病请描述：现在的社会人们普遍都长寿，要放到古代，那就是人生七十古来稀。但现在八、九十岁的老年人非常多见，并且还特别健康。如果六十岁，肺上发现了占位考虑是恶性的，还要不要积极治疗呢？ 前段时间，有一位患者家属带着父亲的病历资料过来找我看病，他父亲今年60岁。因为有些胸闷到家附近的医院拍胸部CT，发现了肺里有一个占位。我仔细阅读他带过来的胸部CT，这个肺占位于右肺上叶，直径五厘米，首先考虑是一个恶性肿瘤，建议住院系统检查，正规治疗。 家属表现出来的有些犹豫，他说父亲年岁大了，担心承受不住治疗，家里商议了一下，想着就这样算了。我再三确认了一下他父亲的年龄，确定是今年六十岁。又问了一下身体状态，说现在吃喝活动跟没发现这个肺占位之前是一样的。我对家属讲，六十岁现在可不算年龄大，如果现在身体状态挺好，那积极治疗是有意义的，家里边再商议一下吧。 各位朋友，您觉得到了六十岁发现了肺占位，就要放弃治疗了吗？如果您的孩子替您做出了这样的决定，您可以理解他们么？
刘懿 2024-10-24阅读量2629
病请描述：胃癌预防的感想：1、检查有没有幽门螺旋杆菌（医院可以检查），如果有那么抗幽门螺杆菌治疗，如果没有你是幸运的；2、饮食很重要，胃是消化吸收的器官，大家看看猪的胃就知道，其实里面很脏的，如果再进食不易消化，如烟熏、很多油炸的东西进去，那肯定比少加这些东西更好一些，所以建议清淡易消化饮食；3、 禁饮酒、吸烟是常规了，另外如果家族有肿瘤病史的群众，更要注意体检，如胃肠镜等。以上是胃癌预防的科普感想
吴大平 2024-10-24阅读量2803
病请描述： 从2004年开始，国际疼痛学会（IASP）确定每年10月第三个周一为“世界镇痛日(Global Day Against Pain)”，每个月这一周为中国镇痛周，2024年10月21-27日为中国镇痛周，正确认识疼痛，规范治疗，尽最大的可能解决患者的疼痛折磨。 “天下第一痛”三叉神经痛，是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内短暂的，反复作的阵发性剧烈疼痛为主要表现，三叉神经痛多发生于中老年人。 三叉神经的病因：三叉神经与血管相压迫，粘连多发硬化、肿瘤。 出现哪些情况可能是三叉神经痛? 1、反复发作的短暂性剧烈疼痛，可呈电击样、刀割样、撕裂样疼痛，多突发突止，每次可持续数秒到数十秒。 2、不发作时完全正常。 3、吃饭、洗脸、刷牙、喝凉水，甚至不小心摸了一下脸的某一区域，都可诱发疼痛发作。 在三叉神经痛患者发病初期，疼痛发作次数较少，常在受凉感冒后出现，间歇期长达数月或几年。自行停止自愈的病例很少。以后发作逐渐频繁，疼痛加重，病程可几年或数十年不一。严重者发作日夜不分，每天可达几十次，甚至数百次，不能进食喝水，体质消瘦，患者终日处于疼痛难耐状态，表情沮丧痛苦，乃至失去生活信心而轻生。有些患者早期，呈季节性发作，疼痛在每年的春天或秋天的一定时间，呈周期性发作，而且每次发作持续时间1～3个月不等，然后无任何原因的自然消失。直到下一年的同一季节开始发作。 目前三叉神经痛有效治疗方法：药物及手术治疗，发病初期服用卡马西平等药物治疗效果极佳，但是长期服用的患者反映，效果会越来越差，而且长期的药物治疗产生严重的副反应，针对明显存在神经及血管骑跨的三叉神经痛患者，一般药物治疗的效果甚微，应该尽早进行显微血管减压手术的评估，可达到治愈的目的。 三叉神经痛根治方法：显微血管减压术 显微血管减压术是目前已知可治疗三叉神经痛并完全保留神经功能的治疗方法。手术方法是全麻下，在耳后发际内取手术切口，将其推移离开三叉神经充分减压，并固定，使血管不接触到神经，从而解除血管对神经根部的压迫，恢复三叉神经的正常功能，使疼痛消失。该手术具有时间短、出血少、并发症少、痛苦小、见效快等优点。 对于三叉神经痛显微血管减压术治疗，除了除术者的手术技术外，应用先进的设备保障手术疗效避免并发症发生，就是术前相关各影像学检查和术中电生理监测。 核磁共振薄层扫描可以清晰的找到责任血管与神经是否产生骑跨现象，判断是原发性还是继发性原因，为手术方案的制定提供条件。 而术中电生理监测就像一个身份认证系统，手术中在对可疑的“责任”血管进行减压操作时，监测系统实时观察三叉神经痛患者异常波的情况，一旦“责任”血管找到了，监测系统就会立即发现，这样很容易找到血管，并充分进行减压。而且减少了过度寻找血管的过程，极大的减少了对相关神经的骚扰，也就减少了像听力损失、面瘫等常见并发症的发生。 三叉神经痛的手术属于功能性手术，尽可能多的保留患者的功能是术者的责任。手术技术为前提的“双保险”，即术前影像学检查和术中电生理监测使我们中心的三叉神经痛治疗水平达到了全国先进水平。医生的手术刀也需要高科技的装备，这样才能使患者得到最安全、有效的医疗服务。 三叉神经痛医院选择标准有哪些？ 三叉神经痛医院专家团队：凡是患有疾病的患者最关心的问题是疾病能不能治好，而疾病的治愈又与医院的专家实力挂钩。名校之所以吸引众多学子是因为有名师，而好的三叉神经痛医院更是少不了名医的坐阵。 看医疗技术：在三叉神经痛医院治疗，最重要的一点还是看医疗技术如何，只有高水平的医疗技术才能赢得患者的认可。 治疗三叉神经痛，专业正规才是患者的首选，也只有专业正规的医院才能保障治疗效果。
王景 2024-10-24阅读量3105
病请描述： 大多数的脑膜瘤是良性的，也就是说不会转移到身体其他部位，而且生长缓慢。但不要因为脑膜瘤是良性的，就忽视它的存在。脑肿瘤的大小与预后有很大的关系。肿瘤小，对其周围结构影响小，易全部切除，治愈率高。反之，全切机会低，预后不良。故出现脑肿瘤相似的症状，应及早诊治。 患上脑膜瘤到底应该怎么治疗？ 脑膜瘤基本上没有特别好的非手术治疗的方法，原则上趁肿瘤比较小的时候，及早治疗，手术的难度和风险也会小一些。 意外查出脑膜瘤，不管有没有症状，都要做手术吗？ 随着人们的健康意识越来越强烈，核磁、CT等检查已经非常普及了，有的人只是体检，或者因为其他疾病做头部核磁时，意外发现脑膜瘤，但实际上患者完全没有症状。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 脑膜瘤还会引发癫痫，也就是俗话说的“羊癫疯”，患者会突然四肢抽搐，意识丧失、口吐白沫、小便失禁等症状。 脑膜瘤的治疗以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下，不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。脑膜瘤的手术原则是：控制出血，保护脑功能，争取全切除。对无法全切除的病人，则可行肿瘤次全切除或分次手术，以免造成严重残废或死亡。
赵天智 2024-10-24阅读量3721
病请描述： 对于许多疾病来讲，能做手术解决问题反而是好事，如果病情到了手术也解决不了或者不好解决的地步，那就真的到了穷途末路了。最近，一位79岁的女性患者在家人的陪伴下急匆匆地赶到宣武医院王作伟主任门诊，原因是他们已经去了全国许多大医院，都被告知无法手术或手术解决不了问题。 原来，这位患者在4个月前无明显诱因地出现了骶尾部疼痛，双腿没劲，尤其是右腿很明显，后来逐渐减重，行走都困准了。除此之外，她还出现了大小便功能障碍，排便时无力，老是感觉排不尽，非常难受。当时，她就在子女的陪同下去当地医院就诊，经过一系列检查后发现腰骶部有一个巨大肿瘤，并经过活检后确认肿瘤为脊索瘤，而在腰椎还出现了滑脱、椎管狭窄，这让她的病情十分复杂，当地医院建议她去上级医院治疗。 术前影像学资料： 四处碰壁：巨大脊索瘤+大小便障碍+高龄+合并其他腰椎疾病 谁知道这之后她们游走各大医院，竟没有一家医院给出满意的治疗方案。“你这肿瘤太大了，年龄也大了，腰椎还有其他问题，我们这做不了这手术。”、“可以做手术切掉，但是术后大小便功能就没了，你们看能接受不?”、“你不手术，神经受压久了以后大小便功也会保不住……”各种答复让患者一家处处碰壁，有的都住院检查了却又告知不行，来来回回把患者折腾得够呛。最后，他们仍存有一丝希望来到了北京，想找全国权威专家看看是否有解决之法，兜兜转转后找到了王主任。 王主任了解了患者的具体情况，仔细倾听了她们的诉求：希望可以手术将肿瘤全切掉，让老人术后的大小便功能可以保留，然后减轻疼痛，解决走路困难问题。 多个难点：一次手术解决多个问题+保留神经功能+手术操作难度大 根据患者的影像学片子以及她的具体病情，可以判断她的大小便障碍和巨大肿瘤有关，肿瘤压迫到骶神经才导致了这样的症状;还有，她的下肢无力及走路困难和腰椎滑脱、腰椎管狭窄有很大关系，腰椎向后滑脱，挤压到椎管里面的神经了。要想解决她的各种症状，就需要将这几个问题都处理了。 除此之外，她的肿瘤巨大，侵蚀到骨质，就很难完整切除掉;肿瘤周围血供丰富;肿瘤切除的同时需要保护好骶神经，这些都让手术难度大大增高，对术者的经验和操作水平都有很高的要求。 最后，王主任在周详的考虑后，建议进行“肿瘤切除+腰骶部固定融合+腰椎管减压术”。 手术效果：大小便功能保留+疼痛消失+下肢无力解决 患者和家属终于等到了确切的治疗方案，于是很快就同意了手术。手术由王主任亲自操刀，将一个大概有香瓜大的肿瘤在保护周围血管、神经的情况下全部切除，并在腰骶部椎体进行固定融合，将腰4-5的滑脱复位，让腰椎管恢复通畅，给神经彻底减压，手术成功完成。 切除的肿瘤： 术后影像学资料： 术后，患者疼痛得到明显缓解，二便功能保留，大小便较术前有很大改善，走路也比术前好很多。患者和家属对手术效果非常满意，特意给王主任送上锦旗并留念合影，在这里也祝老人家可以尽快康复，回归正常生活。
王作伟 2024-10-24阅读量3246
病请描述：复发性流产治疗成功病例——原来是“它”惹的祸 谭某，34岁， 因3次怀孕失败。第一次怀孕：孕80-90天，有胎心后胎停。第二次怀孕：孕50-60天，有孕囊，无胎心，清宫，第三次怀孕：孕50-60天，曾用孕酮保胎，有孕囊，无胎心，清宫 生殖免疫检查结果显示：叶酸，维生素B12水平，其他生殖免疫指标均正常。同型半胱氨酸: 71.2 umol/L，一个月后复查同型半胱氨酸: 52.6 umol/L。叶酸基因代谢：TT+类型。诊断：复发性流产，高同型半胱氨酸血症。 嘱孕前服用含有0.8mg叶酸，B12 B6等的复合维生素，2个月后复查同型半胱氨酸: 9.6 umol/L,嘱继续用药，并可备孕。孕后第一次同型半胱氨酸 7.9 umol/L，继续服用含0.4mg活性叶酸的孕妇复合维生素。 最终，小谭于孕39周足月分娩一男婴，6.8斤。 同型半胱氨酸增高它会对血管内皮造成损伤，造成血液高凝状态，引起器官血液供应不足，引发冠心病、中风、动脉粥样硬化及血栓；其次，同型半胱酸增高的女性怀孕后容易因子宫的供血不足（类似于土壤缺乏浇灌），导致自然流产，同型半胱氨酸增高也与胎儿窘迫、胎儿发育迟缓有一定关系。 同型半胱氨酸代谢中需要5-甲基四氢叶酸提供的甲基，所以，5-甲基四氢叶酸又被称为“活性叶酸”。但无论食物中的叶酸还是普通营养品中的叶酸都不是叶酸的活性方式，需要经过体内MTHFR这个叶酸代谢的关键酶，来转化。MTHFR基因就是我们平时所说的“叶酸代谢基因”。正常为CC型，还有CT型和TT型，TT型的人叶酸代谢能力是正常人的10-30%， 而CT的也代谢能力是正常人的65%左右。小谭的检测结果为TT型，属于最糟糕的那种。所以她在孕前及早孕期需要更多剂量的普通叶酸或者活性叶酸来控制同型半胱氨酸水平，从而预防流产。 西院专家门诊:周二，四全天 西院特需门诊:周三下午 周末特需门诊:轮班
王哲蔚 2024-10-24阅读量6207
病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐、偏侧面肌痉挛，表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。抽动一般先从一侧眼睑开始，后逐渐加重扩展至面部、口角，严重者可累及同侧颈部。该病发病率为1/10万，多见于中老年，女性多于男性，左侧更多见。 目前面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒素注射、微血管减压手术治疗。常用的药物包括卡马西平等，但疗效多不显著。肉毒素注射治疗多对初次治疗有效，但多在3-4个月后复发，需再次注射，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人可能出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征，因此肉毒素注射一般不作为长期治疗面肌痉挛的措施。 显微血管减压术是目前唯一根治面肌痉挛方法 面肌痉挛显微血管减压手术具体方法:在患侧耳后钻开硬币大小的骨孔,在显微镜下暴露面神经根部,找到压迫面神经根部的血管后,用特殊材料垫棉将压迫血管从神经上垫开并固定,消除了引起面肌痉挛的病因,面肌痉挛会立即或逐步停止。 面肌痉挛显微血管减压术适应症 原发性面肌痉挛,排除继发性病变;无面神经损伤病史;保守治疗效果差;无严重全身性疾患;一般的高血压、冠心病、高血糖病史不会影响手术;年龄在75岁以下;无严重心肺、肝肾等脏器器质性病变;能耐受全麻手术者。 术前所必需的检查项目: 三大常规、血型;肝肾功能、血电解质、血糖;凝血功能;感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒);心电图、胸部X光片;面部MRI薄层扫描。
王景 2024-10-24阅读量5695
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量5569
病请描述：崔女士，75岁，上海人，2019年2月因“反复背部不适1个月”就诊。心脏彩超提示：心脏三尖瓣中重度反流，二尖瓣轻中度反流。经分析认为，崔女士虽然存在三尖瓣中重度反流，但无右心衰的表现（如腹胀，下肢水肿等），且平时无需服用利尿剂，所以建议随访观察，定期门诊复查。 近日，崔女士再次到我的门诊复查，精神很好，平时无服用心脏方面药物，日常活动不受限，无腹胀、下肢水肿等右心衰表现。复查心脏彩超，提示：心脏三尖瓣中度反流，二尖瓣中度反流。综合临床表现和检查资料，认为目前无需外科手术或吃药，继续随访观察就可以。 针对崔女士这个病例，可能有以下疑问： 既然2019年崔女士就检查出有心脏三尖瓣反流，如果当时通过手术，把三尖瓣反流治愈，对远期生活质量或寿命，是否有好处？ 答：根据《2020年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南》，针对崔女士这种类型的三尖瓣反流，需符合有临床症状，且对药物治疗反应差时，才推荐手术治疗。因此，目前没有临床研究可以证明崔女士能够从早期手术中获益。
张步升 2024-10-24阅读量4754
病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量7451