病请描述：焦虑症和焦虑相关疾病，如疑病症、躯体形式障碍等，常有头颈部的症状，如头、颈、肩、背、手臂的疼痛、僵硬、乏力、酸胀不适、发热出汗、手指发麻，有的还有头晕耳鸣，失眠，恐惧、头痛，心悸，胸闷气短，等。由于这些症状也是颈椎病的常见症状，并且这类患者的颈椎和颈椎血管的检查，如CT、MRI、TCD，CTA等检查，也常能发现一些异常，如狭窄、增生、退行性变等（现在这些辅助检查技术虽然非常敏感，但是经常有患者症状和检查结果相背离的情况，部分没有症状的患者会检查出一些异常来；同样也有很多患者有问题却是检查结果阴性。如果遇上经验不足的医生或者是专家，诊断误差率可能更高）。因此，有相当一部分焦虑症或焦虑相关疾病患者，曾被诊断为颈椎病；也有很多颈源性疾病比如幻术关节半错位，寰枕关节错位，交感神经型颈椎病因为无法诊断清楚，被误诊为焦虑症。但按被诊断的疾病采用药物核物理治疗，却无效，或效果不理想。鉴于目前医疗技术水平限制，遇到以上症状的患者，一定要进行临床仔细检查和评估，在采用目前诊断系统治疗效果不理想的时候，请及时找相关科室进行会诊，尤其是疼痛科与心理疾病科的一声联合会诊。进一步明确诊断，并调整治疗方案或者是联合治疗。毕竟还有很多患者是两种疾病都有的患者，有的是抑郁症合并有颈、肩、脊柱疾病，也有很多患者是颈肩疾病尤其是不典型颈椎病长时间得不到明确诊断和合理治疗，进而继发焦虑被误诊为抑郁症的。典型的焦虑症患者，予抗焦虑药物治疗后，症状常常很快好转，或明显减轻，提示这些症状主要还是由焦虑引起。这类患者的MMPI检查的第1项疑病分和第3项癔症分通常都高，也提示是焦虑症或焦虑相关疾病。虽然抗焦虑药物可以快速缓解这些焦虑症的症状，但如果只用药物治疗，则病情容易波动，容易反复。如果长期反复发作，可导致疾病慢性化，和治疗难度增加。如果药物治疗能联合心理治疗，或患者在医生的指导下做积极的自我调整，则有助于提高远期预后率。为什么焦虑症或焦虑相关疾病患者常与颈椎病以及脊柱相关性疾病混淆，原因是多方面的，主要原因是焦虑症以及焦虑相关性疾病患者常有很多与脊柱相关性疾病相似症状，很难鉴别，比如不典型型颈椎病模糊多变的症状，常被医生误读为焦虑相关疾病的“述情困难”----即其情绪体验的自我感受和表达方面存在缺陷；尤其是交感神经功能紊乱性型颈椎病得内脏症状和焦虑症的“器官语言”释放很难鉴别。两种患者都具有不善于用语言等方法表达其内心的感知，情绪体验无法被理解等特点。另外一个原因是颈椎脊柱疾病的不同病变临床症状的身体不适的区域与特殊情感的压抑有一个大致对应的关系，例如，胃痛、隔膜区域的不适可能因为心里有害怕情绪压抑有关，肩颈痛可能是对挫折和愤怒情感的抑制，有怒气未消；对悲痛和伤心情感的压抑与胸痛胸闷、心脏和眼周的不适有关；骨盆及下腹部的不适可能是由于性压抑……在心里学的临床经验里，身体不适的区域和特殊情感的压抑有一个大致的对应关系，人们可以根据这个对应关系反观一下自己是不是有相应的情绪压抑。身体的疼痛有两种类型：一是实际的器官伤害造成的疼痛，如受伤缺血缺氧等；另一种是目前的各种医学检查都不能证实有任何器质性病变的疼痛，被叫做躯体形式障碍，目前被认为是由于心理问题，通常是焦虑和抑郁情绪表现在身体上，造成身体不适。最主要原因是：这两类疾病都具有不稳定性，症状容易反复发作，症状多变等共同特点。但是这里建议大家注意一下，我们目前的医疗技术水平还不足以查明所有疾病，而临床实践中证明很多不治之症通过中医辩证治疗会获得了良好的疗效，尤其是在中西医联合治疗下，很多不治之症很快的好转并逐渐停药直至痊愈。恢复正常生活和工作。（详见本人相关文章，很多患者被告知可能需要终生服药）。从中医角度来认识疾病，疾病都有内脏功能改变相关，病入脏腑同样会影响情志，那个是原因哪个是结果，目前的医疗技术还很难检查清楚。所以对于有典型脊柱疾病症状的患者，建议在用药控制病情的同时，同时采用中医无创治疗，调理脏腑平衡，改善症状，促进功能恢复，直至痊愈。我相信每个专家都有很多成功的经验，但是还是要多元化看问题。在此借用查理芒格的一句话:“拿着锤子的人,看啥都像钉子”，一元化看病治病，结果是可怕的。学术观点，欢迎理性沟通。
马彩毓 2019-06-16阅读量1.0万
病请描述： 下面给大家介绍一个病人，就叫他周先生，29岁，他是2016年的3月份来找我就诊的，原来是我们上海的一个区政府的公务员，原本工作干得很出色，而且成绩也非常卓越，在很多人看来，他是被提拔的对象，而且家里生活也比较富裕，但是在两年前突然出现了，失眠，头痛头晕，上肢麻木，甚至躯干四肢都无力出冷汗、胸闷气短等一系列的症状 年轻小伙子孩子刚刚一周岁多，出现这么多问题，于是就四处求医，走遍了上海的三级医院做了所有的能做的检查，包括脑颅的CT、磁共振、血管成像。颈椎的拍片磁共振、血管成像、心脏的各种检查心电图、肌电图、神经电生理、生化、影像学等等各种的检查。检查出来之后呢，所有的专家判定，结果都是没有器质性问题，一切正常，那么为什么会出现这些症状呢，最后这些专家把矛头都指向精神神经疾病，间接的或者直接的告诉他去看心理医生 而看了心里医生之后是什么结果呢，所有的医生的检测结果也是正常的，却也不能完全回答他的疾病问题，最后心理医生告诉他，可能得了抑郁症，你需要服用镇静药物和心理治疗。 而用上药之后呢，睡眠暂时是改善了，但是很快又会反复，而且原来的症状，头痛，头晕，耳鸣，失眠，眼花气短，胸闷等这些症状仍然没有缓解，并有加重的趋势。 在漫长的就医过程中，患者不得不辞去了他的公务员的职务。他每天面对的是不被理解的异样的眼光，在身体痛苦的同时还在承受着精神的压力，逐渐真的成了一名抑郁症患者，他甚至和多次产生了轻生的念头。他的岳父不得不每天的陪伴着她四处求医，走一步跟一步，因为担心他会出现轻生，怕出现其他的意外。 ，就诊的时候，还是蛮胖的，但是情绪极度低落，浑身出虚汗、冷汗，后背是凉的。跟我讲话的时候是一种非常沮丧，情绪非常低落的一个状态。经过检查颈背部肌肉是僵硬的，活动还是在正常范围内的，但是胸椎肋软骨和上段胸椎2到6胸椎棘突旁以及颈椎横突椎旁有压痛，寰枢关节两侧的横突和棘突是不对称的。 尽管这些检查的报告都提示骨关节没有异常椎间盘没有异常，但，它可以被诊断为典型的叫植物神经功能紊乱，交感神经功能紊乱性疾病。当我跟患者讲了治疗过的云南患者陈女士，镇江患者陆女士和他病情类似病都已经痊愈时，患者落下了眼泪，当时他对陪她来看病的岳父大人说：“你看看我是不是真的有病，你听听我是不是装出来的。。。” 经过对他进行寰枢关节复位，颈椎手法正骨，胸椎小关节复位，结合经络调理的治疗，一共治疗了5次，症状就完全缓解了。然后间隔一两周进行一次，再后期，间隔一两个月进行一次复诊调理治疗，结合导引和康复疗法，一共进行了15次治疗，症状完全消失，现在已经完全康复，自己又开了一个茶馆生意很红火，生活悠哉悠哉。 这个病人提醒我们，每个病人都有他的特殊性，同样的病症状各不相同，同样的症状，病又各有差异，年轻患者的颈椎病可能症状会更明显，而病变并不典型，可能是他们的神经系统更敏感导致。 真实案例，供大家参考，欢迎理性沟通：
马彩毓 2019-01-26阅读量1.0万
病请描述： 许多做过心脏支架手术的患者，术后还会出现气短、胸闷等症状，这让他们很费解，为什么都装了支架了，病情还是没有好呢？今天，就让我们来解答这个问题。症状一 胸闷上海市胸科医院心外科张步升血运（血液的运输和循环）重建不完全冠状动脉像大树一样有很多分支，很多患者（尤其是合并糖尿病的患者）存在多支血管病变、或者一根血管上有多处病变。通常所说的介入治疗是在最严重的血管病变部位植入支架，有些不适宜介入治疗或较细小的血管远端病变并没有干预，治疗只是达到部分血运重建，也就是说，仍然存在能够引起心肌缺血的病变，影响心肌供血，因此，会出现胸闷现象。支架术后再狭窄支架术后，有些患者未谨遵医嘱规律服药，烟照抽、酒照喝、不运动，不改变饮食习惯，则很有可能会发生支架术后再狭窄。此时胸闷是病情复发的危险信号。若介入后一个月内出现胸闷，要考虑是否有血栓形成。半年内出现胸闷、胸痛，尤其是与发病时的症状相似，应高度怀疑发生了再狭窄。一旦出现这类症状，患者需入院检查以确认病因对症治疗。药物反应支架术后需要服用的药物较多，若是服药方式不恰当或本就肠胃虚弱，就有可能因药物对胃部的刺激，出现胃或食道的烧灼样疼痛，疼痛部位易与胸部混淆，易被误解为胸闷。心理作用支架植入后，一些患者过于紧张，注意力过分集中在心前区，从而引起心理上的不适感，焦虑等情绪也会出现胸闷的症状。症状二 气短气短是指呼吸比正常人短促，常表现为语言不接续和呼吸勉强。重者则觉得难受，似乎被石头压住胸膛，甚至发生呼吸困难并引起胸闷气短。一般多见于多种疾病，如贫血、肺病、肾病综合征、肥胖症、气道阻塞、尘肺、心包肿瘤、胃肠道穿孔、胸腔积液、肺源性心脏病、呼吸道感染、心动过速等心肺疾病。若是排除肺部等原因，支架术后患者出现气短一般是以下几种原因：冠状动脉供血不全多支病变患者在支架术后，部分细小的血管可能存在并未完全开通的情况，心脏得不到充分的供血与供氧，发生部分心肌缺血，因此患者常感气短有时伴有胸闷。过度劳累或情绪激动在大怒大喜或过度劳累时，血管收缩、血压上升，容易造成心脏负荷加重、冠状动脉痉挛，这些都可引起气短症状，因此这两个因素是心脑血管病的大忌。生理性气短正常情况下，支架术后患者在剧烈运动后会有气短、心慌等症状，只要休息片刻便可缓解，这种情况属于生理性的气短。生理性的气短一般没有其他伴随症状。症状三 气喘气喘多见于高血压、心脏瓣膜病。支架术后出现气喘，除了以上“胸闷、气短”中提到的心脏供血、供氧不足，情绪激动、过度劳累等，引起气喘的还有一个可能原因——左心衰竭。左心衰竭左心衰竭主要表现为气喘、疲倦乏力，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时气喘，只能端坐呼吸。若是左心衰竭特别严重可演变为剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和典型的粉红色泡沫样痰等症状。如何避免或减轻症状？1.遵医嘱用药。即使病情好转稳定后，即使不再发作，仍应遵医嘱常规，进行“预防性用药”。如拜阿司匹林抗血小板聚集、麝香保心丸改善微循环障碍、倍他乐克控制心率、他汀类药物改善血脂等。2.重视生活方式的调整。尽量避免诱发因素。如调节饮食结构，忌过饮过食、肥甘厚腻、戒烟限酒；进行适当运动。3.保持心情调畅，减轻精神负担。中医有七情致病的认知。七情指的是怒、喜、思、悲、恐、忧、惊七种正常的对外界刺激的本能性应答反应，突然的、剧烈的或过于持久的应答反应，超过了人的自我调节能力，则可会影响脏腑气血功能。
张步升 2018-11-09阅读量1.2万
病请描述： 患者： 患者女 47岁 2011年8月24号肠镜诊断为结肠癌，9月1号结肠癌根治术，样品病理检查，左半结肠溃疡型中分化腺癌（肿物大小2.5*2.5）侵犯肠周结缔组织，标本两切端未见癌，肠周LN6/17见转移癌，并查见癌结节。术后化疗8次，2012年3月14号CT检查，发现肝脏可以病灶，又多做两次化疗，2012年8月14号，复查CT，发现可疑肝转移。 1. 就目前这份报告结果分析，肝是否确定转移？如果答案是肯定的，转移应该也是刚开始的吧，应该采用何种手段的治疗方式效果会比较好？ 2.肝转移现在是不是才刚开始，手术的效果是不是会比较好。 3.如果不开刀，还有什么其他治疗方法呢？要怎么做好呢？（吃中药，吃西药，食疗） 4. 射频消融，无水酒精这些办法怎么样，效果如何，并发症多嘛？ 5、对于患者来说，饮食、生活上有什么禁忌，哪些方面应该特别注意？目前来讲，最重要的事情是要怎么做才是最好的？ 谢谢同济大学附属东方医院肿瘤科周俊 上海东方医院肿瘤血液科周俊：手术的时候，分期至少是ⅢC期，肝内病灶应该考虑为转移瘤，病灶最大径2.1cm，建议放射性粒子植入、射频（如果靠近包膜，则不适合），无水酒精治疗理论上也可以，这些治疗的并发症不多，技术成熟，创伤小。平时的饮食和生活上，无需特殊注意，清淡一些就可以，少吃生冷辛辣的。间断服用中药扶正，提高机体的状态。 患者：周大夫你好，感谢您的关心和热心的解答！ 1.还要再次麻烦您，根据报告是否基本确定为肝转移瘤了？ 2.前几天咨询了当初手术的医生，建议说再过一两个月检查，在确定，说首选手术。我们该如何是好呢？ 3.再过一两个月，病灶变化是否比较大，是否影响粒子植入，射频之类的治疗？ 4.对于病灶是否靠近包膜，是否再做何种检查判断，方可采用射频等，费用如何，效果如何？ 5.就目前这个状况，属于哪个层次，是否有治愈可能，预后生存中位数多少呢？ 如果积极治疗的预后生存中位数大致多久？ 谢谢周大夫！ 上海东方医院肿瘤血液科周俊：影像科报告也有一定的主观性，诊断需要结合CT片，从过程来看，转移可能性大。如果是转移瘤，按照指南，手术是一种不错的选择，但是手术也是一种不能根治的方法，因为血行转移引起的肝转移瘤可能在目前看似正常的组织内多点生存，只不过还没有长到能被检查到而已。手术切一次可以，以后再长，还有多少好肝能切？对于小于3cm的病灶，微创治疗的疗效于手术相仿，但创伤小，所以，我更倾向于放射性粒子植入、射频等方案。治疗后再给予结肠癌术后辅助化疗，至少也要希罗达单药治疗。间断性服用中药（服一周/二周停一周）对延长肿瘤生存时间有益。积极治疗不一定是合理治疗，如果合理治疗，中位生存时间在25月左右。 患者：周大夫你好，万分感谢您的关心和热心的解答！ 1.如果病灶大于3cm了，是否就不能微创治疗了呢？按照目前怀疑的情况，是否值得马上做微创治疗，还是再过一两个月检查后再做决定？再过一两个月是否会影响做微创的效果？ 2.我妈之前已经总共做了10化疗了，但是化疗8次后，还是发现可疑肝转病灶，是不是化疗效果不大呢，那在做化疗有效嘛？ 3.我妈目前身体右腹经常不舒服，肚子也会不舒服，背部酸，右膝盖酸痛乏力，容易气短，易怕冷怕热，这是肝转的情况嘛，要怎么办好呢？ 4.之前咨询外科医i生建议一两个月后再复查，另一个中西医结合的医生先开了一个礼拜药这期间服用， 消癌平 和 乌苯美司片 及中药，这些药有效果嘛？ 5.您能给些建议好嘛，应该怎么做比较合适？还有，如果没有合理治疗，或者没有积极治疗，一般生存中位数会是多少呢（只服用中药调理）？谢谢您！ 上海东方医院肿瘤血液科周俊： 目前病灶小，既然是化疗期间出现的，理论上再化疗也不能根治，对于化疗耐药的细胞即使换药化疗也不容易全部杀灭，因此，建议尽早微创治疗。放射性粒子和射频都可以，看当地的条件。如果病灶大于3cm，首先治疗的过程复杂一些，需要植入的粒子数量增加或者射频的区域要增大；其次，单个病灶治疗的效果也有些不确定，边缘是否有肿瘤细胞残存难以把握。 病情发展到这阶段，根治可能是一个奢望，但我们可以追求带瘤生存，而且尽可能活的有质量。所以，我更倾向于用效果明确的微创来治疗可见的瘤体，见好就收，见坏再治，打打停停的治疗可能比规范的治疗更能体现生命价值。中药治疗我推荐中草药，辨证施治是中医的精华，有望解决一些身体不适，扶正抗瘤。 另外，贝伐单抗联合化疗也是一种选择，不过，投入大，副作用也不小，疗效可能达不到您的预期。 肠癌肝转移治疗特别需要考虑肝功能的情况，因为大多数患者最终是因为肝功能衰竭而离开人世，所以，治疗方案要合理制定，将短期疗效和长期疗程相结合，不可过度治疗，用药需要精简。
周俊 2018-10-22阅读量1.1万
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7973
病请描述：医生会做哪些检查来判断是否有肺动脉高压？以下是肺动脉高压专科医生应用的经典方法，但诊断程序在各个医生之间互不相同。体格检查：常规检查很少能发现肺动脉高压，因此经常漏诊。由于肺动脉高压症状在很多疾病中都很常见，因此个人史和家族史很重要。你的医生会用听诊器来聆听不正常心音如肺动脉瓣第二心音（肺动脉瓣关闭所产生的声音）亢进，收缩期杂音（通过三尖瓣的血流返流所产生的whooshing声音），以及奔马律（右室充盈期产生的柔和的砰击音，提示心室功能减退）。这是一种技术性很强的素质，但对于一个会问“嗨，医生，听到收缩期杂音了吗？”的患者，他（或她）更有可能是积极参与自己治疗的人。上海市肺科医院肺循环科姜蓉医生为你查体时还会感觉到右室或胸骨旁有抬举样搏动、肝脏增大（甚至搏动）、腹部出现液体（腹水）。你的脚踝和小腿出现肿胀（水肿），颈静脉怒张。医生还有可能看你的手指，因为（长期的心内分流，或者肺内分流所造成的）低氧血症会引起甲床淡蓝色（紫绀）或手指末端形成膨出（杵状指）。心电图：这是可能患肺动脉高压患者最早需要进行的检查之一。在皮肤上粘上电极片，记录心脏的电活动，结果发现由于压力负荷过重导致右心肥厚。但是注意，心电图本身不能诊断肺动脉高压。医生可能会要求你蹬车或进行活动平板运动，同时连接心电图机来进行心电图负荷试验。在进行这样的试验时可能有心脏病发作或严重心律失常等情况的发生，但旁边会有训练有素的医护人员来处理上述紧急情况（当然，如果医生认为你可能出现上述情况，则不会申请上述检查）。对心电图的结果进行分析是一门专业性很强的学问，并且我们不能根据基线不稳的图形而对其波峰波谷进行解释。图解：作者在对自己的肺动脉高压进行正规治疗以前的心电图，不是很漂亮 血液化验用来检查血氧是多少（动脉血气），肝肾功能如何（重度肺动脉高压所致后递性压力或有限的心输出量会影响肝肾功能），以及用来发现是否患有胶原性血管疾病（象红斑狼疮或硬皮病等等），甲状腺问题，感染征象，或HIV抗体。如果你的红细胞数过多（红细胞增多症），你的体内会代偿性减少氧气的携带量。如果发现体内二氧化碳过多，则可能是由于呼吸频率和深度降低（低通气）(低通气可以导致血中氧气减少，继而导致或者加重肺动脉高压 )。如果你的血液不能正常凝集，不能服用抗凝剂，则提示肝病，白蛋白水平低。肺动脉高压患者的血氧饱和度可以降低也可以不低；在严重的患者中低氧血症更常见。肺动脉高压的患者低氧血症意味着存在心内的右向左分流或者肺内分流。然而对于某些重度肺动脉高压的患者血氧饱和度正常也是可能的。如果发现血氧饱和度降低，则可能是下列因素所致，包括间质性肺病（肺泡囊的慢性炎症和破坏）以及心脏缺损，后者可以导致患者即使仅有轻度肺动脉高压也出现血氧饱和度降低。血氧饱和度也可以通过佩戴指尖夹子般仪器（脉搏血氧定量仪）来测量。该仪器发出一束光透过你的皮肤，通过这个新发明来判断你的血液红的程度。血液越红表明红细胞携带的氧气越多。Certs形状的血细胞携带氧气。有时会做通宵佩戴脉搏血氧定量仪的研究。做该项检查的人会说他们有“一只E.T.的手指”。即使血气和血氧定量仪检查显示血氧水平正常，医生还要进一步了解你运动或睡眠中的血氧饱和度情况。许多肺动脉高压的患者静息状态下血氧饱和度正常，但在起床活动时、做更紧张的活动时、或睡眠时却需要吸氧。在2002年肺动脉高压协会的讨论会上，一名患者询问小组医生为什么她的血氧饱和度很好，却还感到气短。医生告诉她尽管缺氧会引起气短，但气短通常与右心衰竭和心输出量更有关，而不仅仅与红细胞结合了多少氧气有关。比如当你上一层台阶时，即使你的血液与所需要的氧气充分结合，血流却不能及时为所需要的部位输送氧气来避免气短。核磁共振图象，左图显示严重肺动脉高压患者右心室严重增厚扩张，将左心室挤压成D字型，而右图显示正常人右心室壁薄，呈C型，左室切面圆形。 胸部X线可以暴露扩大的右心室和增宽的肺动脉（连接右心室和肺的主肺动脉，以及该动脉的一级左右分支）。外周肺血管如果再细些，在X线（或造影）上肺野区域则看不到。血管树发生截断现象是肺动脉高压的征象，提示肺血管从右心发出后到肺内分支很快变细。医生也会从胸片中寻找提示肺气肿或肺间质纤维化等疾病的线索。由慢性血栓引起的肺动脉高压的表现是肺内疤痕组织形成的三角形或楔形片状影，它是因可疑血栓堵塞引起，X线片上几乎看不到血管影。 图解：左侧是肺动脉高压肺血管示意图，右侧为正常人肺血管分布图，与右侧相比，肺动脉高压起到修剪“树支”的作用，当然是两侧都修剪的。 多普勒超声心动图 该检查无创，经常被用来进行初步诊断和以后对患者病情的监测。在2002年2月呼吸病杂志的文章中“肺动脉高压的分类方法” ，Gordon Yung 和Lewis Rubin (both at UC San Diego)强调凡是疑诊肺动脉高压者，都应行胸部X线片和超声心动图检查。多普勒超声心动图检查也能提示患者是否患有先天性心脏病，它也可引起肺动脉高压。在这儿需要对该项检查进行解释：技师会将一些电极片粘到你的皮肤上，你躺在暗室里，技师应用跳动的声波（声纳或超声）来获得心脏运动的影像（该机器工作特点象渔夫的深度和鱼探仪，与产科医生用来获得母亲子宫中胎儿图象所使用的机器一样）。冰冷的“探头”和用来增强探头拾波能力的胶状物一起（看起来象连有电线的麦克风）压在你的胸前。这个“麦克风”首先发送声波进入你的身体，当碰到诸如心脏瓣膜等表面，则回收它们的回声。由于有些肺动脉高压患者仅在活动时出现肺动脉压力升高，因此许多专家对一些在半立或仰天的自行车上进行运动的患者做运动负荷超声。即使运动负荷超声在患者停止运动的即刻进行，其结果的准确性也会降低。迄今所知，高频声波通过身体时对身体无害。在该过程中没有X线或针头侵入。这也是为什么它被称为“无创”的原因。在进行超声检查过程中，右心腔是否扩大、右心室壁的厚度、心脏的任何结构异常（比如瓣膜狭窄或先天性心脏病）或心脏血流量的任何异常等情况均可记录下来。如前所述，肺动脉高压患者右心腔往往扩大，运动减弱。右心室室壁肌肉由于工作负荷过大而比正常变厚。如果将两心室中间的室壁划分为左室空间，则有另外的指征提示肺动脉高压是否严重（见核磁共振扫描的相关解释，见第6页）。左室心腔较正常小也是重度肺动脉高压的征象。超声还能提示右心室收缩是否正常或减低。还可以通过超声来估测心输出量，不过这种测量不总准确。超声还能测量通过心脏瓣膜的血流量。比如，当一位肺动脉高压患者的右心室收缩时，有些血液不能正常进入肺动脉而是通过三尖瓣返流（喷射）进入右心房（三尖瓣返流）。多普勒原理（与用来解释当火车朝你驶来时的喇叭声与远离你驶去的声音为何不同的原理一样）可以用来估计肺动脉高压的严重程度。血液通过三尖瓣反向喷射的速度取决于心室与心房间的压力不同，该压力差可以反映肺动脉压力。检查结束后，专家们通过数学计算估计肺动脉收缩压（PAP）。它不是在每个人身上均可测量。注意：超声心动图提供肺动脉收缩压的估测值，比平均肺动脉压高30－50％。为了计算平均肺动脉压，你还需要知道肺动脉舒张压，仅仅在肺动脉瓣存在返流时才能通过超声来获得。即使得到数值，也不总是可靠。唯一能得到精确测量的方法是应用心导管（见下）。你的超声与别的肺动脉高压患者比较结果如何呢？在密执根大学对51例原发性肺动脉高压患者（有超声结果）进行的研究发现，在他们被诊断时，96％患者的肺动脉收缩压已经超过60毫米汞柱，76％患者右心室收缩功能已经减退（右心功能减退）。超声心动图对于大部分患者来说是相当准确的，但不如心导管精确。当压力非常高时（超过100毫米汞柱），超声的数据更容易发生偏离。由于超声与心导管相比危险性更小，更易于被患者接受，因此医生会应用超声对肺动脉高压患者进行监测。不过，也有必须重复导管检查的情况。如果是没有经过专门训练或对肺动脉高压患者有经验的技师来做超声，结果可能会严重错误。有许多基于差的超声结果得出错误结论的事情发生。这就意味着你需要了解技师的培训和经验情况（也需了解解释检查结果的医生的经验）。没有专家提供的临床信息，往往不能正确解释超声结果。专家还可通过超声来寻找其他可引起肺动脉高压的心脏病。比如，如果你的左心房过大，可能是由于你的肺静脉压力过高。你还可能有心脏瓣膜问题，或先天性心脏病。为了寻找后者，你在做超声时可能会做“气泡”试验，它是应用被搅动的盐水，通过静脉注射进入静脉内，来发现血流是否出现在不应出现的地方（比如心内缺损）。这种情况称为分流。如果看起来像分流，医生会让你做经食管超声来获得更好的图像，因为食管（是连接咽部和胃部的管道）距离心脏更近。这可不是件有趣的事情，因为你必须咽下末端带有小超声麦克风的狭长管子。不过这个检查的风险很低，在检查时，应用镇静和局部麻醉药物可以让你舒服些。如果是小孩需要做该项检查，可以在使咽部麻木的麻醉药药效消失后给他吃冰淇淋。计算机断层扫描是带有X线机的计算机，它可以围绕你快速旋转从多个角度获得图像。计算机将这些图像细化，三维切分你的身体，展示通过普通X线不能看到的图像。CT扫描作为一个诊断工具发展得越来越好，它能够检出肺内大动脉内的血凝块，提供心脏和诊断肺部疾病的相关信息。CT扫描有时还可发现引起症状的其他疾病如肺纤维化或肺气肿（这些疾病可导致肺动脉高压）。CT扫描可以发现血块（慢性血栓栓塞）问题（尽管扫描结果阴性并不能完全排除血栓栓塞），肺静脉阻塞（静脉阻塞性疾病），肿瘤，血管炎，或纵隔纤维化（在第三章中列举更多可导致肺动脉高压的疾病）。有些肺动脉高压的专家如今除了应用超声心动检查，还应用超高速CT扫描（称为电子束CT）来监测患者右心房和右心室的大小。它获得图片的速度比传统CT扫描要快，因而能更好地“冻结”运动的心脏。核磁共振（MRI） 扫描应用于肺动脉高压的技术也有进展。像CT扫描一样，它是无创检查（没有东西进入你的身体）。核磁场和无线电波产生心脏和动脉图像；没有辐射，整个过程没有危险。没有痛苦，但价格昂贵。图像有点像X 线，但往往可以显示一些X线不能显示的组织。申请MRI的目的是用来寻找大的血块（尽管它不是总能检测出来），了解肺动脉结构方面的问题，右心室大小和形态，右心室室壁厚度（在MRI中与平均肺动脉压相关）和其他有关的情况。平均肺动脉压可以通过MRI提供的信息来估计。以下告诉你这项检查如何进行：你躺在一个又大又白的管道里做这项检查，而且听着古怪的噪音，有的还像网球鞋在干燥机中摔打的声音。有些机器一面是开放的，有些是封闭的。如果你所在的仪器是后者，而你又有恐怖症，则可以让你戴上睡觉用的面罩或在你的眼睛上铺上折叠的毛巾。在进行该项检查前需要拿走所有金属物品；所用的磁场很强大。它会扯掉你耳朵上的耳环，所以你不能在磁场中摘下它们。而且在距磁场50英尺的距离以内不要携带你的信用卡——否则他们会立即被退磁。如果你装有起搏器或体内有战争弹片，则不能进行该项检查。通过陪伴女儿进行MRI扫描，妈妈第一次了解她女儿的身体竟然有过纹身。 核素扫描（通气/灌注扫描或V/Q 扫描）该项检查用来观察肺内“管道”情况，以了解大小血管有无问题，通气/灌注扫描中的灌注扫描：具有放射性活性的同位素注射进入外周静脉，然后扫描你胸部的放射性活性。通常在门诊患者中进行。同位素在肺动脉中直至排出体外的运动轨迹通过特殊照相机记录（有点像盖氏计量器）。医生观察血流被血块阻断或减少的区域。如果没有这样的区域，则意味着问题可能发生在小血管。如果发现在大的动脉中有显著阻塞，则可能是个好消息，因为这样的慢性血栓栓塞性疾病往往可以通过外科手术治愈。因此，对所有肺动脉高压的患者都需要查明有无这些血块阻塞血管。如果通气/灌注扫描正常，通常（但不总是）可以排除慢性血栓栓塞性疾病。图解：图A是一位慢性血栓栓塞肺动脉高压患者，可以看到很多灌注缺损区；而图B是一位PPH患者的肺扫描，稍微稀疏，几近正常。 通气/灌注扫描中的通气扫描：在这个检查过程中你需要吸入具有放射性活性的气体，让其充满肺内的气道。然后医生比较肺内动脉血流与邻近气道的气流。如果是肺动脉高压引起，则由于动脉堵塞血流减低区域的气流可能很正常。 偶尔遇到那些从通气/灌注扫描来看很像血栓栓塞性疾病的情况最后可能被证实为肺动脉肿瘤或炎症压迫肺动脉，或肺静脉阻塞性疾病（因纤维组织附着肺小静脉的一种罕见疾病）。 肺功能检测 这些检查是测量肺总容量，肺活量和时间肺活量，以及氧气和二氧化碳交换能力的检查方法。可以用来评价肺动脉高压的严重程度以及寻找引起肺动脉高压的线索。 在该检查中，深吸气然后用最快的速度呼出。这反映你的肺活量。很多肺动脉高压的患者肺活量轻度下降，可能由于肺动脉高压而导致肺顺应性下降。（注意，如果测得肺容量少于正常的70%，则可能是其他原因导致肺容量过度降低而不是肺动脉高压的问题。） 另一项检查中，你尽可能快速而且用力深呼吸。该检查可能让你产生压迫感，尤其是当技术员喊着让你使劲时。 肺功能检查还能了解气道内有无阻塞，有无神经问题，或者肌肉无力引起呼吸困难，以及是否高通气（呼出过多二氧化碳引起头晕眼花）。图解：做肺动能检查前，千万不要使用昂贵的口红，以免浪费；而且记住要用力吹气呀，把鼻子夹住，不要漏气； 一氧化碳弥散容量试验（DLCO）。DLCO 可以了解氧气通过肺泡囊进入血液的过程是否正常。因为应用氧气本身来测量这个过程很困难，所以用一氧化碳代替。吸入少量一氧化碳，摒住呼吸10秒钟，然后向一氧化碳检测器呼气。如果没有检测到一氧化碳，则意味着被肺很好地吸收（氧气也被肺很好地吸收）。如果在你呼出的气体中仍能检测到一氧化碳，则反映它通过肺泡囊没有很好地进入周围的毛细血管中。特发性肺动脉高压患者，家族性肺动脉高压患者或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者经常不能很好地进行氧气交换。然而，许多除肺动脉高压以外的肺部疾病也可引起弥散功能减低。该项检查正常者强烈提示患者的肺动脉高压不是由肺纤维化，肺气肿等引起。氧气交换能力通常与血管阻力具有相关性。纽约心功能分级或世界卫生组织肺动脉高压功能分级，以及作为内科医生所具有的经验可用来评价肺动脉高压的严重程度。Harbor-UCLA医学中心的研究者们认为测量DLCO可以帮助专家对那些有气短和乏力主诉的患者进行判断。如果患者的氧气交换减低，可以让医生更多地想到肺动脉高压，那么会更早发现肺动脉高压。 如果你患有系统性硬化或硬皮病（见第三章），那么肺动脉压力越高，DLCO 就越低。医生可能让你一年复查一到两次DLCO试验以观察你的肺血管有没有变得越来越糟。 运动耐量试验 医生可能会让你进行踏车运动或6分钟步行试验来了解你的运动耐量。健康人在6分钟内至少可步行500米；患有中度肺动脉高压的患者可能仅能步行300-400米。对于儿童患者，可能会以骑静止的自行车来试验。 由于我们的症状每一天都在变化，这些试验是否准确呢？医生告知如果你不是刚从飞往澳大利亚的飞机上下来，或者前一天站立数小时的话，检查结果则是可以重复的，变异度为15%。如果你正在参与一项药物试验，你可能会进行一系列运动耐量试验以得到准确的基线值。体重、身体状况、没有努力以及肺动脉高压等因素可能会影响你在这些检查中的表现。 心肺运动试验（CPET）CPET可供专家了解病情及治疗效果。在CPET中，行心电图的同时吸一口气（可能在你正骑静止的自行车和在踏车上行走的时候这么做）。这项检查尽管没有痛苦，但也不是一项很舒服的检查。需身穿运动服和运动鞋。由于鼻子被捏住，嘴巴被一个管子固定，所以可能会流很多口水。自行车座往往不舒适。如果车座太硬，可以要一个凝胶垫。如果你觉得嘴里有个管子呼吸起来感到恐慌，你就当作自己在潜水好了。 如果在做运动试验那天你感觉到了疲劳，你会发现这些试验确实会耗尽你体力，而不仅仅是一种感觉。试验结束后，你可能已经没有力气开车，只希望有人开车送你回家。 多导睡眠监测 如果怀疑有睡眠呼吸暂停，则需要做这样的一组检查（睡眠呼吸暂停是指晚间睡眠时周期性停止呼吸）。该检查检测脑电波活动（应用脑电图，EEG），检测血中氧含量（用脉搏血氧定量仪），还检测呼吸时气体进出鼻腔的运动以及胸廓起伏的运动。（睡眠呼吸暂停可引起轻到中度的肺动脉高压，译者注） 右心导管 这项检查仍是检测肺动脉高压最准确有用的检查，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以明确诊断（除非是因为一些特殊的安全方面的因素而不这么做）。如果医生有高度怀疑肺动脉高压，而静息或运动超声心动图检查没有显示肺动脉高压，则有必要申请行右心导管检查。因为该项检查准确性高，有些医生不仅应用它来进行诊断，而且用来随诊那些肺动脉高压的患者。同时当注射造影剂来进行肺动脉造影后，可以鉴别肺动脉高压的原因是否是由于慢性血栓栓塞所致。进行右心导管、 血管扩张试验以及造影时患者通常是清醒的，因为医生需要你进行深呼吸等配合。儿童和有些成人可能会进行麻醉以减少紧张。你可能需要在硬质床上躺很长时间（因此医护人员会称赞你很“耐心”），但大多数患者感觉这一过程是不舒适，但并非痛苦。为防止X线辐射，在Lisa进行导管检查时，我曾被允许从透明塑料“指示”屏后面观看。她从头到脚被盖上无菌铺巾，仅能看见她的脸部，甚至靠近她的机器也被罩上了塑料布。华盛顿医院医生干练而自信地操作。他应用一台小而轻便的X线“荧光屏”来准确了解导管路径。一根头端带有可充气球囊的细软导管（Swan-Ganz导管）通过颈部静脉（通常经由股静脉）进入Lisa体内，通过右心系统进入肺动脉，很快测到压力（血流动力学）。Lisa认为这一过程中患者的感受更多的是被牵拉和压迫感，而不是痛苦。心导管检查可测得肺动脉收缩压、舒张压以及平均压，右心房压力，心输出量，和肺毛细血管楔压（不过，小动脉狭窄可导致肺毛细血管楔压不准确）。肺血管阻力可通过其他数值计算出来，它是血流通过肺血管床所受阻力的指标。心导管检查还是发现心脏先天缺陷的方法，比如心腔或大动脉之间的缺损。（遗憾的是，心导管检查不能检测先天性心脏病的每一种类型。）有时候在进行心导管检查的同时做肺动脉造影。通过导管注射造影剂，然后对肺动脉进行X线摄影以发现肺血管树有无被血块“截断”或阻塞。这是定义解剖意义上的血栓最好的方法。（如果肺扫描或CT扫描已排除肺血栓，则不一定需要进行肺动脉造影。） 左心导管 与右心导管类似，不过导管通过动脉而不是静脉进入体内。这项检查可以测量左心的压力以及可以得到冠状动脉的图象（冠状动脉造影）。在肺动脉高压的患者中，做该项检查的目的是为了排除左心压力不正常是导致肺动脉压力升高的原因或参与因素。由对肺动脉高压患者有经验的内科医生来进行心导管检查通常是安全的，但同时也有风险。尽管大部分并发症都较小而且大部分医院都具备处理它们的设备，但仍有感染（低于千分之一）以及其他少见问题的风险（包括心脏病发作，卒中，甚至死亡）。《Mayo 临床心脏病学》一书中对心导管检查做了概述，以及与进行导管操作的动脉（动脉血压比静脉高）相关的风险进行了讨论，包括出血、损伤、血栓以及偶尔会出现动脉或心脏穿孔。与医生探讨该检查的利与弊，并向那些接受过导管检查的肺动脉高压患者咨询。如果医生对右心导管检查没有经验，出现并发症的风险就比有经验的医生要高。血管扩张试验（即急性药物试验）。如果你患有肺动脉高压，你宁可吃药（如钙通道拮抗剂）也不愿接受更复杂的治疗。在进行心导管检查时，使导管固定在肺动脉内，医生可以评价患者对药物在降低肺动脉压力方面的反应。有时候，医生对下列类型的肺动脉高压患者则不进行这一步试验：钙拮抗剂效果不好和/或不能很好耐受的患者；患有结缔组织病的患者；心功能IV级的患者；明显右心室衰竭或那些病情进行性恶化的患者。有关在血管扩张试验中应用哪种药物最近有许多热烈的讨论。依前列醇（Epoprostenol）、万他维（iloprost）、一氧化氮、腺苷(是一种生化特性与epoprostenol相同的血管扩张剂)、西地那非以及钙拮抗剂在血管扩张试验中均有应用。一氧化氮、万他维（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可通过面罩或鼻导管给药。由于吸入的气体仅影响肺循环系统而且能很快从体内排出，因此应用得越来越多（尽管吸入用的epoprostenol尚未注册商标）。其它治疗肺动脉高压的药物给药途径是经静脉，钙拮抗剂还可经口服。钙拮抗剂在该项试验中已很少使用，因为它在肺循环中存留的时间长，对那些药物反应差的患者更容易导致休克或持续低血压。尽管大部分对一种血管扩张剂反应好的患者对另一种反应也好，但也有例外。有些对一氧化氮无反应的患者对前列环素有反应。有些对钙拮抗剂无反应的患者对前列环素、腺苷或一氧化氮有反应。如果对前列环素、腺苷或一氧化氮反应好，则更有可能对钙拮抗剂的片剂反应好。试验者正在尝试应用越来越高剂量的试验药物，在每一剂量水平上观察患者对药物的反应。当出现明显反应或副作用严重，试验则宣告结束。通过记录应用血管扩张剂后肺动脉压力和心输出量的变化，医生来决定最适合患者的药物种类和最佳起始剂量。即使在短期试验中患者对这些药物均无反应，但延长观察期后他们仍可能象那些对急性药物试验有反应的患者一样对依前列醇（epoprostenol）或波生坦有很好的反应。医生对有关“血管反应性”或反应性好的定义意见不一。过去认为是肺血管阻力下降15－30％。但最近OlivierSITBON（法国巴黎南大学ANTOINE BECLERE医院肺血管中心）医生认为应用血管扩张剂后，患者平均肺动脉压下降到40mmHg甚至更低的水平才是真正反应好的表现。如果你在不是肺动脉高压中心（肺动脉高压协会未推荐的）设备上进行试验，需要了解医生是否知道如果患者心输出量增加时，肺血管阻力的下降与肺动脉压下降并不一致。可能有10－15％的特发性肺动脉高压的患者对血管扩张剂反应很好。继发性肺动脉高压患者中很少有人对血管扩张剂有反应。不过在儿童中，30－35％患者对血管扩张剂有反应。那些少数的幸运者被称为“有反应者”。他们为什么对血管扩张剂有反应呢？目前认为在肺动脉高压的早期，肺动脉的结构变化少，因而更有可能对血管扩张剂有反应。如果发展到了重度肺动脉高压，则肺小动脉结构的破坏可能已经发展到血管肌层（血管扩张剂使血管的肌层舒张）以外，血管壁变得僵硬而不易舒张。 急性药物试验“有反应者”通常可以回家服用钙拮抗剂治疗。Mayo 临床中心对10－15％的进行过药物试验的肺动脉高压患者应用钙拮抗剂。（在患者出院回家前，或心导管检查时，调整好用药剂量。）但是那些右心衰竭以及右心房压力增高（大于或等于20mmHg）的“有反应者”即使血流动力学反应很好，也会开始应用依前列醇（epoprostenol）或波生坦。患者回家后的治疗一定要小心地监测，如果对药物耐受性好则定期逐渐增加钙拮抗剂的剂量。 肺活检仅在特殊情况下进行。因为它提供的信息很少而风险较大（这个观念也在变化，很多肺血管疾病现在需要活检才能确诊，但需要专业的病理医师，译着注。） 将来有关肺动脉高压的新试验？如果你读到此处，你可能会琢磨寻找用来诊断肺动脉高压，以及鉴别不同患者具有不同病因更好的方法。这是对的，我们确实需要一种更简单的试验研究方法，它能以相同的标准，在所有的治疗中心进行，结果能被重复，与生存率相关性好，而且创伤小，花费少。这种试验方法寄托了我们许多希望，我们希望它要比目前所有的那些可应用于各种类型肺动脉高压的研究方法都要好。不过当前的诊断系统确实需要改进，而且我们也具备改进的可能性了。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病:硬皮病顾名思义是指以皮肤变硬为主要表现，分为局部性和系统性两种。局部性硬皮病只累及皮肤，不会合并肺动脉高压。在系统性硬皮病中变硬可以发生在血管和器官中。当病变累及肺脏和心脏可造成瘢痕组织形成，肺血管严重病变引起肺动脉高压，大约1/3系统性硬皮病的患者合并轻度肺动脉高压。医生诊断硬皮病后往往会漏诊合并肺动脉高压，经常等到出现心功能衰竭症状时才发现。所以建议硬皮病患者每年进行一次心脏超声检查以筛查肺动脉高压，特别是出现活动后气喘的患者还应同时行肺功能检查以筛查肺动脉高压。幸运的是硬皮病合并肺动脉高压可以稳定许多年，并非进行性发展。如出现气短症状提示病情开始恶化。类风湿关节炎：类风湿关节炎是最常见的一种关节炎。一项研究表明，21%无其他心、肺疾病的类风湿关节炎患者合并轻度肺动脉高压。女性发病率是男性的2-3倍。系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织病，育龄妇女好发。病变累及肺血管时会引起肺动脉高压，临床表现与特发性肺动脉高压相似。上海交大医学院对84例系统性红斑狼疮患者进行调查发现，11%的患者合并肺动脉高压。血管炎：血管炎是指血管和淋巴管存在炎症反应。这种炎症反应并不是有细菌感染引起，而是自身免疫反应。可以单独发生，也可与其他结缔组织病合并出现。当肺小血管发生炎症反应时可引起血管内膜纤维化和过度增殖，引起肺动脉高压。目前除了肺活检，尚无手段可以确诊肺血管炎。混合性结缔组织病：患者同时患有一种以上结缔组织病，最常见的是系统性红斑狼疮或硬皮病合并肌炎。估计混合性结缔组织病中约2/3患者合并肺动脉高压。而肺动脉高压往往是混合性结缔组织病的首要死亡原因。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：2014-02-26 广东省中医院微信 广东省中医院广东省中医院脑病内科华荣学中医要文理通、医理通、哲理通问道者 吕玉波（广东省中医院名誉院长、广东省中医药学会会长） 杨志敏（广东省中医院副院长） 华 荣（广东省中医院脑病内科医生、李振华弟子） 罗湛滨（广东省中医院肛肠科医生、李振华弟子） 【图片说明】广东省人大常委会副主任雷于蓝登门慰问李振华。【图片说明】李振华（左二）与吕玉波、华荣、罗湛滨。他出生在“医圣”张仲景故里，被誉为“脾胃病国手”，善用脾胃学说治疗疑难杂病，以温阳扶正法救病人于垂危。 他用中医药应对流脑、乙脑疫情，扬名全国，晚年还指导广东弟子治疗非典、禽流感。 他心忧中医后继乏人，奔走呐喊，在全国人大会议上建言，促成政府工作报告提出“要把中西医工作摆在同等重要的地位”。 今年89岁的河南中医学院原院长李振华是首批全国名老中医，2009年被国家评为河南唯一一位“国医大师”。他近年腰患发作，不能久坐，但每周坚持在家中出诊、带徒，令人感动。今年在郑州家中接受专访时，全国禽流感疫情紧张，西藏自治区的领导还打电话向他请教防治办法，李老细心解答，尽显仁心仁术。 采写：南方日报记者 陈枫 曹斯 通讯员 宋苹 宋莉萍 摄影：南方日报记者 郭智军 成才之道 随父学医 一味黄芪用了60年 吕玉波：您出身于中医世家，能否谈谈您的成才之路，给青年中医指点一下？ 李振华：我出生在豫西乡村，父亲李景唐是当地有名的中医，善治外感热病和内伤杂病。他常以“仁善为本，济世成德”来教导我，要我记住“行医首要立品做人，只有仁善待人，才能济世活人”。 我一边读私塾，一边在父亲的“广济堂”帮父抓药。1940年豫西大旱，霍乱流行。我正在读高中，父亲说“别上学了，回来跟着我学医吧！”我白天侍诊，晚上听父亲讲授中医经典，学习《内经》、《伤寒论》、《金匮要略》以及叶天士、吴鞠通等温病学诸家著作。后来我又通过学习哲学，特别是唯物辩证法，对中医经典有了更深入的理解。 我随父学医，主要分侍诊、试诊、试方、独立诊病处方几个阶段。有位70多岁的老汉，感冒发烧，不能起床。我到病人家出诊，诊断为老年风寒感冒，宜辛温解表法治疗，就用父亲治风寒感冒验方。药方写好后，我和病人家属回广济堂，请父亲定方，父亲说：“原方不动，加黄芪4钱（12克）”。他解释说：“病人老年气虚，恶寒发热无汗，黄芪可以补气助正，促使发汗解表退热。服两帖药后即可痊愈。”果然，药到病除。我从医至今60多年，凡诊治老年人气虚感冒之症，方中经常都加黄芪，效果很好。 在父亲身边实践6年后，我23岁开始独立应诊。1950年，全省中医师考试，我考了洛宁全县第一名，省政府颁发了中医师证。1953年，洛宁县人民医院成立，被选为县医院唯一的中医医师。后来借调洛阳中医师进修班和洛阳地市西学中班任教，上调省城，在河南中医学院承担医疗、教学任务。我总结了“勤、恒、博、精、悟”五个字，只有在临床实践中刻苦学习、用心体会、不断借鉴前人的经验，才能逐步培养出“悟性”，从而提高中医学术水平和临床疗效。 偷师名医 炙甘草汤治心脏早搏 华荣：您特别注重博取众家之长，这也是您成为中医大家的一个重要原因吧？ 李振华：要想医术精深，必须勤奋好学，博学多闻。不仅要学书本，还要学同道之所长、民间单方验方、患者用过的功效显著的处方，永不自满。 1964年，中医大家秦伯未来郑州讲学，上午在河南中医学院作学术报告，下午给省里领导看病，我在旁侍诊，学会了治疗心脏病特别是早搏，如何用炙甘草汤。之前我看《伤寒论》说，“伤寒脉结代，心动悸，炙甘草汤主之”，但在临床使用，效果往往不甚理想。那次秦老告诉我，早搏关键在于心阴不足，心阳虚也有，但以心阴虚为主。桂枝不能用大量，如果出现二联、三联律时，用1钱（3克），一般时用7分（2克）。以后照跟秦老用药及量，治好众多早搏病人，对于室性早搏效果要更好一些。 除了跟名医，还可以学习名医的好方子。“京城四大名医”施今墨老先生曾为一位军区领导夫人看病，她患的是功能性子宫出血，吃了施老六剂药治愈。我从她那里拿了处方，对比我开的方子，都是补中益气汤合归脾汤化裁，但施老加了阿胶、黑地榆，还重用米醋6两（旧时16两为1斤），而且在药物炮制上，柴胡、白芍都是醋炒。后遇此证，我就用施老这种方法，每获奇效。 学术之道 研究脾胃学说承接重点科研项目 华荣：您被誉为“脾胃病国手”，强调肝脾胃同治，肝宜疏，脾宜健，胃宜和，脾胃病学术思想在业界得到广泛推崇，影响深远。我运用您的思想，发现很多内科疾病都可从脾胃入手治疗，调理脾胃治百病，四季脾旺不受邪。 李振华：元气乃人体生命健康之本，而元气之充足，须赖脾胃之滋养，故脾胃伤，则元气易衰。金元四大家的学说，对我影响很大。从1979年起，我开始招收脾胃专业硕士研究生，潜心研究脾胃学说。1986年承接国家科委“七五”国家科技重点攻关项目“慢性萎缩性胃炎脾虚证的临床及实验研究”。我们提出“因虚致实，因实致虚，虚实交错”的病机理论和“脾宜健，肝宜疏，胃宜和”的治疗原则，创立了香砂温中汤和沙参养胃汤。5年内对300例该病住院患者纯中药治疗，有效率达98.7%，治愈率达32%。国家科委委托卫生部验收鉴定，疗效属国内外先进水平，突破了国外学者认为该病“萎缩的胃粘膜不可能逆转修复”及“终身疾病”的观点。1992年该项目被评为河南省科技成果进步二等奖。 1995年，我主编出版了《中国传统脾胃病学》专著，提出了“脾本虚证无实证，胃多实证；脾虚是气虚，甚则阳虚，脾无阴虚而胃有阴虚；治脾胃必须紧密联系肝；治脾兼治胃，治胃亦必兼治脾，脾胃病不可单治一方；胃阴虚治疗用药宜轻灵甘凉”等观点。 重视心阳 巧治冠心病收佳效 杨志敏：这几年“扶阳”学说盛行，我发现，您很早就提出“心阳”观点，治疗了很多心脏病危重病人。其中奥妙何在？ 李振华：中医学非常重视阳气在人生命中之重要性。阳气在人之生命中如日光一样，阳气不足，则寿命不能长久。冠心病患者，一般都畏寒怕冷，夏季轻，冬季重，每年12月至次年2月之间，夜间12点以后到天明，不仅易犯病，重者多于这时死亡，就是心之阳气不足、抗拒外寒功能较弱的表现。 现代临床治疗冠心病，常用中药大都以活血化瘀、扩张血管为多见，缺少扶助心阳增强心脏功能之药物，这对冠心病发作时的胸闷气短、心绞痛等症状，虽能收到一时之效，但药效不能持久，特别是这些芳香理气、活血化瘀的中成药，久服易耗气血，心脏功能更弱。 我经常打比喻说，血液运行，就像自来水在水管中流，要依赖水压。水管生锈，管腔狭窄，但如果压力充沛，自来水能畅通无阻；如果压力不足，水就上不到高楼，流量渐少，甚至停水。所以治疗冠心病，不可忽视心阳，舍本求末。我常用人参、附子、桂枝、薤白这些药益气助心阳，以促进心脏功能、增强血流循环动力为本，随证适当加理气活血化瘀、健脾祛痰湿之药。在这一思想指导下，治疗冠心病人，可以收到佳效。 用温病学说遏制流脑乙脑疫情 罗湛滨：李老，您治疗外感热病也是高手。您认为，中医在治疗传染病方面，应该怎样更好发挥作用？ 李振华：温病是因感受温热病邪，包括疠气病毒而发病，起病急骤，有季节性、地域性和高度传染性。我用温病学说，指导治疗流脑、乙脑、流感等热性传染病，后来补充提出了“热邪损阴伤正是温病的病理基础”和“治温病重在保存津液”等学术观点。 1956年冬末和次年春，洛阳地区流行脑脊髓膜炎，仅伊川县1个多月就死亡70多人。洛阳专署卫生局组织我们去治疗。我认为，该病属于中医温病的春温病，用银翘散合白虎汤加减，热入营血用清瘟败毒饮加减配合安宫牛黄丸等，治疗近20例，全部治愈。又到宜阳、偃师、三门峡等几个县，前后治疗百例左右，凡能口服或鼻饲中药的，均治愈。河南省卫生厅在洛阳召开了现场会，在全省推广中医治疗流脑的方法经验。 1970年，禹县流行乙型脑炎病，县医院找了个大庙作为临时传染病房，8天时间就收治了83个患者，死亡32个，多是儿童，满院日夜哭声不断。当时的县革委会召开防治会议，让我负责治疗。我根据乙脑病属暑温病，辨证分偏热、偏湿、湿热蕴结三证，以中药为主，治疗132例，治愈率为92.7%，有25例遗留有偏瘫、耳鸣、耳聋、头痛、弄舌等后遗症，基本属于乙脑偏湿证，用中药配合针灸治疗，效果很好。这一治疗乙脑的方法，后来被评为河南省重大科技成果奖。 近年来，中医在治疗非典、甲型H1N1流感、禽流感等传染病疫情中发挥了作用。今后在这样的重大公共卫生事件中，要多发挥中医的作用。 传承之道 医源于易 中华文化是中医之本 吕玉波：李老，您很重视人文修养，书法功力深厚。我印象最深的是，您一直强调，“要学好中医，必须做到三通，即文理通、医理通、哲理通”。对于中医传承发展，您有什么建议？ 李振华：中华文化是中医学之本。我概括了几句话，“医源于易，医归于变；临证要诀，辨证为先；综合分析，四诊合参；谨守病机，处方为先；理法方药，有机连贯。” 中医常说“医易同源”，《易经》是中国传统文化的代表，对中医学的发展影响也最深。可以说，中医学是在《易经》的哲学基础上，通过人们同疾病斗争的反复实践，总结升华为理论的。其理论核心是整体观、对立统一观、恒动观、辨证观、取类比象等。中医的天人合一学说、阴阳学说、脏腑经络学说、五运六气学说、辨证论治方法及中药的四气五味、升降浮沉、归经等学说，实践证明是非常有效的。学习哲学和辩证思维，是学习理解中医学的金钥匙。特别是培养中医思维方式，抓住辨证要点、病理演变的核心，就能收到良好的临床疗效。 中西医是两种不同理论体系的医学科学，各有其长。西医的检查仪器是帮助了解病情、确诊疾病的现代方法，但不主张简单根据西医检查诊断的病名，作为中医辨证用药的根据。我们应该用中医理论来指导临床实践，应以中医理法方药为体，通过四诊进行辨证治疗，以西医的各种检查仪器为用，不能丧失自我。 现在不少年轻医生中医专业思想淡化，中医理论功底不深，临证水平下降。我们这些老中医很担心中医药事业后继乏术、后继乏人，所以一直呼吁中医院要突出中医特色。你们广东在这方面做得比较好，请我们这些老中医去带徒，注重挖掘中医特色疗法，中医特色优势发挥充分，值得各地学习。 养生之道 每日挥毫 提出“爱好养生法” 89岁的李振华至今耳聪目明、精神矍铄。他将自己的养生经验总结为几句话：与四时节气协调，与天和；情志安宁，与气血和；动静合一，形神合一，与自身和；饮食有节，与脾胃和；益肾固精，全真养形，与神和。他说，养生贵在力行，持之以恒，就会寿而康。 李振华提出“爱好养生法”，认为人要有所依托，有一种健康的爱好，这样才能保持对社会、对生活的兴趣，进而使身心健康。 他本人就是“爱好养生法”的受益者，每天练习书法，以楷书为主，一笔一划，一丝不苟。练习书法讲求头正身直、臂开足安、悬肘松肩、平气凝神、排除杂念。表面看挥毫起笔只有手在动，实际上是手指、腕、肘、肩带动全身的运动，将精气神倾注于笔端。整个过程酷似打太极拳，又像练气功，意力并用，动静结合，既增强了手、脑的协调能力，又锻炼四肢功能。 李振华说，中医讲究天人合一，一年有寒、热、温、凉，自然界有风、寒、暑、湿、燥、火，所以要“动作以避寒，隐居以避暑”，和于四时，顺应自然之气。尤其年老体弱者，更应适宜寒暑，“早卧晚起，必待日光”。早晨活动不宜过早，以见到阳光为宜。冬季三九天，多在室内活动，以免寒气伤阳。夏季三伏天，避暑要及时，但也不宜过凉。人要适应自然，生活要规律，寒温要适度。 他说，喜、怒、忧、思、悲、恐、惊是生活中难以避免的，但只要生活中加强修养、爱好广泛、宽宏大量、不记得失恩怨、遇事不躁，就能心静志安，乐观宽宏。 李振华还非常重视经穴，常以指代针揉搓经穴养生治病。每日睡前和起床时，常用手指揉搓百会穴及头面部，以促进头面部血液循环；揉搓涌泉穴、膻中穴以补肾、强心、健脑；揉搓听宫、耳门、颅息等穴以助听力；揉搓童子髎、睛明穴以增强视力；揉搓迎香、风池穴以防感冒；指压足三里、内关、中脘、气海等穴，以增强胃肠消化吸收功能。每个穴位揉搓按压50-100次，四肢和腹部穴位揉压150次。 他还时常叩叩牙齿，以强齿和促进消化液的分泌。他说，通过20多年的穴位揉搓按压，收到了行气血、调营卫、益心脑、防外邪、强耳目的效果。 李振华的饮食有三个原则：定时、定量、定性。如果没有特殊情况，他坚持每日三餐按时就餐；定量是三餐不过饱，以八成饱为宜，尤其晚餐食少，以易于消化吸收；定性是粗细粮配合，蔬菜水果搭配，吃后以能消化吸收、腹部舒适为准。 他爱吃面条，尤其爱吃稀软的带汤水的面条，面条可用细粮也可用杂面，再放些青菜之类，既有营养又易于消化。他常嘱咐病人注意食疗，如晚餐喝粥适当加入红枣、薏苡仁、核桃仁、山药等以增强脾胃功能，还要结合大便情况对饮食进行调整，以保持大便通畅，每日一次。 大师逸事 勇于建言 建议修改政府报告 李振华与邓铁涛等多位老中医多次向党中央、国务院上书，为中医药发展出谋划策，奔走呐喊。 他曾任全国人大代表。1991年第七届全国人大代表大会时，中医界代表讨论政府工作报告，他首先提议对其中的“中西医工作要有计划按比例地发展”进行修改，得到了大家的赞同，于是集体写出建议。后来《政府工作报告》将这句话改为“要把中西医工作摆在同等重要的地位”。 1980年，在北京召开的全国第二届科技代表大会上，他呼吁解决中医后继乏人问题，并写了内参报告，引起有关领导和部门重视。之后，河南出台了一系列政策培养中医药队伍，如招收中医师子女为中医学徒，在全省“赤脚医生”中选拔培养中医等，这些人现在都成了中医药骨干力量。 编后语 历时两年，辗转南北，专访十位国医大师，问求中医药传承之道。南方日报和广东省中医院、康美药业(600518,股吧)联合推出的“问道国医大师”系列报道，到今天圆满收官。 这一系列报道反响强烈，不少读者来电来信交流。国家卫生计生委副主任、国家中医药管理局局长王国强一直关心报道进展，盛赞这一报道对于抢救中医药国粹、弘扬中医药事业意义重大。广东省人大常委会副主任雷于蓝今年专程带领“问道小组”赶赴河南，登门慰问国医大师李振华。分管卫生工作的广东省副省长林少春对系列报道给予高度评价，感谢各位国医大师为广东带徒、推动中医药强省建设。 近期，海外著名华文媒体《星岛日报·海外版》还将对这一系列报道进行转载，扩大中医药在欧美等国家和地区的影响力。南方日报出版社也将结集出书，敬请垂注。 总策划：张东明 吕玉波 陈达灿 统筹：段功伟 胡延滨每天一条好信息，传递健康正能量。欢迎订阅广东省中医院官方微信【大德聚友会】竭诚为广东省中医院的好朋友提供会员服务。回复“健康”，立即收取聚会信息。【启德医塾】天地大德曰生，生生之道为本。启德医塾传递中医精神，介绍中医药文化知识。
华荣 2018-07-17阅读量1.2万
病请描述： 随着肺部CT检查的普及，发现间质性肺炎的几率明显增加，很多人甚至包括吸烟者都认识到，吸烟有害健康，但对吸烟导致间质性肺炎的危害认识不够，吸烟可以导致间质性肺炎，尤其吸烟可以导致脱屑性间质性肺炎（简称DIP）。 首先要承认，临床上的确有相当一部分患者终生未吸烟，仍然会患间质性肺炎，但更多吸烟患者，更容易会患间质性肺炎。 2013年美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)对于特发性间质性肺炎的新分类将脱屑性间质性肺炎DIP分类为吸烟相关性间质性肺炎，足以说明吸烟是导致间质性肺炎的重要危险因素。 脱屑性间质性肺炎究竟是怎样一种肺炎呢？ Liebow等于1965年根据18例患者的病理学所见首次描述DIP，由于将肺泡腔内聚集的巨噬细胞误认为是脱落的肺泡上皮细胞，命名为脱屑性间质性肺炎。目前已经认识到DIP典型的病理学改变是肺泡腔内充满肺泡巨噬细胞(AM)，尽管“脱屑性”的命名并不准确，但ATS／ERS仍保留了这一命名。 DIP是一类少见病，其确切的发病率和患病率尚不清楚。流行病学研究证实DIP与吸烟密切相关，58％～91％的DIP患者是吸烟者。2013年ATS／ERS对于特发性间质性肺炎的新分类将DIP分为吸烟相关性间质性肺炎。诚然，有研究发现40％左右的患者终生未吸烟，有的文献报道确诊为DIP的患者中69.7％(46／66例)为非吸烟者，病因包括家族遗传性、结缔组织病(红斑狼疮、类风湿性关节炎及硬皮病)、病毒感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西罗莫司以及长期金属粉尘接触史等。但不管怎样，全世界都认为，吸烟是导致脱屑性间质性肺炎的最重要危险因素。 DIP患者平均发病年龄为40～60岁；男女比例为2：1；最常见的临床表现为活动后胸闷气短和干咳，胸痛和全身症状(体重减轻、乏力等)可见。肺部体检双肺底多可闻及吸气相爆裂音，可见发绀及杵状指(趾)。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者以男性为主，平均年龄(47.5±12.1)岁，胸痛、气短多见。 DIP患者的实验室检查多无特异性。肺功能检查多无限制性通气功能障碍，弥散功能障碍多见。也有研究报道DIP患者肺功能以限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍为主。尤其吸烟组患者肺功能以弥散功能障碍为主。文献报道胸部HRCT主要表现为磨玻璃影，50％以上为双侧对称性病变，以双下肺野胸膜下分布为著。有的患者以外周对称性分布为主。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者胸部影像学表现为磨玻璃影更多见。 戒烟是目前DIP首要的治疗手段，对于职业暴露相关的DIP患者，停止暴露是治疗的关键。DIP患者通常会接受长期糖皮质激素的治疗。大部分患者病情得到好转或稳定，也有可能完全治愈；20％的患者有可能自发缓解。 如果你吸烟，胸闷、胸痛、气短、干咳嗽、乏力了，一定要去医院找呼吸内科医生诊查。 赶快戒烟吧，不要让这种肺炎寻上门来。
王智刚 2018-04-05阅读量9822