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最常见皮肤病及用药大汇总！

接触性皮炎（一）发病前均有过敏物质或刺激物接触史，一般发病急，皮损发生在接触部位。（二）皮损的轻重与致敏物或刺激物质的强弱、作用时间的长短、接触面积大小以及机体的敏感性有关。轻者局部仅有充血，境界清楚的淡红或鲜红色斑；重者可出现丘疹、水疱、大疱糜烂渗出等损害；刺激性强烈者可致皮肤坏死或溃疡；机体高度敏感时，可泛发全身。除瘙痒疼痛外，少数患者可有恶寒、发热、恶心、呕吐等全身症状！药物治疗口服药：抗组织胺药类：皿治林、氯雷他定、西替利嗪、荨麻疹丸。外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、艾洛松，皮炎平。联合用药：维生素C或B族、钙剂、氨基酸软胶囊、牛初乳片。脂溢性皮炎脂溢性皮炎多见于青壮年，初发皮疹为红色丘疹或斑片，互相融合，上面覆有油腻状鳞屑或黄痂。眉、鼻翼、耳后见灰白色鳞屑或黄痂，基底潮红，躯干部位不规则黄红色或淡红色斑片，复以糠秕状鳞屑，严重者发展至全身而成红皮症，有时因搔抓，继发感染毛囊炎、疖肿、淋巴结炎。药物治疗口服药：B族维生素加甲硝唑，止痒用抗组织胺药，氯雷他定，西替利嗪。外用药：采乐，恩肤霜。联合用药：棉签涂抹药膏，可以口服维生素C，清理血液毒素，维生素B族，可以促进自身微循环，有效的缓解皮肤症状！神经性皮炎神经性皮炎是一种常见的皮肤神经功能障碍性皮肤病。其特点是颈、肘、膝及骶尾部出现红斑、丘疹，融合成片，表面粗糙，纹理加深，对称分布，剧烈骚痒，成年人多见。药物治疗口服药：抗组织胺药，氯雷他定、敏迪、西替利嗪。外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、糠酸莫米松乳膏等。联合用药：B族维生素或维生素C、钙剂。湿疹湿疹多种因素引起的真皮表皮炎，红斑，丘疹，水疱，脱屑，糜烂，有色素沉着。按病程不同分为急性、亚急性和慢性三种。(1)急性湿疹：发病急，常呈对称分布，以头面、四肢和外阴部好发。在病程发展中，红斑、丘疹、水疱、脓疱、糜烂、结痂等各型皮疹可循序出现，但常有2-3种皮疹同时并存或在某一阶段以某型皮疹为主。常因剧烈瘙痒而经常搔抓，使病情加重。(2)亚急性湿疹：急性湿疹炎症、症状减轻后，皮疹以丘疹、鳞屑、结痂为主，但搔抓后仍出现糜烂。(3)慢性湿疹：多因急性、亚急性湿疹反复发作演变而成，亦可开始即呈现慢性炎症。患处皮肤浸润增厚，变成暗红色及色素沉着。持久不愈时，皮损纹变粗大，表现干燥而易发生皲裂。常见于小腿、手、足、肘窝、外阴、肛门等处。药物治疗口服药：敏迪，维生素B族，维生素C，及钙，还可以口服荨麻疹丸，中药制剂副作用小，而且中药制剂可以有整体调节的功效，有利于慢性病的有效治疗！外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、皮炎平，艾洛松。寻常性痤疮寻常性痤疮好发于前额、双颊、胸背、及肩部。初为粟粒大小毛囊性丘疹，日久顶端形成角栓，进而发展为脓疱，结节，感染伴有疼痛。药物治疗口服药：维生素B6、维胺脂、甲硝唑、锌。外用药：秋臣、维A酸、克痤隐酮凝胶。联合用药：B族维生素、多种维生素。银屑病俗称牛皮癣。原因不名引起的慢性鳞屑型皮肤病，皮损为斑丘疹或斑片。牛皮癣的早期症状为针头或绿豆大小红色点疹，逐渐扩大，有的点疹互相隔合形成斑片。表面覆盖有干燥的银色鳞屑，轻轻刮除鳞屑，可见小片血点，这就是该病的特征。牛皮癣的初期症状一般发生在头皮、躯干、四肢伸侧，是在皮肤上出现红色的丘疹，渐扩大融合成斑片或斑块，表面有较厚的银白色磷屑，形状不规则，有的有地图或岛屿样外观，有的皮损较小，较多，呈满天星外观，鳞屑层一层脱落，轻轻刮掉皮屑可看到薄薄的一层红膜，刮除红膜即可看到小小的出血点，有人称为血露，医学上又叫筛状出血，这就是寻常型牛皮癣临床特征。药物治疗口服药：氨肽素片免疫抑制剂如氨甲喋砱。外用药：达力士。联合用药：维生素C、钙剂、B族。带状疱疹带状疱疹是由水痘---带状疱疹病毒引起的急性炎症性皮肤病，中医称为“缠腰火龙”、“缠腰火丹”，民间俗称“蛇丹”、“蜘蛛疮”。簇集性水疱，边界清，带状排列，自觉疼痛，可自愈。病好发于成人，春秋季节多见。发病率随年龄增大而呈显著上升。药物治疗口服药：抗病毒口服液、阿昔洛韦片、伐昔洛韦片、泛昔洛韦片。外用药：阿昔洛韦乳膏、喷昔洛韦乳膏、康复新液擦拭。联合用药：氨基酸软胶囊、营养神经口服或肌注B族维生素，甲钴胺250-500vg等。手癣与足癣手癣和足癣都是由于真菌感染手足皮肤所致的疾病。手癣俗称“鹅掌风”，足癣俗称“脚气”。虽然引起手足癣的真菌种类较多，但绝大多数为皮肤癣菌所致。浸渍糜烂型脚气浸渍糜烂型脚气浸渍糜烂型脚气有哪些症状？浸渍糜烂型脚气主要表现为第三和第四趾间，也有波及全趾间皮肤，部分趾间皮肤皲裂，有时露出红色糜烂面，有臭味，可引起丹毒、癣菌病等合并症。趾间糜烂、角质层浸渍发白是浸渍糜烂型脚气最显著的特点，多见于脚部多汗或经常穿透气性差的雨鞋、胶鞋的人。药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：硝酸益康唑喷雾剂、足光散、脚癣一次净、特比奈芬气雾剂。联合用药：B族维生素、多种维生素、螺旋藻。水疱型脚气水疱型脚气水疱型脚气的症状为水疱壁不易被穿破，周围皮肤无红晕。如果不继发细菌感染，数天后疱液可自行吸收。水疱破裂后形成环状脱屑，皮损继续向四周扩大。如果继发细菌感染，则疱周出现红晕，疱液化脓变浑浊，疱壁溃破后局部出现糜烂或肿胀。此时，如果用药不当炎症得不到及时控制，容易引起淋巴管炎等一些脚气的并发症。水疱型脚气往往剧痒难忍，有时需将水疱抓破才能缓解。药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：硝酸益康唑喷雾剂、足光散、脚癣一次净、特比奈芬气雾剂。联合用药：B族维生素、多种维生素、蛋白质粉。角化过度型脚气角化过度型脚气角化过度型脚气为脚跟、脚跖或脚缘皮肤粗厚、皮肤纹理增宽加深，易发生皲裂，可因皲裂致出血及疼痛。角化过度型脚气的特点为角质增厚、脱屑、干燥，累及整个为掌跖甚至向脚背蔓延，双脚对称发病。角化过度型脚气有哪些危害？角化过度型脚气一般自觉无瘙痒，无皲裂时亦无疼痛，容易被患者忽视，很少治疗，以至皮损加重，引起自身手癣、体癣、股癣、甲癣等，并且成为重要药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：复方水杨酸溶液、土槿皮酊、曲咪新、孚琪、硝酸咪康唑乳膏。联合用药：B族维生素、多种维生素、蛋白质粉。体癣与股癣皮损为红斑、丘疹、水疱、鳞屑、皮损为圆形或椭圆形。药物治疗治疗原则同脚癣。抗真菌治疗。甲癣甲癣指甲板失去光泽，变灰白色，灰褐色或当黄色，质地变脆，增厚，甲板和甲床分离，甲下堆积角化性鳞屑。药物治疗口服药：伊曲康唑、特比奈芬片氟康唑、酮康唑。外用药：亮甲。联合用药：B族维生素，维生素C。花斑癣花斑癣由糠马拉色菌引起。发生子胸，背，颈面部，皮损为淡黄色，黄豆粒大小，程花斑状，有瘙痒。药物治疗口服药：伊曲康唑、特比奈芬片氟康唑、酮康唑。外用药：复方水杨酸溶液、土槿皮酊、曲咪新、孚琪、硝酸咪康唑乳膏。附几种皮肤病外用药介绍氧氟沙星凝胶适应症：用于细菌感染性皮肤病。脓疱疮、毛囊炎、湿疹继发感染疖肿外伤感染。用法用量：外用，一日2次。禁忌：对喹诺酮过敏者禁用。老鹳草软膏适应症：用于细菌感染性皮肤病。脓疱疮、毛囊炎足癣继发化脓感染湿疹继发感染及表浅局限性感染。用法：一日2次，外用。禁忌：对喹诺酮过敏者禁用。喷昔洛韦适应症：用于口唇或面部单纯疱疹生殖器疱疹。用法：外用每日4—5次。不良反应：轻度灼痛瘙痒及皮疹。阿昔洛韦适应症：用于单纯疱疹或带状疱疹感染。用法：每2小时一次，一日4—6次，共7日。不良反应：轻度灼痛瘙痒及皮疹。皮炎平适应症：用于局限性搔氧症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性湿疹。用法用量：外用。一日1—2次。不良反应：长期使用可致皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着以及继发感染。禁忌：1.患处以破溃、化脓或有明显渗出者禁用。2.病毒感染者禁用。艾洛松适应症：用于湿疹神经性皮炎异位性皮炎及皮肤瘙痒症。用法：每日1次。禁忌：皮肤破损者禁用。不良反应：偶有灼热感长期使用出现色素沉着，血管扩张，继发感染或皮肤轻度萎缩。曲咪新适应症：用于湿疹，各种皮炎，及足癣，体癣股癣，手癣。用法：外用，一日2-3次。丁酸氢化可的松乳膏适应症：用于过敏性皮炎，脂溢性皮炎，过敏性湿疹及苔藓样瘙痒。用法：一日2次。不良反应：长期使用可致皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着及继发感染。丹皮酚软膏适应症：用于各种湿疹，皮炎，皮肤瘙痒，蚊臭虫叮咬红肿等各种皮肤疾患，对过敏性鼻炎和防治感冒也有一定效果的软膏剂。硝酸咪康唑乳膏适应症：体股癣、手足癣、花斑癣、头癣、须癣、甲癣；皮肤、指（趾）甲念珠菌病；口角炎、外耳炎。由革兰阳性细菌引起的继发性感染。用法用量：外用。早晚各1次，症状消失后应继续用药10天，以防复发。酮康唑乳膏适应症：体股癣、手足癣、花斑癣、头癣、须癣、甲癣；皮肤、指（趾）甲念珠菌病；口角炎、外耳炎。由革兰阳性细菌引起的继发性感染。用法用量：外用。早晚各1次，症状消失后应继续用药10天，以防复发。曲安奈德益康唑软膏适应症：伴有真菌感染或有真菌感染倾向的皮炎、湿疹；由皮肤癣菌、酵母菌和霉菌所致的炎症性皮肤真菌病，如足癣、体癣、花斑；尿布性皮炎；念珠菌性口角炎；甲够炎；由真菌、细菌所致的皮肤混合感染。用法用量：每日早晚各一次。

叶永俊

皮肤性病的18种皮损表现，图文并茂，助你诊断无忧

皮肤性病的临床表现包括症状和体征，是诊断皮肤性病的主要依据。01症状患者主观感受到的不适称为症状。局部症状主要有瘙痒、疼痛、烧灼及麻木感等，全身症状有畏寒发热、乏力、食欲缺乏和关节疼痛等。症状的轻重与原发病的性质、病变程度及个体差异有关。瘙痒是皮肤病最常见的症状，可轻可重，时间上可为持续性、阵发性或间断性，范围上可为局限性或泛发性。常见于荨麻疹、慢性单纯性苔藓、湿疹、疥疮等，一些系统性疾病如恶性肿瘤、糖尿病、肝肾功能不全等也可伴发瘙痒。疼痛常见于带状疱疹、皮肤化脓性感染、结节性红斑、淋病和生殖器疱疹等，疼痛性质可为刀割样、针刺样、烧灼样、电击样等，多局限于患处。麻木感及感觉异常可见于麻风患者。02体征客观存在可看到或触摸到的皮肤黏膜及其附属器的改变称为体征，又称为皮肤损害(简称皮损)。皮损可分为原发性和继发性两大类，但有时两者不能截然分开，如脓疱为原发性皮损，也可继发于丘疹或水疱。1.原发性皮损由皮肤性病的组织病理变化直接产生，对皮肤性病的诊断具有重要价值。(1)斑疹(macule)皮肤黏膜的局限性颜色改变，与周围皮肤平齐，无隆起或凹陷，大小可不一，形状可不规则，直径一般小于1cm(图4-1A)。直径达到或超过1cm时，称为斑片(patch)。根据发生机制和特征的不同，可分为红斑、出血斑、色素沉着及色素减退(或脱失)斑等。红斑是局部真皮毛细血管扩张、充血所致，分为炎症性红斑(如丹毒等)和非炎症性红斑(如鲜红斑痣等)，前者局部可有皮温略升高，有时肿胀高起，压之变白；后者多由毛细血管扩张、数量增多导致，局部皮温不高，压之褪色。出血斑由毛细血管破裂后红细胞外渗所致，压之不褪色，直径小于2mm时称瘀点(pelechia)，大于2mm时称瘀斑(echymosis)。色素沉着及色素减退(或脱失)斑是表皮或真皮色素增加、减少(或消失)所致，压之均不褪色，如黄褐斑、花斑糠疹和白癜风等。(2)斑块(plaque)为丘疹扩大或较多丘疹融合而成、直径大于1cm的隆起性扁平皮损，中央可有凹陷(图4-1B)。见于银屑病等。(3)丘疹(papule)为局限性、实质性、直径小于1cm的表浅隆起性皮损(图4-2A)。丘疹表面可扁平(如扁平疣)圆形脐凹状(如传染性软疣)、粗糙不平呈乳头状(如寻常疣)，颜色可呈紫红色(如扁平苔蘚)淡黄色(如黄色瘤)或黑褐色(如色素痣)。丘疹可由表皮或真皮浅层细胞增殖(如银屑病)、代谢产物聚积(如皮肤淀粉样变)或炎症细胞浸润(如湿疹)引起。形态介于斑疹与丘疹之间的稍隆起皮损称为斑丘疹(maculpapule)，丘疹顶部有小水疱时称丘疱疹(papulovesicle),丘疹顶部有小脓疱时称丘脓疱疹(papulopustule)。(4)风团(wheal)为真皮浅层水肿引起的暂时性、隆起性皮损。皮损可呈红色或苍白色，周围常有红晕，一般大小不一，形态不规则(图4-2B)。皮损发生快，此起彼伏，一般经数小时消退，消退后多不留痕迹，常伴有剧痒。见于荨麻疹。(5)水疱(vesicle)和大疱(blla)水疱为局限性、隆起性、内含液体的腔隙性皮损，直径一般小于1cm，大于1cm者称大疱(图4-3A)，内容物含血液者称血疱。因水疱在皮肤中发生位置的不同，疱壁可薄可厚，位于角质层下的水疱，疱壁薄，易干涸脱屑，见于红斑型天疱疮，白痱等；位于棘细胞层的水疱疱壁略厚不易破溃，见于水痘、带状疱疹等；位于表皮下的水疱，疱壁较厚，很少破溃，见于大疱性类天疱疮等。(6)脓疱(pustule)为局限性、隆起性、内含脓液的腔隙性皮损，可由细菌(如脓疱疮)或非感染性炎症(如脓疱型银屑病)引起。脓疱的疱液可浑浊、稀薄或黏稠，皮损周围常有红晕(图4-3B)。水疱继发感染后形成的脓疱为继发性皮损。(7)结节(nodule)为局限性、实质性、深在性皮损，呈圆形或椭圆形，可隆起于皮面，亦可不隆起，需触诊方可查出，触之有一定硬度或浸润感(图4-4A)。可由真皮或皮下组织的炎性浸润(如结节性红斑)或代谢产物沉积(如结节性黄色瘤)引起。结节可吸收消退，亦可破溃成溃疡，愈后形成瘢痕。(8)囊肿(eyst)为含有液体或黏稠物及细胞成分的囊性皮损。一般位于真皮或更深位置,可隆起于皮面或仅可触及(图4-4B)。外观呈圆形或椭圆形，触之有囊性感,大小不等。见于皮脂腺囊肿、毛鞘囊肿、表皮囊肿。2.继发性皮损是由原发性皮损演变而来，或因搔抓、治疗不当引起。(1)糜烂(erosion)局限性表皮或黏膜上皮缺损形成的红色湿润创面，常由水疱、脓疱破裂或浸渍处表皮脱落所致(图4-5A)。因损害较表浅,愈后一般不留瘢痕。(2)溃疡(ulcer)局限性皮肤或黏膜缺损形成的创面，可深达真皮或更深位置，可由感染、损伤、肿瘤、血管炎等引起(图4-5B)。其基底部常有坏死组织附着，边缘可陡直、倾斜或高于周围皮肤。因损害常破坏基底层细胞，故愈合较慢且愈后可留有瘢痕。(3)鳞屑(scale)为干燥或油腻的角质细胞层状堆积，由表皮细胞形成过快或正常角化过程受干扰所致(图4-6A)。鳞屑的大小、厚薄形态不一，可呈糠秕状(如花斑糠疹)、蛎壳状(如银屑病)或大片状(如剥脱性皮炎)。(4)浸渍(maceration)皮肤角质层吸收较多水分导致表皮变软变白，常见于长时间浸水或处于潮湿状态下的皮肤部位，如湿敷较久、指(趾)縫等皱褶处(图4-6B)。摩擦后表皮易脱落而露出糜烂面，容易继发感染。(5)裂隙(fssre)也称皲裂，为线状的皮肤裂口，可深达真皮(图4-6C)。常因皮肤炎症、角质层增厚或皮肤干燥导致皮肤弹性降低，脆性增加，于牵拉后引起。好发于掌跖、指趾、口角等部位。(6)瘢痕(scar)真皮或深部组织损伤或病变后，由新生结缔组织增生修复而成(图4-6D)。可分为增生性和萎缩性两种，前者呈隆起、表面光滑、无毛发的索状或形状不规则的暗红色略硬斑块，见于烧伤性瘢痕及瘢痕疙瘩；后者较正常皮肤略凹陷，表皮变薄，皮肤光滑，局部血管扩张，见于红斑狼疮等。(7)萎缩(atrophy)为皮肤的退行性变，可发生于表皮、真皮及皮下组织，因表皮厚度变薄或真皮和皮下结缔组织减少所致(图4-7A)。表皮萎缩常表现为皮肤变薄，半透明，表面有细皱纹呈羊皮纸样，正常皮沟变浅或消失；真皮萎缩表现为局部皮肤凹陷，表皮纹理可正常，毛发可变细或消失；皮下组织萎缩则表现为明显凹陷。(8)痂(crust)由皮损中的浆液、脓液、血液与脱落组织、药物等混合干涸后凝结而成(图4-7B)。痂可薄可厚，质地柔软或脆硬，附着于创面。根据成分的不同，可呈淡黄色(浆液性)、黄绿色(脓性)、暗红或黑褐色(血性)或因混杂药物而呈不同颜色。(9)抓痕(excoriation)也称表皮剥脱，为线状或点状的表皮或深达真皮浅层的剥脱性缺损(图4-7C)。常由机械性损伤所致，如搔抓、划破或摩擦。皮损表面可有渗出、血痂或脱屑，若损伤较浅则愈后不留瘢痕。(10)苔藓样变(lichenification)因反复搔抓、不断摩擦导致的皮肤局限性粗糙增厚(图4-7D)。表现为皮嵴隆起，皮沟加深，皮损界限清楚，常伴剧痒。见于慢性单纯性苔藓、慢性湿疹等。

庞艳华

贾六金名老中医经验

贾六金（1941～），男，汉族，山西省昔阳人。主任医师，全国第三批老中医药专家学术经验继承工作指导老师之一。2008年被评为山西省著名中医专家。1961年9月毕业于山西省中国医学研究所及山西省中医学校，留所工作五年，后师从山西名医李翰卿、张光煜。1966年之后近20年，于山西省绛县人民医院工作，先后任业务副院长、院长，绛县第六届、第七届人大常委等职。1988年调至山西中医学院附属医院，先后任儿科主任、内科主任、儿科教研室主任、门诊部主任等职。松原市中医院推拿按摩科赵东奇平顶山市第一人民医院儿科张旭烨从事中医儿科临床及教学四十余载，擅于治疗儿科呼吸系统、消化系统疾病及部分杂症，创制了多首新方如：银柴退热汤治疗外感发热，乳蛾消治疗急性扁桃体炎，复感灵治疗小儿反复呼吸道感染，疗效显著。编著和参与编写出版了《古今特效经验方》（任副主编），荣获1992年山西省医药卫生科技著作三等奖，《医苑英华》（张光煜部分）。在省级以上中医期刊发表论文10余篇，如：《小儿泄泻180例疗效观察》《中医治疗小儿急性传染性肝炎44例疗效观察》《小儿慢性支气管炎疗效观察》《黍米垫预防褥疮》《大头瘟、痄腮、虾蟆瘟同病异证论》《小儿便秘证治》《察咽喉辩寒温》《张光煜治疗小儿时行疾病验案三则》等。学术思想纵横识病中西贯通动态辩证纵横识病：是指把西医的诊断理论，融入到中医学中，充分利用其诊疗技术、方法和手段，明确西医诊断，再按中医理论辨别疾病的病因、病位、病性、病势以及病机等，得出证候类型，把中西理论有机的结合起来。动态辩证：指在辩证时牢牢掌握证的动态发展演变。就认识疾病而言，现代医学主要是从纵的方向进行，特别是对传染病和感染性疾病。从一种病的病因病源、发病机制、病理解剖、临床表现、发展演变，最后到预后结局。中医认识疾病主要是从横的方向展开，对疾病过程中某一阶段的本质属性和内部联系，以及证与证之间的区别与联系，认识的比较清楚。在西医辩病的基础上中医辩证，要注意证的动态变化：《内经.阴阳应象大论》曰：“阴阳者，天地之道也，万物之纲纪，变化之父母，生杀之本始，神明之府也，治病必求于本”。此处所谓“本”,就是阴阳变化，治疗疾病必须从它的阴阳变化这个根本上出发。治病“必求于本”，那么诊断和辩证也应该“必求其本”。毛泽东的哲学巨著《矛盾论》在谈到矛盾的普遍性时讲了两点，一是“矛盾存在于一切事物的发展过程中”，其二是说“一切事物的发展过程存在着自始至终的矛盾运动”。如果把矛盾替换成阴阳，把事物替换成病症，这两句话就具体为：阴阳存在于一切病症的发展过程中，一切病症的发展过程存在着自始至终的阴阳运动。从哲学的高度毋庸置疑的证明了证是运动的、发展的、变化的。六经辩证、卫气营血辩证已自始至终贯穿了证的动态变化的精神，证的错综复杂的情况有很多经典例证，如在一定条件下出现不同程度的转化；寒热虚实的夹杂和交错；以及病症发展到一定阶段，可出现一些与疾病性质相反的假象等。此外，证的动态变化还有几种情况亦应引起足够的重视：1、证的重迭证的重迭是指两证或两证以上同时并见的一种证型。完全重迭的《伤寒论》称为合病，部分重迭的《伤寒论》称为并病。温病学上也有卫气、气营、营血同病的证型。这种两证或两证以上同时出现的重迭证，主要见于内、儿科的杂病当中。比如儿科疾病，既有肺脾气虚之里证，又有外感风寒之表证；内科疾病中，即有膀胱湿热，又有肝气郁结和气血两虚，像这样的例子不胜枚举。要进一步区分先后、轻重和缓急。2、证的因果交替在疾病过程中，原因和结果交替作用，互相转化，是决定症候不断演变、发展的动力之一。以上呼吸道感染逐渐演变为肺心病为例说明。六淫之邪反复侵袭肺卫，出现反复感冒（上呼吸道感染），肺失宣降为咳，肺气郁滞或肺虚不能化津成痰，或肺热炼液成痰，或灼津成痰，或聚湿成痰。导致经常咳嗽吐痰（慢性支气管炎），痰是病理广物，有转化为病因，浊痰阻塞气道，引起气喘、呼吸困难（肺气肿），肺和心脉相通，气为血之帅，血为气之母，气行则血行，气滞则血滞，心气虚衰，无力推动血脉，出现了心悸、结代脉，唇甲紫绀，致脉动甚，因果交替，相互作用，最后形成心血瘀阻（肺心病）。3、证的前瞻性疾病的轻重缓急各不相同，病程长短差别很大，但都是按自身的规律发展变化。传染病、感染性疾病一般发展比较快，辩证时要有提前量。古有“走马看伤寒、回头看痘疹”的警句。目的是争取做出早期诊断，防止疾病的发展演变。比如泄泻（多见于小儿肠炎）要想到伤阴（脱水或酸中毒），肺炎喘嗽（支气管肺炎）要考虑到心阳虚衰（心力衰竭）。在辩证时要注意到病症的发展趋向，提前预防和治疗。《金匮要略.脏腑经络先后病脉证第一》“夫治本病者，见肝之病，知肝传脾，当先识脾”，讲的就是这个道理。4、分辨证的主要方面，或者叫侧重点虽然很难量化，但可大体上分辨出孰轻孰重。如大青龙汤方证和小青龙汤方证，因为表里同病，因为外有表寒，前者是里有内热，后者是内有寒饮。后世医家进一步辨别为前者为七表三里之证，后者是三表七里之证，把它们的主要方面分辨出来了。再如脾胃虚弱，是以脾虚为主还是以胃虚为主，根据脾主运胃之纳的理论，如以便溏为主是侧重于脾虚，纳少为主是侧重于胃虚。湿热为患就有湿胜于热与热胜于热的不同。绝大部分证型都需要进一步辨别其主要方面。临证体悟一、使用治法中清法，和法多，补法少清法使用依据：1）小儿疾病谱特点：热证多（小儿为纯阳之体）；小儿多见感染性疾病，而感染性疾病多见热证。温病总治法为清法。2）受当时生物医学模式影响：早年贾六金主任为山西绛县人民医院医师，当地缺医少药，中草药广为应用，特别是清热解毒类中药，其对大多微生物、病原菌有杀灭作用。和法使用依据：小儿体质特点：稚阴稚阳，故用药时尽量避免使用峻烈药。贾主任认为和法指：和解少阳谓之和；调理肝脾谓之和；表里双解谓之和；补泻合剂谓之和；寒热并用谓之和。和法还可用于亚健康状态的调理。及疾病恢复期的调理。二、复方化裁灵活应用“复方”乃“七方”之一。：“七方”之说始于《素问·至真要大论》，至金人成无已在《伤寒药方明理论》才明确提出“七方”的名称，即大、小、缓、急、奇、偶、复是也。并将《内经》的“重”改为“复”。所谓“复方”即以二方或数方结合使用的叫“复方”。适用于病情复杂或慢性久治不愈的患者。《伤寒论》中，桂枝麻黄各半汤，即是取桂枝汤与麻黄汤各三分之一用量，合方组成的发汗轻剂，治疗太阳病经久不解，不得小汗。柴胡桂枝汤是取柴胡汤和桂枝汤各半用量合剂而成，为太少表里双解之轻剂，治疗太阳外证未去又见少阳之里证。贾老临床习惯使用复方，多以两方合用加减化裁，增强其功用，扩大主治范围，拓展方剂对临床表现的覆盖面，以适应各种复杂情况。常用复方为：1、小柴胡汤合银翘散组成：柴胡、黄芩、银花、连翘、牛子、桔梗、大青叶、地丁、板蓝根、荆芥、淡豆豉、姜半夏、炒三仙、甘草。功用：辛凉解，和解消食。主治：上呼吸道感染。急性起病，发热，鼻塞流涕，轻微咳嗽，咽红，咽部不适感等。属于风热感冒挟滞者，一般服2～3剂即可脉静身凉，屡用屡验。2、麻杏甘石汤合银翘散组成：炙麻黄、杏仁、生石膏、甘草、银花、连翘、桔梗、芦根、浙贝母、荆芥、淡豆豉功用：清热解毒，宣肺平喘。主治：小儿支气管肺炎。发热、咳嗽、气促。重者高热持续，呼吸急促，鼻翼扇动。肺部可听到中、细湿罗音。属于风热闭肺者。3、葛根芩连汤合四苓汤组成：葛根、黄芩、黄苓、茯苓、猪苓、泽泻、炒白术、甘草功用：解表清里，利湿止泻。主治：小儿感染性腹泻。发热或无热，大便次数可达数次或十余次，呈黄绿色蛋花汤样或水样，时有腹痛或恶心呕吐，口渴，尿少，苔黄腻，脉数。属于湿热泻者。4、小柴胡汤、银翘散、透脓散合方组成：柴胡、黄芩、银花、连翘、牛子、桔梗、北豆根、射干、板蓝根、当归、皂刺、穿山甲、漏芦、甘草。功用：清热解毒，消肿排脓。主治：小儿化脓性扁桃体炎。发热，咽部不适，扁桃体及舌腭弓表面粘膜充血，扁桃体实质亦明显肿胀，隐窝口有黄白色脓点。或见扁桃体表面有黄白色突起。属于风热乳蛾者。5、汤合芍药汤组成：白头翁、黄柏、黄连、秦皮、黄芩、槟榔、广木香、炒白芍、当归、官桂、甘草。功用：解毒止痢，调和气血。主治：小儿细菌性痢疾。起病急，高热可伴发冷寒战，继之出现腹痛、腹泻里急后重，大便十数次至数十次不等，迅速转为粘液脓血便。白细胞轻至中度增高，粪便镜检有脓细胞或红白细胞，细菌培养阳性。属湿热痢者。6、四君子汤合平胃散组成：太子参、炒白术、茯苓、苍术、厚朴、陈皮、炒三仙、莱菔子、鸡内金、甘草。功用：健脾益气，消食导滞。主治：小儿厌食症。食少便溏，脘腹胀满，恶心呕吐，嗳气吞酸，面黄肌瘦，身高体重落后于同龄均值。苔白厚腻，脉缓。属于脾胃虚弱挟滞者。7、厚朴温中汤合小建中汤组成：厚朴、陈皮、茯苓、草豆蔻仁、广木香、官桂、炒白术、乌药、香附、甘草。功用：温中行气，缓急止痛。主治：小儿功能性腹痛。腹痛以脐周为主，发作无规律，常突发突止，检查腹部无明显压痛，需排除器质性疾病引起的腹痛，才可诊断本病。属中虚里寒之腹痛。8、桑螵蛸散合缩泉丸组成：桑螵蛸、远志、菖蒲、乌药、益智仁、破故纸、菟丝子、白果、生麻黄、甘草。功用：调心补肾，缩尿止遗。主治：小儿遗尿及尿频点滴。尿频、尿急、夜间遗尿。属肾气不足，膀胱虚冷者。9、牵正散合半夏白术天麻汤组成：姜半夏、炒白术、天麻、茯苓、橘红、白附子、白僵蚕、全蝎、甘草。功效：祛风化痰。主治：小儿特发性面神经麻痹。一侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额，眼裂不能闭合或闭合不全，口角下垂，鼓腮时漏气。属风痰上扰，口眼歪斜者。10、当归六黄汤合牡蛎散组成：当归、生地、熟地、黄芩、黄连、黄柏、黄芪、生龙骨、生牡蛎、浮小麦、麻黄根、甘草。主治：小儿自汗盗汗。属气阴两虚挟热者。三、儿科望诊,重在口咽小儿形质柔脆，易虚易实，毫厘之差，千里之愆。气血尚未充盈，脉无定准。神识未发，不能言其疾苦。由于这些生理上的特点，历代儿科医家都很重视望诊，在望神色形态，审苗窍、辨斑疹、察二便、看指指纹等方面积累了相当丰富的经验。儿科望诊中，口咽部的望诊尤其重要，认真查看口咽部，常能为儿科疾病的诊断提供重要线索，提供早期诊断的客观指标，提供辨认的可靠依据。口咽望诊包括口唇、牙齿、牙龈、颊粘膜、软腭、咽、扁桃体等部位。口唇：唇色苍白为气血虚弱，多见于营养不良和各种原因引起的贫血。唇色深红为脾胃积热。口角歪斜为风斜中络、风痰痹阻，多见于特发性面神经麻痹。口角发白变薄，浅裂呈放射状，有浅溃疡并有黄色渗出及干痂，张口时两唇角疼痛并有出血，此为脾胃湿热，见于维生素B2缺乏症。唇色青紫为血瘀及寒证，多见于各种原因的心力衰竭、哮喘、重症肺炎和紫癜性先天性心脏病。口唇干燥或樱桃红色为伤津或伤阴，多见于轻中度脱水及代谢收酸中毒者。牙齿：齿为骨之余，出牙过晚或乳牙脱落恒牙萌生缓慢为骨气不足，是发育延缓的一个现象，多见于佝偻病、呆小病和先天性痴呆。牙龈：牙龈属胃。牙龈发红肿胀，牙龈乳头由原有尖锐形变为钝圆形，并有出血，为胃大上冲，多见于牙龈炎。脓液自龈缝流出，为胃火旺盛，多见于龋牙继续蔓延，形成牙槽脓肿。颊粘膜：口腔黏膜出现红白色斑块，微高起的斑膜，形如奶块，擦击斑膜后，局部粘膜潮红粗糙，亦可见于舌、腭等处，为虚火上浮的鹅口疮。口腔粘膜充血水肿，颊、舌、龈唇内出现大小不等、境界清楚的溃疡，为心脾积热，见于溃疡性口炎，这两种疾病在儿科很常见。软腭：咽部充血，在软腭粘膜上可见数个或数十个2～4mm大小灰白色小疱疹，围以红晕，属风热之邪客于肺卫，见于急性疱疹性咽峡炎。咽及扁桃体：咽部急性充血，咽后壁淋巴滤泡和咽侧索也见红肿，为外感风热，最常见于急性上呼吸道感染，急性咽炎。扁桃肿大，周围充血，隐窝口有黄白色脓点，多因肺胃热毒壅盛，见于急性化脓性扁桃体炎。扁桃体慢性充血肥大，为阴虚火旺，见于慢性扁桃体炎。属于中医温病范畴的多达十余种传染病，在其早期、大多有呼吸道感染的症状，如：风疹、流行性脑脊髓膜炎、伤寒、百日咳、脊髓灰质炎，其早期都有咽部充血的表现。还有的传染病口咽部有特征性表现。如：麻疹：科普利克斑，出现于双侧第一臼齿颊粘膜上。为0.5～1mm针尖大小的白色小点，周围有红晕，逐渐增多，互相融合，似鹅口疮，2～3天消失。见于90%以上的病人。猩红热：又称丹痧，咽峡局部显著充血，并覆以脓性渗出物，腭部可有充血或出血性粘膜疹，可先于皮疹出现。白喉的临床特征为咽喉鼻等处的假膜形成。流行性腮腺炎，腮腺管口早期常有红肿。流行性出血热，软腭和咽部粘膜有针尖样出点。传染性单核细胞增多症，咽部、扁桃体、悬雍垂充血肿胀，扁桃体可有渗出物或有假膜形成。水痘，大部分患者咽、口腔等处粘膜可发斑丘疱疹，周围有红晕，壁薄易破，形成溃疡。肠道病毒71型感染，大多出现于典型手足口病，主要表现为手足指趾发生米粒至豌豆大小水疱，圆形或椭圆形，疱壁薄，内容澄清，周围有红晕，与皮疹同时或稍前在口腔出现疼痛性水疱。临床经验一、小儿咳嗽证治经验:咳嗽一病，居儿科疾病谱之首，四季皆可发病。病因常分为外感、内伤两大类，儿科以外感为主，外感中以风寒伤肺居多。咳嗽的病程和特点大体上可分为三个阶段：初起一般干咳无痰，中期咳嗽痰多，恢复期有痰咳嗽。在治法上，根据各个阶段不同的病因病机和症候特点，分别治以散邪宣肺、止咳化痰和扶正祛邪。初起外邪从口鼻或皮毛而入，肺卫受邪，肺气郁闭不宣，以散邪空肺为主，祛邪外出，宣通肺气；中期邪气深入肺腑，邪正交争，或化热化火，灼津成痰，炼液成痰，或伤脾伤胃，聚湿成痰，痰阻气道，咳痰并重，治以止咳化痰并重；恢复期正气已虚，邪气留恋，痰少偶咳，痰升即咳。或气虚，或阴虚，或脾虚，或肺虚，一般在健脾补肺、滋阴益气的基础上，加化痰止咳之品即可。其证型归纳为十种：1．风寒咳嗽主症：咳嗽、咽痒、鼻塞流涕，一般不发热或仅有低热，初起无痰或少许白痰，咽不红，舌苔黄白。治法：宣肺散寒方药：三拗汤合止嗽散加味。炙麻黄杏仁苏叶荆芥紫菀百部白前冬花桔梗川贝姜半夏桑白皮甘草。加减：风寒挟热（内热外寒）除上述症状外，还有声音嗄哑、咽痛明显等，上方加入牛子桔梗北豆根射干等。典型病例：女，8岁，2007年1月8日初诊。大约一月前因感冒后出现咳嗽，有痰色白清稀，咽痒，鼻不畅，胃纳欠佳。苔白，舌尖稍红，咽淡，双肺未闻干湿罗音。诊为风寒咳嗽，治以散寒宣肺、止咳化痰。处方：炙麻黄6g、杏仁、苏叶、荆芥、桔梗、陈皮、紫菀、百部、白前、冬花、川贝、炒苏子各10g，姜半夏、地龙各8g，甘草6g，4副，水煎服。1月18日二诊，咳嗽显著好转，似有少许白痰，自觉咽喉不利。原方减荆芥、炙麻黄、苏叶，加牛子、射干、僵蚕各10g，又服4剂，咳止痰消。按语：风寒咳嗽在儿科咳嗽中占得比重较大，小儿之体卫外不固又喜食生冷，“形寒、寒饮”兼伤肺而致咳嗽。在辨证中，该证一般不发热或仅有短时低热、闭塞流清涕、咳声频繁、咽不红为其要点。2．凉燥咳嗽主症：干咳或咳嗽少痰，咽痒咽干或鼻干，舌苔薄白，少津或干燥。病程较长。治法：轻宣凉燥，宣肺止咳。方药：杏苏散合止嗽散加味。苏叶杏仁前胡桔梗橘红姜半夏茯苓枳壳紫菀百部冬花甘草典型病例：男，4岁，2006年10月19日初诊。主诉：持续咳嗽1个月，加重2日伴鼻塞。约一月前因感冒引起咳嗽，病初未发热，痰不多，咽痒咽干，时吭咔清嗓，夜间咳甚，纳差，近两天咳嗽加重并鼻出血3次。苔白厚少津，脉数，咽红，双侧扁桃体肿大，双肺听诊呼吸音粗。诊为凉燥咳嗽，燥伤血络，治以轻宣凉燥止咳止血之法。处方：苏叶10g、杏仁10g、紫菀10g、百部10g、白前10g、冬花10g、桔梗10g、川贝母10g、白及10g、仙鹤草10g、沙参10g、甘草6g。连服4剂。10月26日二诊，咳嗽大减，服药期间鼻血一次，胃纳欠佳。于上方加入炒三仙各10g、太子参10g、又服5剂，诸症均失。按语：凉燥一症，余根初述之最详，他在《重订通俗伤寒论.秋燥伤寒》一节中说：“秋风初凉，西风萧杀，感之者多病风燥，此属燥凉，较严冬风寒为轻。”凉燥与风寒性质相同，程度有别，凉燥次于风寒，多发于秋季。《素问阴阳应象大论》云“燥盛则干”，状若风寒而口干、咽干，干咳连声为辨证要点。3．风热咳嗽主症：发热，鼻塞不畅，咽痛口渴，咳嗽不爽，痰黄，鼻流清涕或黄白相间，口部充血，舌质红，舌苔或黄，脉浮数或滑数。治法：清热解毒，宣肺止咳。方药：银翘散合桑菊饮加减。银花连翘桑叶菊花杏仁前胡桔梗牛子射干浙贝母芦根板蓝根蝉蜕甘草典型病例：女，2岁，初诊时间2007年1月22日。主诉：发热4天，咳嗽一周。一周前发热流清，体温达39°c，口服双黄连口服液、护彤等，于发病第4天热退。但咳嗽逐渐加重，鼻涕变黄，并能咳出黄痰，纳可，二便调。体格检查：面红，口唇干，舌质红黄白厚，咽部充血，脉滑数双肺听诊呼吸音粗糙。诊为风热咳嗽，治以清热解毒，宣肺止咳。处方银花6g、连翘6g、桑叶6g、菊花6g、杏仁6g、前胡6g、桔梗6g、牛子6g、射干6g、浙贝母6g、芦根6g、板蓝根8g、蝉蜕3g、甘草3g。连服4剂，4天后复诊，咳嗽显著好转，痰涕变白，咽变淡，原方减去银花、连翘，再服3剂而愈。按语：风热咳嗽大多以风热感冒延续而来。风热感冒表邪初解而肺热不清，辨让以黄涕、黄痰和咽喉红赤为要点。如果咽部显著充血，或在咽峡部软腭发现有疱疹或出血点，要考虑到疱疹性咽炎的诊断，原方再加大青叶、地丁、蒲公英；伴有声嗄者，多为咽—气管炎，再加僵蚕等。4．温燥咳嗽主症：干咳无痰或咳嗽少痰，痰粘连成丝不易咳出，或痰中偶带血丝，咽喉干痛，口鼻干燥。初起或伴有鼻塞、头痛、微寒身热等表证，舌质红，苔少，脉细数。治法：疏风清肺，润燥止咳。方药：二桑汤加味（自拟方），即桑杏汤和桑菊饮合方加减，桑叶菊花桑皮杏仁淡豆豉浙贝母沙参栀子麦冬玉竹知母甘草典型病例：男，13岁，初诊时间2007年3月8日。咳嗽一月，头痛，鼻不畅，咽痒咽干咽痛，咳嗽痰少不利，口干欲饮，大便干燥。体格检查：苔白少津，咽暗红，扁桃体Ⅱ°（双），脉弦数，肺部听诊未见异常。曾在某妇幼保健院诊为咽一气管炎，服用阿莫西林、罗红霉素等不效。诊为温燥咳嗽，治以疏风清肺，润燥止咳。处方：桑叶菊花桑皮杏仁淡豆豉浙贝母知母沙参麦冬玉竹各10g，栀子甘草各6g。4剂水煎服。至4月23日复诊，诉药后病情好转，未坚持服药，仍有干咳、咽痒，晨起咳甚，咽部有异物感，仍用原方去栀子、淡豆豉，加入僵蚕10g，射干10g，玉蝴蝶10g，六剂水煎服，三诊时诸症俱失。按语：《重订通俗伤寒论.秋燥伤寒》记载：“若久晴无雨，秋阳以曝，感之者多病温燥，此属燥热，较暮春风温为寒。”温燥咳嗽与风热咳嗽性质大体相似而程度温燥次于风热。暖秋及寒春发病率高，多见于咽一气管炎患者。5．痰热咳嗽主症：咳嗽痰多色黄，稠粘难咳，或喉间痰鸣，发热面赤，目赤唇红，口苦口渴，有时鼻涩，大便干燥，苔黄，脉滑数。治法：清肺化痰方药：二清汤（自拟方）即清气化痰汤合清宁散合方加味。黄芩杏仁瓜蒌陈皮姜半夏枳实胆南星桑白皮浙贝母天竺黄甘草葶苈子典型病例：男，4岁，初诊时间2007年1月22日。咳嗽20天，咳痰黄稠，口有异味，大便干结，3~4天一行，病初有上呼吸道感染史，静点6天头孢类药，仍咳嗽有减，痰多粘稠。舌苔黄厚，咽红，脉滑数。肺部听诊满布罗音。诊为痰热咳嗽，治以清肺化痰。处方黄芩8g、杏仁8g、瓜蒌10g、陈皮10g、姜半夏6g、枳实8g、胆南星8g、桑白皮8g、浙贝母10g、天竺黄6g、甘草6g、葶苈子6g。4剂水煎服。2007年1月29日复诊，咳痰均减，肺部罗音消失，大便变软，舌苔变薄。原方4剂后咳止痰消。按语：痰热型咳嗽多见于气管—支气管炎及支气管肺炎的中期阶段，辨认要点是痰多黄稠，大便干结，或参考肺部听诊，双肺散布或满布痰鸣。6．痰湿咳嗽主症：咳嗽痰多，清稀色白，食欲欠佳，大便稀溏，神疲乏力，苔厚而腻。治法：健脾燥湿，化痰止咳。方药：六君子汤合三字养亲汤加味。太子参炒白术橘红姜半夏茯苓川贝母桔梗石菖蒲远志炒苏子莱菔子炒芥子甘草典型病例：女，1岁，初诊时间2004年7月14日。主诉：自2月初因咳嗽伴喘诊为支气管肺炎，先后三次住院治疗。喉间痰鸣咳嗽，大便稀糊状，从不成形，一日4—5次不等，流涎，食欲差，精神欠佳。体格检查：面色萎黄，消瘦，体重8kg,，不能站立，舌苔白厚，舌质淡，指纹淡紫，听诊双肺满布痰鸣。诊为痰湿咳嗽，治以健脾燥湿，化痰止咳。处方：太子参4g、炒白术6g、橘红6g、姜半夏3g、茯苓6g、川贝母6g、桔梗6g、石菖蒲6g、远志6g、炒苏子6g、莱菔子6g、炒芥子6g、甘草3g。5剂水煎服。一周后复诊，喉间痰鸣声明显减轻，大便次数亦减少至每日2次，余症如前。于上方又加黄芪6g、炒三仙各6g、广砂仁6g(后下)，又服5剂，精神增加，食欲增进，气顺痰消咳止，流涎亦大减。按语：本证多见婴幼儿，因脾胃虚弱，痰湿滋生，病程缠绵，六君子汤健脾益气化痰，三子养亲汤针对脾虚食滞、因食生痰。川贝、桔梗为治痰圣药。再加菖蒲、远志通窍化痰，共凑凉湿化痰之良剂。本证以咳痰清稀色白、喉间痰声辘辘，大便稀溏为辩证要点。7．肺热咳嗽主症：咳嗽频作，两腮红赤，耳红，咽干，痰黄稠粘气秽，呼吸急促，舌质红，舌苔黄，脉滑数。治法：泻肺清热，止咳化痰。方药：加味泻白散（《医宗金鉴》方）。桑白皮地骨皮川贝母知母麦冬桔梗黄芩甘草典型病例：男，2岁，初诊时间2006年10月12日。主诉：咳嗽一月余，加重4—5天，伴低热，咳则气促，有时能咳出少量黄稠痰，口有异味，食欲好，二便调。体格检查：面颊潮红，口唇殷红，舌质红，苔白厚，咽红，体温37.3°c，双肺听诊呼吸音粗糙。诊为肺热咳嗽，治以泻肺清热，止咳化痰。处方：桑白皮6g、地骨皮6g、川贝母8g、知母6g、麦冬6g、桔梗8g、黄芩6g、鱼腥草8g、甘草6g。4剂水煎服。10月16日复诊，面颊唇红俱减，体温36.3°c，咳嗽显著减轻。上方中又加入沙参6g，清肺养阴。又服4剂后病愈。按语：肺热咳嗽一证，乃火热熏扰肺气，遂致咳嗽频作，咳则气促似喘。与痰热咳嗽原因在于，本证以肺热为重，有痰色黄量不多，频喘气促为特征；而痰热咳嗽是以痰为主，黄痰量多，双肺痰鸣，大便必干是其鉴别要点。8．肺寒咳嗽主症：咳嗽痰多，色白清稀，受凉后加重，病情缠绵，时轻时重，舌质淡，苔白薄，脉沉细缓。治法：温肺散寒，止咳化痰。方药：小青龙汤合圣惠橘皮散（《医宗金鉴》方）加减。炙麻黄桂枝杏仁细辛姜半夏五味子太子参川贝母苏叶陈皮桔梗甘草典型病例：女，8岁，初诊时间2006年8月3日。主诉：间断咳嗽近一年，时轻时重，咳吐白稀痰，发作无规律性，多在受凉后加重。西医曾考虑咳嗽变异性哮喘，做变应原实验阴性结果。体格检查：面色萎白，舌质淡苔薄白，脉弦细。肺部听诊无罗音，胸透视，胸、膈正常所见，双肺纹理增粗，向外围延伸，边缘不清，分布紊乱，以下肺野明显，诊为慢性支气管炎。辩证为肺寒咳嗽，治以温肺散寒，止咳化痰。处方：炙麻黄6g、桂枝6g、杏仁10g、细辛2g、姜半夏10g、五味子10g、太子参10g、川贝母10g、苏叶10g、陈皮10g、桔梗10g、甘草6g。6剂，水煎服。8月10日二诊，咳嗽见轻，稀白痰明显减少，上方去苏叶加炒白术10g，茯苓10g，10剂，水煎服。8月24日三诊，药后偶有咳嗽，面色转红，每夜安睡，食量有加，改用六君子汤加川贝、桔梗、五味子、百部、冬花善后。按语：肺寒咳嗽者，因平素肺虚，喜食生冷，以致寒邪伤肺，发为咳嗽。以面白，日久不愈，痰白清稀，遇寒则重为辨证要点。9．阴虚肺燥主症:干咳无痰，或痰少而粘，不易咳出，口渴咽干，喉痒声嘶，手足心热，或痰中带血丝，舌红，少苔或地图舌，脉细数。治法：滋阴润燥。方药：沙参麦冬汤合养阴清肺汤。沙参麦冬玉竹天花粉川贝母杏仁生地丹皮牛子桔梗射干僵蚕甘草。典型病例：女，3岁，初诊时间2006年11月30日。主诉：咳嗽3个月，咳嗽有少量粘痰，口干咽干，咽喉不适感，有过两次痰中带血丝，有时干恶心，舌质红，大便干结。体格检查：舌质红，地图舌，脉细数，咽暗红，双肺呼吸音粗，化验血常规正常，直接涂片法查支原体阳性，胸透报告为支气管炎。某妇幼保健院诊为咽一气管炎，用过抗生素效果不显著。辩证为阴虚肺燥咳嗽。治以滋阴润燥。处方：沙参6g、麦冬6g、玉竹6g、天花粉6g、川贝母8g、杏仁6g、生地6g、丹皮6g、牛子8g、桔梗8g、射干6g、僵蚕6g、甘草6g。5剂水煎服。12月6日再诊，咳嗽症状显著减轻，原方继进10剂后，病愈。按语：阴虚肺燥属内燥，由脏腑精亏液耗所致；温燥和凉燥是外感燥邪引起。两者的区别点在于阴虚肺燥没有表证。10．肺脾气虚咳嗽主症：病程较长，时轻时重，反复发作，咳而无力，痰白清稀，食欲不振，体虚多汗，大便不调，舌质淡嫩，脉细无力。治法：健脾益气，止咳化痰。方药：六君子汤合止咳散。太子参、炒白术、茯苓、陈皮、姜半夏、紫菀、百部、白前、冬花、桔梗、川贝母、甘草。典型病例：主因发热、咳嗽、喘息于2008年9月28日住某妇幼保健院，诊为支气管肺炎。先用头孢类治疗效果不显著，查出支原体抗体阳性后，换用阿奇霉素，住院第六天，发热得以控制，咳喘症状减轻。阿奇霉素用完第二疗程后，仍有咳嗽痰多，大便稀薄，一日3—4次，食欲不好，精神差。推荐中医治疗办出院，共住21天。出院当天来诊，面色萎黄，精神欠佳。肺部听诊：双肺散布痰鸣，咽淡，舌质淡，苔厚，脉细无力。诊为肺脾气虚，治以健脾益气，止咳化痰。健脾益气，止咳化痰。处方：太子参6g、炒白术6g、茯苓6g、陈皮6g、姜半夏6g、紫菀6g、百部6g、白前6g、冬花6g、桔梗8g、川贝母8g、杏仁6g、甘草6g、炒三仙各8g。服药4剂后，精神、食欲俱增，大便次数减为1～2次，已成形，咳嗽痰多亦好转，听诊肺部罗音消失，之后又连服8剂痊愈。按语：肺脾气虚咳嗽，常见于支气管肺炎恢复期和咳嗽变异性哮喘两病。支气管肺炎在治疗过程中，常用大量抗生素，病情大多被控制，但症状常不能完全消除。咳嗽咳痰时轻时重，精神状态差，胃纳欠佳，大便稀薄，肺部罗音吸收不好。再继续使用抗生素已无效果。一般属中医的正气已虚，邪气留恋，肺脾之气已伤，此时用扶正祛邪，健脾益气，止咳化痰疗效理想。再说咳嗽变异性哮喘，持续或反复发作，病程长在一月以上，临床表现有夜间或清晨发作，活动后加重的特点，多数病例属肺脾气虚型，治疗时在本方基础上加入解痉药。如炙麻黄地龙蝉蜕等，每获良效。二、六妙汤临床应用方药组成：苍术、黄柏、薏苡仁、怀牛膝、苦参、金银花。出处及演变：《丹溪心法》始创二妙散，由苍术、黄柏各等分组成，为未调服。功能清热燥湿。主治湿热下注，筋骨疼痛，足膝红肿，或带下黄白量多。《医学正传》加入川牛膝，研末为丸，主治湿热下流，两脚麻木。《成方便读》又加薏苡仁，改川牛膝为怀牛膝，水泛为丸即四妙丸，清热利湿作用更佳，主治湿热下注，两足麻木，下肢瘘弱，筋骨疼痛，足胫湿疹痒痛。在前人四妙丸基础上再加苦参、金银花做汤剂，即本文所述六妙汤。苦参味等黄柏、寒类大黄，清热燥湿，内治黄疸泻利，阴痒带下，外治疮痒疥癣，无不奏效。金银花经冬不凋，味甘性寒，功用清热解毒。主治温病发热，热痢热淋，痔漏疮痛，疖肿瘰疠以及一切肿毒，不问已溃未溃，均可使用。清代名医付青主，使用金银花的经验非常丰富。在他的外科专著《青囊秘诀》中，对二十一种疮疡病的治疗，全部用汤剂内消，共用方剂98首，金银花使用率最高，计38首，占39%。用量最多的也是金银花，平均每方用量143.3g，最多一个方中用量达400g。金银花堪称为广谱抗生素。四妙加入苦参、金银花后，清热燥湿功能卓著，可广泛运用于内、外、妇、幼、皮肤等临床各科。笔者用六妙汤治疗婴儿湿疹，脓疮疮，结疖性红斑，下肢丹毒，过敏性紫癜，风湿性关节炎，少儿女科阴道炎，尿路感染，习惯性擦腿动作，前庭大腺炎，均获良效。1、婴儿湿疹典型病例：男，10个月。出生后不久，即发现面颊、额部有红斑及小丘疹，逐渐发展成丘疱疹，局部有创面，渗出及黄痂，四肢外侧亦有红斑及小丘疹分布，患儿夜间哭闹不安，常用手抓搔患处，哺乳尚可，大便稀薄，一日5～6次。用过西药软膏外敷，有短期止痒效果，皮肤损害无明显效果。辨真为湿热内蕴，脾气虚弱。先治以清热燥湿，祛风止痒法。六妙汤加味。处方：黄柏6g、苍术6g、苡仁6g、怀牛膝6g、苦参6g、金银花6g、防风6g、白芷6g、百部6g、蝉蜕2g、甘草3g。水煎服，每日一剂，两次煎出约100毫升，分4～6次服完。服药6剂后，红斑变淡，创面渗出减少，瘙痒好转，睡眠稍安稳。大便次数亦减为一日3～4次。二诊在上方基础上又加入健脾燥湿的炒白术6g，又连服10剂，斑消疹退，结痂脱落，大便成条状，便次亦正常，每日1～2次。按语：婴儿湿疹，中医称“胎毒”、“奶癣”等，是发生于婴儿头面部的一种急性或亚急性的皮肤损害。病因复杂，一般认为与变态反应有一定关系。此类患儿多数都有外观虚胖，大便溏薄的特点，属脾虚湿盛。六妙汤的燥湿之功，即有健脾之效，方中苍术健脾燥湿祛风湿，薏苡仁健脾渗湿，清热排脓，可谓一举多得，再加入炒白术，健脾燥湿功效更佳。所以在治愈湿疹的同时，湿除脾健，便溏亦愈。2、脓疱疮典型病例：男，8岁，口周及鼻孔附近出现红斑和黄豆大小水疱3—4天，溃破后流黄水，辩证为黄水疱湿热证。治以清热燥湿、泻火解毒法。用六妙汤合黄连解毒汤。处方：黄柏10g、苍术10g、薏苡仁10g、怀牛膝10g、咳甚10g、金银花10g、黄连8g、黄芩8g、栀子8g、甘草6g。水煎服，连服4剂而愈。按语：脓疱疮，属中医黄水疱，是由金葡菌和链球菌引起的急性化脓性皮肤病。多发生在气温高、湿度大的夏秋季节，易在儿童中造成流行，皮损好发于头面部、口鼻附近，严重者可波及四肢及全身。初起为红斑及水疱，迅速变为脓疱，周围有红晕，特别呈丰壶水状时，疱上半为清澈之液体，下半为混浊之脓液，疱破裂后流出黄水，故名黄水疱。糜烂面渗出很严重，一般药膏及粉剂均不能与创面很好接触，故外治法不做首选。本病重者可伴有发热。由链球菌感染引起者，可并发急性肾小球肾炎，应引起足够重视。用六妙汤合黄连解毒汤，治疗过数十例脓疱疮，均获痊愈，轻者4～5剂，重者亦不过十余剂。说明本方有良好的抑菌或杀菌作用。3、结疖性红斑典型病例：女性，38岁，初诊时间1998年5月10日。主诉：双膝关节疼痛，并在小腿胫前发现有3—5结疖20天，用过强地松、消炎痛等西药，疼痛可缓解，停药后症状复如故。去年同期有类似发作，症状一直持续至冬季才逐渐缓解，今年在大约相同时间复发。查体时发现双侧胫前有数个暗红色结疖高出皮面，有压痛，双膝关节亦有压痛感。苔白厚，脉弦缓。辩证为湿热与瘀血互结，治以清热燥湿、凉血散结，用六妙汤加味。处方：黄柏12g、苍术12g、薏苡仁12g、怀牛膝12g、苦参12g、银花15g、忍冬藤15g、连翘15g、丹参12g、赤芍12g、木瓜12g、甘草6g。水煎服，连服10剂。5月22日二诊，诸症均减轻。原方再进10剂，2周后三诊，关节疼痛与红斑俱失。之后随访2年，再未复发。由她介绍的三位相同病例均获治愈。按语：结疖性红斑为急性发生于双侧小腿伸侧对称性皮下结节，隆起皮肤，色暗红，直径约1cm左右，压之有痛感，结疖逐渐增多至十数个至数十个不等，少数病人可有发热。病因尚不十分清楚，一般认为系细菌、病毒、真菌等感染所致血管迟发性过敏反应引起的血管炎和脂膜炎。中医无此病名，但其病因、病机以及临床表现与湿热痺相似。治愈的四位患者，均系近郊村民，常年在潮湿闷热的塑料大棚作业，最易感受湿热之邪，湿热之邪侵袭人体，闭阻经络，留恋日久，气穴运行不畅，导致本证。六妙汤清热燥湿，丹参、赤芍凉血散瘀。连翘、忍冬藤舒筋活络，清湿热而止痛。木瓜舒筋活络化湿，并引药直达病所。4、下肢复发性丹毒典型病例：女性，65岁，初诊时间2007年6月6日。主诉：左小腿大片红斑，痒痛3个月。病史：3个月前，因蚊虫叮咬后抓破不久，皮肤即出现指腹大小红斑，局部发热并有痒痛感，后红斑逐渐增大。用青霉素治疗后，症状显著好转，红斑面积缩小，皮肤颜色仍为暗红。红斑周边有痒感。用青霉素治疗共3个疗程，每次一周。查体：左小腿外侧中部有掌心大小、边界清楚的红斑，触之有发热感。舌苔薄白，脉滑数。辩证为流水挟湿热。治以清热燥、泻火解毒法。方选六妙汤合五味消毒饮。处方：黄柏12g、苍术12g、薏苡仁12g、怀牛膝12g、苦参12g、银花15g、连翘15g、菊花12g、蒲公英15g、紫菀15g、地丁15g、甘草6g。6剂，水煎服。6月13日二诊，药后红斑颜色变淡，痒痛有小减。原方10剂再进。两周后复查，红斑面积缩小过半，仍有痒感。6月17日三诊，红斑渐缩小至指腹大小，发热及痛痒感均已消失。出现脱皮，酌减用量，之后连服20剂告愈。按语：丹毒系由溶血性链球菌感染引起的皮肤及皮下组织内淋巴管及其周围软组织的急性炎症，常反复发作。中医称“流火”，多由火邪热毒侵犯肌肤，血分有热，郁于肌肤而发，发于下肢者常挟有湿热。六妙汤清热燥湿，加入五味消毒饮成分，清热解毒，凉血散结消肿，恰扣病毒病机。5、风湿性关节炎典型病例：女性，17岁，2005年10月28日初诊。全身关节疼痛近两月。病史：患者于九月初入学，为高一新生，住新建校舍，宿舍潮湿阴冷。军训未结束即出现高热，体温高达40°c，且持续5天不退。并有心愫及膝关节疼痛。当地医院以感冒治疗不效，即赴西安某医院，确诊为风湿热，收住院。用菌及抗风湿药治疗后，发热被控制，关节疼痛未见明显减轻。来诊时病程已近两个月。双膝双踝关节仍有肿痛，双膝甚尤，不能下床活动，需家人搀扶才能行走。白细胞22×109/L，血沉130mm/h。长效青霉素、强地松仍继续使用中。舌质红，苔黄厚腻，脉滑数。辩证为风湿热痹，治以清热燥湿、祛风通络法。方选六妙汤合白虎加桂枝汤加减。处方：黄柏12g、苍术12g、薏苡仁12g、怀牛膝12g、苦参10g、银花15g、忍冬藤15g、桂枝10g、知母12g、生石膏30g（先下）。10剂，水煎服。服至6剂后，电话告知病情大减，下肢疼痛显著改善，已能自行上卫生间。11月12日二诊，原方再服6剂。11月19日三诊，关节肿痛消失，生活能自理，复查白细胞已正常，血沉下降至65mm/h。前方去白虎加桂枝汤成份，在六妙汤基础上加海风藤10g、青风藤10g，又连服10剂，诸症消失。血沉18mm/h，恢复上学，强地松逐渐减量后完全撤去。按语：风湿性关节炎是风湿热的主要临床表现。膝、踝、肩、肘、腕关节均可被累及。关节局部出现红、肿、热、痛，活动受限，急性起病，发展迅速。常在病情基本控制后关节疼痛迁延不愈。本病与风湿热痹极为相似。先有湿邪为害，又加风热所侵发病。邪热壅于经络、关节、气穴郁滞而致关节红肿疼痛。因关节疼痛最终仍以双下肢为重，所以后期湿邪偏重仍是其特点。六妙汤合白虎加桂枝汤共凑清热通络、祛风除湿之功效，治疗风湿性关节炎可大大缩短疗程，早日撤除激素。6、过敏性紫癜典型病例：男，12岁，2008年12月15日初诊。主诉：双下肢出血点伴膝关节疼痛3天。病史：发病一周前曾有上呼吸道感染史，在儿童医院化验白细胞3.81×109/L，中性粒细胞36.5%，中性粒细胞绝对值1.39×109/L,淋巴细胞51.4%，血小板系统在正常范围。尿常规隐血＋125cell/ul。服用西替利嗉、维生素c等无明显效果。查体：心肺未见异常，双下肢膝关节以下伸侧面，密集暗红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色。咽淡，苔白稍厚，脉滑数。诊为过敏性紫癜混合型，辩证为湿热伤络。治以清热利湿、凉血止血法，方选六妙汤加味。处方：黄柏10g、苍术10g、薏苡仁10g、怀牛膝10g、苦参10g、金银花10g、连翘10g、牛子10g、丹皮10g、赤芍10g、白茅根10g、紫草12g、小蓟10g、甘草6g。水煎服，7剂。2008年12月22日复诊，双下肢出血点全部消褪，无明显不适感。复查血常规、尿常规均正常，尿潜血消失。做过敏原检测，共检出41种物体过敏，其中中度以上过敏者9种，计有草类混合物、流空性链球菌、鱼类混合物、乳酸奶、豆奶、可可饮料、香蕉、桃子、辣椒等。原方又服7剂。12月29日三诊，无任何不适感与阳性体征。用六妙汤原方7剂巩固。按语：过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。临床表现为血小板不减少性紫癜。常伴有关节和胃肠道症状，肾脏亦常受累，多发于学龄前及学龄期儿童。部分病例有复发倾向。临床分为单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。临床上单纯型多见，单纯型又称皮肤型，初起为高出皮面的斑丘疹，压之不褪色，皮疹以双下肢伸侧为多，分布对称，成批出现，有时会合并荨麻疹。以脐周及下腹部疼痛为首发症状的为腹型，以膝、踝等关节疼痛为首发症状的为关节型。以血尿为首发症状的为肾型，亦可表现为肾炎或肾病综合症。在古代医籍中，葡萄疫与本病极为相似。《外科正宗.葡萄疫第一百二十五》“葡萄疫，其患多小儿，感受四时不正之邪气，邪郁皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面。”《医宗全鉴》更认识到“大小青紫斑点，唯腿胫居多。”综上所述，葡萄疫与过敏性紫癜有四点相似。一是发病年龄“患多小儿”与多发于学龄前与学龄儿童相似；二是病因为“感受四时不正之邪气”与发病前多有上呼吸道感染相似；三是“大小青紫斑点”与红色斑丘疹数日转为紫色相似；四是“唯腿胫居多”与以下肢伸侧分布较多相似。可见古人对本病有相当深刻的认识。对本病病因的认识，多认为与风热伤络、血热妄行、阴虚火旺、心脾两虚等有关。笔者认为湿热伤络应该是过敏性紫癜的主要原因。中医理论中，有审证求因的辩证方法。不同的病因可以引起不同的临床表现，反过来，推求不同的临床表现可以得出不同的病因。过敏性紫癜病程较长，容易反复发作，多侵犯皮肤、关节、下肢、肾和肠道等器官，非常符合湿邪的性质和致病特点。如：湿邪沉着粘滞，感人之后易伤人体皮肤，肌肉、筋骨、下焦（肾膀胱、肠道），病程缠绵，不易清除。可见湿热相持，损伤血络，引起出血，顺理成章。基于此种认识，大胆使用六妙汤为主方，清热燥湿为主，辅以凉血止血之剂，治愈过敏性紫癜逾百例。7、少儿阴道炎典型病例：女，9岁，初诊时间2001年7月4日。家长代诉：发现其女内裤常不干净，每天都需换洗，有淡黄色分泌物，量多且有臭味，外阴有痒痛感。遂介绍到妇幼保健院少儿女科检查。查见外阴、阴蒂、尿道口、阴道口粘膜充血水肿，有脓性分泌物，诊为阴道炎。辩证为肝经郁热，湿热下注，治以清热利湿，泻肝火。方选六妙汤合易黄汤（《付青主女科》方）加减。处方：黄柏10g、苍术10g、薏苡仁10g、怀牛膝10g、苦参10g、银花10g、土茯苓10g、黄实10g、车前子（另包）10g、山药10g、龙胆草6g、白果6g、甘草6g。6剂，水煎服。7月11日二诊，分泌物明显减少，颜色变淡，外阴疼痛好转，原方10剂继进。7月18日三诊症状全消。按语：少儿阴道炎属中医黄带，多见于10岁以下儿童及幼儿。多由大肠杆菌、葡萄球菌及链球菌感染引起，病原传播常通过母亲、手、衣服、毛巾、脸盆等间接传播。卫生习惯不良，大便污染，也是引起感染的原因之一。本病在儿科临床中并不罕见，常难启齿，得不到及时治疗转为慢性，应引起足够重视。8、习惯性擦腿动作典型病例：女，4岁，初诊时间2008年3月2日。家长代诉：患儿经常两腿交叉伸直夹紧，或骑跨在床边、凳子上摩擦裆部，发作时脸红、出汗，常躲避家长。做过脑电图检查无异常。体格检查无阳性体征。舌、脉正常。辩证为湿热下注、痰热内扰，治以清热利湿、化痰法，方选六妙汤合黄连温胆汤加味。处方：苍术6g、黄柏6g、薏苡仁6g、怀牛膝6g、陈皮8g、姜半夏6g、茯苓8g、枳实6g、竹茹3g、黄连4g、苦参6g、银花6g、甘草6g、龙胆草3g。水煎服，6剂。2008年3月16日二诊，患儿药后再未发现上述症状，原方6剂巩固疗效。按语：中医无此病名，属痰火扰心，湿热下注之证。病因可能是先有会阴部及外阴部刺激，如：湿疹、炎症、蛲虫等发痒而摩擦，尔后在此基础上发展成为习惯性动作。曾用同一方法治愈一女青年，21岁，自幼有此症状，一直持续到大学二年级仍时有发作。自述有快感，可见国外称masturbation(直译为自淫证)有一定道理。9、前庭大腺炎典型病例：女，36岁，初诊时间2002年11月12日。病史：在妇幼保健院确诊为前庭大腺炎，曾形成脓肿，切开排脓一次。用过青霉素、阿奇霉素、左氧氟沙星等，病情时重已半年余，外阴部常有下坠、疼痛及烧灼感，行走不便，有淡黄色分泌物。诊见苔黄厚，脉滑数。辩证为心肝大盛，湿热下注。治以清热燥湿，清心泻肝，方选六妙汤合龙胆泻肝汤加减。处方：苍术12g、黄柏12g、薏苡仁12g、怀牛膝12g、苦参12g、银花12g、车前子12g（另包煎）、泽泻10g、黄芩12g、木通10g、龙胆草8g、甘草6g。10剂，水煎服。11月26日二诊，外阴部烧灼下坠、肿痛均大减，分泌物减少。原方减去木通，又进10剂，尔后到妇幼保健院检查痊愈。按语：中医无此病名，相当于“阴肿”证。《医宗全鉴.妇科心法要诀》前阴诸症门有“妇人子户肿胀坠痛，乃心肝二经大盛，湿热下流所致”，与本病极为相似。本病复发率很高，彻底治愈困难，用敏感性抗生素治疗后，仍反复发作者，必配合清热利湿，清肝泻火之剂方可治愈。10、泌尿道感染典型病例：女性，6岁，初诊时间2008年10月12日。病史：发热、尿急、尿频、尿痛1天，精神欠佳，不想吃东西。查体：体温37.8°c，舌质红，苔白厚，脉滑数。化验血常规正常范围，尿常规白细胞（＋＋），上皮细胞（＋），诊断为急性泌尿道感染，辩证为膀胱湿热证，治以清热利湿通淋。方选六妙汤合八正散加减。处方：苍术8g、黄柏8g、薏苡仁8g、怀牛膝8g、苦参8g、银花10g、萹蓄8g、瞿麦8g、车前子8g、甘草6g。4剂，水煎服。10月16日复诊，热退，证消，化验尿常规正常。按语：泌尿道感染是小儿较为常见的感染性疾病，常见的感染性疾病。病初局部症状不明显，容易漏诊或延误治疗。凡遇发热、乏力、食欲不振等症状，一定要做尿常规，特别是女孩，因2岁以后女孩发病率数倍甚至10倍于男孩。

张旭烨

自身炎症性疾病

自身炎症性疾病（autoinflammatorydiseases，AIDs）是最近十年被逐渐认识的一组少见的遗传性周期性疾病。以往又被称为“遗传性周期性发热”、“自身炎症发热综合征”等等。其实作为自身炎症性疾病大家庭中的一员，家族性地中海热（FMF）最早在20世纪初就已经见诸报道，但真正发现其致病基因——地中海热基因MEFV(MEditerraneanFeVer)，却经历了大约1个世纪的时间，直至1997年才开始陆续报道。对于家族性地中海热这一古老疾病的全新认识，由此拉开了自身炎症性疾病的大幕。自身炎症性疾病由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身性炎症。由于其遗传性特点，大多数发病较早，从出生后数小时到十多岁青少年期均可发病，少数患者成年后发病。所以，儿科医生能够更多接触到这类患者。但是，由于部分患者可以成年后发病，或者幼年时期的病情一直持续到成年后，所以，非儿科医生也同样会面临这类患者的诊治难题。自身炎症性疾病临床表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等，并伴急性期反应物升高，如血沉、C反应蛋白等。而在无症状的发作间期，患者健康和生长发育如同正常人，急性期反应物也完全正常。由于其症状涉及多系统，多种表现并不特异，患者常常因为不明原因发热、皮疹或者关节炎等症状往返于各个科室，如感染科、皮肤科、免疫科、血液科等等。更由于本病的诊断手段缺乏，临床医生认识不足，许多患者长期误诊或者漏诊。自身炎症性疾病包含了一大组疾病，其中许多疾病是少见病或者罕见病，疾病名称并非大家耳熟能详，甚至非常拗口，所以经常采用一些英文首字母缩写，以简化称呼。自身炎症性疾病既包括单基因遗传病（简单来说就是其发病有家族史、有遗传性），也包括多基因疾病（简单来说就是其发病并不是与某一种特定基因相关，而是受多个基因、多种外界因素影响）。但是自身炎症性疾病中绝大多数是单基因遗传病。自身炎症性疾病中的单基因遗传病包括几组疾病：1、周期性发热：主要包括三种：⑴家族性地中海热（FamilialMediterraneanfever，FMF）：常染色体隐性遗传，与MEFV基因突变有关，不仅地中海裔，美、德、日、中亚均有报道该病，最近几年在汉族人中也有报道。大多数幼年发病，但是有20%左右可＞20岁发病。最大的特点为发热和炎症反应持续时间短，一般＜3天，复发周期无规律。可伴发急性浆膜炎（腹膜炎90%，单侧胸膜炎40%，心包炎，阴囊炎），大关节痛或关节炎（70%），皮肤改变（下肢丹毒样红斑40%，病理以弥漫性、以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润）。肾脏淀粉样变是最主要的死因。FMF诊断的主要标准包括：反复发作发热伴浆膜炎，排除其他因素所致AA型淀粉样变，秋水仙碱治疗有效；次要标准包括：反复发作发热，丹毒样红斑，一级亲属确诊FMF。确诊需≥1个主要标准＋2个次要标准。经典的FMF既符合临床表现，同时有MEFV纯合子突变。但是，后来有研究报道若临床表现符合，MEFV为杂合子突变可临床诊断为FMF。另外，目前也有生物制剂治疗FMF有效的报道。⑵甲羟戊酸激酶缺乏症（mevalonate-kinasedeficiency，MKD），曾又被称为高IgD综合征（HIDS）：为MVK基因突变，常见于北欧、地中海盆地、亚洲地区，幼年发病，突发发热常持续4-6天，90%有颈部淋巴结肿大，80%有掌跖红斑，70%有严重腹痛伴呕吐腹泻，大多数有关节痛/非对称性寡关节炎，口腔浅表溃疡可见。血清IgD升高为辅助诊断指标，不是必须的。甲羟戊酸激酶活性下降、MVK基因检测对该病的诊断至关重要。激素对该病疗效好，部分需持续用药，秋水仙碱无效，TNFα或IL-1受体阻滞剂可能有效。⑶肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（tumournecrosisfactorreceptor-associatedperiodicsyndrome，TRAPS）：突变基因为TNFRSF1A基因，在北欧、美国黑人、日本及地中海裔人中均有报道。婴儿至成人各阶段均可发病。发热持续1-3周，间隔数周或数月。皮疹为荨麻疹样，斑疹，丘疹，特征性肿胀，肿痛，游走性红斑等。可有假蜂窝组织炎，常伴肌痛，眶周水肿，结膜炎，浆膜炎，阴囊疼痛、关节炎。发作间期急相反应物不能完全恢复正常，心脏淀粉样变为15%-25%。治疗方面秋水仙碱无效，激素有效,TNF-α阻滞剂有效，IL-1拮抗剂有效，IL-6及拮抗剂可能有效。2、cryopyrin相关周期性综合征（cryopyrin-associatedperiodicsyndromes，CAPS）：又称为冷炎素相关周期性综合征，为NLRP3基因突变，多于婴幼儿期发病，成人临床表现不典型，表现为反复发热、荨麻疹和中枢神经系统炎症，抗IL-1治疗有效。根据临床表现由轻到重，又可分为3种疾病：⑴家族性冷自身炎症综合征（familialcoldautoinflammatorysyndrome，FCAS）；⑵Muckle-Wells综合征（Muckle-Wellssyndrome，MWS）；⑶慢性婴儿神经皮肤关节综合征（chronicinfantileneurologicalcutaneousandarticularsyndrome，CINCA）。FCAS与寒冷暴露相关，表现为关节痛、结膜炎、＜24小时发热、荨麻疹、满头大汗、睡意、头痛、异常口渴和恶心等，病情较轻，避免寒冷刺激常可使病情自然缓解。建议搬家到温暖地方即可。MWS与冷暴露关系不密切，表现为反复发生的荨麻疹和发热，头痛（无菌性脑膜炎），感音神经性聋，多关节炎。发热间期急相反应物仍可持续轻度升高，可有淀粉样变。最严重的是CINA，出生后即可发病，持续终生，有发热、荨麻疹样皮疹，慢性多关节炎，可致骨侵蚀，最严重的表现为中枢神经系统累及，表现为慢性无菌性脑膜炎、颅压升高、脑萎缩、脑室扩张、感音神经性聋、慢性视乳头水肿伴视神经萎缩和视力下降、智力发育迟滞，癫痫。典型面容为前额突出、鞍鼻和面中部发育不良。骨可受累，表现为骨过度生长，常见于膝和手足远端。急相反应物持续升高，慢性贫血。3、肉芽肿性疾病：主要指Blau综合征，发病早，为NOD2/CARD15基因突变，临床表现为三联征：关节炎、皮炎和葡萄膜炎（非干酪样坏死性肉芽肿炎症），类似结节病。对称性多关节炎呈沼泽样外观。典型皮疹为棕褐色鳞片状鱼鳞病皮疹。激素和免疫抑制剂（甲氨蝶呤，环孢素）疗效不一，抗TNF和抗IL-1有效。4、化脓性疾病：包括3种疾病：⑴化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（pyogenicsterilearthritis,yodermagangrenosumandacne，PAPA综合征）：为PSTPIP1基因突变。关节表现为寡关节炎，显著滑膜和软骨破坏，皮肤表现为下肢周期性、反复发生、进展性溃疡性皮损，注射部位无菌性脓肿。大多对口服激素有效，抗TNF和抗IL-1有效。⑵Majeed综合征：为LPIN2基因突变，临床也表现为三联征及多灶性骨髓炎、先天性红细胞生成性贫血、炎性皮病，可以出现反复发热和生长迟缓。非甾体抗炎药部分有效，短期口服激素能迅速控制症状，秋水仙碱无效，有报道脾切对于控制血液系统表现有效。⑶白介素1受体拮抗剂缺乏症（deficiencyoftheinterleukin-1receptorantagonist，DIRA）。5.脂膜炎诱发脂营养不良相关疾病:这组疾病与蛋白酶体缺陷有关，又称蛋白酶体相关自身炎症综合征。包括三种临床综合征：中条-西村综合征（NNS），关节挛缩-肌肉萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良（JMP）及慢性非典型中性粒细胞皮病伴脂营养不良及高温（CANDLE）。这三种临床综合征在临床上有很多相似地方如冻疮样皮疹，结节样红斑，脂膜炎、长杵状指、基底节区钙化、癫痫、肌无力等。主要与PSMB8突变有关。6.伴血管病疾病⑴ADA2缺陷症一种自身炎症特征的血管病，为编码腺苷酸脱氢酶2（ADA2）的基因CECR1突变，导致该蛋白功能丧失。该蛋白为白细胞生长因子，是维持内皮细胞稳定的重要因素。EULAR共报道了9例病人，其临床表现为网状青斑、结节性多动脉炎样改变、血液中IgM水平降低、卒中、肾小球硬化、淀粉样病变等。关于治疗，目前还没有太多的办法。⑵幼年起病的STING相关血管病（SAVI）该病去年第一例报道。为TMEM173基因突变，STING和I型IFN活化。组织病理血管可见中性粒细胞和淋巴细胞浸润伴纤维沉积。临床也表现为血管炎改变，也可出现肺间质病变，可伴低滴度自身抗体。7.干扰素介导的自身炎症性疾病包括蛋白媒体相关自身炎症综合征，婴幼儿起病的STING相关血管病。Aicardi-Goutieres综合征，ISG15缺陷病，脊柱软骨发育不良伴免疫失调（SPENCDI）。这组疾病跟IL-1相关的疾病临床表现有所不同，可有基底节区钙化、脂膜炎、肌炎、血管病或血管炎表现。该组疾病使用生物制剂效果不理想，可尝试使用JAK激酶抑制剂。目前，多数学者认为自身炎症性疾病还包括一些多基因疾病，如成人Still病（AOSD）、全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、痛风、白塞氏病、克罗恩病等。更多新的自身炎症性疾病正在被逐渐认识和命名，如：核苷酸寡聚化域2（NOD2）相关自身炎症性疾病（NOD2-associatedautoinflammatorydisease，NAID），NOD样受体蛋白12（NLRP12）相关自身炎症性疾病等。对于临床表现符合某种自身炎症疾病的患者，基因二代测序可确定其体细胞嵌合体；若精心打造诊断包，用于疑诊患者快速而完整的诊断。但是测序会发现意义不明的各种各样的突变，应谨慎解读所发现的突变。在通过基因检测确诊的单基因自身炎症性疾病，其临床表型不会大幅度地受到其他变异的修饰。

揭盛华

如何正确换药

换药对于外科医生来说是最普通的事，然而也是最容易疏忽的事。一个无菌切口可以因为换药不当而感染；因酒精的刺激而使皮瓣坏死；更头疼的是一些皮肤坏死的创面，要经过漫长的换药才能愈合；而骨外露往往要通过皮瓣才能搞定。换药确有很多讲究，恰到好处的换药往往能化腐朽为神奇。新疆维吾尔自治区人民医院创伤骨科石守印原则：无菌。清除失活坏死组织。保持、促进肉芽生长。防止创面裸露及覆盖裸露创面。促进伤口愈合。目的：1.观察伤口2.去除坏死组织3.清洁创面4.引流通畅5.促进组织生长。我们进行外科换药的目的是两个提供。即：①为创面提供一个相对无菌的环境，以免再次受到攻击。②为创面提供一个相对利于生长，愈合的环境，使其尽早愈合。基本技术：1.树立无菌观念；2.解除敷料的方法；3.换药物品的传递方法；4.创面及周围皮肤的消毒方法；5.包扎固定方法；6.污物敷料的处理；一、换药前准备1.充分了解伤口，创面的部位大小深浅，伤腔内填塞纱布的数量，引流物有无及是否拔除或更换，是否需要扩创或冲洗，是否需要拆线或缝合等。对所需的敷料器械药品等先检查是否齐备，特殊用品应制备齐全，如配置伤面涂用的抗生素溶液，扩创所需的局部麻醉药刀片，深伤口所用的长血管钳探针，置换耻骨上膀胱造瘘的特殊引流管等。对病人精神状态，全身状况及换药过程中可能发生的情况，均应详细了解充分准备。2.无菌准备：一般换药要求在晨间护理或换药室清洁工作后半小时进行，最好能在换药室换药。戴好口罩帽子，把患者请到换药室，观察伤口情况（揭开纱布要顺着伤口方向揭，垂直揭开易使伤口再裂开），评估需要的器械和敷料的数量，种类，然后去洗手后，准备换药的物品。一般需要两个无菌弯盘，两把镊子，酒精棉球等，夹拿器械时，镊子一定要头朝下，不可以翘起来，顺序先夹镊子，放弯盘中间，夹纱布盖在上面，碘酒，酒精分放在弯盘两边，先夹碘酒棉球后夹酒精棉球（如果先夹酒精，残存镊子的酒精夹碘酒棉球就稀释了碘酒，影响消毒效果）。3.操作：手取外辅料，再用镊子取内层，若粘住用盐水棉球湿润后揭开。两把镊子，一把接触皮肤，一把接触辅料（两把始终不要碰触）。消毒顺伤口及缝线口轻轻的沾一下，然后（清洁的伤口）由内向外回字型消，酒精两遍以上，范围要超过盖的纱布。盖纱布光面朝下，盖八层纱布以上（一般一块纱布块四层）。粘胶布要顺皮纹方向且垂直纱布粘，一般三条，两边压边粘，中间一条。最后洗手（保护自己）。4.顺序：先干净后污染，先简单后复杂。一个病人多个伤口也是如此。二、换药频率原则上辅料湿透即应换药1.一般伤口：首次24h内，以后每2-3天/次；2.特殊伤口：乳房术后，3-5天/次；3.植皮术后：7-9天/次；4.消化道瘘：2-3天/次；5.夏天，每天换，敷酒精纱；三、敷料选择多少合适？在开始几天伤口的生长主要是肉芽组织的生长，它需要的是比较湿润的环境，所以开始几天敷料可以多用几层，保持创面的相对湿润。而到了后期，伤口的生长主要是角质的生长，此时创面需要相对干燥的环境，所以敷料就应该在起到隔离作用的前提下尽可能薄。敷料除了保护创口不受外界污染的作用外，还具有一定的引流作用，所以换药时应保证敷料与创口紧密贴附，尤其是在创口较周围低凹的时候。四、常用敷料及局部护理物选择1.酒精：褥疮防护（50％的）、皮肤及器械消毒（70％的）。表皮完整的伤口可以用酒精换药，如果表皮破损就不能用酒精了。2．碘伏：对粘膜刺激性小，不需用乙醇脱碘，无腐蚀作用，且毒性低。碘伏无论是应用范围（粘膜，皮肤等），还是消毒效果均优于碘酒（较少过敏反应），不过也有适用范围，出血多的伤口，效果不好，创面过大也不宜应用。碘伏是络合碘，对油腻的创口或者皮脂腺发达的部位无效或者效果不好。而酒精或者碘酒就能够脱脂，能够更好的固定细菌的蛋白，在皮脂腺丰富的地方更具穿透力。所以会应用在头皮的创口周围。3.生理盐水（0.9％）：有增进肉芽组织营养及吸附刨面分泌物的作用，对肉芽组织无不良刺激。一般用在血供丰富，创面分泌物较多，感染机会小，且感觉敏锐的粘膜。生理盐水的应用主要是为了冲注和湿化，因为对于一个面积广泛的创口或者合并并不平整的创口，冲注能够去处一些杂质和感染物。4.高渗盐水：用在创面水肿较重时。高渗盐的目的是创口局部肿胀未愈，而能够达到局部脱水作用。高渗盐水加凡士林纱布可刺激肉芽的生长，在临床经常用于没有一期闭合的创口，或是感染创口清创彻底后应用。5.高渗葡萄糖：为一种脱水药,能增强血浆渗透压而产生脱水作用,对于感染性创口局部营养差、创口面积大、用其它药物换药后疗效差或无效者,下肢静脉曲张表面皮肤糜烂溃疡、创面愈合难者,浅Ⅱ度～深Ⅱ度小面积烧伤水肿明显、创面愈合缓慢者,及褥疮疗效较为显著。高渗葡萄糖能均匀分布于创面,造成高渗环境,致细菌细胞脱水,细菌失去繁殖能力,菌体死亡,并能使机体局部细胞脱水,减轻创面及肉芽组织水肿,同时能形成保护膜,防止细胞继续侵入感染,能改善局部血液循环,改善创面周围营养,促进创面愈合;此外，葡萄糖还具有生肌作用,可减少创面疼痛,利于创口愈合。6.双氧水（3％）：清洗创伤、溃疡、脓窦，松解坏死组织，去除粘附的敷料。用于冲洗外伤伤口，恶臭的伤口，尤其适用于厌氧菌感染的伤口。7.庆大霉素溶液（0.2-0.5％）：局部冲洗，用于绿脓杆菌、葡萄球菌感染创面。8.呋喃西林（0.02％）溶液：溃疡、脓性伤口等表面消毒。9.10%氧化锌软膏：涂于皮肤表面，有保护皮肤免受分泌物侵蚀的作用，常用于肠瘘、胆瘘等四周的皮肤；氧化锌明胶：经久不愈的小腿溃疡。10.胰岛素+高渗葡萄糖+（促生长因子）：主要应用于糖尿病患者的不愈合创口。11.2％红汞：皮肤黏膜的消毒、皮肤擦伤红汞最好,不用包扎。12.鱼肝油：局部涂敷，用于促进创面的上皮形成。13.醋酸（0.5-2％）：烫伤、烧伤感染的创面。14.洗必太（0.05％）：创面、伤口冲洗。15.利凡诺：收缩创口效果最好(直接湿覆)。16.硫酸镁（50％）溶液：用于挫伤、蜂窝织炎、丹毒等的消炎消肿。局部湿热敷。17.硼酸软膏（5％）：烧伤、擦伤、皮肤溃疡及褥疮。用硼酸溶液湿覆去腐直到肉芽新鲜.使用生肌散粉末可以促进肉芽生长。18.聚乙烯吡酮碘（PVP-I）:为新型杀菌剂，对细菌、真菌、芽胞均有效。0.05%～0.15%溶液用于粘膜、创面、脓腔冲洗；1%溶液用于敷盖无菌切口；1%～2%溶液用于湿敷感染创面，最适用于慢性下肢溃疡和癌性溃疡。19.凡士林纱布：可以提供潮湿的环境有利于创面的肉芽生长，并可以减少组织液的渗出，早期的创面还可以止血，但对于感染严重的创面要慎用，因其易因为引流不畅，常加重感染。20.0.02%高锰酸钾溶液：作用持久，具有清洁，除臭，防腐和杀菌作用。用于洗涤腐烂恶臭、感染的伤口，尤其适用于疑有厌氧菌感染、肛门和会阴部伤口。临床上常采用1:5000溶液进行湿敷。21.0.1%雷佛奴尔<黄纱条>:有抗菌和杀菌作用。用于感染创面的清洗和湿敷。22.1%～2%苯氧乙醇溶液:对绿脓杆菌具有杀菌作用，效果最好，采用创面连续湿敷。23．10%大蒜溶液:具有杀菌和增强组织细胞吞噬的作用，对金黄色葡萄球菌感染效果较好。24．2%～4%甲紫（龙胆紫）溶液:具有杀菌及收敛作用。用于表浅皮肤或粘膜溃疡的消毒，并促进结痴愈合。25．纯石炭酸溶液:具有腐蚀、杀菌作用。用纯石炭酸溶液棉签烧灼肛裂和慢性窦道，使不健康的肉芽组织坏死脱落以促进愈合。用后需用酒精棉签擦拭以中和之，再用等渗盐水棉签擦拭。26．10%～20%硝酸银溶液:用于烧灼肛裂、慢性窦道和腐蚀过度生长的肉芽组织，用后需用等渗盐水棉签擦拭。27．百多邦软膏：用于感染性创面。28．链霉素软膏：涂于纱布上外敷，用于结核性伤口。29.红霉素软膏：表皮破损涂抹，无须包扎。五、常见伤口的处理1.清洁伤口用碘伏消毒，刺激小，效果好；对于清洁、新生肉芽创面，还可加用凡士林油纱覆盖以减轻换药时患者的痛苦，并减少组织液渗出、丢失。2.血供丰富，感染机会小的伤口可用生理盐水简单湿润一下，无菌覆料包扎即可。3.对于有皮肤缺损的伤口，缺损区用盐水反复冲洗，周围可用碘伏常规消毒，消毒后，用盐水纱布或凡士林纱布覆盖。盐水纱布有利于保持创面的新鲜干燥，凡士林纱布有利于创面的肉芽生长。4.感染或污染伤口原则是引流排脓。必要时拆开缝线，扩大伤口，彻底引流，伤口内用双氧水和生理盐水反复冲洗，有坏死组织的应给于清创，也可以用抗生素纱布填塞伤口内，伤口的周围最好用碘酒两遍酒精三遍脱碘消毒。当然感染伤口换药要做到每天一换。对化脓的切口换药时，一定要仔细擦掉切口处的脓苔，脓苔除去后要有轻微的血丝渗出，这样才有助于切口早日愈合。要充分引流，不宜填塞过紧，否则影响血供且不利引流；也可以用生理盐水纱条或者外敷抗生素，如青霉素，庆大等。5.褥疮、化脓性骨髓炎等感染伤口：碘伏消毒创口周围，而创口以双氧水、生理盐水冲洗，庆大霉素敷料覆盖。6.对于骨髓炎有骨外露时的换药首先要勤，因为渗出很多，且敷料要多。在换药过程中，应随时清除坏死组织，髓腔内可以放置纱条。经验方法是先用盐水冲洗创面，再用0.1%碘伏冲洗，再用双氧水冲洗，最后用庆大纱布湿敷，敷料覆盖。当创面肉芽新鲜，渗出较少时，行手术清除死骨、硬化骨，采用合适的肌皮瓣覆盖创面，外固定架外固定，待皮瓣成活后，再行骨延长。7.开放性骨折行外固定的患者换药遵循的是首先碘伏消毒（同时清理切除坏死组织），其次使用双氧水消毒，然后生理盐水冲洗，最后呋喃西林填塞覆盖创面。等待其肉芽生长，行游离皮瓣覆盖。8.切口的脂肪液化：在脂肪丰富的地方易出现脂肪液化，此时广泛的敞开切口(脂肪液化的区域全部打开)，培养+药敏，加强换药。这样的切口要换很长时间，为了缩短时间，在初期消毒后在局部的皮下注射庆大霉素，向切口中放置葡萄糖粉，每天换药，待创口渗出少后油纱刺激肉芽生长，新鲜后二期缝合或蝴蝶胶布拉合。9.久溃不愈的伤口，要采用中药换药。中医换药有其独到之处，但通常没有什么无菌观念。例如：对于难愈性窦道（如脑部手术后，心脏搭桥术后或慢性骨髓炎引起的窦道，通常早期用八二丹或九一丹+红油膏，提腐去脓，后期用生肌散+红油膏收口，效果很好，即使是绿脓杆菌或耐药金葡菌感染都能很好治愈。10.对污染性油性伤口，用松节油洗去油渍。11.对于陈旧性肉芽创面：此种肉芽组织再生能力差（颜色暗红，不新鲜，高低不平，有时呈陈旧性出血貌），周围组织不易愈合，以刮匙将表面肉芽组织刮除或剪除，使之出血，露出新鲜肉芽，外敷橡皮膏（此为中医去腐生肌之说，西医则将以双氧水冲洗达到去腐的目的）。如有脓液，应注意观察有无脓腔或窦道，注意患者体温变化。12.肉芽水肿的伤口的换药：反复多次的伤口换药或不正规的换药操作很容易致使伤口肉芽水肿。由于不健康的肉芽高出于皮肤造成伤口愈合困难。如出现上述创面变化，应采用局部常规消毒后，用无菌剪刀剪掉高出于皮肤的不健康肉芽。局部出血多，压迫止血后，以硫酸镁粉剂或氯霉素粉剂均匀撒在出血的肉芽组织上，之后敷料盖油纱，纱布包扎(此时应用的药物采用粉剂能达到既能止血又能消炎的功效)。以后间隔3～4d用33％硫酸镁水溶液纱布(此时用水溶液便于组织吸收)块给以湿敷伤口。对肉芽水肿创面应用33％硫酸镁换药。道理有二：其一，利用高涨硫酸镁可使水肿肉芽脱水；其二，镁离子有促进皮肤细胞再生长的作用，在脱水的过程中又保障供应了大量的镁离子。因此只要对水肿肉芽的治疗合理，就可加快该创面的愈合。亦可用糜蛋白酶湿敷，促进局部组织愈合。13.对于绿脓杆菌感染的伤口：特点是脓液为淡绿色，有一种特殊的甜腥臭味，如果创面结痂，痂下积脓，有坏死组织的，要清除痂皮、脓液和坏死组织。烧伤创面早期绿脓感染可削痂植皮。也可用1%~2%苯氧乙醇湿敷，或用0.1%庆大霉素、1%磺胺嘧啶银、10%甲磺米隆等溶液湿敷。创面如较小可用3%醋酸、10%水合氯醛等溶液湿敷。14.再植手术或吻合血管的皮瓣手术最好能用与体温相近的呋喃西林溶液换药，用酒精换药可要挨骂了；手指换药纱布应避免环形包扎，局部最好用碎纱布填充。六、注意事项1.无菌一期伤口换药一般在24小时、72小时常规观察局部肿胀渗出情况。2.开放伤术后争取24、48、72小时连续三天换药,特别注意容易出现血肿或引流情况及时排除险情比较关键。3.对于大面积创面，首先注意清创，对于已经坏死的组织包括坏死的肌腱及血管组织不要姑息，争取在几次换药中，界线一旦明显则果断切除。勉强留下，只会延缓肉芽生长，甚至造成感染。4.对于已清除大部分坏死组织的创口，要注意爱护肉芽的生长，肉芽组织本身有抗感染的能力，如果没有明显渗出，则不要用抗生素或其他药水换药，只用碘伏消毒创缘皮肤，用湿盐水纱布覆盖即可。5.油纱条不要放到创面上，应该在盐水纱布上，防止盐水过快的挥发。6.有感染的创面注意先做一个细菌培养＋药敏再换药，以免以后被动。7.表面潮湿的创面有利于组织生长，这就是我们平时喜欢使用生理盐水纱布覆盖创面的主要原因，同时生理盐水纱布还有通畅引流的作用，但由于潮湿的环境也是细菌生长的温床，细菌在6-8小时就会进入对数增殖期，故对于感染严重的创面，要作到勤换药（最好3-4次/日），很多人喜欢创面同时加用庆大霉素湿敷，头1-2次效果是非常好的，长期效果不佳，且易导致耐药菌产生。8.凡士林纱布可以提供潮湿的环境有利于创面的肉芽生长，并可以减少组织液的渗出，早期的创面还可以止血，但对于感染严重的创面要慎用，因其易因为引流不畅，常加重感染。9.开放性创口换药时最好不要让酒精渗入伤口，酒精对伤口的愈合不利。10.骨科创面较多见感染创面就是皮肤坏死、褥疮创面，高渗盐水一般在某一时期，用在感染重、渗出较多的创面，可以快速减轻创面及肉芽组织水肿，减少渗出。11.再植手术或吻合血管的皮瓣手术最好能用与体温相近的呋喃西林溶液换药，手指换药纱布应避免环形包扎，局部最好用碎纱布填充。其他经验之谈：临床中还有种情况，就是创口周围湿疹样变，皮肤红红的，有疹子，易破溃。起初用各种方法换药，如碘伏纱布、凡士林纱布、红霉素眼膏等，怎么都换不好。最后盐水棉球轻擦后，干纱布覆盖，很快就好转了。原因不明！对于一些窦道，换药可使用白砂糖，不要太讲究无菌操作，通常都能换好。然而有些跟关节相通的窦道，迁延难愈，我的方法是刮除窦道中老化的肉芽，使其渗血，然后在窦道途径的部位使用棉球等衬垫，加压包扎，使窦道合拢，一周不要换药，要点是始终保持一定压力，相信打开时，你会激动的跳起来的。如果对伤口愈合后的外观,美观没有特殊要求的话(例如腹部)，换药没有必要这么复杂,我的经验是用无论何种问题伤口(感染,瘘道,不愈合),10%高渗NS效果是最好的,以敞开的感染切口为例:常规处理后,用10%高渗NS10-20ml浸湿一块纱布,填塞(深切口)或覆盖(浅切口)整个切口,外面覆以干纱布,厚度以不被盐水浸透为准,一般不需要其他处理。本法的关键是一定用10%高渗NS,量要足,不要稀释(一般教科书讲稀释成3%),否则效果大打折扣。机制可能是(1)高渗NS杀菌效果好,没有任何细菌可以在10%的高渗环境下生存,(2)消除水肿。患者老年男性，左胸部皮肤结核性脓肿近十年，反复溃破，给患者带来痛苦，使用各种方法没有治愈。我使用的方法为，将壁虎（活的或处死新鲜的），放在瓦片上用文火慢慢的使其成为能够碾压为粉末，不能成为焦黑。用壁虎粉末撒涂在创面上，一天一次，或是一天三次，根据粉末在创面上的情况而定。包敷或不包扎。见效后看皮肤愈合情况，不可皮肤愈合而脓还在伤口里面。可清理脓性物后涂撒药粉。Ⅱ度烧伤等致使血管或淋巴管外露的伤口需慎用庆大等对人体毒性或副作用较大的抗生素，平时换药也应尽量避免外用一些原本非外用的抗生素，前者如果抗生素从创面吸收入血容易引发类似全身用药时的副作用或毒性反应；后者容易引起抗生素的耐药现象。本人觉得抗生素使用还是要按抗生素使用原则来使用，强调早期清创尽量要干净，缝合要不遗留死腔，避免或减少破坏正常组织，充分引流，及时更换敷料，最好能根据分泌物培养和药敏实验来使用抗生素。手术中取大腿内侧中厚皮片植皮后，供皮区却久久不能愈合，给予利福平和美保烧伤膏涂在纱布上外用，纱布剪成1cm2左右，叠瓦状的覆盖，qd换药。第一次换药花了2个多小时，先把创面和周边的痂皮和血痂全部清除，用肥皂水，然后用NS，双氧水不用，把创面彻底清洗干净后，创面周边正常皮肤酒精消毒，然后在耐心的把1cm2左右的纱布叠瓦状的覆盖。总之，伤口换药过程不是一种简单的机械动作，而是一种观察病情，治疗疾病的过程。要动手、动脑、责任心并重。在换药时既要看伤口，又要问病情，以科学的方法加以验证，才是伤口换药的全过程。只有树立这种观念，才能使伤口达到及时愈合。

石守印

乳腺癌皮肤转移表现有哪些。

乳腺癌皮肤转移（BCCM）的发生率较高（23.9%），常见部位为胸壁和腹部，但也可发生于四肢和头颈部。在临床上，BCCM的临床表现多种多样，其中最常见的为结节，其次还有肿瘤性脱发、毛细血管扩张性癌、恶性黑素瘤样转移、丹毒样癌、胸廓癌、带状疱疹样转移、眼睑转移等。这些临床表现中，你见过几个？1结节结节是BCCM最常见的临床表现（见图1），皮损直径1～3cm，质地坚实，可单发或多发，位于真皮或皮下。通常为肤色，也可为粉红至红褐色。有时可溃疡或感染。通常无症状，也可伴有疼痛。组织学上肿瘤细胞被纤维化包绕，排列呈腺样结构或在胶原束中呈线状。2丹毒样癌丹毒样癌也称为炎性转移癌，常见于乳腺癌患者，在其他类型肿瘤中罕见。皮损为累及乳房和周围皮肤的边缘隆起、境界清楚的红色、温热、触痛性斑片或斑块，类似丹毒。肿瘤细胞浸润阻塞淋巴管导致局部淋巴水肿，使皮肤呈橘皮样外观而模拟蜂窝织炎的过程（见图4）。数周后临床表现缓慢变化，皮肤呈黄色和纤维化质地，与丹毒样癌的表现重叠，此时难以与乳腺炎区别。如果模仿感染过程的皮疹持续存在、对治疗无反应，应考虑炎性转移癌的可能。有无发热、白细胞增多有助于判断是否为感染性过程。3血管扩张性癌血管扩张性癌由Parkes医生于1933年在一例转移性乳腺癌患者中首次描述。毛细血管扩张性癌表现为胸壁瘙痒性结节、丘疹或斑块，通常与手术瘢痕连续。在组织学上，见真皮乳头内聚集的异型肿瘤细胞和红细胞沿扩张的血管分布。4胸廓癌胸廓癌又称为铠甲样癌或硬癌，是转移性乳腺癌的类型之一，但也可见于其他类型的肿瘤。胸廓癌的特征为胸壁红斑块伴硬结和浸润）。组织学结果包括纤维化伴少量肿瘤细胞，有时呈一路纵队的模式。5肿瘤性脱发肿瘤性脱发定义为原发性肿瘤转移至头皮所致的脱发，头皮是常常见的皮肤转移部位，肿瘤细胞可通过诱发验证破坏毛囊，但浸润可不明显或仅有轻微浸润。肿瘤性脱发可表现为单处或多处局限性脱发，需与斑秃相鉴别。在肿瘤性脱发患者中，84%为乳腺癌。6带状疱疹样转移乳腺癌皮肤转移可表现为沿皮节分布的结节、丘疱疹或水疱-大疱。组织学上，带状疱疹样转移肿瘤细胞主要以巢状或线状模式浸润真皮，由于肿瘤细胞分离和真皮水肿形成表皮内和表皮下水疱。7离心性环形红斑在肿瘤患者中，离心性环形红斑的鉴别诊断并不多，它们通常作为一种副肿瘤现象出现，其中最具有特征性的是匍行性回状红斑。文献中已报告了多例以环形红斑作为首发症状的乳腺癌病变局部复发病例。8靶样皮肤转移早期的文献报告了一例乳腺癌转移的临床表现为与皮肤相连的丘疹结节性损害和环形斑块，有些皮疹中央消退和色素沉着，使皮疹呈现靶样外观。9感染样肢端皮肤转移手部转移性损害通常表现为触痛、红色至蓝色、水肿结节，外观似感染或炎症性过程，导致延误诊断。一例74岁女性右中指触痛、肿胀的红色损害2个月，最初考虑细菌感染，但抗生素治疗无效，活检证实为隐匿性肿瘤皮肤转移，最后确诊为乳腺浸润性导管癌。10小丑鼻子小丑鼻子（Clownnose）指的是累及鼻尖的红褐色凸起，类似小丑所戴的红色假鼻子。许多疾病可在鼻尖产生红色肿块，但如果「小丑鼻子」生长过快常提示潜在的恶性肿瘤）。早期文献报告的一例病例描述了乳腺癌皮肤转移所致的「小丑鼻子」外观。11玛丽约瑟夫结节玛丽约瑟夫结节是由于恶性肿瘤扩散经脐孔突出的肿块，因美国明尼苏达州圣玛丽医院的MaryJosephDempsey护士观察到了这一现象而命名，原发肿瘤多来自胃肠道和泌尿生殖道，也见于乳腺癌，该体征表明存在晚期腹膜病变。12皮炎样转移一例75岁女性由于右小腿前方一处5×3cm的红色扁平皮疹就诊。该皮疹曾在9年前被诊断为皮炎并接受外用糖皮质激素治疗，最初治疗有暂时性效果，但从1年前开始皮损对治疗抵抗，并缓慢增大，出现疼痛和瘙痒。该患者10年前有小叶性乳腺癌病史。皮损钻取活检显示恶性肿瘤细胞浸润，符合浸润性小叶性乳腺癌扩散）。该例患者被误诊近10年，充分显示了BCCM临床表现的复杂性，应引起临床医生的警惕。13眼睑转移眼睑转移罕见，超过50%的眼睑转移病例原发病为乳腺癌。眼睑转移的外观可为弥漫性肿胀、结节或溃疡，结节常被误诊为感染性疾病如麦粒肿。它们还可表现为双眼紫色浸润性斑块，或进行性无症状肿胀，或类似黄瘤病的无症状性结节性浸润。14黑素瘤样乳腺癌皮肤色素性转移灶少见，这些转移灶通常见于胸腹壁，接近乳房切除术瘢痕。这些损害在临床和组织学上均模仿黑素瘤。皮损组织学检查示成簇的上皮细胞，胞浆内含有颗粒状黑素，主要位于真表皮连接处和真皮浅层，可见条索和岛屿状排列的恶性细胞，类似痣细胞巢。15其他另外，文献中还报告了呈Paget样、多中心网状组织细胞增多症样、血管角化瘤样、化脓性肉芽肿样、鳞癌样、甲下、钙化防御样或临床隐匿性转移的BCCM病例。

任志勇

原发性痛风诊治指南

【概述】痛风（gout）是嘌呤代谢紊乱及／或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎，临床表现为高尿酸血症（hyperuricemia）和尿酸盐结晶沉积所致的特征性急性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎，并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等，严重者可出现关节致残、肾功能不全。痛风常与肥胖、高血脂症、糖尿病、高血压以及心脑血管病伴发。成都军区总医院中医科杨敏痛风分为原发性和继发性两大类。原发性痛风有一定的家族遗传性，约10％－20%的患者有阳性家族史。除1%左右的原发性痛风由先天性酶缺陷引起外，绝大多数发病原因不明。继发性痛风由其他疾病所致，如肾脏病、血液病，或由于服用某些药物，、肿瘤放疗、化疗等多种原因引起。本指南主要介绍原发性痛风。痛风见于世界各地区、各民族。在欧美地区高尿酸血症患病率为2%~18%，痛风为0.13%~0.37%。我国部分地区的流行病学调查显示，近几年来我国高尿酸血症及痛风的患病率直线上升，这可能与我国经济发展、生活方式和饮食结构改变有关。【临床表现】95%为男性，初次发作年龄一般为40岁以后，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。1．急性期：发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。常在夜间发作的急性单关节炎通常是痛风的首发症状，表现为凌晨关节痛而惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样，疼痛于24~48小时达到高峰。关节局部发热、红肿及明显触痛，酷似急性感染，首次发作的关节炎多于数天或数周内自行缓解。首次发作多为单关节炎，60%~70%首发于第一跖趾关节，在以后病程中，90%患者反复该部受累。足弓、踝、膝关节、腕和肘关节等也是常见发病部位。可伴有全身表现，如发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适并伴白细胞升高，血沉增快。2．间歇期：急性关节炎发作缓解后，一般无明显后遗症状，有时仅有发作部位皮肤色素加深，呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒，称为无症状间歇期。多数患者在初次发作后出现1~2年的间歇期，但间歇期长短差异很大，随着病情的进展间歇期逐渐缩短。如果不进行防治，每年发作次数增多，症状持续时间延长，以致不能完全缓解，且受累关节增多，少数患者可有骶髂、胸锁或颈椎等部位受累，甚至累及关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等处也可发作，症状渐趋不典型。3．慢性期：尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应，沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕，纤维组织增生形成结节，称为痛风石。痛风石多在起病10年后出现，是病程进入慢性的标志，可见于关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。典型部位在耳廓，也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围，隆起于皮下，外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色粉末状或糊状物，经久不愈，但较少继发感染。当痛风石发生于关节内，可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、增生、关节周围组织纤维化，出现持续关节肿痛、强直、畸形，甚至骨折，称为痛风石性慢性关节炎。4．肾脏病变：肾脏病理检查几乎均有损害，大约1/3患者在痛风病程中出现肾脏症状。⑴尿酸盐肾病：尿酸盐结晶沉积于肾组织，特别是肾髓质和锥体部，可导致慢性间质性肾炎，使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化，进而累及肾小球血管床。表现为腰痛、水肿、高血压，肾小管浓缩功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、晚期肾功能不全等。⑵尿酸性尿路结石：尿液中尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石，在痛风患者中总发生率在20%以上，且可能出现于痛风关节炎发病之前。较小者呈沙砾状随尿排出，可无症状。较大者梗阻尿路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。由于痛风患者尿液pH值较低，尿酸盐大多转化为尿酸，而尿酸比尿酸盐溶解度更低，易形成纯尿酸结石，X线常不显影，少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影。⑶急性尿酸性肾病：多见于继发性高尿酸血症，主要见于肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红细胞。【诊断要点】诊断主要依靠临床表现、血尿酸水平、查找尿酸盐结晶和影像学检查。1.症状：⑴突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一跖趾关节多见，常于24小时左右达到高峰，数天至数周内自行缓解；⑵早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状；⑶饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因；⑷上述症状可反复发作，间歇期无明显症状；⑸皮下可出现痛风石结节；⑹随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限；⑺可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状。2．体征：⑴急性单关节炎表现，受累关节局部皮肤紧、红肿、灼热，触痛明显；⑵部分患者体温升高；⑶间歇期无体征或仅有局部皮肤色素沉着、脱屑等；⑷耳廓、关节周围痛风结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈；⑸慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折；⑹可伴水肿、高血压、肾区叩痛等。3．辅助检查⑴血尿酸的测定：以尿酸酶法应用最广。男性为210~416μmol/L（3.5~7.0mg/dl）;女性为150~357μmol/L（2.5~6.0mg/dl），绝经期后接近男性。血液中98%的尿酸以钠盐的形式存在，在37℃、pH7.4的生理条件下，尿酸盐溶解度约为6.4mg/dl,加之尿酸盐与血浆蛋白结合约为0.4mg/dl,血液中尿酸盐饱和度约为7.0mg/dl，血尿酸≥416μmol/L（7.0mg/dl)为高尿酸血症。由于血尿酸受多种因素影响，存在波动性，应反复测定。当血尿酸持续高浓度或急剧波动时，呈过饱和状态的血尿酸就会结晶沉积在组织中，引起痛风的症状和体征。此外，影响尿酸溶解度的因素，如雌激素水平下降、尿酸与血浆蛋白结合减少、局部温度和pH值降低等，也可促使尿酸盐析出。因此，高尿酸血症为痛风发生的最重要的生化基础。然而在血尿酸水平持续增高者中，仅有10%左右罹患痛风，大多为无症状性高尿酸血症；而少部分痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸在正常范围，这些既说明痛风发病原因较为复杂，也说明高尿酸血症和痛风是应该加以区别的两个概念。⑵尿尿酸的测定：低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿，采用尿酸酶法检测，正常水平为1.2~2.4mmol（200~400mg）。大于3.6mmol（600mg），为尿酸生成过多型，仅占少数；多数小于3.6mmol（600mg）为尿酸排泄减少型；实际上不少患者同时存在生成增多和排泄减少两种缺陷。通过尿尿酸测定，可初步判定高尿酸血症的分型，有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质。⑶滑液及痛风石检查：急性关节炎期，行关节穿刺抽取滑液，在偏振光显微镜下，滑液中或白细胞内有负性双折光针状尿酸盐结晶，阳性率约为90%。穿刺或活检痛风石内容物，亦可发现同样形态的尿酸盐结晶。此项检查具有确诊意义，应视为痛风诊断的“金标准”。⑷X线检查：急性关节炎期可见关节周围软组织肿胀；慢性关节炎期可见关节间隙狭窄、关节面不规则、痛风石沉积，典型者骨质呈虫蚀噬样或穿凿样缺损、边缘呈尖锐的增生硬化，常可见骨皮质翘样突出，严重者出现脱位、骨折。⑸　超声检查：由于大多尿酸性尿路结石X线检查不显影，可行肾脏超声检查。肾脏超声检查亦可了解肾损害的程度。4.诊断方法⑴急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎是痛风的主要临床表现，常为首发症状。目前多采用1977年美国风湿病学会（ACR）的分类标准（见表1）或1985年Holmes标准（见表2）进行诊断。同时应与风湿热、丹毒、蜂窝织炎、化脓性关节炎、创伤性关节炎、假性痛风等相鉴别。表1. 1977年ACR急性痛风关节炎分类标准1．关节液中有特异性尿酸盐结晶，或2．用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶，或3．具备以下12项（临床、实验室、X线表现）中6项⑴急性关节炎发作>1次⑵炎症反应在1天内达高峰⑶单关节炎发作⑷可见关节发红⑸第一跖趾关节疼痛或肿胀⑹单侧第一跖趾关节受累⑺单侧跗骨关节受累⑻可疑痛风石⑼高尿酸血症⑽不对称关节内肿胀(X线证实)⑾无骨侵蚀的骨皮质下囊肿(X线证实)⑿关节炎发作时关节液微生物培养阴性表2. 1985年Holmes标准准具备下列1条者1．滑液中的白细胞有吞噬尿酸盐结晶的现象。2．关节腔积液穿刺或结节活检有大量尿酸盐结晶。3．有反复发作的急性单关节炎和无症状间歇期、高尿酸血症及对秋水仙碱治疗有特效者。⑵间歇期痛风此期为反复急性发作之间的缓解状态，通常无任何不适或仅有轻微的关节症状，因此，此期诊断必须依赖过去的急性痛风性关节炎发作的病史及高尿酸血症。⑶慢性期痛风慢性期痛风为病程迁延多年，持续高浓度的血尿酸未获满意控制的后果，痛风石形成或关节症状持续不能缓解是此期的临床特点。结合X线或结节活检查找尿酸盐结晶，不难诊断，此期应与类风湿关节炎、银屑病关节炎、骨肿瘤等相鉴别。⑷肾脏病变尿酸盐肾病患者最初表现为夜尿增加，继之尿比重降低，出现血尿，轻、中度蛋白尿，甚至肾功能不全。此时，应与肾脏疾病引起的继发性痛风相鉴别。尿酸性尿路结石则以肾绞痛和血尿为主要临床表现，X线平片大多不显影，而B超检查则可发现。对于肿瘤广泛播散或接受放化疗的患者突发急性肾衰，应考虑急性尿酸性肾病，其特点是血尿酸急骤升高。【治疗方案及原则】原发性痛风缺乏病因治疗，因此不能根治。治疗痛风的目的是：①迅速控制痛风性关节炎的急性发作；②预防急性关节炎复发；③纠正高尿酸血症，以预防尿酸盐沉积造成的关节破坏及肾脏损害；④手术剔除痛风石，对毁损关节进行矫形手术，以提高生活质量。1．一般治疗⑴饮食控制：应采用低热能膳食，避免高嘌呤食物，保持理想体重。含嘌呤较多的食物主要包括动物内脏、沙丁鱼、蛤、蚝等海味及浓肉汤，其次为鱼虾类、肉类、豌豆等，而各种谷类制品、水果、蔬菜、牛奶、奶制品、鸡蛋等含嘌呤最少。严格戒饮各种酒类，每日饮水应在2000ml以上。⑵避免诱因：避免暴食酗酒、受凉受潮、过度疲劳、精神紧张，穿鞋要舒适、防止关节损伤、慎用影响尿酸排泄的药物，如某些利尿剂、小剂量阿司匹林等。⑶防治伴发疾病：需同时治疗伴发的高脂血症、糖尿病、高血压病、冠心病、脑血管病等。2．急性痛风性关节炎的治疗：卧床休息、抬高患肢，避免负重。暂缓使用降尿酸药物，以免引起血尿酸波动，延长发作时间或引起转移性痛风。⑴秋水仙碱（colchicine）：可抑制炎性细胞趋化，对制止炎症、止痛有特效。应及早使用，大部分患者于用药后24小时内疼痛可明显缓解，口服给药0.5mg/h或1mg/2h，直至出现下列3个停药指标之一：①疼痛、炎症明显缓解；②出现恶心呕吐、腹泻等；③24小时总量达6mg。若消化道对秋水仙碱不能耐受，也可静脉给药，将秋水仙碱1－2mg溶于0.9％氯化钠溶液20ml中，缓慢注射（＞5分钟）。静脉给药起效迅速无胃肠道反应，单一剂量不超过2mg，24小时总量4mg。需要指出的是秋水仙碱治疗剂量与中毒剂量十分接近，除胃肠道反应外，可有白细胞减少、再生障碍性贫血、肝细胞损害、脱发等，有肝肾功能不全者慎用。⑵非甾类抗炎药（NSAIDs）：通常开始使用足量，症状缓解后减量。最常见的副作用是胃肠道症状，也可能加重肾功能不全，影响血小板功能等。活动性消化道溃疡者禁用（参考类风湿关节炎用药）。⑶糖皮质激素：通常用于秋水仙碱和非甾类抗炎药无效或不能耐受者。ACTH25u静脉点滴或40~80u肌肉注射，必要时可重复；或口服泼尼松每日20~30mg，3~4天后逐渐减量停服。3．间歇期和慢性期的治疗：旨在控制血尿酸在正常水平。降尿酸药物分为两类，一类是促尿酸排泄药，另一类是抑制尿酸生成药，二者均有肯定的疗效。为防止用药后血尿酸迅速降低诱发急性关节炎，应从小剂量开始，逐渐加至治疗量，生效后改为维持量，长期服用，使血尿酸维持在327μmol/L（5.5mg/dl）以下。此外为防止急性发作，也可在开始使用降尿酸药物的同时，预防性服用秋水仙碱0.5mg，每日1~2次，或使用非甾类抗炎药。单用一类药物效果不好、血尿酸>535μmol/L（9.0mg/dl）、痛风石大量形成者可两类降尿酸药物合用。⑴促尿酸排泄药：抑制近端肾小管对尿酸的重吸收，以利尿酸排泄。由于大多数痛风患者属于尿酸排泄减少型，因此，适用于肾功能正常或轻度异常（内生肌酐清除率<30ml/min时无效）、无尿路结石及尿酸盐肾病患者可选用下列排尿酸药，但用药期间服用碱性药物，如碳酸氢钠1~2g,每日3次；或碱性合剂10ml,每日3次，使尿pH保持在6.5左右，并嘱大量饮水，增加尿量。如尿液过碱，可形成钙质结石。①丙磺舒（probenecid）：0.25g，每日2次，渐增至0.5g,每日3次。一日最大剂量2g。主要副作用：胃肠道反应、皮疹、过敏反应、骨髓抑制等。对磺胺过敏者禁用。②苯磺唑酮（sulfinpyrazone）：50mg，每日2次，渐增至100mg，每日3次，一日最大剂量600mg。主要副作用：胃肠道反应，皮疹、骨髓抑制等，偶见肾毒性反应。本药有轻度水钠潴留作用，对慢性心功能不全者慎用。③苯溴马隆（benzbromarone）：是一新型促尿酸排泄药。50mg，每日1次，渐增至100mg，每日1次。主要副作用：胃肠道反应如腹泻，偶见皮疹、过敏性结膜炎及粒细胞减少等。⑵抑制尿酸生成药：抑制黄嘌呤氧化酶，阻断黄嘌呤转化为尿酸，减少尿酸生成。用于尿酸产生过多型的高尿酸血症，或不宜使用促尿酸排泄药者，也可用于继发性痛风。目前这类药物只有别嘌醇一种。别嘌醇(allopurinol)：100mg，每日1次,渐增至100~200mg，每日3次。300mg以内也可每日1次，超过300mg分次口服。一日最大剂量800mg。主要副作用：胃肠道反应、皮疹、药物热、骨髓抑制、肝肾功能损害等，偶有严重的毒性反应。对于肾功能不全者，应减量使用。应定期检查肝肾功能、血尿常规等。4．肾脏病变的治疗：除积极控制血尿酸水平外，碱化尿液，多饮多尿，十分重要。对于痛风性肾病，在使用利尿剂时应避免使用影响尿酸排泄的噻嗪类利尿剂、速尿、利尿酸等，可选择螺内酯（安体舒通）等。碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺（acetazolamide）兼有利尿和碱化尿液作用，亦可选用。降压可用血管紧张素转化酶抑制剂，避免使用减少肾脏血流量的β受体阻滞剂和钙拮抗剂；其他治疗同各种原因引起的慢性肾损害。对于尿酸性尿路结石，大部分可溶解、自行排出，体积大且固定者可体外碎石或手术治疗。对于急性尿酸性肾病，除使用别嘌醇积极降低血尿酸外，应按急性肾功能衰竭进行处理。对于慢性肾功能不全可行透析治疗，必要时可作肾移植。5．无症状高尿酸血症的治疗：对于血尿酸水平在535μmol/L(9.0mg/dl)以下，无痛风家族史者一般无需用药治疗，但应控制饮食，避免诱因，并密切随访。反之应使用降尿酸药物。如果伴发高血压病、糖尿病、高血脂症、心脑血管病等，应在治疗伴发病的同时，适当降低血尿酸。【预后】如能及早诊断，遵循医嘱，大多数患者如同正常人一样饮食起居、工作生活。慢性期患者经过治疗，痛风石可能缩小或溶解，关节功症状的患者，预示病情严重。发生尿酸性或混合性尿路结石者可并发尿路梗阻和感染。尿酸盐肾病主要表现为肾小管间质病变，也可影响肾功能。伴发高血压、糖尿病或其他肾病者，如未经治疗可进一步导致尿酸盐排泄障碍，这不仅能加速关节内的病理进程，同时也使肾功能进一步恶化而危及生命。

杨敏

原发性痛风的诊断与治疗

原发性痛风的诊断与治疗安徽医科大学第一附属医院内分泌科章秋[概述]痛风(gout)是嘌呤代谢紊乱及／或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎，临床表现为高尿酸血症（hyperuricemia）和尿酸盐结晶沉积（痛风石）所致的特征性急、慢性关节炎。痛风石除在关节、肌腱及其周围沉积外，还可在肾脏沉积，并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等，严重者可出肾功能不全。痛风常与肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压病以及心脑血管病伴发。安徽医科大学第一附属医院内分泌科章秋痛风分为原发性和继发性两大类。原发性痛风有一定的家族遗传性，约20%的患者有阳性家族史。除1%左右的原发性痛风由先天性酶缺陷引起外，绝大多数发病原因不明。继发性痛风发生于其他疾病过程中，如肾脏病、血液病，或由于服用某些药物、肿瘤放化疗等多种原因引起。本节主要介绍原发性痛风。痛风见于世界各地区、各民族。在欧美地区高尿酸血症患病率为2%~18%，痛风为0.13%~0.37%。我国部分地区的流行病学调查显示，近年来我国高尿酸血症及痛风的患病率直线上升，这可能与我国经济发展、生活方式和饮食结构改变有关。[临床表现] 痛风患者中95%为男性，初次发作年龄一般为40岁以后，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。1．急性痛风性关节炎：发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。常在夜间发作的急性单关节炎或多关节疼痛通常是首发症状。凌晨关节疼痛惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样，疼痛于24—48小时达到高峰。体征类似急性感染，有局部发热、红肿及明显钝痛。多于数天或数周内自行缓解。首次发作多为单关节炎，60%—70%首发于第一跖趾关节，在以后病程中，90%患者反复该部受累。足弓、踝、膝关节、腕和肘关节等也是常见发病部位。全身表现为发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适及白细胞升高，血沉增快。2．痛风间歇期：痛风急性发作缓解后，一般无明显后遗症状，有时仅有发作部位皮肤色素加深，呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒，称为无症状间歇期。多数患者在初次发作后出现较长的间歇期（通常1~2年），但间歇期长短差异很大，随着病情的进展间歇期逐渐缩短，如果不进行预防，每年会发作数次，症状持续时间延长，以致不能完全缓解，且受累关节增多，少数患者可有骶髂、胸锁或颈椎等部位受累。甚至关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等处尿酸盐沉积，症状渐趋不典型。3．慢性关节炎期：尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应，沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕，纤维组织增生形成结节，称为痛风石。痛风石多在起病10年后出现，是病程进入慢性的标志，可见于关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。典型部位在耳廓，也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围，隆起于皮下，外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色粉末状或糊状物，经久不愈，但较少继发感染。当痛风石发生于关节内，可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、反应性增生，关节周围组织纤维化，出现持续关节疼痛、肿胀、强直、畸形，甚至骨折，称为痛风石性慢性关节炎。4．肾脏病变：痛风患者肾脏病理检查几乎均有损害，临床上大约1/3患者出现肾脏症状，可见于痛风病程的任何时期。⑴尿酸盐肾病：尿酸盐结晶沉积于肾组织，特别是肾髓质和锥体部，可导致慢性间质性肾炎，使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化，进而累及肾小球血管床。表现为肾小管浓缩功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、腰痛、水肿、高血压，晚期肾功能不全等。⑵尿酸性尿路结石：尿液中尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石，在痛风患者中总发生率约为20%，且可能出现于痛风关节炎发病之前。较小者呈沙砾状随尿排出，可无感觉。较大者梗阻尿路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。由于痛风患者尿液pH值较低，尿酸盐大多转化为尿酸，而尿酸比尿酸盐溶解度更低，易形成纯尿酸结石，X线常不显影，少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影。⑶急性尿酸性肾病：多见于继发性高尿酸血症，主要见于肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红血球。[诊断要点]痛风的诊断主要依靠临床表现、血尿酸水平、查找尿酸盐结晶和影像学检查。1.症状：⑴突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一跖趾关节多见，常于24小时左右达到高峰，数天至数周内自行缓解；⑵早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状；⑶饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因；⑷上述症状可反复发作，间歇期无明显症状；⑸皮下可出现痛风石结节；⑹随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限；⑺可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状。2．体征：⑴急性单关节炎表现，受累关节局部皮肤紧张、红肿、灼热，触痛明显；⑵部分患者体温升高；⑶间歇期无体征或仅有局部皮肤色素沉着、脱屑等；⑷耳廓、关节周围偏心性结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈；⑸慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折；⑹可伴水肿、高血压、肾区叩痛等。3．辅助检查⑴血尿酸的测定：以尿酸酶法应用最广。男性为210—416µmol/l（3.5—7.0mg/dl）;女性为150—357µmol/l（2.5—6.0mg/dl），绝经期后接近男性。血液中98%的尿酸以钠盐的形式存在，在37℃、pH7.4的生理条件下，尿酸盐溶解度约为6.4mg/dl,加之尿酸盐与血浆蛋白结合约为0.4mg/dl,血液中尿酸盐饱和度约为7.0mg/dl，血尿酸≥416µmol/l（7.0mg/dl)为高尿酸血症。由于血尿酸受多种因素影响，存在波动性，应反复测定。当血尿酸持续高浓度或急剧波动时，呈过饱和状态的血尿酸就会结晶沉积在组织中，引起痛风的症状和体征。此外，影响尿酸溶解度的因素，如雌激素水平下降、尿酸与血浆蛋白结合减少、局部温度和pH值降低等，也可促使尿酸盐析出。因此，高尿酸血症为痛风发生的最重要的生化基础。然而在血尿酸水平持续增高者中，仅有10%左右罹患痛风，大多为无症状性高尿酸血症；而少部分痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸在正常范围，这些既说明痛风发病原因较为复杂，也说明高尿酸血症和痛风是应该加以区别的两个概念。⑵尿尿酸的测定：低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿，采用尿酸酶法检测。正常水平为1.2—2.4mmol（200—400mg），大于3.6mmol（600mg）为尿酸生成过多型，仅占少数；多数小于3.6mmol（600mg）为尿酸排泄减少型。实际上不少患者同时存在两种缺陷，而以其中一种为主。通过尿尿酸测定，可初步判定高尿酸血症的分型，有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质。⑶滑液及痛风石检查：急性关节炎期，行关节穿刺抽取滑液，在偏振光显微镜下，滑液中或白细胞内有负性双折光针状尿酸盐结晶，阳性率约为90%。穿刺或活检痛风石内容物，亦可发现同样形态的尿酸盐结晶。此项检查具有确诊意义，应视为痛风诊断的“金标准”。⑷X线检查：急性关节炎期可见软组织肿胀；慢性关节炎期可见关节间隙狭窄、关节面不规则、痛风石沉积，典型者骨质呈类圆形穿凿样或虫噬样缺损、边缘呈尖锐的增生钙化，严重者出现脱位、骨折。⑸　超声检查：由于大多尿酸性尿路结石X线检查不显影，可行肾脏超声检查。肾脏超声检查亦可了解肾损害的程度。4.诊断方法⑴急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎是痛风的主要临床表现，常为首发症状，因此，痛风急性期的诊断十分重要。目前多采用1977年美国风湿病学会（ACR）的分类标准（见表1）或1985年Holmes标准（见表2）进行诊断。同时应与风湿热、丹毒、蜂窝织炎、化脓性关节炎、创伤性关节炎、假性痛风等相鉴别。⑵间歇期痛风此期为反复急性发作之间的缓解状态，通常无任何不适或仅有轻微的关节症状，因此，此期诊断必须依赖过去的急性痛风性关节炎发作的病史及高尿酸血症。⑶慢性期痛风慢性期痛风为病程迁延多年，持续高浓度的血尿酸未获满意控制的后果，痛风石形成或关节症状持续不能缓解是此期的临床特点。结合X线或结节活检查找尿酸盐结晶，不难诊断，此期应与类风湿关节炎、银屑病关节炎、骨肿瘤等相鉴别。表1. 1977年ACR急性痛风关节炎分类标准1．关节液中有特异性尿酸盐结晶，或2．用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶，或3．具备以下12项（临床、实验室、X线表现）中6项⑴急性关节炎发作>1次⑵炎症反应在1天内达高峰⑶单关节炎发作⑷可见关节发红⑸第一跖趾关节疼痛或肿胀⑹单侧第一跖趾关节受累⑺单侧跗骨关节受累⑻可疑痛风石⑼高尿酸血症⑽不对称关节内肿胀(X线证实)⑾无骨侵蚀的骨皮质下囊肿(X线证实)⑿关节炎发作时关节液微生物培养阴性表2. 1985年Holmes标准具备下列1条者1．滑液中的白细胞有吞噬尿酸盐结晶的现象2．关节腔积液穿刺或结节活检有大量尿酸盐结晶3．有反复发作的急性单关节炎和无症状间歇期、高尿酸血症及对秋水仙碱治疗有特效者⑷肾脏病变尿酸盐肾病患者最初表现为夜尿增加，继之尿比重降低，出现血尿，轻、中度蛋白尿，甚至肾功能不全。此时，应与肾脏疾病引起的继发性痛风相鉴别。尿酸性尿路结石则以肾绞痛和血尿为主要临床表现，X线平片大多不显影，而B超检查可有发现。对于肿瘤广泛播散或接受放化疗的患者突发急性肾衰，应考虑急性尿酸性肾病，早期血尿酸急骤明显升高是其特点。 [治疗方案及原则] 原发性痛风缺乏病因治疗，因此不能根治，治疗的目的是：①迅速控制痛风性关节炎的急性发作；②预防急性关节炎复发；③纠正高尿酸血症，以预防尿酸盐沉积造成的关节破坏及肾脏损害；④手术剔除痛风石，对毁损关节进行矫形手术，以提高生活质量。1．一般治疗⑴饮食控制：痛风患者应采用低热能膳食，保持理想体重，同时，避免高嘌呤食物。含嘌呤较多的食物主要包括动物内脏、沙丁鱼、蛤、蚝等海味及浓肉汤，其次为鱼虾类、肉类、豌豆等，而各种谷类制品、水果、蔬菜、牛奶、奶制品、鸡蛋等含嘌呤最少。严格戒饮各种酒类，每日饮水应在2000ml以上。⑵避免诱因：避免暴食酗酒、受凉受潮、过度疲劳、精神紧张，穿鞋要舒适、防止关节损伤、慎用影响尿酸排泄的药物，如某些利尿剂、小剂量阿司匹林等。⑶防治伴发疾病：同时治疗伴发的高脂血症、糖尿病、高血压病、冠心病、脑血管病等。2．急性痛风性关节炎的治疗：卧床休息、抬高患肢，避免负重。暂缓使用降尿酸药物，以免引起血尿酸波动，延长发作时间或引起转移性痛风。⑴秋水仙碱（colchicine）：可抑制炎性细胞趋化，对制止炎症、止痛有特效。应及早使用，大部分患者于用药后24小时内疼痛可明显缓解，口服给药0.5mg/h或1mg/2h，直至出现3个停药指标之一：①疼痛、炎症明显缓解；②出现恶心呕吐、腹泻等；③24小时总量达6mg。若消化道对秋水仙碱不能耐受，也可静脉给药，用0.9%氯化钠溶液将秋水仙碱1mg稀释到20ml缓慢注射（＞2~5分钟）静脉给药起效迅速无胃肠道反应，单一剂量不超过2mg，24小时总量4mg。值得注意的是秋水仙碱治疗剂量与中毒剂量十分接近，除胃肠道反应外，可有白细胞减少、再生障碍性贫血、肝细胞损害、脱发等，有肾功能不全者慎用。⑵非甾类抗炎药（NSAIDs）：比秋水仙碱更多用于急性发作，通常开始使用足量，症状缓解后减量。最常见的副作用是胃肠道症状，也可能加重肾功能不全，影响血小板功能等。活动性消化性溃疡者禁用。⑶糖皮质激素：通常用于秋水仙碱和非甾体抗炎药无效或不能耐受者。得宝松5mg肌肉注射一次，常可迅速缓解疼痛；或口服泼尼松每日20—30mg，3—4天后逐渐减量停药。3．间歇期和慢性期的治疗：旨在控制血尿酸在正常水平。降尿酸药物分为两类，一类是促尿酸排泄药，另一类是抑制尿酸生成药，二者均有肯定的疗效。为防止用药后血尿酸迅速降低诱发急性关节炎，应从小剂量开始，逐渐加至治疗量，生效后改为维持量，长期服用，使血尿酸维持在327µmol/l（5.5mg/dl）以下。此外为防止急性发作，也可在开始使用降尿酸药物的同时，预防性服用秋水仙碱0.5mg，每日1~2次，或使用非甾类抗炎药。下列情况可两类降尿酸药物合用：单用一类药物效果不好、血尿酸>535µmol/l（9.0mg/dl）、痛风石大量形成。⑴促尿酸排泄药：抑制近端肾小管对尿酸的重吸收，以利尿酸排泄。由于大多数痛风患者属于尿酸排泄减少型，因此可首选下列药物之一，适用于肾功能正常或轻度异常（内生肌酐清除率<30ml/min时无效）、无尿路结石及尿酸盐肾病患者。用药期间服用碱性药物，如碳酸氢钠1~2g,每日3次；或碱性合剂10ml,每日3次，使尿pH保持在6.5左右（但不可过碱，以防钙质结石形成），并嘱大量饮水，保持尿量。①丙磺舒（probenecid）：0.25g，每日2次，渐增至0.5g,每日3次。一日最大剂量2g。主要副作用：胃肠道反应、皮疹、过敏反应、骨髓抑制等。对磺胺过敏者禁用。②苯磺唑酮（sulfinpyrazone）：50mg，每日2次，渐增至100mg，每日3次，一日最大剂量600mg。主要副作用：胃肠道反应，皮疹、骨髓抑制等，偶见肾毒性反应。本药有轻度水纳潴留作用，对慢性心功能不全者慎用。③苯溴马隆（benzbromarone）：是一新型促尿酸排泄药。50mg，每日1次，渐增至100mg，每日1次。主要副作用：胃肠道反应如腹泻，偶见皮疹、过敏性结膜炎及粒细胞减少等。⑵抑制尿酸生成药：抑制黄嘌呤氧化酶，阻断黄嘌呤转化为尿酸，减少尿酸生成。用于尿酸产生过多型的高尿酸血症，或不适于使用促尿酸排泄药者，也可用于继发性痛风。别嘌醇(allopurinol)：100mg，每日1次,渐增至100mg~200mg，每日3次。300mg以内也可每日1次，超过300mg分次口服。一日最大剂量800mg。主要副作用：胃肠道反应、皮疹、药物热、骨髓抑制、肝肾功能损害等，偶有严重的毒性反应。对于肾功能不全者，应减量使用。应定期检查肝肾功能、血尿常规等。4．肾脏病变的治疗：除积极控制血尿酸水平外，碱化尿液，多饮多尿，十分重要。对于痛风性肾病，在使用利尿剂时应避免影响尿酸排泄的噻嗪类利尿剂、速尿、利尿酸等，可选择螺内酯（安体舒通）等。碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺（acetazolamide）兼有利尿和碱化尿液作用，亦可选用。降压可用血管紧张素转化酶抑制剂，避免使用减少肾脏血流量的β受体阻滞剂和钙拮抗剂；其他治疗同各种原因引起的慢性肾损害。对于尿酸性尿路结石，大部分可溶解、自行排出，体积大且固定者可体外碎石或手术治疗。对于急性尿酸性肾病，除使用别嘌醇积极降低血尿酸外，应按急性肾功能衰竭进行处理。慢性肾功能不全，必要时可作肾移植。5．无症状高尿酸血症的治疗：对于血尿酸水平在535μmol/L(9.0mg/dl)以下，无痛风家族史者一般无需用药治疗，但应控制饮食，避免诱因，并密切随访。反之应使用降尿酸药物。如果伴发高血压病、糖尿病、高血脂症、心脑血管病等，应在治疗伴发病的同时，适当降低血尿酸。【预后】如能及早诊断，遵循医嘱，现代治疗方法能使大多数患者过正常生活。晚期患者经过治疗，痛风石可以溶解，关节功能可以改善，肾功能障碍也可以改善。30岁以前出现初发症状的痛风患者，其病情严重。大约20%痛风患者出现尿酸或草酸钙结石。并发症有尿路梗阻和感染，并有继发性肾小管间质病变。合并高血压、糖尿病或其他肾病者，如未经治疗可进一步导致尿酸盐排泄障碍，这不仅能加速关节内的病理进程，同时也使肾功能进一步恶化而危及生命。

章秋

变应性血管炎的诊断治疗

变应性血管炎变应性血管炎（allergicvasculitis）是血管性腿疼比较少见的一种疾病，属于自身免疫性疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤。本病轻重不一，轻者仅有皮损，数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。北京大学第一医院介入血管外科尹杰症状　　1以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。该疾病分为两种类型：1.1皮肤型变应性血管炎：仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是该疾病的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。该疾病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2～4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。　　1.2系统型变应性血管炎：多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3～4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。预后取决于受累脏器和病变程度。1.367%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压，系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血，副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为诊断系统性血管炎进行肾活检和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。　　2并发症：67%的患者可发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压，系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血，副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。　　1病因：　　1.1发病因素较多而复杂，一般认为主要是由于药物及感染引起，最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素，如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起该疾病。　　1.2大多数因子均非直接致病者，仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环，产生特异性抗体，特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物，这种复合物沉积在血管壁及周围组织中，激活被体C3产生过敏毒素，引起肥大细胞释放组织胺，使血管通透性增加，同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位，引起炎性细胞浸润，粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物，再结合补体使补体再激活，引起补体顺序反应，引起血小板及中性多核白细胞溶解，此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质，引起纤维蛋白沉积及出血，此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶，其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织，使血管壁有炎性细胞浸润，纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死，引起血管炎的各种症状。[1]临床诊断　　1辅助检查　　1.1血生化检查：皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血，血小板暂时性降低，白细胞增多，有1/3的病人嗜酸性白细胞增多，一般在0.04～0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞，并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低，其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常，循环免疫复合物呈阳性。以下化验对该疾病也有意义，如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤，并同时注意对结缔组织病的观察。1.2组织病理学检查：其改变主要依据病变轻重，病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润，有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂，叫核尘，同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润，血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中，由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合，使血管周围的胶原呈模糊不清的外观，称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀，如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁，血管壁主要被中性白细胞侵犯，使血管壁不清，同时还可以有嗜伊红白细胞，少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。其组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润，有核尘。伴有红细胞渗出，炎性细胞浸润在真皮上部，血管壁也有中性白细胞侵犯，血管有的模糊不清及坏死，血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积，溃疡是由于血管坏死引起，同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。　　1.3电镜检查：可发现侵犯毛细血管后静脉，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀，内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象，基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内，并在内皮细胞间穿过。　　1.4直接免疫荧光法检查：可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。　　2诊断依据　　2.1以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。　　3容易误诊的疾病　　应与下列疾病相鉴别：　　3.1过敏性紫癜：多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。　　3.2丘疹坏死性结核疹：青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。　　3.3皮肤型结节性多动脉炎：多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。　　3.4还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。[1]治疗　　1治疗原则　　根据不同原因及症状可进行积极治疗。　　1.1由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀，休息是很必要的，严重者应卧床休息，提高患肢以降低静脉水压对病变影响。　　1.2除去病因以减少抗原来源，驱除感染灶，如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。　　1.3如有上呼吸道感染，可用抗菌素治疗，双效青霉素80×104U肌肉注射，每日1～2次。或红霉素0.25g,每日4次，口服；或先锋霉素。　　1.4为了防止抗体产生，减少免疫复合物形成，减少炎症反应，服用强地松20～40mg,分次口服。　　1.5秋水仙碱0.5mg,每日2次，口服，可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。　　1.6消炎痛25mg,每日3次，口服，可能有抑制前列腺素合成作用。　　1.7阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日2次，口服，有抑制血小板聚集作用。　　1.8降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg,每日2次，口服，　　1.9氨苯砜50mg,每日2次，口服。　　1.10为了改善血管功能，可用维生素E100mg和维生素C200mg,每日3次，口服。　　1.11中医中药宜活血活淤，清热解毒，可用复方丹参片或复春片。　　1.12治愈标准：皮疹消退，特异性组织病理改变消失。　　1.13好转标准：皮疹基本消退，组织病理改变基本恢复正常。预防　　该疾病与Ⅲ型变态反应关系密切，对于一些有明显诱因的患者，应避免再与诱发因素接触，针对病因来进行预防。而其他病因不明确的患者，除了积极进行治疗外，还需要严格地筛查，查找出病因，进而采取预防措施。

尹杰

原发性痛风诊断和治疗指南

中华医学会风湿病学分会1概述痛风(gout)是一种单钠尿酸盐(monosodiumurate，MSU)沉积所致的晶体相关性关节病，与瞟呤代谢紊乱及(或)脓酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。痛风特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病，可并发肾脏病变，重者可出现关节破坏、肾功能受损，也常伴发代谢综合征的其他组，如腹型肥胖、高脂血症、高血压、2型糖尿病以及心血管疾病。原发性痛风由遗传因素和环境因素共同致病。具有一定的家族易感性，但除l%左右由先天性嘌呤代谢酶缺陷引起外.绝大多数病因未明。继发性痛风发生在其他疾病(如肾脏病、血液病等)过程中，或由服用某些药物。肿瘤放射治疗、化学治疗等多种原因引起。本章主要介绍原发性痛风。痛风见于世界各地区、各民族，患病率有所差异，在我国的患病率约为0.15%--0.67%，较以前有明显升高。2临床表现95%的痛风发生于男性，起病一般在40岁以后，且患病率随年龄而增加，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期以后。痛风的自然病程可分为急性发作期、间歇发作期、慢性痛风石病变期。2.1症状和体征2.1.1急性发作期发作前可无先兆，典理发作者常于深夜被关节痛惊醒，疼痛进行性加剧，在12h左右达到高峰，呈撕裂样、刀割样或咬噬样，难以忍受。受累关节红肿灼热、皮肤紧绷、触痛明显、功能受限。多于数天或2周内自行缓解，恢复正常。首次发作多侵犯单关节，50%以上发生在第一跖趾关节，在以后的病程中，90%患者累及该部位。足背、足跟、踝、膝等关节也可受累。部分患者可有发热、寒战、头痛、心悸、恶心等全身症状，可伴有白细胞升高、红细胞沉降率(ESR)增快。2.1.2间歇发作期急性关节炎缓解后一般无明显后遗症状，有时仅有患部皮肤色素沉着、脱屑、刺痒等。多数患者在初次发作后1—2年内复发，随着病情的进展，发作次数逐渐增多，症状持续时间延长，无症状间歇期缩短，甚至症状不能完全缓解，且受累关节逐渐增多。从下肢向上肢、从远端小关节向大关节发展，出现指、腕、肘等关节受累，少数患者可影响到肩、髋、骶髂、胸锁或脊柱关节，也可累及关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等部位，症状和体征渐趋不典型。2.1.3慢性痛风石病变期皮下痛风石和慢性痛风石性关节炎是长期显著的高尿酸血症未获满意控制，体内尿酸池明显扩大，大量MSU晶体沉积于皮下、关节滑膜、软骨、骨质及关节周围软组织的结果。皮下痛风石发生的典型部位是耳廓，也常见于反复发作的关节周围，以及鹰嘴、跟腱、髌骨滑囊等处。外观为皮下隆起的大小不一的黄白色赘生物，皮肤表面菲薄，破溃后排出白色粉状或糊状物，经久不愈。皮下痛风石常与慢性痛风石性关节炎并存。关节内大量沉积的痛风石可造成关节骨质破坏、关节周围组织纤维化、继发退行性改变等。临床表现为持续关节肿痛、压痛、畸形、功能障碍。慢性期症状相对缓和，但也可有急性发作。2.1.4肾脏病变2.1.4.1慢性尿酸盐肾病微小的尿酸盐晶体沉积于肾间质，特别是肾髓质部乳头处，导致慢性肾小管一间质性肾炎，引起肾小管萎缩变形、间质纤维化，严重者可引起。肾小球缺血性硬化。临床表现为尿浓缩功能下降，出现夜尿增多、低比重尿、小分子蛋白尿、白细胞尿、轻度血尿及管型等。晚期可致肾小球滤过功能F降，出现肾功能不全及高血压、水肿、贫血等。2.1.4.2尿酸性尿路结石尿中尿酸浓度增加呈过饱和状态，在泌尿系统沉积并形成结石。在痛风患者中的发生率在20%以上，且可能出现于痛风关节炎发生之前。结石较小者呈砂砾状随尿排出，可无明显症状；较大者可阻塞尿路，引起肾绞痛、血尿、排尿困难、泌尿系感染、肾盂扩张、积水等。2.1.4.3急性尿酸性肾病血及尿中尿酸水平急骤升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管等处，造成急性尿路梗阻。临床表现为少尿、无尿，急性肾功能衰竭；尿中可见大量尿酸晶体。这种情况在原发性痛风中少见，多由恶性肿瘤及其放射治疗、化学治疗(即肿瘤溶解综合征)等继发原因引起。2.2辅助检查2.2.1血尿酸的测定以尿酸酶法应用最广。流行病学研究显示成年男性血尿酸值约为35~70mg/L(1mg/L=5.945μmol/L)。女性约为25—60mg/L.绝经期后接近男性。在人体的生理条件下，血中至少98%的尿酸以钠盐的形式存在。MSU的溶解度约为64mg/L，另有4%~5%的MSU与血浆蛋白可逆性结合。因此不分性别、年龄，血清中MSU的最大饱和壁约为70mg/L，超过此值即为高尿酸血症。由于血尿酸受多种因素影响而波动。应反复测定。2.2.2尿尿酸的测定多采用尿酸酶法检测。低嘌呤饮食5d后，24h尿尿酸排泄量>600mg为尿酸生成过多型(约占10%)；<(300mg提示尿酸排泄减少型(约占90%)，但不能除外同时存在两方面缺陷的情况。在正常饮食情况下，24h尿尿酸排泄量以800mg进行区分。这项检查对有痛风家族史、年龄较轻、血尿酸水平明显升高、伴有肾结石的患者更为必要。通过检测，可初步判定高尿酸血症的生化分型，有助于降尿酸药物选择及判断尿路结石的性质。2.2.3尿酸盐检查偏振光显微镜下表现为2～20μm强的负性双折光的针状或杆状的MSU晶体。急性发作期关节滑液中可见白细胞内、外的这种品体；在痛风石的抽吸物中，也可发现同样晶体；在发作间歇期.曾受累关节的滑液中也有较高的阳性发现率。普通显微镜也可用来观察，但效果较差。2.2.4影像学检查急性发作期仅见受累关节周围非对称性软组织肿胀；反复发作的间歇期町出现一些不典型的放射学改变；慢性痛风石病变期可见MSU晶体沉积造成关节软骨下骨质破坏，出现偏心性圆形或卵圆形囊性变，甚至呈虫噬样、穿凿样缺损，边界较清，相邻的骨皮质可膨起或骨刺样翘起。重者可使关节面破坏，造成关节半脱位或脱位，甚至病理性骨折；也可破坏软骨，出现关节问隙狭窄以及继发退行性改变、局部骨质疏松等。2.2.5超声检查受累关节的超声检杳可发现关节积液、滑膜增生、关节软骨及骨质破坏、关节内或周围软组织的痛风石、钙质沉积等。超声下出现肾髓质特别是锥体乳头部散在强回声光点，则提示尿酸盐肾病，也可发现x线下不显影的尿酸性尿路结石。超声波检查还可诊断痛风患者经常伴发的脂肪肝。3诊断要点原发性痛风的诊断在排除继发性因素后，还应包括病程分期、生化分型、是否并发肾脏病变、是否伴发其他相关疾病等内容。痛风各期的诊断常有赖于急性发作史，因此急性痛风性关节炎的诊断最为重要。3.1诊断特点3.1.1特征性关节炎多见于中老年男性，部分患者发作前存在明确的诱因，包括进食高嘌呤食物、酗酒、饥饿、疲劳、受凉、外伤、手术等。自限性的急骤进展的关节炎，特别是累及第一跖趾关节时，高度提示痛风。反复发作多年后，关节炎呈慢性化，并可出现皮下痛风石。3.1.2高尿酸血症血尿酸升高是痛风发生的最熏要的生化基础和最直接的危险冈素。随着血尿酸水平的增高，痛风的患病率也逐渐升高，然而大多数高尿酸血症并不发展为痛风；少部分急性期患者。血尿酸水平也可在正常范围，因此，高尿酸血症不能等同于痛风。仅依据血尿酸水平既不能确定诊断、也不能排除诊断。只有特征性关节炎伴高尿酸血症时，才有助于痛风的临床诊断。3.1.3查找MSU晶体关节滑液或痛风石抽吸物中发现并经鉴定为特异性MSU晶体，是确诊痛风的金标准。对一些不典型的炎性关节炎，在关节滑液中查找MSU晶体更为必要。同时应进行革兰染色涂片和病原菌培养.以除外感染性关节炎。3.1.4影像学检查急性期或早期痛风仅有非对称性软组织肿胀，X线检查对诊断帮助不大，对慢性痛风石性痛风可见特征性改变，有助于诊断。同时影像学检查可用于痛风的鉴别诊断。3.1.5肾脏病变大约1/3的痛风患者可出现肾脏病变，主要表现为慢性尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等。除尿常规、肾功能检查外，超声波检查有助于发现肾脏受损情况。3.2诊断与鉴别诊断3.2.1急性痛风性关节炎是痛风的主要临床表现，常为首发症状。反复发作的急性关节炎、无症状的间歇期、高尿酸血症，对秋水仙碱治疗有特效的典型病例，临床诊断并不困难，然而也有不典犁起病者。在关节滑液或痛风石中榆测到MSU晶体可以确诊。目前多采用1977年美国风湿病学会(ACR)的分类标准见表1。进行诊断，同时应与蜂窝织炎、丹毒、感染化脓性关节炎、创伤性关节炎、反应性关节炎、假性痛风等相鉴别。点击查看3.2.2间歇期痛风此期为反复急性发作之间的缓解状态，通常无明显关节症状，因此间歇期的诊断有赖于既往急性痛风性关节炎反复发作的病史及高尿酸血症。部分病史较长、发作较频繁的受累关节可出现轻微的影像学改变。此期在曾受累关节滑液中发现MSU晶体，可确诊。3.2.3慢性期痛风皮下痛风石多于首次发作10年以上出现，是慢性期标志。反复急性发作多年，受累关节肿痛等症状持续不能缓解，结合骨关节的x线检查及在痛风石抽吸物中发现MSU晶体，可以确诊。此期应与类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨关节炎、骨肿瘤等相鉴别。3.2.4肾脏病变慢性尿酸盐肾病可有夜尿增多，出现尿比重和渗透压降低、轻度红白细胞尿及管型、轻度蛋自尿等，甚至肾功能不全。此时应与肾脏疾病引起的继发性痛风相鉴别。尿酸性尿路结石则以肾绞痛和血尿为主要临床表现，x线片大多不显影，而B超检查则可发现。对于肿瘤广泛播散或接受放射治疗、化学治疗的患者突发急性肾功能衰竭，应考虑急性尿酸性肾病，其特点是血及尿中尿酸急骤显著升高。4治疗方案及原则痛风治疗的目的：迅速有效地缓解和消除急性发作症状；预防急性关节炎复发；纠正高尿酸血症，促使组织中沉积的尿酸盐晶体溶解，并防止新的晶体形成，从而逆转和治愈痛风；治疗其他伴发的相关疾病。痛风最佳治疗方案应包括非药物治疗和药物治疗2方面。必要时可选择剔除痛风石，对残毁关节进行矫形等手术治疗，以提高生活质量。4.1非药物治疗患者的教育、适当调整生活方式和饮食结构是痛风长期治疗的基础。避免高嘌呤饮食：动物内脏(尤其是脑、肝、肾)，海产品(尤其是海鱼、贝壳等软体动物)和浓肉汤含嘌呤较高；鱼虾、肉类、豆类也含有一定量的嘌呤；各种谷类、蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋等含嘌呤最少，而且蔬菜水果等属于碱性食物，应多进食。对于肥胖者，建议采用低热量、平衡膳食、增加运动量，以保持理想体质量。严格戒饮各种酒类，尤其是啤酒。④每日饮水应在2000ml以上，以保持尿量。4.2药物治疗应按照临床分期进行，并遵循个体化原则。4.2.1急性发作期的治疗以下3类药物均应及早、足量使用，见效后逐渐减停。急性发作期不开始进行降尿酸治疗，已服用降尿酸药物者发作时不需停用，以免引起血尿酸波动，延长发作时间或引起转移性发作。4.2.1.1非甾体抗炎药(NSAIDs)各种NSAIDs均可有效缓解急性痛风症状，现已成为一线用药。非选择性NSAIDs如吲哚美辛等常见的不良反应是胃肠道症状，也可能加重肾功能不全、影响血小板功能等。必要时可加用胃保护剂，活动性消化性溃疡禁用，伴肾功能不全者慎用。选择性环氧化酶(COX)-2抑制剂胃肠道反应少见，但应注意其心血管系统的不良反应。依托考昔(etoricoxib)已被批准用于急性痛风性关节炎的治疗。4.2.1.2秋水仙碱是有效治疗急性发作的传统药物，一般首次剂量1mg，以后每1-2h予0.5mg，24h总量不超过6mg。秋水仙碱不良反应较多，主要是严重的胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹泻、腹痛等，也可引起骨髓抑制、肝细胞损害、过敏、神经毒性等。不良反应与剂量相关，肾功能不伞者应减量使用。低剂量(如0.5mg.每日2次)使用对部分患者有效，不良反应明显减少，但起效较慢，因此在开始用药第1天，可合用NSAIDs。4.2.1.3糖皮质激素治疗急性痛风有明显的疗效。通常用于不能耐受NSAIDs、秋水仙碱或肾功能不全者。单关节或少关节的急性发作，可行关节腔抽液和注射长效糖皮质激素，以减少药物的全身反应，但应除外合并感染。对于多关节或严重的急性发作可口服、肌肉注射、静脉使用中小剂量的糖皮质激素，如口服泼尼松20～30mg/d。为避免停药后症状“反跳”，停药时可加用小剂苗秋水仙碱或NSAIDs。4.2.2间歇期和慢性期的治疗旨在长期有效地控制血尿酸水平。使用降尿酸药物的指征是：急性痛风复发、多关节受累、痛风石出现、慢性痛风石性关节炎或受累关节出现影像学改变、并发尿酸性肾石病等。治疗目标是使血尿酸<60mg/L，以减少或清除体内沉积的MSU晶体。目前临床应用的降尿酸药物丰要有抑制尿酸生成药和促进尿酸排泄药，均应在急性发作平息至少2周后，从小剂量开始，逐渐加量。根据降尿酸的目标水平在数月内调整至最小有效剂量并长期甚至终身维持。仅在单一药物疗效不好、血尿酸明显升高、痛风石大量形成时可合用2类降尿酸。在开始使用降尿酸药物同时，服用低剂量秋水仙碱或NSAIDs至少1个月，以起到预防急性关节炎复发的作用。4.2.2.1抑制尿酸生成药通过抑制黄嘌呤氧化酶(xanthineoxidase，XO)，阻断次黄嘌呤、黄嘌呤转化为尿酸，从而降低血尿酸水平。广泛用于原发性及继发性高尿酸血症，尤其是尿酸产生过多型或不宜使用促尿酸排泄药者。目前我国这类药物只有别嘌醇(allopurinoi)一种。别嘌醇：初始剂量100mg/d，以后每24周增加100mg，直至100~200mg，每日3次(每日剂量在300mg以内，也可1次服用)。本品不良反应包括胃肠道症状、皮疹、药物热、肝酶升高、骨髓抑制等，应予监测。大约5%患者不能耐受。偶有严重的超敏反应综合征，表现为高热、嗜酸细胞增高，毒性上皮坏死及剥脱性皮炎、进行性肝肾功能衰竭，甚至死亡。仅对皮疹等轻微反应者考虑住院进行脱敏治疗，不能用于严重反应者。肾功能不全会增加不良反应风险。应根据。肾小球滤过率减量使用。部分患者在长期用药后产生耐药性，使疗效降低。4.2.2.2促尿酸排泄药主要通过抑制肾小管莺吸收，增加尿酸排泄，从而降低血尿酸。主要用于尿酸排泄减少型，以及对别嘌醇过敏或疗效不佳者。肾功能异常影响其疗效。由于这类药物可使尿中尿酸含量增高，一般慎用于存在尿路结石或慢性尿酸盐肾病的患者.急性尿酸性肾病禁用。在用药期间，特别是开始用药数周内应碱化尿液并保持尿量。阿磺舒(Drobenecid)：初始剂量0.25g，每日2次，渐增至0.5g.每日3次，每日最大剂量2g。主要不良反应有胃肠道症状、皮疹、药物热、一过性肝酶升高及粒细胞减少。对磺胺过敏者禁用。苯磺唑酮(sulfinpyrazone)：初始剂量50mg，每日2次，渐增至100mg，每日3次.每日最大剂量600mg。主要不良反应有胃肠道症状、皮疹、粒细胞减少，偶见肾毒性反应。本品有轻度水钠潴留作用，对慢性心功能不全者慎用。苯溴马隆(benzbromarone)：初始剂量25mg/d，渐增至50—100mg，每日1次。根据m尿酸水平调节至维持剂量，并长期用药。本品可用于轻、中度肾功能不全，但血肌酐<20ml/min时无效。不良反应较少，包括胃肠道症状(如腹泻)、皮疹、肾绞痛、粒细胞减少等，罕见严重的肝毒性作用。4.2.2.3新型降尿酸药国外一些新型降尿酸药物已用于临床或正在进行后期的临床观察，预计不久将在我国使用。奥昔嘌醇(oxypurinol)：本品是别嘌醇氧化的活性代谢产物，其药物作用和疗效与别嘌醇相似，但不良反应相对较少。适用于部分对别嘌醇过敏的患者，然而二者之间仍存在30%左右的交叉反应。非布索坦(febuxostat)：这是一种分子结构与别嘌醇完全不同的非嘌呤类降尿酸药物，特异性抑制氧化型及还原型XO，疗效优于别嘌醇。适用于别嘌醇过敏的患者。此外由于本品同时在肝脏代谢和肾脏清除，不完全依赖肾脏排泄，因此可用于轻中度肾功能不全者。不良反应主要有肝功能异常，其他有腹泻、头痛、肌肉骨骼系统症状等，大多为一过性轻中度反应。尿酸酶(uricase)：人类缺少尿酸酶，无法将尿酸进一步氧化为更易溶解的尿囊素等排出体外。生物合成的尿酸氧化酶从这一机制七降低血尿酸。目前主要有：重组黄曲霉菌尿酸氧化酶(rasburicase)；聚乙二醇化重组尿酸氧化酶(PEG—uricase)。二者均有快速、强力的降低血尿酸疗效，主要用于重度高尿酸血症、难治性痛风，特别是肿瘤溶解综合征患者。前者免疫原性较高，易引起超敏反应及耐药性，且半衰期短。需频繁给药，后者在这些方面有所改进。本品的其他不良反应有待长期观察。4.2.2.4碱性药物尿中的尿酸存在非离子化(即游离尿酸)和离子化(即尿酸盐)2种形式，作为弱有机酸。尿酸在碱性环境中可转化为溶解度更高的尿酸盐，利于肾脏排泄，减少尿酸沉积造成的肾脏损害。痛风患者的尿pH值往往低于健康人.因此在降尿酸治疗的同时通过下列药物碱化尿液，特别是在开始服用促尿酸排泄药期间，应定期监测尿pH值，使之保持在6.5左右。同时保持尿量，是预防和治疗痛风相关肾脏病变的必要措施。碳酸氢钠片：口服每次0.5～2.0g，每日3次。由于本品在胃中产生CO2，增加胃内压。常见嗳气、腹胀等症状，也可加重胃溃疡；长期大量服用，可引起碱血症及电解质紊乱，充血性心力衰竭、水肿，肾功能不全者慎用。枸橼酸钾钠合剂：Shohl溶液(枸橼酸钾140g，枸橼酸钠98g，加蒸馏水至1000m1)，每次10-30ml，每日3次。使用时应监测血钾浓度，避免发生高钾血症。此外也可选用枸橼酸钾钠颗粒剂、片剂等。4.2.3肾脏病变的治疗痛风相关的。肾脏病变均是降尿酸药物治疗的指征，应选用别嘌醇，同时均应碱化尿液并保持尿量。慢性尿酸盐肾病如需利尿时，避免使用影响尿酸排泄的噻嗪类利尿剂及呋塞米、利尿酸等，其他处理同慢性肾炎。如果出现肾功能不全，可行透析治疗，必要时可做肾移植。对于尿酸性尿路结石，经过合理的降尿酸治疗，大部分可溶解或自行排出，体积大且固定者可行体外冲击碎石、内镜取石或开放手术取石。对于急性尿酸性肾病这一急危重症，迅速有效地降低急骤升高的血尿酸，除别嘌醇外，尿酸酶的使用是正确选择，其他处理同急性肾功能衰竭。4.2.4相关疾病的治疗痛风常伴发代谢综合征中的一种或数种，这些疾病的存在也增加痛风发生的危险。因此在痛风治疗的同时，应积极治疗相关的伴发疾病。在治疗这些疾病的药物中有些通过增加尿酸清除等机制.兼具弱的降血尿酸作用，值得选用，但不主张单独用于痛风的治疗。降脂药：非诺贝特(fenofibrate)、阿托伐他汀(atorvastatin)、降脂酰胺(halofenate)；降压药：氯沙坦(10sartan)、氨氯地平(amlodipine)；降糖药：醋磺己脲(acetohexamide)等。其中对非诺贝特、氯沙坦研究较多。4.3无症状高尿酸血症的处理原则尽管高尿酸血症与痛风性急慢性关节炎、肾脏疾病密切相关，与代谢综合征的其他组分可能存在某些关联，但尚无直接证据表明溶解于血液中的尿酸对人体有害，除非特别严重的或急性血尿酸升高。因此无症状高尿酸血症应以非药物治疗为主，一般不推荐使用降尿酸药物。但在经过饮食控制血尿酸仍高于90mg/L；有家族史或伴发相关疾病的血尿酸高于80mg/L的患者，可进行降尿酸治疗。5预后痛风的病因和发病机制较为清楚。诊断并不困难。预防和治疗有效，因此预后相对良好。如果及早诊断并进行规范治疗，大多数痛风患者可正常工作生活。慢性期病变经过治疗有一定的可逆性，皮下痛风石可缩小或消失，关节症状和功能可获改善，相关的肾脏病变也可减轻、好转。患者起病年龄小、有阳性家族史、血尿酸显著升高、痛风频发，提示预后较差。伴发高血压、糖尿病或其他肾病者，肾功能不全的风险增加，甚至危及生命。

李宏键

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