病请描述：帕金森病脑起搏器围手术期注意事项----胡小吾 帕金森病DBS植入是微创手术，我们医院通常是术前评估检查2天，手术一天，术后4天左右就出院，总的住院时间是7-9天左右,一般都按计划顺利出院。年轻患者住院时间短一些，年龄大、症状重、有基础疾病者住院时间要长一些，有时也有出现一些小插曲，甚至发生并发症，导致延迟出院。为了避免这些情况，医生要严格按照医疗常规进行，把工作做到位，精心治疗。帕友手术时除了按照医嘱处置、服药之外需要注意以下几点。 一、术前 术前磁共振是必查项目，获得清晰磁共振图像是准确定位的前提。做磁共振时一定要配合好，头部制动。磁共振扫描时间比较长，需要15-20分钟左右。帕金森病大多是年老体弱患者，自控能力差，又有震颤和不自主异动等症状，如果帕友配合不好，图像不清晰，可能直接影响靶点定位准确性。所以通常在服药后状态比较好的时候扫描，告诉帕友头部制动的重要性。如果配合有难度，则采用静脉应用地西泮（安定），睡着的时候检查。注射地西泮扫描时家属要在帕友身边看护，密切观察呼吸情况，防止发生意外。 术前停用一切抗凝活血药物，尤其是阿司匹林和硫酸氢氯吡格雷片等，通常要求停用10-14天。有睡眠困难者建议术前睡前服镇静药。 以往我们基本上是先局麻下植入刺激电极，测试刺激效果和副作用，术中戴立体定向仪复查磁共振，然后全麻下植入脉冲发生器和皮下延伸导线。如果是先局麻手术，由于术中要观察刺激疗效，术中测试刺激效果时处于无药性状态，症状表现出来，这样才能看得出刺激效果。所以要求术前停用或减少抗帕金森病药物，但停药时机和减药量也要保证帕友术中能充分配合。如果震颤等症状很严重，会影响手术操作。因此，术前帕金森病药物用药原则是既不影响术中刺激效果观察，又让帕友舒适，不影响术中操作，个体化实施。 由于我们DBS治疗帕金森病越来越成熟，手术经验也越来越丰富，目前通常直接全程全麻手术，即全麻下植入刺激电极、颈部延伸导线和胸部脉冲发生器植入，术中不观察刺激效果和副作用。为了减少手术后抗帕金森病药血药浓度波动，原则上按照术前时间节点服同样的药。如服药后有严重低血压，为了避免术中低血压，需要酌情减药。服药后有严重异动症的帕友，为了避免异动症影响当天CT和磁共振检查，也需要酌情减药。全麻前8小时禁食，服药时可以饮用一点开水。 二、术后 手术通常清醒后回病房，全麻后如果没有完全清醒需要平卧，清醒后可用枕头，保持舒适位。术后当天并不是一点也不能动，可以翻翻身，动动手脚，转转头。我们有的帕友害怕动坏了，躺在床上一动不动，一夜下来导致全身酸痛，肌肉关节僵硬。全麻清醒6小时后，可以进少量流质饮食。术后第一天吃半流质饮食，第二天就正常饮食。术后要加强营养。 术后第一天，我们建议在床上活动，半卧位；术后第二、三天，建议适当下床活动，但不建议活动太多，以床上休息为主。年龄大，有吞咽困难，口水多的帕友，防止误吸和吸入性肺炎是重点。尤其是有吞咽困难的帕友服药一定要注意，避免呛着窒息。如果吞咽困难可以吃糊状食物，必要时鼻饲。平时多翻身叩背。气道分泌物要及时吸出。 病情比较重、病程比较长、年龄比较大、认知减退的帕友，麻醉后可能出现短时间的昏睡、失眠、极度疲乏、记忆力减退、谵妄、躁动、胡言乱语、被害妄想、幻觉等神经精神症状，出现这些症状行CT检查，排除脑出血、脑水肿情况。如果没有脑出血和脑水肿，这些症状经过一段时间适当处理后会缓解。 DBS手术最大风险就是脑出血，是防不胜防的并发症。脑出血通常发生在术后前3天。发生率不高，在我们2500多例帕友中，有症状的脑出血发生率在1.5%左右，但都是绝大多数小的渗血，在5-10ml左右，症状不重，有遗留明显后遗症和危及生命的极少。DBS在脑子里的步骤，说起来其实跟打针差不多，只不过打针用的针更细、穿过的组织是皮肤、血管，而DBS的电极更粗、穿过的是脑组织。脑组织有着远高于其他组织的丰富的血管和血量。同时脑组织很娇嫩，类似于豆腐脑，出血后组织内部压力低，不容易自己止血。加上脑容量有限，颅内出血只要10-30ml就容易引起神经系统症状了。 为了防止脑出现，制定手术计划时穿刺路径要躲避脑血管，术后要控制好血压，防止躁动，早期少活动，避免剧烈咳嗽，不要用力解大便。术后密切观察病情，注意帕友肢体活动情况，如果原来双侧肢体活动是好的，后来出现一侧肢体活动无力，行走倾斜，语言含糊，要考虑到脑出血可能，进行头部CT检查，排除脑出血。 术后头皮切口感染破溃也是必须要关注的问题。因为切口皮下有电极、导线及脉冲发生器等异物，一旦感染，很难愈合，甚至需要把DBS植入物取出。皮肤切口感染与血糖控制不佳、缝合不佳、低蛋白血症、局部皮肤太薄、局部皮肤张力太大、线结反应、油脂分泌过多导致的毛囊炎、帕友自己搔抓等有关。手术时要根据帕友的头皮条件选择不同的切口设计、细致的连续缝合、减少和隐藏线结有利于切口愈合。术后控制血糖，保持手术切口纱布干洁，3天左右更换一次敷料，夏天、多汗、油脂分泌过多帕友更要勤换敷料。有快速动眼睡眠障碍的帕友，睡着时动作幅度很大，无意识用手搔抓切口。对这部分帕友双手适当约束，手指甲剪干净。通常术后10-14天拆线，拆线时要注意切口愈合情况。结痂完全脱落，切口皮肤长平了长牢才能洗澡。如发现有问题及时联系我们。通过我们医生努力，帕友术前详细教育，目前我们医院DBS术后皮肤感染、破溃的发生率在1%左右。
胡小吾 2023-09-08阅读量1175
病请描述：帕金森病脑起搏器术后程控----胡小吾 DBS手术只是这个疗法的第一步，后续的程控、药物调整、康复训练等措施，都对帕友的症状控制、生活质量改善有着重要的影响。其中程控更是直接影响了DBS对症状的效果和副作用的控制。因此，程控是手术后续最大的工作，涉及到电极触点、激刺模式、电压、脉宽及频率的选择以及药物的调整等（图45）。帕金森病病程长了，病情会变化，刺激参数和药物也要随着病情变化而适当调整。 一、术后开机时间 我们医院首次正式开机通常在术后1个月左右。术后早期通常有微毁损效应，表现原有帕金森病症状减轻，甚至不需要刺激。症状较轻时开机和关机差别不大，也不利于找最佳电极触点和刺激参数。帕金森病帕友通常都是年老体弱，术后体力恢复有个过程。过早开机，体力没有恢复到术前，也影响刺激效果。另外手术后早期，电极周围脑组织水肿，电极周围可能有气体间隙，电阻会大于正常。这些都导致刺激效果不稳定。术后1个月电极周围组织水肿消退，组织结构恢复正常，电阻趋向稳定，微毁损效应消退。这个时候开机更能体现刺激效果，便于寻找最佳触点，所以术后1个月正式开机比较合适。 如症状比较重，尤其是严重震颤帕友，我们往往选择术后立即预开机，即选择触点，设定常规脉宽和频率，较低的电压刺激。把震颤等症状控制，有利于减轻痛苦，甚至有利于切口愈合、减少脑出血等风险，增强帕友康复信心。术后即刻预开机触点选择也有讲究，一般结合可视化程控技术选择效果最佳的触点开机。对异动明显的帕友，术后一般不建议即刻开机；如果即刻开机，选择高位（背侧）触点开机，有利于减轻异动。术后即刻开机只是一个临时性的预开机，暂时缓解一下症状，还没有详细比较各个触点的效果和副作用，也没有详细测试多大电压、脉宽、频率合适，到术后一个月左右还要详细测试，即正式开机。 二、正式开机 首次开机往往是帕友比较激动又是比较担心的时刻。激动是那么长时间忍受下来了，终于可以解放了；担心的是自己会不会没有刺激效果？其实有个平常心最合适，不要把DBS治疗帕金森病看得太简单，认为一开机什么问题都一了百了，但也不要太紧张，担心没有什么效果。 开机通常在医院门诊进行，我院通常是在周三上午和下午开机，周四再观察一天。但如果有特殊情况，对有远程程控功能的DBS也可以选择在家开机，这次新冠肺炎疫情期间，我们就有帕友选择在家远程开机。开机测试是在没有药性作用下进行，这样才能看得出刺激效果。如果上午开机，早上就不吃帕金森病药物。但有的帕友不吃药寸步难行，所以也可以先吃药，到医院没有药性后开机。开机时我们要做一次全面评估、录像，评估没有药性时机器没有开时的表现，没有药性时机器开时的表现以及有药性时机器开时的表现。 每根电极有4个触点可以选择，如果是双侧植入，有两根电极，一共有8个触点。每个触点对应不同刺激区域，不同刺激区域刺激可能有不同效果和副作用。开机时我们会检测每个触点的电阻，检查电路是否有问题。然后在没有药性作用下让帕友对每个触点，用同样的电压、脉宽和频率（如2.0电压，60μs脉宽，130Hz频率）刺激15-20分钟，观察效果和副作用，同时做好记录。效果和副作用一方面靠我们医生观察，另一方面，也是帕友自己体会。比较各个触点效果和副作用，找出最佳触点。最佳触点一侧可能是1个，也可能几个触点效果差不多，分辨不出哪个最佳，这个时候可以结合可视化程控技术选出最佳触点。 在最佳触点上再选择不同电压、脉宽和频率，观察刺激效果，找到最合适参数刺激，即达到最好或者较好刺激效果的最小刺激参数。然后服用帕金森病药物，观察有药性时刺激开的效果和副作用，尤其是有没有异动副作用（开机后服药见第五章 术后调药）。 初次开机后刺激参数选择要根据症状表现、刺激效果及有无刺激副作用而定，以选择最佳刺激效果的最低刺激强度为宜。初次开机刺激强度一般不易太大，通常选择单极刺激模式，电压在1.5-2.8V左右，脉宽60-90μs左右，频率在130Hz。如果有异动，电压会低一些。如果震颤明显，频率会高一点，如160Hz。如果冻结步态明显，频率会选择低一点，如120-110Hz，但刚开始也不易选择过低频率。过低频率，如60Hz，尽管对冻结步态可能比较好，但效果稳定性差。开机时要注意安全，开机后刺激一段时间有可能出现剧烈异动,甚至导致意外伤害。 下面我们以丘脑底核刺激为例，介绍开机注意事项。如果术前服药后没有异动，开机后可以先按术前药量服用。如果服药后出现异动，美多芭和息宁等左旋多巴制剂应快速减药。根据异动严重情况，在异动症状消失后下顿美多芭和息宁服药剂量适当减小，如减少1/3、1/2或者2/3，甚至暂时不吃。如果异动不消失，可以把刺激电压或者脉宽降低，甚至暂时关机。如果开机后没有异动，不急于减药，继续服用术前剂量。药物和刺激有个磨合过程。过快把美多芭和息宁减下来也可能会导致抑郁等撤药反应。所以如果没有异动，建议待刺激参数和效果稳定1个月后再慢慢减药，在术后3-6个月减到位。 如果术前服药后就有异动，开机后服用术前同样剂量美多芭和息宁，往往会加重异动。建议开机后首次服药剂量适当减少，如原来美多芭或者息宁每顿服1片，开机后每顿服1/2片。如果还是有异动，下一次服1/4片，甚至暂时先不服药。如果异动比较严重，除了减药外，还要降低刺激强度，如降低0.5-1V电压，把脉宽降到60μs。比如电压2.8V，脉宽80μs引起异动，可以先把电压降低到2V左右，脉宽降到60μs，观察15-30分钟，异动会缓解。如果观察较长时间后异动还没有缓解，可以继续降低电压，直至没有明显异动，症状控制又比较好为止。如果异动症状逐渐减退，但帕金森病固有症状复发，说明刺激强度降得太多，逐渐升高电压，或者增加药量，找到一个没有明显异动，症状又控制比较好的平衡点。 丘脑底核刺激引起异动是最常见的刺激副作用。有的术后没有开机，但术后微毁损效应作用也引起异动，随着微毁损效应慢慢消退，异动也消失。异动可在开机后立即出现，也可能在开机后第二天，甚至更晚出现，这也是开机后需要观察的一个原因。即使术前没有异动，开机后也可能突然出现严重的大幅度动作异动，甚至对帕友安全造成危险，帕友和家属往往会非常紧张恐惧。其实不用恐惧，因为异动恰恰提示刺激到丘脑底核中心部位，提示定位比较准确，是最优点刺激，刺激效果敏感。如果异动十分严重，应立刻把脉冲发生器关机，并暂时停止服用美多芭和息宁等药物，以免发生意外伤害。关机后异动通常在数分钟或者数十分钟后会自行缓解。 待帕金森病固有症状复发后再次以较低电压，60μs脉宽开机。 如果是很小刺激强度，如0.5-1.0V电压，60μs脉宽，就引起明显异动，我们可以更换刺激触点，选择次优点刺激，即选择丘脑底核背外侧触点。丘脑底核背外侧刺激不易引起异动，甚至有明显抑制异动，但需要的刺激强度也略大。每根电极有4个触点，美敦力电极的触点编号，由低到高是0,1,2,3/4,5,6,7或0,1,2,3/8,9,10,11。品驰电极触点编号是1234/5678，景昱电极触点编号是0,1,2,3/4,5,6,7。电极植入的理想位置是电极最底端的触点位于丘脑底核中心，顶端的触点位于丘脑底核背外侧部。也就是，数字最小的触点位于丘脑底核中心，数字较大的触点位于丘脑底核背外侧。所以，数字较小的触点刺激较敏感，效果好，但也容易引起异动，使用的刺激强度也小一些。数字大的触点刺激不敏感，效果差一些，但越不易引起异动，甚至会抑制异动，使用的刺激强度也大一些。 对一些病情复杂，异动明显的帕友初次开机也可以用交叉电脉冲刺激，即在一根电极上同时选择两个触点交叉刺激，位于丘脑底核中心的触点（编号较小）用较小的刺激强度刺激，以改善帕金森病固有症状，丘脑底核背外侧的触点（编号较大）用较大的刺激强度刺激，以抑制异动症。 刺激效果不一定立刻显现，需要时间观察。有的帕友在开机当日刺激效果不明显，到第二天或者更长时间才显现，所以遇到当天效果不明显的帕友，也不要急，要分析原因，可以先观察。 三、开机后程控途径 帕金森病是随着病程延长，病情是慢慢加重的过程。病情变了，刺激参数也要随着改变，需要调整刺激参数。程控的途径有以下几种。 （一）上门程控 在最早期，帕友只有配备磁铁开关，帕友只能开启和关闭脉冲发生器，而不能调节刺激参数。当时全国手术例数都很少，对外省市、路途遥远的帕友，DBS公司技术人员在医生指导下上门到帕友家中程控。随着手术例数的积累，医疗行为的规范，也就取消了公司技术人员上门程控的服务。 （二）医院程控 一般都建议帕友到医院程控，这也是程控主要途径。我们医院有每周三、周四全天程控门诊，可以提前预约挂号就诊（详见第九章）。我们原则上不限号，程控费用只收门诊挂号费。对一些疑难帕友可以预约到病房程控。 （三）自助程控 目前DBS患者控制器都可以清楚显示刺激参数，帕友或者家属能在医生预先设定的安全范围内实现自助程控。自助程控对路途遥远、来医院不方便的帕友非常有用。对年轻的帕友来说，患者控制器操作学起来很方便，对老年帕友我们建议开机时有年轻子女陪同，一起熟悉患者控制器的使用。 我们中心非常重视患者控制器使用的教育，让帕友或者家属了解程控基本原理，掌握患者控制器的应用方法，在家可以进行简单的自助程控。为了普及这方面知识，充分发挥DBS治疗效果，方便帕友，我们除了首次开机时详细讲解外，每年也定期举办这方面帕友教育活动。帕友或者家属有疑问，也可以在我们医生电话、微 信和QQ文字、语音、视频指导下用患者控制器实现自助程控。在胡小吾好 大 夫在线网站健康号上有这方面教程，大家随时可以学习（见第九章）。 值得一提的是，了解了自助程控，要避免两个极端。一是生怕调坏了，害怕调参数，这个好比买了一个功能强大的智能手机，当做黑白老人机在用，没有发挥应有的功能和效果。二是整天反复调或者刺激参数大幅度调，忽视观察忽视记录，最后把刺激参数调到很高，越调症状越重。我们讲的自助程控是建议帕友在有限的安全范围内微调，反对大幅度自己调整。 （四）远程程控 对路途遥远不方便到医院程控的帕友可以进行远程程控。帕友不出家门，通过网络，医生可以直接看到帕友，与帕友交流，医生根据视频和帕友感受，可实时调节帕友所有参数。品驰和景昱都有远程程控功能，但景昱的远程程控连接和操作更加方便。 四、开机后程控方法 程控是比较花时间的，首先要分析症状，通常在没有药性时调整刺激参数，观察效果和副作用，在新的参数刺激后，再服用帕金森病药物，观察服药后刺激效果和副作用。如果服药后有异动等副作用，再调整刺激参数或者服药量，直到没有药性时和有药性时刺激效果比较好并且没有明显副作用为止。 （一）先分析症状的性质 帕金森病术后所有不适可以分为四大类。 1、帕金森病固有症状：如震颤、强直、动作缓慢、平衡姿势异常等，这些症状原先就有，后来慢慢加重，不服药时更加明显，服药后减轻。 2、服药的副作用：如症状波动，表现晨僵，症状时轻时重，药性不规则。异动，表现不自主舞蹈样动作，扭动或者摇晃，服药剂量增大，异动更加严重。开关现象，表现药性一过症状就突然加重，动不了，到病情很晚期，甚至在有药性时也出现忽然能活动自如，又忽然动不了。这些药物副作用的特点在疾病早期是没有的，病程和服药时间长了，药物剂量大了以后出现。这些副作用的出现与服药时间和药物剂量明显有相关性。 3、电刺激的副作用：如异动、肢体抽筋、麻木、讲话不清，舌头活动不灵活、头晕等。这些副作用的特点是手术前或者开机前是没有的，开机后出现，刺激强度越大，表现越重，把脉冲发生器关了，副作用就消失。 4、其他原因或者疾病引起的不适：其特点是这些不适与帕金森病其他症状、服药及脉冲发生器开关都没有关联性。临床上这种情况也不少见，有的帕友甚至是感冒乏力，不知道有发烧，还认为是帕金森病引起，来医院程控都有。腰椎、颈椎问题引起的肢体无力、麻木、腰疼等症状更容易与帕金森病症状和刺激副作用相混淆。 （二）对症处理 1、帕金森病固有症状程控 我们需要改变刺激参数，如电压、脉宽、频率、刺激触点以及刺模式（图45）。下面以丘脑底核刺激为例，简述一下如何程控。 每个帕友用的电压、脉宽和频率可能都不一样，常用的电压在2.0-3.5V左右，脉宽在60-120μs左右，频率在60-180 Hz左右。如果是单侧肢体症状，调整相应侧别肢体刺激参数。如果是双侧肢体症状，需要调整双侧肢体刺激参数。对头面部症状，很难判别是哪侧引起的症状。可以先调整一侧参数，看看有没有好转，如果没有好转，把参数回到原来，再调整另一侧参数。 如果是震颤，往往通过增加电压或者频率就可以控制，如增加电压0.1-0.3V，或者增加10-30Hz频率。美敦力和品驰双通道DBS双侧频率是相同的，调一侧频率，另一侧频率也相应调整。景昱DBS双侧频率是独立的，可以双侧刺激频率不相同。如僵直、运动迟缓、无力等症状，通常也是增加刺激强度，如原来电压相对较低，可先稍微上调电压，如加0.1-0.3V；如果原来的脉宽相对较窄，可先稍微上调脉宽，如加10-30μs；如果原来电压不高脉宽也比较窄，也可同时上调电压和脉宽。对冻结步态和前冲步态，可降频率10-30Hz。频率减低了，冻结步态和前冲步态改善，但震颤、强直等症状又会加重，这时可以适当增加10-30μs脉宽或者增加0.1-0.3V电压，以保持刺激强度不变。刺激强度（功率）与电压平方成正比，与脉宽和频率成正比，所以刺激强度与电压关系最大。如果有不自主后退，可以增加刺激频率试试。 微调后发挥作用往往需要一定时间，在家可以观察时间长一点，如几小时或者观察一天，同时作好记录。调整刺激参数时，品驰和美敦力DBS帕友可能会有短暂不适，属于正常现象，不要紧张。 增加刺激强度也要掌握类似服药剂量的滴定原则，即找到最好刺激效果的最小刺激强度。增加刺激强度的同时也要注意有没有出现刺激副作用。如果有刺激副作用，需要降低刺激强度。如果降低刺激强度，治疗效果又不好，这时要找到两者兼顾的平衡点，也可以更换医生预先设定的其他程序组刺激或者联系我们。 2、刺激副作用 如果是异动、肢体抽筋、麻木、言语不清、舌头活动不灵、头晕等刺激副作用，先明确是哪一侧刺激引起的，把副作用相对应侧别的刺激强度降下来。如果是双侧肢体副作用，要降双侧刺激电压或者脉宽。如果是言语不清、舌头活动不灵活、头晕等副作用，不好判断具体是哪侧刺激引起的，还是双侧刺激引起的。先降一侧刺激强度，看看有没有缓解。如果没有缓解，把该侧刺激参数复原，降另一侧刺激强度看看。降低刺激强度可以通过降电压，如降0.1-0.4V或降脉宽如10-30μs，降到没有副作用，刺激效果又比较好为止。构音障碍也可以试试降低刺激频率。对处理疑难的异动帕友可采用交叉电脉冲刺激，即在丘脑底核中心（低位）和丘脑底核的背外侧部（高位）各选择一个触点同时交叉刺激，通常低位触点刺激强度低一些，改善运动症状，高位触点刺激强度大一些，抑制异动。 3、帕金森病固有症状和刺激副作用难以判别的情况 对某些症状，不用说是帕友，我们医生也很难判别是帕金森病症状还是刺激副作用、药物副作用？是刺激强度太大还是太小了？如讲话困难、音量低可能是帕金森病固有的症状，也可能是电刺激引起的副作用。如果是刺激引起的副作用，也不易判断是哪侧刺激引起，但通过以下方法可以鉴别。先降低一侧电压，比如左侧和右侧刺激电压分别是3.3V和2.8V，先降低左侧电压（通常左侧引起讲话困难更为多见），从3.3V降到2.8V，发现讲话没有改善，那么恢复原刺激参数3.3V，再降低右侧的电压从2.8V至2.3V。这时讲话如果有改善，那么可以确定是右侧电压过高引起的讲话困难，是刺激引起副作用。如果双侧电压降低都有改善语言，那是双侧刺激引起。如果电压降低，甚至关机，都没有改善讲话，那可能是帕金森病的固有症状，并不是刺激电压过高的副作用。除了电压之外，脉宽和频率对言语的影响也非常明显，我们也可以尝试降低频率或者脉宽来看看刺激对语言改善情况。 DBS在改善震颤、强直症状的时候需要比较强的刺激，但较强的刺激又引起言语困难的情况也比较多见，所以帕友需要在治疗作用与副作用之间进行取舍，尝试寻找折中的平衡点。如果在调控过程中忘了医生的原始刺激参数，也没有关系，可以将该组的刺激参数恢复到医生设置即可。 总之，对帕金森病固有症状和刺激副作用的程控，无非也就是“加法”或者是“减法”原则，到底是加法还是减法，要学会思考判断。如果判断不清，也不要紧，可以尝试“先加加”或者“先减减”，就能明确该加或者该减。如果增加了，症状减轻了，那就加对了。如果调反了，即加法做成减法，减法做成加法，症状会越调越重。明确是加法或者是加法后，到底加多少或者减多少，可以慢慢测试并做好日记。每次加或者减的幅度不要太大也不要太小，如电压加或减0.1-0.2V,脉宽加或减10-20μs，频率加或减10-30Hz。以较小的增加幅度达到效果最好，副作用最小为止。 如果是药物副作用，减少药物剂量或者更换药物。其他原因或者疾病引起的不适作相应治疗。
胡小吾 2023-09-08阅读量1474
病请描述：帕金森病脑起搏器围手术期注意事项----胡小吾 帕金森病DBS植入是微创手术，我们医院通常是术前评估检查2天，手术一天，术后4天左右就出院，总的住院时间是7-9天左右,一般都按计划顺利出院。年轻患者住院时间短一些，年龄大、症状重、有基础疾病者住院时间要长一些，有时也有出现一些小插曲，甚至发生并发症，导致延迟出院。为了避免这些情况，医生要严格按照医疗常规进行，把工作做到位，精心治疗。帕友手术时除了按照医嘱处置、服药之外需要注意以下几点。 一、术前 术前磁共振是必查项目，获得清晰磁共振图像是准确定位的前提。做磁共振时一定要配合好，头部制动。磁共振扫描时间比较长，需要15-20分钟左右。帕金森病大多是年老体弱患者，自控能力差，又有震颤和不自主异动等症状，如果帕友配合不好，图像不清晰，可能直接影响靶点定位准确性。所以通常在服药后状态比较好的时候扫描，告诉帕友头部制动的重要性。如果配合有难度，则采用静脉应用地西泮（安定），睡着的时候检查。注射地西泮扫描时家属要在帕友身边看护，密切观察呼吸情况，防止发生意外。 术前停用一切抗凝活血药物，尤其是阿司匹林和硫酸氢氯吡格雷片等，通常要求停用10-14天。有睡眠困难者建议术前睡前服镇静药。 以往我们基本上是先局麻下植入刺激电极，测试刺激效果和副作用，术中戴立体定向仪复查磁共振，然后全麻下植入脉冲发生器和皮下延伸导线。如果是先局麻手术，由于术中要观察刺激疗效，术中测试刺激效果时处于无药性状态，症状表现出来，这样才能看得出刺激效果。所以要求术前停用或减少抗帕金森病药物，但停药时机和减药量也要保证帕友术中能充分配合。如果震颤等症状很严重，会影响手术操作。因此，术前帕金森病药物用药原则是既不影响术中刺激效果观察，又让帕友舒适，不影响术中操作，个体化实施。 由于我们DBS治疗帕金森病越来越成熟，手术经验也越来越丰富，目前通常直接全程全麻手术，即全麻下植入刺激电极、颈部延伸导线和胸部脉冲发生器植入，术中不观察刺激效果和副作用。为了减少手术后抗帕金森病药血药浓度波动，原则上按照术前时间节点服同样的药。如服药后有严重低血压，为了避免术中低血压，需要酌情减药。服药后有严重异动症的帕友，为了避免异动症影响当天CT和磁共振检查，也需要酌情减药。全麻前8小时禁食，服药时可以饮用一点开水。 二、术后 手术通常清醒后回病房，全麻后如果没有完全清醒需要平卧，清醒后可用枕头，保持舒适位。术后当天并不是一点也不能动，可以翻翻身，动动手脚，转转头。我们有的帕友害怕动坏了，躺在床上一动不动，一夜下来导致全身酸痛，肌肉关节僵硬。全麻清醒6小时后，可以进少量流质饮食。术后第一天吃半流质饮食，第二天就正常饮食。术后要加强营养。 术后第一天，我们建议在床上活动，半卧位；术后第二、三天，建议适当下床活动，但不建议活动太多，以床上休息为主。年龄大，有吞咽困难，口水多的帕友，防止误吸和吸入性肺炎是重点。尤其是有吞咽困难的帕友服药一定要注意，避免呛着窒息。如果吞咽困难可以吃糊状食物，必要时鼻饲。平时多翻身叩背。气道分泌物要及时吸出。 病情比较重、病程比较长、年龄比较大、认知减退的帕友，麻醉后可能出现短时间的昏睡、失眠、极度疲乏、记忆力减退、谵妄、躁动、胡言乱语、被害妄想、幻觉等神经精神症状，出现这些症状行CT检查，排除脑出血、脑水肿情况。如果没有脑出血和脑水肿，这些症状经过一段时间适当处理后会缓解。 DBS手术最大风险就是脑出血，是防不胜防的并发症。脑出血通常发生在术后前3天。发生率不高，在我们2500多例帕友中，有症状的脑出血发生率在1.5%左右，但都是绝大多数小的渗血，在5-10ml左右，症状不重，有遗留明显后遗症和危及生命的极少。DBS在脑子里的步骤，说起来其实跟打针差不多，只不过打针用的针更细、穿过的组织是皮肤、血管，而DBS的电极更粗、穿过的是脑组织。脑组织有着远高于其他组织的丰富的血管和血量。同时脑组织很娇嫩，类似于豆腐脑，出血后组织内部压力低，不容易自己止血。加上脑容量有限，颅内出血只要10-30ml就容易引起神经系统症状了。 为了防止脑出现，制定手术计划时穿刺路径要躲避脑血管，术后要控制好血压，防止躁动，早期少活动，避免剧烈咳嗽，不要用力解大便。术后密切观察病情，注意帕友肢体活动情况，如果原来双侧肢体活动是好的，后来出现一侧肢体活动无力，行走倾斜，语言含糊，要考虑到脑出血可能，进行头部CT检查，排除脑出血。 术后头皮切口感染破溃也是必须要关注的问题。因为切口皮下有电极、导线及脉冲发生器等异物，一旦感染，很难愈合，甚至需要把DBS植入物取出。皮肤切口感染与血糖控制不佳、缝合不佳、低蛋白血症、局部皮肤太薄、局部皮肤张力太大、线结反应、油脂分泌过多导致的毛囊炎、帕友自己搔抓等有关。手术时要根据帕友的头皮条件选择不同的切口设计、细致的连续缝合、减少和隐藏线结有利于切口愈合。术后控制血糖，保持手术切口纱布干洁，3天左右更换一次敷料，夏天、多汗、油脂分泌过多帕友更要勤换敷料。有快速动眼睡眠障碍的帕友，睡着时动作幅度很大，无意识用手搔抓切口。对这部分帕友双手适当约束，手指甲剪干净。通常术后10-14天拆线，拆线时要注意切口愈合情况。结痂完全脱落，切口皮肤长平了长牢才能洗澡。如发现有问题及时联系我们。通过我们医生努力，帕友术前详细教育，目前我们医院DBS术后皮肤感染、破溃的发生率在1%左右。
胡小吾 2023-08-23阅读量1251
病请描述：帕金森病脑起搏器术后程控----胡小吾 DBS手术只是这个疗法的第一步，后续的程控、药物调整、康复训练等措施，都对帕友的症状控制、生活质量改善有着重要的影响。其中程控更是直接影响了DBS对症状的效果和副作用的控制。因此，程控是手术后续最大的工作，涉及到电极触点、激刺模式、电压、脉宽及频率的选择以及药物的调整等（图45）。帕金森病病程长了，病情会变化，刺激参数和药物也要随着病情变化而适当调整。 一、术后开机时间 我们医院首次正式开机通常在术后1个月左右。术后早期通常有微毁损效应，表现原有帕金森病症状减轻，甚至不需要刺激。症状较轻时开机和关机差别不大，也不利于找最佳电极触点和刺激参数。帕金森病帕友通常都是年老体弱，术后体力恢复有个过程。过早开机，体力没有恢复到术前，也影响刺激效果。另外手术后早期，电极周围脑组织水肿，电极周围可能有气体间隙，电阻会大于正常。这些都导致刺激效果不稳定。术后1个月电极周围组织水肿消退，组织结构恢复正常，电阻趋向稳定，微毁损效应消退。这个时候开机更能体现刺激效果，便于寻找最佳触点，所以术后1个月正式开机比较合适。 如症状比较重，尤其是严重震颤帕友，我们往往选择术后立即预开机，即选择触点，设定常规脉宽和频率，较低的电压刺激。把震颤等症状控制，有利于减轻痛苦，甚至有利于切口愈合、减少脑出血等风险，增强帕友康复信心。术后即刻预开机触点选择也有讲究，一般结合可视化程控技术选择效果最佳的触点开机。对异动明显的帕友，术后一般不建议即刻开机；如果即刻开机，选择高位（背侧）触点开机，有利于减轻异动。术后即刻开机只是一个临时性的预开机，暂时缓解一下症状，还没有详细比较各个触点的效果和副作用，也没有详细测试多大电压、脉宽、频率合适，到术后一个月左右还要详细测试，即正式开机。 二、正式开机 首次开机往往是帕友比较激动又是比较担心的时刻。激动是那么长时间忍受下来了，终于可以解放了；担心的是自己会不会没有刺激效果？其实有个平常心最合适，不要把DBS治疗帕金森病看得太简单，认为一开机什么问题都一了百了，但也不要太紧张，担心没有什么效果。 开机通常在医院门诊进行，我院通常是在周三上午和下午开机，周四再观察一天。但如果有特殊情况，对有远程程控功能的DBS也可以选择在家开机，这次新冠肺炎疫情期间，我们就有帕友选择在家远程开机。开机测试是在没有药性作用下进行，这样才能看得出刺激效果。如果上午开机，早上就不吃帕金森病药物。但有的帕友不吃药寸步难行，所以也可以先吃药，到医院没有药性后开机。开机时我们要做一次全面评估、录像，评估没有药性时机器没有开时的表现，没有药性时机器开时的表现以及有药性时机器开时的表现。 每根电极有4个触点可以选择，如果是双侧植入，有两根电极，一共有8个触点。每个触点对应不同刺激区域，不同刺激区域刺激可能有不同效果和副作用。开机时我们会检测每个触点的电阻，检查电路是否有问题。然后在没有药性作用下让帕友对每个触点，用同样的电压、脉宽和频率（如2.0电压，60μs脉宽，130Hz频率）刺激15-20分钟，观察效果和副作用，同时做好记录。效果和副作用一方面靠我们医生观察，另一方面，也是帕友自己体会。比较各个触点效果和副作用，找出最佳触点。最佳触点一侧可能是1个，也可能几个触点效果差不多，分辨不出哪个最佳，这个时候可以结合可视化程控技术选出最佳触点。 在最佳触点上再选择不同电压、脉宽和频率，观察刺激效果，找到最合适参数刺激，即达到最好或者较好刺激效果的最小刺激参数。然后服用帕金森病药物，观察有药性时刺激开的效果和副作用，尤其是有没有异动副作用（开机后服药见第五章 术后调药）。 初次开机后刺激参数选择要根据症状表现、刺激效果及有无刺激副作用而定，以选择最佳刺激效果的最低刺激强度为宜。初次开机刺激强度一般不易太大，通常选择单极刺激模式，电压在1.5-2.8V左右，脉宽60-90μs左右，频率在130Hz。如果有异动，电压会低一些。如果震颤明显，频率会高一点，如160Hz。如果冻结步态明显，频率会选择低一点，如120-110Hz，但刚开始也不易选择过低频率。过低频率，如60Hz，尽管对冻结步态可能比较好，但效果稳定性差。开机时要注意安全，开机后刺激一段时间有可能出现剧烈异动,甚至导致意外伤害。 下面我们以丘脑底核刺激为例，介绍开机注意事项。如果术前服药后没有异动，开机后可以先按术前药量服用。如果服药后出现异动，美多芭和息宁等左旋多巴制剂应快速减药。根据异动严重情况，在异动症状消失后下顿美多芭和息宁服药剂量适当减小，如减少1/3、1/2或者2/3，甚至暂时不吃。如果异动不消失，可以把刺激电压或者脉宽降低，甚至暂时关机。如果开机后没有异动，不急于减药，继续服用术前剂量。药物和刺激有个磨合过程。过快把美多芭和息宁减下来也可能会导致抑郁等撤药反应。所以如果没有异动，建议待刺激参数和效果稳定1个月后再慢慢减药，在术后3-6个月减到位。 如果术前服药后就有异动，开机后服用术前同样剂量美多芭和息宁，往往会加重异动。建议开机后首次服药剂量适当减少，如原来美多芭或者息宁每顿服1片，开机后每顿服1/2片。如果还是有异动，下一次服1/4片，甚至暂时先不服药。如果异动比较严重，除了减药外，还要降低刺激强度，如降低0.5-1V电压，把脉宽降到60μs。比如电压2.8V，脉宽80μs引起异动，可以先把电压降低到2V左右，脉宽降到60μs，观察15-30分钟，异动会缓解。如果观察较长时间后异动还没有缓解，可以继续降低电压，直至没有明显异动，症状控制又比较好为止。如果异动症状逐渐减退，但帕金森病固有症状复发，说明刺激强度降得太多，逐渐升高电压，或者增加药量，找到一个没有明显异动，症状又控制比较好的平衡点。 丘脑底核刺激引起异动是最常见的刺激副作用。有的术后没有开机，但术后微毁损效应作用也引起异动，随着微毁损效应慢慢消退，异动也消失。异动可在开机后立即出现，也可能在开机后第二天，甚至更晚出现，这也是开机后需要观察的一个原因。即使术前没有异动，开机后也可能突然出现严重的大幅度动作异动，甚至对帕友安全造成危险，帕友和家属往往会非常紧张恐惧。其实不用恐惧，因为异动恰恰提示刺激到丘脑底核中心部位，提示定位比较准确，是最优点刺激，刺激效果敏感。如果异动十分严重，应立刻把脉冲发生器关机，并暂时停止服用美多芭和息宁等药物，以免发生意外伤害。关机后异动通常在数分钟或者数十分钟后会自行缓解。 待帕金森病固有症状复发后再次以较低电压，60μs脉宽开机。 如果是很小刺激强度，如0.5-1.0V电压，60μs脉宽，就引起明显异动，我们可以更换刺激触点，选择次优点刺激，即选择丘脑底核背外侧触点。丘脑底核背外侧刺激不易引起异动，甚至有明显抑制异动，但需要的刺激强度也略大。每根电极有4个触点，美敦力电极的触点编号，由低到高是0,1,2,3/4,5,6,7或0,1,2,3/8,9,10,11。品驰电极触点编号是1234/5678，景昱电极触点编号是0,1,2,3/4,5,6,7。电极植入的理想位置是电极最底端的触点位于丘脑底核中心，顶端的触点位于丘脑底核背外侧部。也就是，数字最小的触点位于丘脑底核中心，数字较大的触点位于丘脑底核背外侧。所以，数字较小的触点刺激较敏感，效果好，但也容易引起异动，使用的刺激强度也小一些。数字大的触点刺激不敏感，效果差一些，但越不易引起异动，甚至会抑制异动，使用的刺激强度也大一些。 对一些病情复杂，异动明显的帕友初次开机也可以用交叉电脉冲刺激，即在一根电极上同时选择两个触点交叉刺激，位于丘脑底核中心的触点（编号较小）用较小的刺激强度刺激，以改善帕金森病固有症状，丘脑底核背外侧的触点（编号较大）用较大的刺激强度刺激，以抑制异动症。 刺激效果不一定立刻显现，需要时间观察。有的帕友在开机当日刺激效果不明显，到第二天或者更长时间才显现，所以遇到当天效果不明显的帕友，也不要急，要分析原因，可以先观察。 三、开机后程控途径 帕金森病是随着病程延长，病情是慢慢加重的过程。病情变了，刺激参数也要随着改变，需要调整刺激参数。程控的途径有以下几种。 （一）上门程控 在最早期，帕友只有配备磁铁开关，帕友只能开启和关闭脉冲发生器，而不能调节刺激参数。当时全国手术例数都很少，对外省市、路途遥远的帕友，DBS公司技术人员在医生指导下上门到帕友家中程控。随着手术例数的积累，医疗行为的规范，也就取消了公司技术人员上门程控的服务。 （二）医院程控 一般都建议帕友到医院程控，这也是程控主要途径。我们医院有每周三、周四全天程控门诊，可以提前预约挂号就诊（详见第九章）。我们原则上不限号，程控费用只收门诊挂号费。对一些疑难帕友可以预约到病房程控。 （三）自助程控 目前DBS患者控制器都可以清楚显示刺激参数，帕友或者家属能在医生预先设定的安全范围内实现自助程控。自助程控对路途遥远、来医院不方便的帕友非常有用。对年轻的帕友来说，患者控制器操作学起来很方便，对老年帕友我们建议开机时有年轻子女陪同，一起熟悉患者控制器的使用。 我们中心非常重视患者控制器使用的教育，让帕友或者家属了解程控基本原理，掌握患者控制器的应用方法，在家可以进行简单的自助程控。为了普及这方面知识，充分发挥DBS治疗效果，方便帕友，我们除了首次开机时详细讲解外，每年也定期举办这方面帕友教育活动。帕友或者家属有疑问，也可以在我们医生电话、微 信和QQ文字、语音、视频指导下用患者控制器实现自助程控。在胡小吾好 大 夫在线网站健康号上有这方面教程，大家随时可以学习（见第九章）。 值得一提的是，了解了自助程控，要避免两个极端。一是生怕调坏了，害怕调参数，这个好比买了一个功能强大的智能手机，当做黑白老人机在用，没有发挥应有的功能和效果。二是整天反复调或者刺激参数大幅度调，忽视观察忽视记录，最后把刺激参数调到很高，越调症状越重。我们讲的自助程控是建议帕友在有限的安全范围内微调，反对大幅度自己调整。 （四）远程程控 对路途遥远不方便到医院程控的帕友可以进行远程程控。帕友不出家门，通过网络，医生可以直接看到帕友，与帕友交流，医生根据视频和帕友感受，可实时调节帕友所有参数。品驰和景昱都有远程程控功能，但景昱的远程程控连接和操作更加方便。 四、开机后程控方法 程控是比较花时间的，首先要分析症状，通常在没有药性时调整刺激参数，观察效果和副作用，在新的参数刺激后，再服用帕金森病药物，观察服药后刺激效果和副作用。如果服药后有异动等副作用，再调整刺激参数或者服药量，直到没有药性时和有药性时刺激效果比较好并且没有明显副作用为止。 （一）先分析症状的性质 帕金森病术后所有不适可以分为四大类。 1、帕金森病固有症状：如震颤、强直、动作缓慢、平衡姿势异常等，这些症状原先就有，后来慢慢加重，不服药时更加明显，服药后减轻。 2、服药的副作用：如症状波动，表现晨僵，症状时轻时重，药性不规则。异动，表现不自主舞蹈样动作，扭动或者摇晃，服药剂量增大，异动更加严重。开关现象，表现药性一过症状就突然加重，动不了，到病情很晚期，甚至在有药性时也出现忽然能活动自如，又忽然动不了。这些药物副作用的特点在疾病早期是没有的，病程和服药时间长了，药物剂量大了以后出现。这些副作用的出现与服药时间和药物剂量明显有相关性。 3、电刺激的副作用：如异动、肢体抽筋、麻木、讲话不清，舌头活动不灵活、头晕等。这些副作用的特点是手术前或者开机前是没有的，开机后出现，刺激强度越大，表现越重，把脉冲发生器关了，副作用就消失。 4、其他原因或者疾病引起的不适：其特点是这些不适与帕金森病其他症状、服药及脉冲发生器开关都没有关联性。临床上这种情况也不少见，有的帕友甚至是感冒乏力，不知道有发烧，还认为是帕金森病引起，来医院程控都有。腰椎、颈椎问题引起的肢体无力、麻木、腰疼等症状更容易与帕金森病症状和刺激副作用相混淆。 （二）对症处理 1、帕金森病固有症状程控 我们需要改变刺激参数，如电压、脉宽、频率、刺激触点以及刺模式（图45）。下面以丘脑底核刺激为例，简述一下如何程控。 每个帕友用的电压、脉宽和频率可能都不一样，常用的电压在2.0-3.5V左右，脉宽在60-120μs左右，频率在60-180 Hz左右。如果是单侧肢体症状，调整相应侧别肢体刺激参数。如果是双侧肢体症状，需要调整双侧肢体刺激参数。对头面部症状，很难判别是哪侧引起的症状。可以先调整一侧参数，看看有没有好转，如果没有好转，把参数回到原来，再调整另一侧参数。 如果是震颤，往往通过增加电压或者频率就可以控制，如增加电压0.1-0.3V，或者增加10-30Hz频率。美敦力和品驰双通道DBS双侧频率是相同的，调一侧频率，另一侧频率也相应调整。景昱DBS双侧频率是独立的，可以双侧刺激频率不相同。如僵直、运动迟缓、无力等症状，通常也是增加刺激强度，如原来电压相对较低，可先稍微上调电压，如加0.1-0.3V；如果原来的脉宽相对较窄，可先稍微上调脉宽，如加10-30μs；如果原来电压不高脉宽也比较窄，也可同时上调电压和脉宽。对冻结步态和前冲步态，可降频率10-30Hz。频率减低了，冻结步态和前冲步态改善，但震颤、强直等症状又会加重，这时可以适当增加10-30μs脉宽或者增加0.1-0.3V电压，以保持刺激强度不变。刺激强度（功率）与电压平方成正比，与脉宽和频率成正比，所以刺激强度与电压关系最大。如果有不自主后退，可以增加刺激频率试试。 微调后发挥作用往往需要一定时间，在家可以观察时间长一点，如几小时或者观察一天，同时作好记录。调整刺激参数时，品驰和美敦力DBS帕友可能会有短暂不适，属于正常现象，不要紧张。 增加刺激强度也要掌握类似服药剂量的滴定原则，即找到最好刺激效果的最小刺激强度。增加刺激强度的同时也要注意有没有出现刺激副作用。如果有刺激副作用，需要降低刺激强度。如果降低刺激强度，治疗效果又不好，这时要找到两者兼顾的平衡点，也可以更换医生预先设定的其他程序组刺激或者联系我们。 2、刺激副作用 如果是异动、肢体抽筋、麻木、言语不清、舌头活动不灵、头晕等刺激副作用，先明确是哪一侧刺激引起的，把副作用相对应侧别的刺激强度降下来。如果是双侧肢体副作用，要降双侧刺激电压或者脉宽。如果是言语不清、舌头活动不灵活、头晕等副作用，不好判断具体是哪侧刺激引起的，还是双侧刺激引起的。先降一侧刺激强度，看看有没有缓解。如果没有缓解，把该侧刺激参数复原，降另一侧刺激强度看看。降低刺激强度可以通过降电压，如降0.1-0.4V或降脉宽如10-30μs，降到没有副作用，刺激效果又比较好为止。构音障碍也可以试试降低刺激频率。对处理疑难的异动帕友可采用交叉电脉冲刺激，即在丘脑底核中心（低位）和丘脑底核的背外侧部（高位）各选择一个触点同时交叉刺激，通常低位触点刺激强度低一些，改善运动症状，高位触点刺激强度大一些，抑制异动。 3、帕金森病固有症状和刺激副作用难以判别的情况 对某些症状，不用说是帕友，我们医生也很难判别是帕金森病症状还是刺激副作用、药物副作用？是刺激强度太大还是太小了？如讲话困难、音量低可能是帕金森病固有的症状，也可能是电刺激引起的副作用。如果是刺激引起的副作用，也不易判断是哪侧刺激引起，但通过以下方法可以鉴别。先降低一侧电压，比如左侧和右侧刺激电压分别是3.3V和2.8V，先降低左侧电压（通常左侧引起讲话困难更为多见），从3.3V降到2.8V，发现讲话没有改善，那么恢复原刺激参数3.3V，再降低右侧的电压从2.8V至2.3V。这时讲话如果有改善，那么可以确定是右侧电压过高引起的讲话困难，是刺激引起副作用。如果双侧电压降低都有改善语言，那是双侧刺激引起。如果电压降低，甚至关机，都没有改善讲话，那可能是帕金森病的固有症状，并不是刺激电压过高的副作用。除了电压之外，脉宽和频率对言语的影响也非常明显，我们也可以尝试降低频率或者脉宽来看看刺激对语言改善情况。 DBS在改善震颤、强直症状的时候需要比较强的刺激，但较强的刺激又引起言语困难的情况也比较多见，所以帕友需要在治疗作用与副作用之间进行取舍，尝试寻找折中的平衡点。如果在调控过程中忘了医生的原始刺激参数，也没有关系，可以将该组的刺激参数恢复到医生设置即可。 总之，对帕金森病固有症状和刺激副作用的程控，无非也就是“加法”或者是“减法”原则，到底是加法还是减法，要学会思考判断。如果判断不清，也不要紧，可以尝试“先加加”或者“先减减”，就能明确该加或者该减。如果增加了，症状减轻了，那就加对了。如果调反了，即加法做成减法，减法做成加法，症状会越调越重。明确是加法或者是加法后，到底加多少或者减多少，可以慢慢测试并做好日记。每次加或者减的幅度不要太大也不要太小，如电压加或减0.1-0.2V,脉宽加或减10-20μs，频率加或减10-30Hz。以较小的增加幅度达到效果最好，副作用最小为止。 如果是药物副作用，减少药物剂量或者更换药物。其他原因或者疾病引起的不适作相应治疗。
胡小吾 2023-08-22阅读量2492
病请描述：1.帕金森病手术方法有哪些？ 目前帕金森病的外科手术方法有三种，即神经核团毁损术，脑深部电刺激术（DBS;俗称脑起搏器）、干细胞移植和基因治疗。 神经毁损术顾名思义对大脑内特定核团进行毁损，由于只能做单侧，只能治疗单侧症状，在患者无法负担DBS费用的情况下的一种选择。短期效果较好，数年后症状会重新加重。现在部分毁损手术后患者，选择植入DBS治疗。 DBS手术，俗称脑起搏器植入手术，利用立体定向技术，把刺激电极植入大脑特定部位，通过慢性高频电刺激抑制异常电活动的神经元,根据不同的临床症状以及疾病病情变化，可以通过调控脑深部电极的刺激触点，输出的电流、电压、频率等多个因素来调节，来达到最佳治疗效果。该手术优点很多，总结为以下几点： 1）对脑组织非破坏性影响 2）参数可调节，随病程发展调节参数。 3）副作用可逆 4）可重复开-关，以利精确评估治疗效果； 5）双侧手术安全； 6）保留了今后接受其他新治疗方法的可能性。 干细胞移植和基因治疗，疗效不确定以及部分处在研究阶段。希望未来能够治愈PD。 2.理想的DBS手术能达到怎样的效果？ 理想的脑深部电刺激可能达到下列效果： 1）在电刺激状态下，患者关期的运动功能类似术前药物“开”期的最佳状态; 2）“关”期减少； 3）异动症及运动波动减少； 4）主要的帕金森病运动症状震颤、僵直、运动迟缓明显改善； 5）可以控制双侧症状，尤其是起立、开步、转身及翻身等中线症症 6）“开”期可以改善的语言障碍DBS术后可获改善； 7）轻度的姿势不稳可以改善，但严重平衡障碍难以改善。 具体的效果，因人而异，由于帕金森病患者症状各不相同，手术时机选择也不同，具体的手术效果，可以在术前通过评分在做一个预测，了解自己术后运动症状的改善情况，有一个合理的预期。 3.帕金森病外科手术危险吗? DBS手术属于微创手术，在外科各类手术中风险较小。帕金森病患者多为中老年人，常伴有高血压，糖尿病等基础疾病，建议术前配合医生做好药物调整和充分的检查，尽量减少手术风险。 4.作为一名适合帕金森病患者，做完DBS手术我的病立刻就好了吗？ 首先目前所有的帕金森病治疗，都以缓解症状为目标，都不能治愈帕金森病。 做完DBS手术后，帕金森病并没有“好”，大部分患者手术后可以感受到“微毁损效应”，即术后3~5天脑组织轻微水肿带来的刺激，运动障碍立刻得到改善，一般我们选择在一周左右出院的时机，给予较小的刺激电量，给患者适应的机会，同时改善症状。之后随着水肿的吸收，微毁损效应越来越不明显，患者肢体的僵直等症状慢慢重新出现，最终在1个月左右的时间，基本恢复到术前的状态。 这时候我们就可以“正式开机”，通过调整调节刺激参数，给患者术后程控管理，这一过程需要花费的时间和耐心，远远长于手术植入的过程。这一时期需要患者有足够的耐心和医生进行配合，通过刺激参数的调整，术后药物的调整，达到“最好”的疗效。管理得较好的患者，通过3~6个月的程控调整，可以看上去像普通人一样走路，进餐，工作，生活。 我们的目标是通过DBS手术提高患者的生活质量，尤其是中老年患者拥有更幸福的晚年生活。 5.DBS手术后，可以不再服药吗？ 如我们之前几个问题所描述，DBS手术可以改善帕金森病的运动症状。但是患者手术后依然需要服药。 手术前，患者需要和内外科医生沟通，将药物剂量尽量调整到最好的状态，这样更方便术后的药物调整。 根据患者不同的病情，医生会选择不同的靶点给患者手术，靶点选择的不同带来的获益各不相同，Gpi（苍白球内侧部）可以改善帕金森病的症状，而且明显改善异动症，STN（丘脑底核）可以带来震颤、僵直等症状的改善和药物剂量的减少，Vim核团对于震颤特别严重的患者，可以有较好的改善。 大部分的患者之后还需要服药，医生会根据具体的情况对药物剂量进行调整，切勿随意改变药物剂量，尤其避免美多芭停药，避免运动不能危象。 6.刚才您说的靶点是什么？做哪个靶点最好呢？ 我们这里说的靶点，指的是大脑内特定的核团，手术都是毫米级，要求非常准确。医生会根据病人的不同情况，选择不同的靶点植入电极，并没有特别好的说法。每个患者的情况都不一样，适合患者自己的方案，才是最好的。 7.DBS手术时间大概需要多久？ 脑外科手术的要求都是快速准确减少出血，一般我院行DBS手术只需要2个小时左右。通过目前国产的自锁定装置等电极固定装置辅助，精确植入到预先计算的靶点，并尽快完成整体植入，确保患者的安全。 8.帕金森病患者门诊咨询手术应该做哪些准备工作？ 多数帕金森病患者因为运动功能障碍，出门就诊都非常困难，原则上我们还是建议本人前来就诊家属陪护，要求尽量带好医生所需资料。 建议家属事先准备一些材料，减少患者就诊次数和等待时间。在家里可以事先拍摄视频，包括患者在室内和户外活动的影像，这些活动影像要包括服药后最好的状态和药物关期。如果服用帕金森病药物后有异动症等并发症的患者，建议家属还要拍摄患者出现异动症的状态。 最后，请家属带上最近一次做过的ct等影像资料，服用的药物，检查的报告。这样医生可以更准确更快速得确认患者是否适合手术，减少重复的检查，减少患者不必要的就诊时间。 9.DBS术后程控每次都去医院完成吗？ 为了使刺激得到最佳状态，同药物的协同日趋完美，患者需要配合医生多次反复程控，时间可以长达一年。目前我国国产的无限远程脑起搏器，可以做到在家程控，在首次开机后，部分交通不便的患者可以进行远程程控，在家中请专业的程控医生调整刺激参数，减少到院就诊程控的次数。 10.DBS术后都有哪些需要注意的？ DBS术后宣教需要注意的内容有很多，包括饮食，运动等方方面面。饮食要避免我们传统上称为发物的食物，避免因为过敏等皮肤疾病，最终引发排异等不良反应，造成不必要的损失。同时应少食蛋白质和脂肪过高的食物，确保帕金森病药物能够有较好的药效。 术后需要进行一些适当的运动，出院后可以扭转脖颈，这样伤口长好不容易有牵拉感。 患者，尤其是爱美的女性患者需要避免染发烫发，保护头部皮肤。 要学会开关机自我保护，避免高压电等强磁场影响。 这些生活细节需要注意的内容有很多，我们会在病人入院后就开始宣教，确保DBS术后的患者都能注意到这些细节。 11.DBS手术植入哪些医疗器械？ 植入5个医疗器械，包括刺激器一个，电极两个，导线两个。 帕金森病患者到做手术的时候，基本已经累及推测，十几年前因经济因素考虑，部分患者会先做较重的一侧肢体，之后再考虑另一侧手术。现在随着我国科技的进步，国产产品上市，国产脑起搏器产品，可以做到左右异频，给不同的刺激参数。
潘宜新 2023-04-24阅读量1885
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量2091
病请描述：病例信息病史：患者，女，69岁，教师，以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢，未重视及治疗，症状进行性加重，近1年曾出现数次摔倒，外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”，服用“美多芭”，早期感症状有所减轻，近期剂量加至1＃ Tid，疗效欠佳。情绪稍焦虑，无记忆力下降，睡眠欠佳，大小便正常。既往史：患有患有糖尿病10年，高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史：无化学物品、农药、重金属等毒物接触史，无吸烟、饮酒嗜好，无特殊药物服药史。 婚育史、家族史：无特殊。体格检查BP：140/80mmHg(卧位) ，140/78mmHg(立位3min)；四肢未见震颤，双下肢肌张力轻度增高，左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态，双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限，双侧指鼻试验准确，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），病理征（-）。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分：15分运动亚组评分：震颤0分，强直2分，运动迟缓4分，中轴8分神经心理检查MMSE28分，MoCA27分，HAMD20分，HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像（矢状位）2.脑[18F]F-Dopa PET显像 本例患者 正常对照结论：双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降，以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像（SPM分析）结论：双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点： 老年女性，慢性起病，有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状，早期对左旋多巴治疗有效，PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点： 早期起病即出现步态异常，易摔倒，肢体僵硬震颤不严重，步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹（1）帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一（2）支持标准（2项以上）：明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状：包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍（持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动）核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语（不包括其它痴呆）病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍（如：肢体失用、进行性失用）分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致，或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹（如：构音障碍、吞咽障碍）发病5年内出现吸气性呼吸障碍，如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍，并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒（>1年）（不包括晕厥、癫痫）发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状（如：睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状） 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论：不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准（1条）绝对排除标准（1条）警示征象（2条）FDG PET不符合PDRP诊断标准 本例患者 PD患者2.进行性核上性麻痹支持点： 老年女性，慢性起病，早期表现行走困难症状，易跌倒，对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点： 无垂直眼球活动受限，无肢体后仰姿势，FDG PET显像不支持典型PSP特点（额叶内侧和中脑代谢减低）。结论：基本可排除。FDG PET不符合PSP特点 本例患者 PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点： 有帕金森症候群，PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点： 病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论：基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²４.多系统萎缩：无小脑及植物神经受损症状。５.脑血管病：头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态（Primary progressive freezing gait，PPFG)：为一组十分罕见神经退变性综合征，为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6～16年，其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆，其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³：病初３年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外，肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳，对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断：帕金森病（PIGD型） 原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题：受损部位在基底节区掌控自发运动的区域（supplementary motor area loop for self-initiated movement）。 2.姿势步态耦合的异常：辅助运动区＋运动皮质协调耦合异常，部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损：执行功能下降。4.感知觉的失灵：处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生：脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区：中脑运动区存在结构（灰质萎缩）与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿，进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质：患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN)：脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区：在严重的FOG患者中，还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩；枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂，大致可分为三类7：① Dopamine-responsive FOG：服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG：左旋多巴可以缓解PD其他症状，但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG：在关期没有FOG，但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道，雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示，与单纯使用复方左旋多巴对比，添加使用雷沙吉兰，不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状，而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）金刚烷胺 0.1 Qd（早）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺 0.1 Bid（早午）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整，结合步态康复训练治疗，患者症状显著改善，UPDRSIII总分：8分其中震颤0分，强直2分，运动迟缓3分，中轴3分小 结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展，机制复杂，指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱，长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. Neurology vol. 10,8 (2011): 734-44. doi:10.1016/S1474-4422(11)70143-05.王鑫惠,白岩,魏巍,申雨,王梅云.多模态影像技术在帕金森病冻结步态中的研究进展[J].磁共振成像,2021,12(8):81-84.DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.08.017.6.Tessitore, Alessandro et al. “Resting-state brain connectivity in patients with Parkinson's disease and freezing of gait.” Parkinsonism & related disorders vol. 18,6 (2012): 781-7. doi:10.1016/j.parkreldis.2012.03.0187.Nonnekes, Jorik et al. “Freezing of gait: a practical approach to management.” The Lancet. Neurology vol. 14,7 (2015): 768-78. doi:10.1016/S1474-4422(15)00041-18.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组.中国帕金森病治疗指南（第四版）[J].中华神经科杂志,2020,53(12):973-986.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.9.Coria, Francisco, and María del Puig Cozar-Santiago. “Rasagiline improves freezing in a patient with primary progressive freezing gait.” Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society vol. 23,3 (2008): 449-51. doi:10.1002/mds.2186810.Rahimi, Fariborz et al. “Patterns and predictors of freezing of gait improvement following rasagiline therapy: A pilot study.” Clinical neurology and neurosurgery vol. 150 (2016): 117-124. doi:10.1016/j.clineuro.2016.08.02511.Elmer, Lawrence W. “Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials.” Parkinsonism & related disorders vol. 19,11 (2013): 930-6. doi:10.1016/j.parkreldis.2013.06.001
微医药 2022-08-09阅读量1.1万
病请描述：双侧STN核刺激在治疗进展性帕金森病中的作用五年随访 Paul Krack， N Engl J Med 2003;349:1925-34。译者：上海华山医院 神经内科 王坚教授摘要在双侧刺激STN核对进展帕金森病短期疗效好有文献报道，没有长期随访的文献报道。方法我们实施五年前瞻性研究的49个患者，是选用我们治疗的刺激双侧STN核的患者为研究对象。于一，三，和五年在服药的和没有服药的情况下对患者评估，使用统一的帕金森疾病等级分类规模。 七个病例没有完成研究： 三个死亡，四个失访。结果与基线相比，在五年后病人运动功能评分在未服药时改善54%(P<0.001)和日常生活的活动障碍改善49%(P<0.001)。 言语功能评分是未服药时唯一没有改善的。术后一年服药情况下运动功能的评分无改进，除外运动障碍评分。 服药时运动障碍，言语，僵硬，和行走冻结在1年和5年之间恶化。 (与对照比P<0.001)。 在五年后多巴胺的剂量、维持时间和左旋多巴诱导实验引起的严重程度作为比较基线(与每一个对照P<0.001)。 认知功能的平均评分仍然不变，但是痴呆在术后三年在三个患者中发展。平均的抑郁评分仍然无变化。 严重的并发症包括一个患者的颅内出血。 一个患者自杀。结论对利用刺激双侧STN核对进展帕金森病治疗在五年后病人未服药时运动功能评分和在服药时日常生活的运动障碍均有改善。 不刺激时在运动障碍，言语，僵硬，冻结步态，和认知功能方面的恶化在第一和第五年之间与帕金森病的自然历史一致。摘要对于帕金森病左旋多巴是基本治疗措施,除了长期运动功能的并发症和药物干涉因素。1 1998年，我们报告了第一例帕金森患者经双侧STN核的刺激治疗 2 在术后一年运动功能在未服药的情况下有改进。 我们也报告了服药时可改进运动障碍和僵硬。3,4 这些研究结果已被其它研究者确认，5,6 但是几乎没有关于这种疗法的长期的结果被报道。 我们在这里报告49例刺激双侧STN核的进展期帕金森病患者的五年的前瞻性研究。方法病例我们研究的49个病例是在我们的机构从1993年到1997年收治的刺激双侧STN的患者。 选择标准：clinically帕金森病诊断标准，严格的抗帕金森病药物治疗不能控制的， 70岁以下，没有外科禁忌，和没有痴呆或者精神疾病。经哥伦比亚大学伦理学委员会审核研究得到认可，所有患者均有书面同意。手术我们通过脑室造影，磁共振(MRI)，和电生理的记录和刺激定位STN核。四点电极(DBS 3387和3389，Medtronic)除前三个患者外均一次植入双侧电极，前三个患者第二个电极植入在术后从1到12个月。 所有患者均进行术后MRI检查评估外科并发症。 在植入电极几天之后，脉冲发生器(Itrel II，Medtronic)在全身麻醉下植入患者皮下。 进一步调整刺激器和药物。评估患者术前和术后在一，三、五年用的统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS Unified Parkinson's Disease Rating Scale）。7 当患者停药后 8 到12个小时(无药效) 8 和晨起服用比平时剂量大50%的多巴胺口服液后药效最大时进行评估。9 术后患者在刺激期间被评估。神经系统体检包括全球公认的Mattis痴呆评分量表 10 对额叶功能评估。 11 心情用Beck平分表。 12 此外，患者每年接受一次对行为异常情况的尽可能详尽的心理血评估。 抑郁依据Marin诊断标准 13 同时，痴呆依据精神错乱的诊断手册（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders）的标准，第四版 (DSM-IV)。 14 统计的分析初步测量的结果是在一年，三年，和五年对第二部分 (日常生活的活动)和第三部分 (运动功能检查) 进行统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）。进一步的是对第三部分 (肢体震颤，肢体僵硬，肢体麻痹，言语，僵硬，和步态)和部分IV(运动障碍项目) 在一年，三年，和五年在服用多巴胺的剂量和刺激进行情况下做统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）， ADL评分评估日常生活行为 15。数据得出±SD。用三变量的方差分析来显示运动功能评分在两个独立的变量：用药状态(用和不用药)，和时间(随访长短)的变化。用Bonferroni方法以消除I类误差当实施多重的分析时P 0.005表明有统计学意义。 对于在1年的和在5年的数据比较基线我们使用Student’s t-检验或者Wilcoxon等级检验。结果表1刺激双侧STN的49例患者显示的是帕金森患者所特有的曲线。七个病例没有完成研究： 三例死亡，四例失访(2例生活海外，2例由于个人原因不能进行五年随访)。表1 49例病人特征曲线性别 男 24女 25年龄平均 55.0±7.5范围 34-68患病时间（年） 14.6±5.0左旋多巴加脱羧酶抑制剂治疗（病人数） 49 用药剂量（mg/d） 1100±567多巴胺受体激动药治疗（病人数） 43左旋多巴类似药物 （mg/d） 1409±605停药评估停药状态下刺激，第三部分标准化的评价全部运动功能UPDRS评分总分与基线(55.7±11.9)相比时一年改善66%， 三年59%，五年54%。 (评分从0到108，评分的减少表明功能改善) 与基线相比第五年震颤的评分改善75%，僵硬改善71%，运动障碍改善49%(表2)。 僵硬和步态也改善。 言语的评分仅仅在第一年改善此后日益恶化，回到在五年时的评分基线。与评分基线 (30.4±6.6) 相比,第二部分的UDPRS总分(评估日常生活活动的的分数范围，0到52)在一年时改善66%，第三年改善51%，第五年改善49%； 恶化在第一年到第五年之间是有统计学意义的(P<0.001)(表2)。 第一年所有基线的变化都表明在帕金森病中有改善同时，从第一到第五年的所有变化都是恶化。ADL评分评估日常生活行为，日常生活的评分范围0到100%(100%表明功能正常)。 术后停药状态下的评分的改善引人注目 (图 1)。术后五年大多数患者未服药时能独立进行日常生活 (ADL平均评分73%)，而在术前大多数完全依赖于药物(ADL平均评分33%)。 在术前，49个患者中的35个(71%)即使服药也有痛苦的肌张力异常；43个患者中的8个(19%)在第一年有肌张力异常， 42个患者中的14个(33%) 在五年有肌张力异常。术后一，三，和五年用药和停药时ADL评分。术后开始刺激双侧STN核之后。 得分从0%到100%(100%表明功能正常)。得分超过70%表明日常生活完全独立。 得分70%或小于70%表明患者需要治疗干预。第一，三，和五年得分 均有改善(三者P<0.001)。用药评估第三年有两个患者，第五年有三个不能耐受左旋多巴的患者因为停用多巴胺能药物使左旋多巴试验不能进行。对于余下的患者运动功能和日常活动在用药的情况下刺激STN核后没有改善。在第一和第五年之间，在震颤和僵硬的单独评分方面没有有意义的变化，但是关于运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态有恶化(P<0.001对于每一个对比)，运动功能的总评分有恶化 (P<0.001) UPDRS评分。日常生活的总评分有恶化(P<0.001) ADL评分。 与基线比较严重的残疾是由于运动障碍减少58%，和运动障碍的持续时间71%(表3)神经功能评估在Beck抑郁评分没有有意义的变化 (最大值63；高评分表明更严重的抑郁)。 第五年时Mattis痴呆等级级量表的评分平均值(最大限度的评分，144； 高分表明功能好) 变坏，表现进展性痴呆的有三个患者据DSM-IV标准(表4)，但是变化没有意义(131±18 vs.136±10基线，P=0.07)。额叶功能平均的评分(最高分，50；高分表明功能好)倾向于第五年有恶化 (37.3±11.2 vs。40.4±9.2基线，P=0.03)。药疗和刺激术后，对左旋多巴(或者类似的药) 用量极大地减少，每日剂量从作为基线的1409±605 mg到第一年584 ±366 mg，第三年的526±328 mg，和第五年的518±333 mg(P<0.001, 方差分析)。 第五年，在42个患者中11个不再服用左旋多巴，3个不服用任何多巴胺能药物。 在第一年之后，电压的变化没有统计学意义(一年，2.8±0.6 V； 五年，3.1±0.4 V；P=0.007, 方差分析)，频率(第一年，143±19 Hz；第五年，145±19 Hz)，脉宽(第一年，61±6 μsec; 第五年，64±12 μsec). 有90%的病人在第一年和第五年使用四极电极中的一个电极刺激和。五年中仅有一例更换电极。有三例死亡。 一个患者在围手术期颅内出血并且在手术后三年死亡。另一个患者在手术后11个月死于心肌梗塞。 一个患者在手术前三个月有严重的抑郁并且有自杀倾向在术后六个月自杀。手术并发症是常见的但是多半是临时性的(表5)。 永久的副作用包括两个患者痴呆。有12个患者(24%)术后最初的若干天发生一过性的术后昏迷，时空位置觉丧失。 设备相关的并发症是罕见的。 一个患者由于感染临时去除在皮下的导线和脉冲发生器。在随访期间与治疗相关的副作用随时间而变化。 三个月时，有4个患者，同时在第五年有2个患者与基线的29个患者相比表显他们仍然有运动障碍(与多巴胺能药物，STN刺激，或者与两个都有关)。术后头三个月49个患者重的十五个患者(31%)有睁眼障碍，并且这个问题在42个患者中的8个(19%)在随访的全过程时期存在。 在头三个月，刺激作用引起的可逆的运动障碍通常在电压增加之后的患者中发展。 在中长期，运动障碍基线改善.3,4在术后头三个月中，41名患者体重增加(平均值，3公斤； 最大值5kg)。在第一年之内患者还要平均增加一个公斤体重； 此后，重量稳定。术后即刻发生一过性轻度躁狂8例。随着随访延续，发生了其它精神混乱，包括短暂的郁闷(17%)，短暂的淡漠(5%)，处理是抗抑郁药物，增加多巴胺能药，或者同时应用。 有一个患者术后发生永久的淡漠。五个患者（12%）发生对有多巴胺能药无反应的淡漠在第三年到第五年之间三个患者（7%）发生痴呆讨论在对进展性的帕金森病患者随访后，长期刺激双侧STN核对所有帕金森的术后运动功能改善情况在未服药时评估除言语功能外均有意义。第一年震颤和僵直充分改善并且基本上稳定保留到第五年。 运动障碍第一年有改善，但是这个改善不能完全被维持。第五年肌张力异常引起的疼痛在大多数患者中消失。术后五年，大多数患者不服药的情况下评估时能独立完成日常生活活动。术前所有患者都依赖治疗干预当患者入院时进行评估时都在接受多巴胺能药物治疗，第一年得到充分改善的运动障碍和严重的多种功能障碍在五年后都仍然保持稳定。 然而，术后服药情况下运动功能评分在帕金森病患者中没有改善；运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态全都在1到5年之间恶化。运动障碍的恶化不论在时间上还是严重程度在服药情况下日常生活的活动的评分中反映不明显。恶化患者在服药情况下的恶化包括言语，僵硬，和冻结步态，是帕金森病特有的自然历史过程 16 是由于脑部缺乏多巴胺的严重程度增加的结果 17 多巴胺影响运动障碍，僵硬，和震颤仍然是持续的 17,18 而且步态，僵硬，和构音障碍恶化并且变得对左旋多巴耐药。我们没有同时处理控制组，是由于我们考虑在观察患者的恶化预期情况时缺少精确控制。在第一年我们减少了多巴胺能药物的剂量并且在以后使它保持稳定。刺激参数在第一年和整个研究时期是稳定的，表明患者能够耐受那种刺激作用。血肿的发生率在微电极植入的类似报告中是可以被接受的。19虽然以前有报告与硬件有关DBS并发症率高诸如电极折断，电极脱出，刺激器故障,20,21但是在我们的病例中没有发生有临床统计学的意义的并发症。除了不注意和刺激器的可逆的反映。五个患者有认知的减退： 两个术后立即发生，三个进展性痴呆在术后第三和第五年之间发生。 在余下的患者中痴呆评分保持稳定。 因为刺激作用对认识没有临床有关的效应，11,22认知恶化的情况有可能反映长期患帕金森病的自然历史过程。已有若干关于刺激STN的患者精神病方面的并发症的报告包括抑郁或者躁狂症.23，24，25，26 这些并发症可能与已存在精神疾病，手术的影响，在药物方面的变化，在社会方面的变化，在运动功能的改变，最后结果与预期之间的差距相关。23 在边缘环路方面的变化也可能促进精神病方面的并发症发生.27 轻躁狂有五个病例全部发生在手术后围手术期，可能与精神因素，对STN核的刺激，左旋多巴共同作用有关.27 相比之下，抑郁通常发生在术后几个月，与多巴胺用药量减少有关，通过增加药物剂量一般是可逆的。 虽然一个患者书前已有严重的抑郁并自杀术后6个月由于多巴胺用药量减少自杀死亡。对多巴胺敏感的患者术后初始的几个月有淡漠，一个左旋多巴成隐的患者例外，未经允许把他的药量增加到术前的水平。 虽然刺激STN核没有全面影响心情，个别患者调整刺激参数，多巴胺药量处理能改变情绪，这需要重视术后处理.28在术后三年有五个患者表现出明显的持续淡漠发展，四个患者的病情与额叶功能变化相一致可能与病变自然演变有关。在度过围手术期之后仅有三个患者出现幻觉(与认知功能减低一致)，仅有一例出现暂时的精神症状，精神方面的并发症发生率与服药的患者相当。29,30其他的研究方面使用了ADL评分评估手术后帕金森患者服药和不服药时的状态。8,15 虽然没有用ADL评分直接比较刺激双侧STN和其它的手术治疗对进展期的帕金森病患者的长期随访报告丘脑切开术和丘脑DBS 治疗振颤有长期随访报告但是没有治疗运动障碍和日常生活能力障碍的报道31,32，33,34 单侧苍白球切开术可使对侧运动障碍改善，但是同侧症状没有改善，而且随时间延长原来改善的步态和运动障碍会减少。大多数患者不服药时仍然是依赖帮助。35，36，37双侧苍白球切开术和刺激苍白球的长期随访的报告很少，病例也少而且不超过三年38，39，40 报告持续疲劳，言语混乱，流涎，和吞咽困难 41 的发生率比刺激双侧STN核高。 精神病方面的并发症包括术后抑郁，人格改变，行为，和积极性都有报道。42刺激STN核可使患者减少服用多巴胺的剂量，而苍白球损毁和苍白球切开没有这种作用。 虽然刺激STN核的患者要求有经验的医生十分严格的随访，28 一旦刺激参数和多巴胺的用量之间调整合适，就很少需要调整治疗。第一年随访显示治疗参数稳定，并发症少。研究的局限性。 患者和评估者不是双盲的，没有安慰组对照。帕金森病安慰治疗的结果很少有一致的. 43,44 更没有外科治疗的双盲安慰组的报告。 6,45 因为在我们的研究中评价时期是九年，评估由不同的调查人完成。然而，由不同的神经科医生使用统一的UPDRS评分可靠性还是好的 46特别是长期的运动功能评分。我们的研究结果显示刺激STN核科减少未服药者的运动功能障碍症状并且比较年轻的严重帕金森病患者左旋多巴-引起的运动障碍改善可保持五年在外科之后。 然而，随时间推移运动障碍，axial症状和认知功能有恶化并与疾病的发展一致。刺激STN核的似乎对服用左旋多巴仍有运动功能障碍和处于用药后最好状态日常生活仍不能自理的比较年轻的患者最适用。已经有使运动功能丧失的，对左旋多巴抵抗力的，认知障碍的那些患者不适合这种治疗。
胡小吾 2022-02-13阅读量9976
病请描述：了解帕金森病帕金森病是一种中枢神经系统疾病。这是一种进行性疾病，意味着症状会随着时间的推移而恶化。将您的症状变化情况告知医生，以便能够在正确的时间对治疗进行调整。正确的治疗可以控制您的帕金森症状，让您能够以自己的方式生活。控制您的帕金森病症状如果您的症状随着时间的推移而变化，或者您的治疗不像从前那样有效了，请告知您的医生。您可以和医生一起决定什么时候开始尝试其他疗法。运动症状许多帕金森病患者都存在运动症状，也称为运动性症状。运动症状会让日常生活变得非常具有挑战性——行走、书写、用杯子喝水。帕金森病的病因尚不清楚。帕金森病会逐步导致大脑中某些神经细胞分解和死亡。产生多巴胺这种化学信号的神经细胞损失会导致许多症状。常见运动症状为：震颤：震颤或颤抖通常是帕金森病最明显的症状，但不是每个人都会有。震颤通常从手指、手或足部开始，并且最终会扩散至四肢的其余部分。它会影响身体一侧或两侧。和被称为特发性震颤的病症不同，帕金森病震颤通常会在身体的特定部分处于静止状态而非运动状态时发生。运动缓慢（运动迟缓）：帕金森病会让您的运动变慢。当您行走时，您可能必须缩短脚步或拖步慢慢走。随着时间推移，您可能会变得僵硬——有时候您的脚似乎粘在地面上，或者您无法从椅子上起来。僵硬（僵化）：肌肉会变得非常僵硬，难以移动。这种情况通常从腿部和颈部开始。其他症状：帕金森病还会影响心情、睡眠、消化（便秘非常常见）、说话、吞咽、思考和记忆。帕金森病的治疗选择药物治疗和手术治疗可以控制帕金森病的运动症状。锻炼、拉伸和平衡操作也能提供帮助。药物治疗治疗通常从药物开始。药物治疗通过增加大脑中的多巴胺或模拟其作用来控制运动症状。和您的医生一起找到能为您带来最大益处并且副作用最少的药物或药物组合。药物治疗类型包括：多巴胺能药物（包括左旋多巴）——具有多巴胺样作用脱羧酶抑制剂（包括卡比多巴）：与左旋多巴联合用药用于治疗症状多巴胺激动剂：模仿多巴胺抗胆碱能类药物：放松平滑肌，治疗震颤MAO-B抑制剂：帮助防止大脑中多巴胺分解儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂：与多巴胺受体结合并模仿多巴胺左旋多巴是一种常用药物。数年后，有些患者会发现左旋多巴控制症状的效果变差。需要注意的征象包括：每天出现症状的时间变长服用药物后等待缓解的时间变长在两次服药间隔内药效已消失需要增加服药次数，包括在夜晚药物引起的副作用，如意外运动（运动障碍）手术选择脑深部电刺激（DBS）：DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过极细导线向控制运动的脑部区域传送电信号。左旋多巴-卡比多巴肠泵：这种用于晚期帕金森病患者的治疗方法采用一根植入您小肠内的导管以及一个置于腰部皮带上的药物泵。药物泵通过导管输送左旋多巴/卡比多巴凝胶。苍白球切开术和丘脑切开术：外科医生将大脑的一个特定的一小块区域损毁，以帮助控制运动症状。这些手术如今已不那么常见，但对于某些病例可能会建议进行。随着疾病的进展改变治疗方法由于帕金森病是一种进行性疾病，现在对您有效的治疗以后可能就无效了。和您的医生讨论您当前的症状，您需要维持的重要日常活动，以及当您的疾病发生进展时可以考虑的治疗。谨慎进行治疗选择您可前往三级甲等医院神经内科或神经外科找专门治疗帕金森病的神经学专家。正确的医生会了解您的需求和治疗选择，并在治疗过程中成为您的伙伴。请务必将您的症状以及治疗效果诚实相告。询问其他您可以尝试的选择，尽量听取多方意见。 关于治疗：DBS治疗帕金森病治疗帕金森病的运动症状脑深部电刺激（DBS）可帮助控制帕金森病的运动症状——震颤（颤抖）、运动缓慢（运动迟缓）以及僵硬（僵化）。当药物治疗不再和从前一样有效，并且您的症状让日常生活变得困难时，DBS也许能提供帮助。对于许多帕金森病患者而言，当即便是很小的任务也变得具有挑战时，DBS能给他们的生活带来不同。DBS已经帮助了一些患者尽可能独立生活，并继续进行他们热爱的活动。什么是DBS？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向控制运动的脑部区域传送电信号。为了减轻您的负担，这些信号会阻隔一部分可导致帕金森病运动症状的大脑消息。更好的运动控制可能意味着更好的生活和仅靠药物治疗相比，DBS每天能提供额外时长的良好运动控制。1良好的运动控制让写作、沐浴、穿衣以及饮食等日常活动变得更轻松。症状控制可帮助您继续做对您来说很重要的事情，比如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或家族婚礼等活动。对于女性而言，能够抱着自己的孙子孙女们就是一切。新的途径——更少的药物，更好的缓解当帕金森病随着时间的推移出现进展时，许多人必须服用更多的药物，服药频率也会增加。想要记录服用的所有药物会变得很难。药物还会导致恶心、眩晕和意外运动（运动障碍）等副作用。美敦力DBS治疗可减少帕金森病的药物治疗。1这样还可减少诸如意外运动等药物相关副作用。药物减少还可以简化您的药物治疗程序，服药量减少或服药频率降低。更好地开始每一天醒来是每天最为艰难的时刻之一，因为过夜时药效已耗完。当您等待一天的首次服药开始起效时，您可能会感到僵硬，发现很难在床上翻身、站立或穿衣。DBS每天24小时进行治疗——当您睡觉时它不会逐渐失效。当您醒来时，它已经在工作了。契合您日常生活方式的治疗和某些用于治疗帕金森病的其他疗法不同，DBS系统无需每日清洁或补充；您可以随意泡澡或淋浴而无需担心您的装置；离家时，您也无需携带或冷藏消耗品。何时是开始DBS治疗的适当时间？DBS治疗的适当时间是当您的药物仍然有效，但不像从前那么有效时。研究显示脑深部电刺激适用于患有帕金森病至少四年的患者，且已有至少四个月药物治疗无法很好地控制运动症状或患者出现诸如意外运动（运动障碍）等药物副作用。1,2帕金森病的症状会随着时间的推移恶化。DBS治疗的适当时间为仅凭药物治疗无法提供足够的缓解，但仍然有部分效果时。和您的医生讨论DBS的适当时间就是现在——以便您能够了解自己的所有治疗选择并能在正确的时间采取行动。您的治疗需求不断变化您可能正在服用药物来帮助控制运动症状，比如震颤（颤抖）、运动缓慢（运动迟缓）以及僵硬（僵化）。左旋多巴作为一种常见的帕金森病治疗药物，通常在开始时极为有效，但随着时间的推移疗效会下降。随着帕金森病的进展，医生会开具更多或不同的药物，并且让您增加服药频率。加大的剂量不一定会为您带来需要的缓解，并且可能会导致如恶心、眩晕、或意外运动（运动障碍）等副作用。开始DBS治疗的适当时间如果您一直等到药物不再起作用，将无法再使用DBS——因此不要把DBS当成最后的救命稻草。不要等到未来某天再去考虑DBS，现在就和您的医生聊一聊这个问题。这样您才能作好准备，在适当的时间开始DBS治疗。注意这些表明您的药物不再像以前那么有效的迹象：您每天出现诸如震颤和僵硬等运动症状的时间变长。您服用药物后，需要等待更长的时间药物才会起效。在两次服药间隔内药效已消失。您需要更频繁地服用药物，包括夜晚。您需要更高的剂量来获得相同的效果。药物的副作用为您带来了困扰。DBS治疗帕金森病的预期效果在治疗过程中，您会得到来自神经科医生以及神经外科医生的支持，他们拥有专业知识，接受了脑深部电刺激的特殊培训并且具有实践经验。评估—确定您是否是候选人您的神经科医生将对您进行评估，了解DBS治疗是否适合您。评估通常包括：病史对您服药和停药时的运动情况进行神经学检查大脑MRI，检查是否存在任何会在手术过程中带来风险的问题实验室测试，比如血检等，确保您的凝血功能正常神经心理学测试医生会和您分享结果，并与您一起决定是否继续进行该治疗。计划—为手术作准备您的医生将创建您大脑的图像和脑谱图，用于手术中帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描来采集您的大脑图像。手术—放置此系统DBS手术分为两部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤之下放置被称为脉冲发生器的心脏起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。程控—找到合适的初始设置您的医生将会开启脉冲发生器并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。仪器刚开启时，大部分人根本不会感觉到刺激，不过有些人会感觉到短暂刺痛。找到最合适您的刺激水平可能需要好几次程控——因此如果进行了好几次调节，请不要灰心丧气。您将进行随访访视来检查结果，并根据需要进行参数调节。这些预约访视对您希望随着时间推移获得的治疗结果非常重要。持续治疗—重返日常活动接下来是时候回归您的正常生活了！只要始终遵守医生关于什么可以做、什么不可以做的指导，您就可以回归日常活动了。和有时候需要用于治疗帕金森病症状的外部药物泵不同，DBS对您的日常活动、您可以穿的服饰以及您的旅行方式影响甚微。DBS每天24小时提供治疗，因此当您每天早晨醒来时，它就已经在工作并控制您的症状了。DBS无需您进行任何维护（除非您使用的是可充电系统，则需要您充电）。检查—持续护理极为重要的一点是，务必参加您的DBS治疗负责医生要求的所有检查。您的医生会：确保您的DBS系统正常运作。调节您的电刺激，实现症状的最佳控制。检查脉冲发生器的电池，查看您是否需要更换器械。近距离了解DBS手术神经外科医生将会分两步植入DBS系统。首先，他或她会置入导线，这些导线将电信号传输至您大脑中的精确区域。其次，外科医生会将小型起搏器样器械（或称为脉冲发生器）植入您胸部皮肤下,它可发出能帮助控制帕金森病运动症状（包括震颤、运动缓慢和僵硬）的电脉冲。这些步骤可以在同一天，或分别在数周内的某两天完成。DBS编程器和充电器DBS系统的其他组件无需植入，而是用于对您的脉冲发生器编程：您的医生将通过程控来调整脉冲发生器的参数设置。您也可以拥有一个类似于远程控制的装置，可让您开启和关闭系统以及检查电池情况。您还能够在您的医生设定好的选项范围内调节电刺激参数。术前您的医生将给予您关于手术准备的指示，包括用药指导、术前饮食指导，以及您的预期住院时长。为了进行该手术，您的医生可能会剔掉您的部分或全部头发。您可向您的医生咨询手术过程。大脑成像和绘图您将接受MRI或CT扫描来向外科医生提供您的大脑图像和脑谱图。您的医生可能会在您的头部连接一个框架或圆环，帮助在扫描时固定头部。您的医生会利用这些图像来计算大脑位置的三维坐标，用于导线放置。放置导线您的神经科医生首先会在大脑图像和脑谱图引导下放置导线。在此过程中，您会是清醒的，因此您能确定导线是否已被置于最佳位置来控制您的运动症状。虽然是清醒的，但您不会感到疼痛。外科医生可能会要求您移动手臂或腿，敲击手指，移动您的双手，或者假装拿起杯子喝水，然后刺激大脑中的某个区域来测试结果。植入脉冲发生器脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。对于此部分手术，您会接受全身麻醉。检查导线已被正确放置后，您的外科医生会将脉冲发生器置于刚好位于锁骨之下的胸部皮肤下。然后外科医生会采用在皮肤之下沿着胸部通往颈部和头部的延伸导线，将导线连接至脉冲发生器。术后愈合及护理大部分患者只需在医院住一到两天。愈合需要数周。如果您的切口位点出现任何不适，可以服用止痛药。愈合过程中，避免剧烈活动和提重物。禁止将手臂举起超过肩部，禁止过度弯曲或拉伸颈部。始终遵守医生的指示。您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后的第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。手术风险DBS疗法需要进行脑手术。脑手术的风险可包括诸如昏迷、脑内出血、中风、癫痫和感染等严重并发症。其中有些并发症是致死性的。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透您的皮肤，并且导线或延长连接器可能会移动。部分治疗器械会因为机械或电力问题突然停止。这些情况都需要额外的手术，或导致您的症状恢复或恶化。和您的医生讨论可能适用于您的具体情况的风险。
胡小吾 2021-12-05阅读量9573
病请描述：神经源性膀胱控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。一.病因 1.脊髓或颅脑损伤。 2.中枢神经手术或广泛盆腔手术如直肠癌根治术、子宫癌根治术、盆腔淋巴结清除术等。 3.先天性疾病如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、骶骨畸形、骶骨发育不良等。 4.药物作用对交感、副交感神经功能有影响的药物，如普鲁本辛、阿托品、酒、尼石丁以及用于降血压、脱敏、抗组织胺等药物均可影响排尿中枢神经。 5.某些疾病糖尿病、梅毒、震颤性麻痹症、脊髓症质炎、脑炎、中风、脊髓炎等。 6.原因不明。 二.分类 神经原性膀胱分类的方法很多，过去常用的分类方法为Bors分类法，分类下列5类： 1.上运动神经元病变病变在脊髓中枢（S2～S4）以上，包括感觉支和运动支。 2.下运动神经元病变病变位于脊髓中枢（S2～S4）或中枢以下的周围神经，包括感觉支与运动支。 3.原发性运动神经元病变病变只限于运动支，感觉支无病变，如脊髓灰质炎。 4.原发生感觉神经元病变病变只限于感觉支。运动神经元病变，如糖尿病及脊髓痨引起的神经原性膀胱。 5.“混合”病变有关排尿的自主运动神经元病变（副交感神经）与体运动神经元病变不在同一水平，其中一个在上运动神经元，另一个在下运动神经元，或一个有病变另一个无病变。 近年来国际上依膀胱充盈时逼尿肌有否无抑制性收缩分成二类： 1.逼尿肌反射亢进逼尿肌对刺激的反应有反射亢进现象，在测量膀胱内压时出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 2.逼尿肌无反射这一类神经原性膀胱的逼尿肌对刺激无反射或反射减退。在测量膀胱内压时不出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 三.临床表现 神经原性膀胱的泌尿系症状与一般泌尿系统疾病相似，较为特殊的有尿意丧失，伴有排例功能紊乱及反射性排尿。排尿症状与神经原性膀胱的类型除反射性排尿（属逼尿肌反射亢进一类）外，没有什么关系。因此，症状分析对区分为两类神经原性膀胱的意义不大。 四.并发症 尿路感染是神经病源性膀胱最常见的并发症，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流在神经病源性膀胱中发生率为10%～40%，通常为可逆性，当排尿情况改善，剩余尿减少，膀胱压力减低时有自行好转的可能。还可并发肾盂肾炎，肾功能衰竭，肾积水、肾功能减退。 五.诊断 诊断神经原性膀胱包括两个部份，首先应明确排尿功能障碍是否为神经病变所引起，其次为神经原性膀胱属于哪一类型。 1.排尿功能障碍是否为神经病变所引起 （2）病史①排尿功能障碍伴排便功能紊乱（如便秘、大便失禁等）者，有神经病变的经原性膀胱的可能。②注意有无外伤、手术、糖尿病、脊髓灰质炎等病史或药物应用史。③注意有无尿意、膀胱膨胀等感觉的减退或丧失，如膀胱的感觉有明显减退或增丧失，即可确诊为神经原性膀胱。 （2）检查①当有会阴部感觉减退，肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整（即下运动神经元有无病变）以及自大脑皮质至阴部神经核（脊髓中枢）的神经元有无病变（上运动神经元有无病变）。因此，这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱，又可区分下运动神经元病变（逼尿肌无反射）和上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进）。 2.鉴别两种神经原性膀胱的方法 （1）在测量膀胱内压时，观察是否有无抑制性收缩；必要地采用站立位测压、咳嗽、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属逼尿肌反射亢进一类。否则，属逼尿肌无反射一类。 本试验是分类的主要依据之一，但是：①膀胱有炎症、结石、肿瘤及下尿路梗阻（如前列腺增生）时，非神经原性膀胱病人也可出现无抑制性收缩。②逼尿肌反射亢进病人在仰卧位测压时，部分病人需激发发才出现无抑制性收缩。 （2）冰水试验用F16导尿管排空膀胱后，快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢进膀胱，在数秒钟内，冰水（如连同导尿管）从尿道中被喷射而出；逼尿肌反射膀胱，冰水自导尿管缓慢汉出。 （3）肛门括约肌张力肛门括约肌松弛者属逼尿肌无反射一类。 （4）尿道闭合压力图最大尿道闭合压力正常或高于正常者属逼尿肌反射亢进，最大尿道闭合压力低于正常者属逼尿肌无反射。 （5）尿道阻力测定正常尿道阻力为10.6kPa（80mmHg）。逼尿肌无反射者尿道低于正常。 六.治疗 治疗神经原性膀胱的主要保护肾脏功能，防止肾盂肾火，肾积水导致慢性肾功能衰竭；其次是改善排尿症状以减轻其生活上的痛苦。治疗的具体措施是采用各种非手术或手术方法减少残余尿量，残余尿量被消除或减至很少（50ml以下）之后可减少尿路并发症。但必须注意，有少数患者虽然残余量很少甚至完全没有，但仍发生肾盂积水、肾盂肾炎、肾功能减退等并发症。因这些患者排尿时逼尿肌收缩强烈，膀胱内压可达19.72kPa(200cmH2O)以上（正常应在6.9kPa即7cmH2O以下）。这些病员应及早进行治疗，解除下尿路梗阻。 常用的治疗方法介绍于下： 1.非手术疗法 （1）间歇导尿或连续引流在脊髓损伤后的脊髓休克期或有大量残余尿或尿潴留者，如肾功能正常，可用间歇导尿术。初时由医护人员操作。如患者全身情况较好，可训练病人自行导尿。间歇导尿在女性较为适宜。如各种手术疗法均无效果，可终生进行自家间歇导尿。如病人全身情况不佳或肾功能有损害，应用留置导尿管连续引流。 （2）药物治疗凡膀胱残余尿量较多的患者，不论是否有尿频、尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反射性亢进的症状，都应首先应用α受体阻滞剂以减少残余尿。如单独应用α受体阻滞剂效果不佳，可同时应用乌拉坦碱、新斯的明等增加膀胱收缩力的药物。对于有逼尿肌反射亢进症状（尿频、尿急、遗尿）而无残余尿或残余的很少的患者可应用抑制膀胱收缩的药物如尿多灵、异搏停、普鲁本辛等。对于有轻度压力性尿失禁而没有残余尿者可应用麻黄素、心得安等促进膀胱颈部和后尿道收缩的药物。对于能功能有损害的患者，应首先采取措施使尿液引流畅通，而不是应用药物改善排尿症状。 （3）针灸疗法针灸治疗糖尿病所致的感觉麻痹性膀胱有较好效果，对于早期病变疗效尤其显著。 （4）封闭疗法此法由Bors所倡用，适用于上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进）。对于运动神经元病变（逼尿肌无反射）效果不佳。封闭后效果良好者，残余尿量显著减少，排尿症状明显好转。少数患者在封闭1次之后，效果能维持数月至1年之久。这些患者只需定期进行土产，无需采用手术。 封闭疗法按下列次序进行：①粘膜封闭：用导尿管排空膀胱，注入0.25%潘妥卡因溶液90ml，10～20分钟后排出。②双侧阴部神经阻滞。③选择性骶神经阻滞：每次阻滞S2～4中的一对骶神经。如无效果，可作S2和S4和S4联合阻滞。 （5）膀胱训练和扩张对尿频、尿急症状严重，无残余尿或残余量很少者可采用此法治疗。嘱患者白天定时饮水，每小时饮200ml。将排尿间隔时间尽力延长，使膀胱容易逐步扩大。 2.手术治疗 手术治疗一般在非手术疗法无效并在神经病变稳定后进行。如具备4道程或6道程尿流动力学检查仪者，通过检查结果，明确功能性下尿路梗阻的部位和性质后进行手术，解除梗阻。 （1）手术原则①泌尿系有机械性梗阻者（如前列腺增生），应先去除机械性梗阻。②逼尿肌无反射患者，首先考虑经尿道膀胱颈部切开。③逼尿肌反射亢进患者，或逼尿肌括约肌功能协同失调者，如阴部神经阻滞仅有短暂效果，可作经尿道外括约肌切开或切除术。④逼尿肌反射亢进患者，如选择性骶神经阻滞有短暂效果，可行相应的骶神经无水酒精注射或相应的骶神经根切断术。⑤剧烈的尿频尿急症状（急迫性排尿综合征），无残余尿或残余尿量很少，经药物治疗、封闭疗法、膀胱训练和扩张均无效果者可考虑行膀胱神经剥脱术或经膀胱镜用无水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部两旁的盆神经。⑥逼尿肌反射亢线患者，如各种封闭疗法均无效果，作膀胱颈部切开术。⑦后尿道全长切开术：此术只适用于男性，使患者的尿道内括约肌均失去控制膀胱内尿液外流的功能，造成无阻力性尿失禁，尿液引流畅通。患者需终生用阴茎套及集尿袋收集尿液。采用这种手术后，尿路感染等并发症降至1%以下。其缺点为病人在生活上较不方便。 （2）后尿道全长切开术及尿流改道指征①经非手术及手术治疗后仍有进行性肾功能减退，肾积水或不能控制的肾肾炎。②经非手术及手术治疗后仍有严重的排尿症状。③肾功能已有严重损害或慢性肾功能衰竭者。在上述情况，尿道保留导致管对女性病人是一种良好的处理方法。 （3）无阻力性尿失禁（无残余尿的严重尿失禁）的处理男性患者可用阴茎夹或集尿袋，女性患者可用尿道夹或作尿流改道手术。有条件者可考虑行人工尿道括约肌装置。神经原性膀胱患者经过治疗达到较好的效果后，仍需长期定期随访每年应行残余尿测定、尿培养、肾功能检查及静脉尿路造影1～2次，以观察有无排尿功能减退及尿路并发症。
吴玉伟 2020-10-31阅读量1.1万