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上睑下垂的诊断,治疗及最新进展

上睑下垂（Blephroptosis）作者罗旭松杨军上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科眼整形专业组上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科罗旭松本文是本专业组对多年来数百例上睑下垂患者诊治经验的总结，以专业术语为主，主要供对上睑下垂这个疾病希望能深入了解的患者（家属）和专业医师阅读。正式发表于专著《眼睑整形美容外科学》浙江科学技术出版社;第1版(2015年5月1日)第一节概述定义:正常人在平视前方时，上睑遮盖角膜上方1~2mm，如上睑覆盖角膜上方超过2mm，处于低于其正常解剖位置，眼裂较正常变小，可诊断为上睑下垂。病因:上睑下垂原因纷繁复杂，并不总是提上睑肌的病变引起，它可以是先天性的或是后天继发的，可以是真性的或假性的，可以是单独的一个疾病或是综合征中的一个表现，甚至会是中枢神经系统或全身严重疾患的最初眼部表现，容易误诊误治。上睑下垂在临床上最多见的一大类是婴幼儿先天性上睑下垂，国内文献报道发病率为0.56%，居先天性眼病发病率的第2位，国外有报道发病率为0.12%，目前认为是一种常染色体显性或隐性遗传疾病，多为常染色体显性遗传。患儿由于上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，患眼视野受限，患儿往往养成视物时仰头、蹙额、扬眉等习惯，可影响颈部肌肉和颈椎的正常发育，长期视力受损可以引起废用性弱视、近视、散光等，给患儿的身体和心理发育造了严重影响，危害较大，需要及早治疗。上睑下垂术后上睑提升力量得到加强，眼睑恢复到正常位置，但术后早期会出现睑裂闭合不全等情况，往往需要比较长的时间以重新建立睁眼与闭眼力量的平衡，在这期间如不注意患眼的护理可能会导致暴露性角膜炎等严重并发症，因此需要重视上睑下垂术后的护理和宣教。关于上睑下垂的手术治疗的文献报道很多，术式多种多样，主要分为针对提上睑肌进行处理和针对外源肌肉（额肌）进行处理的两类，但对这些已有的数据资料迄今缺乏循证医学的梳理，目前尚无成形的治疗共识、指南和规范，未来也需要倡导多进行高质量、高证据等级的治疗研究。第二节上睑下垂相关解剖和生理与上睑下垂发病和治疗有关的解剖结构有多个，以下分别进行简要介绍。提上睑肌提上睑肌起于眶内破裂孔上方的骨膜，肌腹（为横纹肌）在眶上壁与上直肌之间前行，至眶缘下方移行为腱膜，转向前下方走行止于睑板上缘。腱膜上窄下宽，呈扇形。该肌收缩时，上睑向上后方做弧形上举。Müller肌Müller肌是由交感神经系统支配的非横纹肌，起自whitnall韧带附近的提上睑肌远端并与其肌纤维相交织，向下通过腱性成分止于上睑板上缘。Müller肌具有协助维持上睑保持上提状态的作用，在睁眼状态时，该肌起2～3mm的上提上睑的作用。泪腺和泪液泪腺是是分泌泪液的器官，位于眼眶外上方泪腺窝里，重约2g，男性比女性重，有丰富的神经支配。泪腺分为上下两个部分：上部为眶部，较大，形态很像杏仁，大约12mm×20mm；下部为睑部，较小。泪腺有10～12条排泄管用以排出泪液。泪液是由泪腺分泌的一种水样液体，在眼球表面形成泪膜（tearsfilm）。泪液由粘液、浆液和脂质组成，粘液比例<0.6%；浆液占全相的98%以上，其中水分占绝大部分，固体成分约占1.8%，包括蛋白质、糖和无机盐，还包括溶菌酶、多种免疫球蛋白、补体、乳铁蛋白等多种复杂成分；脂质占1.4%，散布于浆液表面形成脂膜，可反射光线，减少泪液蒸发等。正常的泪液分泌具有屏障、抑菌、杀菌及免疫调节等多种功能，对于保护眼球、营养眼表组织及完善视觉功能等方面起着重要作用。泪液分泌包括基础分泌和反射分泌，前者的分泌活动无神经支配，日夜不停，分泌量较少，平均每分钟不到1μl；后者受交感神经和副交感神经等的支配。whitnall韧带（节制韧带）为提上睑肌表面筋膜增厚而形成的一束横行腱膜，大致位于眼球赤道部正上方。其前缘下方为提上睑肌肌腹与腱膜的移行部位，是提上睑肌腱膜最上缘的标志。whitnall韧带充当提上睑肌运动的滑车，对泪腺也起支持作用。额肌额肌是一块宽阔菲薄的四边形肌肉，收缩能上提眉毛，属于表情肌。额肌起自前额中上部的帽状腱膜，其上缘在颅骨冠状缝下方，其在正中线处有明显的分隔。额肌向下与眼轮匝肌眶部肌纤维相互交织并有部分额肌纤维向前下方止于眉区皮肤及皮下。额肌内侧部分肌纤维止于鼻骨形成降眉肌，额肌中部肌纤维与止于眶内上缘的皱眉肌相互交织。第三节上睑下垂的病因和分类图真性上睑下垂病因部位A.机械性;B.腱膜性;C.肌源性;D.神经源性正确的诊断才有正确的治疗，上睑下垂的诊断貌似很容易做出，但实际上上睑下垂有真性和假性之分，真性下垂的原因分为四大类：机械性，腱膜性，肌源性和神经源性，原因众多，不单单只有提上睑肌的病变才会造成上睑下垂，临床中需要认真地进行鉴别，避免漏诊。而假性下垂是指以上四类原因之外的病变造成的外观上类似上睑下垂，但其实眼睑上提系统功能正常的情况。真性上睑下垂机械性是指由于上睑增厚及重量增加而引起的上睑下垂。由眼睑本身病变所致，如感染、肿瘤及炎症。儿童机械性上睑下垂需考虑的原因有皮样囊肿、转移性神经母细胞瘤、睑板腺囊肿、横纹肌肉瘤和神经纤维瘤。其机制不仅包括上睑组织重量的增加，还可通过直接破坏上睑提肌引起上睑下垂，治疗以手术去除原发病灶为主。腱膜性上睑提肌腱膜从睑板脱离/裂开(disinsertiondehiscence)可以导致上睑下垂，多为继发性，常为老年性退变或创伤造成,如出生过程受伤,曾有严重眼眶肿胀,甚至白内障手术都提示上睑下垂的病因可能是上睑提肌腱膜断裂。肌源性上睑提肌(levatorpalpebraesuperiorismuscle)的发育不良造成的肌源性下垂是先天性上睑下睑最常见的原因，患者向下看时有上睑迟滞(lidlag)情况,原因是上睑提肌肌纤维纤维化导致。单纯的先天性上睑下垂75％为单侧，大多数表现为单一病情。是儿童最常见的上睑下垂病因，由上睑提肌发育不良所致，其横纹肌纤维缺陷程度与上睑下垂严重程度往往成正比。患者上睑提肌收缩及松弛功能均受损，临床表现为患侧上睑下垂并伴下视时上睑迟滞，上睑提肌肌力减弱及重睑皱襞消失先天性上睑下垂患者上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走形紊乱，纤维组织和脂肪组织取代了肌纤维。肌源性上睑下垂有时会是先天性综合征中的一个表现，如睑裂狭小综合征(又称小眼征,blepharophimosissyndrome),表现有双侧的上睑下垂,睑裂狭小(blepharophimosis),内眦间距过宽(telecanthus),倒转型内眦赘皮(epicanthusinversus)和下睑外翻(ectropion).本书另有专门章节论述。肌源性上睑下垂也可能是全身性肌肉疾病中的一个表现，最常见的是重症肌无力(MyastheniaGravis)。重症肌无力是一种由于神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。如果肌无力及上睑下垂程度非进行性，也可行手术矫正。还有一些少见的肌源性上睑下垂可见于慢性进行性眼外肌麻痹症，肌强直综合征，进行性肌营养不良症，等等。神经源性是指各种原因引起的支配上睑提肌的第三脑神经动眼神经和支配Müller氏肌的交感神经功能障碍导致的上睑下垂。动眼神经从颅内发出后经眶上裂进入眼眶，分为上支和下支。上支较小，支配提上睑肌和上直肌，下支较大，支配内直肌、下直肌和下斜肌。动眼神经核及核下性病变均可导致动眼神经源性上睑下垂，原因很多，包括脑血管病、颅内肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、基底脑膜炎、外伤、海绵窦疾病和动眼神经炎症等，需仔细鉴别。临床上动眼神经的分支麻痹较动眼神经麻痹多见，动眼神经上支麻痹较下支麻痹为多见。眼部症状除上睑下垂外还可有瞳孔开大(mydriasis)和复视，诊断需要结合其他神经系统症状和体征。治疗以原发病为主。Müller肌由交感神经支配，上睑下垂如伴发瞳孔缩小(pupillarymiosis，虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在)、无汗（腺体分泌功能紊乱）、病侧眼球轻微下陷则提示同侧颈部交感神经病变，又称Horner综合征。凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤，压迫之原因如外伤，手术，肿瘤，炎症，血管病变等因素，均可引起此病征，少数病例可为先天性，包括产伤造成臂丛神经损伤、交感神经链先天性肿瘤或颈内动脉畸形等可导致先天性Horner综合征。下颌-瞬目综合征(MacusGunn现象)具有特殊的上睑下垂表现，当患者张嘴、咀嚼或将下颌向健侧方向运动时，下垂的上睑可以突然提起出现比健侧位置还高的现象。咀嚼肌休息时上睑下垂又重新出现，常为散发性并累及单侧。其原因为支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之问有异常的中枢性或周围性联系从而发生错误的支配所致。反常运动在青春期后有减轻的趋势，青春期后仍无改善者或伴有弱视、斜视、屈光参差的患者应尽量早期手术治疗，以利尽早改善视功能。其治疗较困难，手术多采用患侧上睑提肌断离联合额肌瓣悬吊术或上睑提肌腱膜-额肌瓣吻合术。其他神经源性上睑上垂还可能是以下疾病表现的一部分，包括睁眼失用性上睑下垂，眼肌麻痹性偏头痛，多发性硬化等等。假性上睑下垂假性上睑下垂是由于多种原因引起的眼裂相对变小，而上眼睑活动正常，易与真性下垂混淆。原因包括重度皮肤松弛(dermatochalasis)，眼睑痉挛(blepharospasm)、眼睑失用症、Duane眼球后退综合征、对侧眼睑退缩、上斜视(hypertropia)和眼球内陷(enophthalmos)等。眼球内陷时受累眼球向后退缩导致上睑覆盖于角膜上较正常低的位置，与正常对侧相比显得有上睑下垂的情况，常见于创伤后眼眶骨折或因眶骨消蚀性病变导致眼眶容积加大的情况。第四节上睑下垂术前检查、评估与决策仔细检查眼部、伴随症状和全身情况，对于考虑为神经源性的上睑下垂，按需行相应的影像学等检查，并请相关专科医生会诊。术前照相，可作为术中参考及术后对照，上睑下垂患者术前应做放松状态平视前方、向上注视、向下注视和用力状态下睁眼、用力闭眼等几个位置的照相。术前检查病史详细询问病史有助于判断上睑下垂的发病原因，包括发病年龄、病程、有无眼部外伤史、手术史或眼睑疾病史，询问有无家族史，还可以拿以往的照片如身份证照片进行对照。检查上睑是否下垂检查上睑相对于角膜巩膜缘(corneoscleraljunction)和瞳孔的位置,正常上睑缘应位于二者间距的正中间。比较前先要确定两侧瞳孔是否等大,对光反射程度是否相同，当有动眼神经麻痹和Horner综合征时两侧会有差异。对于有重睑的患者可注意上睑皱褶(uppereyelidcrease)的宽窄和与睑缘的关系。与健侧相比,若宽度变大或弧度不良常常提示上睑提肌腱膜断裂。腱膜前脂肪垫(preaponeuroticfatpad)也可做为参考，它附着于提肌腱膜，当腱膜从睑板连接处断裂向后退缩导致脂肪垫随其向后移位，与健侧相比上睑显得凹陷，重睑皱褶变浅。让患者张口和闭口活动下颌同时观察眼睑位置.测定上睑下垂量测量上睑下垂的程度，可作为手术方式和矫正量的参考，一般有以下几种测量方法。1．角膜反射光点至上睑缘的距离（marginreflexdistance，MRD）这种测量方法较客观，正常值为4-5mm。举例:MRD等于2mm，则下垂量为2-3mm。【成年男性角膜横径平均值为11mm，女性为10mm，竖径平均值男性为10mm，女性为10mm，3岁以上儿童的角膜直径已接近成人】2.上睑缘遮盖角膜的距离正常值为在自然睁眼原位注视时，上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平，即上睑缘覆盖上方角膜1.5-2.0mm。举例:上睑遮盖角膜6mm，则下垂量为4mm。3.两侧睑裂高度适用于单侧上睑下垂患者，测量原位时的两侧睑裂高度，两者之差即为下垂量。举例:正常睑裂高度为9mm，患侧为7mm，则下垂量为2mm。但睑裂高度这个指标并不完全可靠,有时会受下睑位置的影响。根据测量的结果，按下垂量将上睑下垂分为轻度下垂(1-2mm)、中度下垂(3mm)和重度下垂(4mm)三种临床类型。评估提上睑肌肌力提上睑肌肌力的大小对治疗方案的选择具有重要参考作用，具体测量方法：用拇指向后压住患侧眶上缘眉弓处，阻断额肌对上睑的牵引作用。嘱患者尽量向下注视，用直尺刻度对准上睑缘，然后嘱患者尽量向上看，上睑缘从下向上提高的幅度即为提上睑肌肌力。一般将提上睑肌肌力分为三级：良好(≥8mm)、中等(4-7mm)、弱(<4mm)。据统计，中国健康人提上睑肌肌力平均为13mm左右，额肌活动幅度平均为8mm。据Fox统计，在无额肌帮助下，提上睑肌肌力为13-16mm，如果有额肌参与，上睑活动幅度可增加至16-19mm。因此，在测量提上睑肌肌力时一定要排除额肌的作用。小儿常无法配合以准确测定肌力，但可通过观察有无上睑皱襞及额肌收缩的情况来判断。一般而言，具有上睑皱襞（双眼皮）的患者，其肌力也较好。观察有无上睑迟滞现象正常人当眼球下转时，上睑随着眼球下转而下垂。上睑迟滞(liglag)指当眼球下转时上睑不能随之下垂，其原因可能因为提上睑肌纤维化后弹性变弱或提上睑肌的拉伸受到限制。上睑下垂矫正术后由于提上睑肌缩短或额肌悬吊会导致很大比例的患者在有睑裂闭合不全的同时有上睑迟滞的现象。如果术前就有上睑迟滞的情况，手术矫正量应保守一些。上直肌及其他眼外肌功能测定动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常会引起眼位改变（斜视？）。用手撑开患者眼睑，嘱其双眼向各方向运动，观察眼外肌特别是上直肌的功能。上直肌功能正常情况下，眼球向上旋转最大程度时角膜下缘可位于内外眦连线上。当眼睑闭合时，反射性冲动到达眼外肌，致使眼球向上及轻度向外旋转，称Bell现象（Bell征阳性），该机制在眼睑闭合不全时可保护角膜。当上直肌麻痹或同时有下斜肌功能不全时，Bell现象消失（Bell征阴性），上睑下垂矫正术后发生暴露性角膜炎的风险增大，需谨慎对待。上睑下垂伴随眼外肌麻痹时还可出现复视，此时下垂的上睑会掩盖复视症状，矫正上睑下垂前需先解决复视，否则上睑下垂矫正后患者复视反而变得明显。Müller肌检测可卡因和肾上腺素试验或10%新福林试验：将浸有1：10000肾上腺素和5%可卡因的小棉片置于结膜上穹隆，或10%新福林（去氧肾上腺素）滴于结膜上穹隆，10分钟后如上睑提高，说明Müller肌有功能，可除外交感神经性上睑下垂。其他眼科检查角膜知觉试验角膜无知觉者不能手术，其术后有发生严重暴露性角膜炎的风险。Schirmer试验用以测量泪液基础分泌率，了解泪腺功能。对于泪液分泌量减少者，手术矫正量应保守。眼轮匝肌力量测定让患者用力闭眼来检测其眼轮匝肌功能，眼轮匝肌肌力明显减弱提示肌性病变,这类病人在术后很难取得睁眼-闭眼新的肌力平衡，可能睑裂闭合不全的情况会持续很久，带来相关并发症。额肌力量测量嘱患者向下看，额肌伸展放松，将刻度尺置于眶缘眉弓下缘处，再嘱其尽力向上看，额肌收缩致眉部上提，观察眉弓下缘上提距离，即为额肌肌力，我国正常人平均为8mm左右。测定额肌的力量，可预测利用额肌矫正的效果，一般情况下，额肌肌力>7mm者，预后较好，<7mm则较差，不能选择利用额肌的手术方案。其他用于鉴别诊断所需的功能或影像学等方面检查例如怀疑重症肌无力时需行新斯的明试验，腾喜龙(Tensilon)试验，胸腺CT和MRI，重复电刺激等检查。各项常规术前全身检查血常规，肝肾功能，胸片，心电图等。手术时机手术时机的选择需综合参考上睑下垂的病因、严重程度、对视力的影响程度及是否伴有其他异常等情况而定。先天性上睑提肌发育不良1）对于轻中度单侧或双侧上睑下垂患儿，由于向下注视时（如视近物）视轴不会受下垂的上睑干扰，对于不伴有斜视、屈光不正或屈光参差的患者，较少发生弱视，所以以3-5岁手术为宜。2）严重的双侧或单侧上睑下垂，可提早在2岁左右手术，预防发生剥夺性弱视，避免头向后仰伸、脊柱后弯等畸形。3)睑裂狭小综合征患者最好分期手术，先做内、外眦成形术，半年后再行上睑下垂矫正术。因前者属水平向的睑裂开大，而后者属垂直向矫正，两个互相垂直方向的手术一次完成，会互相干扰，影响手术效果。4)对于Marcus-Gunn综合征，大部分患者随年龄增长症状会逐渐减轻或消失，若至青春发育期后下垂仍明显者需考虑手术治疗，主要选择利用额肌的悬吊手术。神经源性上睑下垂对于动眼神经麻痹，经治疗确无恢复可能且病情稳定6个月以上者，才考虑手术，如伴有其他眼外肌麻痹，应先矫正复视，再考虑矫正上睑下垂。外伤性提上睑肌腱膜离断急诊状况下如患者全身和局部情况充许，可急诊手术进行修复。否则需在创伤愈合后半年至一年，创伤局部水肿完全消退、瘢痕软化后再考虑手术。重症肌无力所致上睑下垂经神经科药物治疗后病情稳定，上睑下垂程度固定1年后可考虑手术。手术方案的选择矫正上睑下垂手术术式，包括各种改良术式花样繁多，但从原理分析，目前常用手术方法主要分为以下两类：①增强提上睑肌力量的术式，其中包括有Müller肌切除及(或)部分睑板切除的术式；②借用外源性肌肉（额肌）力量的手术。曾发展过利用上直肌力量的手术，由于手术效果差，术后易出现斜视、复视等并发症，故目前临床上已淘汰不用。过去主要是根据提上睑肌的功能来选择不同的手术方法，通常认为提上睑肌肌力中等到好的患者可以选择增强提上睑肌力量的手术，而提上睑肌肌力差者（<4mm）则需要选择利用额肌的术式。近年来的一个重要进展就是认为提上睑肌肌力差的重度患者也可以选择针对提上睑肌进行处理的术式，这样的选择改变基于以下几点思考：1.额肌悬吊的效果一直不够理想，术后并发症发生率较高；2.利用额肌的悬吊手术，手术后随着时间的推移上睑位置会逐渐下降。另外额肌悬吊术后睑裂闭合不全、上睑迟滞持续的时间很长。这些都说明使用额肌很大程度是利用其悬吊作用，而不是其肌性收缩作用；3.提上睑肌肌力很弱的情况下单纯进行提上睑肌缩短，往往需要很长的缩短量且仍矫正不足，这是过去认为肌力差的患者不适合进行提上睑肌缩短术的主要原因。新的术式进展加入了睑板切除、增加前徙量（刚性缩短）或缩短缝线悬吊于节制韧带，在相同的肌肉缩短量下增加缩短力量，而且力量方向与额肌相比更符合生理角度，可以满意地矫正重度上睑下垂；目前医师们在关于这两类主要手术的应用指证和具体操作方面有着积极的思考和争论，这些都反映了上睑下垂学术领域的活跃，也说明了治疗方案尚无定论，对上睑下垂术式的选择和创新同样在遵循着科学发现的普遍规律：即思考-实践-再思考-再实践的螺旋式上升，实践永远是检验理论的唯一标准。第五节利用提上睑肌矫正下垂的手术提上睑肌是上提眼睑和维持其张力的主要肌肉，因此从解剖和生理角度讲，此类增强提上睑肌力量的手术合乎生理、美容的要求，效果往往比较理想。提上睑肌腱膜修补术适应证外伤、老年性退变等原因所致的获得性腱膜性上睑下垂，提上睑肌肌力≥10mm。手术步骤(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘、提上睑肌腱膜和后退的眶隔。(4)在睑板上缘和眶隔之间仔细辩认，可见原本厚实、银白色的提上睑肌腱膜裂开或变薄，可见下方红色的Müller肌。(5)锐性解剖分离腱膜断缘，用3-0丝线或相应尺寸的可吸收缝线，将断缘缝至睑板上缘或睑板表面上1/3处，暂时打结固定3针（鼻侧、中央、颞侧），如为局麻可嘱患者坐起，观察眼睑的高度和形态。眼睑高度应过矫1-2mm。眼睑高度和弧度满意后，缝线打结固定。(6)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。提上睑肌折叠术适应证轻中度先天性提上睑肌发育不良型上睑下垂，提上睑肌肌力≥10mm的腱膜性上睑下垂。手术步骤(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘、提上睑肌腱膜和眶隔。(4)距睑板上缘6-8mm处偏鼻侧或颞侧纵行切开提上睑肌腱膜上做一纵形切口。自此切口伸入眼科弯剪，将提上睑肌腱膜与其下的Müller肌分离。(5)用3-0号丝线或5-0号可吸收缝线在提上睑肌腱膜上距睑板上缘一定距离处（具体与上睑下垂量成正比，一般先设于6-8mm处），置3根水平褥式缝线，缝至睑板上1/3位置，暂时成结收紧折叠提上睑肌腱膜，如为局麻可嘱患者坐起，观察眼睑的高度和弧度，调整至满意后打结固定。(6)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。提上睑肌缩短前徙术这是应用最广的传统术式，通过缩短提上睑肌肌腱或肌腹、前徙提上睑肌腱膜在睑板的附着点达到矫正上睑下垂的目的。适应证先天性肌源性、腱膜性、机械性等类型的上睑下垂，传统认为适合于提上睑肌肌力为4～9mm的患者。如前所述，近年来一些学者提出：成年患者即使重度上睑下垂，术前测量提上睑肌肌力在2mm或以下者，也可考虑行提上睑肌缩短术，大多病例都可达到满意效果。提上睑肌缩短量的确定这是手术的重点，特别是儿童，因在全麻下手术，需在术前估算可能需要的缩短量。提上睑肌缩短量主要取决于提上睑肌的肌力，并参考下垂量，一般认为每矫正1mm下垂量需缩短4～6mm，肌力越弱需要缩短的比例越大。一般提上睑肌先天性发育不良患者缩短的量大于腱膜性患者，前者当肌力在4mm时可缩短20mm以上。术中还要检查提上睑肌的弹性，弹性好者可以减少缩短量，但具体数量最后因人而异，以实际手术效果达到满意或预期目标（如Bell征阴性患者要求矫正量保守）为准。手术步骤提上睑肌缩短术包括外路法（经皮肤）和内路法（经结膜）两种主要术式。经皮肤切口的提上睑肌缩短前徙术从皮肤入路的优点是暴露清楚，解剖标志明确，缩短量易于调整。手术时如发现上睑弧度不满意、内翻倒睫等，处理均较为方便。(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），用眼睑拉钩翻转上睑暴露上穹隆部结膜，行结膜下浸润麻醉。按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘和眶隔。在眶脂肪隆起最高处横形剪开眶隔，即暴露眶隔后、腱膜前眶脂肪。切除眶脂肪或烧灼眶脂肪使眶脂肪后退，即可暴露其下面银白色的提上睑肌腱膜。(4)在睑板上缘从外侧开始纵向向上剪开提上睑肌腱膜，在其后面分离直至穹隆部，在睑板上缘切断提上睑肌腱膜，向上返转牵引腱膜瓣进行其与穹隆部睑结膜的分离一直到所需高度，完成腱膜后面的分离。术中可保留Müller肌。(5)向下牵引腱膜，观察内角、外角的牵制方向，沿提上睑肌腱膜两侧剪断外角、内角及节制韧带（Whitnall韧带）松解提上睑肌，剪开内侧角时须注意勿过于靠近眶缘或眼球，以免损伤滑车及上斜肌，剪外侧角时勿过于靠近眶缘，以免伤及泪腺。(6)腱膜前面的分离达到预先估计的缩短量后，测量并用美蓝在腱膜上标记，在标记水平的腱膜中央及内、外侧，用3-0丝线或5-0可吸收缝线做3对水平褥式缝线，将提上睑肌腱膜前徙固定于睑板中上1／3交界处。暂时收紧缝线打结，如为局麻可嘱患者坐起并睁眼平视，观察上睑的高度及弧度，如不满意则调整缝线在腱膜或睑板上的位置及结扎的松紧度。矫正效果满意后结扎缝线，剪除多余的提上睑肌。(7)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。(8)如有穹隆部结膜脱垂现象（一般发生在缩短量较多的情况下），可用3-0号丝线从穹隆部结膜进针，穿过上睑皮肤，做1-3对褥式缝线，垫以小棉卷结扎。(9)用3-0号丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。注：该术式中也可在分离提上睑肌腱膜与睑结膜之前在在结膜面穹隆部外侧做纵向切口，分离穹隆部结膜至内侧后将一细橡皮条置入该分离间隙用以标示穹隆位置，便于在后面皮肤入路的操作中辨认。经结膜切口的提上睑肌缩短前徙术该术式的术野暴露不如经皮肤切口的好，提上睑肌的暴露受到限制，因而提上睑肌的缩短量较少。主要适用于提上睑肌肌力较好（6mm以上）、下垂较轻并且不希望皮肤有切口瘢痕的患者。(1)麻醉同经皮肤的提上睑肌缩短术。(2)用眼睑拉钩翻转上睑，距睑板上缘上2mm处水平剪开穹隆部结膜，用剪刀向上分离Müller肌与结膜，直至穹隆顶部。(3)于颞侧睑板上缘上的提上睑肌腱膜做一纵形切口，用剪刀分离腱膜前面至鼻侧穿出，用蚊式血管钳从颞侧切口伸入，一叶置于腱膜前，一叶置于Müller肌后，钳夹住提上睑肌腱膜。(4)在睑板上缘与蚊式钳之间切断Müller肌和提上睑肌腱膜，在提上睑肌腱膜与眶隔之间向上分离至所需要的高度。用美蓝标志腱膜缩短位置后用5-0可吸收缝线从后向前做3对褥式缝线。(5)睑板切除1-2mm，将3对褥式缝线从后斜向前下穿过睑板上方，至相当于上睑重睑线处皮肤面穿出，将缝线结扎在小棉卷上。如不需要形成上睑重睑，则缝线从睫毛上方皮肤面穿出结扎。(6)结膜用7-0尼龙线连续缝合，下睑睑缘做一Frost缝线，向上牵拉闭合睑裂，用胶布将缝线固定于额部。(7)术后6天拆除结膜缝线和皮肤面的缝线。提上睑肌缩短前徙联合睑板、睑结膜部分切除术这是近年来在提上睑肌缩短前徙术基础上发展起来的一个综合性术式，适应证与提上睑肌缩短前徙术类似，适用于先天性肌源性、腱膜性、机械性等类型的上睑下垂。手术步骤(1)距睑缘4-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线；(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因）。按设计线切开皮肤，在切口以远将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板；(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起切口上唇眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘和眶隔。剪开眶隔，暴露眶隔下壁和眶隔脂肪，保持脂肪包膜完整，一般不去除脂肪。眶隔下壁与提上睑肌腱膜牢固粘附，给予保留以加强提上睑肌腱膜的厚度和强度；在眶隔下壁浅面向上分离直至节制韧带，重度下垂患者分离需超过节制韧带，完成提上睑肌前面的分离。牵拉活动提上睑肌，如果节制韧带束缚其活动可将韧带两侧剪断松解；(4)在睑板上缘逐层切断提上睑肌腱膜、Müller肌和睑结膜，切除1-2mm宽睑板(切除睑板量与病情严重程度成正比)，成人剩余睑板宽度不少于5mm，儿童不少于mm。(5)将提上睑肌腱膜-结膜瓣用蚊式钳夹持向近端翻转，在结膜下注射肾上腺素水，锐性分离睑结膜直至穹隆部位，完成提上睑肌后面的分离从外侧开始纵向向上剪开提上睑肌腱膜，在其后面分离直至穹隆部，在睑板上缘切断提上睑肌腱膜，向上返转牵引腱膜瓣进行其与穹隆部睑结膜的分离一直到所需高度，完成腱膜后面的分离。将分离出的睑结膜剪除1-2mm后用8-0丝线与睑板断端间断缝合；(6)按术前预先估计的缩短量测量并用美蓝在腱膜上标记，在标记水平的腱膜中央及内、外侧，分别用3-0丝线或5-0可吸收缝线做水平褥式缝线，将提上睑肌腱膜前徙固定于睑板中上1／3交界处。暂时收紧缝线打结，如为局麻可嘱患者坐起并睁眼平视，观察上睑的高度及弧度，全麻下一般以术前健侧睑裂宽度为参照，睑裂宽度在成人矫正至9-10mm，在儿童矫正到mm为宜，另外还需参考患者是否合并有其他问题、需要适度保守，或患者或家属意愿。如不满意则调整缝线在腱膜或睑板上的位置及结扎的松紧度。矫正效果满意后结扎缝线，剪除多余的提上睑肌。在3针水平褥式缝合之间及两侧再增加4针垂直褥式缝合，将提上睑肌腱膜断端与睑板下1/3处固定，加强腱膜与睑板的附着，同时可以再次调整眼睑上提高度和弧度，达到理想的形态。(7)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。(8)用3-0号丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。与传统术式相比，提上睑肌缩短前徙联合睑板、睑结膜部分切除术有如下几方面的特点与优点：1.由于同时切除睑板和缩短提上睑肌，因此加大了矫正力度，避免了以往单纯提上睑肌缩短对于重度上睑下垂容易矫正不足的缺点。笔者应用这个术式迄今已治疗例上睑下垂患者，其中30%左右的病例是肌力在4mm以下的重度患者，绝大多数病例取得了满意的效果。2.相对灵活，可以通过调整睑板切除量和提上睑肌缩短量二者的比例来适应从轻到重的各类程度的上睑下垂。3.由于术中采取切开睑结膜的进行分离提上睑肌腱膜与睑结膜，解剖准确，避免损伤，将皮肤入路和结膜入路手术的优点相结合，适合于已行一次或多次矫正手术失败的病例，这些病例往往眼睑部位瘢痕重，解剖结构较紊乱，用传统方法修复困难。4.由于切除了部分睑结膜，有效避免了术后结膜脱垂的发生。5.由于提上睑肌上窄下宽，此术式将提上睑肌整体当成一个肌瓣进行操作，而不主张按传统方法纵行剪开提上睑肌两侧形成新的肌瓣，这样容易造成新肌瓣两侧的悬吊力量不够，术后睑缘中间高，两侧偏低，形态不佳。6.提上睑肌腱膜与睑板的水平褥式和重直褥式缝合相结合形成了牢固的附着，进一步降低术后复发的机率。应用这个术式要注意以下事项：手术涉及部位多，解剖精细，要求术者熟悉解剖，手术操作熟练；也要求患者能完全放松，最好在全麻下进行，避免局麻手术时因患者紧张导致的容易出血、水肿和不能完全配合评估手术效果，但也因此要求术者经验丰富，可在全麻状态下比较准确地估计矫正量。Müller肌单纯切除缩短术最具代表的手术方法为睑板-结膜-Müller肌切除术（Fasenella-Servat手术），其通过缩短Müller肌以增强Müller肌的力量而提高上睑适应证先天性肌源性上睑下垂、腱膜性上睑下垂以及Horner综合征，提上睑肌肌力≥10mm，下垂量1.5-2.0mm。为判断术后效果，术前应做新福林试验测定Müller肌功能，如试验表明上睑可以提高到理想位置，则术后效果满意。手术步骤(1)做皮下及穹隆部结膜下浸润麻醉。(2)用眼睑拉钩翻转上睑，用有齿镊夹住睑板上缘向下牵引，再用两把蚊式钳夹住睑板上缘及穹隆部结膜，两把蚊式钳尖端在睑板中央相抵。被夹住的组织包含睑板、结膜及Müller肌。(3)将带有5-0尼龙线的针从相当于上睑皱襞的颞侧端皮肤面进针，在血管钳上面的穹隆部结膜出针，然后沿着血管钳上面贯穿所夹组织做连续缝合，针距约2-3mm，最后从上睑皱襞的鼻侧端皮肤面出针。(4)去除血管钳，沿血管钳所夹印记剪除部分睑板、结膜及Müller肌。(5)收紧5-0尼龙线，用胶布将尼龙线两端分别固定在内外眦部皮肤上。(6)结膜囊内涂抗生素眼膏，轻加压包扎。根据下垂量一般切除6.5～9.5mm的Müller肌-结膜复合组织。睑板部分切除术适应证轻度先天性肌源性上睑下垂和Horner综合征，上睑提肌肌力在8mm以上。手术步骤有经皮肤切口和经结膜切口方法，在睑板中部切除部分全长睑板和结膜组织后连续缝合睑板，其睑板切除宽度与下垂量之比通常为1:1。睑板的切除量不能超过睑板宽度的50％～60％，否则会并发睑内翻或睑外翻。第六节利用额肌矫正下垂的手术上睑下垂患者常会通过抬高眉部来睁大睑裂，医生观察到这一独特表现，自然会考虑到利用额部力量来治疗上睑下垂，是上睑下垂最早的治疗方法，有着悠久的历史。19世纪中期前，通过切除上睑皮肤、将上睑悬吊于眉部来矫正上睑下垂。19世纪中期后，开始通过利用各种皮下植入物，例如缝线、筋膜条(自体/异体)、硅胶条和膨体聚四氟乙烯等，使下垂的上睑与前额之间产生联系，手术操作简便，额肌悬吊术逐渐得到普及。但是，额肌方法是将上睑垂直向上提升，而不是正常的向后上旋转，并不符合生理，手术容易产生睑球分离、睑内翻倒睫等併发症，上睑形态不够自然，效果往往不是十分理想，加之近年来在重度上睑下垂患者使用提上睑肌矫正术的临床研究取得了进展，使得利用额肌矫正方法的使用已有逐渐减少的趋势。额肌间接悬吊利用中间物将额肌与上睑联系，将下垂的上睑拉起达到矫正作用，阔筋膜悬吊术属于该类手术的代表术式。由于悬吊材料可能出现拉伸变形、固定松脱、与周围组织粘连、异物排斥等不良反应，手术效果往往不可靠，有逐渐被额肌直接悬吊手术取代的趋势，目前已很少应用。阔筋膜悬吊术适应证：传统认为适合于提上睑肌肌力在4mm以下的各型上睑下垂。对于额肌力量弱的患者如面瘫患者不能使用。手术步骤（以W形为例）(1)沿上睑重睑线在内中1/3交界处和外中1/3交界处标记2个短切口，在眉上缘内、中、外位置标记3个短切口。(2)上睑及眉上缘皮肤行皮下浸润麻醉，眉部行切口深及肌肉，上睑切口下剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板。(3)将角膜保护板插入上穹隆，把筋膜条从上睑内侧切口穿入，经由眼轮匝肌下方从眉上中央切口穿出，再将筋膜条的另一端从上睑内侧切口穿入，眉上内侧切口引出，使筋膜条呈“V”形。如上述方法使另一条筋膜在眉上中央、外侧切口及上睑外侧切口之间形成另一“V”形，此时两条筋膜呈“W”形排列，“W”形下端两点分别用丝线或编织线缝合固定于睑板；(4)在眉部切口牵引两条筋膜提高上睑至适当的高度，如Bell征阳性，通常使上睑缘达到上方角膜缘上1mm水平（过矫）。观察上睑拉到合适高度时的弧度情况及有无内翻倒睫等现象，如有则需重新调整筋膜条固定在睑板上的位置。矫正效果确定后用丝线或编织线将筋膜与眉上缘切口深部的额肌缝合固定；(5)上睑皮肤切口用8-0号丝线缝合，缝合时带上深层，使睫毛外翘，避免内翻及倒睫。眉部切口用5-0丝线缝合关闭。3-0丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。额肌直接悬吊代表术式是额肌瓣悬吊术，为宋儒耀教授首创，手术效果比较确定，目前已成为利用额肌矫正上睑下垂治疗中最常采用的术式。额肌瓣悬吊术适应证：传统认为适合于提上睑肌肌力在4mm以下的各型上睑下垂。对于额肌力量弱的患者如面瘫患者不能使用。手术步骤(1)距睑缘4-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线；(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眉部皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因）。按设计线切开皮肤，在切口以远将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板；(3)在切口以近将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，向上依次暴露眶隔前轮匝肌、眶部轮匝肌、眉部额肌，注意剥离至眉下部位时切勿损伤毛囊。为方便暴露和分离额肌，也可以在眉下方作辅助切口，深达额肌表面。(4)在眶上缘处辨认额肌与轮匝肌交织处，在此做一横形切口全层切开额肌，在额肌后方向上剥离达眉上1-2cm左右，注意勿损伤内侧的眶上神经血管束。向下牵拉额肌检测其弹性，将其整体做为一个肌瓣，如限制明显可在两侧各做一纵向松解切口。(5)在眶隔前轮匝肌与眶隔之间进行分离以形成通道，将额肌瓣从通道穿出，用3-0丝线或5-0可吸收线做褥式缝合将额肌瓣的内中外侧分别与睑板中上1/3处相应的内中外侧暂时固定，观察上睑的高度、弧度及有无内翻倒睫，如有欠缺，则需调整缝线位置和松紧，一般使上睑缘位于上方角膜缘。(6)上睑皮肤切口用8-0号丝线缝合，缝合时带上深层，使睫毛外翘，避免内翻及倒睫。眉部如有切口则用5-0丝线缝合关闭。3-0丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。第七节矫正手术后并发症矫正不足原因包括1)术式选择不当，患者肌力差而选择了只适用于轻度患者的术式；2)术中操作不当，在提上睑肌缩短术中缩短量不足、缝线结扎过松、滑脱、分离提上睑肌腱膜时损伤；在额肌悬吊术中筋膜悬吊高度不够或额肌固定位置过低、缝合固定线滑脱、制作额肌瓣时损伤等。处理术后出现矫正不足，一般情况下须在术后3-6个月后待局部肿胀消退后再考虑再次手术，结合术前检查，术中解剖确认原因后对症处理。矫正过度原因容易发生在后天性上睑下垂，特别是腱膜性上睑下垂者，行提上睑肌缩短术时提上睑肌缩短量过大，或在额肌悬吊术中阔筋膜牵拉过度或切开额肌瓣的位置过高、分离不充分而勉强下拉与睑板缝合。处理1)对于提上睑肌缩短术者，术后早期可用手向下按摩上睑，或嘱病人闭眼后用手压住上睑，再努力睁眼，如此反复训练会有一定效果。如果过矫较多，特别是出现角膜并发症时，需及时手术将提上睑肌睑板上的固定位置向睑板上缘移位，重新结扎时缝线适当放松，如仍不能矫正可按上睑退缩手术做提上睑肌延长手术；2)对于额肌悬吊术者，术后上睑缘的高度随时间推移会逐渐下降，早期过矫1-2mm者无需处理。但如出现角膜并发症时，需及时手术将额肌瓣或悬吊筋膜固定位置向睑板上缘移位，放松结扎缝线。眼睑闭合不全原因利用额肌悬吊的手术以及缩短量大的提上睑肌缩短术患者，术后尤其是在早期容易出现眼睑闭合不全。Bell征阴性者在术后闭合不全将易容导致暴露性角膜炎，手术矫正量应注意保守。处理术后随时间推移闭合不全会逐渐减轻或消失，为了避免角膜并发症的发生，术后的眼部护理均至关重要，白天应定时滴眼药水或人工泪液，可戴大框眼镜避免风直接吹眼部，睡前结膜囊内涂大量眼膏，术后早期在眼睑闭合不全最严重时使用Frost缝线在睡眠时关闭眼睑。干眼症(角结膜干燥症)表现由于泪液质或量异常或动力学异常，导致泪膜稳定性下降，常见症状包括眼部干涩和异物感，也可有烧灼感、痒感、畏光、充血、疼痛、视物模糊易疲劳、有黏丝状分泌物等。原因由于上睑下垂矫正术后眼睑闭合不全、眨眼次数减少，同时长时间在室内空调环境或户外强风干燥的环境中泪液过度蒸发、泪膜分布不均匀。处理避免长时间看电脑和手机等不良用眼习惯，少接触空调及烟尘环境。应用自体血清或人工泪液，严重患者应尽量使用不含防腐剂的人工泪液。可配带湿房镜、硅胶眼罩、治疗性角膜接触镜等以延长泪液在眼表的停留时间。暴露性角膜炎表现是上睑下垂矫正术最严重的并发症之一，术眼有异物感、畏光、流泪，检查见睫状充血，角膜出现点状浅层浸润，上皮脱落或混浊水肿，严重者可继发感染而形成角膜溃疡。暴露性角膜炎多出现在下方角膜，但如Bell征阴性，也可出现在角膜中央。原因1)眼睑闭合不全，Bell征阴性，泪液分泌减少；2)手术消毒液灼伤角膜、术中操作不当误伤角膜、术后内翻倒睫、术毕未做Frost缝线、局部加压包扎过紧擦伤角膜或术后眼部护理不当处理1)一旦出现角膜上皮脱落或浸润，应及时做下睑Frost缝线，涂大量抗生素眼膏，包盖患眼，密切观察角膜情况；2)若经保守治疗1-2天后病情未见好转，应果断将上睑复位，使眼睑能自然闭合，3个月后可考虑再次手术。上睑缘或重睑线成角、弧度欠佳、两侧不对称原因1)术中提上睑肌或额肌在睑板的固定点的分布或力量不均匀，某一点过高或过低，都会导致上睑缘成角，弧度欠佳；2)画线时双眼高度、弧度不对称，或由于缝合皮肤切口时，缝线穿过其下组织高低不一致造成；3)单眼上睑下垂，虽然画线时双眼高低对称，但由于矫正不足，致使下垂眼重睑过宽。处理加强术中处理，在重要固定点确定前嘱患者睁眼或坐起进行效果观察，有问题时及时调整。上睑内翻倒睫原因1)提上睑肌腱膜或筋膜/额肌瓣在睑板上的附着位置太低；2)眼睑皮肤切口位置过高，使切口下方皮肤过宽，缝合后切口下方皮肤松弛下垂，推挤睫毛内转形成倒睫；3)皮肤缝合时，下方未挂缝睑板致睑缘内翻形成倒睫，多出现于睑缘内侧部位。处理调整提上睑肌腱膜或筋膜、额肌瓣在睑板上的附着位置，或切除部分切口下唇的皮肤，或皮肤缝合时缝线穿过深度组织以增加外翻力量。上睑迟滞，复视、斜视发生，穹窿结膜脱垂这些可能出现的并发症的原因和处理已在前文内讲述，此处不再重复。

罗旭松

早发性卵巢功能不全

症状1.症状：（1）月经改变：原发性POI表现为原发性闭经。继发性POI随着卵巢功能逐渐衰退，会先后出现月经周期缩短、经量减少、周期不规律、月经稀发、闭经等。从卵巢储备功能下降至功能衰竭，可有数年的过渡时期，临床异质性很高。少数妇女可出现无明显诱因的月经突然终止。（2）生育力低减或不孕：生育力显著下降；在DOR的初期，由于偶发排卵，仍然有5%~10%的妊娠机会，但自然流产和胎儿染色体畸变的风险增加。（3）雌激素水平降低的表现：原发性POI表现为女性第二性征不发育或发育差。继发性POI可有潮热出汗、生殖道干涩灼热感、性欲减退、骨质疏松、骨痛、骨折、情绪和认知功能改变、心血管症状和心律紊乱等。（4）其他伴随症状：其他伴随症状因病因而异，如心血管系统发育缺陷、智力障碍、性征发育异常、肾上腺和甲状腺功能低减、复发性流产等。2.体征：原发性POI患者可存在性器官和第二性征发育不良、体态和身高发育异常。不同病因可导致不同受累器官的病变，出现相应的伴随体征。继发性POI患者可有乳房萎缩、阴毛腋毛脱落、外阴阴道萎缩表现。病因POI的常见病因包括遗传因素、医源性因素、免疫因素、环境因素等。目前，半数以上的POI患者病因不明确，称为特发性POI1.遗传因素：遗传因素占POI病因的20%~25%，包括染色体异常和基因变异。10%~13%的POI患者存在染色体数量或结构异常，散发性POI患者的染色体异常率高于家族性患者，原发性POI患者染色体异常率显著高于继发性POI患者。（1）X染色体异常：染色体异常中X染色体异常率可高达94%，45,X及其嵌合、X染色体长臂或短臂缺失、X染色体-常染色体易位是常见的异常染色体核型。（2）常染色体异常及相关致病基因：约2%的POI患者与常染色体重排相关。已发现的致病基因包括：生殖内分泌相关基因（FSHR、CYP17、ESR1等）、卵泡发生相关基因（NOBOX、FIGLA、GDF9等）、减数分裂和DNA损伤修复相关基因（MCM8、MCM9、CSB-PGBD3等）。但中国POI患者致病基因的突变频率一般<2%，临床诊断的价值有限[9]。（3）综合征型POI的相关致病基因：以POI为临床表型之一的遗传性综合征，如睑裂狭小-上睑下垂-倒转型内眦赘皮综合征、脑白质发育不良、共济失调-毛细血管扩张症等的候选致病基因包括FOXL2、EIF2B和ATM等，但具体机制多数不清。2.医源性因素：常见的医源性因素包括手术、放疗和化疗。手术引起卵巢组织缺损或局部炎症、影响卵巢血液供应而导致POI。化疗药物可诱导卵母细胞凋亡或破坏颗粒细胞功能，其对卵巢功能的损害与药物种类、剂量及年龄有关。放疗对卵巢功能的损害程度取决于剂量、照射部位及年龄。年龄越大放疗的耐受性越差，越易发生POI3.免疫及其他因素：自身免疫功能失调可能造成卵巢功能损伤，但是免疫因素究竟为原因或是结果目前尚无定论。部分POI患者伴有自身免疫性疾病，其中自身免疫性甲状腺疾病、Addison病与POI的关系最为密切。不良的环境因素、不良生活方式（包括不良嗜好）也可能影响卵巢功能。检查辅助检查：（1）基础内分泌：至少2次血清基础FSH>25U/L（在月经周期的第2~4天，或闭经时检测，2次检测间隔4周）；同时，血清雌二醇水平因POI早期卵泡的无序生长而升高[>183pmol/L(即50pg/ml)]，继而降低。（2）经阴道超声检查：双侧卵巢体积较正常小；双侧卵巢直径2~10mm的AFC之和<5个。（3）血清AMH：血清AMH≤7.85pmol/L(即1.1ng/ml)[15]。青春期前或青春期女性AMH水平低于同龄女性2倍标准差，提示POI的风险增加。（4）遗传、免疫相关的检查：包括染色体核型分析、甲状腺功能、肾上腺抗体等。诊断1.诊断标准：（1）年龄2.病因诊断：结合病史、家族史、既往史、染色体及其他相关检查的结果进行遗传性、免疫性、医源性、特发性等病因学诊断。3.鉴别诊断：需与以下情况相鉴别：妊娠、生殖道发育异常、完全性雄激素不敏感综合征、Asherman综合征、多囊卵巢综合征、甲状腺疾病、空蝶鞍综合征、中枢神经系统肿瘤、功能性下丘脑性闭经、卵巢抵抗综合征等（ROS）。ROS，又称卵巢不敏感综合征，是指原发性或继发性闭经女性（年龄<40岁），内源性促性腺激素水平升高（主要是FSH），卵巢内有卵泡存在，AMH接近同龄女性的平均水平，但对外源性促性腺激素呈低反应或无反应治疗POI的发病机制尚不明确，目前尚无有效的方法恢复卵巢功能1.激素补充治疗：激素补充治疗不仅可以缓解低雌激素症状，而且对心血管疾病和骨质疏松起到一级预防作用。若无禁忌证，POI患者均应给予HRT。由于诊断POI后仍有妊娠的机会，对有避孕需求者可以考虑HRT辅助其他避孕措施，或应用短效复方口服避孕药；有生育要求者则应用天然雌激素和孕激素补充治疗。与COC相比，HRT对骨骼及代谢有利的证据更充分。（1）原发性POI：当POI发生在青春期前时，患者无内源性雌激素，从青春期开始至成年期间必须进行持续治疗，以利于青春期发育。因大剂量雌激素可加速骨骼成熟，影响身高，应在结合患者意愿的情况下，建议从12~13岁开始，从小剂量开始进行雌激素补充。起始剂量可为成人剂量的1/8～1/4，模拟正常的青春期发育过程。必要时可联合使用生长激素，促进身高的生长。根据骨龄和身高的变化，在2~4年内逐渐增加雌激素剂量；有子宫并出现阴道流血者应开始加用孕激素以保护子宫内膜，无子宫者单用雌激素即可。当身高不再增长时，有子宫的POI患者转为标准剂量雌孕激素序贯治疗。治疗期间应监测骨龄和身高的变化，对于骨骺一直未闭合的患者，在达到理想身高后，应增加雌激素剂量，促进骨骺愈合而使身高增长停止。（2）继发性POI：治疗原则、适应证、禁忌证和慎用情况参考《绝经期管理与激素补充治疗临床应用指南（2012版）》。POI患者绝经早，长期缺乏性激素的保护，需长期用药；年轻、并发症少、风险低，是与自然绝经女性的最大区别。应遵循以下原则：①时机：在无禁忌证、评估慎用情况的基础上，尽早开始HRT。②持续性：鼓励持续治疗至平均的自然绝经年龄，之后可参考绝经后的HRT方案继续进行。③剂量：使用标准剂量，不强调小剂量，根据需求适当调整。国外推荐的标准雌激素剂量是口服17β-雌二醇2mg/d、或经皮雌二醇75~100μg/d、或口服炔雌醇10μg/d。国内常用的雌激素剂量是口服雌二醇2mg/d、结合雌激素0.625mg/d或经皮雌二醇50μg/d。④方案：有子宫的POI患者雌激素治疗时应添加孕激素，推荐雌孕激素序贯疗法，配伍孕激素的剂量建议为每周期口服地屈孕酮10mg/d，服用12～14d；或微粒化天然黄体酮200mg/d（口服或阴道置药），12～14d。通常患者对复方制剂的依从性优于单方制剂配伍，雌二醇-雌二醇地屈孕酮(2/10)片有一定的优势。无子宫或已切除子宫者可单用雌激素。如仅为改善泌尿生殖道萎缩症状时，可经阴道局部补充雌激素。⑤药物：POI患者需要HRT的时间较长，建议选用天然或接近天然的雌激素（17-β雌二醇、戊酸雌二醇、结合雌激素等）及孕激素（微粒化黄体酮胶丸或胶囊、地屈孕酮），以减少对乳腺、代谢及心血管等方面的不利影响。现有的数据显示，地屈孕酮相对于其他合成孕激素，不增加乳腺癌的发生风险。⑥随访：治疗期间需每年定期随访，以了解患者用药的依从性、满意度、不良反应，必要时调整用药方案、药物种类、剂量、剂型。2.非激素治疗：对于存在HRT禁忌证、暂时不愿意或者暂时不宜接受HRT的POI患者，可选择其他非激素制剂来缓解低雌激素症状。（1）植物类药物：包括黑升麻异丙醇萃取物、升麻乙醇萃取物，作用机制尚未完全明确。（2）植物雌激素：指植物中存在的非甾体雌激素类物质，主要为杂环多酚类，其雌激素作用较弱，长期持续服用可能降低心血管疾病风险、改善血脂水平、改进认知能力。（3）中医药：包括中成药、针灸、耳穴贴压、按摩、理疗等，其辅助治疗作用仍有待临床证据证实。目前，POI非激素治疗的临床证据非常有限，尚不能作为HRT的替代方案，仅作为辅助治疗或暂时性的替代治疗。3.新治疗方法：卵泡体外激活，有临床妊娠的报道，但激活效率低，临床难以普及。免疫、干细胞、基因编辑等前沿治疗方法尚处于研究阶段。预后本病目前尚无有效的方法恢复卵巢功能。适当进行心理及生活方式干预以及激素补充治疗可以缓解低雌激素症状。预防POI的常见病因包括遗传因素、医源性因素、免疫因素、环境因素等。目前，半数以上的POI患者病因不明确。首先应进行遗传咨询，避免医源性因素。适当锻炼身体提高自身免疫力，改善环境，改变不良心理及生活方式。

曾海

上睑下垂病因及手术指征

上睑下垂是指由于提上睑肌或Müller肌功能丧失或不全，或其它原因导致一侧或双侧眼睑高度明显低于正常。在没有额肌参与的自然睁眼状态下，上睑遮盖角膜上缘超过2mm。1.病因及发病机制上睑下垂可分为先天性和获得性两大类，后者根据病因又分为腱膜性、肌源性、神经源性、机械性和外伤性。1）.先天性上睑下垂由于动眼神经核或提上睑肌发育不全所致，其中肌源性发育不良为多见。与遗传有关，常染色体显性或隐性遗传，75%为单眼，25%为双眼发病。大多数患儿仅单纯表现为提上睑肌功能减退或消失，部分患儿还伴有其它眼部先天性异常，如睑裂狭小综合征和下颌-瞬目综合征。2）.腱膜性上睑下垂是获得性上睑下垂中最常见的类型，多见于老年人，主要是提上睑肌腱膜退行性变薄或从睑板上缘附着处分离；也可发生于任何年龄，与外伤、眼睑眼眶水肿、过度摩擦眼睑、角膜接触镜、怀孕或慢性眼部炎症有关。3）.肌源性上睑下垂是比较罕见的类型，都伴有局限性或弥漫性肌肉病变。临床最常见的是重症肌无力，由于神经肌肉接头处存在抗乙酰胆碱受体的抗体，使得神经冲动传递受阻导致。其它如慢性进行性眼外肌麻痹，进行性肌营养不良症，上睑下垂仅是其一个临床症状，发病机制不清。4）.神经源性上睑下垂提上睑肌由动眼神经支配，动眼神经麻痹可引起同侧上睑下垂，致病原因包括炎症、肿瘤、代谢性疾病、血管性病变等；交感神经麻痹，如甲状腺疾病、颈部外伤或手术后，Müller肌麻痹可引起轻度的上睑下垂；其它少见的病因包括多发性硬化、进行性核上性麻痹、眼肌麻痹性偏头痛等。5）.机械性上睑下垂上睑病变造成重量增加，在重力作用下引起。如上睑弥漫性神经纤维瘤，体积巨大的肿瘤，明显的炎症水肿或包块等。6）.外伤性上睑下垂创伤或手术(包括眼睑、眼肌、眼眶和开颅术)都有可能造成提上睑肌及其腱膜、Müller肌撕裂、离段或损伤动眼神经而引起上睑下垂。2.临床表现不同类型的上睑下垂，临床表现各异1）.先天性上睑下垂出生后即有，静止性；平视时一侧或双侧眼睑高度明显低于正常，重者遮盖瞳孔；喜抬眉、抬头视物，由于过度收缩额肌致额部皱纹加深；约25%患儿有弱视，但只有4%与遮盖瞳孔有关，其余由屈光参差，高度散光和斜视引起；约5%伴有上直肌功能障碍。2）.腱膜性上睑下垂老年人多见，伴有眼睑组织松弛退化的表现，有发展变化的过程；提上睑肌的肌力良好，多大于12mm；向下注视时下垂量加大；上眶区凹陷，上重睑皱襞增宽；眼睑变薄。3）.重症肌无力后天性，上睑下垂不稳定，具有典型的“晨轻暮重”和“疲劳的特点，即晨起或休息后上睑下垂减轻，午后下垂加重；持续向上注视，眼睑抽搐并渐渐下垂。部分患者有胸腺瘤，皮下或肌肉注射新斯的明或滕喜龙后下垂症状暂时缓解有助于鉴别诊断。4）.Honer’s综合征由交感神经麻痹所致，故伴有其它交感神经异常的症状；上睑下垂为轻度；睑裂缩小；眼球后退、瞳孔缩小；同侧面部无汗，皮肤温度升高5）.动眼神经麻痹：上睑下垂常为单侧性；伴瞳孔扩大、固定；眼球外斜，眼球向上、向下、向内活动均受限。3.诊断应结合病史、眼部检查和伴随症状进行诊断。包括发病的年龄、病程、病情变化、有无眼部外伤史、手术史、家族史以及既往疾病史；有无其它眼部异常，如眼球运动功能，瞳孔大小，斜视以及全身伴随的异常。4.治疗先天性上睑下垂需手术治疗，手术前除一般的常规术前检查，还需要详尽的眼部检查。手术时机一般为3-5岁，如下垂明显遮盖大部分瞳孔，可提前手术；手术方式主要依据提上睑肌肌力大小，肌力〉4mm，选择提上睑肌缩短术；肌力〈4mm，选择额肌瓣悬吊术。术后应进行屈光检查，防治弱视。腱膜性上睑下垂，因提上睑肌肌力基本正常，可选择提上睑肌腱膜修复术或提上睑肌腱膜折叠术；外伤性上睑下垂，如创伤当时就发现提上睑肌撕裂或断离，可立即手术修复，否则要等到创伤愈合后1年，局部疤痕软化后再考虑手术；重症肌无力患者，内科治疗病情稳定，上睑下垂固定不变1年后可手术；动眼神经麻痹治疗不能恢复，且病情稳定6个月以上才考虑手术，手术顺序是先行斜视矫正，再矫正上睑下垂；其它由全身疾病引起的上睑下垂，在病因明确，全身治疗稳定6-12个月才考虑手术。

许诗琼

小眼症的最新研究进展-中国美容整形外科杂志

先天性小眼症(theblepharophimosis-ptosis-epicanthusin-versussyndrome，BPES)又称Komoto综合征、瓦登伯格综合征、先天性睑四联征、小睑裂综合征、小睑裂畸形等。临床表现为睑裂狭窄、逆向性内眦赘皮、上睑下垂和内眦远距四联征。该病由FAvvonAmmon于1841年首先报道，JKomoto于1912年进行了全面详细地描述。复旦大学附属华山医院整形外科杨君毅1921年，TJDimitry发现其是一种常染色体显性遗传病。此后，一些科研工作者对BPES的病因、基因突变类型、发病机制、临床特征、手术治疗时机与手术方法等问题进行了不断深入地研究。现将近5年来的研究进展作一综述。1BPES的遗传学BPES是一种常染色体显性遗传病，早在1995年，该疾病被发现是由基因座上3q23的FOXL2基因变异所导致。FOXL2基因是2.7kb大小的单外显子基因，其编码的FOXL2蛋白包括由110氨基酸组成的DNA结合结构域（forkhead结构域），以及由14个氨基酸组成的多聚丙氨酸链，但多聚丙氨酸链的作用，至今仍不清楚。FOXL2基因是最早发现的哺乳动物卵巢分化的标记物，在成人的卵泡细胞中呈高度表达，在卵巢实质细胞分化和女性孕育能力维持等方面有重要作用。1976年，CMoraine等首次发现了BPES与女性不孕症有关。而先天性小眼症，根据其是否存在卵巢早衰分为两种类型，I型指小睑裂畸形合并女性不孕症和性腺功能减退症；Ⅱ型指仅有小睑裂畸形，而卵巢功能正常。新近研究发现，应用联合突变检测方法可以检测出80%典型BPES患者中的基因缺陷，其致病基因定位于3q23，候选基因主要集中在FOXL2，基因内突变占基因缺陷的80%，主要包括错义突变、无义突变、框移突变和整码改变。在不同人群的BPES患者中，已发现100余种关于FOXL2的变异，而大部分是在forkhead结构域发生的错义突变。由forkhead结构域之内突变而引起的多为轻型的BPES，而关于结构域之外的错义突变则报道较少。Haghighi等报道l例发生在forkhead结构域之外的错义突变，并引起较重的BPES。而无义突变倾向于发生在多聚丙氨酸链的5′端，如果突变发生在forkhead结构域之前而引起蛋白缩短，就会导致合成的正常蛋白质含量减少；研究还发现，造成多聚丙氨酸链之前蛋白含量减少的突变会导致I型BPES。值得注意的是，造成多聚丙氨酸链缺失和发生在polyA之后的无义突变均可造成I型BPES，说明polyA以及FOXL2蛋白的C端在卵巢功能维持中有很大的作用。研究还证实，整码突变造成多聚丙氨酸链延长会导致Ⅱ型BPES。最常见的是增加10个氨基酸，少数为多于或少于10个氨基酸。Fan等报道在l例Ⅱ型BPES的家族中，发现了FOXL2基因复制，造成多聚丙氨酸链增加到25个氨基酸；l例POF患者，发现其多聚丙氨酸链的长度为4个氨基酸。由此可见，93%的整码改变都会造成FOXL2蛋白的多聚丙氨酸链延长，这是FOXL2基因最重要的突变热点。Setty等研究表明，造成多聚丙氨酸链长度增加到24和26个氨基酸的突变是显性遗传，而19个氨基酸的突变则是隐性遗传，说明FOXL2的突变是导致BPES的确定性因素。近年来，L′Hote等报道，在95%以上的成人型颗粒细胞瘤的患者中，存在FOXL2(p．C134W)的突变。Kim和Bae发现，突变型FOXL2蛋白在目的基因的激活转录中被检测到，它可以调节颗粒细胞的凋亡、增殖和分化。这些发现，拓宽了对FOXL2基因的研究范围，但其突变与其他疾病是否有密切联系，有待考究。2临床表现一般正常的睑裂宽度为30.0~34.0mm，睑裂高度为10.0~12.5mm，两内眦间距为30.0~36.0mm，小眼症的水平睑裂长度一般<20.0mm。其临床表现为睑裂狭窄、逆向性内眦赘皮、上睑下垂和内眦远距四联征，而睑裂狭窄主要是指水平睑裂狭小，部分患者伴有鼻背低平、下睑外翻、上眶缘发育不良、眉毛密集粗黑，以及泪小管和泪点的异常（RKohn，1983年）。内眦赘皮一般分为四型(SDuke-Eld-er，1964年；CCJohnson，1978年)，其中睑型、睑板型、眉型内眦赘皮均由上睑皮肤的延伸而来，而逆向型内眦赘皮即下睑形内眦赘皮，又称为倒向内眦赘皮，是指赘皮由下睑皮肤经过内眦斜行向上延伸而成，通常是双侧对称的。多数上睑下垂的患者可伴发弱视，一般为双侧弱视，其斜视者也多伴发弱视，并高发屈光不正，其差异有统计学意义。较为罕见的并发症有合并鼻泪管阻塞、发育迟缓、智力障碍和小头畸形。Shah等报道1例BPES患者，发现其合并有Axenfeld-Rieger综合征、前房畸形而导致青光眼。ChaWla等对BPES患者的眶周进行了影像学成像，所见证实其临床表现仅限于软组织畸形，并无深部的骨畸形变化，因此,对临床手术治疗有一定的指导意义。3组织解剖学研究BPES患儿最突出的两个体征为上睑下垂和特征性的逆向性内眦赘皮。从解剖学结构角度观察，内眦韧带与上睑提肌是否存在某些异常而产生这两种体征，促使学者对此进行了研究及探索。一直以来，学者关注更多的是关于内眦韧带的解剖结构。Huang等首次报道了关于BPES患者内眦韧带的组织学与超微结构的特点。研究发现，此类患者的内眦韧带由胶原纤维、少量弹性纤维以及横纹肌组成。其胶原纤维结构紊乱，纤维结缔组织呈玻璃样变性。观察还发现，在胶原纤维里的成纤维细胞发生核固缩，导致成纤维细胞的数量减少。所以说，BPES患者的内眦赘皮本身就有先天性发育异常，其主要成分的变化为胶原纤维的变性，削弱了抗拉强度，使内眦韧带长时间受牵拉而变得很脆弱，这可能是造成内眦远距的重要原因。另一方面，Decock等首次对BPES患者的提上睑肌进行了MRI、解剖学及组织病理学方面的综合研究。研究发现，所有患有BPES患者的提上睑肌后段均有结构良好的横纹肌纤维，而这些横纹肌纤维与正常组织对照相比，其中混杂有胶原组织和少量的脂肪变性组织，这些组织与横纹肌纤维相比，其拉力较差，说明BPES患者的提上睑肌肌力较正常人弱。因组织标本的获得较困难，所以目前对于组织解剖方面的研究较少。而BPES是多种畸形合并的眼睑综合征，其他因素也会影响发病原理，这就需要我们对此做出更深入地研究探索。4关于手术时机的选择BPES患儿由于上睑下垂的原因，易出现屈光不正、斜视等。如果患儿的视力良好，手术宜在学龄前进行；若为重度上睑下垂而严重影响视力的情况下，手术宜在3岁左右进行，否则可能会引起弱视，对患儿造成更重大的影响。因此，有学者主张早期进行手术矫治。但考虑患儿的年龄过小，手术难以配合，而且全身麻醉难以估计提上睑肌的缩短量及睑缘的位置，故有学者建议在14岁以后手术。对于手术时间的选择，有学者认为学龄前应先矫正上睑下垂，学龄后再行内眦赘皮矫正术。Li等持不同观点，认为如果<3岁的患儿行上睑下垂矫正术，因额肌未完全发育可致手术效果不佳，而且手术治疗也较为困难。以往大多数学者通常选择分期手术的方法治疗小眼症，即I期行内眦赘皮矫正术，半年后再行Ⅱ期上睑下垂手术。但分期行内、外眦手术，增加了水平方向的张力，会影响上睑下垂的矫正效果。近年来，Sebastid和Bhattacharjee等主张将2个或3个手术同时I期完成，避免经多次手术带给患者的精神及经济负担，达到了良好的手术效果，同时节省了住院时间。对于分期手术的治疗，任何小眼症的患儿均适用，但不是所有小眼症的患儿都适于I期手术修复。Wu等建议，应根据上睑下垂的严重程度来决定不同的治疗方式。若患者自然睁眼时，上睑遮盖角膜大于2.0mm，则建议分期手术；若患者上睑遮盖角膜正好2.0mm，可行I期手术，睑裂可开大约4.0mm，效果良好。Sebastia等认为，在I期手术过程中，“Z”成形术矫正内眦赘皮并用钢丝穿鼻结扎术，同时行阔筋膜额肌悬吊术，是非常有效的，因为用钢丝穿鼻结扎较其他缩短内眦韧带的方法，对其拉力较大，保证了水平方向的张力，能达到术后的满意效果。Taylor等引报道，I期手术中缩短并固定内眦韧带，对于缩小内眦间距有显著效果。值得注意的是，多数提倡使用I期手术的外科医师往往只关注内眦赘皮及上睑下垂整复术的I期完成，却忽略了这关键两步前后顺序的重要性，直接影响眼睑的垂直和水平长度的调整。Huang等纠在手术过程中，首先行内眦赘皮的矫正，然后离断内眦韧带，充分释放眼睑间的张力后，再矫正上睑下垂，最后将两侧的内眦韧带缝合至鼻背深筋膜并调整到最佳位置，效果满意。所以，针对BPES的患儿，要根据其年龄大小、家长要求以及适应证，选择是否分期手术，还是I期完成手术。5手术方法分期或I期手术修复治疗小眼症，包括内眦赘皮矫正、缩小内眦间距及上睑下垂整复术，必要时行外眦成形术。5.1 内眦成形术治疗先天性小眼症反向内眦赘皮的内眦成形术式较多，且多数较为复杂。其经典术式是Musta-de法，它是“Z”成形与“Y-V”成形术综合而成的。显然，Mus-ta-de法设计复杂，切口繁多，需在内眦狭窄区域内行数个微小皮瓣错位转移，分离范围广，组织损伤大，操作难度高，术后瘢痕明显。早期也有学者采用矩形瓣成形术，尤其适用于内眦间距较宽的患儿。另外，还有单“Z”成形术、双“Z”成形术、“Y-V”成形术等一系列在此术式基础上的改良术式。上述介绍的传统内眦成形术基本能达到矫正逆向性内眦赘皮的效果，但设计上均有垂直方向的切口，术后瘢痕较明显。Sa等。26]在小眼症的治疗中，针对逆向性内眦赘皮有新的见解，并介绍了一种“皮肤悬吊重置法”的新方法，可以理解为横切纵缝结合下睑辅助切口，避免了内眦部垂直向的瘢痕形成。5.2外眦成形术Li等认为，内眦赘皮矫正术后，水平睑裂长度仍小于22.0mm，则应该行外眦成形术，以达到正常的睑裂长度。外眦成形术有Von-Ammon法、Blascovics法和Fox法等术式，而于浩等针对小睑裂综合征的患者，采用外眦开大的新方法，效果较满意。该法主要是利用上睑的旋转结膜瓣及结膜延展性来进行外眦开大，并将上睑的结膜瓣转移到新的外眦部位。其优点：①新的外眦为结膜覆盖，避免了上下睑创缘相对，极大地减少了术后上下睑粘连的风险；②结膜延展性好，经过充分剥离后，可以良好地闭合创面；③手术结束时，遗留部分上睑结膜创面无法完全闭合，结膜也会很快愈合，不留瘢痕；④手术形成的三角瓣角度小，缝合于新外眦后，不会造成局部臃肿及结膜外露的现象，外形良好；⑤很多小眼畸形的患者都会伴有轻度的下睑外翻，本方法应用上睑组织而不是下睑组织进行转移修复，减少了对下睑的进一步影响。综上所述，本法简单易学且损伤小，效果确切，适用于小眼畸形患者的外眦开大。5.3上睑下垂整复术 BPES的患儿因上睑下垂而引起的严重视力问题，会对患儿造成更大的影响。所以，对于该类患儿实施上睑下垂矫正术是非常重要的。上睑下垂整复术应用较广的术式有：上睑提肌缩短术、阔筋膜额肌悬吊术和额肌瓣转移悬吊术。根据患儿上睑下垂的严重程度，选择合适的手术方案。对于阔筋膜额肌悬吊术，有类似性质的硅胶材料可代替自身的阔筋膜行额肌悬吊术，能达到确切的术后效果。对于这两种方法，Sebastia等主张采用自体物悬吊，因阔筋膜具有良好的韧性足以悬吊，相对比人工材料，大大减少了术后出血、感染等并发症。而Friedhofer等在文中提到并主张使用的硅胶悬吊移植物，与自体阔筋膜相比，优点是更容易在睑缘部的调整并能形成更加美观的重睑线。经过长期随访，证明硅胶悬吊移植物对于小孩和成人都是安全的。另外，此技术简单易行，手术时间较短，可避免供区创面，而且硅胶悬吊移植物的转折角均圆润，埋入肌层，能降低感染及异物外露的概率。虽然提上睑肌缩短是比较理想的术式，并且合乎解剖生理和美容要求，但是，在睑裂狭小综合征患者中，由于大多数为重度上睑下垂，提上睑肌发育不良，肌力较差，因此，对此类患者，我们仍然主张采用额肌瓣悬吊术治疗，效果较好。Song等在125例BPES患者中使用额肌瓣悬吊术，效果均满意。BPES患者表现为逆向性内眦赘皮、上睑下垂，内眦间距过宽及睑裂狭小四联征。对于该疾病的遗传学研究，学者们不断有新的发现以及新的突破。迄今为止，已经发现多种突变类型及相应的表现型，但是，FOXL2基因突变是如何具体影响蛋白表达并导致BPES的分子学机制，并不清楚。基因筛查对于年龄较小的女性BPES患者更加重要，因为早期治疗可能会减少卵巢早衰带来的后果。此外，基因型与表现型的关系，仍有很大的空间值得我们去探索。小眼症的治疗是一种复杂的综合治疗，手术时间上我们仍然主张早期治疗，而I期或分期手术各有利弊，应根据患儿的实际情况以及家属的要求进行综合评估选择；每一步的手术治疗均有多种矫正方法，因此，我们在手术方法上一直在不断改进，以求达到更加美观以及确切的疗效，满足更多患者的需求。

杨君毅

老年肺癌有什么症状表现

1、咳嗽：主要是由于肿瘤或它的分泌物刺激支气管黏膜所引起，通常为肺癌的首发症状，中心型肺癌更为突出。肿瘤在支气管管壁呈浸润性生长时即出现阵发性刺激性呛咳，亦称为干咳，无痰或存有少量白色泡沫样黏痰，发生混合感染后痰液可呈脓性，痰量也可增加。若肿瘤位于细小支气管黏膜上，常无咳嗽或咳嗽不明显，所以周围型肺癌以咳嗽为首发症者较中央型肺癌为少。2、咯血和血痰：咯血为肺癌首发症状之一，患者中以咯血为首发症状者占35.9%，其特征为间断性反复少量血痰，往往血多于痰，色泽鲜红，偶见大咯血，持续时间不一，一般较短，仅数日，但也有达数月者。在中央型肺癌的发病过程中，由于肿瘤生长在支气管黏膜上，其表面血管丰富，当剧咳后血管溃破，所以咯血常在中央型肺癌发病早期出现，周围型肺癌在瘤体较小时，少见咯血，当瘤体增大到一定程度后，肿瘤中心缺血发生坏死而伴有出血。3、发热：肺癌以发热为首发症状者占21.2%，发热分为2种，一种是由于支气管阻塞或管腔受压后引起的炎性发热，中央型肺癌常因较大的支气管被肿瘤阻塞或狭窄致远侧的支气管内分泌物滞留而引起感染发热。有些肺癌病人，发热原因很难用上述理由解释，即使消炎治疗，发热不退，此即所谓癌性发热。临床上经常见到肺癌病人以发热或所谓的感染而起病，经X线透视后以“肺内感染”的诊断进行治疗，并可获得暂时的效果，但X线复查时，肺内阴影不会完全消失。此外，若遇病人在同一部位反复发生肺炎时，应高度怀疑支气管肺癌的可能。4、胸痛：肺癌早期，通常可有不定时的胸闷、压迫感或钝痛，这可能是由于肿瘤侵袭所在组织所致。支气管阻塞发生肺不张，造成壁层胸膜牵引，可能引起反射性胸痛。周围型肺癌病人以胸痛、背痛、肩痛、上肢痛、肋间神经痛等为首发症状就诊者占24%，因而切不可轻易地按“肩关节周围炎”、“颈椎病”、“神经性胸痛”等进行治疗，一定要警惕是否有肺内病变。5、胸闷、气急：肿瘤在叶支气管或主支气管口时，大支气管突然被阻，病虽未属晚期但出现胸闷、气急等症状。弥漫性细支气管-肺泡癌和支气管播散性腺癌也常出现气急，以前者为甚，因肺泡上皮已变为癌细胞，通气/血流比例严重失常和弥散功能障碍。6、锁骨上淋巴结肿大及声音嘶哑：同侧或对侧锁骨上淋巴结转移意味着纵隔内淋巴结存在着广泛转移，无疑属晚期，患侧声带麻痹和声音嘶哑则由于肺癌纵隔淋巴转移或癌瘤直接侵袭喉返神经所致，以往认为这类病人属于肺癌Ⅲ期，不宜手术，现今学者很多主张仍可手术。7、上腔静脉综合征：当肿瘤直接侵犯上腔静脉，或转移性淋巴结压迫上腔静脉和奇静脉时，静脉回流受阻，可产生头晕、眼花、胸闷、头颈部水肿等症状，查体可见头面部和颈部肿胀、眼结膜充血、水肿、唇部发绀、颈部及胸壁静脉怒张。8、颈交感神经丛和臂丛神经受侵：多见于肺尖癌，当肿瘤侵及第7颈椎和第1胸椎外侧近脊柱旁的交感神经节时，可引起Horner氏症，表现为患侧眼球凹陷、上眼睑下垂、瞳孔缩小、睑裂狭小，同时也可产生臂丛神经的压迫症状，该侧上肢有火灼样剧痛，自腋部内侧开始向远端放射，局部皮肤感觉异常。9、胸膜转移：多见于未分化癌及腺癌，鳞癌较少，为肺癌直接侵犯或种植的结果，诊断措施为穿刺抽液细胞学检查。临床上常表现为胸液增长极快，抽后不出2～3天，又复增多，血性胸液中常能找到癌细胞，非血性胸液亦不能除外癌症，可能由于胸膜癌灶少之故。10、血行性转移：血行性转移常见部位是骨、肝、脑，其次为肾、肾上腺、皮下组织等。

孙文静

眼睑美容整形，图解第三代重睑术、眼袋切除和内眦开大术

什么样的眼睛才算是美的呢？不同的民族有不同的美学标准。一般认为，大而明亮、眼角细长、清澈晶莹的眼睛是美的；细小、臃肿、下垂的眼睛是不美的。眼睑美容整形手术，包括重睑成形术、下睑袋切除术、内外眦角开大术、切眉整形术等。随着社会的发展，人们对美提出了越来越高的要求。家庭和社会也越来越接受整形美容的观念，很多母亲带即将步入大学的准大学生做重睑，也有成年的女儿带妈妈整形。整形技术的发展也为实现人们美丽的梦想创造了条件。特别是眼部美容技术，不但能够实现患者明眸善睐的要求，还能使患者尽快地恢复到自然的状态。微创、安全，效果显著。第三代重睑美容整形术（双眼皮成形）重睑技术正向微创和恢复快的方向发展。任何技术都有不断完善的过程，不能生硬地割裂。但是随着理念的不断提升。不同时代的重睑技术有明显的区别。第一代的双眼皮技术，只是要求在上睑形成重睑线。手术方法是去除多余的皮肤和一条眼轮匝肌，然后缝合。这样的技术对于上睑组织肥厚的患者，会在重睑线下形成明显的肉条。非常不自然。最无奈的表扬就是，“你的双眼皮做的真不错！”第二代的双眼皮技术，注意到要去除重睑线下的肌肉，避免了肉条的出现，但由于破坏了局部的深层结构，淋巴回流恢复较慢。所以术后有明显肿胀的恢复期，一般3-6个月。特别是年龄超过30岁的患者，恢复很慢。第三代的技术，要求保留重睑线下的肌肉组织，利用保留的眼轮匝肌提升上睑，不破坏重睑线下的肌肉组织，创伤小，恢复快，数周之内就比较自然。眼袋整形术－抚平岁月的痕迹眼袋的手术到现在也没有明显代的区别，手术理念的提升并不明显：如果实在要分代：最初的理念是要尽量的去除皮肤和脂肪，易于出现睑外翻和下睑凹陷。进一步的发展：不过分去除脂肪和皮肤，保留眼台。不易导致睑外翻和下睑凹陷。第三代的技术，对于睑颊沟明显的患者，同时做眶隔止点前移，释放脂肪组织，在矫正眼袋的同时消除睑颊沟。内眦开大术—变身画中美人由于眼角的特殊位置，术中组织损伤多、开内眼角术后极易留下疤痕。根据个人特点，选择最合适的赘皮切除量，避免术后效果不明显或眼睑外翻。第一代的技术是“V-Y”成形技术，和经典的五瓣法，主要用于修复畸形的内眦。第二代技术是“Z”改形技术，适用于轻、中、重度内眼角的改善。但是手术切口不够隐蔽，有的患者由于体质的问题，会留下白色的折线瘢痕。开眼角最担心的是瘢痕问题。第三代技术将瘢痕隐藏在天然的皮肤皱褶处，可以使瘢痕变得不明显，象天然的感觉。。是一种比较理想的手段。第三代内眦开大技术可以与重睑术结合，明显改善“难度”较大的“小眼睛”。Q&A1.眼睑手术后如何冷敷？眼睑术后冷敷是目前流行的防止出血或水肿的方法。术后不要立即冷敷，首先用手按压眼睑区半小时。半小时后采用专用的冷敷眼罩在敷料外冷敷，不宜直接接触皮肤。冷敷每次15到30分钟，一天3次即可。第2天起不再需要冷敷。要避免反复多次的不专业冰袋的冷敷，多次的碰触，反而挫动切口，增加创面渗血的机会，延缓愈合。2.药物可以加快消肿吗？药物对于消肿和减少瘢痕有一定的作用。常用的消肿药物有迈之灵、草木犀流浸液片等。术后3周可以酌情应用硅凝胶防瘢痕类的药物。不建议反复揉搓切口。3.什么是睁闭眼训练？睁闭眼训练是加快重睑手术恢复的有效方法。具体的步骤是睁眼尽力向上看，然后慢慢转动眼球，尽力向下看，完成一个动作，每25到30个动作为一个循环，约3分钟左右.每天三个循环，可以起到很好的加速恢复的作用。医学科普：重睑整形术，让你明眸善睐重睑美容整形术就是针对单睑或上眼睑皮肤松弛、臃肿的患者而进行的眼睑美容整形手术。1.哪些人适合或不适合行重睑美容整形术？身体健康、精神正常、主动要求手术的单睑或上眼睑皮肤松弛、臃肿的患者均适合行重睑美容整形术。眼睑局部有炎症、眼病、眼部肌肉瘫痪、眼球突出、要求不符合实际的患者均不适宜行重睑美容整形手术治疗。2.重睑美容整形术的手术方法有哪些？由于每个人的眼睑结构和形态不一样，因而形成重睑时，所用手术方法就不一样，重睑美容整形术的方法可分为两种，缝合法和切开法。①缝合法。该方法系用缝线将皮肤的真皮和睑板或上睑提肌腱膜缝合在一起，或直接在睑板上缘行皮肤和结膜的贯穿结扎，依靠其手术创伤所形成的疤痕粘连而形成重睑。该方法适用于上睑皮肤较薄和年轻的病人。②切开法。该方法系在上睑皮肤的适当位置，切开皮肤，切除部分眼轮匝肌或眶隔脂肪，将皮肤切口和睑板或上睑提肌腱膜缝合在一起。该方法适用于任何年龄的病人，特别适用于年龄较大、上睑皮肤松弛和臃肿的患者。3.重睑美容整形术后如何护理？重睑成形术一般可在门诊手术室完成，术后病人可以回家休息，术后24小时可将伤口上敷料祛除，擦除眼分泌物和切口上的血痂，切开法重睑术后5-7日可将术区缝线全部拆除。4.重睑美容整形术后恢复情况如何？重睑成形术后虽有眼睑区轻度淤血或肿胀均属正常现象，一般5-8日开始消肿，完全消肿需2-3月才能恢复自然。眼袋整形术，抚平岁月的痕迹眼袋，通常是指下睑皮肤松弛、眶隔脂肪堆积较多所造成的下睑皮肤下垂而且臃肿的征象。表现为局部皮肤出现横形细皱纹或出现网状皱纹，微笑时下睑外侧皮肤出现放射状皱纹，甚至形成皮肤囊袋，眼轮匝肌肥厚者在睑板前形成一横行的束带，微笑时更明显；下睑下部皮肤向外膨出；严重者下睑下坠，甚至和眼球分开，即我们所称的巩膜（白眼珠）外露或“睑球分离”，多见于老年人。1．眼袋形成的原因是什么？形成眼袋的原因较多，常见的是脂肪增多后膨出，也可见于皮肤松弛、眼轮匝肌肥厚、睑板松弛或眶骨突出等原因。这些畸形可单独存在，也可数个畸形同时存在。一般来说，眼睑皮肤和肌肉松弛、眶隔脂肪膨出和睑板松弛常为年龄因素所致，但眼轮匝肌肥厚和眶隔脂肪膨出可为先天性因素所致。先天性因素所致眼袋的手术年龄一般较早，为20岁左右，而年龄性因素所致的松弛性畸形则常在25-30岁以后进行手术。2．纠正眼袋的方法有哪些？目前在临床上眼袋整形方法主要有两种：经皮肤径路法和下睑结膜径路法睑袋整形术。前者适用于任何类型的睑袋，后者适用于年轻人的睑袋矫正。3.如何选择纠正眼袋的方法？选择纠正眼袋的手术方法可视局部情况而定。如仅为脂肪膨出，皮肤不松弛，则可经下睑结膜行眶隔脂肪去除术。此方法手术损伤较小，无皮肤切口，术后恢复快，易为患者接受，适用于年轻，皮肤弹性好的患者。如皮肤松弛，伴有脂肪膨出，应选用皮肤径路法。手术入路有两种，一为经皮下，另一为经眼轮匝肌下。由于皮肤和眼轮匝肌之间的脂肪组织很薄，故在分离时常常会损伤眼轮匝肌，出血较多，术后容易形成血肿，一般少用。眼轮匝肌下径路是正常的解剖层次，血管少，手术出血很少，术后恢复也快，临术上使用较多。通过这个途径，可根据情况行眶隔脂肪部分去除术、眶隔膜紧缩术、眼轮匝肌部分去除术（眼轮匝肌肥厚或松弛）、眼轮匝肌紧缩术（眼轮匝肌松弛）或睑板部分去除术（老年性睑球分离）等辅助手术。4.眼袋整形术后如何护理？眼袋整形术一般可在门诊手术室完成，术后可采用冰袋冷敷24－48小时，术后24小时可将伤口上敷料祛除，擦除眼分泌物和切口上的血痂，术后5-7日拆除术区缝线。内眦开大术眼裂是指上、下眼睑之间形成的裂隙，也就是平常所说的眼缝。正常眼裂的长度应该等于面宽的五分之一，成人平均为30-34mm；正常眼裂的宽度，也就是眼裂上下径，成人平均为10-12mm，以上眼睑遮盖角膜约1-2mm为正常。我国自古即有“横三”、“竖五”的规定。横三，是指由发际至眉间，由眉间至鼻底和由鼻底至颏突下缘的横的三个部分互等。竖五，是指由一侧的耳廓至外眦，由外眦至内眦，由一侧内眦至对侧内眦，由对侧内眦至外眦和由外眦至耳廓的竖的五个部分互等。需要指出的是，即使眼裂的长度和宽度在上述正常值范围，仍不一定为正常的眼裂，还需看与耳、鼻、口、眉等其它器官是否协调一致。内眦开大术是对睑裂狭小、严重的内眦赘皮患者采取的开大内眼角的手术。最早应用于内眦间距增宽、严重的内眦赘皮的小眼综合征者。随着人们对外观要求的不断提高，内眦开大术越来越多地被用于内眼角皮肤皱襞遮盖内眦，双眼内眼角间距大于眼裂长度的求美者。有时为了增长眼裂，也需进行外眦开大手术，开外眼角通常限定在皮肤和肌肉组织层次。1．哪些人适合开内眼角？凡身体健康，精神正常，眼型短圆者，轻、中度眼裂过小或先天性或重症沙眼等引起的睑裂缩小。都可以考虑行内眼角开大手术。2．内眦开大的术前准备？手术前两周内，请勿服用含有阿斯匹林的药物，因为阿司匹林会使得血小板凝固的功能降低；患有高血压和糖尿病的患者，应该在初诊时翔实向医生告知病情，以便应诊大夫确认手术方案；术前不要化妆；女性要避开月经期。3．内眦开大的术后注意事项？术后7天之内尽量避免手术部门沾水；保证手术部位清洁，防止感染。如果伤口上有血痂或分泌物，可用无菌盐水擦拭；手术后可对局部伤口加压包扎或用冰袋冷敷，但压力不宜大，以免损伤眼睛。术后一旦发生出血不止和严重血肿，应及时到医院复诊；手术当日伤口会有些疼痛，但随着时间的推移会逐渐减轻。病人不要急于吃去痛片，因为阿斯匹林类药物会加重伤口出血；避免进食刺激性食物如辣椒等；严格遵守医生嘱咐服药及复诊。

王永前

诊疗常规之-先天性小睑裂

【概述】先天性小睑裂又称先天性睑裂狭小综合征又称Komoto综合征是以先天性上睑下垂、小睑裂、逆向内眦赘皮和内眦间距增宽为主要表现的临床综合征，是常染色体显性遗传疾病。湖南省儿童医院眼科邓姿峰【诊断要点】临床表现（1）先天性上睑下垂（2）逆向内眦赘皮（3）睑裂狭小（4）内眦间距增宽2、辅助检查各项常规术前检查包括三大常规，电解质肝肾功能，乙肝全套，输血前全套，凝血功能。屈光检查。胸片及心电图。其它常规眼部检查包括屈光检查。【鉴别诊断】具备上述四联症可明确诊断，无需鉴别。【治疗】手术治疗为唯一的治疗方式，手术时机可根据睑裂狭小及上睑下垂程度决定。睑裂狭小严重伴随屈光异常以及眼球震颤、斜视等并发症者，早期手术，一般2岁左右一期行内外眦成型+睑裂开大+逆向内眦赘皮矫正术。否则可于3岁后再行手术。内眦开大术常用手术方式为四种：Mastands内眦成形术、Speath术式、Y—V成形术和Stallars“Z”成形术。外眦开大多采用VonAminon法或fox法。可根据睑裂狭小程度选择手术方式。半年左右后再二期矫正上睑下垂，术式选择双眼额肌腱膜悬吊加双重睑成形术。【护理】术前护理1.按小儿眼科疾病护理常规与术前护理常规护理。2、向患者及家属说明术前检查的目的及注意事项，协助完成各种检查。3、帮助患者了解疾病相关知识、手术方式、麻醉方式。4、向患者说明手术的重要性，术前、术中、术后可能出现的情况及配合方法。5、做好术前准备，如个人卫生，手术区域的皮肤准备。6.术前3天滴抗生素眼药水。7.术前1日冲洗泪道，如有分泌物报告医生及时处理。协助医生手术部位做好标识，并与患儿家长三方确认标识部位准确。8.术前生理盐水冲洗结膜囊，清洗眼眉区及额部皮肤。术后护理1.病情观察，观察伤口敷料有无渗血，绷带是否固定。2.一般护理。（1）按小儿眼科疾病术后护理常规护理。（2）全麻清醒后6小时进食流质饮食，次日改为半流质或软食。以后进食营养丰富，富含维生素及粗纤维的食物，禁食辛辣刺激性食物。3.专科护理。（1）术后伤口冰敷2小时，保持伤口敷料清洁干燥。（2）患儿双眼包扎，应有家长在旁守候，勿碰撞术区，防止受伤或跌倒。（3）术后第2天开始换药，主要观察上睑缘弧度，是否成角或上睑内翻倒睫等并发症，结膜囊内涂抗生素药膏。【健康教育】1、根据患者的病情，指导患者饮食。2、指导患者及家属保护伤口的方法。3、患者眼睑不能闭合，睡眠时要涂眼膏，外出戴护目镜。4、指导患者及家属阅读手术须知。5、对教育的效果进行评价，患者及家属了解配合情况，评估患者有无焦虑，焦虑能否减轻或消除。6、注意患者安全，防止眼部外伤

邓姿峰

开眼角手术注意什么

开眼角是比较好的手术项目，很是经典，能够让人们的眼睛变得有神、亮丽。而且更重要的是还能让眼睛增大，所以，开眼角手术备受求美者的青睐。开眼角多久可以恢复是广大爱美的女性在做开眼角手术前都非常关心的问题。开眼角手术是一项很精细的手术，因此手术的时间会要长一些，通常需要一两个小时左右，而且手术后五天才能够进行拆线。开眼角通常包括开内眼角和开外眼角。它是通过手术方式，分别对内、外侧眼角进行矫正放大，以去除内眦赘皮、延长眼裂水平长度，来达到放大眼睛的效果。开眼角用于矫正小眼症，必须将内眦及外眦开大，必要时还需做内眦韧带固定术以矫正眶距增宽，或还需做上睑下垂矫正术。先天性小眼症由于既有睑裂狭小、严重的内眦赘皮，又常合并内眦间距增宽和上睑下垂，因此手术需分次进行。开眼角能让小眼睛变大，所以深受现代人的喜爱，而且开眼角是一个小手术，开眼角手术针对不同的人又不同的治疗方法，所以一些小眼睛的人从这里得到了漂亮的大眼睛，下面我们就为你简要介绍一下开眼角。1、女性要避开月经期。　　2、男性行开眼角手术前要提前戒烟一周。　　3、开眼角手术术前两周内，请勿服用含有阿斯匹林的药物，因为阿司匹林会使得血小板凝固的功能降低。　　4、术前3天每天洗头一次；术前一夜可适当服用安眠药物术前半小时酌情应用镇静止痛药；根据麻醉术式决定是否需要禁食。　　5、受术者与医生应作全面深入的术前交谈了解手术的大小步骤痛苦程度恢复的快慢可能达到的效果;可能存在的风险;医生应了解患者面部的情况手术的动机对手术的期望是否符合实际等。　　6、手术前确定身体健康，无传染性疾病或其他身体炎症，患有高血压和糖尿病的患者，既往的手术史用药史过敏史等应该在初诊时翔实向医生告知病情，以便应诊大夫确认开眼角手术手术方案。

刘燕

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