病请描述： 1、空蝶鞍的定义空蝶鞍由Sheehan和Summers于1949年首次提出，研究认为空蝶鞍是由于鞍上蛛网膜腔进入蝶鞍，进而引起漏斗向后移位并将垂体向后挤压所致。虽然空蝶鞍的具体病因尚不明确，但目前一种主要的假说是先天性鞍隔缺损。也有些人认为是跟颅高压有关。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2、空蝶鞍的分类空蝶鞍分为两种类型：①没有前期垂体病变的空蝶鞍称为原发性空蝶鞍；②因垂体病变引起的空蝶鞍称为继发性空蝶鞍。常见的垂体病变多与自发性坏死、出血、感染、外伤、自身免疫疾病、垂体腺瘤搜书、放射治疗或者多巴胺激动剂治疗有关。3、空蝶鞍的临床变现尽管多数患者是无症状的偶发空蝶鞍，症状性空蝶鞍综合征的临床表现主要为四个方面：神经症状、视觉改变、内分泌异常、自发性脑脊液鼻漏。神经症状：头痛、恶心、殴辱、头晕及视盘水肿等。视觉改变：常表现为视野缺损（双颞侧偏盲），主要是由于视交叉向垂体窝下陷引起。然而，部分患者没有视交叉下陷，也存在视野缺损；同时，也并不是所有视交叉下陷的患者均会有视野缺损症状。可能的原因在于垂体柄漏斗部异常牵拉可以引起视交叉血供及显微结构的改变进而引起视野缺损。因此，重视和寻找空蝶鞍综合征患者潜在的视觉障碍非常重要。内分泌异常：大部分患者存在垂体前叶功能减退。垂体内分泌异常主要表现为高泌乳素血症、肢端肥大症、生长激素缺乏、库欣病、促肾上腺皮质激素缺乏、性激素缺乏、中枢性尿崩、抗利尿激素分泌异常综合征、甲状腺功能减退。临床变现主要包括疲乏、停经、泌乳、男性乳房发育、性别错乱、多毛、体重改变、低钠血症。脑脊液鼻漏：空蝶鞍和脑脊液漏的关系而言，脑脊液漏患者中，检查出空蝶鞍患者要远远多于无空蝶鞍患者。持续性脑脊液漏需要手术治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9693
病请描述：眼睛是人类心灵的窗户，视力和视野障碍严重影响了人们的生活和健康。引起视力视野障碍的原因很多，要想找到原发病，首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路，即视路。视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳眼睛、视神经和视中枢任何地方出现“故障”后，都会出现视力视野障碍。视力或视野障碍多缘于眼科疾病，如白内障、屈光不正，近视、远视、散光等。也可能是其他全身疾病（如高血压、糖尿病等）引起的并发症，或者并非疾病，而是外界干扰导致。而脑肿瘤引起的视力视野障碍常常被人们所忽视。脑肿瘤早期症状不明显，并伴有头昏头疼，且常被误为眼疲劳。一旦瘤体增大会进一步侵犯视觉中枢或压迫视神经交叉而造成视力视野障碍，严重者甚至失明。不同部位脑肿瘤引起视野缺损的表现也不尽相同。比如肿瘤侵犯一侧视觉中枢或视束可导致对侧同向偏盲，压迫一侧视神经可导致一侧眼睛视野障碍，而视交叉受压可引起双颞侧偏盲，即表现为“筒状视野”。脑肿瘤除了可引起视力和视野障碍外，还常常伴有其他症状如头痛，若肿瘤位于视神经的交叉部位，则疼痛多发于双颢、前额、眶后、鼻根部，呈胀痛感；如头疼剧烈，并伴有恶心、呕吐，这就提示肿瘤已进入颅内压增高的晚期阶段。鞍区肿瘤侵犯视交叉和垂体，患者表现为视力视野障碍外，还会 伴有月经不调、阳痿、不孕、多尿及内分泌障碍等。脑肿瘤侵犯动眼、滑车、展神经，可出现眼球活动障碍，出现复视。对于脑肿瘤引起的视力视野障碍，要及时进行外科治疗，解除肿瘤对神经的压迫或侵犯，对患者视力视野恢复显得非常重要。视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄，术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄＜52岁的患者术后视觉（包括视敏度和视野）恢复效果更好；而Sullivan和Powel等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短，术后视力视野恢复越好，Symon也得出一致的结论，即术前视觉障碍持续时间越长，术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重，但只要持续症状持续时间短，术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长，提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长，造成视觉通路不可逆性损伤所致。总结，对于脑肿瘤造成的视力视野障碍，肿瘤体积越小，症状持续时间越短，术前损害程度越轻，术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识，早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损的患者，除了排除眼部疾病外，要及时行头颅CT或MRI检查，力争做到早期确诊，及时治疗，争取视力视野障碍最大程度恢复。
高阳 2019-07-15阅读量8829
病请描述： 空蝶鞍综合征的治疗广义上可以分为药物治疗和手术治疗。无症状的偶发空蝶鞍只需要密切的随诊观察而不需要干预治疗，而一些有严重头痛的患者可能需要进一步的处理。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳1、药物治疗：主要包含异常垂体相关激素的纠正。例如，因严重的低皮质醇血症引起的低钠血症需要紧急的皮质醇替代治疗，而因中枢性尿崩引起的多尿和高钠血症需要去氨加压素的替代治疗。生长激素缺乏的相关症状需要生长激素替代治疗。高催乳素患者对多巴胺激动剂高度敏感,如卡麦角林。空蝶鞍综合征相关性库欣病可能对酮康唑敏感，这是一种潜在的肾上腺皮质醇合成抑制剂，然而对于多数分泌性垂体微腺瘤都需要探査性经蝶手术治疗。有颅高压症状的患者往往对乙酰唑胺治疗有效,对于那些治疗无效或出现严重视力改变的患者可能需要分流手术。2、经蝶手术入路：是目前空蝶鞍综合征的主要手术方式。当然，我们必须认识到空蝶鞍并不能除外合并垂体瘤的可能性。而对于这部分患者的治疗，与空蝶鞍综合征的治疗是完全一致的。经蝶手术入路是治疗脑脊液鼻漏的主要手术方式，必要时还要同时行脑脊液分流。后者主要包括腰大池腹腔分流、脑室腹腔分流以及脑室心房分流等。在一项研究中门，分流手术可以治愈76%的脑脊液鼻漏患者，而剩余的24%患者通过进一步的鞍底黏膜瓣修补手术完全治愈。对于影像学证实的视交叉向蝶鞍内陷，并有进展性的视野缺损患者,通过手术方法填塞蝶鞍并上抬视交叉，这一过程被称之为视交又复位固定。通过经蝶入路,诸多材料如脂肪、筋膜包裹的肌肉、球囊、硅橡胶以及硅树脂邮等被用来填塞蝶鞍。虽然多数报道研究病例数较少,但多数患者在视交叉固定手术后视觉功能都明显改善。目前没有研究表明鞍填塞能改善内分泌异常。对于空蝶鞍综合征患者，通过进一步验证减轻漏斗部牵拉及垂体压迫能否改善垂体内分泌异常是至关重要的。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9614
病请描述： 病史简介：患者，女，53岁，“视野缺损1年余伴头晕1个月”入院。查体：患者双颞侧偏盲，视力尚可，余神经系统查体未及阳性体征。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳鞍区MRI示：垂体窝占位性病变，大小约2.5*2.7cm，类圆形，向鞍上生长，T1等信号，T2等信号，轻度强化（图1）。头颅CT示：鞍区占位性病变，呈等高密度，未见钙化（图1）。 图1门诊拟“鞍区肿瘤”收治入院。诊疗经过：入院后进一步完善相关检查。内分泌检查见（图2）,视力视野检查见（图3）。 图2 图3科室讨论：根据影像学及辅助检查结果，考虑垂体瘤可能性大，脑膜瘤及颅咽管瘤不能排除。手术指正明确。手术治疗：全麻下经蝶鞍区肿瘤切除术，术中见：肿瘤位于垂体上方，肿瘤呈灰白色，质韧，可刮出，血供丰富，取肿瘤组织送检（图4）。 图4病理结果：我院病理结果如下（图5、6） 图5 图6术后病理提示：神经垂体颗粒细胞瘤。免疫组化指标详见（图6）术后视力视野检查如下（图7） 图7术后患者恢复顺利，术后7天出院，密切随访中。讨论：鞍区颗粒细胞瘤(granular cell tumors, GCTs)是一类起源于神经垂体和(或)垂体柄的罕见肿瘤。Boyce和Beadles早在1893年最早对一位于漏斗部的GCT(当时病理不详)予以描述；30年后，则由Sternberg首先鉴定并定义为GCT。GCT发病率有一定性别差异，男女比约1:2。一般认为，GCT生长缓慢，很少压迫垂体/垂体柄、视交叉或下丘脑而产生临床症状(内分泌异常、视力视野受损或头痛等)。GCT在MRI中缺乏特异性表现，很难与鞍区其他肿瘤相鉴别。据大多数文献报道，相较于周围脑组织，GCT在T1和T2像表现为等信号，可表现为中至重度均匀或不均匀增强；有时，还伴有正常神经垂体的高信号消失，但10%~20%的正常人可有此表现，故亦非特异性表现。目前临床上对GCT治疗策略存在一些争议，缺少共识。GCT多为良性肿瘤，且生长缓慢，大部分呈偶发表现，或由尸检发现。需注意与鞍区常见肿瘤(垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤)和其他罕见肿瘤(垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤、胶质瘤等)的鉴别诊断。同时，由于鞍区GCT肿瘤质地偏硬、血供丰富、且邻近重要组织，建议随访观察或行肿瘤部分切除术；对于术后是否需行放化疗，目前还无定论，需要更大样本量、更长随访时间的观察，以进行更深入的分析研究。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8348
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。患者为陈X，中年女性，因面容改变前来我院就诊。表现为额骨隆起，眼裂增宽，嘴唇肥厚，呼吸困难，手指粗短。患者非常希望能通过手术解决面容改变的痛苦。鞍区MRI检查示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8594
病请描述： 6、前颅底脑膜瘤：包括嗅沟脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、镰旁脑膜瘤等。临床上可以表现为嗅觉障碍、视力视野改变、头痛、癫痫发作等，有时候由于症状不明显，发现时肿瘤已经长得非常大了。不管肿瘤大小，手术都是治疗首选，手术难度取决于肿瘤对鞍区血管神经、额叶脑组织及下丘脑的侵入程度，肿瘤对血管及视神经的影响基本都是挤压或包裹，因此手术中还是比较容易分离的，术中损伤可导致大出血、术后脑梗死、术后视野缺损甚至于失明等。肿瘤如果很大，或者肿瘤往后生长影响下丘脑是最危险的，肿瘤分离过程中或手术牵拉都会增加对下丘脑的损害，导致手术后严重的下丘脑反应，这种情况很多时候是致命的！随着显微神经外科的普及和技术的提高，前颅底肿瘤手术的安全性和全切除率已大大提高了，早发现早治疗是最好的选择。
王俊兴 2019-04-25阅读量8974
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8764
病请描述： 甲亢突眼是甲亢患者比较常见的一种眼部病变，可以分为单纯性突眼（或称为良性突眼）和浸润性突眼（或称为恶性突眼）。甲亢突眼的发生时间和甲亢本身发生的时间不一定平行，有的突眼发生在甲亢症状出现前，有的和甲亢同时发生，也有的患者在甲亢已经好转后发生突眼。甲亢突眼的诊断一般不难，结合甲亢患者出现眼部症状体征、甲状腺自身抗体阳性、眼部B超或CT、磁共振发现眼肌肿胀等一般可以明确诊断。上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜 甲亢突眼确诊后，关键是治疗方案的及时选定，合适的治疗方法可以缓解甲亢突眼患者的痛苦，而不合适的治疗方案或是治疗的延误常会加重病情，并且会错过最佳的治疗时间。一般来说，甲亢突眼的治疗主要包括以下几点： 一． 保护性治疗措施 主要包括眼睛的休息，有眼部刺激症状如畏光、流泪时可以戴墨镜避免强光及其他刺激；眼睛如果闭合不全，睡前应涂抗菌眼膏，并戴眼罩，避免角膜暴露，以保护结膜、角膜；高枕卧位，控制钠盐摄入，可以使用利尿剂，局部可以用抗菌眼药水及可的松眼药水；1%甲基纤维素滴眼剂或人工泪液对减轻眼睛刺激症状效果较好。 二．戒烟 已经有明确的证据显示：吸烟可以恶化突眼，吸烟影响突眼治疗的效果，戒烟者突眼疗效优于不戒烟者。因此，甲亢突眼患者如果有吸烟习惯，一定要戒除。对于不吸烟的甲亢突眼患者也要避免被动吸烟。 三．糖皮质激素及其他免疫抑制剂 肾上腺糖皮质激素如强的松、甲基强的松龙等治疗甲亢突眼疗效明确，但是临床上有甲亢患者反映使用激素治疗后效果并不理想。其实，激素治疗甲亢突眼有效的关键是早期治疗和足量治疗，所谓早期治疗是指一定要在甲亢突眼的炎症活动期进行治疗，如果过了活动期，再进行激素治疗效果往往很差。所谓足量治疗是指激素的使用一定要足量，有的患者使用较小剂量的激素治疗突眼，这样往往突眼没有好转而激素的副作用却出现了。 激素治疗甲亢突眼可以选择口服激素或静脉使用激素，推荐静脉使用激素。口服激素往往副作用较大而疗效又逊于静脉使用激素。有时候在糖皮质激素效果不是很好的情况下，可以加用其他免疫抑制剂，常用的是环磷酰胺。当然，在使用激素或环磷酰胺前一定要排除是否存在药物的禁忌症。 四．生长抑素类似物 生长抑素类似物如奥曲肽等可以抑制甲亢突眼患者眼眶内细胞因子的释放，抑制内皮细胞和成纤维细胞的激活，因此可以用于甲亢突眼的治疗。对于糖皮质激素治疗效果不佳或不适合使用糖皮质激素的患者可以试用。使用奥曲肽可以明显减轻眼部软组织炎症反应，改善症状，但抗炎效果不及糖皮质激素。使用生长抑素类似物也要注意副作用，例如可能引起比较严重的消化道反应，对于糖尿病患者可能引起血糖波动、低血糖等。 五．眶部放射治疗 眼眶放射治疗对甲亢突眼有效率约为60 %，本疗法可以单独应用或者与糖皮质激素联合使用，联合应用可以增加疗效。眼眶放射治疗对眼部软组织改变和视神经病变及新近的眼外肌受累疗效较佳，但对减轻眼球突出、改善眼肌活动效果欠佳，特别是眼外肌受累时间较长的突眼患者。眶部放疗的治疗效果一般需数天至数周才能显现。糖尿病和高血压视网膜病变以及年龄小于35岁者是眶部放射治疗的禁忌证。 六．手术治疗 甲亢突眼的手术治疗主要包括眼眶减压术和眼部整形术。眼眶减压术是治疗甲亢严重突眼有效方法，主要适用于甲亢突眼引起暴露性角膜溃疡；眼外肌压迫视神经引起视神经病变，导致患者出现视野缺损，视力下降。眼部整形术又包括眼外肌手术和眼睑手术。眼外肌手术 用于甲亢突眼复视的治疗，手术成功则可以减轻突眼、复视减轻或消失。眼睑手术主要适用于单眼或双眼睑退缩，睑裂太大，要求手术改善外观；眼睑闭合不全，患者有异物感，角膜炎等。 总之，甲亢突眼的治疗一定要根据每个患者的实际情况，制定合理的治疗方案，对处于炎症活动期的突眼患者一定要当机立断，切勿瞻前顾后，因为顾忌激素等药物的副作用而丧失最佳的治疗时间。
李连喜 2018-07-17阅读量9033
病请描述：垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。 肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。 患者为陈X，中年女性，因面容改变前来我院就诊。表现为额骨隆起，眼裂增宽，嘴唇肥厚，呼吸困难，手指粗短。 患者非常希望能通过手术解决面容改变的痛苦。 鞍区MRI检查示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！
高阳 2018-07-16阅读量8955
病请描述： 耐药结核病尤其是耐多药结核病(multi－drugresistanttuberculosis，MDR－TB)和广泛耐药结核病(extensivelydrugresistanttuberculosis，XDR－TB)的治疗问题仍然困扰着广大结核病防治工作者。利奈唑胺(linezolid)为噁唑烷酮类抗菌药物，是继磺胺类和喹诺酮类后上市的又一类全新合成抗菌药物，该药以其独特的作用机制、良好的抗菌活性而备受关注。近年的研究结果表明，利奈唑胺具有良好的抗结核分枝杆菌(mycobacteriumtuberculosis,MTB)作用，对耐药菌株也显示了强大的抗菌活性，利奈唑胺治疗MDR－TB和XDR－TB也取得了较为满意的临床疗效。世界卫生组织在耐药结核病相关指南中将利奈唑胺列为抗结核药物，2016年世界卫生组织在"耐药结核病治疗指南"中将其归为MDR－TB的核心治疗药物。目前，在耐药结核病治疗药物十分匮乏的情况下，不得不采用利奈唑胺治疗耐多药结核病和广泛耐药结核病，难治性MDR－TB和XDR－TB患者病情有望得到控制。 利奈唑胺抗MTB的作用机制为与MTB核糖体50S亚基结合，抑制mRNA与核糖体连接，阻止70S起始复合物的形成，从而在翻译的早期阶段抑制细菌蛋白质合成。利奈唑胺的作用靶位点为23SrRNA、核糖体L4和L22、Erm－37甲基转移酶以及WhiB7调节蛋白等。由于该药独特的作用特点，故与其他的蛋白合成抑制剂间无交叉耐药。该药与常用抗结核药物也无交叉耐药。在体外也不易诱导细菌耐药性的产生。 利奈唑胺治疗MDR－TB和XDR－TB的剂量和疗程：难治性MDR－TB和XDR－TB患者究竟如何服用利奈唑胺。目前，关于利奈唑胺的剂量和疗程尚无统一标准。文献报道利奈唑胺的疗程为1～36个月，剂量为300～1200mg/d。利奈唑胺开始治疗的剂量一般为1200mg/d，4～6周后减量为600mg/d，如出现不良反应还可减为300mg/d，长期应用时患者均能耐受。小剂量(300～600mg/d，在治疗结核病时还没有一个标准剂量)治疗时也可取得良好疗效。减少利奈唑胺的剂量可降低骨髓抑制的发生率，但不能降低神经系统不良反应的发生率。 利奈唑胺的治疗适应证如下。 1．利福平耐药结核病(Rifampicinresistanttuberculosis,RR－TB)：体外药敏试验(drugsusceptibilitytest，DST)结果证实感染的MTB对利福平耐药的结核病，包括利福平单耐药结核病(Rifampicinmono－resistanttuberculosis,RMR－TB)和利福平多耐药结核病(Rifampicinpoly－drugresistanttuberculosis,RPR－TB)。 2．MDR－TB：体外DST结果证实感染的MTB至少同时对异烟肼和利福平耐药的结核病。 3．XDR－TB：体外DST结果证实感染的MTB除对异烟肼和利福平耐药外，同时对任何氟喹诺酮类抗菌药物耐药，以及3种二线注射类药物(卷曲霉素、卡那霉素和阿米卡星)中的至少1种药物耐药的结核病。 4．耐药、重症及难治性TBM：包括RR－TBM、MDR－TBM、XDR－TBM、病原学确诊或临床高度怀疑的重症TBM(明显的意识障碍、持续高热及反复惊厥、顽固性高颅压、脑膜脑炎型、脊髓型)或常规抗结核方案治疗效果不佳的难治性TBM。 利奈唑胺的禁忌证及相对禁忌证如下。 1．禁忌证:(1)对利奈唑胺或本品含有的其他成分过敏者；(2)正在使用任何能抑制单胺氧化酶A或B的药物(如苯乙肼、异卡波肼)的患者，或2周内曾经使用过这类药物的患者。 2．相对禁忌证：考虑到利奈唑胺的常见不良反应，下列情况属于相对禁忌证，需谨慎使用：(1)利奈唑胺有引起骨髓抑制的风险，如果有潜在的骨髓抑制性病变，如造血系统疾病、肿瘤化疗后，或明显的白细胞和血小板减少，或中重度贫血；(2)利奈唑胺可引起视神经炎，患者如果存在视力损害、视物模糊、视野缺损等情况，需经眼科专家评估后方可使用；(3)利奈唑胺尚未在妊娠妇女中进行充分的、严格对照的临床研究，只有潜在的益处超过对胎儿的潜在风险时，才考虑在妊娠妇女应用；利奈唑胺及其代谢产物可分泌至哺乳期大鼠的乳汁中，乳汁中的药物浓度与母体的血药浓度相似，利奈唑胺是否分泌至人类的乳汁中尚不明确，因此，利奈唑胺应慎用于哺乳期妇女；(4)利奈唑胺有引起血压升高的风险，高血压未控制的患者慎用，若需使用必须进行血压监测；(5)利奈唑胺尚未用于嗜铬细胞瘤、类癌综合征和未经治疗的甲状腺机能亢进患者，因此，这些患者需慎用；(6)利奈唑胺有引起惊厥的报道，有癫痫发作病史的患者需慎用。 利奈唑胺常见不良反应有胃肠道反应(恶心、呕吐、腹泻)、骨髓抑制(血小板减少、贫血、白细胞减少)及周围神经炎和视神经炎。骨髓抑制较严重，甚至威胁生命，减少剂量或停药后可逆。周围神经炎和视神经炎在减少剂量或停药后恢复慢。少见的不良反应有：前庭功能毒性(耳鸣、眩晕)、抑郁、乳酸性酸中毒、腹泻、头痛、口腔念珠菌病、阴道念珠菌病、味觉改变、肝功能异常(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶及总胆红素升高等)、肾功能损害及5－羟色胺综合征等。 最后注意，服用利奈唑胺治疗耐多药结核病和广泛耐药结核病，制定方案时需经专家组讨论，强调必须联合用药，切忌单独加药。
王智刚 2018-03-02阅读量1.3万