病请描述：相信大家会经常在电视中看到这样的画面：一位老人在情绪激动时突然捂住自己的胸口，此时身旁的人会及时递过来一片药放入他的口中，扶住老人坐下，很快老人的胸痛就会缓解。没错，捂住胸口是心绞痛发作时最经典的动作之一，而这片救命的药就是人们所熟知的硝酸甘油片。 硝酸甘油作为一种首选的心绞痛救急药物，能减轻很多心血管疾病患者的痛苦，目前还没有其他药物可以取代它。荧幕中反复出现的画面，以及它不可撼动的地位，也造成了人们对于硝酸甘油产生了错误的认识，将之神化，误以为硝酸甘油是心血管疾病中的万能药物，走入了用药误区。那么该如何正确的使用硝酸甘油呢？ 1、用药方式要得当。 注意舌下含服，这样药物可通过口腔丰富的毛细血管被迅速吸收进入血液循环，起效快。切不可咬碎后或冲水吞服耽误药物起效时间。 2、用药姿势需正确。 服药时取半卧位或坐位。硝酸甘油在使冠脉血管舒张的同时，也会使全身其他血管舒张，造成低血压，因此站立服用或坐位服用后最好等待15-20min后起身，不然可能会引发眩晕等脑血管供血不足的现象。 3、用药剂量应准确。 硝酸甘油在含服后起效迅速，1-2min即可缓解症状。心绞痛症状发作时，如果患者服用5min后感觉疼痛未减轻或效果不佳，可再服用一次。硝酸甘油不可服用超过三次，药物过量会引起严重的不良反应，如口唇发绀，乏力眩晕，心率快但弱等等。若发现症状不缓解，且伴有大汗、面色苍白、四肢冷汗等症状时，极可能是急性心肌梗死发作，应及时送往医院，避免耽误治疗。 4、用药禁忌需切记 禁用于已知对硝酸甘油过敏的患者。青光眼患者服用后会使眼压进一步升高，出现严重反应；脑出血、颅内压增高患者服用后会导致脑血管扩张，原有病情加剧；低血压、休克患者使用以后会使血压降得更低；主动脉瓣或者二尖瓣狭窄引起的心功能不全的患者以及正在服用西地那非人群禁用，因西地那非会增强硝酸甘油的降压作用。 因此，大家在日常服用药物时应注意遵循医嘱，按照规范的方式服用药物，切不可病急乱投医，错误使用药物，否则会耽误治疗时间甚至因药物的不良反应发生严重后果！
沈迎 2023-12-11阅读量1835
病请描述：维维安·托马斯 外科先驱，霍普金斯大学外科研究员 维维安·托马斯 维维安·托马斯（英文：Vivien Thomas，1910年8月29日-1985年11月26日）又名：维维安·西奥多·托马斯（Vivien Theodore Thomas），[1]男，非洲裔米国人，是米国约翰·霍普金斯大学(Johns Hopkins University) 的外科实验室技术员兼实验室主管。[4] 1910年8月29日，托马斯出生于米国路易斯安那州的普罗维登斯湖，后搬到田纳西州纳什维尔接受公立学校教育。1929年，他进入田纳西州农工学院攻读医学预科。[2]时值米国经济大萧条，迫使他辍学。[6]1930年，他在范德比尔特大学(Vanderbilt University)与阿尔弗雷德·布莱洛克(Alfred Blalock)一起担任实验室助理。[2]1941年，托马斯跟随布莱洛克医生来到巴尔的摩约翰·霍普金斯大学，加入了布莱洛克的外科团队，并直接参与开发了“蓝婴综合症”（现称为紫绀性心脏病）的手术程序，即布莱洛克-陶西格-托马斯（Blalock-Taussig-Thomas）分流术。[3]他还为创伤性休克、主动脉缩窄和大动脉转位等一系列疾病的研究取得了重大突破。[6] 1976年，约翰·霍普金斯大学授予托马斯荣誉法学博士学位，[7]此后，被任命为霍普金斯大学医学院的外科讲师（1976年-1985年），培训下一代外科医生。[6]托马斯指导了许多非裔米国实验室助理和霍普金斯大学的第一位黑人心脏病住院医生。[6]1979年退休后，他开始撰写自传，题为《外科休克和心血管外科的先驱研究：维维安·托马斯及其与阿尔弗雷德·布莱洛克的工作》《Vivien Thomas and His Work with Alfred Blalock》（费城：宾夕法尼亚大学出版社，1985年）。[1] 1985年11月26日，维维安·托马斯于因胰腺癌[4]在家中去世，终年75岁。[5] 2004年，根据维维安·托马斯的生活改编的HBO电影《上帝创造的东西》播出，米国演员莫斯·达夫（Mos Def），在这部电影中饰演维维安这一角色。[1] 人物生平 早年经历 1910年8月29日，托马斯出生于米国路易斯安那州的普罗维登斯湖，[2]父亲是威拉德·马塞奥·托马斯(Willard Maceo Thomas)，母亲是玛丽·爱丽丝·伊顿(Mary Alice Eaton)。后搬到田纳西州纳什维尔接受公立学校教育。1929年，他被田纳西农业工业学院（现为田纳西州立大学）录取，[8]攻读医学预科。[2]时值米国经济大萧条，股市下跌、银行倒闭，他失去了所有积蓄，被迫辍学。[6] 职业生涯 与布莱洛克合作 范德比尔特大学 年轻时的维维安·托马斯 1930年，为了更接近医学世界，托马斯申请并被聘为年轻的霍普金斯大学毕业生布阿尔弗雷德·布莱洛克（Alfred Blalock）的实验室助理，当时他正在范德比尔特大学医院(Vanderbilt University Hospital)做住院医师实习。托马斯每周的工资为12刀（美元），由于没有大学学位，托马斯在范德比尔特大学被归类为看门人的职位。[8]几周后他就可以自己对动物进行手术。[1]虽然他没有被归为博士后，但他所做的工作相当于博士后研究员。[4]1930年至1941年间，托马斯和布莱洛克进行了开创性的研究，探讨失血性和创伤性休克的原因。这项工作后来演变为挤压综合症的研究，并在第二次世界大战的战场上挽救了数千名士兵的生命。[1]在托马斯的帮助下，布莱洛克证明了休克是由于体液流失造成的。[4]正是这项研究后来帮助他们在约翰·霍普金斯大学进行了开创性的蓝婴手术。[4] 约翰霍普金斯大学 1940年，布莱洛克获得约翰霍普金斯大学外科主任的职位，并要求托马斯加入他的实验室助理。[1]在霍普金斯大学，托马斯不得不面对严重的住房短缺、高昂的租金和日益加剧的种族主义。大学和巴尔的摩市都被严重隔离。[6] 1941年，托马斯跟随布莱洛克医生来到巴尔的摩约翰·霍普金斯大学，加入了布莱洛克的外科团队，后者被任命为约翰·霍普金斯医学院的外科主任。正是在霍普金斯大学，托马斯继续他的研究，并直接参与了用于蓝色婴儿手术的布莱洛克-陶西格（Blalock-Taussig）分流器的开发。[3] 晚年经历 1979年退休后，[9]他开始撰写自传，题为《外科休克和心血管外科的先驱研究：维维安·托马斯及其与阿尔弗雷德·布莱洛克的工作》《Vivien Thomas and His Work with Alfred Blalock》（费城：宾夕法尼亚大学出版社，1985年），[1]并努力治疗胰腺癌的病情，手术后在医院病床上为这本书编了索引，[9] 他开始写作，努力治愈胰腺癌的病情，手术后在医院病床上为这本书编了索引，并在他去世前将其搁置，版权日期为1985年。 1985年11月26日，维维安·托马斯于因胰腺癌[4]在家中去世，终年75岁。[5] 个人生活 1933年，维维安·托马斯(Vivien Thomas)与克拉拉·弗兰德斯·托马斯(Clara Flanders Thomas)结婚，[10]育有两个女儿：狄奥多西娅(Theodosia)和奥尔加(Olga)，[1]她们都进入了摩根州立学院(Morgan State College)，并在那里获得了父亲未能获得的学位。[9] 照片摄于1941年，维维安·托马斯与女儿奥尔加·费伊(Olga Fay)和西奥多西娅(Theodosia)在一起 主要作品 纪录片 截至日期：2023年8月5日[11] 艺术形象 截至日期：2023年8月5日[12] 书籍 截至日期：2023年8月5日[1] 人才培养 托马斯于1976年-1985年间担任约翰·霍普金斯大学医学院的外科讲师，培训下一代外科医生。[6]他帮助约翰·霍普金斯大学的许多外科医生培训心肺手术所需的精细技术，[6]如著名外科医生丹顿·库利(Denton Cooley)、亨利·班森（Henry Benson）和弗兰克·斯宾塞（Frank Spence），以及霍普金斯大学的第一位黑人心脏病住院医师小利维·沃特金斯(Levi Watkins, Jr.)博士。[13] 主要成果 蓝婴综合症 心脏呈现法洛四联症。A. 肺动脉瓣狭窄B.主动脉C. 室间隔缺损(VSD)D. 右心室肥大 在约翰·霍普金斯大学，布莱洛克和托马斯一起被要求帮助儿科心脏病专家海伦·陶西格想出一种治疗蓝婴综合症（法洛四联症）设计心脏手术的方法。法洛四联症是一种涉及心脏多种异常的先天性缺陷。这种情况会导致血液流经肺部，导致全身缺乏重要的氧气。正是这种缺氧导致婴儿呈蓝色（发绀），这种综合症也因此得名。[3] 在陶西格、托马斯和布莱洛克开发蓝色婴儿手术之前，25%患有这种疾病的婴儿在一岁生日前死亡。到十岁时，百分之七十就会死亡。纠正“蓝宝宝”的程序是团队精心制定的。最终，它们连接了一条离开心脏的动脉和一条通向肺部的动脉。这给了血液第二次机会吸收关键的氧气并将其输送到全身。这在当时被称为布莱洛克-陶西格（Blalock-Taussig）分流术。现在它被正确地称为布莱洛克-陶西格-托马斯（Blalock-Taussig-Thomas）分流术。[3] 1944年11月29日的进行首例“蓝色婴儿”手术，托马斯站在布莱洛克旁边 托马斯通过对狗进行手术完善了这项手术。然后团队意识到需要精密的仪器来对他们的小新生儿患者进行矫正心脏手术。由于当时不存在这样的仪器，托马斯自己设计并制造了它们。最后，托马斯和布莱洛克相信它已经完美，他们准备好对婴儿进行手术。[3]该程序是在不到两年的时间内开发出来的。[14] 在1944年11月29日的第一次手术中，托马斯站在布莱洛克旁边，引导他完成手术，婴儿比预期多活了几个月，但接下来的两例都成功了。当婴儿蓝色的脸因含氧的血液变成粉红色时，托马斯很高兴。他后来说：“你从来没有见过如此戏剧性的事情。这几乎是一个奇迹。”该手术的效果很快得到了认可，第一年内就实施了200多例手术。自20世纪40年代以来，无数婴儿从托马斯和布莱洛克的非凡发现中受益。该程序有效并且至今仍在使用，[14]除了治疗“蓝宝宝”之外，这项技术还被用来治疗患有多种其他心脏病的患者。[3] 主动脉缩窄和大动脉转位 右锁骨下动脉和右肺动脉之间的Blalock-Thomas-Taussig吻合示意图。A/初始吻合–B/改良吻合 1946年，托马斯开发了另一种手术技术，有助于改善主动脉和肺动脉转位患者的血液循环。一项称为房间隔切除术的复杂手术，托马斯执行得如此完美，以至于布莱洛克在检查几乎无法察觉的缝合线时，说：“维维安，这看起来像是上帝创造的东西。”[1] 主要荣誉 1971年，维维安·托马斯(Vivien Thomas)第一次站在舞台中央，当时他的肖像挂在约翰·霍普金斯大学布莱洛克大楼的大厅里 1968年，托马斯训练的外科医生（后来成为全米外科部门的负责人）委托绘制了他的肖像（鲍勃·吉，布面油画，1969年，约翰·霍普金斯大学艾伦·梅森·切斯尼医学档案馆）并把它挂在阿尔弗雷德·布莱洛克临床科学大楼大厅的布莱洛克旁边。[15] 1976年，约翰霍普金斯大学授予托马斯荣誉博士学位。由于某些限制，他获得了荣誉法学博士，而不是医学博士学位。[7]托马斯于1976年~1985年间担任约翰·霍普金斯大学医学院的外科讲师，培训下一代外科医生。[6]他帮助约翰·霍普金斯大学的许多外科医生培训心肺手术所需的精细技术。[6] 社会任职 1930年 在范德比尔特大学(Vanderbilt University)与阿尔弗雷德·布莱洛克(Alfred Blalock)一起担任实验室助理[2] 1941年 托马斯跟随布莱洛克医生来到巴尔的摩约翰·霍普金斯大学，加入了布莱洛克的外科团队，后者被任命为约翰·霍普金斯医学院的外科主任[3] 1976年-1985年 担任约翰·霍普金斯大学医学院的外科讲师[6] 人物争议（因篇幅限制，略） 后世纪念（因篇幅限制，略） 1976年，年轻的托马斯从约翰·霍普金斯大学获得荣誉博士学位 （图为托马斯、校长穆勒和海伦·陶西格） 参考资料（略）
吕平 2023-08-15阅读量1.0万
病请描述：1、胚胎学和发病机制 颈部支气管源性囊肿（bronchogeniccysts,BCs）极为罕见，其发病机制目前尚不明确，较为公认的是胚芽脱落移位假说，当胚胎发育至第３～６周时，源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常，组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为３型：肺内型、纵隔型和异位型。 2、临床表现 可位于颈部中线或颈侧，可位于皮下表浅处或者颈深部，临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现，多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用，通常会随着年龄增大，邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染，也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状，也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿；与支气管相通，可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。 3、CT影像特征性表现 表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，或可见气-液平面，增强后囊壁呈环形强化。 4、病理 支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同，内膜为支气管黏膜上皮（杯状细胞、纤毛性假复层柱状上皮），囊壁含结缔组织、弹力纤维、平滑肌、黏液腺、软骨等，囊内为黏液或明胶样液体。 5、治疗进展 由于存在并发症和恶性转化的风险，手术完整切除仍然是治疗头颈部支气管囊肿的首选治疗方法。 CT显示右侧颈部甲状腺后内侧、气管外侧、颈鞘前内侧有一类圆形囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，大小约3.8*3.1*5.0cm。 病理组织检查：囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁为纤维结缔组织覆盖，上皮下可见涎腺及软骨等。 术中间囊肿包膜完整，紧贴气管、食管。
陈伟 2023-01-07阅读量1675
病请描述：在我们传统的观念里，肿瘤患者身体很虚弱，就像林妹妹一样。病人也会因恐惧肿瘤，进而对运动产生抵触。于是，他们选择大门不出，用卧床静养打发日子。 然而，现在的研究显示，适当的运动不仅可以改善患者的抑郁焦虑心理，还能增加心肺功能、提高身体的抵抗力。选择合适的运动方式，并循序渐进、持之以恒，不仅能改善患者的精神面貌，还能促进疾病的预后。 【肿瘤患者能做哪些运动？】 与健身房里的大块头们不同，肿瘤患者的运动，不是以增肌、减脂为目的，而是以运动的方式，改善身体和心理状态。在治疗或康复的过程中，可以要根据自身状况，选择喜欢的运动方式，量力而行，不可勉强。 建议以有氧运动为主，辅助以耐力及力量训练，以低强度和中强度为宜。比如快走、慢跑、瑜伽、太极拳、健美操、游泳等，都是很好的有氧选择。 对于患有不同肿瘤的病人，运动项目的选择可以充分考虑到疾病与治疗影响，个性化地选择合适的运动。 比如肺癌患者，肺叶切除术后可以加强胸部运动锻炼，通过运动改善呼吸功能； 比如乳腺癌根治术后患者，要有意识加强上肢的活动； 再比如脑血管病的患者，可以配合相应的局部运动和功能锻炼。 【运动时间很重要】 当天气和气温舒适时，大家都会想要出门活动筋骨。温度适宜的早晨或下午，是一天中运动的最佳时间。不宜在饱食或饥饿时运动，以免出现低血糖或肠胃不适。 每周的运动频率不需过密，“三天打鱼，两天晒网”一星期锻炼3-4天就可以，隔一天进行一次运动。如果身体素质较好，运动后没有明显感到疲劳，也可以坚持每天运动。开始时运动量不宜过大，锻炼时间不宜过长，每次15-20分钟为宜。 根据病情和体力情况，可以逐渐增加运动时间，达到30-40分钟/次就好。注意，如果从前没有运动习惯，遵守循序渐进的原则，采用规律的锻炼方式。在运动的过程中，要注意身体的变化，遇到不适的情况时，停止锻炼并及时咨询医生。 当出现以下情况时，应该及时停止锻炼： ①胸痛或胸部压迫感 ②心悸加重或脉搏不规则 ③血压过高 ④腿部疼痛或抽筋 ⑤呼吸突然急促，肌肉无力或疲倦 ⑥突然出现恶心、视力模糊、头晕目眩 ⑦短期内有呕吐或腹泻等胃肠道不适症状 ⑧皮肤苍白或发绀 ⑨发热、有瘀伤或肿胀 ⑩外界环境高温或湿热 【最后总结要点】 适当的运动锻炼有助于打消抑郁和焦虑的心理，增加心肺功能、提高抵抗力，有助于疾病的预后。开始时运动量不宜大，随着身体功能的改善，可循序渐进地加大运动量。 如果感到疲劳或不适，及时休息，必要时就医。运动对肿瘤的康复有益，但也并非一日之功，只有长期坚持，才能收到预期的效果。要始终记住，运动的目的是为了更好地配合治疗。
武欣 2022-04-08阅读量8840
病请描述： 呼吸困难是常见症状之一，主观上感觉空气不足、呼吸费力，客观上表现呼吸用力，严重时可出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸、发绀，伴有呼吸节律、呼吸深度、频率等改变。 呼吸困难的病因众多，主要为呼吸系统和循环系统疾病。 循环系统疾病常见心力衰竭（左心衰和或右心衰）。 呼吸系统常见气道阻塞、肺部疾病、胸廓、胸膜腔疾病、神经肌肉疾病、膈肌运动障碍。具体疾病如气管、支气管炎症、慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺瘀血、间质性肺炎、胸膜腔积液、脊髓灰质炎累及颈髓、药物导致呼吸肌麻痹、膈神经麻痹、腹腔大量积液、妊娠末期等。 各种中毒，如糖尿病酮症酸中毒、吗啡类药物中毒、有机磷农药中毒、急性一氧化碳中毒等。 神经精神疾病，如脑卒中、焦虑、癔症等。 血液病，常见于重度贫血等。 从上可知，多系统多种疾病均可引起呼吸困难，出现呼吸困难，需要从症状、伴随症状、既往病史、体征、辅助检查等角度全面梳理，去伪存真，去粗取精，寻找线索，明确诊断后方能提供治疗建议。从专业上讲，需要有解剖学、生理学、病理生理学、诊断学、影像学、内科学等学科的知识架构，这也是培训良好临床思维能力的基础。如果只是简单的讲某一个或一些症状就是某个具体疾病，没有严谨的逻辑思维过程，那可能是不合适的。在“一元论”解释某一个或一些症状时，有时也应该考虑有无“多因对应多果”、“多因对应单果”的可能。 正因为医学的复杂性、不确定性，就诊时医生会根据情况安排许多检查，常规检查如血液生化检查、心电图、胸片、超声、心肺功能试验等，还可能会有特殊检查。请你配合完成检查，毛主席说过：“没有调查就没有发言权。”，详细调查取证，仔细分析结果，才能得出合理的结论指导下一步工作。 有时候撒网抓大鱼，有时候撒网抓小鱼，有时候撒网抓虾米，但是医生这个渔夫希望每次撒网什么都抓不着，希望大家都健康！
蒋伟 2022-03-05阅读量1.0万
病请描述： 上周出门诊，诊室里来了个女子，很焦虑地诉说她有反复口腔溃疡，有轻度的关节痛，眼睛有时候也会疼痛，但是一直没有把这些情况联系在一块。她告诉我近日有媒体报道南京有个口腔溃疡的病人，后来居然失明了，最后方知诊断为“丝绸之路病”。她查了资料后觉得自己的症状非常符合，所以想做个全面检查。 这个听上去高端大气的“丝绸之路病”到底是什么呢？它真正的医学名字叫做“白塞病”。因其在东亚、中东和地中海地区发病率较高，故而被称为丝绸之路病。而“白塞病”这个名字也正是源于1937年首次报道该病的土耳其医生Behcet，所以又名“贝赫切特综合征”。任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 这个话题让我想起几例让我印象深刻的白塞病患者。 秦女士是一名普通白领，她没有想到自己竟然会因为胸闷诊断为心脏瓣膜病变，而在不到一年的时间里在本地和上海分别接连做了一共三次心脏手术。病情似乎并未刹车，秦女士心脏衰竭开始加重，出现胸闷气喘、晚上不能平卧、口唇发绀，需要不停吸氧才可以勉强舒服一些。细心的外科医生对反复发作的瓣膜病变和手术效果不理想开始产生怀疑。经过全面检查后，获知秦女士平时就有反复发作的口腔溃疡和座疮。最终秦女士被诊断为“白塞病”，转入风湿免疫科用药物治疗后，她的病情终于初步脱离危险，开始明显起色，可以回家了。遗憾的是，之后的两年里秦女士的病情又有反复，最终因心脏功能衰竭没有抢救回来。 林先生今年四十岁，前年因为突然出现大量咯血就诊于各个医院的呼吸科和心内科，情况危急，初步检查发现是肺栓塞惹的祸。在经过详细的检查后，发现林先生还有心房血栓，大血管也有闭塞和动脉瘤形成。同时出现这么多问题意味着可能有更深层次的原因。追问病史，原来他已经有5年的反复口腔溃疡和1年的反复生殖器溃疡病史，而林先生一直以为口腔溃疡没什么关系，生殖器溃疡的事儿又不好意思告诉医生。此时真相大白，林先生得的是白塞病。幸运的是，经过正确的治疗，林先生捡回了一条命。之后的两年门诊随访治疗后，肺栓塞和心房血栓完全消失。 小杨则没有这么运气，收到病房的时候他已经在外院做了2根脚趾头的截肢手术。来的时候我们看到他的另外一根没有被截肢的脚趾头已经发紫坏死。这是一个腼腆的小伙子，因为双足的足趾冰冷发紫疼痛剧烈而辗转就医已经耽搁了学业，不得不暂时休学住院。所幸很快找到了病因，他就是因为反复口腔溃疡和葡萄膜炎以及皮肤结节红斑被诊断为白塞病。足趾的血液循环不良正是因为白塞病这种血管炎导致小动脉栓塞坏死。尽管马上开始应用激素和免疫抑制剂以及活血药物，但小杨那根已经坏死的脚趾头还是没能保住，住院第三天，就脱落了。小杨却很高兴，说这次脚趾头虽然没了，但是脱落的过程不需要手术，也很干净，又不痛。这真是一个乐观的小伙子。经过一段时间的治疗，药物开始起效，小杨其他尚未坏死的足趾已经没有恶化的迹象，应该是可以保住了。 从这几个病人的故事我们可以看到，白塞病是一种可以影响全身各个脏器各个系统的血管炎。多数人会有复发性口腔溃疡及生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。由于疾病表现多而复杂，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征，而口腔溃疡这种表现又往往被人所忽略，因此常常难以得到及时诊断。目前的治疗方法对于大多数患者来讲可以控制病情，阻止并发症的发生。但是如果影响到眼、中枢神经及大血管，则预后不佳，可能会出现失明、脑栓塞、大血管破裂等等，甚至有性命之虞。 口腔溃疡竟然可能是严重的免疫性疾病，很多人听说后不免惊慌。其实大多数口腔溃疡并不是白塞病，这毕竟是一种少见病。但如果口腔有反复溃疡发作，或伴发皮疹、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节炎等症状以及多个难以解释的各系统问题时，要注意到风湿免疫科就诊排除这个所谓的“丝绸之路病”。
孙莉 2021-01-01阅读量1.1万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.0万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万