病请描述：小女孩胸部疼痛—外伤？OR性早熟？ 近日小儿内分泌科门诊遇到这样一个病例：患儿小小（化名）是一名可爱的7岁小女孩，平常身体非常棒，很少感冒发烧，个子在班上也是中上水平。2天前小小突然告诉妈妈她的胸部有点疼，妈妈检查后发现小小的胸部皮肤完好，没有红肿淤青，但是乳头正下方长了两个小疙瘩，而且左侧比右侧大。于是妈妈询问小小最近几天有有没碰到胸部？小小回忆说，好像1周之前在玩耍的过程中和小朋其他友互相撞了一下，貌似撞到了胸部。那么小小的胸部症状真的是由于碰撞引起的吗？为了搞清楚原因，妈妈赶紧带着小小来到了医院，并且到了胸外科就诊，完善胸部彩超提示双侧乳腺发育，于是外科医生建议他们到小儿内分泌科就诊。内分泌科医生经过详细检查后考虑小小应该是出现了性早熟。那么怎么判断有没有性早熟？早熟对儿童有哪些影响？万一遇到性早熟家长应该怎么办呢？今天我们就一起来学习一下有关性早熟的一些知识。 一、如何判断性早熟（定义是什么）？ 通俗来讲，性早熟就是还没有到性发育开始的年龄就提前表现出第二性征。在医学上，性早熟的定义是指女孩在7岁半之前出现了胸部的发育，或者10周岁之前出现了月经初潮；男孩在9周岁之前出现了睾丸的增大。符合以上情况，就可以初步判断孩子出现了性早熟。 二、性早熟对儿童有啥影响？ ①影响长个子（终身高受影响） 早熟的孩子往往青春期提前，在性激素刺激下，这些孩子早期个子长得很快，但也加速了骨骺的提前闭合。当骨骺线闭合后，几乎就没有生长的余地了。因此，性早熟的孩子，其生长发育周期会大大缩短，成人期也会因此变得相对矮小。 ②影响孩子的心理 早熟的孩子在体型和外貌上可能与小伙伴有一些不一样的地方（如胸部提前发育变大），这些孩子也很容易因此而背负了很重的心理负担，从而产生了自卑、恐惧和不安的感觉，降低他们的学习兴趣和学业成绩，也可能给他们今后的心理健康带来长期的负面影响。 ③其他影响 性早熟孩子的身心发育与生理发育可能严重不相适应，加之其生理年龄小，社会经验少，自控能力差，因此，这些孩子可能存在早恋、早孕、早婚的风险。此外，还有一小部分孩子性早熟是由于器官损害造成的（如肿瘤、肾上腺疾病等），如果不能得到有效的治疗，会对儿童的健康造成很大的威胁。 三、怀疑性早熟，家长应该怎么办？ 如果怀疑孩子有性早熟，要及时带孩子去正规医院检查。医生会详细询问病史、进行详细的体格检查，并对性发育分期情况作出初步判断。需要完善骨龄、彩超、性激素水平、GnRH刺激试验及垂体 MRI等辅助检查来了解患儿的发育状况。根据检查结果，可以判断出孩子是真性性早熟还是假性性早熟，必要时可以通过药物来抑制其早期发育，延缓骨骼成熟。
生长发育 2024-04-03阅读量1694
病请描述：糖尿病性肌坏死，也称为糖尿病性肌梗死，是一种罕见的糖尿病并发症，通常与长期血糖控制不佳有关。虽然已经提出了动脉粥样硬化、糖尿病微血管病变、血管炎、缺血再灌注损伤和高凝状态等理论来解释病理生理，但这些理论都不能单独解释整个病理生理。糖尿病肾病是DMN发生及复发的最常见危险因素。由于缺乏认识和表现模仿与糖尿病相关的其他条件，经常错过诊断。常规实验室检查通常是非特异性的，也不能提供太多的诊断价值。肌肉活检可以提供明确的诊断，但目前不推荐，因为它的侵入性和与症状消退时间较长有关。磁共振成像，结合经典病史和危险因素可以确定诊断。治疗通常是镇痛和休息，尽管前者的使用可能在存在肾脏疾病时受到限制。 学习点: ·糖尿病性肌坏死是一种罕见的糖尿病并发症，与长期血糖控制不佳相关。·糖尿病肾病是一个已知的危险因素，尽管证据仅仅是观察性的。·虽然肌肉活检可以提供明确的诊断，但不推荐使用，因为它会延长疾病的进程，只应用于对常规治疗无效的病例。·目前的治疗建议包括非甾体抗炎药和/或阿司匹林(如果没有禁忌症)，同时卧床休息。不建议在急性期进行物理治疗，但应在患者出院后立即开始。最佳血糖控制是预防复发的关键。 背景 糖尿病性肌坏死(DMN)，也称为糖尿病性肌梗死，是糖尿病(DM)的一种罕见并发症，伴有血糖控制不佳(1)。由于缺乏认识和表现与DM相关的其他疾病相似，经常错过诊断。常规实验室检查通常是非特异性的，对诊断没有太大价值(2)。我们提出一个长期糖尿病控制欠佳的年轻人，表现为大腿疼痛、肿胀和活动能力降低。案例展示 一名35岁的南亚男性因右大腿疼痛、肿胀和活动能力降低3天入院。他没有任何其他相关症状，并否认有任何创伤史。过去也没有类似症状的病史。由于长期治疗依从性差，诊断为1型糖尿病，血糖控制欠佳。结果，他患上了双侧糖尿病黄斑病变和终末期肾病，他最近开始进行腹膜透析。在陈述时，由于糖尿病继发的长期疾病，他处于失业状态。他不抽烟，也不喝酒。经检查，他发热，其他方面血流动力学不显著。他右大腿前内侧的上三分之一有压痛。在压痛部位没有红斑或任何其他炎症迹象。其余临床检查无显著差异。调查初步调查显示贫血(92g/L;参考范围(RR): 133-166g/ L)，中性粒细胞(8。3x10 9/I;RR: 1。6-4。6x109 /L)，c反应蛋白(CRP)升高(208 mg/L;RR:0~5 mg/L)，肌酸激酶轻度升高(392U/L;Rr:30-200u/ l)。胸部x光和尿液分析均未见感染迹象。d-二聚体升高(1145 ng/mL;RR: 0 ~243 ng/mL)，行超声多普勒排除深静脉血栓形成。相反，扫描显示右侧大收肌广泛弥漫性皮下水肿。肌炎与迟发性肌肉酸痛的鉴别诊断被提出，并推荐磁共振成像(MRI)。对新插入的腹膜透析导管进行疝气造影，显示腹膜透析导管的尖端投射到骶骨上，没有泄漏的迹象。 治疗 患者最初接受静脉注射抗生素和支持性药物治疗，怀疑是蜂窝织炎。右大腿MRI显示明显的肌肉水肿，部分区域破裂提示感染性肌炎(图1)。尽管进行了3周的药物治疗，患者仍然感到疼痛，临床状况变化很小。鉴于怀疑自身免疫引起的肌炎，风湿病学家进行了广泛的自身免疫筛查，所有结果均显示正常。因此，考虑到4周药物治疗效果不佳，我们寻求骨科医生的意见。右大腿肌肉活检显示坏死性肌炎的特征(图2)。入院5周后，患者转至糖尿病组检查其血糖控制欠佳，延迟了其恢复。根据经典病史和影像学表现，患者被诊断为DMN。患者给予常规镇痛、卧床休息和良好的血糖控制。 结果和随访患者出院，建议继续卧床休息和镇痛。4周后，他来到我们的门诊，当时他已经没有疼痛了，正在等待物理治疗，以恢复患腿的体力。 讨论 DMN是糖尿病(DM)中一种与血糖控制不佳相关的罕见并发症(1)。它主要见于1型DM患者，但也可发生在2型DM患者中，在文献报道中以女性为主(3)。尽管已经提出了动脉粥样硬化、糖尿病微血管病变、血管炎、缺血再灌注损伤和低抗凝血酶-iii水平继发的高凝状态等理论来解释其病理生理，没有一个是完全令人信服的(4)。我们的病例强调了可能影响我们病例结果的两个主要因素的重要性:医疗专业人员缺乏对 DMN的认识，突出的是延迟诊断和部分信息对成像请求的影响。在超声多普勒和MRI的两个例子中，放射科医生都没有提供患者的糖尿病病史，这可能已经排除了DMN作为图像发现的差异。该病例还重申了早期多学科方法对早期诊断和治疗的重要性。DMN的常见鉴别诊断为创伤、深静脉血栓形成、血肿、脓肿、筋膜炎、炎性肌病、与结缔组织疾病相关的肌炎、感染性肌炎(包括化脓性肌炎和病毒性肌炎)、浸润性肿瘤、横纹肌溶解、血管原因(Behcet病、镰状细胞危象)和迟发性肌肉酸痛(DOMS)(5)。所有这些都可以通过详细的病史和集中的血液和放射检查来排除。另一种罕见的鉴别诊断是自身抗体阴性免疫介导的坏死性肌病。这种知之甚少的情况往往影响年轻人，导致近端肌肉严重无力。然而，这些病变有肌纤维坏死，肌肉活检显示有少量炎症细胞浸润，因此与DMN有区别(6)。下肢是最常受影响的肌肉群(87)。8%)，下肢近端(膝盖以上)占58%。占所有DMN病例的5%(7)。最常见的临床表现是突发性疼痛，局部肿胀和发烧。由于缺乏认识和这些非特异性症状，经常在首次出现时错过诊断。常规检查如白细胞计数、CK、CRP、 ESR和x线检查通常对DMN无特异性(2)。MRI是目前首选的检查方法，尽管其结果并不具有特征性。MRI的常见特征包括t2加权图像上的高信号和t1加权图像上的等或低信号，并伴有筋膜周围、肌肉周围和/或皮下水肿。超声也被推荐发现包括边缘良好，低回声的肌肉内病变。这些超声表现可与肿瘤或坏死性脓肿区分，且没有内部运动或液体在换能器压力下旋转， DMN中缺乏主要的消声区(2)。肌肉活检可提供明确的诊断，但由于其侵袭性，目前不推荐。此外，活检与DMN症状缓解所需时间延长有关(8)。在表现早期进行活检，可显示坏死和水肿区域，晚期发现包括纤维化组织和肌肉纤维再生伴淋巴细胞浸润。目前，活检仅用于对常规治疗无效的病例。非甾体抗炎药(NSAIDs)和/或阿司匹林伴卧床休息和镇痛是目前推荐的治疗DMN的方法。在一项研究中，与镇痛和卧床休息(支持性治疗)相比，非甾体抗炎药和阿司匹林联合使用可将恢复时间从57天提高到39天(9)。然而，需要注意的是，DMN患者可能同时患有肾脏疾病，这可能会限制非甾体抗炎药的使用。鉴于他的终末期肾病，我们只能对他进行支持性治疗;这可能导致恢复时间比平时长。DMN急性期的物理治疗一直存在争议，一项研究将物理治疗与DMN的恢复时间延长联系起来。然而，没有其他研究发现这种关联。目前的建议是在症状消退后提供物理治疗以改善活动能力(9,10)。在这些患者中使用预防性抗凝剂的证据有限。其他治疗策略，如糖皮质激素、抗生素和促红细胞生成素，过去也曾尝试过，但效果有限。DMN患者，尤其是肾病患者，是疾病复发的高危人群(7)。优化血糖控制被认为是预防DMN复发的关键。康复后的物理治疗也被证明可以降低风险(9)。有趣的是，接受肾移植的患者没有复发的报道，进一步加强了糖尿病肾病和DMN之间的联系(7)。需要进一步的研究来研究这种联系。病人的角度 患者住院5周后，当PK第一次见到他时，患者感到沮丧，正处于脱离医疗护理的边缘。病人对持续的疼痛和不确定的诊断感到沮丧是可以理解的。在对诊断及其病理生理学进行了详细的讨论和解释后，患者与糖尿病小组一起工作，并改善了他的血糖控制，这可能有助于他的康复。他心情很好，感谢我们在糖尿病门诊的随访。在此事件发生后，他已同意与医疗保健系统进行更好的接触，以防止再次发生。 1 Angervall L & Stener B. Tumoriform focal muscular degeneration in two diabetic patients. Diabetologia 1965 1 39–42. (https://doi. org/10.1007/BF01338714) 2 Trujillo-Santos AJ. Diabetic muscle infarction: an underdiagnosed complication of long-standing diabetes. Diabetes Care 2003 26 211–215. (https://doi.org/10.2337/diacare.26.1.211) 3 Choudhury BK, Saikia UK, Sarma D, Saikia M, Choudhury SD & Bhuyan D. Diabetic myonecrosis: an underreported complication of diabetes mellitus. Indian Journal of Endocrinology & Metabolism 2011 15 S58–S61. (https://doi.org/10.4103/2230-8210.83052) 4 Habib GS, Nashashibi M, Saliba W & Haj S. Diabetic muscular infarction: emphasis on pathogenesis. Clinical Rheumatology 2003 22 450–451. (https://doi.org/10.1007/s10067-003-0789-z) 5 Bhasin R & Ghobrial I. Diabetic myonecrosis: a diagnostic challenge in patients with long-standing diabetes. Journal of Community Hospital Internal Medicine Perspectives 2013 3. (https://doi. org/10.3402/jchimp.v3i1.20494) 6 Pinal-Fernandez I, Casal-Dominguez M & Mammen AL. Immunemediated necrotizing myopathy. Current Rheumatology Reports 2018 20 21. (https://doi.org/10.1007/s11926-018-0732-6) 7 Yong TY & Khow KSF. Diabetic muscle infarction in end-stage renal disease: a scoping review on epidemiology, diagnosis and treatment. World Journal of Nephrology 2018 7 58–64. (https://doi.org/10.5527/ wjn.v7.i2.58) 8 Gupta S, Goyal P, Sharma P, Soin P & Kochar PS. Recurrent diabetic myonecrosis -an under-diagnosed cause of acute painful swollen limb in long standing diabetics. Annals of Medicine & Surgery 2018 35 141–145. (https://doi.org/10.1016/j.amsu.2018.09.003) 9 Horton WB, Taylor JS, Ragland TJ & Subauste AR. Diabetic muscle infarction: a systematic review. BMJ Open Diabetes Research & Care 2015 3 e000082. (https://doi.org/10.1136/ bmjdrc-2015-000082) 10 Morcuende JA, Dobbs MB, Crawford H & Buckwalter JA. Diabetic muscle infarction. Iowa Orthopaedic Journal 2000 20 65–74
微医药 2024-03-22阅读量2240
病请描述：帕金森病脑起搏器术后程控----胡小吾 DBS手术只是这个疗法的第一步，后续的程控、药物调整、康复训练等措施，都对帕友的症状控制、生活质量改善有着重要的影响。其中程控更是直接影响了DBS对症状的效果和副作用的控制。因此，程控是手术后续最大的工作，涉及到电极触点、激刺模式、电压、脉宽及频率的选择以及药物的调整等（图45）。帕金森病病程长了，病情会变化，刺激参数和药物也要随着病情变化而适当调整。 一、术后开机时间 我们医院首次正式开机通常在术后1个月左右。术后早期通常有微毁损效应，表现原有帕金森病症状减轻，甚至不需要刺激。症状较轻时开机和关机差别不大，也不利于找最佳电极触点和刺激参数。帕金森病帕友通常都是年老体弱，术后体力恢复有个过程。过早开机，体力没有恢复到术前，也影响刺激效果。另外手术后早期，电极周围脑组织水肿，电极周围可能有气体间隙，电阻会大于正常。这些都导致刺激效果不稳定。术后1个月电极周围组织水肿消退，组织结构恢复正常，电阻趋向稳定，微毁损效应消退。这个时候开机更能体现刺激效果，便于寻找最佳触点，所以术后1个月正式开机比较合适。 如症状比较重，尤其是严重震颤帕友，我们往往选择术后立即预开机，即选择触点，设定常规脉宽和频率，较低的电压刺激。把震颤等症状控制，有利于减轻痛苦，甚至有利于切口愈合、减少脑出血等风险，增强帕友康复信心。术后即刻预开机触点选择也有讲究，一般结合可视化程控技术选择效果最佳的触点开机。对异动明显的帕友，术后一般不建议即刻开机；如果即刻开机，选择高位（背侧）触点开机，有利于减轻异动。术后即刻开机只是一个临时性的预开机，暂时缓解一下症状，还没有详细比较各个触点的效果和副作用，也没有详细测试多大电压、脉宽、频率合适，到术后一个月左右还要详细测试，即正式开机。 二、正式开机 首次开机往往是帕友比较激动又是比较担心的时刻。激动是那么长时间忍受下来了，终于可以解放了；担心的是自己会不会没有刺激效果？其实有个平常心最合适，不要把DBS治疗帕金森病看得太简单，认为一开机什么问题都一了百了，但也不要太紧张，担心没有什么效果。 开机通常在医院门诊进行，我院通常是在周三上午和下午开机，周四再观察一天。但如果有特殊情况，对有远程程控功能的DBS也可以选择在家开机，这次新冠肺炎疫情期间，我们就有帕友选择在家远程开机。开机测试是在没有药性作用下进行，这样才能看得出刺激效果。如果上午开机，早上就不吃帕金森病药物。但有的帕友不吃药寸步难行，所以也可以先吃药，到医院没有药性后开机。开机时我们要做一次全面评估、录像，评估没有药性时机器没有开时的表现，没有药性时机器开时的表现以及有药性时机器开时的表现。 每根电极有4个触点可以选择，如果是双侧植入，有两根电极，一共有8个触点。每个触点对应不同刺激区域，不同刺激区域刺激可能有不同效果和副作用。开机时我们会检测每个触点的电阻，检查电路是否有问题。然后在没有药性作用下让帕友对每个触点，用同样的电压、脉宽和频率（如2.0电压，60μs脉宽，130Hz频率）刺激15-20分钟，观察效果和副作用，同时做好记录。效果和副作用一方面靠我们医生观察，另一方面，也是帕友自己体会。比较各个触点效果和副作用，找出最佳触点。最佳触点一侧可能是1个，也可能几个触点效果差不多，分辨不出哪个最佳，这个时候可以结合可视化程控技术选出最佳触点。 在最佳触点上再选择不同电压、脉宽和频率，观察刺激效果，找到最合适参数刺激，即达到最好或者较好刺激效果的最小刺激参数。然后服用帕金森病药物，观察有药性时刺激开的效果和副作用，尤其是有没有异动副作用（开机后服药见第五章 术后调药）。 初次开机后刺激参数选择要根据症状表现、刺激效果及有无刺激副作用而定，以选择最佳刺激效果的最低刺激强度为宜。初次开机刺激强度一般不易太大，通常选择单极刺激模式，电压在1.5-2.8V左右，脉宽60-90μs左右，频率在130Hz。如果有异动，电压会低一些。如果震颤明显，频率会高一点，如160Hz。如果冻结步态明显，频率会选择低一点，如120-110Hz，但刚开始也不易选择过低频率。过低频率，如60Hz，尽管对冻结步态可能比较好，但效果稳定性差。开机时要注意安全，开机后刺激一段时间有可能出现剧烈异动,甚至导致意外伤害。 下面我们以丘脑底核刺激为例，介绍开机注意事项。如果术前服药后没有异动，开机后可以先按术前药量服用。如果服药后出现异动，美多芭和息宁等左旋多巴制剂应快速减药。根据异动严重情况，在异动症状消失后下顿美多芭和息宁服药剂量适当减小，如减少1/3、1/2或者2/3，甚至暂时不吃。如果异动不消失，可以把刺激电压或者脉宽降低，甚至暂时关机。如果开机后没有异动，不急于减药，继续服用术前剂量。药物和刺激有个磨合过程。过快把美多芭和息宁减下来也可能会导致抑郁等撤药反应。所以如果没有异动，建议待刺激参数和效果稳定1个月后再慢慢减药，在术后3-6个月减到位。 如果术前服药后就有异动，开机后服用术前同样剂量美多芭和息宁，往往会加重异动。建议开机后首次服药剂量适当减少，如原来美多芭或者息宁每顿服1片，开机后每顿服1/2片。如果还是有异动，下一次服1/4片，甚至暂时先不服药。如果异动比较严重，除了减药外，还要降低刺激强度，如降低0.5-1V电压，把脉宽降到60μs。比如电压2.8V，脉宽80μs引起异动，可以先把电压降低到2V左右，脉宽降到60μs，观察15-30分钟，异动会缓解。如果观察较长时间后异动还没有缓解，可以继续降低电压，直至没有明显异动，症状控制又比较好为止。如果异动症状逐渐减退，但帕金森病固有症状复发，说明刺激强度降得太多，逐渐升高电压，或者增加药量，找到一个没有明显异动，症状又控制比较好的平衡点。 丘脑底核刺激引起异动是最常见的刺激副作用。有的术后没有开机，但术后微毁损效应作用也引起异动，随着微毁损效应慢慢消退，异动也消失。异动可在开机后立即出现，也可能在开机后第二天，甚至更晚出现，这也是开机后需要观察的一个原因。即使术前没有异动，开机后也可能突然出现严重的大幅度动作异动，甚至对帕友安全造成危险，帕友和家属往往会非常紧张恐惧。其实不用恐惧，因为异动恰恰提示刺激到丘脑底核中心部位，提示定位比较准确，是最优点刺激，刺激效果敏感。如果异动十分严重，应立刻把脉冲发生器关机，并暂时停止服用美多芭和息宁等药物，以免发生意外伤害。关机后异动通常在数分钟或者数十分钟后会自行缓解。 待帕金森病固有症状复发后再次以较低电压，60μs脉宽开机。 如果是很小刺激强度，如0.5-1.0V电压，60μs脉宽，就引起明显异动，我们可以更换刺激触点，选择次优点刺激，即选择丘脑底核背外侧触点。丘脑底核背外侧刺激不易引起异动，甚至有明显抑制异动，但需要的刺激强度也略大。每根电极有4个触点，美敦力电极的触点编号，由低到高是0,1,2,3/4,5,6,7或0,1,2,3/8,9,10,11。品驰电极触点编号是1234/5678，景昱电极触点编号是0,1,2,3/4,5,6,7。电极植入的理想位置是电极最底端的触点位于丘脑底核中心，顶端的触点位于丘脑底核背外侧部。也就是，数字最小的触点位于丘脑底核中心，数字较大的触点位于丘脑底核背外侧。所以，数字较小的触点刺激较敏感，效果好，但也容易引起异动，使用的刺激强度也小一些。数字大的触点刺激不敏感，效果差一些，但越不易引起异动，甚至会抑制异动，使用的刺激强度也大一些。 对一些病情复杂，异动明显的帕友初次开机也可以用交叉电脉冲刺激，即在一根电极上同时选择两个触点交叉刺激，位于丘脑底核中心的触点（编号较小）用较小的刺激强度刺激，以改善帕金森病固有症状，丘脑底核背外侧的触点（编号较大）用较大的刺激强度刺激，以抑制异动症。 刺激效果不一定立刻显现，需要时间观察。有的帕友在开机当日刺激效果不明显，到第二天或者更长时间才显现，所以遇到当天效果不明显的帕友，也不要急，要分析原因，可以先观察。 三、开机后程控途径 帕金森病是随着病程延长，病情是慢慢加重的过程。病情变了，刺激参数也要随着改变，需要调整刺激参数。程控的途径有以下几种。 （一）上门程控 在最早期，帕友只有配备磁铁开关，帕友只能开启和关闭脉冲发生器，而不能调节刺激参数。当时全国手术例数都很少，对外省市、路途遥远的帕友，DBS公司技术人员在医生指导下上门到帕友家中程控。随着手术例数的积累，医疗行为的规范，也就取消了公司技术人员上门程控的服务。 （二）医院程控 一般都建议帕友到医院程控，这也是程控主要途径。我们医院有每周三、周四全天程控门诊，可以提前预约挂号就诊（详见第九章）。我们原则上不限号，程控费用只收门诊挂号费。对一些疑难帕友可以预约到病房程控。 （三）自助程控 目前DBS患者控制器都可以清楚显示刺激参数，帕友或者家属能在医生预先设定的安全范围内实现自助程控。自助程控对路途遥远、来医院不方便的帕友非常有用。对年轻的帕友来说，患者控制器操作学起来很方便，对老年帕友我们建议开机时有年轻子女陪同，一起熟悉患者控制器的使用。 我们中心非常重视患者控制器使用的教育，让帕友或者家属了解程控基本原理，掌握患者控制器的应用方法，在家可以进行简单的自助程控。为了普及这方面知识，充分发挥DBS治疗效果，方便帕友，我们除了首次开机时详细讲解外，每年也定期举办这方面帕友教育活动。帕友或者家属有疑问，也可以在我们医生电话、微 信和QQ文字、语音、视频指导下用患者控制器实现自助程控。 值得一提的是，了解了自助程控，要避免两个极端。一是生怕调坏了，害怕调参数，这个好比买了一个功能强大的智能手机，当做黑白老人机在用，没有发挥应有的功能和效果。二是整天反复调或者刺激参数大幅度调，忽视观察忽视记录，最后把刺激参数调到很高，越调症状越重。我们讲的自助程控是建议帕友在有限的安全范围内微调，反对大幅度自己调整。 （四）远程程控 对路途遥远不方便到医院程控的帕友可以进行远程程控。帕友不出家门，通过网络，医生可以直接看到帕友，与帕友交流，医生根据视频和帕友感受，可实时调节帕友所有参数。品驰和景昱都有远程程控功能，但景昱的远程程控连接和操作更加方便。 四、开机后程控方法 程控是比较花时间的，首先要分析症状，通常在没有药性时调整刺激参数，观察效果和副作用，在新的参数刺激后，再服用帕金森病药物，观察服药后刺激效果和副作用。如果服药后有异动等副作用，再调整刺激参数或者服药量，直到没有药性时和有药性时刺激效果比较好并且没有明显副作用为止。 （一）先分析症状的性质 帕金森病术后所有不适可以分为四大类。 1、帕金森病固有症状：如震颤、强直、动作缓慢、平衡姿势异常等，这些症状原先就有，后来慢慢加重，不服药时更加明显，服药后减轻。 2、服药的副作用：如症状波动，表现晨僵，症状时轻时重，药性不规则。异动，表现不自主舞蹈样动作，扭动或者摇晃，服药剂量增大，异动更加严重。开关现象，表现药性一过症状就突然加重，动不了，到病情很晚期，甚至在有药性时也出现忽然能活动自如，又忽然动不了。这些药物副作用的特点在疾病早期是没有的，病程和服药时间长了，药物剂量大了以后出现。这些副作用的出现与服药时间和药物剂量明显有相关性。 3、电刺激的副作用：如异动、肢体抽筋、麻木、讲话不清，舌头活动不灵活、头晕等。这些副作用的特点是手术前或者开机前是没有的，开机后出现，刺激强度越大，表现越重，把脉冲发生器关了，副作用就消失。 4、其他原因或者疾病引起的不适：其特点是这些不适与帕金森病其他症状、服药及脉冲发生器开关都没有关联性。临床上这种情况也不少见，有的帕友甚至是感冒乏力，不知道有发烧，还认为是帕金森病引起，来医院程控都有。腰椎、颈椎问题引起的肢体无力、麻木、腰疼等症状更容易与帕金森病症状和刺激副作用相混淆。 （二）对症处理 1、帕金森病固有症状程控 我们需要改变刺激参数，如电压、脉宽、频率、刺激触点以及刺模式（图45）。下面以丘脑底核刺激为例，简述一下如何程控。 每个帕友用的电压、脉宽和频率可能都不一样，常用的电压在2.0-3.5V左右，脉宽在60-120μs左右，频率在60-180 Hz左右。如果是单侧肢体症状，调整相应侧别肢体刺激参数。如果是双侧肢体症状，需要调整双侧肢体刺激参数。对头面部症状，很难判别是哪侧引起的症状。可以先调整一侧参数，看看有没有好转，如果没有好转，把参数回到原来，再调整另一侧参数。 如果是震颤，往往通过增加电压或者频率就可以控制，如增加电压0.1-0.3V，或者增加10-30Hz频率。美敦力和品驰双通道DBS双侧频率是相同的，调一侧频率，另一侧频率也相应调整。景昱DBS双侧频率是独立的，可以双侧刺激频率不相同。如僵直、运动迟缓、无力等症状，通常也是增加刺激强度，如原来电压相对较低，可先稍微上调电压，如加0.1-0.3V；如果原来的脉宽相对较窄，可先稍微上调脉宽，如加10-30μs；如果原来电压不高脉宽也比较窄，也可同时上调电压和脉宽。对冻结步态和前冲步态，可降频率10-30Hz。频率减低了，冻结步态和前冲步态改善，但震颤、强直等症状又会加重，这时可以适当增加10-30μs脉宽或者增加0.1-0.3V电压，以保持刺激强度不变。刺激强度（功率）与电压平方成正比，与脉宽和频率成正比，所以刺激强度与电压关系最大。如果有不自主后退，可以增加刺激频率试试。 微调后发挥作用往往需要一定时间，在家可以观察时间长一点，如几小时或者观察一天，同时作好记录。调整刺激参数时，品驰和美敦力DBS帕友可能会有短暂不适，属于正常现象，不要紧张。 增加刺激强度也要掌握类似服药剂量的滴定原则，即找到最好刺激效果的最小刺激强度。增加刺激强度的同时也要注意有没有出现刺激副作用。如果有刺激副作用，需要降低刺激强度。如果降低刺激强度，治疗效果又不好，这时要找到两者兼顾的平衡点，也可以更换医生预先设定的其他程序组刺激或者联系我们。 2、刺激副作用 如果是异动、肢体抽筋、麻木、言语不清、舌头活动不灵、头晕等刺激副作用，先明确是哪一侧刺激引起的，把副作用相对应侧别的刺激强度降下来。如果是双侧肢体副作用，要降双侧刺激电压或者脉宽。如果是言语不清、舌头活动不灵活、头晕等副作用，不好判断具体是哪侧刺激引起的，还是双侧刺激引起的。先降一侧刺激强度，看看有没有缓解。如果没有缓解，把该侧刺激参数复原，降另一侧刺激强度看看。降低刺激强度可以通过降电压，如降0.1-0.4V或降脉宽如10-30μs，降到没有副作用，刺激效果又比较好为止。构音障碍也可以试试降低刺激频率。对处理疑难的异动帕友可采用交叉电脉冲刺激，即在丘脑底核中心（低位）和丘脑底核的背外侧部（高位）各选择一个触点同时交叉刺激，通常低位触点刺激强度低一些，改善运动症状，高位触点刺激强度大一些，抑制异动。 3、帕金森病固有症状和刺激副作用难以判别的情况 对某些症状，不用说是帕友，我们医生也很难判别是帕金森病症状还是刺激副作用、药物副作用？是刺激强度太大还是太小了？如讲话困难、音量低可能是帕金森病固有的症状，也可能是电刺激引起的副作用。如果是刺激引起的副作用，也不易判断是哪侧刺激引起，但通过以下方法可以鉴别。先降低一侧电压，比如左侧和右侧刺激电压分别是3.3V和2.8V，先降低左侧电压（通常左侧引起讲话困难更为多见），从3.3V降到2.8V，发现讲话没有改善，那么恢复原刺激参数3.3V，再降低右侧的电压从2.8V至2.3V。这时讲话如果有改善，那么可以确定是右侧电压过高引起的讲话困难，是刺激引起副作用。如果双侧电压降低都有改善语言，那是双侧刺激引起。如果电压降低，甚至关机，都没有改善讲话，那可能是帕金森病的固有症状，并不是刺激电压过高的副作用。除了电压之外，脉宽和频率对言语的影响也非常明显，我们也可以尝试降低频率或者脉宽来看看刺激对语言改善情况。 DBS在改善震颤、强直症状的时候需要比较强的刺激，但较强的刺激又引起言语困难的情况也比较多见，所以帕友需要在治疗作用与副作用之间进行取舍，尝试寻找折中的平衡点。如果在调控过程中忘了医生的原始刺激参数，也没有关系，可以将该组的刺激参数恢复到医生设置即可。 总之，对帕金森病固有症状和刺激副作用的程控，无非也就是“加法”或者是“减法”原则，到底是加法还是减法，要学会思考判断。如果判断不清，也不要紧，可以尝试“先加加”或者“先减减”，就能明确该加或者该减。如果增加了，症状减轻了，那就加对了。如果调反了，即加法做成减法，减法做成加法，症状会越调越重。明确是加法或者是加法后，到底加多少或者减多少，可以慢慢测试并做好日记。每次加或者减的幅度不要太大也不要太小，如电压加或减0.1-0.2V,脉宽加或减10-20μs，频率加或减10-30Hz。以较小的增加幅度达到效果最好，副作用最小为止。 如果是药物副作用，减少药物剂量或者更换药物。其他原因或者疾病引起的不适作相应治疗。
胡小吾 2024-03-08阅读量1159
病请描述：【糖尿病患者缺水原因】 糖尿病患者多饮与多尿有直接关系，但并非“喝的太多不得不尿”，而是“尿得太多不得不喝”。 糖尿病患者长期血糖升高，而高血糖对身体损害很大，人体自我保护通过增加尿液排除多余糖分，这就使高血糖患者尿液明显增多，尿量增加身体内水分大量损失，发生细胞内脱水，因此大部分糖尿病患者有着不同程度的脱水现象。 身体在脱水情况下，通过生理条件反射就会感到口渴，只有通过饮水来补充丧失的水分，也就形成多饮现象。还有部分中老年患者长期高血糖状态下，口渴中枢反应不敏感，口渴症状并不明显，但体内脱水现象已经存在，同样需要大量补充水分。糖尿病患者多饮水，不仅仅是解决口渴问题，更主要是预防身体脱水，有利于体内代谢物质的排泄，预防糖尿病并发症的发生。 【糖尿病患者缺水危害】 水是生命之源，没有水就没有生命。 水含量占人体成分中最多的部分，并且容量和组成成分都有着严格的要求，在体内构成细胞和体液的重要组成部分，具有参与新陈代谢、排出有毒有害物质、运输营养物质、调节体温、润滑等作用。 以一个成人为例，人的体液占体重的55-60%，细胞内液占体重的40-45%，细胞外液占体重的15%，机体缺水细胞内液和细胞外液的比例会发生改变，难以维持细胞正常渗透压，细胞功能也随之出现障碍引起各种疾病。 糖尿病患者体内处于长期缺水状态时，可诱发和加重糖尿病各种并发症：尿量减少，体内代谢毒性物质排泄减慢，会引发加重糖尿病酮症酸中毒的发生。 喝水少，血液浓缩，血糖增高，严重时可发生高渗性糖尿病昏迷；机体极度缺水会使血液循环减慢，血液粘稠度增加，极容易形成血栓，血管阻塞，大大增加发生心脑血管疾病的危险性；极度缺水还会引起血压下降甚至休克；细胞内缺水特别是脑细胞缺水会引起嗜睡、昏迷甚至死亡。 脱水还会加重微血管病变，损坏神经纤维，导致糖尿病神经病变的发生及恶化。因此水虽然不会对血糖产生直接影响，但对糖尿病患者的健康具有重要意义。 【如何科学补充水】 理解了水对于糖尿病患者的健康生活至关重要，那么每天摄入多少水才算合理，又如何用科学方式饮水呢？1. 每日应喝多少水？ 人体每天所需要摄入总的液体量应与排出量达到平衡，一般情况糖尿病患者饮水总量每天约1500-2000ml左右。但特殊情况下排出量明显增加，必须相应增加饮水量，如处在炎热、干燥的气候环境下，较强的运动强度和体力劳动，出汗较多时，伴有发烧、呕吐、腹泻等症状时。 2.不口渴也喝水 糖尿病患者体内缺水达到一定程度才会出现口渴症状，并且口渴中枢在受到长期刺激，对体内缺水的敏感度下降，常常体内缺水也不会有口渴的感觉。 在没有明显缺水感受的情况下，身体逐渐存在一定的脱水或缺水现象，当口渴时可能糖尿病患者已经处在严重缺水状况中。出现口渴后马上大量饮水，机体缺水状况不可能迅速得到改善，而且还会加重胃的负担，对身体损害造成恶性循环。 所以及时饮水，在口渴之前主动饮水，不要等到机体陷入严重缺水状况再去补充水分，对糖尿病患者是有益无害的。 3.少量多次主动饮水 针对糖尿病患者，除了保障每日饮水总量外，喝水时间和方法也很重要，养成定时饮水，不渴也饮的好习惯。全天饮水量可分多次饮用，让饮水和吃饭一样形成有规律的习惯。 全天8-10杯水（200ml杯子），每次200ml左右。在一天内尽量少量、多次、主动饮用完成。 少量多次的饮水方式简便、有益，在预防机体缺水、促进消化、降低血液粘稠度、增加循环血容量以及冲洗泌尿道预防结石等方面有很好的作用。 4. 喝水最好喝白开水 《中国居民膳食指南2022》明确指出：“人体补充水分的最好方式是饮用白开水”。 白开水是最符合人体需要的饮用水，自来水煮沸后饮用，既杀死了细菌微生物，同时也改变了自来水中的硬度，适当的保留了部分矿物质，所以饮用纯净的白开水方便、安全、经济，而且最解渴，是满足糖尿病患者健康的饮用水之首选。 白开水温凉适宜，能很好地补充身体水分，促进机体新陈代谢，增加机体免疫力同时，也符合我们国人的饮水习惯。 但也需注意水质安全，选用合格的自来水，未煮沸的水不要饮用，隔夜水以及反复煮沸的水不要饮用，长期习惯饮用过烫的水或冰水也不可取。 过浓的茶、咖啡有一定的利尿作用，大量饮用会过多带走身体水分。牛奶、豆浆虽然营养丰富，作为水分补充容易能量过剩，影响饮食控制。
俞一飞 2024-02-27阅读量1197
病请描述： 文章来源：中华炎性肠病杂志 中国溃疡性结肠炎诊治指南(2023年· 溃疡性结肠炎诊断及鉴别诊断 推荐意见1：UC（溃疡性结肠炎） 诊断缺乏金标准，须在排除其他原因所致结肠炎的基础上，结合临床表现、实验室检查、内镜及病理组织学进行综合判断。 （BPS）实施建议：在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上，UC 可按下列要点诊断： （1）具备典型临床表现者可临床疑诊，安排进一步检查； （2）同时具备典型结肠镜特征者，可临床拟诊； （3）如再加上活检（或）手术切除标本组织病理学检查提示UC 的特征性改变者，可做出诊断； （4）对于初发病例，若临床表现、结肠镜检查和活检组织学改变不典型，暂不确诊UC，应予密切随访。应在一定时间（3 ~ 6 个月）后进行内镜及病理组织学复查。 推荐意见2：UC 诊断需要详细询问病史和查体，病史询问应包括从首发症状开始的各项细节以及既往诊治经过。黏液脓血便是UC 最常见的症状，病程多在4 ~ 6 周。 病史询问和查体时还需注意肠外表现及并发症。（证据等级：3，推荐强度：强）推荐理由：UC 最常发生于青壮年期，根据我国统计资料，发病高峰年龄为20 ~ 49 岁，男女性别差异不大（男女比约为1.0∶1 ~ 1.3∶1）。UC 临床表现为持续或反复发作的腹泻、黏液血便、腹痛及里急后重等，病情重的患者还可伴有不同程度的全身症状包括体质量减轻、发烧、心动过速、乏力、甚至恶心和呕吐等。其中黏液血便是UC 最常见的症状，多数研究报道约90% 的患者表现为黏液血便。特别需要注意询问腹泻和血便病程，病程多在4 ~ 6 周，也有病程少于4 周的，但是不超过6 周病程的腹泻需要注意与感染性肠炎相鉴别*。病史询问还包括近期旅游史、用药史特别是非甾体类抗炎药（non⁃steroidal anti⁃inflammatory drugs，NSAIDs）和抗菌药物、阑尾手术切除史、吸烟史、家族史等。体格检查应特别注意患者一般状况和营养状态，并进行细致的腹部、肛周、会阴检查和直肠指检。同时注意口、皮肤、关节、眼等肠外表现和肛周情况。若合并肛周病变，需注意与CD 进行仔细鉴别。 UC 常见的肠外表现包括关节损害（如外周关节炎、脊柱关节炎等）、皮肤黏膜表现（如口腔溃疡、结节性红斑和坏疽性脓皮病）、眼部病变（如虹膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎等）、肝胆疾病（如脂肪肝、原发性硬化性胆管炎、胆石症等）、血栓栓塞性疾病等［24⁃27*］。并发症包括中毒性巨结肠、肠穿孔、下消化道大出血、肠黏膜上皮内瘤变以及癌变。
张振国 2024-02-18阅读量3285
病请描述：退烧止痛篇 发烧不舒服或者体温大于38.5℃时，就可以吃药了，推荐对乙酰氨基酚、布洛芬。 止咳化痰 有痰用化痰药，可以选氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等。干咳严重时，可以吃止咳药。推荐右美沙芬、喷托维林。 缓解鼻塞篇 推荐生理性海盐水鼻腔喷雾剂。成人严重时，还可以选盐酸羟甲唑啉鼻腔喷雾剂，或者含伪麻黄碱的口服药。这类药一般使用不超过1周，不能长期使用哦。 晕车篇 推荐苯海拉明片、东莨菪碱贴片。 胃药篇 吃多了肚子胀，推荐保和颗粒、健胃消食片；喝了酒胃痛，可以备铝碳酸镁片。 缓解便秘篇 可以备乳果糖、聚乙二醇4000散、开塞露。 缓解腹泻篇 可以备口服补液盐、蒙脱石散。 外伤护理篇 家里的熊孩子难免摔伤破皮，建议备好携带的碘伏棉签、创可贴、莫匹罗星软膏。 “过年吃药能喝酒、能开车吗？” 在春节期间要招待亲友，肯定是少不了酒的，但要注意喝酒后吃有些药物，非常的危险，别乐极生悲啦。 1.感冒药+酒，可能影响肝脏解毒，造成严重肝损伤。 2.降糖药+酒，会低血糖昏迷，可能危及生命。尤其是磺脲类（如格列美脲）或双胍类（如二甲双胍）降糖药。 3.降压药+酒，会低血压昏迷，可能危及生命。尤其是卡托普利、硝苯地平、硝酸甘油之类的降压药！ 4.退烧止痛药+酒，会损伤胃粘膜，可能胃出血，主要是布洛芬、双氯芬酸之类的退烧止痛药。 5.安眠药+酒，可能让呼吸心跳停止，危及生命，除了安眠药，吃了犯困的药也要注意。 6.西地那非（伟哥）＋酒，会加重心脏负担，可能致命，有些壮阳保健品里偷偷加了西地那非，一定要留个心眼。 7.头孢+酒，会干扰肝脏的解酒功能，可能导致乙醛中毒而死亡。 总之，吃药不喝酒，才是真朋友！ 用药前看下说明书，关注禁忌，慎用等注意事项！
王亮 2024-02-08阅读量3797
病请描述：帕金森病脑起搏器术后程控----胡小吾 DBS手术只是这个疗法的第一步，后续的程控、药物调整、康复训练等措施，都对帕友的症状控制、生活质量改善有着重要的影响。其中程控更是直接影响了DBS对症状的效果和副作用的控制。因此，程控是手术后续最大的工作，涉及到电极触点、激刺模式、电压、脉宽及频率的选择以及药物的调整等（图45）。帕金森病病程长了，病情会变化，刺激参数和药物也要随着病情变化而适当调整。 一、术后开机时间 我们医院首次正式开机通常在术后1个月左右。术后早期通常有微毁损效应，表现原有帕金森病症状减轻，甚至不需要刺激。症状较轻时开机和关机差别不大，也不利于找最佳电极触点和刺激参数。帕金森病帕友通常都是年老体弱，术后体力恢复有个过程。过早开机，体力没有恢复到术前，也影响刺激效果。另外手术后早期，电极周围脑组织水肿，电极周围可能有气体间隙，电阻会大于正常。这些都导致刺激效果不稳定。术后1个月电极周围组织水肿消退，组织结构恢复正常，电阻趋向稳定，微毁损效应消退。这个时候开机更能体现刺激效果，便于寻找最佳触点，所以术后1个月正式开机比较合适。 如症状比较重，尤其是严重震颤帕友，我们往往选择术后立即预开机，即选择触点，设定常规脉宽和频率，较低的电压刺激。把震颤等症状控制，有利于减轻痛苦，甚至有利于切口愈合、减少脑出血等风险，增强帕友康复信心。术后即刻预开机触点选择也有讲究，一般结合可视化程控技术选择效果最佳的触点开机。对异动明显的帕友，术后一般不建议即刻开机；如果即刻开机，选择高位（背侧）触点开机，有利于减轻异动。术后即刻开机只是一个临时性的预开机，暂时缓解一下症状，还没有详细比较各个触点的效果和副作用，也没有详细测试多大电压、脉宽、频率合适，到术后一个月左右还要详细测试，即正式开机。 二、正式开机 首次开机往往是帕友比较激动又是比较担心的时刻。激动是那么长时间忍受下来了，终于可以解放了；担心的是自己会不会没有刺激效果？其实有个平常心最合适，不要把DBS治疗帕金森病看得太简单，认为一开机什么问题都一了百了，但也不要太紧张，担心没有什么效果。 开机通常在医院门诊进行，我院通常是在周三上午和下午开机，周四再观察一天。但如果有特殊情况，对有远程程控功能的DBS也可以选择在家开机，这次新冠肺炎疫情期间，我们就有帕友选择在家远程开机。开机测试是在没有药性作用下进行，这样才能看得出刺激效果。如果上午开机，早上就不吃帕金森病药物。但有的帕友不吃药寸步难行，所以也可以先吃药，到医院没有药性后开机。开机时我们要做一次全面评估、录像，评估没有药性时机器没有开时的表现，没有药性时机器开时的表现以及有药性时机器开时的表现。 每根电极有4个触点可以选择，如果是双侧植入，有两根电极，一共有8个触点。每个触点对应不同刺激区域，不同刺激区域刺激可能有不同效果和副作用。开机时我们会检测每个触点的电阻，检查电路是否有问题。然后在没有药性作用下让帕友对每个触点，用同样的电压、脉宽和频率（如2.0电压，60μs脉宽，130Hz频率）刺激15-20分钟，观察效果和副作用，同时做好记录。效果和副作用一方面靠我们医生观察，另一方面，也是帕友自己体会。比较各个触点效果和副作用，找出最佳触点。最佳触点一侧可能是1个，也可能几个触点效果差不多，分辨不出哪个最佳，这个时候可以结合可视化程控技术选出最佳触点。 在最佳触点上再选择不同电压、脉宽和频率，观察刺激效果，找到最合适参数刺激，即达到最好或者较好刺激效果的最小刺激参数。然后服用帕金森病药物，观察有药性时刺激开的效果和副作用，尤其是有没有异动副作用（开机后服药见第五章 术后调药）。 初次开机后刺激参数选择要根据症状表现、刺激效果及有无刺激副作用而定，以选择最佳刺激效果的最低刺激强度为宜。初次开机刺激强度一般不易太大，通常选择单极刺激模式，电压在1.5-2.8V左右，脉宽60-90μs左右，频率在130Hz。如果有异动，电压会低一些。如果震颤明显，频率会高一点，如160Hz。如果冻结步态明显，频率会选择低一点，如120-110Hz，但刚开始也不易选择过低频率。过低频率，如60Hz，尽管对冻结步态可能比较好，但效果稳定性差。开机时要注意安全，开机后刺激一段时间有可能出现剧烈异动,甚至导致意外伤害。 下面我们以丘脑底核刺激为例，介绍开机注意事项。如果术前服药后没有异动，开机后可以先按术前药量服用。如果服药后出现异动，美多芭和息宁等左旋多巴制剂应快速减药。根据异动严重情况，在异动症状消失后下顿美多芭和息宁服药剂量适当减小，如减少1/3、1/2或者2/3，甚至暂时不吃。如果异动不消失，可以把刺激电压或者脉宽降低，甚至暂时关机。如果开机后没有异动，不急于减药，继续服用术前剂量。药物和刺激有个磨合过程。过快把美多芭和息宁减下来也可能会导致抑郁等撤药反应。所以如果没有异动，建议待刺激参数和效果稳定1个月后再慢慢减药，在术后3-6个月减到位。 如果术前服药后就有异动，开机后服用术前同样剂量美多芭和息宁，往往会加重异动。建议开机后首次服药剂量适当减少，如原来美多芭或者息宁每顿服1片，开机后每顿服1/2片。如果还是有异动，下一次服1/4片，甚至暂时先不服药。如果异动比较严重，除了减药外，还要降低刺激强度，如降低0.5-1V电压，把脉宽降到60μs。比如电压2.8V，脉宽80μs引起异动，可以先把电压降低到2V左右，脉宽降到60μs，观察15-30分钟，异动会缓解。如果观察较长时间后异动还没有缓解，可以继续降低电压，直至没有明显异动，症状控制又比较好为止。如果异动症状逐渐减退，但帕金森病固有症状复发，说明刺激强度降得太多，逐渐升高电压，或者增加药量，找到一个没有明显异动，症状又控制比较好的平衡点。 丘脑底核刺激引起异动是最常见的刺激副作用。有的术后没有开机，但术后微毁损效应作用也引起异动，随着微毁损效应慢慢消退，异动也消失。异动可在开机后立即出现，也可能在开机后第二天，甚至更晚出现，这也是开机后需要观察的一个原因。即使术前没有异动，开机后也可能突然出现严重的大幅度动作异动，甚至对帕友安全造成危险，帕友和家属往往会非常紧张恐惧。其实不用恐惧，因为异动恰恰提示刺激到丘脑底核中心部位，提示定位比较准确，是最优点刺激，刺激效果敏感。如果异动十分严重，应立刻把脉冲发生器关机，并暂时停止服用美多芭和息宁等药物，以免发生意外伤害。关机后异动通常在数分钟或者数十分钟后会自行缓解。 待帕金森病固有症状复发后再次以较低电压，60μs脉宽开机。 如果是很小刺激强度，如0.5-1.0V电压，60μs脉宽，就引起明显异动，我们可以更换刺激触点，选择次优点刺激，即选择丘脑底核背外侧触点。丘脑底核背外侧刺激不易引起异动，甚至有明显抑制异动，但需要的刺激强度也略大。每根电极有4个触点，美敦力电极的触点编号，由低到高是0,1,2,3/4,5,6,7或0,1,2,3/8,9,10,11。品驰电极触点编号是1234/5678，景昱电极触点编号是0,1,2,3/4,5,6,7。电极植入的理想位置是电极最底端的触点位于丘脑底核中心，顶端的触点位于丘脑底核背外侧部。也就是，数字最小的触点位于丘脑底核中心，数字较大的触点位于丘脑底核背外侧。所以，数字较小的触点刺激较敏感，效果好，但也容易引起异动，使用的刺激强度也小一些。数字大的触点刺激不敏感，效果差一些，但越不易引起异动，甚至会抑制异动，使用的刺激强度也大一些。 对一些病情复杂，异动明显的帕友初次开机也可以用交叉电脉冲刺激，即在一根电极上同时选择两个触点交叉刺激，位于丘脑底核中心的触点（编号较小）用较小的刺激强度刺激，以改善帕金森病固有症状，丘脑底核背外侧的触点（编号较大）用较大的刺激强度刺激，以抑制异动症。 刺激效果不一定立刻显现，需要时间观察。有的帕友在开机当日刺激效果不明显，到第二天或者更长时间才显现，所以遇到当天效果不明显的帕友，也不要急，要分析原因，可以先观察。 三、开机后程控途径 帕金森病是随着病程延长，病情是慢慢加重的过程。病情变了，刺激参数也要随着改变，需要调整刺激参数。程控的途径有以下几种。 （一）上门程控 在最早期，帕友只有配备磁铁开关，帕友只能开启和关闭脉冲发生器，而不能调节刺激参数。当时全国手术例数都很少，对外省市、路途遥远的帕友，DBS公司技术人员在医生指导下上门到帕友家中程控。随着手术例数的积累，医疗行为的规范，也就取消了公司技术人员上门程控的服务。 （二）医院程控 一般都建议帕友到医院程控，这也是程控主要途径。我们医院有每周三、周四全天程控门诊，可以提前预约挂号就诊（详见第九章）。我们原则上不限号，程控费用只收门诊挂号费。对一些疑难帕友可以预约到病房程控。 （三）自助程控 目前DBS患者控制器都可以清楚显示刺激参数，帕友或者家属能在医生预先设定的安全范围内实现自助程控。自助程控对路途遥远、来医院不方便的帕友非常有用。对年轻的帕友来说，患者控制器操作学起来很方便，对老年帕友我们建议开机时有年轻子女陪同，一起熟悉患者控制器的使用。 我们中心非常重视患者控制器使用的教育，让帕友或者家属了解程控基本原理，掌握患者控制器的应用方法，在家可以进行简单的自助程控。为了普及这方面知识，充分发挥DBS治疗效果，方便帕友，我们除了首次开机时详细讲解外，每年也定期举办这方面帕友教育活动。帕友或者家属有疑问，也可以在我们医生电话、微 信和QQ文字、语音、视频指导下用患者控制器实现自助程控。 值得一提的是，了解了自助程控，要避免两个极端。一是生怕调坏了，害怕调参数，这个好比买了一个功能强大的智能手机，当做黑白老人机在用，没有发挥应有的功能和效果。二是整天反复调或者刺激参数大幅度调，忽视观察忽视记录，最后把刺激参数调到很高，越调症状越重。我们讲的自助程控是建议帕友在有限的安全范围内微调，反对大幅度自己调整。 （四）远程程控 对路途遥远不方便到医院程控的帕友可以进行远程程控。帕友不出家门，通过网络，医生可以直接看到帕友，与帕友交流，医生根据视频和帕友感受，可实时调节帕友所有参数。品驰和景昱都有远程程控功能，但景昱的远程程控连接和操作更加方便。 四、开机后程控方法 程控是比较花时间的，首先要分析症状，通常在没有药性时调整刺激参数，观察效果和副作用，在新的参数刺激后，再服用帕金森病药物，观察服药后刺激效果和副作用。如果服药后有异动等副作用，再调整刺激参数或者服药量，直到没有药性时和有药性时刺激效果比较好并且没有明显副作用为止。 （一）先分析症状的性质 帕金森病术后所有不适可以分为四大类。 1、帕金森病固有症状：如震颤、强直、动作缓慢、平衡姿势异常等，这些症状原先就有，后来慢慢加重，不服药时更加明显，服药后减轻。 2、服药的副作用：如症状波动，表现晨僵，症状时轻时重，药性不规则。异动，表现不自主舞蹈样动作，扭动或者摇晃，服药剂量增大，异动更加严重。开关现象，表现药性一过症状就突然加重，动不了，到病情很晚期，甚至在有药性时也出现忽然能活动自如，又忽然动不了。这些药物副作用的特点在疾病早期是没有的，病程和服药时间长了，药物剂量大了以后出现。这些副作用的出现与服药时间和药物剂量明显有相关性。 3、电刺激的副作用：如异动、肢体抽筋、麻木、讲话不清，舌头活动不灵活、头晕等。这些副作用的特点是手术前或者开机前是没有的，开机后出现，刺激强度越大，表现越重，把脉冲发生器关了，副作用就消失。 4、其他原因或者疾病引起的不适：其特点是这些不适与帕金森病其他症状、服药及脉冲发生器开关都没有关联性。临床上这种情况也不少见，有的帕友甚至是感冒乏力，不知道有发烧，还认为是帕金森病引起，来医院程控都有。腰椎、颈椎问题引起的肢体无力、麻木、腰疼等症状更容易与帕金森病症状和刺激副作用相混淆。 （二）对症处理 1、帕金森病固有症状程控 我们需要改变刺激参数，如电压、脉宽、频率、刺激触点以及刺模式（图45）。下面以丘脑底核刺激为例，简述一下如何程控。 每个帕友用的电压、脉宽和频率可能都不一样，常用的电压在2.0-3.5V左右，脉宽在60-120μs左右，频率在60-180 Hz左右。如果是单侧肢体症状，调整相应侧别肢体刺激参数。如果是双侧肢体症状，需要调整双侧肢体刺激参数。对头面部症状，很难判别是哪侧引起的症状。可以先调整一侧参数，看看有没有好转，如果没有好转，把参数回到原来，再调整另一侧参数。 如果是震颤，往往通过增加电压或者频率就可以控制，如增加电压0.1-0.3V，或者增加10-30Hz频率。美敦力和品驰双通道DBS双侧频率是相同的，调一侧频率，另一侧频率也相应调整。景昱DBS双侧频率是独立的，可以双侧刺激频率不相同。如僵直、运动迟缓、无力等症状，通常也是增加刺激强度，如原来电压相对较低，可先稍微上调电压，如加0.1-0.3V；如果原来的脉宽相对较窄，可先稍微上调脉宽，如加10-30μs；如果原来电压不高脉宽也比较窄，也可同时上调电压和脉宽。对冻结步态和前冲步态，可降频率10-30Hz。频率减低了，冻结步态和前冲步态改善，但震颤、强直等症状又会加重，这时可以适当增加10-30μs脉宽或者增加0.1-0.3V电压，以保持刺激强度不变。刺激强度（功率）与电压平方成正比，与脉宽和频率成正比，所以刺激强度与电压关系最大。如果有不自主后退，可以增加刺激频率试试。 微调后发挥作用往往需要一定时间，在家可以观察时间长一点，如几小时或者观察一天，同时作好记录。调整刺激参数时，品驰和美敦力DBS帕友可能会有短暂不适，属于正常现象，不要紧张。 增加刺激强度也要掌握类似服药剂量的滴定原则，即找到最好刺激效果的最小刺激强度。增加刺激强度的同时也要注意有没有出现刺激副作用。如果有刺激副作用，需要降低刺激强度。如果降低刺激强度，治疗效果又不好，这时要找到两者兼顾的平衡点，也可以更换医生预先设定的其他程序组刺激或者联系我们。 2、刺激副作用 如果是异动、肢体抽筋、麻木、言语不清、舌头活动不灵、头晕等刺激副作用，先明确是哪一侧刺激引起的，把副作用相对应侧别的刺激强度降下来。如果是双侧肢体副作用，要降双侧刺激电压或者脉宽。如果是言语不清、舌头活动不灵活、头晕等副作用，不好判断具体是哪侧刺激引起的，还是双侧刺激引起的。先降一侧刺激强度，看看有没有缓解。如果没有缓解，把该侧刺激参数复原，降另一侧刺激强度看看。降低刺激强度可以通过降电压，如降0.1-0.4V或降脉宽如10-30μs，降到没有副作用，刺激效果又比较好为止。构音障碍也可以试试降低刺激频率。对处理疑难的异动帕友可采用交叉电脉冲刺激，即在丘脑底核中心（低位）和丘脑底核的背外侧部（高位）各选择一个触点同时交叉刺激，通常低位触点刺激强度低一些，改善运动症状，高位触点刺激强度大一些，抑制异动。 3、帕金森病固有症状和刺激副作用难以判别的情况 对某些症状，不用说是帕友，我们医生也很难判别是帕金森病症状还是刺激副作用、药物副作用？是刺激强度太大还是太小了？如讲话困难、音量低可能是帕金森病固有的症状，也可能是电刺激引起的副作用。如果是刺激引起的副作用，也不易判断是哪侧刺激引起，但通过以下方法可以鉴别。先降低一侧电压，比如左侧和右侧刺激电压分别是3.3V和2.8V，先降低左侧电压（通常左侧引起讲话困难更为多见），从3.3V降到2.8V，发现讲话没有改善，那么恢复原刺激参数3.3V，再降低右侧的电压从2.8V至2.3V。这时讲话如果有改善，那么可以确定是右侧电压过高引起的讲话困难，是刺激引起副作用。如果双侧电压降低都有改善语言，那是双侧刺激引起。如果电压降低，甚至关机，都没有改善讲话，那可能是帕金森病的固有症状，并不是刺激电压过高的副作用。除了电压之外，脉宽和频率对言语的影响也非常明显，我们也可以尝试降低频率或者脉宽来看看刺激对语言改善情况。 DBS在改善震颤、强直症状的时候需要比较强的刺激，但较强的刺激又引起言语困难的情况也比较多见，所以帕友需要在治疗作用与副作用之间进行取舍，尝试寻找折中的平衡点。如果在调控过程中忘了医生的原始刺激参数，也没有关系，可以将该组的刺激参数恢复到医生设置即可。 总之，对帕金森病固有症状和刺激副作用的程控，无非也就是“加法”或者是“减法”原则，到底是加法还是减法，要学会思考判断。如果判断不清，也不要紧，可以尝试“先加加”或者“先减减”，就能明确该加或者该减。如果增加了，症状减轻了，那就加对了。如果调反了，即加法做成减法，减法做成加法，症状会越调越重。明确是加法或者是加法后，到底加多少或者减多少，可以慢慢测试并做好日记。每次加或者减的幅度不要太大也不要太小，如电压加或减0.1-0.2V,脉宽加或减10-20μs，频率加或减10-30Hz。以较小的增加幅度达到效果最好，副作用最小为止。 如果是药物副作用，减少药物剂量或者更换药物。其他原因或者疾病引起的不适作相应治疗。
胡小吾 2024-01-19阅读量1203
病请描述：因为从一些家长读者的留言中又有了一些新发现，所以把共同特点归纳一下，总体的感觉是这波甲流、乙流很诡异，希望能使更多孩子远离悲剧。——家长以为没事，3天后孩子就没了-前几天刚看到一个幼儿园老师说她班上一个孩子没了，就是因为心肌炎。父母把不发烧的孩子送幼儿园后没多久，孩子就说腿疼，老师联系家长好说歹说才让家长来接走了，后来家长跟老师说没啥大事，那天是周五，然后就没了通过总结提炼，有一些共同点特别要提醒大家：第一：很多孩子在确诊心肌炎前会出现腿痛腿麻（小腿痛居多）、肚子痛、头晕、乏力、精神不振、呕吐的早期预警症状。如果家里孩子感染流感或新冠后，出现上述症状，如果类似，请及时就医。从这几天很多家长的留言看，孩子感染后腿痛查出心肌炎的要远多于良性肌炎，而小腿痛在我们以往对心肌炎的早期预警认知中包括教科书中从未出现过，很诡异，需要引起警惕。第二：孩子送医后，可先行心肌酶谱检查。心肌酶谱五项指的是肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-MB）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、a-羟丁酸脱氢酶（HBDH）。这五项指标中，如果出现肌酸激酶同工酶（CPK-MB）和a-羟丁酸脱氢酶（HBDH）这两个指标显著增高，就要高度怀疑是心肌炎了。因为这两个指标特异性很强，针对的就是急性心肌梗死和病毒性的心肌炎，需进一步完善相关检查，第三：无论是感染甲流、乙流还是新冠，症状全消后，多休息，少劳累，至少一个月内不要剧烈运动。
潘凯 2024-01-08阅读量1719
病请描述：生长激素治疗的注意事项 刚开始使用生长激素的家长总是会有一些小疑惑，孩子生活上需要注意什么？有没有什么不能吃的？不能做什么运动？接下来会给各位家长进行解答。 小朋友在使用生长激素过程中，在饮食方便按照孩子以往的即可，注意均衡饮食，没有需要特殊忌口的食物，不需要特别的滋补，合理搭配，注意避免挑食、偏食情况。 运动方面，保持一定的运动量，建议每次运动30到40分钟，每周五到七次。运动种类比较推荐跳绳、篮球、游泳、摸高、羽毛球等纵向运动，减少负重运动，类似举重等。 睡眠方面，建议每晚十点前入睡，保证在生长激素分泌高峰时期孩子就已经进入深睡眠，避免熬夜和早起，经量六点半以后再起床，保持充足的睡眠时间也有利于第二天的日常生活。 然后治疗之后，建议每三个月要遵医嘱复查，复查的目的，是监测有效性和安全性，复查的项目，一般是测量孩子的身高，体重，生长因子，肝肾功能，空腹血糖，甲状腺功能等等。生长激素可有效的提高矮身材患儿的生长速度，以及改善最终的成人身高。治疗效果具有剂量依赖性，而且存在个体的差异，不同疾病的起始治疗剂量也有所不同，家长们记得要每三个月带孩子复诊一次，一旦发现涨速差和生长因子指标偏低，可以及时的进行剂量的调整以及方案的调整，以免浪费治疗时间。 另外我们会提醒家长，生长激素干预是要长期坚持的，身高不是一天落下的，也不是一天长上去的，需要日积月累。切记总是打打停停。在门诊很多家长来了以后，就觉得效果不好，其实就是自行中断治疗，没有遵循医嘱。这就好比我们开车，在高速上开车，然后好不容易把速度提上来了，突然急刹车，这个时候又损车子又费油，浪费治疗时间优浪费了治疗费用。 如果遇上发烧到三十八度五度及以上，或者是体温还没有达到三十八度度五，但是持续升高的情况，就需要停药，等孩子恢复了再继续用药，因为生长激素属于蛋白质类药物，高温就会影响疗效，这时候就可以先暂停，一般没有身体特殊情况，都是建议坚持继续打针的。 生长激素的干预是持久战，需要家长和孩子共同配合，一起为理想的终身高而奋斗！
生长发育 2023-12-21阅读量2175
病请描述：孩子长得怎么样？生长曲线来告诉您 现在的社会竞争激烈，家长对孩子的要求除了拼学习，拼才艺之外，对外形的要求也是越来越高。来门诊找我就诊的孩子很大一部分都是爸爸妈妈觉得孩子长得不高，或者是父母本人就不高，担心下一代也在身高方面吃亏。那么孩子的生长发育到底正不正常呢？今天就给大家介绍一个记录工具——生长曲线图。在进行生长曲线的记录之前，我们首先要对孩子的身高进行测量，2岁以下的宝宝因为站立的时候比较难以保证直立，所以建议去儿童保健科使用测量床测量。而家里2岁以上的宝宝建议大家可以购买个身高尺，最好是图中这种上面带一个小板板的，测量的更加精准。同时，测量的时候建议最好是每3个月给宝宝光脚测一次身高并记录下来，同时建议在同一个人（比如都是爸爸或者妈妈），同一个地方，同一时间段做身高测量，因为宝宝同一天早晚的身高也是有差距的（一般早上测量比晚上要高0.5-1cm）。1.身高曲线怎么制作？身高测量好了，我们就开始绘制宝宝的生长曲线，目前使用的版本比较多的有：美国CDC版，WHO版，我国首都儿研所版等等，基本上大同小异，这里我们以WHO版本为例[1]，身高曲线表会有2种颜色，蓝色代表男宝宝，粉红色代表女宝宝。我们以女宝宝的这张图为例，我们先把宝宝的测量数据找到相应的位置打个点，比如6个月的女宝宝体检的时候身长是66cm，图中年龄和身长连接的点（蓝色粗线交界处）就是宝宝身长所在的水平，而这个点跟绿色的曲线基本重合了，最右侧绿色曲线旁边的数值是50th，意思就是这个宝宝的身高处于100个6个月大的女宝宝中第50名的水平。再举例，如果7个月大的女宝宝身长只有62cm，那么年龄和身长连接的点（橙色粗线交界处）所在位置在最下面的红色曲线以下，就说明这个宝宝的身长比100个7个月大的女宝宝中倒数第3名（3rd）还要矮，属于非常落后的水平。在连续测量2-3次之后，就可以把记录点逐个连起来形成宝宝自己的生长曲线。2. 生长曲线怎么看？(1)生长曲线所在的水平：就如我上面所说，生长曲线的每个点所在的位置代表着宝宝身高的水平，如果宝宝身高水平一直处于3rd以下说明生长发育非常落后，我们可以诊断为矮小症，建议及时去医院的儿童内分泌科就诊进一步寻找生长发育迟缓的原因。(2)生长速度：我们看到标准的生长曲线都是逐步上升的，宝宝的生长发育同样也是如此，比如宝宝的生长曲线一直都是伴行50th的这条绿色的线稳步上升，说明宝宝在很健康的成长。而生长曲线异常会有两种可能：生长速度过慢或者过快。生长速度过慢：比如每三个月测量一次身高，发现这三个月身高几乎没长，那么这一段的生长曲线就基本是一条水平线，家长就要提高警惕了，宝宝这三个月是不是经常生病？（发烧，咳嗽，呕吐，腹泻等），食欲不佳？学业过重导致压力太大？睡得太晚？等等都有可能导致一段时间的生长迟缓，青春后期的孩子还要注意有没有骨骺闭合的可能。生长速度异常过快：比如3岁到青春期之前每年的生长速度基本在5-7cm/年，如果提前发育（性早熟），会在短期内快速生长，生长曲线上就会表现出原来平稳上升的曲线突然来了个大幅的攀升，比如从50th上升到85th，而早发育的孩子虽然在短期内比同龄人要高一些，但由于骨骺有可能提前闭合，所以最终成年身高不高。因此无论生长曲线水平过低，生长速度过慢或者过快，都建议及时去医院就诊。3. 如果宝宝的生长曲线没有达到矮小症的诊断标准（3rd以下），但始终在中下等水平怎么办呢？补钙或者维生素D呢？宝宝的身高受很多因素的影响，遗传占主要作用，就比如爸爸妈妈都是篮球运动员，他们家的小朋友很大概率就比其他同龄小朋友要高很多。但是遗传毕竟只是主要作用，并不是唯一作用，我之前的文章和在线课程里面所讲述的，通过优化饮食结构，加强跳跃类的运动，改善睡眠等方法，对身高也是有一定的促进作用的。而很多家长提到的补钙和维生素D3对身高有没有一定的作用呢？钙和维生素D3都是我们人体所需要的微量元素，单纯的补钙或者维生素D3并没有促进长高的作用。4. 对于先天发育落后宝宝的生长曲线监测先天发育落后一般常见于两种情况：早产儿和小于胎龄儿。早产儿因为在妈妈肚子里还没待够时间就提前出来跟爸爸妈妈见面了，所以相对发育会差一些，出生以后生长迟缓的概率要大一些，首先对于矫正胎龄在44-48周之前的宝宝，建议使用Fenton早产儿生长曲线图[2]，之后就可以改用WHO足月儿的生长曲线图了。小儿胎龄儿：指的是因为各种原因在功能发育受限的宝宝，出生体重小于同胎龄同性别体重的第10百分位数，如下图表中所列举的体重[3]。虽然这些宝宝在妈妈肚子里面的时候发育受限，但出生后有80%以上的宝宝在2岁内可以追赶到正常的身高[4,5]，所以他们生长曲线的增速一般都会比较快。总结：建议爸爸妈妈们每三个月测量一次宝宝的身高（或身长），绘制生长曲线，发现异常及时找医生就诊。 参考文献：1. https://www.who.int/childgrowth/standards/en/2. Fenton TR, Kim JH. A systematic review and meta-analysis to revise the Fenton growth chart for preterm infants. BMC Pediatrics 2013; 13:59.3. Alexander G R, Himes J H, Kaufman R B, et al. A united states national reference for fetal growth[J]. Obstetrics & Gynecology, 1996, 87(2): 163-168.4. Hokkenkoelega A C, De Ridder M A, Lemmen R J, et al. Children Born Small for Gestational Age: Do They Catch Up?[J]. Pediatric Research, 1995, 38(2): 267-271.5. Hediger M L, Overpeck M D, Maurer K R, et al. Growth of Infants and Young Children Born Small or Large for Gestational Age: Findings From the Third National Health and Nutrition Examination Survey[J]. JAMA Pediatrics, 1998, 152(12): 1225-1231.
生长发育 2023-12-07阅读量2247