病请描述：一、 定义 阴茎勃起功能障碍（erectile dysfunction，ED）是指阴茎持续不能达到或维持足够的勃起以完成满意的性生活，病程三个月以上。 二、病因ED 的病因错综复杂，通常是多因素所导致的结果。阴茎的勃起是神经内分泌调节下一种复杂的血管活动，这种活动需要神经、内分泌、血管、阴茎海绵体及心理因素的密切协同，并受全身性疾病、营养与药物等多因素的影响，其中任一方面的异常均可能导致ED。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚 （1）、精神心理性病因：如日常夫妻关系不协调、性知识缺乏、不良的性经历、工作或经济压力、对媒体宣传的不正确理解、对疾病和处方药副作用的恐惧所致的焦虑和抑郁性心理障碍和环境因素等； （2）、内分泌性病因：性腺功能减退、甲状腺疾病、肢端肥大症等因睾酮、LH、FSH分泌异常所致； （3）、代谢性病因：以糖尿病及血脂代谢异常多见，其中糖尿病患者，可发生不同程度的自主神经、躯体神经以及周围神经功能性、器质性或神经递质改变。糖尿病还可引起阴茎海绵体白膜的异常，主要表现为包膜厚度增加，胶原的波浪样结构消失，海绵体与平滑肌之间大量增生的胶原纤维致使海绵体的顺应性下降，即海绵体舒张功能受损。血脂异常主要通过两种方式影响阴茎动脉血流：一是导致髂内动脉、阴部内动脉和阴茎动脉等大血管粥样硬化，减少了阴茎动脉血流量；二是损伤血管内皮细胞，影响阴茎勃起过程中的血管平滑肌松弛； （4）、血管性病因：为影响阴茎动脉血流灌注及静脉闭合机制的因素，包括：动脉粥样硬化、动脉损伤、动脉狭窄、阴部动脉分流及心功能异常、先天性静脉发育不全、各种原因造成的瓣膜功能受损(老年人的静脉退化、吸烟、创伤、糖尿病等可能使静脉受损后出现闭塞功能障碍)、海绵体白膜变薄、异常静脉交通支和阴茎异常勃起手术治疗后造成的异常分流等； （5）、神经性病因：为大脑、脊髓、海绵体神经、阴部神经以及神经末梢、小动脉及海绵体上的感受器病变等因素 （6）、药物性病因：包括神经精神方面药物、抗高血压药、抗雄激素活性药物、引起高泌乳素血症的药物等； （7）、其他病因：如年龄、海绵体勃起组织异常、海绵体平滑肌张力的改变等因素.三、分类 （1）、按发病时间分类 原发性ED: 指从首次性交即出现不能正常诱发勃起和/或者维持勃起。包括原发心理性ED 和原发器质性ED。 继发性ED: 是相对于原发性ED 而言，是指有正常勃起或性交经历之后出现的勃起功能障碍。 （2）按程度分类 目前，有多种勃起功能量表被用来评价ED 病变程度。例如IIEF、BMSFI、EDTIS 等。但应用最为广泛和便利的是IIEF-5 量表。 （一）根据IIEF-5 评分分类： 正常值：各项得分相加，≥22 分为勃起功能正常；12～21 分为轻度ED；8～11 分为中度ED；5～7 分为重度ED。 （二）按阴茎勃起硬度分级：Ⅰ级，阴茎只胀大但不硬为重度ED；Ⅱ级，硬度不足以插入阴道为中度ED；Ⅲ级，能插入阴道但不坚挺为轻度ED；Ⅳ级，阴茎勃起坚挺为勃起功能正常。 （3）、按是否合并其他性功能障碍分类 （一）单纯性ED: 指不伴有其他性功能障碍而单独发生ED。往往仅有轻中度ED 和ED 病史较短的患者属于此种类型。 （二）复合性ED: 合并其他性功能障碍的ED 称之为复合性ED。常见合并发生的性功能障碍包括射精功能障碍和性欲障碍。其他性功能障碍可以和ED 有共同的致病因素，同时发生，如前列腺癌去势治疗可同时导致性欲减退和ED；也可序贯发生，如早泄患者长期病变可造成心理性ED，严重的ED 患者可造成性欲减退。 （4）、按ED 的病因分类 包括精神心理性、内分泌性、代谢性、血管性、神经性、药物性、和其它病因引起的ED四、诊断 与其他疾病的诊断一样，详细的搜集病史、全面而又有针对性的体格检查和基本实验室检查时诊断勃起功能、分析勃起功能障碍病因，以及与患者及其配偶商讨治疗方法的基本条件。 一．问诊ED 的诊断主要依据患者的主诉，因此获得客观而准确的病史是该病诊断的关键。应设法消除患者的羞涩、尴尬和难以启齿的心理状态。应鼓励患者的配偶参与ED 的诊断。 （一）发病与病程 发病是否突然，还是缓慢；程度是否逐渐加重；是否与性生活情境相关；有无夜间勃起及晨勃。 （二）婚姻及性生活状况 是否已婚，有无固定性伴侣，性欲如何；性刺激下阴茎能否勃起，硬度是否足以插入；阴茎勃起能否维持到性交完成；有无早泄等射精功能障碍；有无性高潮异常等。偶尔出现性交失败，不能轻易诊断为勃起功能障碍。 （三）精神、心理、社会及家庭等因素 发育过程中有无消极影响与精神创伤；成年后有无婚姻矛盾、性伴侣不和或缺乏交流；有无意 外坎坷、工作压力大、经济窘迫、人际关系紧张、性交时外界干扰等情况存在；是否存在自身不良感受、怀疑自己的性能力、自卑、性无知或错误的性知识、宗教和传统观念影响等因素。 （四）非性交时阴茎勃起状况 过去有无夜间勃起及晨勃；性幻想或视、听、嗅和触觉刺激有无阴茎勃起。 （五）伴随疾病、损伤、药物及不良习惯1. 伴随疾病a) 全身性疾病：心血管病、高血压、高脂血症、糖尿病和肝肾功能不全等；b) 神经系统疾病：多发性肝硬化症、重症肌无力、脑萎缩和睡眠障碍等；c) 生殖系统疾病：阴茎畸形、阴茎硬结症和前列腺疾病等；d) 内分泌性疾病：性腺功能低下、高泌乳素血症、甲状腺功能异常等；e) 心理性疾病：抑郁、焦虑、恐惧和罪恶感等。2．损伤a) 神经系统疾病及损伤：脊髓损伤、脑外伤、交感神经切除术；b) 骨盆及会阴部损伤：生殖器和骨盆创伤、尿道与前列腺手术、盆腔脏器手术、腹膜后淋巴 结清扫术和盆腔放射治疗等。3. 药物、不良生活方式及嗜好 （六）患者治疗预期 应充分了解患者对阴茎勃起功能障碍的认识及治疗预期，有助于针对患者施行个体化治疗方案。 二．体格检查 体格检查的重点为生殖系统、第二性征及局部神经感觉。50岁以上男性应常规行直肠指诊。既往3-6个月内如患者未行血压及心率检查，应行血压及心率测定。 （一）第二性征发育：注意患者皮肤、体型、骨骼及肌肉发育情况，有无喉结，胡须和体毛分布与疏密程度，有无男性乳腺发育等。 （二）生殖系统检查：注意阴茎大小，有无畸形和硬结，睾丸是否正常。 （三）局部神经感觉：会阴部感觉、提睾肌反射等。 三．实验室检查 实验室检查应根据患者其他主诉及危险因素行个体化安排，包括血常规、血生化、黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、睾酮（T）及雌二醇（E2）等。对50岁以上的或怀疑前列腺癌患者应检测前列腺特异抗原（PSA）。 四．特殊检查1、阴茎夜间勃起测试（Nocturnal Penile Tumescence，NPT）：夜间阴茎勃起是健康男性从婴儿至成年的生理现象，是临床上鉴别心理性和器质性ED的重要方法。NPT是一种能够连续记录夜间阴茎胀大程度、硬度、勃起次数及持续时间的方法，并可以在家中监测。正常人夜间8h熟睡时阴茎勃起约3～6次，每次持续15min以上。勃起硬度＞70%为正常勃起，40%～70%为无效勃起，＜40%为无硬度性勃起。由于该监测方法也受睡眠状态的影响，通常需要连续观察2～3个夜晚，以便更准确的了解患者夜间勃起情况。2、视频刺激下阴茎硬度测试（Visual Stimulation Tumescence and Rigidity，VSTR）：近年来，有学者应用VSTR方法，在诊断记录患者口服PDE5抑制剂后阴茎勃起情况，适用于门诊患者快速初步诊断及评价患者对药物治疗的反应情况。3、阴茎海绵体注射血管活性药物试验（Intracavernous Injection，ICI）阴茎海绵体注射血管活性药物试验主要用于鉴别血管性、心理性和神经性ED。注射药物的剂量常因人而异，一般为前列腺素E1约10～20μg，或罂粟碱15～60mg（或加酚妥拉明1～2mg）。注药后10min之内测量阴茎长度、周径以及勃起阴茎硬度。勃起硬度≥Ⅲ级，持续30min以上为阳性勃起反应；若勃起硬度≤Ⅱ级，提示有血管病变；硬度Ⅱ～Ⅲ级为可疑。注药15min 后阴茎缓慢勃起，常表明阴茎动脉供血不全。若注药后勃起较快，但迅速疲软，提示阴茎静脉闭塞功能障碍。由于精神心理、试验环境和药物剂量均可影响试验结果，故勃起不佳也不能肯定有血管病变，需进行进一步检查。ICI 试验可发生低血压、头痛、血肿、海绵体炎、尿道损伤和异常勃起等不良反应。规范操作可以减少阴茎血肿及尿道损伤的发生。阴茎根部扎止血带可以降低低血压和头痛的发生率，如注药后阴茎勃起超过1h患者应及时到医院就诊，避免因异常勃起给患者造成阴茎损伤。4、阴茎彩色多普勒超声检查（Color Doppler Duplex Ultrasonography，CDDU）CDDU是目前用于诊断血管性ED最有价值的方法之一。 评价阴茎内血管功能的常用参数有：海绵体动脉直径、收缩期峰值流速（Peak Systolic Velocity，PSV），舒张末期流速（End-Diastolic Velocity，EDV）和阻力指数（Resistance Index，RI）。目前该方法还没有统一的正常值。一般认为，注射血管活性药物后阴茎海绵体动脉直径＞0.7mm或增大75%以上，PSV≥30cm/s，EDV＜5cm/s，RI＞0.8为正常。PSV<30cm edv="">5cm/s，RI<0.8，提示阴茎静脉闭塞功能不全。5、神经诱发电位检查神经诱发电位检查包括多种检查，如阴茎感觉阈值测定、球海绵体反射潜伏时间、阴茎海绵体肌电图、躯体感觉诱发电位及括约肌肌电图等。目前相关研究甚少，应用价值尚需进一步临床验证。目前应用较多的检查为球海绵体反射潜伏时（Bulbocavernosus Reflex，BCR），该法主要用于神经性ED的间接诊断和鉴别诊断。该检查在阴茎冠状沟和其近侧3cm处分别放置环状刺激电极，而在双侧球海绵体肌插入同心圆针式电极记录反射信号；由直流电刺激器发出方形波刺激，测量并记录刺激开始至反应起始的潜伏时间。BCR的正常均值是30ms～45ms，超过均值三个标准差以上者为异常，提示有神经性病变的可能。6、阴茎海绵体灌注测压及造影阴茎海绵体造影术，用于诊断静脉性ED。注入血管活性药物前列腺素E1 约10～20μg（或罂粟碱15～60mg/酚妥拉明1～2mg）5～10min 海绵体平滑肌松弛，用80～120ml/min 流量快速注入造影剂。静脉功能正常者在海绵体内压100mmHg 时，维持灌流速度应低于10ml/min，停止灌注后30s 内海绵体内压下降不应超过50mmHg。观察阴茎海绵体形态，阴茎和盆腔静脉回流情况。在注入造影剂后30～60、90、120 及900s 时摄前后位片。静脉漏的X 线表现：1.阴茎背深静脉及前列腺周围静脉丛显影；2. 阴部内、外静脉系统显影；3. 阴茎浅静脉显影；4. 尿道海绵体显影；5. 少数患者可发现会阴丛显影。静脉闭塞功能正常者在海绵体外难以见到造影剂影像。先天性或创伤性静脉漏者，可分别在阴茎脚或损伤处显示静脉漏影像。海绵体或白膜病变性静脉漏的典型表现是阴茎所有静脉通道的弥漫性泄露。7、阴部内动脉造影选择性阴部内动脉造影术，主要适应征：1. 骨盆外伤后ED；2. 原发性ED，疑阴部内动脉血管畸形；3. NPT 和ICI 试验反应阴性，需要进一步诊断者；4. 彩色多普勒检查显示动脉供血不全并准备行血管重建手术者。选择性阴茎动脉造影可以明确动脉病变部位和程度，并可同时进行扩张或介入治疗。由于该技术并非绝对安全，可造成出血或动脉内膜剥脱等并发症，所以要慎重采用。 五、治疗1、治疗原则 治疗ED 前应明确其基础疾病、诱发因素、危险因素及潜在的病因，应对患者进行全面的医学检查后确定适当的治疗方案。尤其应该区分出心理性ED、药物因素或者不良生活方式引起的ED，以上原因引起的ED 有可能通过心理辅导或去除相关因素使之得到改善。器质性ED 或混合型ED 通常要借助药物等治疗方法。作为一种同时影响生理和心理的慢性疾病，ED 治疗的目标应该是全面康复：达到和维持坚挺的勃起硬度，并恢复满意的性生活。以往治疗以患者能够达到充分勃起、完成性交为目的，现在人们认识到勃起硬度与患者的自尊心、自信心及治疗满意度等相关。ED的治疗不仅涉及患者本人，也关系到患者伴侣，因此应该既有和患者本人单独的沟通，也有夫妇双方共同参与治疗。2、性心理治疗 与正常人相比，ED 患者更容易出现幸福感降低，自信心和自尊心的下降等心理问题。患者教育或咨询就可能使其恢复良好的性功能。如果患者有明显的心理问题，应该进行心理疏导或治疗，部分患者可能需要辅助药物治疗。在与患者沟通时，应该尽量建立互相信任和良好的关系，使患者能够坦诚的陈述病情。同时要善于发现患者的情绪症状，对存在明显的情绪异常，怀疑有抑郁障碍或其他精神疾患时应该安抚患者并建议患者到精神科咨询。对新婚或刚经历性生活的患者的咨询往往可以获得很好的结果。当然，部分这样的患者通过一段时间的PDE5抑制剂辅助治疗可能会更好。老年患者往往有很多复杂因素，年龄、伴发疾病、用药、伴侣关系、身体状况、性生活预期、心理社会因素等等，需要泌尿科、妇产科、内科、精科等多个科室协同诊断和治疗。3、药物治疗 一. PDE5 抑制剂治疗（按需、长程）5 型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂使用方便、安全、有效、易被多数患者接受，目前作为治疗ED的首选疗法。PDE5 主要分布在阴茎海绵体平滑肌中，能够特异性降解阴茎海绵体平滑肌细胞内NO 诱导下合成的第二信使cGMP，使其浓度降低，抑制阴茎海绵体平滑肌松弛，使阴茎保持疲软状态。性刺激促使阴茎海绵体神经末梢和内皮细胞释放NO，增加cGMP 的生物合成。口服PDE5 抑制剂后，抑制cGMP 的降解而提高其浓度，促使海绵体平滑肌松弛，引起阴茎海绵体动脉扩张，海绵体窦膨胀而血液充盈，强化阴茎勃起。目前常用的PDE5 抑制剂包括西地那非、伐地那非和他达拉非。3 种PDE5 抑制剂药理作用机制相同，口服后有足够性刺激才能增强勃起功能，对ED 患者总体有效率80%左右。近年有研究表明，长程治疗（Chronic administration），可改善血管内皮功能，提高血管弹性，有助于促进患者勃起功能“正常化”（normalization）。1.西地那非（sildenafil，商品名：万艾可） 西地那非，1998 年上市，市场上第一个PDE5 抑制剂。西地那非的剂量分别为50mg 和100mg。 西地那非推荐起始足量，根据疗效与不良反应调整剂量。西地那非50mg 和100mg 的有效率分别为77%和84%，安慰剂有效率为25%；西地那非对于糖尿病患者勃起功能改善率为66.6%，性交的成功率为63%；而安慰剂对照组分别为28.6%和33%。西地那非在口服后30-60 分钟起效，高脂饮食后可能影响吸收，饮食对药效影响不大，酒精对其药代动力学无明显影响。2.他达拉非（tadalafil，商品名：希爱力） 他达拉非，2003 年2 月批准用于临床。他达拉非的结构与西地那非和伐地那非有明显差别，具有半衰期长（17.5h）的特点。他达拉非的有效浓度可维持36 小时。饮食对其药效影响不大，酒精对药代动力学无明显影响。服用他达拉非10mg 和20mg 的患者，有效率分别为67%和81%；安慰剂为35%。统计显示，他达拉非可显著提高患者IIEF、SEP2、SEP3、GAQ 和满意度评分。他达拉非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。他达拉非可使64%的糖尿病性ED 患者勃起功能得到改善；对照组为25%[74] 。他达拉非药物代谢动力学见表5，不良反应见表6。3.伐地那非（vardenafil，商品名：艾力达） 伐地那非，2003 年3 月上市。伐地那非的结构与西地那非结构轻微差异，临床总体疗效和西地那非类似，脂肪餐可影响其吸收，酒精对其疗效无明显影响。伐地那非10mg 和20mg 的有效率分别为76%和80%。临床研究结果显示伐地那非可以显著提高国际勃起功能指数（IIEF）、性生活日记（SEP）2 和3、综合评价问题（GAQ）和满意度评分；伐地那非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。伐地那非可使72%的糖尿病患者勃起功能得到改善，安慰剂为13%。 二、其他药物 （1）、雄激素 雄激素缺乏可导致性欲降低或丧失，也可使阴茎夜间勃起的频率、幅度和持续时间减少。各种原因所致的原发性或继发性性腺功能减退症患者往往合并ED，对此类患者给予雄激素治疗除可增强性欲，亦可改善勃起功能。睾酮水平较低的ED 患者，雄激素补充治疗能改善初次对PDE5 抑制剂无反应患者的勃起功能，与PDE5i 合用有一定增效作用。雄激素补充治疗睾酮水平低下的ED 患者是安全的，但对于前列腺癌或怀疑前列腺癌的患者，禁忌应用雄激素补充疗法。因此，在补充雄激素前，应常规进行前列腺直肠指检（DRE）、PSA 测定及肝功能检测。接受雄激素补充治疗的患者应定期进行肝脏功能、前列腺癌指标的检测。雄激素治疗改善勃起功能的效果与血清睾酮水平有一定的相关性，对于睾酮水平正常的ED 患者，由于没有循证医学证据，不推荐采用睾酮治疗。用于ED 治疗的雄激素主要有：十一酸睾酮胶丸、注射剂和贴剂等。 （2）、 中成药治疗 中药治疗阳痿有着几千年的历史，也是中华民族治疗阳痿的主要药物。目前市场上治疗阳痿的中成药的种类繁多，需要在中医辨病辨证论治的基础上应用，主要针对心理性及轻、中度器质性ED患者。主要治疗中成药如：右归丸（胶囊）、左归丸、知柏地黄丸、六味地黄丸、归脾丸、逍遥散（丸）、疏肝益阳胶囊、龙胆泻肝丸、血府逐瘀丸等 三、海绵体内注射 对于口服药物治疗无效的ED 患者，可以采用海绵体内注射疗法，其有效率高达85%。前列地尔（前列腺素E1，PGE1）是国外第一个也是唯一个获得批准海绵体内注射治疗ED 的药物，目前也是单独应用于海绵体注射治疗最多的药物。其作用机理是通过平滑肌细胞表面受体刺激产生腺苷酸环化酶，该酶使ATP 转化为cAMP，从而使阴茎海绵体平滑肌细胞内钙离子浓度下降，导致平滑肌松弛。有效治疗剂量为5-20μg，开始勃起的时间为5-15 分钟，维持时间根据注射量的多少而定。前列地尔的主要不良反应是注射时或注射后局部疼痛。 罂粟碱(Papaverine)：罂粟碱是非特异性磷酸二酯酶抑制剂，通过阻断cGMP 和cAMP 降解，使 细胞内钙离子浓度下降，导致海绵体平滑肌松弛。罂粟碱注射剂量为15-60mg，其不良反应主要有阴茎异常勃起和海绵体纤维化等。 酚妥拉明(Phentolamine)：单独应用无明显改善阴茎勃起功能的效果，常与罂粟碱和前列地尔(PGE1)联合使用。 四、器械（真空装置）治疗 （1）、真空装置按需治疗 真空装置通过负压将血液吸入阴茎海绵体中，然后在阴茎根部套入缩窄环阻止血液回流以维持勃起。该方法适用于PDE5 抑制剂治疗无效，或不能耐受药物治疗的患者，尤其适用于偶尔有性生活的老年患者。不良反应包括阴茎疼痛、麻木、射精延迟等。使用时应告知患者，负压助勃时间不宜超过30 分钟。禁忌症包括自发性异常勃起、间歇性异常勃起和阴茎严重畸形患者。使用真空装置时，凝血障碍或接受抗凝治疗的患者出现瘀点、瘀斑和血肿的风险较高。单独应用PDE5 抑制剂或真空装置治疗无效的患者，可以联合治疗。 （2）、手术或创伤后勃起功能的真空装置康复治疗ED 是前列腺癌根治术（RP）后常见并发症。术后由于海绵体神经损伤和动脉灌注减少，导致海绵体组织缺氧、凋亡和胶原沉积，并最终导致静脉漏。真空勃起装置（Vacuum erection device，VED）可通过扩张海绵体动脉，改善缺氧，预防阴茎海绵体组织的凋亡和纤维化。术后早期应用VED 可促进勃起功能的恢复，保持阴茎长度。VED 通常在术后1 个月内开始使用，每日1 次，每次10 分钟，或连续两次负压吸引，每次5 分钟，间隔短暂的吸引释放，连续3-12 个月。与RP 术后单独应用PDE5 抑制剂相比，联合应用PDE5 抑制剂和VED 对勃起功能的康复效果更好。在术后5 年仍然获得自然插入硬度的患者中，60%患者将VED 作为阴茎勃起早期康复疗法 五、阴茎假体植入术 随着新药问世和对勃起功能障碍发病机制了解增多，外科手术治疗逐渐减少，但仍然有一些勃起功能障碍患者需要手术加以解决，一般都是经其他各种治疗无效者。假体植入就是一种效果较好的外科治疗方法。 阴茎假体通常可分为2 种类型，非膨胀性和可膨胀性。非膨胀性假体通常也指半硬棒状柱体。非膨胀性阴茎假体适合于严重肥胖或不能灵活操作者，或难以负担可膨胀性假体费用者，以及性交频率较低的老年人。可膨胀性假体适合于年龄较轻、社交活动多、性生活频繁的患者，或阴茎硬结症患者，二次假体植入者，以及合并神经病变的患者。阴茎假体通常通过三种路径植入：冠状沟下、耻骨下和阴茎阴囊交界部，路径的选择通常由假体类型、患者解剖条件、手术史和术者习惯决定 六、血管手术 （1）、阴茎静脉漏的手术治疗 静脉闭塞功能障碍（静脉漏）性ED 的血流动力学基本明确，但是较难鉴别功能性异常（平滑肌功能障碍）和解剖结构缺陷（白膜异常）。目前，对于静脉闭塞功能障碍性ED，没有明确的标准化诊断程序，随机对照的临床研究结果并不充分，其手术的有效性尚待验证。 （2）、动脉性ED 的手术治疗 阴茎动脉重建手术血管性ED 的手术治疗已经有30 多年的历史，手术方式多种多样，但是由于选择标准、疗效评价并未统一，其效果尚存争议，而显微外科技术的应用也未实现标准化，仅作为可选择的方法之一。 六、阴茎勃起功能障碍的预防ED 的预防与治疗是一个整体，应根据个体化的原则，采取综合措施。重视对男性人群及ED 患者的相关宣教，针对ED 危险因素，采取早期干预。由于多数中老年男性ED 与动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等相关，因此，ED 的预防与心脑血管疾病的防治是统一及互利的。此外，需兼顾勃起功能与社会心理、神经、内分泌、泌尿生殖疾病和创伤等多种因素关系密切的特点。ED 的预防目标和措施是：对于有ED 危险因素但勃起功能正常的男性，控制危险因素，降低发生ED 的可能性；对于勃起功能减退的男性，早期干预，恢复和保护勃起功能；对于勃起功能障碍的男性，积极治疗，达到勃起功能的康复，提高性生活质量。ED 的预防措施中，发现和治疗可纠正的病因，改善生活习惯，控制ED 相关危险因素最为重要证据支持以下预防措施：1. 戒烟，体育锻炼和减轻体重，低脂肪高纤维素饮食。2. 控制伴随疾病，如冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、代谢综合征等。3. 规律的性生活有助于改善勃起功能。4. 使用PDE5 抑制剂如西地那非早期治疗轻度ED。 因直肠癌、前列腺癌等行盆腔器官根治性切除术或放疗后的患者，ED 预防有积极意义。根治性前列腺切除术中保留双侧勃起神经[177]，手术后或根治性放疗后早期每日小剂量持续应用西地那非或真空负压装置，能够有效预防ED，促进勃起功能的提高。
邓刚 2018-12-17阅读量1.1万
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量8897
病请描述：肛门坠胀一症，病位虽然局限于肛门直肠部，但也与脏腑功能密切相关，其病因不外乎外感六淫、内伤七情、饮食不节、失眠房劳，致使阴阳失调，脏腑亏损，气血不和，经络阻滞，瘀血浊气下注而出现本症。1调和脾胃，升清降浊此法用于脾胃失调证。脾胃主中州，为气机升降之枢纽，脾主运化水谷，脾气以升为健，胃主受纳水谷，胃气以降为和，如脾失健运，胃失和降，水谷精微不布，清浊不分，下注于肠，致使水湿痰饮内滞肠道，损伤肠络而发肛门坠胀。《素问·阴阳应象大论》说：“清气在下，则生飧泄；浊气在上，则生腹胀”。张景岳云：“泄泻之本，无不由脾胃。”所以脾胃失调，是其主要病机。伴见：腹痛、腹泻，泻而不爽，矢气便溏或便意频数，泻下物酸腐臭秽，质多糊状，混有黏液脓血，小便混浊如米泔，纳呆胸闷，嗳气酸腐，食入益甚，面色萎黄，头目眩晕，神疲乏力。舌质淡，苔腻或白，脉弱或滑。治宜调和脾胃，升清降浊。方选香砂六君子汤合参苓白术散加减。药物组成：黄芪50g，党参、茯苓、白术、鸡血藤、神曲、山楂、扁豆各15g，半夏12g，砂仁、木香、陈皮、甘草各6g，大枣10g，仙鹤草30g。2疏肝理气，解郁益肠此法用于肝郁脾虚证。由于肝之疏泄，参与运化、吸收食物。若肝气郁结，疏泄失常，可致气血淤滞，或横克脾土，脾失健运，水湿痰饮阻滞肠道，气血郁滞发病。伴见：腹痛、泻而不畅，泻后痛减，便出稀粪或黏液，肠鸣矢气多，胸胁胀窜痛，喜太息，病情常因精神因素而变化。舌苔薄白，脉象弦或弦细。治宜疏肝理气，解郁益肠。方选四逆散合痛泻要方加减。药物组成：黄芪50g，白芍30g，白术、党参各15g，木香、元胡各12g，柴胡、枳壳各10g，陈皮、防风、黄连、甘草各6g。若肝火偏旺者加乌梅10g，秦皮12g。便中红色黏液多者加槐花炭、白头翁；若便中以白色为主者加芡实、石榴皮；便中有泡沫者加荆芥、防风。3补肾益脾，固本除胀此法用于脾肾两虚证。肾为先天之本，脾为后天之本，脾主健运，化生精微，须借助于肾阳的温煦，故有“脾阳根于肾”之说，它们在生理上是先天促后天，后天养先天，病理亦常相互影响，互为因果。命门火衰，则脾土失于温煦；脾虚日久可致肾虚；脾肾阳气虚衰，寒从内生，水湿痰饮不化，下注凝结肠道，阴寒内盛，气血凝滞，肠络损伤而发肛门坠胀。伴见：黎明前脐腹作痛，肠鸣即泻，便中夹有黏液，或完谷不化，泻后则安，形寒肢冷，面色白，腹痛绵绵，喜温喜按，腰膝酸软，不思饮食，口淡不渴。舌淡苔白或腻，脉沉细无力。方选四神丸合真人养脏汤加减。药物组成：山药、黄芪各30g，党参、莲子、白术、芡实、白芍、补骨脂各15g，炙甘草、木香各6g，吴茱萸3g，此证当四诊合参，审视其有无阳衰证候及程度，勿单以五更泻必属肾阳虚而妄予温补。阳虚甚者加附子、炮姜；久泻不止者，加赤石脂；食少者加砂仁、炒谷麦芽。4清热利湿，疏导胃肠此法用于肠胃湿热症。由于水湿痰饮积滞胃肠，郁而化热，形成湿热毒邪，下注肠道而致肛门坠胀。伴见：腹泻，粪中夹黏液脓血，里急后重，下腹痛胀，或胃脘灼痛。或肛门灼痛，或消瘦倦怠，口臭，口渴，口苦咽燥。舌红苔黄腻，脉滑数或濡数。治宜清热利湿之法。用清肠导滞方、白头翁汤合芍药汤加减：蒲公英30g，白芍30g，白头翁、紫花地丁、败酱草、黄芩各15g，桂枝9g，当归12g，甘草12g。5清心泻火，凉血除胀此法用于心火下移肠道证。由于心的经脉属心而络小肠。二者通过经脉的相互络属构成了表里关系。在病理方面，若心火旺盛，可移热于小肠，小肠与大肠相连，大肠接受小肠泌别清浊后的食物，小肠有热必泻于大肠，损伤肠络而发肛门坠胀。症见：心胸烦热，夜不成眠，面赤口渴，口舌生疮，腹痛泄泻，粪臭色黄褐或便中夹鲜血，黏液赤白色。或便干结，夹羊粪状结块，尿赤，尿道痛。舌红苔黄，脉数。治宜清心泻火，凉血除胀。方选泻心汤合导赤散加减。药物组成：黄连、大黄炭、木通、甘草各6g，生地20g，玄参、赤芍、丹参、丹皮、穿心莲、凤尾草各15g，竹叶、车前子各10g。失眠者加酸枣仁、合欢、远志；惊悸者加磁石、小麦、大枣。6益气养肺，化滞除胀此法用于肺失宣降，功能失调之证。肺主气，司呼吸，主宣发肃降，通调水道，朝百脉而主治节，以辅佐心脏调节气血的运行。《医学实在易》说：“气通于肺，凡脏腑经络之气，皆肺气之所宣”。肺与大肠通过经脉互为络属而成表里关系，生理上相互协调，病理上相互影响，肺失宣发肃降，则每殃及肠腑使大肠传导功能失常，而出现泄泻或便秘。肺气虚则宣发肃降功能失调，以致肠道气滞血瘀，水湿痰饮停滞，大肠失养而发肛门坠胀。症见：腹痛、腹胀，胸腹闷胀，大便稀溏，夹白色粘团状如鱼脑，觉便物有冰凉感，腹中有气攻撑，欲得矢气而不能，努责亦不得出。自汗，畏风，咳嗽咯痰，易于感冒，面色淡白，神疲乏力，少气懒言。舌淡苔白，脉虚。阴虚者症见：便溏，便结交替，便中夹鲜血黏液，干咳无痰，少痰而粘，甚则痰中带血，声音嘶哑，鼻咽干燥，形体消瘦，午后潮热，五心烦热，盗汗，颧红。舌红少津，脉细数。治宜益气养肺，化痰除湿，活血通络法。方选补中益气汤合苓桂术甘汤加减，药物组成：黄芪30g，党参、白术、茯苓各15g，当归、白芍、赤芍、桂枝各12g，三七粉12g(吞服)，柴胡、陈皮、甘草、诃子各6g，升麻、乌梅、五倍子各3g。寒盛者加炮姜、灶心土、艾叶。若阴虚者，清燥救肺汤加减。便中出血多者，加侧柏叶。7补益肝肾，润肠通便此法用于肝肾阴虚证。由于肝藏血，主疏泄；肾藏精，主二便，精血同属，肝肾同源，肾精有滋养大肠的作用。若便血，泄泻耗伤精血，或久病及肾，损耗肾中精血，致使肝肾阴虚，精血不足，大肠失于滋润，而肛门坠胀。症见：大便硬结如羊粪，时时欲便，但通而不畅，便间夹有少量黏液赤红，腹痛隐隐，反复发作数年未愈。腰痛绵绵，形体消瘦。低热乏力，头昏耳鸣，五心烦热，口干舌燥。妇女可伴月经量少。闭经，阴道干燥。舌红少苔或淡嫩少苔，脉弦细数。治宜滋补肝肾，润肠通便。方选左归丸加减：熟地、制首乌各30g，枸杞、山药、鹿胶、龟胶、菟丝子各15g，女贞子、旱莲草各20g，续断15g，牛膝10g，黄柏各10g。阳虚者去黄柏，可加附子、肉桂。8活血化瘀，温阳通便此法用于肠道瘀阻证。由于水湿痰饮热邪积滞肠道，气机不畅，日久气滞血瘀，损伤肠络必成瘀血证。症见：腹痛多在左下腹，固定不移，有压痛，可触及条索状物或包块，腹满，或有粪便，或夹便血，色紫暗。舌质紫暗或瘀斑，脉沉涩。镜检：肠黏膜粗糙呈颗粒状或黏膜萎缩，或有炎**肉形成，严重者晚期可出现肠管缩短、僵硬，结肠袋消失，肠血络黯滞，少泽。本型常见于后期，可并发癌变等病。治宜活血化瘀，温阳通便。方选少腹逐瘀汤加减。药物组成：当归、赤芍、蒲黄、五灵脂各15g，黄芪50g，三七粉12g(吞服)，川芎、没药、肉桂、干姜、延胡、茴香各6g。若便血多者加地榆、侧柏叶。
陆杰 2018-06-03阅读量2.6万
病请描述： 系统性红斑狼疮可能会因病变侵犯的部位不同而出现不同的表现，比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个狼疮病人都会出现下文提到的所有表现。 皮肤改变 蝶形红斑：这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。 红斑样丘疹：这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。 环形红斑：这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。 盘状红斑：这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。 手指或脚趾腹部红斑：手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。 其他的皮肤表现 也可表现为过敏性皮炎或荨麻疹。 或者出现皮肤紫癜、皮肤网状青斑、指端皮肤溃疡、坏疽。 有的病人皮肤损害像冻疮，或者出现大疱性皮损。 如出现脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面凹陷。 发热 往往是中、低热度的发热，没有怕冷、发抖这样的感染性发热的表现。有时发热会持续很长时间，甚至几个月。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意是不是有SLE的可能，特别是育龄期的女性病人。 口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的、反复发作的、没有疼痛感觉的口腔、鼻腔部位的溃疡，要引起重视。 脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。特别是非疤痕部位的脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起的，也应该关注一下是不是SLE 所致。 光过敏 所谓光过敏，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现怕见亮光的表现；或者在照晒太阳后出现皮肤红斑等SLE的皮肤表现。 骨关节病变 SLE侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛或者关节炎的表现，比如全身各个关节出现肿胀、发红、疼痛，活动不便，有少部分病人可能会出现关节畸形。 但是，在做X线检查拍片时，关节一般不会有狭窄或关节面侵蚀性破坏表现，这一点有别于类风湿关节炎。 严重时，可能会出现股骨头坏死，病人常常表现为大腿根部或臀部疼痛，活动后更明显。以及骨梗死，病人往往会感觉患处骨痛比较明显。 血液系统改变 可能出现血液里白细胞减少、贫血或血小板减少，出现容易感染，无力、容易疲劳，以及牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑等表现。 雷诺氏症 手指或脚趾麻木刺痛，皮肤苍白发紫，特别是在受到寒冷刺激后，比如浸冷水后，刺痛感或在皮肤苍白更加明显，称为雷诺氏症。但出现雷诺氏症并不一定就是SLE，高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。 肌肉病变 SLE引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，可能会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查。 消化系统病变 可能会出现溃疡性结肠炎、腹腔积液等，出现慢性腹痛、腹胀、腹泻等症状，以及大便的性状改变。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是SLE。 肝脏损害 一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？ 事实是SLE也会出现肝酶增高。SLE的病人血液内存在很多抗自身组织的抗体，如果有针对肝脏组织的抗体，就会攻击自身的肝组织。一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大、肝区不适、甚至黄疸，肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。 肺损害 可以出现咳嗽、胸痛、胸闷等表现，严重的会出现气急、痰里带血丝、甚至大咯血，往往需要做肺部CT等进一步检查。在免疫抑制治疗后的SLE病人中，特别需要注意跟肺部感染性疾病相鉴别，因为在免疫抑制剂治疗后病人抵抗力下降，特别容易发生细菌或者病毒引起的肺部感染。 心血管病变 可以出现胸闷、心前区疼痛、下肢浮肿、高血压等表现，严重的也会出现气急、不能平卧，咳粉红色痰，往往需要做心电图、心脏超声、心肌酶谱等进一步检查。 神经系统损害 出现用其他原因不能解释的中枢或外周神经系统表现，轻者可仅表现为头痛、性格改变、记忆力减退，以及肢体无力、感觉异常等；重者可表现为脑梗塞、脑出血、癫痫、截瘫、昏迷等。是威胁SLE病人生命的主要原因之一。 肾脏损害 肾脏损害是SLE最常见的重要脏器病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现尿量减少、血肌酐增高等肾功能下降表现，统称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。 为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮肤表现、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
张冉 2017-03-17阅读量7317
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量5984