病请描述：鲍温病，也称鳞状细胞原位癌，是一种常见的皮肤病，通常发生在皮肤的头部和颈部。该病在早期通常没有症状，但随着病情的恶化，患者可能会出现一些不适症状。为了帮助大家更好地了解鲍温病，本文将深度科普该病的病因、症状、诊断和治疗。 一、病因 鲍温病的病因目前尚不清楚，但研究表明，该病可能与长期暴露在紫外线下、遗传因素、免疫系统问题等因素有关。此外，一些病毒感染也可能与该病的发生有关。 二、症状 鲍温病早期通常没有症状，但随着病情的恶化，患者可能会出现以下症状： 1. 皮肤颜色变化：患者的皮肤可能会出现红色、棕色或灰色的斑块。 2. 皮肤瘙痒：患者可能会感到皮肤瘙痒或疼痛。 3. 皮肤干燥：患者的皮肤可能会变得干燥、粗糙或有鳞屑。 4. 溢液或出血：在一些情况下，患者的皮肤可能会出现溢液或出血现象。 三、诊断 鲍温病的诊断通常需要通过皮肤活检来确定。医生会取一小块患者的皮肤进行检查，以确定是否存在异常细胞。如果检查结果显示存在异常细胞，则可能需要进行进一步的检查来确定是否为鲍温病。 四、治疗 鲍温病的治疗通常包括以下几种方法： 1. 手术切除：对于较小的鲍温病病变，医生可能会建议患者进行手术切除。手术后通常需要进行定期随访以确保病情得到控制。 2. 冷冻疗法：医生可能会使用液氮将病变部位冷冻，以破坏异常细胞。这种方法通常适用于较小的病变。 3. 光动力疗法：这种方法使用一种特殊的药物和光线来杀死异常细胞。这种方法通常适用于较大的病变。 4. 化学药物治疗：医生可能会开具一些药物来杀死异常细胞。这种方法通常适用于较大的病变或已经扩散到其他部位的病变。 总之，鲍温病是一种常见的皮肤病，早期发现和治疗非常重要。如果您发现自己出现了任何皮肤病变或不适症状，请及时就医并接受专业治疗。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨及软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-11阅读量2520
病请描述： 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中，人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其病理，临床及治疗越来越了解，但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解，由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外，如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南，欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%[10]；Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外，接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛：大多数病人首发症状为疼痛。其中，恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤（T）： Tx：原发肿瘤无法评估 T0：未见明显原发肿瘤 T1：原发肿瘤最大径不超过5cm T1a：表浅肿瘤 T1b：深部肿瘤 T2：原发肿瘤最大径超过5cm T2a：表浅肿瘤 T2b：深部肿瘤 注：表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结（N）： Nx：区域淋巴结无法评估 No：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移 注：区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移（M） Mx：无法评估远处转移 Mo：无远处转移 M1：伴远处转移 组织学分级（G）： Gx：无法评价组织学分级 G1：分化良好 G2：中等分化 G3：分化较差 G4：分化差或未分化 TNM分期 I期：T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期：T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期：T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期：任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识： 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位，R1切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊，难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤，部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识： 1、承认并接受AJCC分期系统，手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断，应结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置深在，>5cm，局部复发或切缘阳性，恶性外周神经鞘膜瘤等）术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0，R1，R2三种，保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及ILP）。 2、化疗： 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤[25]，血管肉瘤[26]，滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识： 术前化疗应用范围：化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗： 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃） 一线化疗方案： 组合：MAID，AIM 单药：ADM，IFO，其他特殊类型如PTX（血管肉瘤），AC+IE交替 二线化疗： 组合：GT方案：吉西他滨+多西他赛 IEP方案：异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药：HD-IFO，曲贝替定（Trabectedin,ET-743）等 3、放疗： 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33]，但新辅助放疗的优点在于A：1、降低肿瘤负荷以利手术切除；2、减少脏器受累以利保留功能；3、与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微；4、射野及放射剂量更小（50GyVS60-70Gy）；5、利于原位评价放疗疗效。因此，对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者，可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生（35%Vs17%），因此放疗治疗也应个体化，多手段，综合考虑伤口，肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识： 1、术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多：如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1）高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗，不论肿瘤大小和部位。 2）低度恶性术后放疗有争议，推荐：T2(>5cm)，或切缘阳性。 3）术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。因而，术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量4033
病请描述：一、什么是类风湿关节炎？它有哪些危害？ 类风湿关节炎是一种以滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为大小关节的晨起僵硬、疼痛、肿胀，有的患者早期就会有关节破坏，晚期导致关节功能障碍、畸形、强直。类风湿关节炎可出现关节外病变，如类风湿结节，雷诺现象，指趾端溃疡；胸腔积液，肺实质结节，间质性肺病；巩膜炎，干燥性角结膜炎；周围神经和肾脏病变；骨质疏松等。它的病因与遗传、环境、内分泌（雌激素水平）、感染等因素有关。 本病中国的患病率为0.32-0.36%，女性的发病率是男性的3-4倍，30-50岁为发病的高峰。 持续的关节疼痛，不仅对身体造成大量负担，也可引起焦虑、抑郁等负面情绪。类风湿关节炎治疗周期长，使用药物较多，长期的治疗加重了患者的经济负担，尤其对低收入以及需自费方式支付医疗费用的群体影响更大。 二、哪些人群要注重类风湿关节炎的早期筛查？ 2020年7月11日，首个“中国类风湿性关节炎发展报告”指出：“类风湿关节炎的预后与病程、关节破坏情况和启动抗风湿药物治疗的时机密切相关。强调早期诊断、早期治疗是阻断或延缓关节结构破坏、阻止关节发生畸形与残疾、改善预后的根本措施，可避免或显著减慢多达90%患者的关节损伤进展，从而预防不可逆的残疾的发生。”因此，类风湿关节炎的早期筛查、早期诊断非常重要。 以下人群需要特别注意，及时去风湿科做类风湿关节炎的早期筛查：本身是自身免疫性疾病者，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎等；血缘亲属中有类风湿关节炎者； 血缘亲属中有患其他风湿类疾病的，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；长期在寒冷潮湿的地方工作和生活者；口腔卫生欠佳、有牙周炎等口腔疾病者；长期吸烟者；长期精神压力过大者。 三、类风湿关节炎如何治疗？ 治疗类风湿关节炎的西药治疗主要有：非甾体抗炎药，慢作用抗风湿药如：甲氨蝶呤、硫酸羟基氯喹、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、艾拉莫得等，糖皮质激素，生物制剂。生物制剂抗炎止痛作用明显，能控制病情进展并延缓关节破坏，对于病情较重或传统治疗方法效果不佳的患者可以酌情选用。 中医药方面，类风湿关节炎以肢体关节疼痛、肿大、屈伸不利,甚至僵硬变形为主要临床表现，属中医学痹证、尪痹、骨痹、历节风、鹤膝风等范畴。早在《黄帝内经》中就有“风寒湿三气杂至，合而为痹也”，“经脉者，所以能决生死，处百病，调虚实，不可不通”的记载。张仲景指出“风湿相搏，骨节疼烦，掣痛不得屈伸，近之则痛剧，汗出气短，小便不利，恶风不欲去衣，或身微肿者，甘草附子汤主之”。类风湿关节炎的病因病机大体上为：1.外感六淫,风寒湿等外邪入络；2.阴虚内热,血脉瘀滞；3.痰饮聚积,经络痹阻；4.热毒侵袭,三焦阻塞；5.素体不足,肾气本亏，故本病为本虚标实之证。临床上运用经验方风免四号方、羌活地黄汤、补肾通络方，结合祛风化痰、活血化瘀、通络除痹、补益肝肾的传统经典方药进行内服或外治均有良好的疗效。此外，雷公藤多苷、白芍总苷、盐酸青藤碱等中药有效成份提取物对于关节肿痛的改善也有一定的疗效。
夏嘉 2024-04-11阅读量6863
病请描述：去分化脂肪肉瘤（DedifferentiatedLiposarcoma）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，起源于脂肪细胞。它通常发生在四肢、腹部和腹膜后等部位。本文将介绍其病因、临床表现、病理特点、分子分型、生物学特征、治疗和预后情况以及最新研究进展。 一、病因 去分化脂肪肉瘤的病因尚不完全清楚，但研究表明与遗传因素、辐射暴露和某些化学物质接触可能有关。此外，该病还与肥胖、糖尿病和高血压等代谢性疾病有一定关联。 二、临床表现 去分化脂肪肉瘤的症状包括肿块、疼痛、肿胀、活动受限等。患者还可能出现体重下降、乏力、发热等全身症状。在早期，这些症状往往不明显，容易被忽视。 三、病理特点 去分化脂肪肉瘤的病理特点是肿瘤组织中存在不同分化程度的脂肪细胞和间充质细胞。肿瘤细胞形态多样，核分裂象常见。此外，肿瘤周围可见到假包膜形成。 四、分子分型 根据肿瘤细胞的基因突变情况，可以将去分化脂肪肉瘤分为不同的分子亚型。其中最常见的是12q13-15扩增型和TERT启动子突变型。此外，还有一些罕见的分子亚型，如DDIT3重排型和CIC重排型等。 五、生物学特征 去分化脂肪肉瘤具有高度侵袭性和转移性，容易发生肺转移和淋巴结转移。此外，该病还具有较强的复发倾向。因此，早期诊断和治疗至关重要。 六、治疗和预后情况 目前，手术是去分化脂肪肉瘤的主要治疗方法。对于早期患者，手术切除可以取得较好的治疗效果；对于晚期患者，则需要综合考虑化疗、放疗和靶向治疗等综合治疗方案。总体来说，该病的预后较差，5年生存率约为50%。 七、最新研究进展 近年来，针对去分化脂肪肉瘤的靶向治疗取得了一定的进展。例如，抗PDGFRA抗体药物Imatinib已经被FDA批准用于治疗某些类型的去分化脂肪肉瘤患者。此外，一些新型的药物如Eribulinmesylate也在临床试验中显示出一定的疗效。未来，随着对去分化脂肪肉瘤分子机制的深入研究，有望开发出更加有效的治疗策略。
屈国伦 2024-04-11阅读量2694
病请描述：生长激素作为人体自然分泌的一种重要激素，对于儿童的生长发育具有不可或缺的作用。当儿童因各种原因导致生长激素分泌不足时，便需要通过外部补充来保障其正常生长。近年来，随着医学技术的不断进步，重组人生长激素逐渐成为临床上常用的治疗方法之一。作为儿科医生，今天就来详细为大家介绍一下重组人生长激素的规范治疗。 一、生长激素药物简介 重组人生长激素，顾名思义，是通过基因工程技术生产的、与人体自然分泌的生长激素结构相似的人工合成激素。它的主要作用与天然生长激素相同，能够促进骨骼、内脏和全身的生长，加速蛋白质合成，并影响脂肪和矿物质的代谢。由于其与人体自身生长激素的相似性，使得其在替代治疗中具有很好的疗效和安全性。 二、药物治疗原理 生长激素的主要治疗原理是通过刺激骨细胞分裂和增殖，促进骨骼生长，从而达到增加身高的目的。同时，它还能促进蛋白质合成，增加肌肉质量，改善身体比例。此外，生长激素对脂肪代谢也有积极影响，能够帮助减少体内脂肪含量，优化身体组成。 三、适用患者群体 目前，临床上使用生长激素治疗的患者主要包括以下几类： 生长激素缺乏症：这是最常见的一种适应症，患者因垂体功能异常导致生长激素分泌不足，表现为身材矮小、生长迟缓等。 特发性矮身材：这类患者身高明显低于同龄同性别正常儿童，但生长激素分泌水平正常，病因尚未明确。 慢性肾功能不全导致的生长障碍：肾脏疾病可能影响生长激素的分泌和代谢，导致生长迟缓。 烧伤治疗：生长激素在促进伤口愈合、减少疤痕形成方面也有一定疗效，因此可用于重度烧伤患者的辅助治疗。 四、治疗疗效 生长激素治疗的效果因个体差异而异，但总体来说，对于生长激素缺乏症的患者，规范治疗能够显著改善身高增长速度，促进骨骼发育，使患者的身高逐渐接近或达到正常水平。对于特发性矮身材患者，虽然治疗效果可能不如生长激素缺乏症明显，但也能在一定程度上改善身高状况。此外，生长激素在治疗烧伤和促进伤口愈合方面也展现出良好的疗效。 五、随访与监测 生长激素治疗是一个长期的过程，需要定期进行随访和监测。一般建议患儿每隔三个月来医院复查一次，以评估治疗效果和安全性。随访内容包括身高、体重的测量，生长速度的评估，以及可能出现的副作用的监测。 在随访过程中，医生会特别注意患儿是否出现甲状腺功能异常、血糖升高等生长激素治疗常见的副作用。同时，还会根据患儿的生长速度和胰岛素生长因子水平等指标，适时调整生长激素的剂量，以达到最佳治疗效果。 此外，家长也应积极配合医生的随访计划，及时带患儿前来复查，并注意观察患儿在日常生活中是否出现任何异常症状。如有任何疑问或不适，应及时与医生沟通，以便及时调整治疗方案。 六、结语 重组人生长激素作为一种有效的治疗方法，为许多生长障碍的患儿带来了希望。然而，它并非万能药，需要在医生的指导下规范使用。作为家长和患儿，应充分了解生长激素治疗的相关知识，积极配合医生的治疗计划，共同为孩子的健康成长努力。 通过本文的介绍，相信大家对重组人生长激素的规范治疗有了更为深入的了解。希望每一位患儿都能在医生的精心治疗下，健康成长，迎接美好的未来。
生长发育 2024-04-11阅读量3467
病请描述：患者叶某某，女，69岁，因“乳腺恶性肿瘤”就诊。 患者既往血脂较高。现时感胃痛，不伴有恶心、呕吐、腹泻等症状，偶有反酸。大便不调，一日三次。小便调。脉沉，舌苔淡白。寐可，食欲尚可。 24年2月服用中药后，3月患者来付主任门诊复诊。患者已无胃痛，无有恶心、呕吐、反酸等症状。大便调，一日三次。小便调。脉滑，舌苔淡白。寐可，食欲尚可。 案语： 乳腺癌是女性最常见的癌症之一，多种风险因素都与其发病率增加有关，包括遗传因素、年龄增长、个人和家族病史等。乳腺恶性可以表现为乳房组织中的肿块或硬块，触感通常不痛；乳头分泌物，特别是血性分泌物；乳房皮肤或乳头发生变化，如皮肤凹陷、红肿、皮疹或乳头内陷；乳房形状或大小的改变；腋下淋巴结肿大。常见的治疗方法包括手术（如乳腺切除术）、放疗、化疗、内分泌（激素）治疗和靶向治疗等。 中医胃痛主要由于外感风寒、情志不畅、饮食不节、劳累过度等因素导致脏腑功能失调。根据不同的病因和病机采取不同的治疗方法，可以采用中药、针灸、推拿、膏方等发疯调和脾胃。予以患者陈皮、香附、白芍理气止痛、调和肝脾、舒肝解郁，气机流动顺畅，调整和促进气的正常流动。患者既往血脂较高，可予以泽泻、益母草、生蒲黄、黄精降血糖。黄精可养阴润肺，滋肾填精，能治消渴，配伍泽泻，益母草，能清热凉血，配伍使用可以降血糖、清血脂。辨证论治，配合局部治疗方案，往往可以取得良好的疗效。再佐以抗肿瘤的药物，相互配伍使用增强治疗效果，减轻副作用。
付晓伶 2024-04-07阅读量5533
病请描述：皮肤Pagets病是一种罕见的癌症，通常发生在乳房、腋下、阴部等皮肤表面。这种疾病最初是由英国医生JamesPaget发现的，因此得名Pagets病。 Pagets病的症状包括皮肤红斑、瘙痒、疼痛、脱屑等。在进一步发展的情况下，还可能出现溃疡、乳头溢液、皮肤增厚等症状。如果不及时治疗，Pagets病会逐渐扩散到深层组织和器官，导致严重的并发症。 目前，科学家们还没有完全了解皮肤Pagets病的病因。但是，一些研究表明，这种疾病可能与免疫系统失调有关。此外，老年人、男性、乳头湿疹患者等人群更容易患上皮肤Pagets病。 治疗皮肤Pagets病的方法包括手术切除病变组织、放疗、化疗等。早期诊断和治疗可以显著提高患者的生存率和生活质量。此外，患者还应该注意保持良好的生活习惯，避免过度曝晒阳光、吸烟等不良习惯，以减少疾病的发生风险。 总之，皮肤Pagets病虽然是一种罕见的疾病，但它对人体健康造成的危害不容忽视。我们应该加强对该疾病的认识和了解，及时发现并治疗皮肤Pagets病，发现后及时至专科医院就诊。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-07阅读量1420
病请描述：小明是一个六岁七个月的男孩，他天真活泼，却面临着一个不小的困扰——生长发育迟缓。家长发现他的身高和体重都明显落后于同龄儿童，于是带着他来到医院寻求帮助。经过一系列的检查，医生初步诊断小明可能患有ISS（特发性矮小症）。 ISS，即特发性矮小症，是一种病因尚未完全明确的生长发育障碍疾病。它主要表现为儿童身高发育明显低于正常同龄儿童，但除了身高问题，孩子的其他方面通常都是正常的。ISS可能与遗传、内分泌、营养等多种因素有关，但具体原因仍需要进一步研究。 在医院的详细检查下，小明的身高只有105厘米，体重16公斤，这两项指标都远远低于同龄儿童的平均水平。家长对此感到非常担忧，他们希望找到合适的治疗方法，帮助小明追赶上同龄人的生长发育速度。 除了身高和体重的问题，小明在行为上也表现出一些特点。他比较内向，不太愿意与人交流，喜欢独自玩耍。同时，他的适应能力也相对较弱，对于新环境和新事物需要更长的时间来适应。这些问题可能与他的ISS疾病有关，也可能需要进一步的评估和治疗。 在诊断ISS时，医生综合考虑了小明的生长发育史、家族史、体格检查以及辅助检查结果。他们详细询问了小明的生长情况，包括出生时的身高、体重以及之后的生长速度。同时，还进行了骨龄评估、血液检查、影像学检查等多项检查，以排除其他可能导致矮身材的疾病。 针对小明的ISS疾病，医生制定了个性化的治疗方案。由于小明年龄较小，早期干预尤为重要。治疗方案主要包括药物治疗、营养支持和心理干预。通过注射生长激素来刺激骨骼生长，同时提供营养丰富的饮食，确保小明获得充足的营养。此外，心理干预也是必不可少的，帮助小明适应因身高问题可能带来的心理压力和困扰。 在治疗过程中，家庭的支持和关爱起着至关重要的作用。家长需要理解并接受孩子的疾病状况，给予他们足够的关心和支持。他们需要与医生保持密切沟通，了解治疗方案和效果，及时反馈孩子的生长和发育情况。同时，家长也需要积极参与孩子的日常护理和康复训练，帮助他们逐渐适应和克服因ISS带来的困难。 值得注意的是，每个ISS患者的情况都是独特的，因此治疗方案需要根据个体情况进行调整和优化。医生会根据小明的生长情况、心理状况等因素进行综合评估，制定最适合他的治疗计划。 此外，长期的随访和监测也是必不可少的。医生会定期评估小明的生长情况，监测治疗效果，并根据需要进行调整。家长也需要积极参与随访过程，及时向医生反馈孩子的生长和发育情况，以便医生能够根据实际情况调整治疗方案。 通过早期诊断、早期干预和综合治疗，小明有望逐渐改善身高问题，提高生活质量。虽然ISS疾病可能给小明带来一些困扰和挑战，但只要我们给予他足够的关爱和支持，相信他一定能够勇敢地面对并克服这些困难。让我们共同关注这些孩子的成长健康，为他们创造一个更加美好的未来。
生长发育 2024-04-07阅读量2794
病请描述：如何预防儿童性早熟？ 近几年来，随着青春期的提早出现，一些因青春期过早而引起的心理、生理问题也日益引起人们的关注。根据有关数据，我国性早熟的发生率已经达到0.43%，涉及到约530,000名儿童。那么，孩子的性早熟是怎么回事？ 性早熟的界定 性早熟是指女孩在7.5岁前、男孩在9岁前有第二性征，或女孩在10周岁前有月经初潮。正常的青春期开始时间女生在10到12岁之间，男生在12到14岁之间。 进入青春期以后，受到性激素的影响，儿童会有外生殖器的发育以及第二性征的出现。有的儿童年龄还小，还没有得到很好的性发育知识教育，不能很好的了解自身的细微变化，所以在平时给孩子洗澡洗衣服的时候要多注意。如果女生反映胸部胀痛、内衣过小，男生长胡子、喉结、痤疮等，提示已经进入青春期了。 如果宝宝有上述青春发育迹象，首先要考虑是不是性腺轴启动提前了，还要排除是否由病理或环境因素引起的性发育提前。 性早熟的后果是什么？ 性早熟是否仅仅意味着青春期的提前？这还不算完。性早熟对孩子的身体发育、社会心理健康都有很大的影响，还会导致身材矮小、身体比例失调以及肥胖。 影响1.对成年期身高的影响 性发育提早通常还会导致身高增长高峰提前，有时会比同龄孩子长得更快，这就使得许多父母没有认识到性早熟对成人终生高的影响。事实上，性激素过多，会加速骨骼的成熟，骨龄也会超过实际年龄，从而导致骨骺提前闭合。这样的话，他的生长空间就会大大的缩短。当其他人都在努力长高的时候，早熟的孩子因为骨骺的过早闭合而慢慢变得矮小。 影响2.可能是一种肿瘤的迹象 性早熟与许多因素有关。已有研究表明，6岁以前发生性早熟的女童中，有20%为中枢神经系统异常，并且年龄越小，其发病风险也就越大。尽管男性性早熟发生率不高，但仍有很多的患儿为器质性病因，2/3为神经系统病变，约50%为中枢神经系统肿瘤。所以，对于6岁以下的女童和所有的男孩都应该进行头颅 MRI的常规检查。 影响3.造成心理问题、社会行为异常 如果孩子的身体发育不够成熟，又没有得到很好的性教育，很有可能会由于与同龄人体型、外貌和生理上的差距而产生恐惧、自卑和抗拒。另外，这些儿童虽然身体发育得比较早，但他们的心理发育还没有跟上，他们的自我保护意识也比较差，更有可能会受到社会安全的威胁。 怎样预防性早熟？ 预防1.降低环境因素的影响 不要触碰不合标准的玩具、塑胶制品、一次性餐盒等；在食用之前，要注意将水果和蔬菜上的农药残留物清洗干净；选择符合要求的儿童专用护肤品（润肤、防晒等）；晚上要注意不要开灯。 预防2、平衡饮食、多运动 尽量少吃高热量和油炸食品；要提高食品的品种，改善饮食结构，避免盲目的进补；要想减肥，就要多做运动。 预防3.降低对电子设备的依赖性 不要盯着手机，平板电脑，特别是睡觉之前；适当引导，挑选适合儿童上网浏览的资讯。 预防4.改善家庭和社会环境 在公共卫生教育中，父母要从营养、教育和心理等多个层面进行指导；一个和谐的家庭氛围对儿童的健康成长有很大的帮助。
生长发育 2024-04-06阅读量4559
病请描述：近期我在门诊接诊了好多性早熟的孩子，这些孩子都有一些共同之处，就是饮食习惯不好，非常喜欢吃不健康的零食，特别是甜食，起初家长都很疑惑，为什么自己家的小孩子这么小，怎么会早熟了呢，在我问诊的过程中，家长也逐渐明白，原来性早熟跟饮食也有一定关系。 那么为了预防孩子性早熟，保持健康的饮食习惯，对儿童的整体健康和发育非常重要。以下是一些饮食方面的建议，可以帮助维持儿童的健康状态： 营养均衡：确保孩子获得充足、多样化的营养物质，包括蛋白质、维生素、矿物质和纤维等。鼓励他们食用各类新鲜水果、蔬菜、全谷类食品、优质蛋白质（如家禽、鱼类、豆类和奶制品）。 控制糖和加工食品摄入：限制高糖食品和饮料的摄入，并尽量避免过多食用加工食品。过多的糖和加工食品可能对身体健康产生不利影响。 饮水：鼓励孩子饮用足够的水，保持良好的水分平衡。 适量脂肪摄入：脂肪是儿童正常发育所需的重要能量来源，但应注意选择健康的脂肪来源，如植物油、坚果和鱼类等。 规律进餐：确保孩子有规律的进餐时间，并避免过度或暴饮暴食。规律的进餐有助于维持血糖平稳，促进身体健康。 除了饮食方面，还应注意其他方面的健康习惯，如充足的睡眠、适度的运动、减少压力等，以维持整体健康和预防疾病。这些都是在生活中，家长可以预防性早熟的办法。如果您的孩子已经确认是性早熟，家长也不用过于紧张，做好以下几点即可： 寻求专业医疗建议：及早咨询专业医生（如儿科医生、内分泌学专家）进行评估和诊断。他们可以对孩子的健康状况进行全面评估，确定是否确实存在性早熟，并帮助制定适当的治疗方案。 进行必要的测试：专业医生可能会建议进行一些测试以确认性早熟的原因。这可能包括血液测试、X射线、超声波等检查，以帮助确定病因和相关的问题。 遵循医生的治疗建议：根据专业医生的指导和建议，遵循相应的治疗方案。治疗方法可能包括药物治疗，如促性腺激素释放激动剂或其他药物，以调整体内激素水平。 关注心理健康：性早熟可能对孩子的心理产生影响。家长应关注孩子的情绪变化和心理健康，并提供支持和理解。在需要时，寻求心理咨询或专业支持可以帮助孩子应对情绪和心理方面的困扰。 教育和支持：提供适当的教育和支持，帮助孩子理解性早熟和身体发育的变化。回答他们的问题并给予适当的信息，以帮助他们更好地应对这个阶段的挑战。 定期随访和监测：跟随医生的建议进行定期随访和监测，确保治疗的有效性和适应性。 需要记住的是，每个孩子的情况都是独特的，治疗方案应根据个人的具体情况来定制。与专业医生密切合作，并遵循他们的指导和建议，是管理孩子性早熟的关键。
生长发育 2024-04-05阅读量1970