病请描述：68岁的张大爷由于突然眼珠变黄，尿液成酱油尿就诊于消化内科，腹部超声提示胆囊结石，肿瘤指标CA19-9，高达874U/ml（正常范围：0-39U/ml），进一步腹部增强CT、磁共振等检查，确诊胆囊癌。 胆囊，很多人知道就是胆囊结石，觉得它就是人体重要的消化器官，但却并不像其他器官唯一性和重要性，为什么呢？因为它可摘可不摘，好像在消化系统大家庭中似乎没什么存在感，哪怕有点病症也经常被我们笼统地归为“腹痛”。 最近由于疫情，不少市民封控宅家，有很多人贪睡懒觉，不吃早饭，还有很多人暴饮暴食，靠吃减压。还有很多人不在运动吃饱睡睡饱吃。 这些都极易给“胆囊”造成伤害。胆囊疾病越来越高发，需要引起每个人的重视。不要让疫情走了，你的胆没有了。那么，胆囊到底有多重要？平常最容易出哪些毛病？我们又该如何保护它呢？ 提到消化，99%的人会首先想到胰腺、胃肠，想到消化酶、胃酸、胃液等。然而，还有一种消化酶不可或缺那就是胆汁。胆囊多呈梨形，位于肝脏胆囊窝内，借结缔组织与肝脏相连，是胆道系统的重要组成部分，胆囊储存的胆汁也有助于脂肪的消化和吸收。主要作用有 1、储存胆汁：胆汁由肝脏分泌，患者在没有进食期间，不会大量排放到肠道，因此需要存储空间，以便人体在摄入食物时，能够大量排放用于消化进食的食物，胆囊是能够储存肝脏分泌胆汁的器官； 2、浓缩胆汁：肝脏分泌的胆汁相对比较稀薄，对于食物的消化能力相对比较弱，胆囊能够将胆汁进行浓缩，浓缩后的胆汁消化能力明显上升，帮助消化食物的能力相对较强； 3、排出胆汁：肝脏可以持续性分泌胆汁，胆汁的排放需要根据有无进食进行，患者进食时胆囊收缩，排出胆汁进入十二指肠，参与食物的消化。 胆囊对人体主要起消化方面的作用，如果胆囊由于疾病等原因需要进行切除时，人体也可以通过一系列的代偿作用代偿胆囊功能，但是部分患者可能出现消化不良，甚至出现腹泻等症状。 胆囊疾病有很多种，比如胆囊结石、胆囊胆固醇结晶、胆囊息肉、胆囊腺肌症、胆囊癌等。 1、胆囊结石、胆囊胆固醇结晶 结石也可以引起非常严重的临床急症，最常见的就是急性胆囊炎，表现为右上腹痛，持续且较剧烈，放射至右背部，可伴有发热、呕吐。严重的还可能出现胆囊化脓、坏死、穿孔。 除了引起急性胆囊炎，还需要警惕的是，如果胆囊结石个头小，能够通过胆囊管掉入胆总管，引起胆总管阻塞，产生非常严重的“急性梗阻性胆管炎”，甚至是“急性化脓性梗阻性胆管炎”，患者会出现腹痛、黄疸、发热，合并血压下降、神志改变，如是年老体弱的人，则有生命危险； 2、胆囊息肉 胆囊息肉又称为胆囊息肉样病变，分有蒂或无蒂，多数是在体检查腹部超声时偶然发现。 胆囊息肉良性的居多，但也有恶性的，尤其是直径大于等于1cm以上，需要高度警惕，建议胆囊切除排查恶性病变。多发胆囊息肉一般良性多，单发的就要多留意，勤体检随访。 小于6mm的息肉建议定期随访，3-6个月做一下腹部超声，看一下息肉有无增大、变化等，如果随访1-2年无明显改变，可以适当延长随访时间。 3、胆囊腺肌症 胆囊腺肌症是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病,为胆囊增生性疾病的一种,以慢性增生为主。 4、胆囊癌 多见于60岁以上的老人，其临床表现缺乏特异性，如消化不良、厌油腻、嗳气、消瘦，也可以出现右上腹痛、呕吐、黄疸等。肿瘤指标CA199可显著升高。 保护胆囊，日常切忌暴饮暴食 可见，胆囊作为人体的消化器官之一，虽然不大，却在消化食物中发挥着重要作用。如果切除了胆囊，除了可能引起消化不良的症状，包括腹胀、腹泻等，还可以导致胆汁反流、反流性食管炎，以及可能增加结肠癌的发生等。因此，保护好胆囊，不能随意切除。无胆囊者少吃高脂肪、油腻食物，如动物内脏、黄油、油炸食品等。这样会使得人体的消化功能受到一定的影响。此外，对于辛辣、刺激的食物，尤其是冰淇淋、柠檬、胡椒等，最好少吃或不吃。在饮食方面，没有胆囊的人要特别注意，因为这种情况常常会导致患者感到不舒服，因此，在医生的指导下进行具体的饮食是最好的。 日常生活中，怎么保护呢？清淡饮食，少吃油腻食物，不要暴饮暴食。早餐一定要吃，三餐规律适量。 经常不吃早餐，胆囊里的浓缩胆汁排不出去，就可能导致胆汁中的胆固醇浓度过高，引起胆固醇沉积，逐渐形成胆结石。 如果吃的过于肥厚油腻，脂肪和胆固醇摄入过多，也容易形成胆固醇结石；喝奶茶、吃甜食过多，会促进胰岛素分泌，加速胆固醇沉积。 尤其是疫情期间，很多人会忍不住大快朵颐、天天跟家躺尸除了睡就是吃，增重还是小事，给胆囊造成过大的压力，埋下隐患，就是大事了。 另外，要定期做腹部超声检查，已经有胆囊息肉或胆囊结石的，万不可掉以轻心，要积极治疗，定期随访！
微医药 2023-02-28阅读量1819
病请描述：3、临床表现： 3.1有症状：症状性胆结石的典型表现是疼痛，呈绞痛，多为间歇性。部位是右上腹或上腹部，可向后背部放射，通常在餐后发生，程度较剧烈，可持续约半小时。其他症状包括腹部 不适和黄疸，这与慢性肝病伴腹水或肝功能不良相似。肝脏肿瘤和酒精肝患者也可以有类似的症状。因此，仅考虑症状，诊断是困难的。肝硬化合并胆石症的患者，一旦出现症状，意味着患者可能出现反复疼痛和并发症的风险。当症状发生时，其发病率和死亡率高于非肝硬化患者。 3.2无症状：在多数患者中，胆结石是没有症状的。经常是在体检或其他原因行超声检查时偶然发现的。流行病学研究表明，一般人群中大约70％-80％的胆结石没有症状，而在确诊 胆结石的5年和20年内，大约20％患者会出现症状和并发症。有病例对照研究表明，男性酒精性肝硬化患者中出现胆结石症状的比例低。然而，当肝硬化患者出现常见原因不能解释的发热、腹痛等症状时，需警惕胆结石和胆囊炎的发生。因胆结石需行手术治疗的肝硬化患者只占少数，但和同一地区的一般人群相比，比例明显升高。 4、治疗 肝硬化患者中，对于没有症状的胆石症，可以密切随访。当症状出现或合并有并发症时及时行手术治疗。除一些特殊情况外，一般不推荐对普通人群中没有症状的胆结石携带者进行预防性胆囊切除术。同样在肝硬化患者中也不推荐，因为肝硬化患者行胆囊切除术时风险要比一般人群更高。相比于普通人群，肝硬化患者更容易因紧急原因行胆囊切除，其死亡率与慢性肝病的严重程度呈正相关。其中，伤口感染，胆汁漏出，肺栓塞和心肺疾病等是主要并发症。肝硬化合并有症状的胆结石患者，主要治疗方式有：腹腔镜胆囊切除术和开放式胆囊切除术。其中，C级患者的胆囊切除术后死亡率和并发症风险较A级和B级患者明显升高，术后更容易出现急性肝衰竭、肝性脑病、急性呼吸窘迫综合征、急性肾衰竭和败血症等并发症，为肝硬化患者择期手术的禁忌。 5、总结： 肝硬化患者胆结石的患病率较普通人群是明显升高的，考虑主要与胆汁成份的改变有关，患病率随着疾病的严重程度（持续时间）而增加。和普通人群类似，合并胆结石的肝硬化患者绝大多数是没有症状的，胆结石的类型以胆色素结石为主。治疗方面，对C级肝硬化患者的症状性胆石症的治疗需谨慎，因为证据显示，这组患者术后的合并并发症的风险和死亡率都很高，建议使用无创或微创的方式进行治疗。 本文选自：张丛琳等，300例肝硬化患者胆石症的检出率及相关危险因素分析。
赵刚 2022-08-27阅读量9180
病请描述：1、概念： 腹腔镜（LC）术后72小时后所发生的胆漏称为胆囊切除术后迟发性胆漏。患者在术后72小时内一般无明显症状及体征，B超、实验室相关检查无阳性发现，术后72小时出现突发腹痛为主的症状，最终通过多种方式确诊为胆漏。由于LC自身具有创伤小，恢复快的特点，患者术后常较短时间出院，多为3天。患者出院后出现“不良反应”可能认为是术后正常现象，患者得不到密切医学观察，待症状严重时才选择就医，致胆漏诊断延误，使病情进一步加重；术后饮食发生改变，由流质、半流质饮食逐渐向普通饮食过度，胃肠道进一步适应饮食结构变化，胆汁分泌量增加、胆道内压力增高，这一变化可能使得原本低压力状态下闭合的漏口开放或者促进漏口形成。研究显示，在胆道发生热损伤72小时后管壁全层明显炎性坏死，相当于Ⅲ度烫伤，随后凝固性坏死小灶出现液化、穿孔，焦痂脱落形成胆漏；通常胆汁渗出缓慢，早期不易在超声下探及，在术后2~3天后量逐渐增多并表现出一定症状。 2、临床特点： LC术后迟发性胆漏可发生于各年龄段，为12~88岁，但是以中年为主。迟发性胆漏的患者通常术程顺利，术中未发现有胆道损伤和胆漏迹象，术后一般恢复好，腹腔引流管无明显积液引出，短期内痊愈出院。其发生常无明显诱因，但部分患者可因进食油腻食物、鸡蛋、肉类或大量进食后发病。迟发性胆漏多以4~10天多见，但术后较长时间方出现胆漏仍需要警惕，最长诊断时间可达8周。首发症状常为突发、原因不明的剧烈腹痛，呈绞痛、刀割样或撕裂样腹痛，腹膜炎体征可由于网膜限制、胆汁量少而局限，右上腹部最为显著，有时还可因胆汁量多或未受到网膜限制，胆汁流动到右侧结肠旁沟或网膜囊，出现右下腹部或中上腹部疼痛而造成误诊；胆汁可刺激内脏神经，患者还可有右侧腰背部胀痛症状。发热、寒战、恶心、呕吐、腹胀等不适亦常见，黄疸在发生胆道狭窄、胆漏时间长的患者中亦可见到。 3、原因： 迟发性胆漏发生的原因可归结于：迷走胆管及胆囊床毛细胆管的损伤、肝外胆道的热损 伤、胆囊管残端结扎夹脱落及移位和残端坏死、肝外胆道解剖结构变异等。胆囊肝管或胆囊床迷走小胆管，占人群25～30%。其通常位于胆囊床中央或胆囊浆膜返折处,行走于浆膜下,管径1～2mm,可汇入胆囊颈、胆囊管、右肝管、肝内胆管,少数可汇入肝总管甚至左肝管，易造成损伤，形成胆漏，且不易发现。因此在剥离胆囊时未能及时发现，将其切断，且未对残端进行处理时，可能形成迷走胆管漏。肝外主胆道的热损伤是造成胆漏形成的另一重要因素，如术中术野不清下长时间电凝止血、多余的电凝切断动作均有可能损伤胆道。胆道壁损伤后往往无明显焦痂，或由于烧灼的程度轻、范围小，术中未造成胆道壁穿孔，术中未能及时发现，但此类损伤具有损伤范围广，界限不清，炎症反应重等特点。胆道壁的热损伤具有延迟性，72h或更长时间后损伤部位组织坏死脱落，形成漏口。在操作过程中，电凝设备可通过夹闭胆囊管残端或胆囊动脉的钛夹或其余导电器械热损伤周围组织。损伤范围不仅与电流有关还与作用时间相关，对同一部位持续电凝可使该部位热量积聚，尤其当组织发生凝固、碳化后，其导热性能进一步增加，漏口的病理类型相当于Ⅲ度烫伤坏死。术后肝脏分泌胆汁功能及胃肠道功能恢复，饮食逐渐由流质饮食向正常饮食过渡，饮食内脂类含量增加，促进胆汁分泌；术后胆道内胆汁流体力学改变，或胆管内残留结石等能引起胆道内压力升高的因素，都能促进漏口形成。在急性胆囊炎患者中，胆囊管往往也充血、水肿，由于结扎夹对胆囊管形成切割作用，在夹闭过程中使管壁组织被夹断，形成漏口。胆囊切除术后炎症因素消除，原来炎性水肿的胆囊管壁水肿消退，组织变小回缩，结扎夹在胃肠蠕动或呼吸运动作用下出现结扎夹脱落、移位。 本文选自：陆思远，我国腹腔镜胆囊切除术后迟发性胆漏的临床特点及诊疗。
赵刚 2022-07-24阅读量1.1万
病请描述：与胆道肿瘤抗争4年，她走后，家属感言登上了NEJM 大力 医学界外科频道 2022-03-14 19:30 *仅供医学专业人士阅读参考 年轻宝妈与癌症斗争4年后离世，这种癌真那么难治？ 年轻美丽的Sarah被诊断出肝内胆管癌时，儿子仅18个月大。 由于胆管癌缺乏常规筛查方法且临床特征不具有特异性，因此只有25%~30%的患者能在疾病早期就诊且肿瘤可切除，当时并无标准治疗方案。此时的Sarah就像被困在悬崖边，底下是一眼望不到头的深渊。与癌症斗争长达4年之久的Sarah的故事发布在了顶级医学期刊《新英格兰医学杂志》。令人惊讶的是，病例报告的结尾罕见刊登了Sarah的父母感言。 不明所以的急性腹痛和背痛找上了门 Sarah过去身体一直很好，却在3年前突然腹痛和背部疼痛，于是去了一家医院检查。影像学检查提示原发癌或转移癌，病理活检显示中分化腺癌，排除肝外原发肿瘤的情况下，这些特征与肝内胆管癌的诊断一致。但Sarah根本没有时间来接受这一晴天霹雳，等待她的是更为棘手的问题。大多数肝脏肿瘤是由肝脏外的原发部位扩散而来的，只有少部分肿瘤发生在肝脏内部。眼下最要紧的事是区分转移性腺癌和胆管癌，Sarah的经典免疫组化模式CK7+、CK19+和CK20−也可见于胰腺、胃、小肠以及较少见的结肠转移癌患者。然而，肿瘤标本的苏木素-伊红染色为Sarah胆管癌的确诊提供了关键证据（图1A和1B），胆管细胞模式是胆管癌的一个显著特征。图1：肿瘤标本图1A（右上区域）：苏木素-伊红染色显示低分化腺癌和邻近肝组织；图1B（箭头）：高倍镜下，肿瘤细胞排列成类似鹿角的胆管图案后来，Sarah接受了以治愈疾病为目的的扩大右肝切除术和Roux-en-Y肝空肠吻合术。病理检查结果显示6.5 cm×6.5 cm×6.0 cm腺癌，并有3个直径为0.3~1.4 cm的卫星结节。切缘阴性，但接近肿瘤（切缘与肿瘤之间距离＜1 mm），3个淋巴结为阴性。 术后辅助治疗或许能救她一命 在美国，胆管癌很少见，每年大约只有8000例。Sarah突发的腹痛恰恰是胆管癌的常见表现之一，另外胆管癌还能表现为体重减轻、恶心、食欲不振或偶尔黄疸等。胆管癌切除后的复发率高达60％，为了提高治愈率，Sarah能考虑的只有辅助化疗清除微转移病灶这一条路。BILCAP试验数据支持对胆管癌切除术后患者应用卡培他滨辅助治疗；在符合方案分析中，卡培他滨治疗组患者的总生存率显著高于积极监测组患者。Sarah在术后2个月开始接受吉西他滨和顺铂辅助治疗，而当时BILCAP试验还没有获得结果。 癌症不是她的梦魇，而是热爱生活的推力 辅助治疗结束12个月后，CT监测显示肝左叶有新发病变（直径1.4 cm），其特征与胆管癌复发吻合（图2A）。Sarah被纳入了OX40激动剂的Ⅰ临床试验，但在3个月后因肝脏病变进展而停止治疗（图2B）。此时，肝脏病变活检结果证实为复发性转移性胆管癌。图2：辅助治疗后的肝脏CT图像图2A（箭头）：左肝叶出现一个直径为1.4 cm的新的低密度病变；图2B（箭头）：肿瘤增大，与疾病进展一致 又是一记闷棍，辅助治疗和临床试验的路就这样走到头了吗？ Sarah重新开始接受吉西他滨和顺铂治疗，之后对顺铂产生了过敏反应。为了再次明确分期，影像学检查显示肝脏病变进展，之前观察到的肝脏病变现在直径已达到3.6 cm，并出现了直径1.5 cm的第二处肝脏病变。另外还发现了意义不明、直径＜1 cm的新发肺部病变。医生对肝脏病变处进行了微波消融治疗，两次微波消融术间隔1个月，术后增强CT显示消融区内无增强（图3C）。幸好，这次治疗是有效的。Sarah两处明确的癌症病灶都已经得到了有效治疗，但还不能高枕无忧，接下去要开始积极监测。过去这段时间的治疗虽遭遇坎坷，但仍保持稳中求进的态势，然而接下来的事情有了急转直下的变化。3个月后的PET-CT检查发现左肝叶有两处摄取FDG的新发病变，无其他摄取FDG的部位。于是Sarah接受了左肝部分切除术，病理检查证实胆管癌复发。术后5个月，胸部、腹部和盆腔CT显示肝脏内有多处新发病变（图3D），最大直径达3.0 cm，并且肺部有多处新发和增大病变，最大直径的有1.2 cm。胆管癌复发了……图3：肝脏CT图像图3C（箭头）：两次微波消融后，消融区域内没有增强；图3D（箭头）：多个新的低密度肝脏病变至此，似乎已经没什么转机，而Sarah却没有倒下，她去了美国麻省总医院门诊接受评估和治疗。年纪轻轻就身患癌症的Sarah很孤独，治疗正一点点陷入困境，而她却愿意表现出自己脆弱的一面，这为她赢得了很多社会支持。Sarah的父母在《新英格兰医学杂志》感言说他们的女儿积极寻求人际联系，创建了“胆管癌战士”患友群，这个群给她带来了归属感，而且现在仍为数以百计的其他患者带来归属感。 免疫治疗和靶向治疗对她很不友好 对于复发性或不可切除的胆管癌患者，十多年来，吉西他滨+顺铂联合化疗一直是标准一线治疗方案。但Sarah在之前胆管癌复发时接受了这一方案治疗后出现进展，因此得把视线转移到另外两大类用于治疗实体瘤的药物：免疫疗法和分子靶向药物。与传统化疗相比，免疫疗法可使患者达到长期缓解，甚至偶尔可治愈患者。2017年，美国食品药品管理局（FDA）批准了帕博利珠单抗的无关癌症部位的适应证，可用于治疗有错配修复缺陷或微卫星不稳定性高的不可切除或转移性难治性实体瘤患者。而Sarah患的是具备错配修复功能、微卫星稳定且在免疫治疗期间快速进展的肿瘤，免疫疗法的路看来是走不通的。靶向药物有赖于检出并抑制对肿瘤生存至关重要的特定分子改变。2020年，口服成纤维细胞生长因子受体（FGFR）小分子抑制剂Pemigatinib成为首个获FDA批准专门用于治疗胆管癌的药物。医生分析肿瘤分子表达谱发现，Sarah的10号染色体FGFR2和12号染色体POC1B之间发生了框内染色体间融合。FGFR通路活化会驱动一系列细胞内事件，进而导致肿瘤发生、增殖和细胞迁移。加之Sarah接受治疗期间，Pemigatinib尚未获得FDA批准，胆管癌也没有标准治疗方案。靶向治疗也没辙了。 她在荆棘丛中找一条坦途 这次，身陷囹圄的Sarah看到了新的希望。对共价结合口服FGFR抑制剂futibatinib开展的Ⅰ期、首项人体临床试验正在招募患者。医生们详细讨论了分子靶向治疗的概念，以及该疗法的风险和获益。Sarah的父母也表示他们打从一开始就明确知道试验药物的获益还没有得到证实，但Sarah思考之后还是签署了参与试验的知情同意书。纵使前面等着她的全是未知，Sarah仍怀揣最大的动力与热情。“我们的女儿想通过试验尽可能延长生命，她想有更多的时间陪伴自己的儿子，她是一位真正的慈母。她觉得参与研究不仅给自己，也给其他患者的治疗带来进步的理念。她相信医师的判断，她也相信，如果在试验期间感到不适，临床医生团队会好好照顾她。” Sarah的父母在《新英格兰医学杂志》感言中这么谈道。她在治疗期间出现了轻度腹泻和恶心等副作用，但幸运的是，除此之外并发症很少。futibatinib治疗6周后，复查CT显示多处病变缩小或消失（图4E），按照RECIST v1.1评估，Sarah的肿瘤负荷总体下降37% ，肿瘤负担得到控制达7.2个月，这时再次分期的CT检查显示出的疗效不一，肝和肺出现多处新发或不断增大的病变（图4F），而另外一些病变则消退。图4：肝脏CT图像图4E（箭头）：一个病灶的大小显著减小，另一个转移灶的分辨率显著降低；图4F（箭头）：出现多个新的或正在增长的肝脏病变疾病进展后，Sarah参与了TNO155的Ⅰ期临床试验，TNO155是SHP2（含Src同源2结构域的蛋白酪氨酸磷酸酶2）抑制剂。她出现了发热和不适，并被诊断为肺炎后，TNO155被停药。接受针对肺炎的治疗期间，她的症状仍持续了1个月。当时的CT检查显示肝和肺转移灶增大，上腹部有新发淋巴结肿大。由于再无其他治疗方案，Sarah在最初诊断为胆管癌4年后接受临终关怀。2个月后，她在家人陪伴下平静过世。从新泽西长途驱车到波士顿参与临床试验，Sarah患病的4年艰难时光至此画上了句号。诚如Sarah的父母所言“尽管癌症让大多数患者觉得自己站在悬崖边上，但临床实践和科研探索中不乏有强大的力量正寻找治愈方法，大家有理由心怀希望”。参考文献：[1].Goyal Lipika,Chen Christopher T,Pierce Theodore T et al. Case 8-2021: A 34-Year-Old Woman with Cholangiocarcinoma.[J] .N Engl J Med, 2021, 384: 1054-1064. 本文首发：医学界肿瘤频道本文作者：大力本文审核：徐蔚然 北京大学国际医院责任编辑：小杨 版权声明 本文转载 欢迎转发朋友圈 - End - 医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。
费健 2022-05-03阅读量9466
病请描述：胰腺癌，一般指胰腺导管上皮腺癌（PDAC），好发于中老年人，临床上可以有新发糖尿病、背痛、黄疸等表现，影像学特点是乏血供肿块伴有胰管扩张、胰腺实质萎缩，容易侵犯胰腺周围血管，恶性程度高、预后差，有特异性肿瘤标记物Ca199。病理特点可以胰腺组织内基本结构被破坏，异型腺体浸润性生长，侵犯神经，间质纤维组织增生。尽可能早发现早手术（但是太难了），如不能手术，则应通过辅助化疗或放化疗结合降期，以达到手术时机。 胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），大部分为实性，但也有发生囊性变，形态学表现多样，需要与其它类型的胰腺肿瘤进行鉴别，在没有病理，没有68Ga和18FDG PET双扫描的情况下，如果贸然放弃或手术都不适合。影像学上，富血供是最具特征的，表现为增强后整体或周边明显强化、或囊实性病灶伴强化结节。病理主要靠免疫组化，AE1/3，CgA，CD56，SYN，E-cad阳性，β-catenin膜阳性。当G3级NET与NEC难以鉴别时，可进行基因突变检测，一般而言，NEC 往往具有 P53 基因突变和（或）RB 基因缺失，胰腺 NET 可能存在 MEN1、ATRX、DAXX基因突变。（下图为一例典型的pNET G2，左上为增强CT表现，右上为68Ga-DOTATATE PETCT表现，下方为病理免疫组化结果） 胰腺实性假乳头状肿瘤（英文名简称SPN或SPT），可能是最容易和神经内分泌肿瘤混淆的肿瘤，好发于年轻女性或男童，常体检发现，和神经内分泌肿瘤一样，长得很慢，很多会出现囊内出血，患者一过性腹痛来查，出血后病灶也会短时间增大，影像学特点是“浮云”征：囊性成份中漂浮着实性成份，实性部分中等度进行性强化。SPN是低度恶性上皮源性肿瘤。病理形态下肿瘤富于血管，肿瘤细胞分布成假乳头状，免疫组化特征是β-catenin核浆阳性，CgA阴性，E-cad阴性。手术即可治愈，复发转移风险极低。 腺泡细胞癌（ACC），是比较少见的胰腺恶性肿瘤，也很容易和神经内分泌肿瘤混淆。好发于中老年人，没有特殊的临床症状，少数可伴有AFP升高，表现为多结节状或分叶状，体积大者中央可以发生囊变坏死，增强后中低度强化、一般低于正常胰腺组织，与周围组织分界较清，此点不同于胰腺导管癌。腺泡细胞癌高度恶性、但预后比胰腺导管上皮腺癌好。病理特点是具有多种结构模式的致密细胞肿瘤，肿瘤细胞巢周围有许多小血管，间质缺乏纤维反应，常见血管侵犯。肿瘤细胞核呈泡状，核仁明显，免疫组化通常Trypsin阳性。腺泡细胞癌通常生长抑素受体显像为阴性。（下图为一例胰头腺泡细胞癌临床资料，本例可见肿瘤代谢不高，肿瘤中心DOTATATE未摄取，边缘局灶摄取增高），该肿瘤很讨厌，能做的就是手术，化疗没什么好的方案。 粘液性囊腺瘤（MCN），女性多见，影像特点：单房多见，囊壁可能有钙化（蛋壳样），体尾部多见；病理特点：MCN肿瘤多为囊性，囊壁内衬单层粘液柱状上皮，上皮下方为卵巢样间质。潜在恶性，建议手术。（下图为一例典型的MCN的CT表现，囊壁会有轻度强化） 浆液性囊腺瘤（SCN），多发微囊，中央可有瘢痕，CT增强后表现为轻度强化，中心钙化，“石榴”，这个良性肿瘤，一般不需要手术，只有在出现压迫症状（腹痛，呕吐，黄疸等）或不能排除恶性肿瘤时候可考虑手术。病理特点：SCN肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬透明立方上皮，上皮下方为毛细血管网。（下图为一例典型的SCN的MRI表现） 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN），是一种具有一定恶变潜能的胰腺囊性肿瘤，分为主胰管型，分支胰管型和混合型。 主胰管型IPMN的主要特征为主胰管呈节段性或弥漫性扩张，扩张的胰管直径往往大于5 mm；分支型IPMN，MRCP可显示病灶与胰管相通，像“提子”一样。主胰管型IPMN的恶变风险大于分支型，反复胰腺炎，主胰管扩张大于10mm，胰管内有附壁结节，胰液细胞学有高度异型细胞，Ca19-9升高等都是高危因素，会建议手术。 胰母细胞瘤，是一类罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，占所有胰腺外分泌恶性肿瘤<1%，多见于婴儿和儿童，但也会出现在成人中，男女比例接近。病变可以发生在胰腺各个部位，通常为实性肿块，约30%的胰母细胞瘤会分泌AFP。组织学上，胰母细胞瘤由可能混杂腺泡、导管、胰岛细胞的原始小多角形或梭形细胞组成，免疫染色可查见由腺泡、导管或内分泌标志物。原始细胞中可见特征性“鳞状”小体。成人胰母细胞瘤似乎较儿童差，局限性肿瘤手术切除为首选。胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤，可伴有钙化。（下图为一例成人胰母细胞瘤病例，需要注意肿瘤少量表达SSTR2A，故68Ga-DOTATATE PETMRI显示DOTATATE摄取增高，易与神经内分泌肿瘤混淆） 主要就是以上肿瘤的鉴别，如有不清楚的就在线问诊我吧 :)
金佳斌 2022-03-16阅读量2.0万
病请描述：张女士因上腹部剧烈疼痛，前往上海市同济医院肝胆外科就诊，经上腹部CT检查，诊断为全内脏转位、急性胰腺炎、胆囊结石。 施宝民教授介绍到，全内脏转位是一种极其罕见的先天性畸形，患病率约为0.005%-0.02%，胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍，胸部、腹部脏器完全镜像移位，俗称“镜面人”。 除解剖位置异常外，其功能完全正常。因此绝大多数没有症状表现，就如张女士一样，在因其他原发疾病就诊或体检时被偶然发现，一般无需治疗。 患者 正常人 以心脏和肝为例， 患者与正常人完全呈“镜面” 针对张女士的治疗方案，施宝民教授指出，与常规患者相同，手术仍是最佳选择，但由于消化系统具有不对称性，内脏转位后解剖关系出现变化，极大增加了手术难度。 手术时医生需要打破常规手术思维，站在对立的角度去思考、操作，适应镜像反位的方位感。 注意胆道和血管畸形可能，术前需行必要的影像学检查明确有无胆道、血管畸形及排除其他胆道病变，减少术中及术后并发症的发生。 虽然手术难度因“镜面人”的特殊性而增加，但在与患者详细沟通及医护人员的精心准备下，施宝民教授团队顺利地为患者做完手术。术后情况良好。 经过手术，张女士重新成为健康的“镜面人”。 拓展阅读 全内脏转位 全内脏转位具体发生机制尚不明确，可能与染色体及基因突变、纤毛运动障碍相关。除解剖位置异常外，其功能完全正常，一般无需治疗。目前研究现状来看，国内外文献报道中，缺少对于“镜面人”远期寿命的研究。 当内脏转位者合并其他疾病时，根据其他疾病的原发部位不同，有所差别。 对于部分具有对称性的系统，比如泌尿系统，由于本身的对称性，转位后对临床判断的影响较小，多可正确诊断原发病，但容易忽略与之并存的内脏转位畸形。 而不具有对称性的系统，临床症状和体征位置与典型患者相反，易导致漏诊甚至误诊。 消化系统疾病的症状特异性不高，如胆囊炎典型症状为右上腹疼痛，但亦可仅表现为上腹部疼痛，而以左上腹痛为主要表现时则极易误诊。 全内脏转位虽不是外科疾病的危险因素，也非手术的禁忌，但其合并外科疾病需行手术治疗时，手术难度会因解剖变异而增加，使得治疗更具复杂性和挑战性。 因此，需更应该重视完善术前的各项影像学检查，提供尽可能详尽的解剖结构，以减少解剖异常所致的手术风险，并进行充分的术前讨论。 全内脏转位属于内脏转位，而内脏转位还包括部分内脏转位。 与全内脏转位不同的是，除了字面意义上的只有部分内脏转位，部分内脏转位发病率更低，多伴有其他畸形，通常寿命短于正常人。 常见合并畸形为循环系统，也可合并其他复杂畸形，如Kartagener综合征(又称原发性纤毛运动障碍)、胆道闭锁脾脏畸形综合征等。
施宝民 2022-03-02阅读量1.1万
病请描述：一位37岁的小伙子来到医院求助。他是一个厨师，平时身体非常健康，前段时间突然发生了连续高烧，最高超过了39度，并伴有、恶心、呕吐、极度乏力等症状。来到医院急诊，平扫CT检查发现，他的肝脏的一个叫“尾状叶”的部分，长了20多厘米的肿块。一查血糖，超过了正常值的三倍。医生给他做了个B超和增强CT证实，发现他的肝脏确实长了个巨大的脓肿，于是紧急在超声引导下做了脓肿穿刺引流，瞬间就引流出了脓液300毫升。此后，医生还给他积极降血糖，每天冲洗脓腔，直到10天以后，他的状况才稳定下来。在此期间，因为从来没有听说过他得的这种疾病，家里人紧张得不得了，在惶恐中惴惴不安地熬过了这两周。这个年轻人得的是个啥病啊？怎么肝上还会长脓肿呢？其实，这个年轻的小伙子得的这种病叫做“肝脓肿”。肝脓肿就是发生于肝脏的脓肿。病原体侵入肝脏后，由于炎症反应，会在肝脏内形成脓肿。肝脓肿是消化系统常见疾病，根据感染的病原体不同，通常分为细菌性肝脓肿、阿米巴肝脓肿、结核性肝脓肿、真菌性肝脓肿等，其中以细菌性肝脓肿最常见。细菌性肝脓肿多见于中年及以上人群或患其他疾病免疫力低下者；阿米巴肝脓肿则多见于20~40岁的男性。肝脓肿常见症状有哪些？肝脓肿常见症状有寒战、高热、右上腹痛等，还可能伴有食欲不振、恶心、呕吐等症状，少数还可能伴有腹胀、腹泻等症状，极少数还可能发生咳嗽、气紧、胸痛等症状。患者查体出现肝区肿大、肝区疼痛、叩击痛等，少数人还会有黄疸。肝脓肿严重吗？需要治疗吗？从本质上来说，肝脓肿和其它部位的脓肿病没有什么区别。不过，由于发生部位的特殊性，肝脓肿可能具有更多的危险性。如果肝脓肿没有得到及时的治疗，可能会出现非常严重的感染并发症，并有较高的死亡风险。肝脓肿怎么治疗？肝脓肿的治疗以药物治疗为主，必要时可穿刺引流或手术治疗。细菌性肝脓肿应在早期进行足量、足疗程的抗生素治疗，阿米巴肝脓肿则首选甲硝唑治疗，需要注意要根据个人情况指定恰当的用药方案。穿刺引流当前已经取代了传统的手术治疗，成为药物治疗不佳的细菌性肝脓肿主要治疗方式。最开始案例中的年轻人就接受了这项治疗。手术治疗的主要目的也是引流，严重时可以进行部分肝切除。肝脓肿听起来这么吓人如何预防呢？1 早期发现和处理诱发因素：现在最多的诱发因素之一就是糖尿病，血糖突然往往不易被发现，及至肝脓肿高热时才发现。其次是胃肠炎，早诊早治，不能久拖，这属于胃肠道感染途径导致的肝脓肿。还有就是胆囊结石或者胆囊炎，这属于胆道感染引起的肝脓肿。2增加免疫力：首先要提高身体素质，增强免疫力，尽可能避免可能诱发机体抵抗力降低的因素，如长期熬夜、过度劳累等。3及时就医：肝胆基础疾病和糖尿病是诱发肝脓肿的真凶，应及时控制这些病情的发展，避免肝脓肿的发生。患者要格外重视自己的身体状况，如果出现发热腹痛等情况应及时去医院就诊。4保护肝脏：饮食以清淡为主，不吃辛辣、油腻等刺激食物，保证充足的睡眠，保持良好的心情，不给肝脏增加负担。5 预防感染。
施宝民 2021-12-11阅读量1.0万
病请描述：几乎所有人在一生中多多少少都有一次或几次腹痛，有的痛得厉害，有的只是隐痛，对于明显腹痛者应及时就诊，对于隐痛者，如2～3天未缓解者也应上医院就诊。常见的急腹症（非常疼）有急性胆囊炎，急性胰腺炎，胃十二指肠穿孔，肠梗阻，急性兰尾炎，肾结石，宫外孕，肠系膜血管栓塞，肝脾破裂等。这些经病史，体检及辅助检查一般都能得到及时诊断及处理。.对于反复腹部隐痛者，所涉疾病多，表现常不明显，不典型，需要仔细询问病史并作相应检查，右上腹痛者常考虑肝胆疾病，如胆石症，慢性胆囊炎，肝肿大，肝癌，肝脓肿等。这些病诊断较易，通过B超即可确定，许多常见肝脏疾病如脂肪肝，慢性肝炎及胆囊息肉往往不会导致腹痛。右上腹痛还需考虑结肠肝曲综合征，那时检查可无异常发现，仔细检查皮肤也很重要，以排除带状疱疹。中上腹痛要考虑食管疾病及胃十二指肠胰腺疾病，食管疾病除了上腹隐痛外常有胸痛，胸闷，吞咽困难等症状。胃十二指肠病常伴有烧灼，饥饿，饱胀，恶心，呕吐等症状。胰腺疾病常伴有纳差，背部疼痛等症状。左上腹痛仍需考虑胃，胰腺疾病，还需注意脾脏及左半结肠疾病，除此外还需考虑心绞痛，胸膜病变。右下腹痛常见有阑尾，盲肠，右肾，输尿管及附件等，左下腹对应赃器有乙状结肠，左肾及附件。小肠，肠系膜、腹膜、网膜疾病如肠系膜淋巴结炎，结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤，腹膜后肿瘤、腹膜粘连等多表现中腹疼痛。及得提出的是内脏痛是有牵涉痛，痛不一定表现在病变部位。 腹腔内脏器多，疼痛部位不固定等是造成腹痛诊断的困难原因之一，另外腹型恶性淋巴瘤、腹型肺吸虫病、腹型癫痫、腹型过敏性紫癜、血紫质病、内分泌疾病、结缔组织疾病等往往腹痛表现明显但病变不明显，这更使诊断造成了更大困难。不过随着检查技术水平及医生诊断水平的提高，绝大部分腹痛原因能明确诊断，即使有些疑难的，通过仔细分析检查最后也能明确诊断。 检查项目选择及意义。 一，三大常规，血白细胞升高往往提示感染，如胆囊炎，腹膜炎，肠炎，阑尾炎等。贫血常提示慢性失血如胃溃疡，胃癌，肠癌等。血小板高，提示血栓可能。嗜酸性细胞增多提示嗜酸性胃肠炎，过敏性紫癜可能。尿常规如有血尿，蛋白尿，白细胞尿常提示泌尿系统疾病。粪常规有红白细胞提示肠道疾病，潜血阳性提示消化道出血性疾病。 二，血液生化检查。肝功能异常常提示肝胆胰疾病，如有较明显腹痛者，伴转氨酶和／或胆红素明显升高提示胆管结石伴感染，胆囊炎。一般的急性肝炎及慢性肝炎不会有明确的上腹痛。肾功能检查，如有异常考虑肾，输尿管疾病。血淀粉酶升高，提示胰腺炎，另外还需与肠穿孔，肠坏死，肠梗阻进行鉴别，后几种往往为急性腹痛。D二聚体升高提示疑血功能亢进，有肠系膜血栓可能。血糖明显升高，有糖尿病酮症可能，甘油三脂明显升高，考虑胰腺炎。 心电图检查对排除心源性疼痛如心肌梗塞往往有用。 B超及CT是重要的检查手段，可以基本明确腹痛大部分疾病，对检查有异常但不能明确者，应行增强CT或核磁共振以进一步明确诊断。对疑有肿瘤，但性质不能确定者，应行PET／CT。 内镜检查。对疑有上消化道疾病如有中上腹痛伴反酸，嗳气，贫血，纳差，消瘦者应行胃镜检查。疑有大肠病变如腹痛，腹泻，粘液血便，腹块者，应行肠镜检查。疑有小肠疾病如腹痛，腹泻，消瘦，消化道出血，胃肠镜未发现问题者，应行增强CT或小肠增强CT或小肠镜检查。对怀疑小肠粘膜病变者，可行胶囊内镜。疑于乳头病变及胆道疾病，应行十二指肠镜及ERCP。对B超或CT疑膀胱病变者可行膀胱镜检查，对CT提示腹膜病变，但不能明确性质者，可行腹腔镜活检。对子宫膜增厚，疑子宫内膜癌者，可行宫腔镜检查。 检查选择，上面提到的检查很多，但不是所有的腹痛者都要行上述检查，应根据病史，体检，由医生选择决定。
张顺财 2021-06-05阅读量1.1万
病请描述： 胆总管结石由于所处的位置特殊，和肝脏关系密切相关，其临床表现比胆囊结石更为复杂和凶险。胆总管结石发病有以下几点：1、上腹部疼痛：这是由于胆结石阻塞胆总管所引起疼痛，一般位于上腹中部或右上腹部，常常突然发作，疼痛程度多较剧烈伴有恶心呕吐。2、黄疸：病人感到腹痛后次日，会出现眼白和皮肤发黄，小便颜色变深。他们也都是胆总管结石阻塞胆管引起。胆总管结石引起的胆管阻塞常常是不完全的，阻塞胆管的结石也常会发生松动。因此胆总管结石所致的黄疸一般不会太深，而且在病程之中黄疸会时浅时深，而且呈进行性加深。3、发热：如在结石阻塞的基础上在合并细菌感染时病人会在腹痛之后，接着出现发冷、发抖和发热，体温常在39度4、休克：主要表现有血压下降，脉搏快而弱，四肢湿冷等，若不及时治疗，病人可能迅速死亡。5、中枢神经系统症状：可表现为神情淡漠、嗜睡、神志不清，甚至昏迷；或表现为烦躁不安、谵妄等。是全身出现炎症后的表现。出现急性梗阻性化脓性胆管炎合并全身重症感染的表现，若不及时治疗，死亡率极高。
杨玉龙 2021-05-17阅读量9412
病请描述：3、胆囊穿孔的临床表现及诊断 胆囊穿孔的发生和胆囊炎的病程时间长短的关系究竟如何，目前仍难以确定，也缺乏相对的资料。胆囊穿孔的诊断主要依靠影像学辅助检查以及术中所见，有病例报道称在手术中观察胆囊，未见胆囊破口但是腹腔内明显胆汁样腹水，这可能是导致一些胆囊穿孔的病例误诊的重要原因。胆囊穿孔的术前诊断率并不高，因为其临床症状并不突出。在急性胆囊炎的患者常常表现为:胆囊壁增厚、胆囊扩张、胆囊周围液体积聚以及超声Murphy症阳性，这些现象也可以出现在胆囊穿孔病例中。胆囊穿孔的表现可以是非常没有特异性的，包括发热、急性腹痛、黄疸以及右上腹包块。肝功能的检查中肝酶的升高是一种常见现象（特别是碱性磷酸酶）。临床上胆囊穿孔容易发生延误治疗的主要原因之一是胆囊穿孔病例比较少见，对其认识不足亦导致诊断过程中的忽视；对检查结果没有全面分析，容易忽略，延误诊断。更有患者在胆囊穿孔后胆囊内压力降低导致腹痛得到缓解，也有一部分患者因为长期腹痛，更加耐受腹痛（如胰腺炎患者），当胆囊穿孔发生后，患者对胆汁刺激腹膜产生的疼痛敏感度降低，症状、体征不明显。对胆囊穿孔的诊断依赖影像学辅助检查；超声检查是首选的影像学检查，“空洞征”是穿孔的超声影像学表现，胆囊壁的缺损可以通过腹部B超观察到，当超声检查结果与临床症状有差异或者是超声检查不能确诊，此时CT检查是必要的。通过超声检查确诊胆囊穿孔后行CT检查可以为手术方法提供帮助并且在诊断穿孔时CT比超声更为敏感。在患者就诊时，即使B超未探及胆囊壁连续性中断，若有明确的胆囊周围积液，应怀疑胆囊穿孔，并积极处理。胆囊穿孔的CT和MRI的表现主要有三种类型：胆囊结石型、单纯胆囊炎型和胆囊癌型，其中胆囊结石型最常见；胆囊壁局部缺损或“壁龛征”及胆囊与十二指肠瘘口是胆囊穿孔最直接的证据，以及与胆囊相通的肝内脓肿或胆囊周围包裹性积液。一般来说，MRI显示胆囊壁情况较CT更佳。间接征象有胆囊壁水肿分层并弥漫性增厚，外壁模糊，腔内可见结石，胆囊周围积液、腹腔少量积液及胆囊周围肝脏脓肿形成。除了依靠影像学辅助检查，当高度怀疑急性胆囊穿孔，诊断性的腹腔穿刺对疾病的诊断具有非常大的意义，然而，仅从胆汁样的穿刺液并不能将胆囊穿孔和上消化穿孔区分开，此时要和十二指肠破裂、穿孔鉴别，因为许多胆汁性腹膜炎是由十二指肠溃疡穿孔引起，所以说胆囊穿孔的诊断需要通过对病史的全面采集，结合症状、体征、实验室检查和影像学辅助检查。 4.治疗 手术是彻底治愈胆囊穿孔的唯一途径，不同分型的胆囊穿孔手术方式和手术时机不同；一般而言，若能在腹腔镜下完成手术，尽可能施行腹腔镜胆囊切除术，若手术不顺利，可中转开腹。胆囊穿孔手术的原则是解除脓毒症、控制腹腔内的感染，要快速的清除腹腔内胆汁和脓性分泌物，彻底清洗腹腔，仔细寻找穿孔部位，小心胆石从胆囊破口掉入腹腔，胆囊颈部嵌顿的结石要妥善处理，目的是防止胆囊管内的结石掉进胆总管。对附有脓苔的部位，可用吸引器吸净脓苔。胆囊周围脓肿的患者术前可先接受抗炎、抗感染治疗，待胆囊周围脓肿形成后接受手术或者可以通过超声引导经皮穿刺排出物减轻感染后进行。胆囊穿孔合并肝内病变可能导致腹腔镜胆囊切除术的困难，转化为开放性胆囊切除术的概率较高，也可先行经皮穿刺引流（可以是超声引导或者介入引导）。 综上所述，胆囊穿孔病因复杂多变，病程长短的差别可以分成不同类型的穿孔。不同分型的胆囊穿孔在症状、体征以及辅助检查存在较大差异。在许多文献报道中急性胆囊炎患者发生胆囊穿孔的病例低于10%。经皮穿刺(PTGD)对存在手术禁忌症的患者提供了除手术外的另一个选择，尽管日后仍需接受胆囊切除术。PTGD的施行降低了胆囊内的压力，同样杜绝了胆囊穿孔的发生，降低急性胆囊炎治疗过程中出现并发症的概率。 本文选自杜青，41例胆囊穿孔的急腹症特征性表现及临床分析。
赵刚 2021-04-04阅读量1.0万