程度，可以分为急性白血病和慢性白血病。其中急性白血病可以进一步分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。而相应的，慢性白血病可以分为慢性髓系白血病及慢性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病根据FAB分类又可以分为M0到M7，慢性髓系白血病又包括慢性粒细胞性白血病及慢性粒单核细胞性白血病。急性白血病起病急，来势凶险，自然病程短，未经治疗大概6个月左右死亡，而慢性白血病起病缓慢，症状隐匿，病程一般一年以上，有些甚至可达十余年。 急性白血病患者一般临床存在发热，肝脾淋巴结肿大，皮肤黏膜苍白等贫血表现和皮肤黏膜内脏出血四大临床症状。和其它急性白血病相比，急性早幼粒细胞性白血病（M3）临床上常常以严重、持续、难以控制的危及生命的出血为特征。这主要是急性早幼粒白血病细胞中的”嗜天青颗粒”释放，影响患者的凝血功能，导致弥漫性血管内凝血（DIC），这是患者早期死亡的主要原因。急性早幼粒细胞遗传学上有15、17号染色体易位，形成PML-RARɑ融合基因。全反式维甲酸可作用于融合基因，对白血病细胞产生诱导分化作用。三氧化二砷促进细胞凋亡，两者联合使得曾经最凶险的白血病转变成预后最好的急性白血病。慢性白血病中的慢性粒细胞白血病也因电影《我不是药神》而被大众熟悉。这一类疾病主要特征是脾脏增大，部分患者可出现直到盆腔的巨脾，以及外周血白血病的异常升高。它也有一个典型的遗传学特征，“费城染色体”；即9号染色体长臂与22号染色体长臂发生易位，形成了BCR-ABL融合基因。因最先在美国费城（philadelphia）发性，故称为Ph染色体。目前临床上首选酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼进行口服治疗，大部分患者能够取得较好的疗效。电影中被渲染成天价的神药如今已经进入上海医保。当然，目前对大部分急性白血病及预后不良的慢性白血病来说，化疗加骨髓移植仍是治愈的重要手段。
钟华 2024-04-11阅读量2625
病请描述：得了白血病确实存在活着的可能性，但存活时间和生活质量取决于多种因素，包括白血病的类型、患者的年龄和健康状况、治疗方法以及治疗和监测的及时性等。白血病主要分为四种主要类型，这些类型基于细胞的成熟程度和它们起源的细胞类型：1）急性髓系白血病（AML）：AML是成人中最常见的急性白血病类型，它由骨髓中的髓系细胞（包括粒细胞、单核细胞和红细胞）的未成熟前体细胞异常增殖引起。2）急性淋巴细胞白血病（ALL）：这是一种快速进展的白血病，通常影响儿童和青少年，但也可以影响成年人。在ALL中，未成熟的淋巴细胞在骨髓中迅速增殖并积累，导致正常血细胞的产生受到抑制。3）慢性粒细胞性白血病（CML）：CML是一种慢性白血病，其特征是骨髓中异常的髓系细胞不断增殖。CML通常是由染色体异常（费城染色体）引起的，这种染色体形成的BCR/ABL融合基因产生的蛋白为组成性激活，也就是不需要外部刺激，源源不断的向细胞传递增殖信号，导致细胞无休止的生长分裂。 4）慢性淋巴细胞白血病（CLL）：CLL是一种进展缓慢的白血病，通常影响老年人。在这种类型中，成熟的淋巴细胞异常增多并在血液中积聚。不同类型的白血病在临床表现、治疗方法和预后方面有所不同。急性白血病通常需要紧急治疗，而慢性白血病可能不需要立即治疗，或者可能采用不同的治疗策略。每种类型的白血病结合患者年龄、疾病特点都有其特定的治疗方案，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗或造血干细胞移植等。急性髓系白血病（AML）是一种严重的血液系统恶性疾病，但随着现代医学的进步，治疗手段的不断发展，患者的生存率有所提高。对于某些特定类型的AML，例如急性早幼粒细胞性白血病（M3型），由于我国发现维甲酸和亚砷酸可以特异性治疗这种类型的白血病，M3型患者的长期存活率超过了90%以上，是目前治疗效果最好的急性白血病类型。此外，对于其他类型的AML，如果年龄较轻、能够接受强化治疗的患者，通过化疗、靶向治疗、或造血干细胞移植等治疗手段，也有机会获得较好的治疗效果和生存期，具体还会受到患者的疾病风险分层、基因突变情况等多种因素的影响。例如，年龄＜60岁的患者长期生存率为35%－45%，而年龄≥60岁的患者长期生存率则较低。根据不同年龄段和治疗情况，急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的生存率会有所不同。对于儿童患者，ALL是最常见的癌症类型，但通过积极治疗，治愈机会很大。儿童ALL患者的治愈率可以达到80%以上。特别是对于2-7岁的儿童，如果病情属于低危型，仅仅通过化疗不做移植就有可能治愈。对于成年患者，ALL的治愈率相对低一些。成年ALL患者中，特别是对于45岁以上的成年患者，预后相对差一些，但即便如此，仍有部分患者能够通过造血干细胞移植等方式获得较好的治疗效果。双抗、抗体耦联药物和CAR-T细胞治疗的合理应用进一步改善了患者预后。慢性粒细胞白血病（CML）是一种慢性骨髓增殖性疾病，其特点是白细胞数量异常增多。虽然CML是一种严重的疾病，但随着现代医学的发展，特别是靶向BCR/ABL融合基因的治疗药物的出现，患者的生存率和生活质量都有了显著提高。CML的治疗主要依赖于酪氨酸激酶抑制剂（TKIs，主要包括伊马替尼、达沙替尼、尼罗替尼、氟马替尼、奥雷巴替尼等），这类药物能够有效抑制CML病理过程中的关键分子BCR/ABL融合蛋白，从而控制疾病进展。使用TKIs治疗的患者可以获得长期的稳定和生存，相当多的患者可以实现长期的深度分子缓解，这是一种非常接近于治愈的状态。目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈，越来愈多的患者可以做到停药无复发生存。慢性淋巴细胞白血病（CLL）常见于中老年患者，其自然病史是高度可变的，一些患者在不接受治疗的情况下也可能存活较长时间。另外需要治疗的一些患者，在接受适当的治疗后，5年生存率可以达到90%，中位生存期可达10年。特别是近些年来，随着靶向治疗的应用，患者的生存期和生活质量得到了进一步显著改善。例如，使用Bruton酪氨酸激酶（Btk）抑制剂和Bcl-2抑制剂等一线治疗方案，可以显著提高患者的生存率。通过合理的治疗和监测，患者有很大的机会长期生存并维持较好的生活质量。综上所述，虽然白血病是一组严重的疾病，但随着医疗技术的进步，许多患者都有可能通过适当的治疗获得长期生存甚至临床治愈。重要的是，患者应该与医疗专业人员紧密合作，遵循治疗计划，并定期进行监测，以便及时调整治疗方案。
范晓强 2024-04-10阅读量3742
病请描述：家里有肿瘤病史能用生长激素治疗吗？ 这几天门诊来了个患者，女孩子，11岁144.5的个子，已经月经初潮1个月了，基础性激素水平很高了，看了骨龄12岁了。家长四处求医，各个医院都跑遍了，最后来到我这里了。 初步分析起来，遗传身高比较一般的，主要妈妈不高，只有150cm，爸爸有172cm，也是平均身高了。谈起对孩子的期望，妈妈想着160达不到，想尽量追到155cm吧，至少不要向妈妈那样矮。 对于这类孩子，按12岁骨龄看，偏矮8cm，预测就是不理想的，已经月经初潮了，后面骨龄会大的快起来，生长速率也逐渐慢下来了，想要改变这个局面，最好的办法就是两药连用，一个骨龄抑制针延缓骨龄进展，争取时间，另一个生长激素让个子涨得快一点。这样有希望达到155以上，160都有可能的。 孩子妈妈就说了，外公那边兄弟姐妹差不多4-5个有糖尿病，她自己和外婆是有乳腺癌，很担心药物的副作用，家里这种病史比较多，很担心很顾虑。 对于生长激素会不会引起肿瘤呢，说明书上是这样说的，对于单纯性生长障碍（单纯性生长激素缺乏、特发性矮小症或小于胎龄儿）且没有其他危险因素的患者，生长激素治疗不会增加白血病或其他癌症的风险。但为规避肿瘤的发生风险，用药前要做好肿瘤的排查，对于有肿瘤既往史的患者需要定期复查。治疗前常规检查头颅核磁，在治疗过程中严密随访，每 3～6 个月复查时，应注意视野、视力的改变，颅内压升高症状等。 意思就是说孩子本身如果没有活动性肿瘤等风险因素，生长激素治疗是不会打出肿瘤的。用药前后要严密的检查排除风险。目前大量回顾性研究发现，使用生长激素治疗的孩子，肿瘤的发生率大概是2/100000到3/100000。这个发病率与没有使用生长激素的普通人群的肿瘤发生率基本相等，无明显差异，说明生长激素治疗不会导致肿瘤。 生长激素治疗最常见的副作用就是注射部位的疼痛，肿胀等，个别孩子可能由于恐针。但通常会随着注射技巧的提高和孩子心理接受度的改善而改善。 部分孩子会出现一过性的血糖增高或者甲状腺功能降低等，或者水钠潴留，眼睑、面部水肿，个别孩子会因为颅压升高而头痛等等，通常会随着用药时间延长或停药而消失。 所以其实整体是比较安全的药物，现在临床使用的生长激素是和人体自身分泌的结构完全一致的，结构天然。 当然了，对于那个来月经的女孩子，因为家族本身病史比较杂，家长顾虑也很多，就算生长激素不治疗本身也要定期监测肿瘤指标等，对于这类的患者还是看自己家长的考虑。
生长发育 2024-03-28阅读量3086
病请描述："奇迹，每一天都在上演！" 01患艾滋血癌男子移植骨髓后康复 2024年2月中旬，68岁的美国加州男子保罗·埃德蒙宣布，骨髓移植5年后，他的急性髓性白血病已基本治愈，同时成为全球第5个艾滋病被治愈的人。 2月15日，《新英格兰医学杂志》刊登了保罗·埃德蒙的康复案例：1988年，埃德蒙首次被诊断出患有艾滋病；2018年，埃德蒙再次遭受打击，被诊断出患有急性髓性白血病；2019年2月6日，他在加州诊所“希望之城”接受了骨髓移植手术并逐渐康复。 02阿尔茨海默病或发生医源性传播 2024年1月29日，《自然·医学》发表重磅研究：5名儿童时期曾经接受尸体来源人类脑垂体生长激素治疗的人，出现了早发的进行性认知障碍，符合阿尔茨海默病的诊断标准。 此次研究表明，阿尔茨海默病可能有医源性传播的形式，这一疗法现已被禁止。但，目前没有任何证据表明，阿尔茨海默病在日常照护或生活中会传播。 03欧洲或将红酒“踢出”健康推荐 连续多年摘得全球最佳饮食冠军的“地中海饮食”，有一项建议是随餐饮用适量红酒，男性每天不超过两杯，女性则为一杯。 然而，近日欧洲研究理事会正考虑将红酒“踢出”地中海饮食。 红酒属低度酒，有观点认为，其含有的单宁具有一定软化血管、降血脂的功效，西班牙纳瓦拉大学团队进行的一项涉及1万名西班牙人的临床试验结果显示，与不含酒精的低脂饮食相比，含酒精的地中海饮食可将心血管疾病风险降低30%。 研究人员指出，必须考虑酒精的潜在危害，美国20~34岁的死亡人群中，有1/4死因与酒精相关。酒精还可能损害大脑神经元，增加患乳腺癌、口腔癌、食管癌等风险。 04晚期肺鳞癌治疗或有新选择 一项针对晚期肺鳞癌患者采用短疗程（2个周期）化疗联合免疫治疗的研究成果于权威医学杂志《自然通讯》在线发表，该研究由河南省肿瘤医院肿瘤内科王慧娟团队发起。 肺癌主要分为非小细胞肺癌和小细胞肺癌，其中鳞状非小细胞肺癌（简称肺鳞癌）占非小细胞肺癌的25%~30%，免疫联合化疗是晚期非小细胞肺癌的一线标准治疗模式，为患者带来生存获益，但其产生的不良反应也不容小觑。 为进一步探索免疫治疗联合化疗的优势人群，该研究进行了生物标志物分析， Ⅱ期临床试验取得了客观的疗效和生存数据，毒副反应更轻，有望成为晚期肺鳞癌免疫联合化疗的治疗新模式。 05青海造血干细胞库容量新高 青海省红十字会第九届理事会第六次会议27日在西宁举行，积极推动造血干细胞捐献工作，2023年完成血样采集入库1900人份，累积库容量达2.9万人份；成功实现捐献造血干细胞10例，累计成功捐献74例。
健康资讯 2024-03-26阅读量3649
病请描述：专为疑难骨肿瘤疾病而开设：骨与软组织肿瘤整合门诊 原创2024-03-16 23:43·上海六院袁霆医生 骨肿瘤，因为发病率很低，很多医生职业生涯中很少接触到，临床经验不足，导致诊断与治疗困难，推诿病人的情况。很多医院也并没有专门的骨肿瘤科室。 其实，即使是专业的骨肿瘤专家，在面对一些不典型的骨肿瘤时，也往往无法做出准确判断。因为肿瘤涉及到很多的专业知识，手术，化疗，放疗，MRI，X片，CT，PETCT，等；如果是转移性骨肿瘤，还要涉及到譬如肺癌、肝癌、肾癌、白血病、免疫、内分泌等多学科知识。 如果能让多个学科专家同时看诊，共同讨论为病人进行诊治，才能让病人获得更全面的诊疗。 基于这种现状，上海市第六人民医院开设了骨与软组织肿瘤整合门诊，这种模式代表了对患者疗愈之路的深刻理解和革新。这一模式汇聚了多领域专家的智慧和经验，通过团队合作，为患者提供了一个更加精确、及时、全面的治疗方案。对于许多面临诊断和治疗难题的骨肿瘤及骨科疑难病人来说，这不仅是一线希望，更是通向康复之门的钥匙。 整合门诊模式的意义 在传统的门诊服务中，患者往往需要分别就诊于不同的专科，以获取各自领域医师的意见和治疗建议。这一过程不仅耗时长，而且由于信息交流不畅，常常导致治疗方案的碎片化，影响治疗效果。骨与软组织肿瘤整合门诊的出现，打破了这一局限，将骨肿瘤外科专家、化疗专家、影像专家、PET-CT专家、病理科专家、放疗专家等多领域的顶尖专家聚集在一起，共同为每一位患者制定个性化、全面的治疗计划。这种跨学科的协作，不仅提高了诊疗效率，而且通过集思广益，能够为患者提供最前沿、最适合的治疗方案。 整合门诊的运行一年回顾 自骨与软组织肿瘤整合门诊运行以来，尽管门诊费用相对较高，但患者数量却在不断增加。这一现象反映出患者对于这种全新门诊模式的高度认可和信任。许多曾在国内多家医院求医无果，病情复杂难以确诊和治疗的患者，在这里找到了希望。通过专家团队的精心诊断和治疗，不少患者得以在最佳治疗时机获得了最先进和最全面的治疗，这无疑是对患者最大的支持和鼓励。 呼吁和展望 虽然整合门诊模式在技术和人力资源上的要求极高，需要多个专业的专家在同一时间内坐诊，这在实践中颇具挑战。然而，正是这种模式的高标准和全方位的专业服务，为患者带来了前所未有的治疗体验和效果。我们呼吁更多医院和专业人士关注并推广这一模式，让更多的患者受益。 骨与软组织肿瘤整合门诊的成功运行，不仅展现了医院和医疗团队的努力和承诺，更重要的是，它传递了一个信息：在面对疾病和苦难时，我们并不孤单。医学的进步和医疗团队的合作将会为我们带来更多的希望和可能。 在未来，我们期待这种整合门诊模式能够被更广泛地推广和应用。通过不断的努力和创新，我们希望能够解决更多患者的疾病难题，缩短他们的治疗周期，提高治愈率，最终让患者重获健康和生活的质量。这不仅是对患者负责任的态度，也是医学发展的重要方向。 为了实现这一目标，我们需要持续地投资于医疗科技，加强跨学科之间的沟通与合作，以及提升医疗团队的专业技能和服务意识。同时，也需要社会各界的支持和理解，让更多的人认识到这种新型医疗服务模式的价值和重要性。 最后，我们向所有为改善患者治疗条件和提高生命质量而不懈努力的医疗工作者表示最深的敬意和感谢。正是有了这样一支充满热情和专业精神的团队，才使得骨与软组织肿瘤整合门诊能够成为现实，为患者带来光明和希望。 通过我们的共同努力，我们相信，未来的医疗服务将更加人性化、高效化，能够为每一位患者提供更加全面和精准的治疗方案。让我们携手前进，为构建一个更健康的社会而努力。 袁霆医生 骨肿瘤主任医师，上海交通大学硕士生导师 上海市第六人民医院，国家骨科医学中心，骨与软组织肿瘤诊疗中心 举报 评论 0
袁霆 2024-03-19阅读量3696
病请描述：贫血是一个很常见的临床综合征，很多疾病都是由贫血发病的。实际上，也有很多人一直存在不同程度的贫血，但由于各种原因未能得到有效诊疗。最近想写一点有关血液病和肿瘤的科普文章，正好手边有几个典型的贫血病例，那就从贫血开始写起吧。第一个病例：缺铁性贫血的原因原来是肠癌。有一位来自江西的中老年男性患者，前几年儿子得了急性白血病在当地治疗效果不佳过世，患者自己也发现贫血，在当地治疗接近一年，反反复复，久治不愈，以为自己也得了白血病，紧张得要命，辗转来到上海。上海医生仔细询问了病史，复习了既往化验检查结果，发现就是一个很典型的小细胞低色素性贫血，铁代谢和骨髓化验都提示是缺铁，但这位患者长期口服补铁的效果不佳，这是为什么呢？仅仅是因为没有坚持补铁吗？是因为铁吸收有问题吗？结合患者中上腹部隐痛不适、自诉偶有黑便、化验结果显示肿瘤标志物CEA、CA199高，动员患者做了无痛胃肠镜，结果发现是一个横结肠癌。所幸分期还比较早，手术根治后贫血也得到了治愈。第二个例子：一位长期素食者的贫血。一天接到内科S主任的会诊申请，说有一位患者多年贫血，但是治疗效果不佳，血色素只有五十几（g/L），最近还有皮肤巩膜黄染，血小板也低，走路也走不动，看上去蛮重的，搞不清什么原因，请我去看一眼。我过去看了下，患者一伸舌头，我心里面就有了底；问问老太太的饮食习惯，老太太打开了话匣子，说相信什么教义，教主在法国之类的；这个不是要点，要点就在于这个教义要求不吃荤，作为虔诚的教徒，她已经26年没有吃过一口肉了。大细胞贫血、合并血小板减少、胆红素高，患者酱牛肉舌，26年不吃肉，估计B12缺乏的可能性大。一查果然B12严重缺乏，嘱患者定期补充B12，3个月后随访复查，血色素、血小板、黄疸都已恢复正常，患者走路也正常了。第三个例子：全胃切除后的营养性贫血。又有一天，接到某个医院外科主任的电话，说有一位老患者，十多年前在他这里因胃癌做过全胃切除，这么多年没有复发，效果还挺好。但最近患者来找他，说人非常乏力，皮肤巩膜也发黄，家里人以为肿瘤复发了，来医院复查，增强CT、胃肠镜都做了一遍，也没发现其他什么问题，但不知道为什么就是贫血很重、还有黄疸。我回复他，全胃切除的患者很容易缺乏B12和铁剂，把这几个查一查，如果低的话，先补一补看看，如果不行再说。几个月后见了面问起来，果然如此，经过补铁和维生素B12，患者已经完全恢复正常了。顺便说一句，现在外科主任们都很忙，开完刀后有些注意细节交代得可能不那么到位，有的患者和家属也以为开完刀就万事大吉了，或者肿瘤患者辅助化疗结束后也就OK了。其实，很多患者胃大部切除或者全胃切除术后都可能存在营养缺乏问题，特别是维生素B12和缺铁的问题，需要定期补充；另外，胃大部切除后即使10年不复发，后面也还是要求坚持做胃镜复查，因为胃大部切除的患者还可能出现远期并发症，其中一个就叫残胃癌。今天就先讲这三个例子，希望大家对常见的贫血有一个大概的认识。贫血有很多临床表现，不一一赘述，最简单的就是验血的时候血常规里面的血红蛋白指标低（当然这个其实依据不同年龄、性别、所在地域海拔等，参考值并不相同），贫血根据原因可以分为红细胞生成减少、丢失（失血）和破坏过多（溶血）等三类原因，而其中的缺铁性贫血是最常见的一类原因。铁是合成血红蛋白不可或缺的成份，如果缺铁到一定程度，“巧媳妇难做无米之炊”，红细胞就不能有效合成血红蛋白，红细胞体积就会变小、显微镜下看到的红细胞颜色也会变淡，医生叫这种贫血“小细胞低色素性贫血”（当然还有其他疾病如地中海贫血也表现为小细胞低色素性贫血，主要是因为基因异常不能合成正常的血红蛋白），反映到血常规里面就是MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白含量）、MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）减低，查铁代谢会发现血清铁减少、铁蛋白（反应储存铁，也就是人体“仓库”中的铁储备含量）减少；如果做骨髓的铁染色，也会发现细胞内铁和细胞外铁的缺乏（缺铁性贫血大多数其实不需要做骨髓穿刺）。临床上最常见的原因包括女性月经过多（譬如少女青春期功血、更年期女性月经不调）、痔疮不愈反复滴血，但个人认为对于生活在这个年代的成人而言，尤其要警惕消化道肿瘤的风险，特别是有消化道症状的患者、有一级亲属罹患恶性消化道肿瘤的患者或者那些反复补铁效果不佳的患者，甚或同时合并CEA、CA199、CA724等肿瘤指标升高的患者。这些人尤其要提高警惕，建议做胃肠镜排查。缺铁性贫血的诊断和治疗最重要的就是对病因的寻找和干预，绝大多数情况下仅仅治疗贫血本身是不够的，找到缺铁的根本原因并且给予针对性干预，这个才是“治本”。在临床上特别需要提醒的就是补铁期间不要饮用浓茶（茶中的鞣酸和铁结合，影响铁的吸收；临床工作中也遇到过长期饮用浓茶所致铁吸收不良、出现缺铁性贫血的患者）；植物铁（譬如菠菜中的铁）吸收不佳、不能依赖补充植物铁的所谓食补；补铁的时间要足够长，不单单要补够目前的铁，还要补够“仓库”中的铁（一般3-6个月）；特别是要寻找和明确缺铁原因才能有效“治本”。除了上面这个小细胞低色素的贫血，临床上也会遇到大细胞贫血，其中一个原因就是叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12都是细胞合成DNA所必需的，如果缺少叶酸和/或维生素B12，造成细胞核的发育迟滞于细胞浆，结果细胞即使长的很大了也不能分裂，变成一个大的幼稚细胞，医生称这种叫巨幼细胞性贫血；不但影响到红细胞，还可能影响到髓系和巨核系，也就是影响到白细胞和血小板，造成红细胞、白细胞和血小板三系的减少。未成熟的红细胞在骨髓内破坏，出现所谓原位溶血，临床就可能表现出皮肤巩膜黄染的情况。B12的来源主要是肉类食品，长期素食又不注意补充B12，就可能出现上面那个老太太的情况。因为B12还是合成神经鞘磷脂所必需，所以有些由于B12缺乏造成的贫血患者可能还伴有麻木等神经传导异常的表现。B12需要和胃壁细胞的内因子结合后运输到回肠末端才能吸收，所以如果胃壁细胞不能分泌内因子（譬如胃切除、部分胃病）或者回盲部有疾病，也有可能造成维生素B12缺乏的问题。酗酒也会影响维生素B12的吸收，临床上遇到过双下肢麻木、走起路来感觉腾云驾雾的患者，因为贫血就诊，从大细胞贫血入手、经过仔细病情梳理考虑长期酗酒导致巨幼细胞性贫血合并神经功能障碍的。除了不吃肉的，也有蔬菜吃的太少缺少叶酸造成贫血的。叶酸这种水溶性维生素在体内储备的不多，人体自身又不能合成，如果长期不吃蔬菜，或者蔬菜烹调方法不当，或者服用抗叶酸药物等原因，都可能造成叶酸缺乏并导致巨幼细胞性贫血。这个治疗起来见效还是很快的。需要提醒的是，补充叶酸的药物是规格偏大的也就是5mg/片的，一般5-10mg 口服，每天三次；有些人采用孕妇吃的叶酸片或者多元维生素补充，在治疗叶酸缺乏所致的巨幼贫上剂量是不够的；另外，如果合并维生素B12缺乏，仅仅补充叶酸可能造成神经症状的加重；还有就是补充原料过程中造血功能恢复，造血旺盛，细胞外的钾内流到细胞内被利用，期间可能出现低血钾，所以需要监测电解质并及时干预。这些都需要引起重视。应该说明的是，引起贫血的原因多种多样，有比较常见和容易治疗的，譬如上面列举的缺铁性贫血，也有一些带有地方和遗传特点的，如地中海贫血（单基因遗传病、世界范围内主要见于地中海沿岸国家和东南亚各国，我国主要见于长江以南地区，特别是两广和海南三省），蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症中一种比较严重的临床类型，临床表现为进食蚕豆等食品和药物后出现急性溶血的情况：贫血乏力、面色苍黄、腰痛、尿呈酱油色，发病呈“南高北低”趋势，两广、海南、台湾、云贵等地多见）等等，也有一些贫血是另外一些血液病的表现，譬如各类血液系统肿瘤（如骨髓增生异常综合征）、再生障碍性贫血等，也有一些是其他疾病的伴随表现，如慢性病性贫血、肾性贫血等。我们上面提到的三个例子只是比较典型的常见病例。在临床上遇到贫血的情况，一定要找专科医生进行诊治，并且尽量明确贫血的原因，针对病因给予的处理才是最终解决问题的根本办法。固然有些贫血确实比较难治，但对于绝大多数贫血患者而言，如果明确了原因，给予合适的治疗，绝大多数人都会有一个很好的结果。
范晓强 2024-03-04阅读量7768
病请描述：膝关节积液，即关节腔内液体积聚过多，是一种常见的临床症状与体征，可能涉及多种病理过程。明确引起关节腔积液的原因对于明确诊断和指导治疗都非常重要。以下是一些导致膝关节积液的常见原因及其相应的处理方法。 1. 创伤性积液：运动或外伤导致的膝关节损伤，如前交叉韧带撕裂、半月板损伤或骨折，是膝关节积液的常见原因。这类积液通常伴随急性疼痛和肿胀。治疗措施包括立即的休息、冰敷、压迫包扎和抬高受伤肢体，以及可能的物理治疗。在某些情况下，如结构损伤严重，可能需要手术治疗。 2. 感染性关节炎：细菌、病毒或真菌感染可能导致关节炎症，引起积液。患者可能出现发热、关节红肿和剧烈疼痛。诊断通常需要关节穿刺和实验室检查，如细菌培养和敏感性测试。治疗通常包括针对性的抗生素治疗，严重感染可能需要手术清创和关节内抗生素灌洗。 3. 炎症性关节病：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和银屑病关节炎等自身免疫性疾病，可能出现膝关节积液症状。这些疾病的治疗需要长期管理，包括使用非甾体抗炎药、缓解病情抗风湿药、生物制剂和皮质类固醇。在某些情况下，关节内注射皮质类固醇也有助于缓解症状。 4. 骨关节炎: 在骨关节炎中，关节液的质量和数量可能发生改变，导致膝关节积液。积液可能是由于滑膜炎症、关节内压力增高或关节液吸收减少等原因造成的。在某些情况下，积液可能伴有疼痛，尤其是在活动后或长时间保持同一姿势后。 5. 肿瘤相关积液：血液系统肿瘤如白血病或实体瘤转移至关节，可能导致膝关节积液。这类积液可能伴有全身症状，如发热、乏力和体重减轻。治疗策略包括化疗、放疗、靶向治疗或手术切除肿瘤。 6. 遗传性疾病：家族性地中海热是一种遗传性周期性发热疾病，可能导致反复发作的关节炎和积液。治疗通常包括秋水仙碱预防性使用，以及针对急性发作的抗炎治疗。 7. 其他原因：包括痛风、假性痛风（钙化性关节病）、色素沉着性滑膜炎等。这些疾病可能需要特定的药物或手术治疗。 治疗膝关节积液时，医生会根据积液的性质、病因和患者的整体健康状况制定个性化治疗方案，复杂病例可能需要多学科团队合作开展诊疗。 参考文献 Mathison DJ, Teach SJ. Approach to knee effusions. Pediatr Emerg Care. 2009 ;25(11):773-86. Paci JM, Schweizer SK, Wilbur DM, Sutton LG, Werner FW, Scuderi MG, Cannizzaro JP. Results of Laboratory Evaluation of Acute Knee Effusion after Anterior Cruciate Ligament Reconstruction. Am J Sports Med. 2010;38(11):2366-72.
庞坚 2024-02-20阅读量5748