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儿科知识

儿科基础一、概念1胚胎期：是指怀胎最初8周，是小儿生长发育最重要的时期。2胎儿期：从卵子和精子结合、新生命开始到小儿出生.。3新生儿期：从出生脐带结扎开始至生后28天.4围产期：又称围生期指胎龄满28周至出生后7天。5婴儿期：出生后到一周岁（生长发育最迅速、易发生消化紊乱和营养不良、易患感染性疾病预防接种）北京大学肿瘤医院放疗科徐刚6幼儿期：又叫学步儿，1周岁到3周岁的小儿（注意防止意外伤害和中毒、防止营养缺乏）7学龄前期：3周岁至6－7周岁（智力发育更完善、易患急性肾炎免疫性疾病、口腔卫生防止意外伤害）8学龄期：6-7岁至进入青春期（儿童心理发展的重大转折）9青春期：女孩11-12岁至17-18岁；男孩13-14岁至18-20岁（生殖器官发育趋成熟）二、小儿体格生长发育及测量方法（一）体重：出生---3kg；3-5月---6kg（出生时的2倍）；1岁---9kg（是出生时的3倍）；2岁---12kg出生前半年是第一生长高峰青春期出现第二个生长高峰体重的计算公式：1-6月：体重=出生体重+月龄×0.77-12月：体重=6+月龄×0.252岁-12岁：体重=年龄×2+7(或8)（二）身长（高）：出生----50cm；6月----65cm；1岁----75cm；2岁-----85cm2-12岁身长（高）估算公式：身高（cm）=年龄×7+70cm青春期出现身高增长的第2个加速期（三）头围：出生---34cm；1岁---46cm；2岁---48cm；5岁----50cm在2岁前最有价值：头围较小：脑发育不良；头围增长过快：脑积水（四）前囟：1-1.5岁时闭合。早闭：小头畸形；过大：脑积水后囟：6-8周闭合（五）牙齿的发育：乳牙（20个）：4-10月开始萌出，2.5岁出齐；恒牙（32个）：6岁左右出第一恒牙（6龄齿）三、感知觉的发育：味觉：4-5月味觉发育的关键期四、艾瑞克森的心理社会发展理论：1婴儿期（0-1岁）：信任对不信任2.幼儿期（1-3岁）：自主对羞怯或怀疑3.学龄前期（3-6岁）：主动对内疚4学龄期（6-12岁）：勤奋对自卑5.青春期（12-18岁）：自我认同对角色紊乱新生儿与早产儿一、概念：1新生儿期：指从出生脐带结扎到满28天内的一段时间。2围产期：指从妊娠28周至出生后7天的一段时间。3中性温度：能维持正常体温及皮肤温度的最适宜的环境温度，在此温度下，机体耗氧量最少，蒸发散热量最少，新陈代谢最低（一）新生儿分类：1根据胎龄分类-----足月儿：胎龄满37周至不满42足周的新生儿。早产儿：胎龄满28周至不满37足周的新生儿。过期产儿：胎龄满42周及以上的新生儿。2根据体重分类-----出生体重：指出生1h内的体重。正常出生体重儿：出生体重在2500~3999g之间的新生儿。低出生体重儿：出生体重不足2500g的新生儿；极低出生体重儿：出生体重不足1500g。超低出生体重儿：出生体重不足1000g；巨大儿：出生体重达到或超过4000g者。3根据体重与胎龄的关系分类----适于胎龄儿、小于胎龄儿、大于胎龄儿、高危儿二、足月儿和早产儿外观特点鉴别表：早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛多头发乱如绒线头头发分条清楚耳朵软，缺乏软骨，可折叠软骨发育良好，耳舟成形，直挺耳舟不清楚指甲未达指尖达到或超过指尖乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm,平均7mm跖纹足底纹理少足底遍及整个足底外生殖器男婴睾丸未降，阴囊少男婴睾丸已降，阴囊皱裂形成；皱裂；女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇发育，可遮盖小阴唇不能遮盖小阴唇及阴蒂三、新生儿特殊生理状态：生理性体重下降、生理性黄疸、粟粒疹、乳腺肿大、假月经、上皮珠四、新生儿和早产儿护理：（一）保持呼吸道通畅：1及时清理口鼻及呼吸道分泌物、经常检查鼻腔是否通畅2保持适宜的体位、及时发现呼吸暂停3切忌给早产儿常规吸氧：缺氧---间断低流量给氧呼吸暂停：托背、弹足、水床（二）保暖：娩出后的保暖：1擦干皮肤，头部保暖；2吸氧加热加湿；3物品预热；3环境温度：足月儿22～24℃，早产儿24～26℃，湿度55～65%；4早产儿加强体温监测，体重2000g放入暖箱保暖；5操作时注意保暖、防止保温过度.（三）喂养：提倡早哺乳；1足月儿生后半小时，早产儿生后2-4小时试喂糖水，6-8小时可喂奶、防止溢乳；2补充维生素和矿物质，维生素k11mg/天，早产儿连续3天，2周后部开始补充维生素D400IU/天,早产儿800IU/天，4周后开始补铁、维生素A、C、E（四）预防感染----严格消毒隔离制度：1保持脐部干燥：保持干燥清洁，每日安尔碘消毒，注意有无感染征象；2保持皮肤的清洁：每日擦浴或淋浴、便后温水清洗、衣服柔软宽松、尿布勤洗换（五）预防意外伤害：正确的体位预防发生窒息，烫伤、坠落，预防医源性伤害核对婴儿床号、性别、标志及母亲姓名及床号，严防差错事故发生（六）健康教育：促进亲子关系---母婴同室、母乳喂养、婴儿抚触宣传育儿保健知识、新生儿筛查及预防接种营养缺乏性疾病一、小儿单纯性肥胖症1概述：是由于热能的摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了一定范围的营养障碍性疾病。2病因：摄入过多、缺乏活动、遗传因素、其他：精神创伤、心理因素、性别、出生体重3临床表现：肥胖标准-----脂肪含量超过标准15％即为肥胖体重/身高-----体重>同性别同身高正常均值20%以上；轻度肥胖：>均值20-29%；中度肥胖：>均值30-49%；重度肥胖：>均值50%体质指数（BMI）------体重/身高2（kg/m2）BMI≥同年龄同性别的第95百分位数好发年龄：婴儿期、5-6岁、青春期；食欲旺盛、睡眠性呼吸暂停（1/3重度肥胖症)、皮下脂肪丰满、性发育提前、心理障碍与行为问题:自卑、胆怯、孤独4护理措施：1）饮食疗法：基本原则：低于机体能量消耗，满足基本的营养和生长发育需要；每日食物供能总量的减少：低脂肪（20-25%）、低碳水化合物（40-45%）、高蛋白（30-35%）优质蛋白质1.5-2.5g/kg·d；鼓励患儿选择体积大、低热能的食品；培养良好的饮食习惯：少食多餐、不吃零食。2）运动疗法：运动形式：有氧运动，容易坚持，有体重移动；运动量：以患儿最大耐受力而定，避免过量运动；鼓励家长参与。3）心理护理：解除患儿心理负担。4）健康教育预防：孕期的预防，减少大量脂肪类食品的摄入；婴儿期定期检测体重变化及早干预；学龄前期，培养良好的饮食习惯，鼓励参加体育锻炼；青春期，鼓励参加集体活动，树立信心。二、维生素D缺乏性佝偻病1概述：由于vitD缺乏导致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，主要特征为正在生长的骨骺软骨板不能正常钙化而致的骨骼病变，主要见于2岁以下小儿。2发病机制：如图VitD缺乏3临床表现：好发于3个月-2岁小儿肠道吸收钙磷减少初期（活动早期）：神经精神症状:易激惹、夜啼血钙降低多汗、枕秃、无明显骨骼改变甲状旁腺激期（活动期）：骨骼的改变：头部：颅骨软化：3~6月肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足方颅：8~9月破骨作用加强血钙下降前囟闭合延迟低血磷骨盐溶解释放乳牙萌出延迟胸部：1岁左右钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦肋骨串珠鸡胸及漏斗胸骨钙化受阻佝偻病肋膈沟四肢：手脚镯、下肢弯曲脊柱:后凸和侧弯骨盆：扁平骨盆肌肉松弛、神经-精神发育迟滞恢复期：临床症状明显减轻或消失、血钙磷浓度逐渐恢复正常后遗症期：多见于2岁后小儿、无临床症状、不同程度的骨骼畸形、辅助检查正常4护理措施：1）定期户外活动，增加日光照射；2）合理补充维生素D，维生素D治疗2000-4000IU/d，口服1m，改为预防量400IU/d重症：20万-30万IU口服；3）预防骨骼畸形和骨折，避免负重和强力牵拉；4）加强体育锻炼；5）预防感染；6）健康教育—预防5预防：1）孕母(胎儿期)：增加户外活动多晒太阳、注意饮食含有丰富的维生素D钙磷和蛋白质的营养物质、妊娠后期在冬季补充维生素D；2）出生后婴儿：尽早户外活动，接受阳光照射VitD预防量：足月儿：生后2周VitD400IU/d早产儿：生后2周VitD800IU/d，3月后VitD400IU/d3）母乳喂养，及时添加辅食呼吸系统疾病一、解剖特点：上呼吸道-------鼻：鼻窦口大、婴儿无鼻毛、管腔短小、粘膜柔嫩、血管丰富意义：易感染、引起充血、水肿、阻塞，引起呼吸困难。咽：狭小垂直、咽鼓管宽直短水平、富含淋巴组织；意义：易咽后壁脓肿，中耳炎。喉：狭窄、漏斗形，富含血管、淋巴组织，粘膜柔嫩；意义：易充血、水肿，引起喉头狭窄，出现声音嘶哑和吸气性呼吸困难下呼吸道--------管腔狭窄、粘膜血管丰富、气道干燥、纤毛运动差、软骨柔软，右支气管粗短、垂直肺弹力组织差、肺泡数量少；意义：易感染、充血、水肿、阻塞，并发肺气肿及不张二、生理特点：呼吸频率、节律------呼吸频率：新生儿：40～45次/分；＜1岁：30~40次/分2~3岁：25～30次/分；4~7岁：20～25次/分；8~14岁：18～20次/分婴儿呼吸中枢尚未发育成熟，易节律不齐肺活量小呼吸类型、功能-------类型：婴幼儿腹式呼吸；以后胸腹式呼吸；功能：“三小”潮气量小三、小儿支气管哮喘：肺容积小概念：支气管哮喘是由多种细胞，包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症（是哮喘的主要病理基础）性疾病。这种慢性炎症导致易感个体气道高反应性”（是哮喘的基本特征），当接触物理、化学、生物等刺激因素时，发生广泛多变的可逆性气流受限，从而引起反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷、呼吸困难等症状（是哮喘的主要临床表现），常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。临床表现---先兆症状：鼻痒、打喷嚏、鼻塞、流涕、咽痒、眼痒、干咳典型症状：喘息和呼吸困难、咳嗽和咳痰、胸闷发作以夜间和晨起为重，可自行或用药后缓解一般体征：紧张、烦躁、端坐呼吸、紫绀等肺部体征：呼气延长和双肺哮鸣音、肺气肿征象其它：奇脉、呼吸肌疲劳表现（三凹征、反常呼吸）哮喘分期：急性发作期治疗：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；慢性持续期和缓解期防止症状加重和预防复发治疗上应坚持预防复发和缓解发作相结合的原则。抗炎治疗是哮喘现代治疗的核心，糖皮质激素是最有效的抗炎药物，吸入疗法是治疗哮喘的主要给药方式。目前尚无根治的方法。常见护理诊断------低效性呼吸型态：与气道狭窄、气道阻力增大有关。清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多且粘稠有关。焦虑：与哮喘反复发作与关。知识缺乏：家长或患儿缺乏疾病的预防和护理知识。潜在并发症：呼吸衰竭。护理措施：1环境与休息：保持室内空气新鲜，定时开窗通风；注意适当的休息2保持呼吸道通畅，缓解呼吸困难：1）患儿取坐位或半坐位，以利于呼吸；2）持续低流量的吸氧，氧浓度为30%--40%，定时进行血气分析，及时调整氧流量；3）给予雾化吸入，以湿化气道、稀释痰液；4）为患儿定时排背，鼓励患儿有效的咳嗽，促进分泌物的排出；5）保证摄入足够水分，降低分泌物的粘稠度；6）遵医嘱用药3密切观察病情变化：若患儿出现发绀、心率增快、血压下降及时协助医生共同抢救4心理护理：安慰患儿，减轻精神紧张5健康教育：指导呼吸运动方法、介绍用药方法及预防知识心血管疾病一、先天性心脏病病因-----未明，遗传因素（染色体易位、畸变，基因突变）、环境因素（宫内感染：风疹孕母接触大量放射线、孕母代谢性疾病、药物、酒精）先天性心脏病分类----左向右分流型（潜在紫绀型）最常见50%：VSD（室间隔缺损）、ASD（房间隔缺损）、PDA（动脉导管未闭）；右向左分流型（紫绀型）：法洛四联症（TOF）；无分流型（无紫绀型）：肺动脉狭窄（PS）1左向右分流先心病的症状：1）生长发育迟缓2）反复呼吸道感染3）呼吸困难4）喂养困难5）活动耐力下降6）心力衰竭2右向左分流先心病的症状：1）青紫2）杵状指(趾)3）高血色素4）活动能力下降5）蹲踞6）缺氧发作二、室间隔缺损：是最常见的先天性心脏病；1、临床表现：决定于缺损的大小和肺循环的阻力；小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后；反复呼吸道感染及大型缺损（＞1.0cm）心力衰竭；晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压2、心电图：小型室间隔缺损者心电图基本正常；治疗：不一定需要治疗中型缺损者左心室肥大；5-6岁做手术大型缺损者有左、右心室肥大反复肺炎心衰者：可在6月-2岁内做手术介入治疗三、房间隔缺损：是第二位常见类型；1、临床表现--缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大者表现为活动后气促、乏力、生长发育迟缓易患呼吸道感染。2、ASD的治疗：介入性治疗----双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损；房间隔修补术四、动脉导管未闭：是第三位常见类型；1、临床表现---导管细小者，临床可无症状；导管粗大者，患儿疲劳、多汗，生长发育的落后，易合并呼吸道感染；周围血管征；差异性青紫（肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫）。2、PDA的治疗：早产儿于生后一周内，用布洛芬治疗；介入治疗（用微型弹簧伞堵塞动脉导管）手术结扎或切断缝扎导管五、法洛四联症：是小儿最常见的青紫型先天性心脏病；1、临床表现：青紫（多见于毛细血管丰富的浅表部位）、蹲踞现象（于行走活动时，常主动下蹲片刻）、缺氧发作（多发生于婴儿期在吃奶或哭闹时）、杵状指趾、脑血栓、生长发育落后辅助检查：典型者心影呈靴形2、治疗：外科治疗：多在1岁内手术治疗（以根治手术为主、姑息手术）缺氧发作时给予（膝胸卧位、吸氧、皮下注射吗啡、纠正酸中毒）3常见护理诊断：活动无耐力：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。生长发育迟缓：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。潜在并发症：脑血栓、心力衰竭。焦虑：与疾病的威胁和对手术担忧有关。4护理措施：1）建立合理生活制度,保证休息、适当活动；2）保证营养、耐心喂养；3)预防感染,保护性隔离；4)观察病情：生长发育、生命体征、并发症,注意心功能状况,发现心衰,配合医生抢救；5）避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作；6）青紫型先心病患儿,应供给足够的液量,防止血浓缩致血栓形成；7）心理护理：解释病情,解除患儿及家长的紧张和对手术的恐惧。六、病毒性心肌炎：1病因：任何病毒感染均可累及心脏，以柯萨奇病毒乙组（1-6型）最常见2临床表现：轻症：无自觉症状或乏力，仅心电图的异常；典型表现：前驱症状（上呼吸道感染或肠道感染症状；乏力、气促、心悸和心前区不适或腹痛等；体征：心动过速（或过缓），第一心音低钝，期前收缩、奔马律或心包摩擦音）重型：充血性心力衰竭或心源性休克，严重心律失常，猝死。3常见护理诊断：活动无耐力：与心肌收缩力下降、组织供氧不足有关。潜在并发症：心律失常、心力衰竭、心源性休克4护理措施：1）休息：急性期卧床休息，至症状消除后3～4周；有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息3个月；恢复期应限制活动至少3个月；一般总休息时间不少于6个月2）严密观察病情，及时发现和处理并发症；3）对症处理；4）健康教育：介绍本病的治疗过程和预后；强调休息对心肌炎恢复的重要性；告知预防呼吸道感染和消化道感染的常识；带药患儿，了解抗心律失常药物的名称、剂量、用药方法及其副作用；嘱咐患儿出院后定期到门诊复查。消化系统疾病一、体液平衡：维持水、电解质、酸碱度和渗透压的正常。小儿体液平衡特点：体液的总量-----年龄越小，体液占体重的比例越大体液的分布---年龄越小，细胞外液量相对越多；水分需求量---大，调节功能差，易发生水代谢紊乱二.水、电解质和酸碱平衡紊乱：1.脱水：指水的摄入不足和丢失量过多引起的体液总量，尤其是细胞外液量的减少。2等渗性脱水的程度：如右图症状轻度中度重度3脱水的性质：指现存体液渗透压的改体重下降＜5%5~10%10%钠是决定细胞外液渗透压的主要成分精神稍差萎靡烦燥淡漠昏迷不同性质脱水的比较（如下图）：眼泪少明显减少无等渗低渗高渗尿量稍少明显减少无发生率（%）40～8020～502～12皮肤弹性尚可较差极差失水与失钠失水=失钠失钠＞失水失水＞失钠唇粘膜稍干燥干燥极干燥血清钠130～150＜130＞150前囟眼窝稍凹陷明显凹陷深凹丢失的体液细胞外液细胞外液细胞内液循环情况正常四肢稍凉休克等渗性脱水原因：急性腹泻、呕吐、胃肠液引流、肠瘘及短期饥饿；低渗性脱水原因：丧失大量消化液而只补充水分、大汗后只补充水分、大面积烧伤高渗性脱水原因：饮水不足、失水过多4低钾血症：血钾<3.5mmol/L时称为低钾血症主要表现：神经肌肉兴奋性降低：精神萎靡、腱反射减弱或消失；骨骼肌（无力(弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹)；平滑肌（腹胀、肠鸣音减弱、严重肠麻痹）心血管：心音低钝、心动过速或减慢、心衰、猝死，心电图改变5代谢性酸中毒：由于代谢絮乱使血浆中[H+]增加或[HCO3-]减少所引起，是小儿最常见的酸碱平衡类型。临床表现：轻度酸中毒：症状不明显，主要靠病史和血气分析作出诊断重度酸中毒：呼吸深快、口唇樱桃红、腹痛、呕吐、精神萎靡或烦躁不安、昏睡、昏迷三、常用液体的配制：溶液张力：指溶液中电解质所产生的渗透压。1非电解质溶液---仅用于补充水分和部分热量；无张，不能起到维持血浆渗透压的作用5％和10％GS2电解质溶液----用于补充损失的液体、电解质，纠正酸碱紊乱0.9％NS和复方氯化钠溶液是等张溶液；3％氯化钠（高张）用于纠正低钠血症碱性溶液----用于纠正酸中毒；碳酸氢钠：制剂为5％高张液，1.4％溶液为等张液乳酸钠：制剂为11.2％溶液，1.87％溶液为等张液10%氯化钾：溶液的浓度≤0.3％3混合溶液-------1:1溶液：1份生理盐水和1份5%或10%的葡萄糖溶液为1/2张液体2:1等张含钠液：2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液为等张液体2:3:1溶液：2份NS、3份5%或10%的GS、1份1.4%NaHCO为1/2张液体4:3:2溶液：4NS、3份5%或10%GS、2份1.4%碳酸氢钠为2/3张液体四、液体疗法：目的：纠正体内已经存在的水、电解质紊乱→恢复和维持血容量、渗透压、酸碱度和电解质成分→恢复正常的生理功能步骤：口服补液-----用于腹泻时脱水的预防及轻、中度脱水的治疗补液量：轻度脱水50~80ml/kg补液方法：少量多次口服中度脱水80~100ml/kg所需液量8~12小时内服完静脉补液------适于中度以上脱水或吐泻较重的患儿(1)纠正脱水：定量----包括累积损失量、继续损失量、生理需要量以上三部分的总量，在禁食的条件下24h：轻度：90~120ml/kg、中度：120~150ml/kg、重度：150~180ml/kg定性----根据脱水性质选用不同张力溶液；原则：先浓后淡定速----根据脱水程度及继续损失的量和速度确定；原则：先快后慢累积损失量定量(补液量)----轻度：50ml/kg、中度：50~100ml/kg、重度：100~120ml/kg补充：定性--等渗脱水：1/2~2/3张、低渗脱水：等张~2/3张、高渗脱水：1/4~1/3张定速----原则：先快后慢；重症：先扩容：20ml/kg30’~1h内其余：8~12h内完成继续损失量定量(补液量)----丢多少补多少补充：定性(补液成分)----一般按1/2~1/3张补给定速(补液速度)-----于补完累积损失量后12~16h内均匀滴入生理需要量定量(补液量)-------约为60~80ml/kg.d（包括口服）补充：定性(补液成分）----一般按1/5张补给定速(补液速度)------与继续损失量一起在12~16h内均匀滴入(2)纠正酸中毒：轻、中度：无需纠正，病因处理；重度：按化验结果给予矫正5％NaHCO(3)补钾：见尿补钾；口服或静脉：静脉补钾剂0.15~0.2g/kg，浓度不超过0.3％(新生儿0.15％～0.2％)，每日总滴注时间不少于6~8h(4)补钙：出现低钙症状时,10%葡萄酸钙5~10ml静脉缓慢注射结缔组织病一、过敏性紫癜：以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。1临床表现----急性起病，乏力，低热等；皮肤紫癜：高出皮面，初为粉红色斑丘疹，后呈棕褐色退压之不退色，下肢、臀部多见，对称性、伸面为主，可伴荨麻疹、血管神经性水肿1-2周消退，不留痕迹）；消化道症状：皮疹发生1周内出现、反复的阵发性腹痛、血便）关节肿痛：游走性，多为大关节，不留畸形）；紫癜性肾炎：紫癜发生后出现病情轻重不一，多数可自行痊愈。2治疗：无特效疗法，去除致病因素，对症治疗；荨麻疹：抗组胺药、钙剂；消化道出血：无渣；严重者禁食；腹痛：解痉剂；紫癜：VitC；腹型紫癜：皮质激素；抗血小板凝集：阿司匹林3常见护理诊断：皮肤完整性受损：与变态反应性血管炎有关。疼痛：与关节疼痛和肠道变态反应性炎症有关。潜在并发症：消化道出血：与肠道变态反应性炎症有关紫癜性肾炎：与肾变态反应性炎症有关4护理措施:1）休息：急性期及病情严重者卧床；2）饮食：忌食辛、辣刺激性食物、忌食鱼虾等易致敏食物和以前未吃过的食物，消化道明显出血者:禁食，大便潜血阳性者：无渣，少渣，流食3）皮肤护理4）关节肿痛的护理，选用功能位、热敷；5）腹痛的护理：卧床休息严密观察；6）健康教育：安慰病人，给予解释树立战胜疾病的信心，做好出院指导，嘱病人定期复查。二、皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）1临床表现：发热：首发，（持续稽留热或弛张热，抗生素无效；）皮肤粘膜的表现（：皮疹：向心性、多形性）；粘膜：（球结膜、口咽唇粘膜充血）；手足硬肿：（指趾梭形肿胀，疼痛，关节强直）；指趾端脱皮；颈淋巴结非化脓性肿大（一过性）；心血管症状和体征：（心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤：最严重）；其他（关节肿痛、蛋白尿、呕吐、腹痛、腹泻、呼吸系统）2治疗：阿司匹林：首选，30-100mg/kg.d,2W；3-5mg/kg.d；丙种球蛋白：2g/kg，10天内用药降低冠状动脉瘤的发生率；皮质激素：促进冠状动脉的修复3常见护理诊断：体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。皮肤完整性受损：与小血管炎有关口腔粘膜改变：与小血管炎有关潜在并发症：冠状动脉瘤：与冠状动脉受损有关4护理措施：1）发热的护理：急性期绝对卧床休息；监测体温、观察热型及伴随症状；鼓励患儿多饮水；给予高热量、高维生素、高蛋白质的流质、半流质饮食；2）皮肤、口腔粘膜及眼睛的护理：保持皮肤口腔的清洁，防止继发感染；3）监测病情：密切监测患儿有无心血管损害症状4）药物副作用的观察：阿司匹林、丙球；5）健康教育：多给患儿精神安慰，减少不安心理。血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。3个月后可自然恢复。2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准：WHO6个月-6岁--<110g/L；6岁-14岁--<120g/L贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度6--14岁新生儿贫血的分类：轻度90~120144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度60~90120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度30~6090---60性、小细胞性低色素性贫血极重度<30<60二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。注射铁剂----深部肌肉注射，每次更换注射部位。观察药物疗效----症状减轻，用药后3--4天网织红细胞升高，一周后血红蛋白渐升高。观察药物副作用。预防感染。防止受伤。健康教育---贫血纠正后培养良好的饮食习惯，这是防止复发和保证生长发育的关键。三、急性白血病根据增生白细胞种类的不同分为：急性淋巴细胞性白血病（常见ALL）和急性髓细胞性白血病1临床表现：1）起病较急；2）发热，抗生素治疗无效；感染，多为高热；3）贫血；4）出血；5）组织器官浸润：肝脾淋巴结肿大、骨和关节浸润、中枢神经系统、睾丸浸润、绿色瘤2治疗：方法---以化疗为主的综合疗法；化疗原则：按型选择方案，联合、足量、间歇、交替、长期；化疗程序：分阶段序贯进行-----诱导缓解、巩固强化、髓外白血病预防治疗、维持治疗和强化治疗的交替（疗程一般2.5~3.5年）3护理措施：1）预防感染：保护性隔离（与其他病种患儿分室居住、房间每日消毒）；皮肤粘膜的护理（注意个人卫生）；饮食注意事项（加强营养注意饮食卫生、给予高蛋白高维生素高热量的饮食）；避免预防接种（免疫功能低下者）2）预防出血：注意休息；润滑鼻粘膜；禁食过硬、刺激性食物；保持大便通畅；玩具的安全3）用药的护理----静脉化疗的注意事项：需有计划地选择使用血管，随时观察输液有无渗漏，有些药物应避光，观察和处理化疗药物的毒副反应----骨髓抑制、消化道反应、口腔粘膜损害、泌尿系统；4）提供情感和心理支持，减轻或消除恐惧心理；5）健康教育，定期随访神经系统疾病一、小儿惊厥：全身或局部骨骼肌突然发生不自主收缩，常伴意识障碍。1临床表现：发作时全身或局部肌群突发阵挛、松驰交替或强直性抽搐；双眼凝视；口吐白沫、紫绀；意识障碍→清醒→疲倦而睡觉；可伴大小便失禁、舌咬伤、肌肉关节损害；发作可持续数秒、数分，大多在5-10分钟之内2高热惊厥---单纯型高热惊厥的特点：年龄------6个月-3岁；抽搐时间----发热24小时内；发作时的体温----病初体温骤升多在38.5℃以上；神经疾病----无；惊厥发作表现-----一般为全身性、对称性；惊厥持续时间----短，极少超过10分钟惊厥次数----少，一次性病程多为一次；神经系统检查------正常脑电图----热退1-2周后正常；预后------良好3惊厥持续状态：如惊厥时间超过30分钟或两次发作间歇期意识不能完全恢复称惊厥持续状态。4治疗原则：迅速控制惊厥发作、防治脑水肿、寻找和治疗病因、预防复发一般治疗---患儿侧卧，防止呕吐物吸入，保持气道通畅，吸氧，降温，建立静脉通道，取血化验纠正代谢紊乱；控制发作----地西泮（安定）为首选、苯妥英钠、苯巴比妥、10％水合氯醛对新生儿惊厥-----低血糖：静脉注射25％葡萄糖；低血钙：给予10％葡萄糖酸钙；维生素B缺乏或依赖症：静脉注维生素B6。5护理措施：1）做好抢救工作；2）防止窒息：立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅；3）防止外伤：不可约束患儿肢体、防止舌咬伤、防止跌伤意外；4）降温；必要时吸氧；5）药物治疗和护理；6）病情观察：观察惊险厥类型（全身发作、局限性抽搐），观察生命体征，观察伴随症状二、癫痫临床表现：部分性发作---单纯部分性发作（运动性发作、感觉性发作、自主神经症状发作、精神症状性发作），复杂部分性发作，局灶性发作演变为全面性发作。------全身性发作（失神发作、强直-阵挛发作（大发作）、强直性发作、阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作、痉挛发作）癫痫持续状态：癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者，称为癫痫持续状态。1治疗原则：彻底祛除病因、避免诱发因素、坚持长期规律治疗抗癫痫药物的使用原则：按发作类型选药、掌握正确开始治疗的时间、尽量单药治疗、合理联合用药、物剂量个体化、长期规律服药，定期复查，注意观察疗效和药物的毒副作用2护理措施：避免诱发因素（培养良好的生活习惯、保证睡眠和休息、精神愉快情绪稳定）、预防感染（加强锻炼增加机体抵抗力，保持口腔清洁）、合理安排饮食（给予高营养高维生素高热量饮食）、药物治疗的护理（介绍用药原则、定期检查）、癫痫发作的护理（立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅、不可约束患儿肢体、防止舌咬伤）、心理护理、健康教育三、新生儿缺血缺氧性脑病：1病因：缺氧是发病的核心；产前----宫内窘迫产时-----窒息产后-----重度贫血等2临床表现：意识障碍、肌张力异常、原始反射改变、颅高压、脑干症状3治疗：1）支持疗法：三支持）供氧，维持血气和pH在正常范围,纠正酸中毒和电解质紊乱；维持周身和各脏器足够的血液灌注，使血压和心率维持在正常范围；维持血糖在正常高值（5.0mmol/L)2）对症（三对症）：控制惊厥（苯巴比妥钠、安定）；治疗脑水肿（速尿、甘露醇限制液体入量）；控制及缓解脑干症状（纳洛酮）3）亚低温治疗：适用于足月儿4护理措施：保持呼吸道通畅（清理呼吸道分泌物、选择合适的给氧方式、监测氧浓度及效果）；监测（生命体征、神志、瞳孔、前囟、肌张力、药物反应：呼吸抑制）；亚低温治疗的护理：降低脑细胞的代谢率（循环水冷却法；头部温度34-35℃；身体保暖35.5℃：远红外/热水袋；防止硬肿症、烫伤；复温缓慢>5小时，避免引起低血压；监测：生命体征、末梢循环，出入量等）；新生儿早期干预（体能康复训练、智能发育干预）四、脑性瘫痪1病因：早产、低体重、脑缺血缺氧、产伤、先天发育异常、胆红素脑病、宫内感染2临床表现：1）基本表现：运动障碍、运动发育落后、肌张力异常、姿势异常、神经反射异常2）临床分型：痉挛型、不随意运动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、混合型3）痉挛型：最常见，占60~70%上肢肌张力增高（肩关节内收、肘关节屈曲、手指屈曲紧握），拇指内收、下肢肌张力增高、髋关节内旋、大腿外展困难、踝关节跖屈、行走时踮脚、剪刀样步态4）不随意运动型：占20%难以用意志控制的不自主运动；紧张时增多，安静时减少，入睡后消失语言障碍、智力障碍不严重、肌张力正常5）共济失调型：步态不稳、走路时两足间距加宽、四肢动作不协调、肌张力低下、腱反射减弱6）强直型：很少见、身体异常僵硬、运动减少7）震颤型：很罕见、2岁后有震颤和步态不稳、轻度智力低下、肌张力低下型、四肢软瘫、仰卧时四肢呈外展外旋位3治疗原则：早期发现、早期治疗；促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势；全面、多样化的综合治疗；家庭训练和医生指导相结合急救与重症监护一、急性颅内压增高：颅内压增高：>180mmH2O(3岁以上)1临床表现：剧烈头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿、意识障碍、生命体征变化（两慢一高：血压增高、心率减慢、呼吸减慢不规则）、眼部体征、头部体征？（前囟改变、骨缝开裂、头围增大）、惊厥、肌张力增高、脑疝（枕骨大孔疝、小脑幕切迹疝）2治疗：降低颅内压（脱水疗法、侧脑室控制性引流、控制性过度通气、肾上腺皮质激素、低温亚冬眠疗法）；液体疗法（保持患儿在轻度脱水状态）；防治呼吸衰竭；病因治疗3护理措施：1）体位----安静卧床，头肩抬高30°，如有脑疝症状应平卧；2）保持患儿绝对安静，防止颅内压的骤然增高---避免突然搬动患儿头部、避免胸内压或腹内压增高、呼吸道梗阻、剧烈咳嗽、用力排便；及时控制癫痫发作；3）监测生命体征；4）监测神经系统---意识状态、瞳孔、神经症状体征；5）监测血气、水电解质；6）监测药物使用效果与副作用---甘露醇（气温低时先加温使结晶溶解，15--30分钟内快速静脉滴入或推注，避免药液漏出血管外）；速尿；侧脑室引流：2-3滴/分；控制性过度通气：监测血气；亚冬眠：35℃7）昏迷患儿注意眼、口、鼻、皮肤的护理二、心肺脑复苏CPR1心跳呼吸骤停的诊断：症状体征----意识突然丧失；大动脉搏动消失，血压测不出；心音消失或心动严重过缓;；呼吸停止或严重呼吸困难，以上为主要条件；瞳孔散大、紫绀为参考依据。2心肺复苏的常规步骤：基础生命支持：A开放气道、B人工通气、C人工循环高级生命支持：D药物治疗、E心电监护、F除颤后续生命支持：G病情评估、H脑复苏、I加强护理Ａ开放气道：平硬地，去枕，仰卧，伸直气道，清除分泌物、异物、呕吐物通畅气道方法：推荐：仰头抬颏法较少：托下颌法Ｂ人工通气：口对口人工呼吸、复苏囊人工呼吸、气管内插管人工呼吸标准：完全覆盖住口鼻，观察到胸廓起伏，吹气时间>1S，儿童18-20次/分，婴儿30-40次/分Ｃ人工循环：胸外心脏按压位置----1岁以内乳头连线中点下一横指下缘，1岁以上胸骨中下1/3交界处；方法-----1岁以内2或3指按压/双拇指环抱按压1～7岁单掌法/叠掌法或与成人相似深度---达到胸廓1/3~1/2；频率---100次/分；两次按压间隙胸廓充分回弹，最短的中断胸外按压，按压通气比30:2Ｄ．药物治疗：用药途径：静脉通道、气管内、骨髓腔内（肾上腺素：首选）E心电监护F除颤：首次除颤2J/kg，之后可选用4J/kg，一次电击后立即进行CPRG病情评估H脑复苏：氧疗；降低颅内压；降低脑细胞代谢率（低温疗法)；促进脑细胞恢复；应用皮质激素；消除

徐刚

脊髓空洞的诊断与治疗

1．什么是脊髓空洞症？为什么会发生这类疾病？脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。受多种致病因素影响，脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床症状，称为脊髓空洞症，如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称脊髓空洞症。脊髓空洞症可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症（髓损伤、肿瘤和炎症）等两类，多数专家认为脊髓空洞症是这样发生的（图示）图1.脊髓空洞症的产生原因2．脊髓空洞症有哪些症状？多在20～30岁缓慢起病，逐渐加重。最早出现的症状是上肢或手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝。中、晚期可有以下表现：①感觉异常：空洞部位脊髓支配区的节段性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性感觉障碍表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，而触觉保留，呈披肩或短上衣样分布；或有麻木、蚁走感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉，即“麻木不仁”；并常伴有手、臂、颈、肩、背、的自发性疼痛。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现痛温觉障碍。②运动异常　主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。严重者小指及无名指不能伸直手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩，晚期可能瘫痪。③植物神经症状：病变波及侧角表现为营养障碍,如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗、发凉、皮肤增厚、指甲变粗变脆等。手指末节烫伤后溃疡难以愈合。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人常有骨关节损害，上肢关节肿胀、关节部位骨质脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。④部分患者可以有小脑扁桃体下疝畸形相关症状。常合并脊柱侧弯、脊柱裂、扁平颅底、脑积水等畸形。⑤延髓空洞症：空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。3．如何诊断脊髓空洞症？　本病多在青中年发病，病程缓慢。有节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形等。脊髓磁共振或CT扫描是确诊的主要检查手段。4、如何治疗脊髓空洞症？①一般治疗：注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。②手术治疗：手术治疗可分为两步，第一步为颅颈交界区的减压，矫治环枕畸形，扩大后颅窝容积，改善脑脊液循环，从根本上消除病因；第二步为空洞分流术，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空

李健

皮肤基础知识

一、皮肤结构与功能皮肤是人体最大的器官，总重量占体重的5％～15％，总面积为1.5～2平方米，厚度因人或因部位而异，为0.5～4毫米。皮肤覆盖全身，它使体内各种组织和器官免受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭。皮肤具有两个方面的屏障作用：一方面防止体内水分，电解质和其他物质的丢失；另一方面阻止外界有害物质的侵入。保持着人体内环境的稳定上，在生理上起着重要的保护功能，同时皮肤也参与人体的代谢过程。皮肤有几种颜色(白、黄、红、棕、黑色等)，主要因人种、年龄及部位不同而异。儿童皮肤较成人薄得多，四肢及躯干皮肤，伸侧比屈侧厚；枕后、项、臀及掌、足底部位皮肤最厚，眼睑、外阴、乳房等部位皮肤最薄。南通大学附属医院造口伤口失禁护理门诊袁宝芳　　皮肤由表皮、真皮和皮下组织构成，并含有附属器官(汗腺、皮脂腺、指甲、趾甲)以及血管、淋巴管、神经和肌肉等。　　一、表皮表皮是皮肤最外面的一层，平均厚度为0.2毫米，根据细胞的不同发展阶段和形态特点，由外向内可分为5层。　　1.角质层：由数层角化细胞组成，含有角蛋白。它能抵抗摩擦，防止体液外渗和化学物质内侵。角蛋白吸水力较强，一般含水量不低于10％，以维持皮肤的柔润，如低于此值，皮肤则干燥，出现鳞屑或皲裂。由于部位不同，其厚度差异甚大，如眼睑、包皮、额部、腹部、肘窝等部位较薄，掌、跖部位最厚。角质层的细胞无细胞核，若有核残存，称为角化不全。　　2.透明层：由2-3层核已消失的扁平透明细胞组成，含有角母蛋白。能防止水分，电解质和化学物质的透过，故又称屏障带。此层于掌、跖部位最明显。　　3.颗粒层：由2-4层扁平梭形细胞组成，含有大量嗜碱性透明角质颗粒。颗粒层扁平梭形细胞层数增多时，称为粒层肥厚，并常伴有角化过度；颗粒层消失，常伴有角化不全。　　4.棘细胞层：由4-8层多角形的棘细胞组成，由下向上渐趋扁平，细胞间借桥粒互相连接，形成所谓细胞间桥。　　5.基底层：由一层排列呈栅状的圆柱细胞组成。此层细胞不断分裂（经常有3％～5％的细胞进行分裂），逐渐向上推移、角化、变形，形成表皮其他各层，最后角化脱落。基底细胞分裂后至脱落的时间，一般认为是28日，称为更替时间，其中自基底细胞分裂后到颗粒层最上层为14日，形成角质层到最后脱落为14日。基底细胞间夹杂一种来源于神经嵴的黑色素细胞（又称树枝状细胞），占整个基底细胞的4％～10％，能产生黑色素（色素颗粒），决定着皮肤颜色的深浅。　　二、真皮来源于中胚叶，由纤维、基质和细胞构成。接近于表皮之真皮乳头称为乳头层，又称真皮浅层；其下称为网状层，又称真皮深层，两者无严格界限。　　1.纤维：有胶原纤维、弹力纤维和网状纤维三种。　　(1).胶原纤维：为真皮的主要成分，约占95％，集合组成束状。在乳头层纤维束较细，排列紧密，走行方向不一，亦不互相交织。在网状层纤维束较粗，排列较疏松，交织成网状，与皮肤表面平行者较多。由于纤维束呈螺旋状，故有一定伸缩性。　　(2).弹力纤维：在网状层下部较多，多盘绕在胶原纤维束下及皮肤附属器官周围。除赋予皮肤弹性外，也构成皮肤及其附属器的支架。　　(3).网状纤维：被认为是未成熟的胶原纤维，它环绕于皮肤附属器及血管周围。　　2.基质：是一种无定形的、均匀的胶样物质，充塞于纤维束间及细胞间，为皮肤各种成分提供物质支持，并为物质代谢提供场所。　　3.细胞：主要有以下几种：　　(1).成纤维细胞：能产生胶原纤维，弹力纤维和基质。　　(2).组织细胞：是网状内皮系统的一个组成部分，具有吞噬微生物、代谢产物、色素颗粒和异物的能力，起着有效的清除作用。　　(3).肥大细胞存在于真皮和皮下组织中，以真皮乳头层为最多。其胞浆内的颗粒，能贮存和释放组织胺及肝素等。　　三、皮下组织来源于中胚叶，在真皮的下部，由疏松结缔组织和脂肪小叶组成，其下紧临肌膜。皮下组织的厚薄依年龄、性别、部位及营养状态而异。有防止散热、储备能量和抵御外来机械性冲击的功能。　　四、附属器官　　1.汗腺：　　(1).小汗腺：即一般所说的汗腺。位于皮下组织的真皮网状层。除唇部、龟头、包皮内面和阴蒂外，分布全身。而以掌、跖、腋窝、腹股沟等处较多。汗腺可以分泌汗液，调节体温。　　(2).大汗腺：主要位于腋窝、乳晕、脐窝、肛周和外生殖器等部位。青春期后分泌旺盛，其分泌物经细菌分解后产生特殊臭味，是臭汗症的原因之一。　　2.皮脂腺：位于真皮内，靠近毛囊。除掌、跖外，分布全身，以头皮、面部、胸部、肩胛间和阴阜等处较多。唇部、乳头、龟头、小阴唇等处的皮脂腺直接开口于皮肤表面，其余开口于毛囊上1/3处。皮脂腺可以分泌皮脂，润滑皮肤和毛发，防止皮肤干燥，青春期以后分泌旺盛。　　3.毛发：分长毛，短毛和毫毛三种。毛发在皮肤表面以上的部分称为毛干，在毛囊内部分称为毛根，毛根下段膨大的部分称为毛球，突入毛球底部的部分称为毛乳头。毛乳头含丰富的血管和神经，以维持毛发的营养和生成，如发生萎缩，则发生毛发脱落。毛发呈周期性地生长与休止，但全部毛发并不处在同一周期，故人体的头发是随时脱落和生长的。不同类型毛发的周期长短不一，头发的生长期约为5～7年，接着进入退行期，约为2～4周，再进入休止期，约为数个月，最后毛发脱落。此后再过度到新的生长期，长出新发。故平时洗头或梳发时，发现有少量头发脱落，乃是正常的生理现象。　　五、血管，淋巴管，神经和肌肉　　1.血管：表皮无血管。动脉进入皮下组织后分支，上行至皮下组织与真皮交界处形成深部血管网，给毛乳头、汗腺、神经和肌肉供给营养。　　2.淋巴管：起于真皮乳头层内的毛细淋巴管盲端，沿血管走行，在浅部和深部血管网处形成淋巴管网，逐渐汇合成较粗的淋巴管，流入所属的淋巴结。淋巴管是辅助循环系统，可阻止微生物和异物的入侵。皮肤分类　　一、干性皮肤；　　表现特征：皮肤水份、油份均不正常，干燥、粗糙，缺乏弹性，皮肤的PH值不正常，毛孔细小，脸部皮肤较薄，易敏感。面部肌肤暗沉、没有光泽，易破裂、起皮屑、长斑，不易上妆。但外观比较干净，皮丘平坦，皮沟呈直线走向，浅、乱而广。皮肤松弛、容易产生皱纹和老化现象；干性皮肤又可分为缺油性和缺水性两种。　　保养重点：多做按摩护理，促进血液循环，注意使用滋润、美白、活性的修护霜和营养霜。注意补充肌肤的水份与营养成份、调节水油平衡的护理。　　护肤品选择：多喝水、多吃水果、蔬菜，不要过于频繁的沐浴及过度使用洁面乳，注意周护理及使用保持营养型的产品，选择非泡沫型、碱性度较低的清洁产品、带保湿的化妆水。　　二、中性皮肤：　　表现特征：水份、油份适中，皮肤酸碱度适中，皮肤光滑细嫩柔软，富于弹性，红润而有光泽，毛孔细小，无任何瑕疵，纹路排列整齐，皮沟纵横走向，是最理想漂亮的皮肤。中性皮肤多数出现在小孩当中，通常以14岁以下发育前的少女为多。年纪轻的人尤其青春期过后仍保持中性皮肤的很少。这种皮肤一般炎夏易偏油，冬季易偏干。　　保养重点：注意清洁、爽肤、润肤以及按摩的周护理。注意日补水、调节水油平衡的护理。　　护肤品选择：依年龄、季节选择，夏天亲水性，冬天选滋润性，选择范围较广。　　三、油性皮肤：　　表现特征：油脂分泌旺盛、T部位油光明显、毛孔粗大、触摸有黑头、皮质厚硬不光滑、皮纹较深；外观暗黄，肤色较深、皮肤偏碱性，弹性较佳，不容易起皱纹、衰老，对外界刺激不敏感。皮肤易吸收紫外线容易变黑、易脱妆、易产生粉刺、暗疮。　　保养重点：随时保持皮肤洁净清爽，少吃糖、咖啡、刺激性食物，多吃维生素B2/B6以增加肌肤抵抗力，注意补水及皮肤的深层清洁，控制油份的过度分泌，调节皮肤的平衡。　　护肤品选择：使用油份较少、清爽性、抑制皮脂分泌、收敛作用较强的护肤品。白天用温水洗面，选用适合油性皮肤的洗面奶，保持毛孔的畅通和皮肤清洁。暗疮处不可以化妆，不可使用油性护肤品，化妆用具应该经常地清洗或更换。更要注意适度的保湿。　　四、混合性皮肤：　　表现特征：一种皮肤呈现出两种或两种以上的外观（同时具有油性和干性皮肤的特征）。多见为面孔T区部位易出油，其余部分则干燥，并时有粉刺发生，男性80%都是混合性皮肤。混合性皮肤多发生于20-35岁之间。　　保养重点：按片油性、偏干性、偏中性皮肤分别侧重处理，在使用护肤品时，先滋润较干的部位，再在其它部位用剩余量擦拭。注意适时补水、补营养成份、调节皮肤的平衡。　　护肤品选择：夏天参考第三项油性皮肤的选择，冬天参考第一项干性皮肤的选择。　　五、敏感性皮肤：　　表现特征：皮肤较敏感，皮脂膜薄，皮肤自身保护能力较弱，皮肤易出现红、肿、刺、痒、痛和脱皮、脱水现象。　　保养重点：经常对皮肤进行保养；洗脸时水不可以过热过冷，要使用温和的洗面奶洗脸。早晨，可选用防晒霜，以避免日光伤害皮肤；晚上，可用营养型化装水增加皮肤的水份。在饮食方面要注意易引起过敏的食物。皮肤出现过敏后，要立即停止使用任何化妆品，对皮肤进行观察和保养护理。　　护肤品选择：应先进行适应性试验，在无反应的情况下方可使用。切忌使用劣质化妆品或同时使用多重化妆品，并注意不要频繁更换化妆品含香料过多及过酸过碱的护肤品不能用，而应选择适用于敏感性皮肤的化妆品

袁宝芳

准妈妈、爸爸看看

新生宝宝的小秘密看着刚刚生下来的小宝宝，不少新手妈妈会有许多疑惑。宝宝的耳朵怎么有点招风？会不会是扁平足？腿怎么不直？我的宝宝是不是不正常？下面的一些介绍会使年轻的妈妈们宽心不少。　　1.小婴儿大便时会发出“吭哧吭哧”的声音，全身都会变红别担心。沈阳市儿童医院儿保科文江舸　　这是因为胎儿在子宫里没有排泄大便的活动，他的腹部肌肉缺乏锻炼，因此没有足够的力量。出生后的宝宝要非常用力才能排出大便。　　2.小屁屁上的红疹大多是由宝宝的大便造成的　　新生儿的消化系统难以完全消化掉母乳或配方奶中的碳水化合物，那些未被消化的在大肠中发酵，产生气体、酸性物质以及泡沫样大便——这对宝宝柔嫩的小屁屁造成的刺激是极大的。一定要给宝宝勤换尿布，多擦护臀霜。　　3.宝宝的脚指甲看起来好像是往肉里长这是正常的。　　小婴儿的指甲易折易弯，深深地置于甲床中。判断宝宝的指甲是否有问题，只需轻轻地挤压一下他的脚趾：如果宝宝的脚指甲真的是往肉里长，那宝宝的脚会感到疼痛，他会以哭声告诉你。　　4.宝宝有双“扁平足”　　事实上，新生儿足底扁而平是正常的。相反，如果婴儿在头几个月里就有很高的足弓反而是一种不良的信号，因为它预示着宝宝会有神经或肌肉方面的问题。宝宝到了4-6岁的时候足弓才会发育好。　　5.内八脚和罗圈腿　　由于子宫中空间有限，胎儿是以双腿交叉蜷曲，臀部和膝盖拉伸的姿势生长的，因此他的腿、脚向内弯曲。出生后，随着宝宝经常的运动，臀部和腿部的肌肉力量加强，宝宝的身体和脚就会慢慢变直。　　6.有时宝宝看起来有点“对眼”　　一只眼睛的肌肉比另一只有力，会使宝宝有时看起来有点“对眼”。这种现象只是间断性的，不必担心。　　7.新生儿只能用鼻子呼吸　　这是因为新生儿的喉咙位置比较高。较高的喉咙位置可以让他在吃奶时进行呼吸，并且保证液体不会流入气管。缺点是宝宝不能用嘴呼吸。如果宝宝发生鼻塞，要及时用吸鼻器吸通鼻子。　　8.新生宝宝不流眼泪　　这是因为新生儿的泪腺所产生的液体量很少，只能保持他眼球的湿润。而且，宝宝在出生时，其泪管是部分或全部封闭的，要等到几个月以后才能完全打开。　　9.宝宝的呼吸快而不规则　　新生儿的呼吸频率相对比成人快很多，而且也不规律。这是因为婴儿的肺还很小，其神经系统没完全发育好的缘故。　　10.宝宝的体温不规律　　新生宝宝的甲状腺——宝宝体内的温度调节器尚未发育完善，汗腺也不够发达，所以，宝宝的体温会时高时低。好在宝宝有充足的脂肪来保护，体温不会降得太低。　　11.新生宝宝易脱水　　虽然新生儿的体重中百分之七十五到八十都是水分，但是由于新生儿的新陈代谢速度很快，是儿童或大人的两到三倍，导致水分的快速流失，所以小婴儿容易脱水。要判断宝宝是否处于脱水状态，可把小拇指放入宝宝的口中，如果湿润则没事，如果干而粘，就说明宝宝需要奶水。　　12.新生宝宝爱打嗝　　宝宝出生后的几个月内，一直都有较频繁的打嗝。这是在锻炼横膈膜，它对宝宝的呼吸运动起着至关重要的作用。有时打嗝是由于宝宝过于兴奋，有时则是由于刚喂过奶，某种程度上讲，打嗝是由于横膈膜还未发育成熟。到了三到四个月的时候，宝宝打嗝就会少多了。　　13.新生宝宝容易饿　　新生儿的胃只是成人的五十分之一。由于胃的容量小，所以宝宝不一会儿就又感到饿了。　　14.软塌塌的小耳朵　　新生宝宝的小耳朵非常柔软，显得有些像招风耳。其实，这只是因为宝宝的小耳朵里的软骨尚未发育好的缘故。几个星期之后，随着软骨日渐发育成熟，宝宝的小耳朵就会慢慢变硬，直立起来，有一个正常的形状了。新生儿呕吐不止诱因多新生儿因喂养不当常会发生呕吐。但若反复呕吐或呕吐不止，则应考虑是疾病造成的。常见的引起新生儿呕吐不止的疾病主要有以下几种：　　一、先天性食管闭锁：本病多发生于早产儿。患儿吃多少吐多少，并流口水。喂乳后有呛咳，颜面呈青紫色，可很快出现气喘、呼吸困难、口唇发紫等类似肺炎的症状。治疗本病的唯一方法是采取手术解除闭锁。　　二、先天性肠闭锁：即小儿在胎内肠管就闭锁不通。怀有这种病孩的孕妇一般腹型过大，有羊水过多现象。肠闭锁包括十二指肠闭锁、小肠闭锁和结肠闭锁。患儿出生后第一天可正常吃奶，1－2天后反复发生呕吐者，多为十二指肠闭锁，生后2－3天出现反复呕吐的多是小肠闭锁，肠闭锁患儿的呕吐物中有胆汁，有时还有胎便；患儿上腹部膨隆，下腹软瘪，在腹部可见到胃肠的形状及蠕动波；患儿不排便，而排少许灰白色粘液或是饭粒样便。本病也必须手术治疗。　　三、先天性肛门直肠闭锁：这是由于胚胎发育不良或异常所致的先天性疾病，患儿肛门完全闭锁，有的合并直肠前庭瘘、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘，男孩还有直肠膀胱瘘等畸形。如果新生儿进奶3－4天后不排便，出现腹胀和呕吐，开始吐物为奶汁、胆汁，后为粪便。应检查一下肛门，如为直肠闭锁，需手述治疗。　　四、幽门痉挛：其呕吐特点是呕吐时间不规则，呈间歇性，每次呕吐量不多。随着小儿的发育，呕吐可逐渐减轻，孩子发育不受影响。呕吐严重时可口服0．1阿托品溶液。　　五、先天性肥厚性幽门狭窄：主要由小儿幽门周围的肌肉肥厚造成的。其特点是生后头两周吃奶不止，而在生后2－3周时，吃奶不久便呈喷射性呕吐，呕吐物可喷出数十厘米，呕吐物中可有隔夜的奶，但无胆汁。呕吐症状可随月龄增长而加重，同时患儿体重逐渐下降。此病也需手术治疗。　　六、先天性巨结肠：病因主要是直肠肌肉间的神经节细胞缺损或发育不良，造成了直肠上部的结肠扩大。患儿先是腹胀，以后发生呕吐，初期吐的是奶汁、胆汁，之后吐粪便。腹胀如鼓，通常不能排便，需灌肠后方可排出。粪便积存时患儿便呕吐，吐出后呕吐即消失。此病需经直肠测压或钡灌肠X光照相才能确定诊断，然后根据具体病情决定采取用保守疗法还是手术治疗。　　能引起新生儿呕吐的疾病还有先天性肠旋转不良，环状胰腺及新生儿颅内出血等，但较少见。总之，新生儿呕吐，尤其是反复频繁呕吐切不可等闲视之。新生儿正常的“常”现象随着一声啼哭，一个新的生命诞生了。健康的婴儿全身披着一层粉红色鲜嫩的皮肤，啼哭的声音很响亮。　　刚出生的婴儿，体重在3公斤左右。出生后婴儿体重可逐渐下降6%～9%。这是由于婴儿进食和喝水少、肺和皮肤不显性失水及大小便排出所引起的，10天之后即可恢复到出生时的体重。　　新生儿一般在生后24小时内排尿，当打开尿布，看到白色的尿布被染成砖红色时不必担心，这是尿中的尿酸盐引起的。　　婴儿的第一次大便叫胎便，出生后24小时内婴儿可排出粘稠黑绿色的无臭大便，这是由消化道分泌物、咽下的羊水和脱落的上皮细胞组成的，3天之后即可转为正常。　　阴道分娩的新生儿头部一般呈椭圆形，像肿起一个包似的，这是由于分娩过程中胎头在产道内受压引起的。有的婴儿出生后头部出现柔软的肿块，而且逐渐肿大，这是分娩时受压而引起的头皮血肿，只要局部不感染，生后6周～10周可消失。　　有的新生儿皮肤会出现粉红色的斑块，这是由于皮肤柔嫩，受外界刺激而充血引起的，1天～2天后可消退；出生后2～3天，多数新生儿的面部、胸背部等处皮肤可出现轻度黄色现象，叫生理性黄疸，不必惊慌，一般1周～2周消失。　　新生儿头顶部有一块没有骨头软乎乎的地方，这就是囟门，是一块菱形间隙，斜径有2.5厘米左右，用手摸时会有跳动的感觉，这是因为头皮下面有血管通过，不是病态，囟门一般在1岁～2岁半时闭合。　　新生儿的脐带结扎处，每天洗澡后要用酒精消毒，防止感染。脐带一般在3～7天时脱落。　　新生男婴的阴囊看起来好象有些肿，这些浮肿很快会自然消退。女婴的小阴唇比大阴唇要大，好象有些突出似的，这也会自然恢复正常。　　新生儿几乎是整日酣睡，其姿势和胎儿期大致相同：头部前倾，下巴挨着胸前，后背呈圆形，肘向里弯，握着的拳头向内，腰和膝都是弯曲的，脚也向内里弯曲，能看到脚掌。　　新生儿的胃呈水平，是横着的，入口很宽，加上胃壁肌肉发育不全，吃完就平躺着，容易溢水或吐奶。所以，喂奶后要把婴儿竖着抱一会，轻轻拍其背部排出空气，可以防止吐奶。　　新生儿由于皮下脂肪层薄和汗腺发育不良，保暖能力差，排汗、散热的能力也不好，再加上体温调节中枢发育不完善，因此，新生儿的体温极不稳定。在炎热的夏季，过分保暖体温可上升到40℃，甚至引起抽风；在寒冷的冬季如果保暖不好，体温可以下降，全身冰凉，容易引起硬肿症。新生儿流泪不止是怎么一回事刚生下来没多久的小宝宝，一双眼睛总是水汪汪的，非常招人喜爱，但有的小宝宝眼睛里的水似乎多了，总要流出来，用手帕擦干后没多久，又会流出来，这就是新生儿流泪不止。父母们多以为是小儿的眼睛发炎了，可是经过仔细观察，小儿的眼睛并不红，也不肿，好象很正常，就是眼泪特别多，老是要流出来。原来这是一种叫新生儿泪囊炎的疾病。有的小儿在刚出生时，鼻泪管的下端出口被先天性的一层薄膜封闭，或因上皮碎屑堵塞了泪道，这样正常分泌的眼泪就不能通过泪道而排出，眼泪只好从面颊上流下来，形成流泪不止的现象。绝大多数的新生儿在出生时，这层很薄的薄膜完好无损，过了3～4周以后，会自行破裂，泪道通畅，流泪不止的现象就会好转，泪液可以通过泪道正常地排出。但如果这层薄膜始终不破裂，仍然堵塞在鼻泪管的出口处，这样泪液就会不断地积聚在管腔中，越积越多，刺激管壁粘膜而导致发炎，形成泪囊炎。这种泪囊炎一般影响单侧的眼睛，很少影响双侧，除了流泪不止外，有的还有脓性分泌物。如果被确诊为新生儿泪囊炎，也不要着急，不要急于去做手术，因为大多数婴儿在6个月内，泪道仍处于不断发育的阶段，所以应先采用保守疗法，治疗一段时间，局部滴抗生素眼药水，并对泪囊部进行按摩，每天做2～3次，过一段时间后，薄膜就会自行破裂，泪道也就通畅了。如果过了一段时间后，泪道仍不通，可以到医院进行泪道冲洗，将薄膜冲破。再不行则可采用泪道探通术，用探针将薄膜刺破，使泪道通畅。也有极少数患儿是由于骨部的狭窄或鼻子的畸形造成泪道堵塞，这样就要考虑用其他方法来使泪道通畅了。给新生儿洗澡应注意什么对健康的新生儿，只要条件许可，生后第二天起就可以每日洗一次澡，不但能清洁皮肤，还可以加速血液循环，促进生长发育。对体重轻、生活能力低的新生儿或因室温低，无条件每天洗澡的，应每日洗脸。　　新生儿的洗澡盆最好专用。洗前先将盆刷干净，妈妈的个人卫生也要先作好，再将大毛巾、衣服、包布、尿布等准备好。室温最好在摄氏24度，水温约为37至38度，或用成人肘弯试水，感到不冷不热即可。　　给小儿洗澡，动作要轻柔敏捷。以脐部为界，分两部分洗。先使小儿仰卧，妈妈用左手托住小儿枕部，拇指及中指将小儿双耳向前按，贴于耳前脸上，以防洗脸水灌入耳内。小儿臀腰部夹在成人腋下，背部躺在成人左前臀上，固定后，右手用小毛巾浸温开水，先洗双眼分泌物（自内眼角向外眼角擦洗）、耳后、颈、胸、背、双腋窝、双上肢及双手。新生儿的手掌抓得很紧，应掰开洗净。擦洗腹部时，不要弄湿脐带。此后，将小儿倒过来，使小儿的头顶贴在妈妈的左胸前，用左手抓住小儿的左大腿，右手用浸水的小毛巾先洗会阴腹股沟及臀部（女婴一定要从前向后洗），最后洗下肢及双脚。一般不需用肥皂。　　洗完，立即将小儿用大毛巾裹上，轻轻擦干，特别注意皮肤皱折处更要干燥，然后薄薄扑上一层婴儿爽身粉。脸上不要抹香脂或雪花膏，以免刺激皮肤。如鼻腔有干痂，可用湿棉棒轻轻捻出，最后用棉球蘸花生油少许抹在头发上。　　有的家长给小儿洗完澡后，爱挤压其乳房（特别是生下一周左右，新生儿出现暂时乳房肿大时），他们以为不挤压，将来孩子会是个“凹奶头”，千万不要这样做，以免引起感染。新生儿一天需要睡多长时间睡眠是每个人正常生活中不可缺少的一部分，良好的睡眠能调整体况，消除疲劳，有利于机体的新陈代谢，促进生长发育。但是在每一年龄阶段，对睡眠的时间要求是不一样的。　　新生儿每天的睡眠时间约为20个小时；2个月的婴儿每天约18个小时；4个月时每天约睡16个小时；9个月时约15个小时；1周岁左右，有13~14个小时就可以了。　　正常的新生儿吃饱奶水之后会很快进入睡眠状态，待睡醒后接着吸吮乳汁，然后再睡。似乎新生儿除了吃奶就是睡觉，再没有什么别的事情。有些做妈妈的产妇，以为孩子患了什么疾病。其实这很正常，睡眠是新生儿的生理本能。新生儿除了吃奶补充所需的营养物质，其他时间几乎都在睡眠中度过。而且，年龄越小，睡眠的时间就越长。　　新生儿因为脑组织尚未完全发育成熟，所以神经系统的兴奋活动持续时间较短，容易疲劳入睡。新生儿有充足的睡眠，才能够保证各组织器官的发育和成熟。假如新生儿没有充足的睡眠，对脑组织的成熟及各器官的生长发育是不利的。　　有的家长也许会问：新生儿睡眠的时间长，如果他生病了，怎么能知道呢？这就要靠仔细观察新生儿的生活规律，注意按平时规律，饿了吃奶时是否醒来，醒来时精神怎样，如果新生儿能吃能睡就没关系，否则该醒不醒，吃奶又不好，就要考虑是生病了，需要认真检查。新生儿发烧时能服退烧药吗?新生的婴儿体温调解功能不完善，保暖、出汗、散热功能都比较差，当患病或环境改变时，过分"捂"或喂水不足，都可以引起发烧，一般不需要吃退烧药，否则，也会招来大祸。小儿退烧药有：小儿退烧片、阿斯匹林、APC等，这些都是人们最熟悉的家庭常备药，几乎每个人都离不开它，有的家长经常给孩子使用。但是，对新生儿切不可使用。这是因为：　　这些普通退烧药，都是通过药物作用于体温中枢，利用大脑体温中枢的调节机能，使体温下降而退烧的。而新生儿神经系统发育不全，体温调解功能不好，常常在服用退烧药后，体温突然下降，甚至不升，出现皮肤青紫，甚至便血、吐血、脐部出血、颅内出血等，每每因不能及时抢救而死亡。过去往往被人们认为是高烧致死的，其实是普普通通的退烧药把新生儿致于死地。　　另外，阿斯匹林一类的药物，服用后，在血中还可以与胆红素争夺白蛋白，新生儿本来由于肝功能发育不完善，血中游荡的胆红素就多，这样一来，胆红素与白蛋白结合的机会就更少了，这些游离的胆红素不能被肝细胞摄取和转化、排出，而在血中堆积越来越多，造成新生儿黄疽加重，增加了引起核黄疸的可能性。此外，APC更不能用，因为咖啡因有兴奋作用。爽身粉莫乱用孩子洗完澡后，妈妈爱给宝宝涂上一些爽身粉，特别是在炎热的夏季。　　但对于女婴最好不要将爽身粉扑在大腿内侧、外阴部、下腹部等处。据调查表明，女性长期使用爽身粉，卵巢癌的发病危险增加3.88倍。　　国外一些统计资料说明，每70个新生女婴就有1名可能会在未来的一生中患卵巢恶性肿瘤。卵巢癌很难早期发现，它在妇女肿瘤中的死亡率仅次于宫颈癌。　　爽身粉怎么会与卵巢癌有关系呢？这与女性的身体结构有关。因为女性的盆腔与外界是相通的，尤其是妇女的内生殖器官与外界直接相通，外界环境中的粉尘、颗粒均可通过外阴、阴道、宫颈、官腔、开放的输卵管进入到腹腔，并且附着在卵巢的表面，这样就会刺激卵巢上皮细胞增生，进而诱发卵巢癌。　　爽身粉的主要成分是滑石粉，由于爽身粉的颗粒很小，在往女孩的腹部、臀部及大腿内侧等处涂擦时，粉尘极易通过外阴进入阴道深处。　　虽然目前还不能完全得出爽身粉一定会诱发卵巢癌，但是，为慎重起见，年轻的妈妈应避免用爽身粉为女孩扑下身，即使是成年女性也最好不用爽身粉扑下身。口水是摸出来的吗？轻轻抚摸婴儿的面颊，不会使口水一直流个不停。　　口水即是由口腔周围的唾液腺所分泌的唾液，它具有润滑口腔粘膜、溶解食物和便于吞咽的作用，其中还含有淀粉酶和溶菌酶，能帮助消化和具有杀菌作用。因此唾液是人体自身分泌的一种生理物质。　　唾液分泌的调节一是靠口腔内局部刺激，二是靠神经中枢的反射。　　刚出生的新生儿，由于中枢神经系统和唾液腺的功能尚未发育成熟，因此唾液很少，出生约3-4个月以后，婴儿的中枢神经系统及唾液腺逐渐成熟，唾液分泌量逐渐增加，但吞咽功能尚未完善，所以常流口水，这称为生理性流涎。6个月后，婴儿开始出牙，由于出牙时神经的刺激，促使唾液分泌增加，而婴儿口腔浅，不会调节口内过多的唾液，就会流口水。所以，一般来说婴儿流口水不是病态，大人们轻轻抚摸婴儿的面颊，也不会使口水一直流个不停。　　到小2-3岁时，吞咽功能及中枢神经进一步完善，就不流口水了。小儿如患有口腔溃疡、咽喉疾病时，也可能引起流口水，但多伴有不吸奶、哭闹等，这时要及时找医生给予诊治。喂养不当引起的呕吐有什么特点喂养不当引起的呕吐，次数不多，呕吐与吮奶有关，吐出物是奶计或未消化的奶块，全身一切正常。发生于：　　1．母亲的奶头扁平或凹陷。　2．母奶分泌过猛或奶头孔太大，来不及吞咽。　　3．母奶分泌太少、太慢，小儿吸吮费劲。吞下大量空气。　　4．喂奶后搬动过多。　　5．母亲喂奶姿势不当。　　6．包裹太厚，使其吸吮困难。　7.人工喂养时，喂得过多、过猛。怎样区别婴儿溢乳与呕吐家长常因孩子吐奶而烦恼，惊慌不已，其实婴儿吐奶有溢乳与呕吐之分。　　溢乳是小儿无恶心，无腹压增高，毫不费力地从口腔溢出乳汁的现象，常在喂奶后即刻发生，吐出量与喂进量相仿，颜色和所进奶计相似，不伴有其他症状，医生检查时也无异常发现。这种溢乳多见于3个月以内的小婴儿。　　病理性吐奶，吐前有恶心、腹压增高，迫使胃内容物从口腔涌出，呈喷射性，吐出的奶量大于喂进量，颜色异常，如间杂黄绿色、咖啡色，有酸臭味。吐时可伴有发热或腹部阳性体征，患儿精神萎靡，或烦躁哭闹，或表现不哭不吃，有的甚至伴有尖叫等等，应及时查清病因，进行治疗。各种生理性啼哭有何特点1．饥饿性啼哭常发生在喂奶前1小时，特点是开始哭声不太紧迫，哭哭停停，啼哭间隙常有啜啜欲食的吸吮动作，闭着双眼，蹬着双脚，此时若把奶头塞进小嘴，哭声就立刻停止。　　2．吸吮性啼哭多发生在喂水或喂奶3？5分钟时，突然阵发性啼哭，这往往是水、奶过凉、过热或因奶头孔小吸不进奶，或奶头过大，吃奶噎呛而引起。3．不适性啼哭其特点是持续不断，悲悲切切，流眼泪，双脚蹬动，常常是由于尿布湿了，或过冷过热引起。　　4.困倦性啼哭呈阵发性，一声声不耐烦的号叫，常发生在家里来人太多，过多地哄、逼孩子，使其不能安静和休息；或室内空气污浊和过热，感到困倦却难以入睡时。　　5．撒娇性啼哭声音时高时低，断断续续，不一定有眼泪。有时一边哭，一边还手舞足蹈。常发生在要人抱或要玩具时。　　6.害怕性啼哭突然发作，声音刺耳，伴有间断、短暂的哭叫。一般是由于恐惧黑暗、独处、惧怕猫狗，或害怕打针、吃药等引起。　　7.生气性啼哭呈强烈，刺耳，无眼泪的啼哭，哭声往往失真，乱蹬乱咬，或大哭不止。随后哭声突然中断，全身出现强直，呼吸停止，面色发青，眼球上窜，意识不清，持续几秒钟后又恢复正常，称为青紫屏气发作。可发生在与小朋友吵架，或别人拿走他心爱的物品，或一种欲望得不到满足时。　　8．惊吓性啼哭哭声强烈刺耳，且拼命地号叫。经常发生在听到突然的巨响，如鞭炮声、雷声等时。什么是先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位简称髋脱位，即生后或生后不久股骨头脱出髋臼，常伴骨性和软组织发育不良。发生率女孩较男孩高4倍，右侧较左侧约多1O倍。有一定的遗传倾向，上代有髋脱位者，下代发生率高达36％。临床表现如下：1．新生儿期常表现①大腿及臀部皮纹双侧不对称；②患侧肢体活动较正常侧差；③屈髋90度时外展受限。　　2．较大儿童表现：①跛形步态，双侧脱位者有明显的鸭步态，单侧者跛行摇摆；②患侧肢体缩短；③患侧髋部松弛。　　如有上述表现时必须尽早治疗，婴儿期即可开始治疗，3岁以下者可以蛙式石膏固定。手术治疗用于3岁以上者、手法复位失败者或再脱位的患儿。本病早发现、早诊断，有可能避免手术的痛苦。新生儿有哪些本能动作刚出生的孩子，并不是什么都不会，他们有一些天生的动作。当你用手轻轻触及新生婴儿的一侧面颊时，他的头即转向该侧，若轻轻触及其上嘴唇，可出现噘嘴动作，像在寻找食物，称为觅食反射，这种动作持续至3～4个月时消失。　　当你把奶头或其他物体放入其口中时，他就立即出现吸吮动作，称为吸吮反射，生后4个月时消失，但睡眠中或自发的吸吮动作可持续很久。　　如果你用手指或笔杆触及小儿手。动时，会立即被他的小手紧握不放，称握持反射，一般也在生后3个月消失。　　把孩子放在床的一边，头悬空，用手托住，此时若突然将手放低，使头向后侧下降10°～15°角时，小儿会立即伸出两手呈拥抱姿势；或者在小儿头部附近用手用力拍打床垫，也会出现同样的姿势，称为拥抱反射，多半在出生后3～4个月消失。　　当你扶婴儿站起，足底着地，身体略向前倾时，他会出现踏步的动作，称为踏步反射。　　用一只手按住小儿一条腿的膝关节，使其伸直，然后刺激该侧足底，则可见另一条腿先弯曲，然后伸直、内收，这个动作叫交叉伸腿反射。　　这些与生俱来的动作消失迟早，可反映神经系统的功能状态。当神经系统有损伤或颅内出血时，这些反射可消失；当脑发育落后或脊髓运动区有病变时，这些反射常延迟消失。父母不妨学习一下以上检查方法，对早期发现一些疾病是有益的。婴儿什么时候会抬头、坐、爬、站和走生后2个月的婴儿，其颈后肌已发育，肌张力增强，如果让他俯卧在床上，他就能抬起头来，并且还试图抬起前胸部。4个月时会翻身。随着腰肌的逐步发达，6个月的孩子开始尝试用手撑着坐起来；7个月时可以不要手的帮忙而能独坐很久；到了9个月，不但能够稳坐，而且能转身不倒了。婴儿从7个月开始会爬行，其活动范围只是原地团团转。8～9个月时可以熟练地用上肢爬行，如果扶着床架，还能站起来。1O～11个月已能独自站立。从站到走还需2～3个月，一般12～14个月能摇晃行走，到了15个月，便能行走自如了。小儿什么时侯会说话说话不仅是孩子智力高低的重要标志，与环境的影响也有着密切的关系。一个正常的小儿，其语言的发展有叫喊、咿呀发声和说话三个阶段。刚出生时的哭叫，只是反射性的，到了l～2个月时，就会通过哭叫的声调、时间，来表达饥饿、疼痛与不适的感觉；微笑与大哭也体现了不同的心情。3个月的婴儿开始咿呀学语，经常发出“阿”、“伊”、“呜”的声音；到了6个月，便会发出“妈”、“爸”的音节，以后再把“妈”、“爸”重叠起来变成“妈妈”、“爸爸”的发声，但这是无意识的。8～9个月时，开始模仿大人的口形发音，逐渐通过自己的视觉、触觉和体位感觉，理解一些常用物的名称，并逐步过渡到在大人手势的配合下听懂一些短句。从9～10个月开始，真正会叫“爸爸”、“妈妈”等亲人；周岁的小儿可以模仿大人的声调说出一些简单的短句；1岁半到2岁会说2～3个字构成的句子；3岁时已能说会道。以后，就能够比较顺当地用语言表达自己的思想，与别人交谈了。婴儿心跳和呼吸的正常值是多少由于小儿新陈代谢旺盛，自主神经中以交感神经占优势；胸腔小、肺容量也相对较小，为了满足机体代谢所需，采取浅快呼吸和加快心跳，所以小儿年龄越小，心跳和呼吸就越快。小儿的心跳和呼吸的频率受许多因素影响，如啼哭、情绪紧张等，都可使心跳和呼吸加快，因而，给孩子检查时，应在睡眠或安静状态下进行，方法是用食指或中指按在腕横纹拇指侧略上处搏动最显著的地方进行脉搏计数，观察小儿胸廓的起伏进行呼吸的计数。一般情况下，脉搏的次数和心跳的次数相同。小儿心跳和呼吸的正常范围如下表：　　小儿心跳和呼吸的正常值年龄心跳呼吸　　新生儿120～14O次／分40～5O次／分　　1月～1岁110～13O次／分3O～4O次／分　　2一3岁1OO～12O次／分25～3O次／分正常小儿的大便是什么样的小儿大便的性状和次数是反映其胃肠道功能的重要指标。不同食物喂养的小儿，大便的颜色和性状有所不同。新生儿最初3日内排出的粪便为胎粪，呈深绿或墨绿色，很粘稠，无臭味。如果乳汁供给充分，2～3天后就渐渐过渡为婴儿粪便。人乳喂养儿的粪便柔软、均匀、糊状，呈金黄色，有酸味，不臭。偶有细小乳凝块或较稀带绿色，每日2～4次。有些婴儿虽便次较多，每日可达4～6次，但性状仍属糊状，小儿精神活泼，体重增加如常，可视为生理性，不必处理。在添加副食后粪便常转稠或成形，次数亦减为每日l～2次。以牛乳喂养的小儿，粪便质较干硬，大多成形，呈碱性或中性，量多，较臭，淡黄色，含乳凝块较多、较大，每日1～2次，有时发生便秘。添加淀粉类副食或增加糖后，粪便可变软，易排出，呈酸性。混合喂养儿的粪便性状介于人乳喂养儿与人工喂养儿粪便的性状之间，添加谷类、蛋、肉、蔬菜等副食后，粪便性状接近成人，每日1次。粪便颜色受食物的影响，多食碳水化合物者，多为黄色；多食蛋白质者，大便呈褐色。如服了某些中药，便色会加深；含叶绿素多的食物及叶绿素制剂、铁剂等食后可使大便呈绿色或黑色。孩子为什么枕部秃发枕部秃发多见于患佝偻病的婴儿。由于维生素D缺乏，使钙磷代谢失调，植物神经系统功能紊乱，引起多汗；由于出汗使头皮敏感发痒，只能以不自主地在枕上摩擦以求舒适，于是柔软的毛发就会被磨掉一圈形成枕秃。　　虽然佝偻病的孩子会有多汗、枕秃等症状，但多汗枕秃却不是佝偻病的特有症状。因为婴幼儿期孩子各系统还很嫩弱，如还不能灵敏地调节体温变化等，因此小婴儿在任何病因的情况下，也可经常出现盗汗、自汗而出现头皮敏感发痒的摩擦现象，所以枕后秃发不一定是病理状态。新生儿的世界新出生的婴儿似乎只知道吃和睡，其实他们从一降生已经具备感知和认识外界的能力，他们能看、能听、能嗅、能尝出各种滋味。　　听觉新出生的婴儿已经有了明显的听觉，他们会以各种方式表达听到了声音，婴儿特别喜欢轻松、柔和、愉快的声音。　　嗅觉新出生的婴儿嗅觉系统已发育成熟，他们对剧烈的气味反映强烈。　　味觉初生婴儿能分辨出甜酸苦辣的味道，对酸味或过苦过咸的味道会表现出很痛苦，他们比较喜欢奶味和甜味。　　视觉新生儿是近视眼，只能看清20---25厘米远的东西，婴儿的视野也只有成人的1/3。这时的宝宝非常喜欢色彩鲜艳的东西，他们对光的反映也很敏感。宝宝喝水为什么容易呛有些宝宝喝水时特别容易呛，但喝奶或麦片粥时却不会，这是什么原因造成的呢？　　原来，每个人的吞咽动作看似简单，其实非常复杂，它需要口腔、舌头、咽喉的肌肉及呼吸彼此协调配合才能完成，就像多齿轮的机器在运转一样，缺一不可，稍有混乱就会使吞咽受影响。婴幼儿的吞咽功能尚未完全发展成熟，所以吞咽动作不如成人那么灵活快速，较容易出差错。　　奶水的浓稠度一定比清水高，在口咽部的流动较为缓慢，使婴幼儿口咽的肌肉比较能控制奶水由口腔前部向后部的移动。但清水入口后就自动且快速地流向后咽部，并马上扩散开来，当气管开口处的肌肉来不及阻挡时，就会流进气管内造成吸呛；尤其是在喝冰凉的水时，因冷水会麻痹口咽部的粘膜，使其协调动作更不灵活。　　此外，当宝宝口咽部有病变时，最常见者为感冒发炎、粘膜肿胀、长瘤或麻痹，此时肌肉不协调的异常活动，会影响到正常的吞咽动作，也容易导致吸呛。同样，大脑及神经功能不佳时，如脑炎、脑瘤等，其吞咽动作都会受影响。　　食道开口与气管的开口在咽喉部相通，呛水量大时会造成气管堵塞，不能呼吸，或直接吸入肺部深处造成吸入性肺炎。　　如果宝宝喝水呛了，应该让他俯卧在大人膝上或床上，用力拍打其背部，让他咳出来。如果宝宝因咳嗽引发呕吐，应迅速将宝宝脸侧向一边，以免吐出物向后流入咽喉及气管。然后把手帕缠在手指伸入口腔中，甚至咽喉，将吐、溢出的奶水、食物快速地清理出来，以保持呼吸道顺畅，然后用小棉花棒清理其鼻孔，以免造成呼吸堵塞。婴儿穿什么样式的服装好服装样式应按小儿不同月龄、性别和季节特点，选择不同样式。由于婴儿生长发育迅速和好动，所穿服装不应束缚其活动，不得有碍自由呼吸、血液循环和消化，不应对皮肤有刺激和损害，不能应用腰带，以防约束胸腹部。因此新生儿服装样式要简单、宽松，易穿、脱。上衣最好是无领小和服，掩襟略宽过中线，大襟在腋前线处系布带，以便腹部保暖好。后襟较前襟要短l／3，以免尿便污染和浸湿；这种上衣适于新生儿和2-3个月婴儿。新生儿下身可穿连脚裤套，用松紧搭扣与上衣相联。一方面可防止松紧腰带对胸腹部的束缚，也便于更换尿布，还对下肢有较好的保暖作用，可避免换尿布时下肢受凉。别让太阳烤伤宝宝婴儿的皮肤娇嫩之极，因而对他们的保护更为重要。让孩子暴露在太阳下过久非常危险，即使夏季阴天多云的天气，紫外线也会对皮肤造成损伤。孩子一旦被紫外线灼伤，绝不仅仅是短期的皮肤难受，会造成长期的皮肤损害，甚至成为他们成人后发生皮肤癌的原因。　　如果孩子小于6个月，做父母的一定要注意不要让他们直接受太阳的照射。出门的时候，可以让孩子呆在树荫里，或者打上伞。尤其从上午10时到下午4时，是阳光最强烈的时候，阳光可以经沙滩、水泥地等反射，因而要避开这些地方。　　如果晒太阳不可避免，可以给孩子涂少量的防晒霜。美国儿科学会证实适量防晒霜对6个月以下的婴儿是安全的。在涂抹前，可以先在孩子的背部测试是否有过敏反应。除了涂抹四肢和躯体外，不要忘记婴儿的脸部、鼻子、耳朵、手和脚这些部位，但在涂抹眼部时要尤其小心。　　要给婴儿穿衣服，不要赤身，最好是穿有特殊防晒功能的衣服。要给婴儿戴帽子以保护脸和耳朵。尺寸合适的防紫外线的太阳镜可以保护婴儿的眼睛。　　如果一旦孩子的皮肤被紫外线灼伤，起了水泡，要记得多给他们喝水，以补充体液的丢失。可以把伤处浸泡在凉水里，但不要随便涂药膏。另外，在灼伤痊愈之前，千万不要再让孩子晒太阳了。观大便辨病粪便是人体的排泄物，是由未消化的食物残渣、肠道的分泌物以及细菌组成。它随人的饮食结构、消化功能以及疾病等因素的影响而在形态、颜色、气味以及次数等方面表现各异。其中，受消化系统疾病的影响最为显著，不同的消化系统疾病，粪便的性状不同；因此观察粪便的性状也可以为疾病的诊断提供依据。　　　　脓血便即黄绿色水样大便中混有脓液、血液及黏液伴有腥臭味，常由细菌性痢疾、致病性大肠杆菌肠炎引起；蛋花汤样便即大便呈蛋花汤样，常由病毒性肠炎引起；豆腐渣样便即大便呈豆腐渣样，内有泡沫，常由霉菌性肠炎引起；血水便即大便呈赤豆汤样，伴有腥臭味，常由坏死性小肠炎引起；脂肪便为蛋黄色稀便，发亮，内有脂肪滴，为脂肪消化不良所致；柏油样便即大便的颜色和形状似柏油，多由消化道出血所致；白陶土样便即大便呈黄白色，类似白陶土，多由肠道阻塞引起；大便表面附有鲜血常由直肠出血、肛裂引起……　新生儿头发少不必愁可可的爸爸妈妈看见其他新生儿的头发密集、乌黑发亮，而自己的宝宝头发又少又黄，心中未免担忧。专家指出，新生儿头发稀少是没必要发愁的。　　一方面头发的遗传倾向比较明显，存在着个体差异，头发的多少、色泽、曲直与父母遗传有一定关系。如父母头发好，则孩子的头发也较好，父母头发差，孩子的头发也差。　　另一方面出生时头发多少和今后头发的多少无关。婴儿头发的生长和身体长高一样，有早有迟，有快有慢。大部分孩子随着他的身体发育过程，会渐渐由稀到密，由黄到黑。大量事实表明，头发稀少的小宝宝到1、2岁时，头发已和其他孩子没什么两样了。　　有些家长减少给孩子洗发次数，唯恐把仅有的头发洗掉。其实洗发时脱落的都是衰老的头发，不洗也会掉；相反，长期不洗发，油脂及汗液的刺激会引起继发感染，反而影响新的头发生长。个别家长还给婴儿的头皮上擦生姜，想以此增加毛囊周围的血液循环，促进头发生长。这种做法是无益的也没有科学依据。而通过给宝宝多剃头来达到多生长毛发的方式更是十分危险，因为当剃刀刮宝宝的头发时，不少毛孔会受到我们肉眼看不到的损伤，加上剃刀不干净或者头部皮肤不清洁，细菌由此趁机而入，导致局部有小脓疮或者皮肤化脓感染。　　当然，也有婴儿的头发少与疾病有关。如佝偻病、某些稀有元素的缺乏和过剩、有遗传代谢疾病等的患儿都会表现为头发稀疏。如果孩子1岁左右头发仍无明显改善，可去医院做微量元素和其他相关检查。并注意调节饮食结构和加强对身体的锻炼。认识新生儿的能力过去认为新生儿只会睡、哭和吃奶，实际上新生儿具有令人意想不到的能力。新生儿会看、能听，有嗅觉、味觉和灵敏的触觉。不过这些能力和新生儿的状态有密切关系。　　新生儿有六种状态：①深睡：眼闭合，身体平静，呼吸规则；②浅睡：眼虽闭合，但面部表情丰富，有微笑、皱眉、噘嘴等，身体有少量自然活动，呼吸不规则；③瞌睡：眼可半张半闭，眼睑闪动，有不同程度的躯体运动；④安静觉醒：眼睁开，显得机敏，活动少，对视、听刺激有反应；⑤活动觉醒：眼睁开、活动多，不易集中注意力；⑥哭：对感性刺激不易引出反应。新生儿在不同状态有不同的行为表现。新生儿状态和成人相似，但每种状态持续时间不同。如新生儿每天要睡18～20小时。　　(1)新生儿有看的能力：新生儿生—下来第一天就喜欢看图案，不喜欢看单一色的屏幕。并发现他们对类似人脸图形的兴趣超过对其它复杂的图形。要使新生儿看清物体，应将物体放在距眼20厘米左右处。如给新生儿看红球，当新生儿觉醒时，持红球距宝宝的脸约10厘米处轻轻晃动。当宝宝看到后慢慢地移动红球，宝宝的眼和头能追随红球移动的方向，头从中线位向左或向右转动，有时会稍稍抬头向上看，有的还有转动180度看红球。给宝宝看你的脸时，你可以说话或不说活。当宝宝注视你后，慢慢移动你的头向宝宝——侧，然后另一侧，宝宝会不同程度地转动眼和头部，追随你脸移动的方向。90％以上新生儿都有这种能力。新生儿会追随移动东西看，这是大脑功能正常的表现。　　(2)新生儿有听的能力：新生儿对声音有定向力。用一个装有黄豆的小塑料盒，在婴儿看不到的耳边轻轻地摇动，发出柔和的咯咯的声音，新生儿的脸显得警觉起来，他的头和眼转向小盒的方向，并用眼睛寻找声源。在另一侧耳边摇动小盒，头会转向另一侧。然后父母用温柔的声音在新生儿耳边轻轻说：“小宝宝，转过来看我，来来来!”他会转过来看你，换一侧呼唤，他又转向另一侧。宝宝不爱听尖锐、过强的音响，当听到这类噪音时，头会向相反方向转动。或以哭表示拒绝这种干扰。　　(3)嗅觉、味觉和触觉：新生儿5天时，能区别乳母和其他母亲奶的气味。出生第一天，就表现为对浓度高的糖水有兴趣，吸吮强，吃得多。新生儿触觉是很敏感的。有的宝宝哭闹时，只要用手放在他们的腹部或同时限制婴儿的双臂就可使他们安静下来。　　(4)新生儿具有和成人交往的能力：新生儿和父母或看护人交往的重要形式是哭。这些正常新生儿的哭有很多原因，如饥饿、口渴、尿布湿等等，还有在睡前或刚醒时不明原因的哭闹，一般在哭后都会安静入睡或进入觉醒状态。年轻父母经过2～3周的摸索就能理解小儿哭的原因，并给子适当处理。新生儿还用表情，如微笑或皱眉及运动等，使父母体会他们的意愿。过去认为在父母和新生儿交往中，父母起主导作用，实际上是新生儿在支配父母的行为。　　(5)新生儿具有运动能力：胎儿在子宫内就有运动，即胎动。出生后新生儿已有一定活动能力，如新生儿会将手放到口边甚至伸进口内吸吮。四肢会做伸屈运动，当您和宝宝说话时，宝宝会随音节有节奏地运动，表现为转头、手上举、伸腿类似舞蹈动作，还会对谈话者皱眉、凝视、微笑。这些运动和语言的韵律是协调的，有时宝宝手试图去碰母亲说话的嘴，实际上宝宝是在用运动方式和成人交往。新生儿还有一些反射性活动，如扶起直立时会交替向前迈步，扶坐位时头可竖立1—2秒或以上，俯卧位有爬的动作，口有觅食的活动，手有抓握动作，并有抓住成人的两个手指使自己悬空的能力。　　(6)新生儿具有模仿能力：新生儿在安静觉醒状态，不但会注视你的脸，还有模仿你脸部表情的奇妙能力。当向对面和宝宝对视时，你慢慢地伸出舌头，每20秒钟一次，重复6-8次。如果宝宝仍注视着你，他常会学你的样，将舌伸到口边甚至口外。宝宝还会模仿其它脸部动作和表情，如张口、哭、悲哀、生气等。不模仿的新生儿也是正常的，只是他们不愿意和你玩这种游戏罢了。　　如何从新生儿期开始进行早期教育从出生到2岁是大脑生长发育最快的时期，良好的刺激对婴儿促进大脑结构和功能的发育极为重要。研究证明从新生儿期开始早期教育可以促进婴儿智力发育。当宝宝觉醒时，可以和他面对面地说话，当宝宝注视你的脸后再慢慢移动你的头的位置，设法吸引宝宝的视线追随你移动的方向。在宝宝耳边(距离约10厘米左右)轻轻地呼唤婴儿，使他听到你的声音后转过头来看你，还可以利用一些能发出柔和声音的小塑料玩具或颜色鲜艳的小球等吸引宝宝听和看的兴趣。在宝宝床头上方挂一些能晃动的小玩具、小花布头等，品种多样，经常更换，可锻练宝宝看的能力。平时无论喂奶或护理新生儿时，都要随时随地和宝宝说话，使孩子既能看到你，又能听到你的声音。也可播放一些优美的音乐给宝宝听。经常爱抚宝宝，使宝宝情绪愉快，四肢舞动。有时俯卧，可锻练宝宝抬头和颈部肌力。但新生儿很容易疲劳，每次训练时间仅数分钟。疲劳表现为打哈欠，喷嚏，眼不再注视你，瞌睡或哭等，应暂停片刻再进行。细心理解宝宝哭的原因，给予适当处理，并可用说话声和抚摩宝宝腹部，利用声音和触觉刺激给予安慰。　　对于在出生前后由于窒息、早产、颅内出血或持续低血糖等原因可能影响智力发育的高危儿，更应从新生儿期开始早期教育，因为大脑愈不成熟，可塑性愈强，代偿能力愈好，早期教育可以收到事半功倍的效果。研究证明早期教育可有效预防这些高危儿智力低下发生，使他们赶上正常儿水平。

文江舸

甲状腺功能减退症的治疗方法

概述甲状腺功能减退症（hypothyroidism，简称甲减）是指组织的甲状腺激素作用不足或缺如的一种病理状态。女性甲减较男性多见，且随年龄增加，其患病率见上升。新生儿甲减发生率约为1／7000，青春期甲减发病率见降低，成年期后则见上升，甲减的病因以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为多。福建省立医院基本外科黄东航病因病理临床上，一般以甲减起病时年龄分类较为实用，可分下列三型：①机能减退始于胎儿期或出生不久的新生儿者，称呆小病（又称克汀病）；②机能减退始于发育前儿童期者，称幼年甲状腺机能减退症，严重时称幼年粘液性水肿；③机能减退始于成人期者，称甲状腺机能减退症，严重者称粘液性水肿。（一）呆小病（克汀病）有地方性及散发性两种：1．地方性呆小病见于地方性甲状腺肿流行区，因母体缺碘，供应胎儿的碘不足，以致甲状腺发育不全和激素合成不足。此型甲减对迅速生长中胎儿的神经系统特别是大脑发育危害极大，以致造成不可逆性的神经系统损害表现为本症。某些胎儿在碘缺乏或甲状腺激素不足的情况下有易发生呆小病的倾向，其发病机能可能与遗传因素有关，尚待继续研究。2．散发性呆小病见于各地，病因不明。母亲既无缺碘又无甲状腺肿等异常，推测其原因有：（1）甲状腺发育不全或缺如：可能性有三：①患儿甲状腺本身生长发育的缺陷；②母体在妊娠期患某种自身免疫性甲状腺病，血清中存在抗甲状腺抗体，经血行通过胎盘而入胎儿破坏胎儿部分或全部甲状腺；③母体妊娠期服用抗甲状腺药物或其他致甲状腺肿物质，阻碍了胎儿甲状腺发育和激素合成。（2）甲状腺激素合成障碍：常有家族史，激素合成障碍主要有五型：①甲状腺集碘功能障碍：影响碘的浓集，这种缺陷可能是由于参与碘进入细胞的"碘泵"发生障碍。②碘的有机化过程障碍：■过氧化物酶缺陷：此型甲状腺摄碘力强，但碘化物不能被氧化为活性碘，致不能碘化酪氨酸。■碘合酶缺陷：碘化的酪氨酸不能形成单碘及双碘酪氨酸。③碘化酪氨酸偶联缺陷：甲状腺已生成的单碘及双碘酪氨酸发生偶联障碍，以致甲状腺素（T4）及三碘甲状腺原氨酸（T3）合成减少。④碘化酪氨酸脱碘缺陷：由于脱碘酶缺乏，游离的单碘及双碘酪氨酸不能脱碘而大量存在于血中不能再被腺体利用，并从尿中大量排出，间接引起碘的丢失过多。⑤甲状腺球蛋白合成与分解异常：酪氨酸残基的碘化及由碘化酪氨酸残基形成T4、T3的过程，都是在完整的甲状腺球蛋白分子中进行。甲状腺球蛋白异常，可致T3，T4合成减少。并可产生不溶于丁醇的球蛋白，影响T4、T3的生物效能。甲状腺球蛋白的分解异常可使周围血液中无活性的碘蛋白含量增高。（二）幼年甲状腺功能减退症病因与成人患者相同。（三）成年甲状腺功能减退症病因可分甲状腺激素缺乏（thyroprivic）、促甲状腺激素缺乏（thyrotrophoprivic）、末梢组织对甲状腺激素不应症三大类：1．由于甲状腺本身病变致甲状腺激素缺乏，有原发性和继发性两种原因：（1）原发性：病因不明，故又称"特发性"，可能与甲状腺自身免疫病损有关，此组病例较多发生甲状腺萎缩，为甲减发病率的5％。偶见由Graves病转化而来，亦可为多发性内分泌功能减退综合征（Schmidt综合征）的表现之一。（2）继发性：有以下比较明确的原因：①甲状腺破坏：甲状腺的手术切除，或放射性碘或放射线治疗后。②甲状腺炎：与自身免疫有关的慢性淋巴细胞性甲状腺炎后期为多，亚急性甲状腺炎引起者罕见。③伴甲状腺肿或结节的功能减退：慢性淋巴细胞性甲状腺炎多见，偶见于侵袭性纤维性（Reidel＇s）甲状腺炎，可伴有缺碘所致的结节性地方性甲状腺肿和散在性甲状腺肿。④腺内广泛病变：多见于晚期甲状腺癌和转移性肿瘤，较少见于甲状腺结核、淀粉样变、甲状腺淋巴瘤等。⑤药物：抗甲状腺药物治疗过量；摄入碘化物（有机碘或无机碘）过多；使用阻碍碘化物进入甲状腺的药物如过氯酸钾、硫氰酸盐、雷琐辛、对氨基水杨酸钠（PAS）、保泰松、碘胺类药物、硝酸钻、碳酸锂等，甲亢患者经外科手术或131碘治疗后对碘化物的抑制甲状腺激素合成及释放作用常较敏感，故再服用含碘药物则易发生甲减。2．由于促甲状腺激素不足（thyro-trophoprivic）又分为垂体性与下丘脑性两种：（1）由于垂体前叶机能减退使促甲状腺激素（TSH）分泌不足所致。又称为垂体性（或继发性）甲状腺功能减退症。原因多种，详见"前（腺）脑垂体机能减退症"。为了免于与前述"继发性"甲状腺破坏引起者混淆，故称垂体性甲状腺机能减退更确切。（2）由于下丘脑疾患促使甲状腺激素释放激素（TRH）分泌不足所致。又称为下丘脑性（或三发性）甲状腺功能减退症。三发性系对继发于垂体性而言，故称下丘脑性为妥。3．末梢性（周围性）甲减系指末梢组织甲状腺激素不应症。病因有二：（1）由于血中存在甲状腺激素结合抗体，从而导致甲状腺激素不能发挥正常的生物效应；（2）由于周围组织中的甲状腺激素受体数目减少，以及受体对甲状腺激素的敏感性减退，从而导致周围组织对甲状腺激素的效应减少。临床表现（一）呆小病病因繁多，临床表现有共性，也有各型特点，于出生时常无特异表现，出生后数周内出现症状。共同的表现有：皮肤苍白，增厚，多折皱，多鳞屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常张开多流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈腊黄，鼻短且上翘，鼻梁塌陷，前额多皱纹，身材矮小，四肢粗短，手常成铲形，脐疝多见，心率缓慢，体温偏低，其生长发育均低于同年龄者，当成年后常为矮子。各型呆小病的特殊表现：1．先天性甲状腺发育不全腺体发育异常的程度决定其症状出现的早晚及轻重。腺体完全缺如者，上述症状可出现于新生儿出生后1～3个月，且症状较重，无甲状腺肿。如尚有残留或异位腺体时，多数在6月～2岁内出现典型症状，且可伴代偿性甲状腺肿大。2．先天性甲状腺激素合成障碍病情因各种酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状不显，以后逐渐出现代偿性甲状腺肿，且多为显著肿大。典型的甲状腺功能低下可出现较晚，可称为甲状腺肿性呆小病，可能为常染色体隐性遗传。在碘有机化障碍过程中除有甲状腺肿和甲状腺功能低下症状外，常伴有先天性神经性聋哑，称Pendred综合征。此二型多见于散发性呆小病者，其母体不缺碘且甲状腺功能正常，胎儿自身虽不能合成甲状腺激素但能从母体得到补偿。故不致造成神经系统严重损害，出生后三个月以上，母体赋予的甲状腺激素已耗竭殆尽，由于本身甲状腺发育不全或缺如或由于激素合成障碍，使体内甲状腺激素缺乏处于很低水平，从而出现显著的甲状腺功能低下症状，但智力影响却较轻。3．先天性缺碘多见于地方性呆小病。因母体患地方性甲状腺肿，造成胎儿期缺碘，在胎儿及母体的甲状腺激素合成均不足的情况下，胎儿神经系统发育所必需的酶（如尿嘧啶核苷二磷酸（UDP）等）生成受阻或活性降低，造成胎儿神经系统严重而不可逆的损害和出生后永久性的智力缺陷和听力、语言障碍，但出生后患者的甲状腺在供碘好转的情况下，能加强甲状腺激素合成，故甲状腺机能低下症状不明显，这种类型又称为"神经型"克汀病。4．母体怀孕期服用致甲状腺肿制剂或食物（如卷心菜，大豆，对氨水杨酸，硫脲类，雷琐辛，保泰松及碘等），这些食物中致甲状腺肿物质或药物能通过胎盘，影响甲状腺功能，出生后引起一过性甲状腺肿大，甚至伴有甲状腺功能低下，此型临床表现轻微，短暂，常不被发现，如妊娠期口服大量碘剂且历时较长，碘化物通过胎盘可导致新生儿甲状腺肿，巨大者可产生初生儿窒息死亡，故妊娠妇女不可用大剂量碘化物。哺乳期中碘亦可通过乳汁进入婴儿引起甲状腺肿伴甲减。（二）幼年粘液性水肿临床表现随起病年龄而异，幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小病显著外，余均和呆小病相似。较大儿童及青春期发病者，大多似成人粘液性水肿，但伴有不同程度的生长阻滞，青春期延迟。（三）成人甲状腺功能减退及粘液性水肿1．甲减的临床分型（包括中枢性-下丘脑性及垂体性甲减，甲状腺性甲减）：（1）临床型甲减：在理论上是取决于甲状腺激素，但实际上临床表现的轻重程度和显隐取决于起病的缓急、激素缺乏的速度及程度，且与个体对甲状腺激素减少的反应差异性有一定关系，故严重的甲状腺激素缺乏有时临床症状也可轻微。因此临床型甲减的诊断标准应具备有不同程度的临床表现及血清T3，T4的降低，尤其是血清T4和FT4的降低为临床型甲减的一项客观实验室指标。临床型甲减可分为重型和轻型，前者症状明显，累及的系统广泛，常呈粘液性水肿表现，后者症状较轻或不典型。（2）亚临床型甲减：临床上无明显表现：血清T3正常，T4正常或降低，需根据TSH测定或／和TRH试验确诊。2．成人粘液性水肿以40～60岁之间为多，男女之比为1∶4．5。起病隐匿，病程发展缓慢，可长达十余年之久，方始出现明显粘液性水肿的症状。病因不明者，病变多呈完全性；继发性者，病变多呈不完全性，部分病人尚可恢复（如甲亢药物治疗过量而起者）。因手术或放射治疗而起病者，起病并非十分隐匿。早期症状自第4周始，典型症状常见于第8周之后。粘液性水肿的最早症状是出汗减少，怕冷，动作缓慢，精神萎靡，疲乏，嗜睡，智力减退，胃口欠佳，体重增加，大便秘结等。当典型症状出现时有下列表现：（1）低基础代谢率症群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力明显减退，且注意力不集中，因周围血循环差和能量产生降低以致异常怕冷、无汗及体温低于正常。（2）粘液性水肿面容：面部表情可描写为"淡漠"，"愚蠢"，"假面具样"，"呆板"，甚至"白痴"。面颊及眼睑虚肿，垂体性粘液性水肿有时颜面胖圆，犹如满月。面色苍白，贫血或带黄色或陈旧性象牙色。有时可有颜面皮肤发绀。由于交感神经张力下降对Müller＇s肌的作用减弱，故眼睑常下垂形或眼裂狭窄。部分病人有轻度突眼，可能和眼眶内球后组织有粘液性水肿有关，但对视力无威胁。鼻、唇增厚，舌大而发音不清，言语缓慢，音调低嘎，头发干燥，稀疏，脆弱，睫毛和眉毛脱落（尤以眉梢为甚），男性胡须生长缓慢。（3）皮肤苍白或因轻度贫血及甲状腺激素缺乏使皮下胡萝卜素变为维生素A及维生素A生成视黄醛的功能减弱，以致血浆胡萝卜素的含量升高，加以贫血肤色苍白，因而常使皮肤呈现特殊的腊黄色，且粗糙少光泽，干而厚、冷、多鳞屑和角化，尤以手、臂、大腿为明显，且可有角化过度的皮肤表现。有非凹陷性粘液性水肿，有时下肢可出现凹陷性水肿。皮下脂肪因水分的积聚而增厚，致2／3的病人体重增加，指甲生长缓慢，厚脆，表面常有裂纹。腋毛和阴毛脱落。（4）精神神经系统：精神迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退。目力、听觉、触觉、嗅觉均迟钝，伴有耳鸣，头晕。有时可呈神经质或可发生妄想、幻觉、抑郁或偏狂。严重者可有精神失常，呈木僵、痴呆，昏睡状，在久病未获治疗及刚接受治疗的患者易患精神病，一般认为精神症状与脑细胞对氧和葡萄糖的代谢减低有关。偶有小脑综合征，有共济失调等表现。还可有手足麻木，痛觉异常，腱反射变化具有特征性，反射的收缩期往往敏捷，活泼，而松弛期延缓，跟腱反射减退，大于360毫微秒有利于诊断。膝反射多正常。脑电图可异常。脑脊液中蛋白可增加到3g/L。（5）肌肉和骨骼：肌肉松弛无力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暂时性强直、痉挛、疼痛或出现齿轮样动作，腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛，关节也常疼痛，骨质密度可增高。少数病例可有肌肉肥大。发育期间骨龄常延迟。（6）心血管系统：脉搏缓慢，心动过缓，心音低弱，心输出量减低，常为正常之一半，由于组织耗氧量和心输出量的减低相平行，故心肌耗氧量减少，很少发生心绞痛和心力衰竭。但个别患者可出现心肌梗塞之心电图表现，经治疗后可消失。心力衰竭，一旦发生，因洋地黄在体内的半衰期延长，且由于心肌纤维延长伴有粘液性水肿故疗效常不佳且易中毒。全心扩大较常见，常伴有心包积液，经治疗后均可恢复正常。中、老年妇女可有血压增高。循环时间延长。久病者易并发动脉粥样硬化及冠心病，发生心绞痛和心律不齐。（7）消化系统：胃纳不振，厌食，腹胀，便秘，鼓肠，甚至发生巨结肠症及麻痹性肠梗阻。50％患者胃酸缺乏或无胃酸，这因有抗胃泌素抗体存在之故。肝功能中SGOT、LDH及CPK可增高。（8）呼吸系统：由于肥胖、粘液性水肿、胸腔积液、贫血及循环系统功能差等综合因素可导致呼吸急促，肺泡中二氧化碳弥散能力降低，从而产生呼吸道症状甚至二氧化碳麻醉现象。（9）内分泌系统：肾上腺皮质功能一般比正常低，血、尿皮质醇降低，ACTH分泌正常或降低，ACTH兴奋反应延迟，但无肾上腺皮质功能减退的临床表现，如本病伴原发性自身免疫性肾上腺皮质功能减退症和糖尿病称为多发性内分泌功能减退综合征（Schmidt综合征）。长期患本病且病情严重者，垂体和肾上腺功能降低可能发生，在应激或快速甲状腺激素替代治疗时上述病情可加速产生。长期患本病者垂体常常增大，原发性甲减，由于TSH增高，可同时出现泌乳素增高，从而出现溢乳，但本病中高泌乳素血症的机理尚未阐明。交感神经的活性在甲状腺激素缺乏时降低，可能与血浆环腺苷酸对肾上腺素反应降低有关，肾上腺素的分泌率及血浆浓度正常，而去甲肾上腺素的相应功能增加，β-肾上腺素能的受体在甲减时可能会减少。血浆的清素浓度，尿5-羟吲哚乙酸的排出率正常。雄酮排出量降低。胰岛素降解率下降且患者对胰岛素敏感性增强。（10）泌尿系统及水电解质代谢：肾血流量降低，酚红试验排泌延缓，肾小球基底膜增厚可出现少量蛋白尿，水利尿试验差，水利尿作用不能被可的松而能被甲状腺激素所纠正。由于肾脏排水功能受损，导致组织水潴留。Na+交换增加，可出现低血钠，但K+的交换常属正常。血清Mg2+可增高，但交换的Mg2+和尿Mg2+的排出率降低。（11）血液系统：甲状腺激素缺乏使造血功能遭到抑制，红细胞生成素减少，胃酸缺乏使铁及维生素B12吸收障碍，加之月经过多以致患者中2／3可有轻、中度正常色素或低色素小红细胞型贫血，少数（约14％）有恶性贫血（大红细胞型）。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏导致机体凝血机制减弱，故易有出血倾向。（12）昏迷：为粘液性水肿最严重的表现，多见于年老长期未获治疗者。大多在冬季寒冷时发病，受寒及感染是最常见的诱因，其他如创伤，手术，麻醉，使用镇静剂等均可促发。昏迷前常有嗜睡病史，昏迷时四肢松弛，反射消失，体温很低（可在33℃以下），呼吸浅慢，心动过缓，心音微弱，血压降低，休克，并可伴发心、肾功能衰竭，常威胁生命。化验检查（一）间接依据1．血红蛋白及红细胞减少常呈轻、中等度贫血，低血色素小红细胞型，正常红细胞型，大红细胞型三者均可发生。2．跟腱反射时间延长常大于360mS，严重者可达500～600mS。3．基础代谢率降低常在-35％～-45％，有时可达-70％。4．血脂病因始于甲状腺者，胆固醇常大于300mg/dl，病因始于垂体或下丘脑者胆固醇多属正常或偏低，但在克汀病婴儿，可无高胆固醇血症。甘油三酯增高，LDL增高，HDL-胆固醇降低。5．血胡萝卜素增高。6．磷酸肌酸激酶（CPK）乳酸脱氢酶（LDH）增高，17-酮类固醇，17-羟皮质类固醇降低。糖耐量试验呈扁平曲线，胰岛素反应延迟。7．钙磷测定血清钙、磷正常，尿钙排泄下降，粪钙排泄正常，粪、尿磷排泄正常，血AKP在本病婴儿及青年中降低。8．心电图示低电压、窦性心动过缓、T波低平或倒置，偶有P-R间期过长（A-V传导阻滞）及QRS波时限增加。9．X线检查甲状腺激素作用于骨的生长和成熟，尤其与后者关系较大，故骨龄的检查有助于呆小病的早期诊断。X线片上骨骼的特征有：成骨中心出现和成长迟缓（骨龄延迟）：骨骺与骨干的愈合延迟：成骨中心骨化不均匀呈斑点状（多发性骨化灶）。95％呆小病患者蝶鞍的形态异常。7岁以上患儿蝶鞍常呈圆形增大，经治疗后蝶鞍可缩小：7岁以下患儿蝶鞍表现为成熟延迟，呈半圆形，后床突变尖，鞍结节扁平。心影于胸片上常弥漫性为双侧增大，记波摄影及超声波检查示心包积液，治后可完全恢复。10．脑电图检查某些呆小病者脑电图有弥漫性异常，频率偏低，节律不齐，有阵发性双侧Q波，无a波，表现脑中枢功能障碍。（二）直接依据1．最有用的检测项目是血清TSH。甲状腺性甲减，TSH可升高；而垂体性或下丘脑性甲减，则偏低乃至测不出，可伴有其他垂体前叶激素分泌低下。不管何种类型甲减，血清总T4和FT4均多低下。血清T3测定轻症患者可在正常范围，在重症患者可以降低，临床无症状或症状不明显的亚临床型甲减中部分患者血清T3，T4可均正常。此系甲状腺分泌T3、T4减少后，引起TSH分泌增多进行代偿反馈的结果。部分患者血清T3正常而T4降低，这可能是甲状腺在TSH刺激下或碘不足情况下合成生物活性较强的T3相对增多，或周围组织中的T4较多地转化为T3的缘故。因此T4降低而T3正常可视为较早期诊断甲减的指标之一。在新生儿用脐带血常规测定T4，为呆小病的一种筛选试验。此外，在患严重疾患且甲状腺功能正常的病人及老年正常人中，血清T3可降低故T4浓度在诊断上比T3浓度更为重要。由于总T3，T4可受TBG的影响，故可测定游离T3，T4（FT3，FT4）协助诊断。2．血浆蛋白结合碘（plasmaproteinboundiodine，简称PBI）甲减患者PBI测定常低于正常，多在3～4μg/dl以下。3．甲状腺吸131碘率明显低于正常，常为低平曲线，而尿中131碘排泄量增大。4．血清促甲状腺激素（TSH）测定测定TSH对甲减有极重要意义，较T4、T3为大，其正常值为0～4μu／ml，以10μu／ml为高限（本院为2±1ng／ml）。如本病因甲状腺本身破坏引起者TSH显著升高，常＞20μu／ml，如＜10μu／ml且甲状腺激素血浓度降低，则表示垂体TSH储备功能降低，属继发于下丘脑或垂体性甲减，但根据下丘脑-垂体病情轻重，TSH可正常，偏低或明显降低。5．反T3（rT3）在甲状腺性及中枢性甲减中降低，在周围性甲减中可能增高。6．促甲状腺激素（TSH）兴奋试验以了解甲状腺对TSH刺激的反应。如用TSH后摄131碘率不升高，提示病变原发于甲状腺，故对TSH刺激不发生反应。7．促甲状腺激素释放激素试验（简称TRH兴奋试验）方法详见"甲状腺功能测定"。如TSH原来正常或偏低者，在TRH刺激后引起升高，并呈延迟反应，表明病变在下丘脑。如TSH为正常低值至降低，正常或略高而TRH刺激后血中TSH不升高或呈低（弱）反应，表明病变在垂体或为垂体TSH贮备功能降低。如TSH原属偏高，TSH刺激后更明显，表示病变在甲状腺。8．抗体测定病因与自身免疫有关者，血液中可测出抗甲状腺球蛋白，抗微粒体抗体等。诊断鉴别呆小病的早期诊断极为重要。应创造条件将血清甲状腺激素及TSH列为新生儿常规检测项目。为了避免或尽可能减轻永久性智力发育缺陷，治疗应尽早开始，因此必须争取早日确诊。婴儿期诊断本病较困难，应细微观察其生长，发育，面貌，皮肤，饮食，睡眠，大便等各方面情况，必要时作有关实验室检查，对疑似而不能确诊的病例，实验室条件有限者，可行试验治疗。由于呆小病症的特殊面容应注意和先天性愚呆（伸舌样痴呆称唐氏综合征）鉴别。粘液性水肿典型病例诊断不难，但早期轻症及不典型者常与贫血，肥胖，水肿，肾病综合征，低代谢率综合征，月经紊乱，垂体前叶功能减退症等混淆，需作有关甲状腺功能测定，以资鉴别。对于末梢性甲减的诊断有时不易，患者有临床甲减征象而血清T4浓度增高为主要实验室特点，甲状腺131碘摄率可增高，用T4，T3治疗疗效不著，提示受体不敏感。部分患者可并伴有特征性面容，聋哑，点彩样骨骺（stippledepiphyses）。不伴有甲状腺肿大。治疗方法（一）呆小病治疗愈早，疗效愈好。初生期呆小病最初口服三碘甲状腺原氨酸5μg每8小时一次及L-甲状腺素钠（T4）25μg/d，3天后，T4增加至37．5μg/d，6天后T3改至2．5μg，每8小时一次。在治疗进程中T4逐渐增至每天50μg，而T3逐渐减量至停用。或单用T4治疗，首量25μg/d以后每周增加25μg/d，3～4周后至100μg/d，以后进增缓慢，使血清T4保持9～12μg/dl，如临床疗效不满意，可剂量略加大。年龄为9月至2岁的婴幼儿每天需要50～150μgT4，如果其骨骼生长和成熟没有加快，甲状腺激素应增加。虽然TSH值有助于了解治疗是否适当，但是，从临床症状改善来了解甲减治疗的情况比测定血清T4更为有效。治疗应持续终身。（二）幼年粘液性水肿治疗与较大的呆小病患儿相同。（三）成人粘液性水肿用甲状腺激素替代治疗效果显著，并需终身服用。使用的药物制剂有合成甲状腺激素及从动物甲状腺中获得的甲状腺蛋白：1．甲状腺片应用普遍，从小剂量开始，每日15～30mg，最终剂量为120～240mg。已用至240mg而不见效应考虑诊断是否正确或为周围型甲减。当治疗见效至症状改善，脉率及基础代谢率恢复正常时应将剂量减少至适当的维持量，大约每日为90～180mg。如果停药，症状常在1～3个月内复发。治疗过程中如有心悸，心律不齐，心动过速，失眠，烦躁，多汗等症状，应减少用量或暂停服用。2．L-甲状腺素钠（T4）或三碘甲状腺原氨酸（T3）T4100μg或T320～25μg相当于干甲状腺片60mg。应从小剂量开始，T4每日2次，每次口服25μg，以后每1～2周增加50μg，最终剂量为200～300μg，但一般每日维持量约为100～150μgT4。T3每日剂量为60～100μg。T3的作用比T4和干甲状腺制剂快而强，但作用时间较短，作为替代治疗则干甲状腺片和T4比T3优越。由于甲状腺干制剂生物效价不稳定，而以T4片治疗为优。3．T4和T3的混合制剂T4和T3按4∶1的比例配成合剂或片剂，其优点是有近似内生性甲状腺激素的作用。年龄较轻不伴有心脏疾患者，初次剂量可略偏大，剂量递增也可较快。如干甲状腺片可从每日60mg开始，2周后每日再增60mg至需要维持量。4．甲状腺提取物，USP和纯化的猪甲状腺球蛋白已用于临床。老年患者剂量应酌情减少。伴有冠心病或其他心脏病史以及有精神症状者，甲状腺激素更应从小剂量开始，并应更缓慢递增。如干甲状腺片以每日15mg开始，每两周或更久才增加一次，每次15mg，直至适当的维持量。如导致心绞痛发作，心律不齐或精神症状，应及时减量。由于血清T3，T4浓度的正常范围较大，甲减患者的病情轻重不一，对甲状腺激素的需求及敏感性也不一致，故治疗中应个体化。垂体前叶功能减退且病情较重者，为防止发生肾上腺皮质机能不全，甲状腺激素的治疗应在皮质激素替代治疗后开始。周围型甲减治疗较困难可试用较大剂量T3。伴有贫血的患者，应给予铁剂，叶酸，维生素B12或肝制剂。铁剂治疗时尚须注意胃酸水平，低者须补充。有心脏症状者除非有充血性心力衰竭一般不必使用洋地黄，在应用甲状腺制剂后心脏体征及心电图改变等均可逐渐消失。粘液性水肿患者对胰岛素，镇静剂，麻醉剂甚敏感，可诱发昏迷，故使用宜慎。粘液性水肿昏迷的治疗：1．甲状腺制剂由于甲状腺片及T4作用太慢，故必须选用快速作用的三碘甲状腺原氨酸（T3）。开始阶段，最好用静脉注射制剂（D，L-三碘甲状腺原氨酸），首次40～120μg，以T3每6小时静注5～15μg，直至病人清醒改为口服。如无此剂型，可将三碘甲状腺原氨酸片剂研细加水鼻饲，每4～6小时一次，每次20～30μg。无快作用制剂时可采用T4，首次剂量200～500μg静脉注射，以后静脉注射25μg，每6小时一次或每日口服100μg。也有人主张首次剂量T4200μg及T350μg静脉注射，以后每日静脉注射T4100μg及T325μg。也可采用干甲状腺片，每4～6小时一次，每次40～60mg，初生儿剂量可稍大，以后视病情好转递减，有心脏病者，起始宜用较小量，为一般用量的1/5～1／4。2．给氧，保持气道通畅，必要时可气管切开或插管，保证充分的气体交换。3．保暖，用增加被褥及提高室温等办法保暖，室内气温调节要逐渐递增，以免耗氧骤增对病人不利。4．肾上腺皮质激素，可每4～6小时给氢化可的松50～100mg，清醒后递减或撤去。5．积极控制感染。6．升压药。经上述处理血压不升者，可用少量升压药，但升压药和甲状腺激素合用易发生心率紊乱。7．补给葡萄糖液及复合维生素B，但补液量不能过多，以免诱发心力衰竭。经以上治疗，24小时左右病情有好转，则一周后可逐渐恢复。如24小时后不能逆转，多数不能挽救。预后预防极其重要，对于地方性克汀病孕妇胚胎期缺碘是发病关键。因此，地方性甲状腺肿流行区，孕妇应供应足够碘化物，妊娠最后3～4月每日可加服碘化钾20～30mg。妊娠合并Graves病用硫脲类药物治疗者，应尽量避免剂量过大，并同时加用小剂量干甲状腺制剂。妊娠合并甲亢禁用放射性131碘治疗，诊断用的示踪剂避免口服，但可作体外试验。目前在国内地方性甲状腺肿流行区，由于大力开展了碘化食盐及碘油等防治工作，呆小病已非常少见。成人的甲状腺机能减退，不少由于手术切除或使用放射性131碘治疗甲亢引起，必须掌握甲状腺功能切除的多少和放射性131碘的剂量，避免切除过多和剂量过大等因素导致本症。

黄东航

系统性红斑狼疮的相关问题

系统性红斑狼疮1.系统性红斑狼疮是一种什么病？系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎。本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。北京大学人民医院风湿免疫科杨铁生2.系统性红斑狼疮的「狼」和狼有关系吗？系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮。3.系统性红斑狼疮的病因是什么？系统性红斑狼疮的病因不清，是由遗传、环境、雌激素水平、药物等因素综合作用，引起免疫紊乱，进而引起本病的发生。目前研究发现，与其发病直接相关的因素为紫外线、感染；很可能有关的因素为肼屈嗪、异烟肼、食物色素、染发剂、芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、心理压力等；可能有关的因素为烟草、氯化乙烯、石棉、免疫接种等。4.系统性红斑狼疮会遗传吗？遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原HLA-DR2及HLA-DR3位点与本病的发生密切相关。另外，流行病学和家系调查研究发现，患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。5.系统性红斑狼疮会传染吗？不会的，系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关，是上述这些因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱，进而才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不像由各种病原体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。6.系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些？系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。（1）发热：是系统性红斑狼疮常见的全身症状，患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。（2）皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性；其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。（3）关节肌肉：表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。（4）肾脏：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。（5）心血管：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状，但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物，甚至可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。（6）肺：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。（7）神经系统：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。（8）消化系统：患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。（9）血液系统：50%～80%的患者出现贫血，多为正细胞正色素性，10%的患者出现溶血性贫血。50%患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约15%患者有脾大。（10）抗磷脂抗体综合征（11）干燥综合征：部分患者发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎，只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。7.系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些？（1）非免疫性贫血，包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。（2）免疫介导的贫血，包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。8.蝶形红斑是什么？盘状红斑是什么？蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变；蝶形红斑是一种水肿性红斑，消失后一般不留痕迹，部分患者可有棕色色素沉着。盘状红斑可分布于患者的颜面、颈部、手臂及前胸等部位，表现为圆形、环形或不规则形的丘疹，表面覆有鳞屑，略高于皮肤表面，消失后留有色素沉着和瘢痕，中心萎缩。9.什么叫抗磷脂抗体综合征？抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征，包括反复的动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓；系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产，因此，对于有抗磷脂抗体阳性的患者，应慎重考虑是否妊娠的问题，即便病情处于稳定期，一旦妊娠，失败的可能性非常大，患者要做好心理准备。10.系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点？系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜，表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，但溃疡面较深时，患者可有疼痛的感觉。此时要注意保持口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。需要强调的是，这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认，这样对于协助疾病的诊断更有意义。11.为什么系统性红斑狼疮患者容易掉头发？系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时，发囊的营养供应出现障碍，患者容易脱发，而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，可能是疾病复发的症状。12.为什么女性系统性红斑狼疮患者容易出现月经紊乱甚至是闭经？系统性红斑狼疮疾病本身可以出现免疫调控网络紊乱，导致月经紊乱。另外，本病在治疗过程中应用激素、免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经，如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能，应用雷公藤也常有月经紊乱和闭经。13.系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射？光过敏是指紫外线（波长290～320nm）照射（如日晒）后，可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体；另外，紫外线照射后，使某些细胞因子（TNF-α、IL-1/6等）敏感性增强，激活T细胞活化、导致血管损伤，使暴露部位的皮肤出现红色的丘疹、斑疹、大疱样的皮疹，皮肤灼热、发痒。约50%的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象，因此建议患者外出时，采取防晒措施，如穿长衣、长裤、戴凉帽等，尽量避开阳光强烈的时间段出行。14.什么叫雷诺现象？30%~50%系统性红斑狼疮患者，具有雷诺现象。雷诺现象最早由Raynaud医生报道而得名，是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄，使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象。目前病因不明，发作与温度有关，好发于秋冬季节，多见于20~40岁的女性。15.什么是亚急性皮肤型狼疮？亚急性皮肤型狼疮是系统性红斑狼疮的一种特殊类型，日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现。16.什么是药物性狼疮？由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。因此，将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。17.狼疮肾炎是什么？系统性红斑狼疮累及肾脏时，表现为血尿、蛋白尿（＞0.5g/24h）、水肿、高血压、肾功能损害，主要以肾小球病变为主，表现为肾炎或肾病综合征，称为狼疮肾炎。18.什么是狼疮脑病？当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或CT、磁共振、脑电图检查，如果除外感染、药物等因素，可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准，如果患者突然出现上述表现，排除其他疾病，可考虑狼疮脑病。19.什么是狼疮肺炎？系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变，称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急，表现为发热、干咳、呼吸困难，听诊双肺底可闻及湿啰音，动脉血气分析提示低氧血症，影像学特征是阴影较广泛且易变，肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍，弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变，一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难，胸片可见弥漫性颗粒网状改变，可有限制性通气功能障碍，肺容量及弥散功能下降。20.什么是新生儿红斑狼疮？新生儿红斑狼疮一般多见于女婴，往往在出生后3个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑，一部分新生儿可有心脏传导阻滞，患儿血清中抗SSA抗体阳性。本病为一过性，仅有皮肤损害预后较好，有心脏传导阻滞者预后较差。21.什么是狼疮危象？狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害，病情凶险，常常危及生命，如急进性狼疮肾炎，严重的神经精神狼疮的表现，如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重的狼疮肺炎或肺出血，严重的狼疮性肝炎，严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎，剧烈的腹痛，严重的心脏损害，持续高热且应用抗生素治疗无效者。22.系统性红斑狼疮免疫学检查有哪些，哪些特异性较高?（1）抗核抗体谱①抗核抗体（ANA）：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%，其滴度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义较大。ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、干燥综合征等，但其阳性率和滴度较低。②抗双链DNA抗体（dsDNA），对SLE特异性高，阳性率为50%~80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体，特异性高达99%，但灵敏度低，SLE患者的阳性率为20%~　30%，本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体，抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。SLE可出现多种自身抗体。（2）抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。（3）SLE其他自身抗体针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约1/3的病例类风湿因子阳性。23.系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？（1）1997年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下： 1）颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。3）光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。4）口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。6）浆膜炎胸膜炎或心包炎。7）肾脏病变尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。8）神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。10）免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。11）抗核抗体在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。符合该分类标准的11项中的4项或4项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。（2）2009年ACR关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准：患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：①活动性肾炎，伴ANA阳性或抗dsDNA阳性；②患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。临床标准：1）急性或亚急性皮肤狼疮；2）慢性皮肤狼疮；3）口腔/鼻溃疡；4）不留瘢痕的脱发；5）炎症性滑膜炎（内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛）；6）浆膜炎；7）肾脏：尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白），至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型；8）神经系统：癜痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；9）溶血性贫血；10）白细胞减少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴细胞减少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板减少（＜100,000/mm^3）免疫学标准：1）ANA高于实验室参考值范围；2）抗dsDNA高于实验室参考值范围（ELISA法需两次高于实验室参考值范围）；3）抗Sm抗体阳性；4）抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物升高②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度；④抗β2糖蛋白1阳性；5）低补体（C3、C4和CH50）；6）排除溶血性贫血者，直接Coombs试验阳性。24.什么是系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）？系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准如下：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外（卒中）、血管炎，每项8分；关节炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、脓尿，每项4分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体滴度增高，每项2分；发热、血小板减少、白细胞减少，每项1分。根据患者10天内是否出现上述指标而定分。0～4分基本无活动，5～9轻度活动，10～14中度活动，≥15分重度活动。25.系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调个体化原则，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案。26.系统性红斑狼疮如何治疗？（1）轻型患者可给予抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等；中度活动型患者可个体化的应用糖皮质激素治疗，必要时应用免疫抑制剂；重型患者治疗首选糖皮质激素，联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。（活动度参见系统性红斑狼疮疾病活动评分）（2）对于狼疮危象者，可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。（3）生物制剂（抗CD20单抗）、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。27.在系统性红斑狼疮患者中使用NSAID药的适应症及注意事项有哪些？无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等，但NSAID无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而NSAID有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用NSAID尤其要慎重。28.什么情况下系统性红斑狼疮患者应该进行激素冲击治疗？激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用甲基强的松龙每天0.5～1.0g，冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续3～5天。对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时考虑激素冲击治疗。此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后一定要预防感染的发生。29. 系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用？糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。30.同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病的系统性红斑狼疮患者，还能使用激素治疗么？激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖，待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗。31.怎么区分系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状？系统性红斑狼疮患者出现精神症状往往发生在急性期或终末期，表现为偏头痛、幻觉、幻听、幻视等。一部分重症患者可表现为脑血管意外、昏迷甚至癫痫等，严重者可致死亡。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素后出现的精神症状常常在应用激素治疗后出现，幻觉、妄想内容多为片段、不固定的。当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。32.抗疟药在应用过程中需要注意哪些事情？抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效，但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查。此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。33.造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮效果如何？造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应症方可应用。34.系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。因此，活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在10mg以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少6个月，可以考虑妊娠。需要强调的是，地塞米松、免疫抑制剂、雷公藤片对胎儿有副作用，应避免使用。35.系统性红斑狼疮患者分娩时如何调整用药？系统性红斑狼疮患者分娩时，应当增加糖皮质激素的剂量，常使用甲基泼尼松龙60～80mg静脉滴注，产后第二天甲基泼尼松龙40mg静脉滴注，产后第三天恢复产前剂量，至少每天10mg，维持6周。必要时加用免疫抑制剂。36.系统性红斑狼疮患者哺乳期如何用药？泼尼松在乳汁中的浓度较低，系统性红斑狼疮患者哺乳期可以应用，最好以小剂量为宜（＜10mg/d）；当泼尼松＞20mg/d时，应在服药4h后哺乳；可用半衰期较短的非甾体类抗炎药，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制剂。37.血浆置换疗法对于系统性红斑狼疮的疗效如何？血浆置换疗法能清除体内大量的循环免疫复合物，近期疗效好。但治标不治本，它不能从源头上彻底抑制免疫复合物的产生，必须联合激素及环磷酰胺方可达到长期缓解的目的。且此种方法治疗费用高，易导致感染、电解质失衡等副作用，不适合长期应用。38.系统性红斑狼疮患者的预后怎样？系统性红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，5年生存率可达95%，10年生存率可达84%。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎预后差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。39.已经确诊的系统性红斑狼疮患者可否继续接种疫苗？系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统处于紊乱状态，尤其是在疾病活动期，免疫反应亢进，如此时接种疫苗，疫苗作为一种外源性抗原，引起免疫反应，导致发热、头痛、关节痛，甚至出现肾炎、脑炎等，可能与疾病本身的临床表现重叠，引起病情加重或诱发狼疮复发。综上，在疾病活动期不宜进行疫苗接种，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果处于疾病缓解期的系统性红斑狼疮患者，经医生指导，一般可接种流感疫苗、破伤风抗毒素等，但过敏体质者慎用。40.系统性红斑狼疮患者饮食应该注意什么？有一些食物，如无花果、油菜、香菜、芹菜等可以增强光敏感作用，尽量不食用或少食用，如食用后应避免阳光照射；蘑菇、烟熏食品和某些食物染料也可诱发系统性红斑狼疮的发生，也尽量不要食用或少食用；有肾脏损害的患者，如果出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等；对于有肾功损害的患者，则要限制蛋白质的摄入，以免加重肾脏负担。总之，患者应以清淡、易消化、低盐、富含维生素、含糖量低的食物为主。41.系统性红斑狼疮需要心理治疗么？得了系统性红斑狼疮，患者情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，闷在家里不肯外出，也不与他人交流。实际上，这些想法是错误的，随着医学的发展，本病的治疗方法越来越多，经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极地配合医生治疗，待病情控制好后，逐步的参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活。42.系统性红斑狼疮患者出院后应注意什么?（1）系统性红斑狼疮患者出院后，千万不可自行调整药物的用量，尤其是糖皮质激素的剂量，即使是病情发生明显的变化。一定要到风湿免疫科门诊，复查肝功能、肾功能及血、尿、便常规等相关指标，由医生评估病情后，方可调整用药。另外，患者一定要遵从医生的要求，定期到门诊复查。（2）患者应保持良好的心情,病情改善后可进行体育锻炼、参与适当的家务劳动,以自己不感到劳累为限。保持良好的生活、饮食习惯,做到起居有规律。外出活动时要采取遮阳措施。预防感冒，以免加重病情。43.如何判断系统性红斑狼疮是否复发了?系统性红斑狼疮的复发没有明确的诊断标准，根据患者的临床表现和相关的实验室检查，如抗双链DNA抗体滴度增高、血沉增快、补体下降、出现胸水或心包积液、尿蛋白增多、白细胞或血小板减少等，可能考虑疾病的复发。然而，患者很难根据上述指标来判断疾病的复发与否，如果患者发现自己有原因不明的发热、新鲜的皮疹、关节再次肿痛、明显的脱发、口腔溃疡、头痛、呕吐、抽搐等，可能意味着疾病复发，应及时到医院就诊。44.如何预防系统性红斑狼疮复发?到目前为止还没有一个确切的可以完全预防系统性红斑狼疮复发的方法，但这并不是说就一点也不能预防。一般来讲感冒最容易使红斑狼疮复发，因此患者平时要注意保暖,避免感冒，这是最重要的一项。如果经常反复感冒，要找自己的经治医生，化验一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可给予适当的调整。除预防感冒外，患者要按照医生的要求服药，不要乱用药，也不要道听途说有什么灵丹妙药而突然停药。同时要充分休息好,不要劳累,工作要适度，可作适当的活动，但不要在阳光下暴晒。精神保持愉快，要安排好合理的饮食习惯，定期找医生复查各项化验指标。45.系统性红斑狼疮能根治吗?系统性红斑狼疮的病因不清，不管用什么方法都不能将本病根治。但需要强调的是，目前临床上已经有一些药物可以使病情缓解，患者可以过正常人的生活，也可以上班工作。千万不要病急乱投医，到处寻找治疗的偏方或祖传秘方，既耽误了治疗，又浪费了金钱，而且配方不清，可能还会加重病情。袁红霞

杨铁生

眼睛肿瘤

眼睛，只占人体总表面积的2%，但是却发挥着重要的功能---80%的外界信息都是通过眼睛获得的。那么，这么小却重要的器官会不会得肿瘤呢？答案是肯定的！除了牙齿、指甲、毛发等外，人体其他组织器官均有可能得肿瘤。眼睛的肿瘤分为外眼及眼内肿瘤，下面就给大家介绍几种常见的眼内肿瘤。良性肿瘤1.视网膜血管瘤(retinalangiomatosis)VonHippel于1985年及1911年两次从临床及病理方面报道。病因不明，为常染色体显性遗传病。眼部改变可独立发生（VonHippel病），也可合并全身内脏器病变（VonHippel-Lindau综合征）。临床特征：男女均可受累，年龄多发生在20-50岁。眼底表现：瘤体呈橘红色球状，有异常扩张的滋养血管与之相连，随疾病发展，可继发玻璃体积血、渗出性视网膜脱离，累及黄斑可引起视力下降，疾病按病程可分为五期。眼底荧光血管造影对本病的诊断非常重要。治疗：可采取光动力治疗、光凝、冷凝、电凝等治疗方式。瘤体越小，治疗越早，疗效越好。2.脉络膜血管瘤(choroidalhemangioma)脉络膜血管瘤是一种原发、先天性、血管性错构瘤样病变，多见于青年人，单眼发病，疾病发展较缓慢。大多数为海绵状血管瘤，毛细血管瘤极为罕见。临床症状及分型：早期无明显症状，晚期由于瘤体渗液引起视网膜下积液、视网膜脱离，黄斑区水肿，出现视力减退、视物缩小、变形，还可引起继发性青光眼。根据病理分型可分为孤立型及弥漫型：常合并同侧颜面皮肤及脑膜血管瘤，明亮红黄色反光，瘤体扁平，境界不清楚，伴广泛渗出性视网膜脱离。预后及治疗：虽然脉络膜血管瘤为良性肿瘤，但随着瘤体的缓慢增大，易并发视网膜脱离及青光眼，视力预后差可行光动力治疗、冷凝，放射治疗，激光光凝术等。恶性肿瘤1.视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）是一种发生在儿童眼部的恶性肿瘤。多发生于5岁以下，偶见于成年人，可侵及单眼或双眼。确切病因不明，6％为常染色体显性遗传，94％为散发病例，其中25％为遗传突变，余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关，其发生与Rb等位基因的缺失和失活具有直接联系。RB肉眼观察为单个或多个视网膜内白色小瘤。肿瘤向眼球中心生长，向玻璃体扩散，或者在视网膜下向外生长引起视网膜脱离，故患儿呈典型的猫眼外观分型：⑴内生型；⑵外生型；⑶混合生长型；⑷弥漫生长型；⑸苔藓生长型。分期：⑴眼内期；⑵青光眼期；⑶眼外扩展期；⑷全身转移期：可由血管或淋巴管转移到全身多个器官。治疗：目前视网膜母细胞瘤的治疗方案包括眼球摘除、局部治疗（如激光凝固发、冷冻疗法、眼动脉介入治疗、经瞳孔的温热疗法及粒子放疗）、化疗结合局部治疗、外照射、基因治疗、中医治疗等。眼球摘除在很多晚期患儿仍然是一种延长生命的有效方法。2.葡萄膜恶性黑色素瘤(maligmentmelanomaofuvea)葡萄膜黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，病因仍处于研究阶段，多见于50～60岁，单眼多发，以脉络膜者最多见。GNAQ／11是迄今为止发现的UM中最重要的致癌基因。临床分型及特点：⑴虹膜恶性黑色素瘤；⑵睫状体恶性黑色素瘤；⑶脉络膜恶性黑色素瘤：根据形式及发展不同分为三种：1）局限性；2）弥漫扁平型；3）坏死型。病理学分型：一般将葡萄膜黑色素瘤分为4种类型：梭形细胞型、混合细胞型、上皮样细胞型及坏死型黑色素瘤。梭形细胞型和混合细胞型最为常见。治疗：保守治疗以短距离放射治疗为首选。手术治疗包括眼球摘除术、局部肿瘤切除术联合视网膜脱离手术等。3.脉络膜转移癌(choroidalmetastaticcarcinoma)脉络膜转移癌是由全身其他脏器肿瘤转移到眼内的恶性肿瘤，近年来其发病率有上升趋势。以乳腺癌转移最多见（50%），多见于女性发生；其次肺及支气管癌的转移（10%～15%），多见于男性。脉络膜转移癌发展较快，患者早期常以视力突然下降，出现闪光感、中心暗点且逐渐增大就诊。有些患者可有眼痛表现，多出现于原发乳腺癌患者，这是由于乳腺癌癌组织较硬，在眼内压迫睫状神经而产生。脉络膜转移癌常局限于脉络膜，不突破Bruch膜，也不侵及玻璃体。眼底表现为多灶性，扁平状隆起，常呈灰黄色，黄白色或灰色，可出血，新生血管形成，晚期可出现视网膜脱离。另外少数患者可继发青光眼。临床上需要与脉络膜黑色素瘤，脉络膜血管瘤等鉴别。治疗：治疗目的主要是改善患者生存期的生活质量或减轻痛苦。在积极治疗原发癌的基础上治疗可根据肿瘤大小，视网膜脱离范围等选择光动力、放疗、激光、冷冻、眼球摘除联合眼台植入等。

刘烽

类银屑病

类银屑病也是红班鳞屑性皮损种以无自觉症状或伴轻微瘙痒为特征的是性皮肤病。本病病因尚不清楚,认为可能是病毒感染引起或为一种免疫复合物疾病临床表现：根据类银屑病的临床现,一般可分为4型。1.点滴型类银屑病较常见,皮损为针头至指甲大小的圆形或椭圆形红斑或斑丘疹,表面覆有细薄鳞屑,但无银屑病的点状出血现象,常分布于躯干和四肢,不发生于头面和黏膜。病程缓慢,半年左右可逐渐消退,也有数年不愈者,不合并内脏器官疾病。2.斑块型类银屑病较少见,常发生于中年男性,皮损为界限清楚的斑块,呈圆形椭圆形或不规则形,硬币至手掌大小,可相互融合,色淡红或紫褐,其上覆有细薄鳞屑,无点状出血现象。好发于躯干及四肢,头、面、手足偶可受累,不侵犯黏膜。冬重夏轻,病程缓慢,一般不会自然消退。病程长者可出现苔藓样肥厚,或出现萎缩现象,可有皮肤异色病样表现,此型可演变为蕈样肉芽肿。时比有人把该入样肉3.苔癬样型类银屑病极少见,皮损为类似扁平苔癣的扁平小丘疹,其上覆有细薄鳞屑,丛集成网状斑片,可以有点状皮肤要输与异色症样改变。损害颈部两侧驱于上部及四肢、乳广泛分布于掌跖及黏膜极少侵犯。无自觉症房,但颜面状或轻微瘙痒。病程缓慢,不易自然消退。病程中突然出现有剧痒,要警惕可能是转变为蕈样肉芽肿的前兆。4、痘疮样性类银屑病罕见,多见于的青年,呈急性发病,表现为淡红色针头至豌豆大小圆形丘疹、丘疱疹或脓疱,中央易出血、坏死,甚至形成溃疡,结痴,凹陷,状如痘疮,愈后留有凹陷泛发于躯干、腋窝及四肢的瘢痕。皮损散在性无自觉症状或轻微痛而不累及黏膜。痒。力,发热、关节痛及淋巴有时可伴有乏人认为此型应属血管炎。结肿大等症状有治疗：平时应加强防护,积极锻炼,增加营养,严防感冒和扁桃体炎,少吃辛辣油腻的食物,少饮酒,多食蔬菜水果。现代医学对各型类银屑病均无特效疗法。可用清解毒的中药或中成药治疗,对病情严的痘疮样类银屑病可重应用皮质类固醇激素治疗,有时见效。局部疗法可应用紫外线照射及水杨酸、煤焦油、皮质类固醇激素等制剂

魏士刚

如何区分普通黑痣和恶性黑色素瘤？

黑色素瘤是皮肤癌的一种，而黑色素瘤和普通黑痣在外形上有相似的地方，多数人身上或多或少都有些不痛不痒的小黑痣，对于形态比较异常的黑痣，患者就该提高警惕，及时到皮肤科或者肿瘤专科就诊，因为大部分黑色素瘤是由黑痣恶变而成的。黑痣，是皮肤上的一种色素斑块。医学上可分为三种：1.皮内痣。痣细胞位于表皮下的真皮层，常高出皮肤表面，表面光滑，可长汗毛（毛痣）。这种痣少见有恶变。2.交界痣。扁平，颜色较深，若局部外伤或感染，易发生恶变。交界痣多位于手、足等部位。这种痣要警惕，千万不要盲目到美容店或小诊所做不完整的切除或激光烧灼。3.混合痣。皮内痣与交界痣同时存在。这种黑痣须细心观察，假若发现黑痣色素加深、变大，或有瘙痒、疼痛、破溃时，应及时到专科医院接受正规手术，同时送病理学检查。如何区分普通黑痣和恶性黑色素瘤？1、不对称性。普通痣常呈圆形或卵圆形，两半对称；而恶性黑色素瘤常为不规则形，将其一分为二时，两半看起来不对称。2、边缘不规则。普通黑痣具有光滑的圆形或椭圆形的轮廓。恶性黑色素瘤边缘不整或有切迹，呈锯齿状等。3、颜色改变。普通黑痣常为单色，而黑色素瘤表现为污浊的黑色，也可有棕色、棕黑、蓝色、粉色甚至白色等，杂色常为恶性病变的信号，尤以蓝色为不祥之兆。4、直径较大。普通痣一般都＜5mm。直径＞5~6mm，或色素斑明显长大时要注意，直径大于1厘米的色素痣最好切除作病理学检查。5、隆起。一些早期黑色素瘤整个瘤体会有轻微的隆起（高于皮肤表面）。6、演变。黑色素瘤大小，形状，颜色可在短时间内改变，普通痣则保持不变。除此以外，早期黑色素瘤进一步发展可出现溃疡、破溃后反复不愈；晚期黑色素瘤则容易发生肺部、肝脏、骨头或脑的转移，眼球和直肠来源的黑色素瘤容易发生肝脏转移。中国患者的黑素瘤，多发生在肢端和黏膜在中国，大约50%的黑色素瘤是肢端黑色素瘤，其指发生在足底、足趾以及手指、指甲下等部位的黑色素瘤。黏膜黑色素瘤是中国特有的一种黑色素瘤亚型，占约20%，指发生在鼻腔、口腔、泌尿生殖道以及食管、小肠、直肠、肛管等消化道黏膜上的黑色素瘤。因此，当这些部位出现黑斑或肿物时需要及时就诊。注意提醒1、注意身上的“黑痣”，特别是先天性色痣。若青春期后黑痣显著增大或在平的黑斑上出现突起的丘疹，或疼痛不适，或色素明显加深，或在痣周围出现红晕，都可能是恶变的征兆。2、注意甲黑线，甲黑线称甲母痣。据统计，发生于甲下的黑素瘤，早期可为甲黑线，经过数年后黑线增宽形成黑色素瘤。3、注意新发黑斑，特别是足底黑斑。足底黑斑不痛不痒、无伤大雅，却可能是最危险的。

朱陵君

先天性软骨发育不良（全）

【概述】软骨发育不全（achondroplasia）又称胎儿型软骨营养障碍（chondrodystrophiafetalis），软骨营养障碍性侏儒（chondrodystrophicdwarfism）等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好，病人常作为剧团或马戏团的杂技小丑。芜湖市第一人民医院儿童内分泌科潘嘉严【分类】一般不难，在典型的病例，需与其他原因所引起的侏儒区别。①软骨发育欠全（hypochondroplasia）侏儒表现不太明显，头颅正常。②软骨-外胚层发育不全（chondro-ectodermaldysplasia），即EllisVan-Creveld综合征，为短肢型侏儒，伴有胸部畸形和心脏病变，併指、指甲牙齿发育不良。肢体缩短的部位常发生在远段骨骼。③脊柱-骨骺发育不全（spondylo-epiphysealdysplasia）。亦为短肢型侏儒，常有近端大关节的破坏，颅骨正常，脊椎椎体变扁，椎体骨化中心互相吻合。胸廓发育不良如铃形。④佝偻病及克汀病。佝偻病有典型的临床及X线表现，容易区别；而克汀病常伴有智力发育不良。【病因学】为先天性发育异常，本病有明显的遗传性及家族史，为常染色体显性遗传。致病基因是位于4号染色体短臂末端(4p16.3）的成纤维细胞生长因子受体3（FGFR3）跨膜区基因第1138位核苷酸的突变。如父母一方有病，子女中1/2可以得病；如父母均为患者，则子女几乎都要受累。由于不少病人不结婚或难产，致使无下一代，因而影响到遗传形式。所以散发性病例占90%，很多是由于基因突变所致。在双胎中可以1个患病，亦可以2个均有，女性略多于男性。【病理改变】基本的病理改变发生在软骨化骨过程，长骨纵向生长受阻，而膜内化骨过程不受影响，故骨的粗细正常，但因长度减短而相对变粗。骨骺软骨细胞可发生及增殖，但不能进行正常的钙化与骨化，因而骨端增大。镜下见，软骨细胞不能像正常那样呈规则的柱状排列，而是分散，不规则成堆，骨化过程的多个区域，如静止区、增殖区、肥大及预备钙化区等的层次也发生紊乱，干骺端毛细血管不能有规则地进入骺进行正常的吸收，成熟的软骨细胞不能钙化，影响了骨的生长。还可以看到有广泛的软骨粘液样变性，细胞肿胀，细胞核增大，基质呈半流体结构，病变部位的软骨骨化延迟，呈斑块状分布，而斑块间的钙化过程则比较正常。【临床表现】（一）侏儒本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短，这种差别以后逐渐明显，肢体近端如肱骨及股骨比远端骨更短，患儿脂肪臃肿。至发成熟，平均身高男性为131±5.6cm，女性为124±5.9cm。文献上有97cm和104cm的报告。患儿身体的中点在脐以上，有时甚至在胸骨下端。两手只能碰到股骨下粗隆的下方，而不象正常人那样可以达到大腿下1/3。因为肢体短，在下肢伸直位时，面部可碰到足趾。（二）头颅增大有的病人有轻度脑积水，穹隆及前额突出，马鞍型鼻樑，扁平鼻、厚嘴唇、舌伸出（在婴儿）。（三）胸椎后突，腰椎前突，以后者为明显。骶骨较水平使臀部特征性的突出。（四）胸腔扁而小，肋骨异常的短。（五）手指粗而短，分开，常可见4、5指为一组，2、3指为一组，拇指为一组，似“三叉戟”（图1）。有的病人的伸肘动作轻度受限。图1软骨发育不全的三叉戟状手指畸形（六）下肢呈弓形，走路有滚动步态（rolling）。（七）智力发展正常，牙齿好，肌力亦强，性功能正常。X线表现①颅盖大，前额突出，顶骨及枕骨亦较隆突，但颅底短小，枕大孔变小而呈漏斗型，其直径可能只有正常人的1/2。如伴发脑积水侧脑室扩张。②长骨变短，骨干厚，髓腔变小，骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位，常见骨端呈“V”形分开，而骨骺的骨化中心正好嵌入这V形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干，使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形，腓骨长于胫骨，上肢尺骨长于桡骨。③椎体厚度减少，但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小，有多处椎间盘后突。④骨盆狭窄，骼骨扁而圆，各个径均小，髋臼向后移，接近坐骨切迹，有髋内翻，髋臼与股骨头大小不对称。肋骨短，胸骨宽而厚。肩胛角不锐利，肩胛盂浅而小。【预后】婴儿如未夭折，成年后可以胜任各种工作，预后良好。少数病人，由于枕大孔变小而发生脑积水。椎管狭窄的发生率可达40%，大部分在腰椎。偶有在颈椎或胸椎，造成对神经根或脊髓产生压迫作用，需作椎板切除术减压，或做椎间孔扩大术。偶有因下肢畸形而作截骨者。对病因无特殊疗法。【治疗】目前缺乏有效治疗手段，出现相关症状，以对症治疗为主，特殊情况下可能需要手术矫正畸形。对于身高方面，年龄3岁以上，可考虑详细检查后使用重组人生长激素的问题。由于该病目前还不是生长激素使用的适应症，主要原因是治疗效果较差，且除生长激素外，无其他更有效办法。

潘嘉严

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