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视神经疾病——科普

1.概述视神经疾病：视神经为第Ⅱ对脑神经，由视网膜神经节细胞的轴索即视神经纤维汇集而成，自视乳头起至视交叉止，属中枢神经。分为球内段：也就是眼底镜下能见到的视乳头；眶内段：为穿过筛板进入球后部分；管内段：为进入视神经骨管内部分；颅内段：出视神经骨管后达视交叉前角部分。其全长大约42~50mm。在此路径中各种病变导致的视神经损伤均可出现视力下降、视野缺损、色觉障碍、疼痛、或者伴有视物成双、眼肌麻痹、斜视、瞳孔异常等症状体征。这些常见病包括：（1）视神经炎、视神经脊髓炎（2）缺血性视神经病变（3）感染性视神经病变（细菌、病毒、真菌、梅毒螺旋体、莱姆等）（4）结节病、韦格肉芽肿、白塞病导致的视神经炎症、缺血（5）Leber遗传性视神经病（6）烟酒性弱视、营养不良性视神经病（7）药物毒性：乙胺丁醇、奎宁等（8）眼眶占位、垂体瘤、其他颅内肿瘤占位压迫（9）青光眼、甲状腺眼病（10）全身肿瘤的转移、浸润：淋巴瘤、白血病、肺癌等。（11）颅内压增高导致视乳头水肿、视神经萎缩（12）外伤性视神经病（13）先天发育异常：视神经发育不良、牵牛花综合征、视乳头倾斜、拥挤等。我们将针对其中常见的类型给予说明。2.临床表现视力下降往往是大部分患者就诊的重要原因。视神经炎、缺血性视神经病的发病急，短期内达到最高峰。肿瘤压迫和青光眼病变为慢性进行性发展，患者视力下降往往持续数年之久，但可突然加剧。一些伴随症状，如眼球及眼球转动疼痛对鉴别炎症和缺血很重要。视野缺损是另外一个常见的视神经损害表现。可以大概归结为：中心视野缺损、周边视野缺损、水平一半视野缺损及其他类型。视野缺损的类型对判断垂体瘤、青光眼、遗传代谢性及缺血性非常重要。色觉减退并不是患者首先注意到的异常，但查体时可发现。视神经炎患者红色觉饱和度的降低具有特征性。代谢、中毒性视神经病变及压迫性视神经病变的色觉减退也非常严重。伴随症状发病侧别，即单眼、双眼同时、双眼先后发病的特征对医生诊断有很大帮助，当患者感觉视力下降时可交替遮盖双眼予以明确。眼球或转动眼球疼痛可以帮助鉴别炎症和缺血。如果患者伴有视物变形，双眼看物体不等大，可能是视网膜和黄斑的病变而不是视神经病变。既往疾病和家族史：患者既往全身疾病史：高血压、高血脂、糖尿病、风湿免疫病、梅毒、结核、肿瘤、血液系统疾病、长期服用药物史及青少年儿童患者母系家族的视力下降病史对明确诊断可以提供巨大帮助。3.病症详解3.1.病因见概述部分。3.2.疾病诊断患者视力下降、视野缺损、色觉障碍；眼科检查时光线交替照射瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relativeafferentpapillarydefect,RAPD）。此现象仅表明双眼视神经传入存在差异，如果双侧病变损害程度相当则不一定观察到。眼底检查：视神经乳头可正常或者水肿、充血、隆起、出血、渗出、凹陷、苍白和萎缩。视乳头的表现在某些疾病的急性期、恢复期及后遗症期有很大差异，有些并没有特异性，诊断需要结合发病整个过程来判断。3.3.检查方法（1）验光视力、色觉及对比敏感度检查；（2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择；（3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。可以协助判断视神经损伤的程度及与视网膜的一些疾病鉴别；（4）光学相干断层扫描（OCT）检查是近年发展迅速的一项无创、快捷的视网膜、视神经影像学检查，极大程度可以帮助发现一些隐匿的视网膜疾病。（5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于观察后段视神经是否有压迫、占位、排除视神经及视交叉附近的垂体瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤等。CT由于对骨质结构的观察优于MRI，故外伤患者可以选择完成。（6）必要的血液学检查：血常规、肝肾功、叶酸及B12水平、血沉、c-反应蛋白、类风湿因子、自身免疫组套、结核、梅毒、肝炎、艾滋病、肿瘤系列。血液学较特殊检查包括：线粒体DNA化验、水通道蛋白抗体、副肿瘤标志物等。（7）腰穿脑脊液检查：当患者病情涉及中枢神经系统疾病，如多发性硬化、脑膜炎、血管炎、颅内感染、肿瘤脑转移时，需要完成腰穿检查以明确诊断、指导治疗并判断疗效。3.4.并发症不同病因的视神经病变并发症不同。但最终会出现视神经萎缩，萎缩的程度与损害程度基本相当。视神经炎患者即使视力恢复正常仍可出现视盘颞侧颜色苍白、外伤性视神经病变的损害严重且神经萎缩严重、不可逆转。全身疾病导致的视神经继发受累，如结节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病等在关注视神经的同时需要积极治疗全身疾病；肿瘤转移侵犯视神经治疗也主要针对原发病。4.预防不是所有的视神经病变都有预防措施。缺血性视神经病应积极预防心脑血管病的风险因素，避免动脉硬化进一步发展。烟酒毒性及叶酸B12缺乏导致的营养代谢性视神经病变首先戒烟、戒酒，除补充维生素外尚需合理饮食、避免挑食。确实需要长期使用对视神经有毒副作用的药物前检查基线视力、色觉，密切观察是否有严重损害，及时调整药物或停用。如果发生头部外伤，应该注意是否有单眼的视力下降。由于儿童不能及时向家长提供信息或伤后昏迷病人抢救时很容易忽略视神经的损伤，常常造成诊断贻误。眼眶周围、眉弓部的外伤，有些甚至很轻微的撞击，但对视神经都可能造成严重损伤。5.治疗不同视神经病变的治疗不同，请参看相关章节。6.求医准备就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。7.预后不同视神经疾病的预后不同，请参看相关章节。8.常见问题（1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。如脑肿瘤的压迫、全身的炎症和血管疾病、先天遗传疾病和青光眼等。（2）我的视神经疾病经过治疗后没有好转怎么办？并不是所有的视神经疾病都能治愈，如Leber遗传性视神经病、缺血性视神经病、严重的视神经炎和视神经脊髓炎。诊疗过程中的一些检查可以帮助我们明确病因，如脑部肿瘤压迫是可以通过手术方式解除的；代谢中毒性可以通过补充维生素病情得到控制；视神经炎急性期的激素冲击治疗可以加快视力恢复。虽然一些疾病目前尚没有有效治疗，但可以通过去除病因避免另外眼及全身其他器官发病。9.最新进展不同病因导致的视神经病变治疗、处理不同。请参看相关章节。

田国红

视神经炎——科普

1.概述视神经炎（opticneuritis,ON）指视神经急性或亚急性免疫介导非特异性炎症病变，多与中枢神经系统脱髓鞘疾病，即多发性硬化(multiplesclerosis,MS)密切相关。以往诊断名称中使用的“球后视神经炎”是按照病变解剖学部位来定义的，指眼底视乳头无水肿表现的视神经炎。该病中青年易发病，尤其是女性多见，有自愈倾向。儿童视神经炎与成人相比具有其特殊性。2.临床表现（1）症状：急性单眼或双眼视力下降，发病前1-2周内可有感冒、腹泻、发热病史。90%以上患者病初伴有眼眶周围和眼球后胀痛、尤其是眼球转动时加剧。发病后视野中部分物体缺失，颜色饱和度减退，视物灰暗，尤其是红色饱和度降低明显。视力在数天内可急骤下降，降至手动或光感。（2）体征：患眼验光后最佳矫正视力低于正常、颜色觉减退（Ishihara色板检查）。光线交替照射检查瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relativeafferentpapillarydefect,RAPD）。眼底检查：视神经乳头在2/3患者为正常，其他可以表现为轻度水肿。（3）辅助检查：Humphrey静态视野检查或Goldmann动态视野检查可发现患眼视野缺损，急性期多为弥漫性或中心暗点，但任何类型的缺损均可出现。视觉诱发电位（VEP）P100潜伏期延迟、波幅降低。光学相干断层扫描（OCT）检查可以明确视神经或黄斑病变，同时视神经的神经纤维层厚度对将来疾病的发展具有重要意义。头颅磁共振（MRI）视神经信号部分强化，轻度增粗。血液学化验需要排除结核、梅毒、弓形体等感染性疾病；血AQP4抗体用于与视神经脊髓炎的鉴别诊断。脑内有脱髓鞘病变的患者腰穿检查有重要临床意义，脑脊液成分及寡克隆带对后续诊断及治疗意义重大。3.病症详解3.1.病因该病确切病因不明，但与免疫异常导致的神经脱髓鞘密切相关。部分患者发病与EB病毒、巨细胞病毒感染后状态有关。全球单眼罹患发病率约0.9-2.2/100，000。女性、白种人及高纬度寒冷地区发病率高。3.2.疾病诊断中青年、女性多见。急性单眼（少数双眼）视力下降、初期伴轻度眼球及转眼痛；查体患眼视力下降、色觉减退、患侧RAPD阳性、视野缺损、对比敏感度降低。眼底检查视乳头正常或轻度充血、水肿。头颅MRI患侧急性期视神经强化，同时排除肿瘤压迫及其他因素造成的视神经损害。血液学检查排除各种感染性疾患。诊断过程中至关重要的一步是鉴别诊断，即排除其他病因造成的视神经病变，这些疾病如下：（1）感染性视神经病变：如结核、真菌、梅毒螺旋体、艾滋病毒、巨细胞病毒、弓形体、莱姆病。以上疾病，尤其是结核与梅毒可模拟视神经炎的表现，但大剂量激素使用为禁忌。因此流行病学史和必要的抽血化验非常重要。（2）Leber遗传性视神经病变。青少年男性无痛性视力下降时需要警惕该病。眼底表现及视野检查具有特征性。有母系发病的家族史。血线粒体基因（mtDNA）检查可确诊。（3）长期嗜烟酒患者及胃肠道疾病患者需警惕中毒性及营养不良的代谢性视神经病变。包括烟酒性弱视、维生素B12缺乏等。乙胺丁醇等药物用于长期抗结核治疗时可出现视神经损害。与剂量大小及个人特质相关。研究显示每天用量超过25mg/kg者风险增高。建议抗痨治疗时定期复查视力、色觉及视野，及时发现药物毒性。工业酒精甲醇中毒，可以导致灾难性永久视力丧失。（4）颅内肿瘤压迫呈慢性进行性视力下降，但肿瘤突然破裂出血时可导致急性视力下降，如临床表现不符合典型的视神经炎：老年人发病；病程超过1月视力仍持续下；激素效果不佳；无痛性；双眼受累等，均需行头颅核磁检查予以排查。（5）由于视神经与后组鼻窦紧密相邻，加之鼻窦的骨壁极为菲薄，因此鼻窦的炎症(如蝶窦、后组筛窦)可扩散至眶尖或邻近眶内组织，造成炎症累及视神经。（6）一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病眼部受累表现可为视神经炎，但存在与脱髓鞘性视神经炎不同的病理机制，治疗也有差异。需要仔细加以鉴别。3.3.检查方法常规眼科查体、裂隙灯检查、视野检查、视觉诱发电位（VEP）、头颅磁共振（MRI）、光学相干断层扫描（OCT）。抽血化验、腰穿脑脊液细胞学、生化、寡克隆带、IgG合成指数、水通道蛋白抗体（AQP4抗体）等。3.4.并发症部分视神经炎患者可发展为中枢神经系统脱髓鞘性疾病，如多发性硬化。眼底检查慢性期视神经可出现颞侧苍白或萎缩。4.预防自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷等诱发因素，是防治的重点。5.治疗基于经典的询证医学ONTT研究(OpticNeuritisTreatmentTrial，ONTT)，目前正规的治疗方案为急性期（发病2周之内）大剂量激素（如甲强龙）静脉冲击治疗。3-5天后给予口服激素，剂量在后续的数周内逐渐递减。因大剂量激素存在禁忌及副作用，该治疗需要在医生指导及密切观察下使用。如果患者存在复发的风险，口服激素使用时间可相对延长，不耐受激素患者可考虑免疫抑制剂。有发展为多发性硬化高危因素的患者建议长期使用β-干扰素预防复发及后续脑部损害。6.求医准备就诊时应向医生陈述发病的具体细节：如病前是否感冒、发热、腹泻、是否有转眼痛及色觉异常。既往身体状况，是否有风湿免疫疾病、头部外伤史、家族类似病史。如果为复诊患者，携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片。7.预后视神经炎预后良好，甚至不使用激素或任何营养神经药物，患者视力大部分恢复正常或亚正常水平。尽管很多患者视力可达正常，但色觉始终难以恢复。由于双眼视神经传入速度的不同，少数患者存在Pulfrich现象，即感知物体运动轨迹异常，尤其是参加球类运动时。部分患者有发展为多发性硬化的潜在风险。8.常见问题（1）我的视力可以恢复到什么程度？取决于病变本身的严重程度，因人而异。典型的视神经炎患者激素冲击后视力可显著提高；如发病时视力下降到手动或光感水平，则预后不良。研究表明视神经炎发病后1月应该开始的恢复，恢复期可以长达1年。因此早期视力恢复不佳的患者不必过于焦虑，病后半年或1年可前来随访。（2）是否会复发或者另眼是否发病？多发性硬化高风险的患者复发率高；合并风湿免疫病、对撤激素敏感的患者，需谨慎复发或视神经脊髓炎的风险。（3）害怕激素副作用大怎么办？视神经炎有自愈的倾向，激素的使用只是缩短病程，并不改善预后。言下之意用激素有可能让视力恢复的快些，但医生需要权衡药物的副作用与治疗的获益。对于有激素使用禁忌、妊娠妇女、高血压、糖尿病患者，如果视功能损害不严重，不必急于激素冲击治疗，可暂时观察。（4）神经营养因子类药物有效吗？目前没有询证医学的证据证明这类药物对治疗视神经炎有帮助，不建议使用。（5）需要定期复查头颅磁共振吗？脑部磁共振可预测患者转化为多发性硬化疾病的风险，指导治疗及判断预后，故疾病有复发或出现新的神经系统症状时，需要复查。（6）我需要再来复诊吗？视神经炎有发展为多发性硬化的潜在风险，首次发作视神经炎的患者必须按医生的要求定期来诊。如有再次视力下降、一侧肢体麻木、力弱、尿急或小便费力时，应及时来诊。9.最新进展最新治疗药物的进展主要是针对是视神经炎转化为多发性硬化患者，从肌肉注射的β-干扰素到新近口服预防MS的药物Gilenya（Fingolimod）。一些靶向治疗的免疫调节剂也已问世，其疗效和安全性有待临床研究进一步的验证。

田国红

视神经萎缩——科普

1.概述视神经萎缩(opticnerveatrophy)不是一种单独的疾病，它是各种视神经病变导致的髓鞘脱失、视网膜神经节细胞及神经纤维丧失、胶质细胞增生的最终结局。由于神经纤维数量减少、胶质细胞增生致使视盘苍白、体积减小、表面凹陷。视神经萎缩从发病机制可以分为原发性及继发性两大类。不同病因导致的视神经萎缩治疗及预后不同。2.临床表现（1）视力下降：急性视神经炎、视神经脊髓炎发作之后。进行性视力下降常提示压迫性。（2）视野缺损：可以出现各种类型的视野缺损：中心/旁中心暗点、水平上/下半缺损、生理盲点扩大、管状视野或弥散性视野损害。（3）头痛、搏动性耳鸣、一过性视物模糊。此三联征为颅内压增高导致视乳头水肿的典型表现，水肿后期出现视神经萎缩。（4）色觉减退：特别是红色觉饱和度降低。对比敏感度下降。（5）光线交替照射检查瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relativeafferentpapillarydefect,RAPD）。此征象在单眼病变患者明显。双侧视神经萎缩或双眼视神经病变基本相当的患者中该体征不显著。（6）眼底检查：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填充，因而生理凹陷消失、筛板不易窥见。（7）辅助检查：Humphrey静态视野检查或Goldmann动态视野检查；视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。光学相干断层扫描（OCT）。头颅磁共振（MRI）和脑血管动脉、静脉成像。必要时行腰穿脑脊液测压及常规生化检查。血液学检查等。3.病症详解3.1.病因分为原发性和继发性两大类。原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经，以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩。大多数视神经病变导致的视神经萎缩为原发性，包括外伤、炎症、缺血、感染、自身免疫炎症、遗传代谢、营养不良、药物中毒、肿瘤压迫、青光眼等。一些先天性中枢神经系统疾病也可表现为双侧对称的视神经萎缩。继发性视神经萎缩（secondaryopticatrophy）是由于长期的颅内压增高、视盘水肿、视乳头周围病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞而引起的神经节细胞损伤，导致视神经萎缩。病因包括：脑部肿瘤、隐球菌性脑炎/脑膜炎、结核性脑膜炎、脑静脉窦血栓形成、颅内压增高综合征、视盘血管炎、糖尿病视乳头病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞等。　　3.2.疾病诊断视乳头形态：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失，生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状，并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填满，因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘，视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。视野缺损：原发性视神经萎缩虽然视野异常可以有各种表现，但中心视野多受累及，如外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩存在明确的中心暗点或连生理盲点的中心暗点。继发性视神经萎缩由于颅高压是主要病因，早期表现为视野正常或生理盲点扩大，晚期视野向心性缩小，表现为管状视野。视网膜色素变性患者管状视野是特征性的表现，其他视网膜病变视野改变与相应损害部位对应。3.3.检查方法原发性和继发性视神经萎缩辅助检查的侧重点有所不同，原发性围绕视神经本身、周围组织及全身情况进行筛查；继发性主要针对颅高压、颅内占位、较弥散的视网膜疾病、糖尿病、高血压等视乳头病变进行。但常规的检查不能忽略：（1）视力、色觉及对比敏感度检查（2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择（3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。（4）光学相干断层扫描（OCT）检查（5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于明确颅内占位（6）腰穿脑脊液检查：明确颅内压是否增高、脑脊液是否有炎症表现。3.4.并发症原发性视神经萎缩主要导致视功能的损害。继发性视神经萎缩应强调原发病的并发症。如脑部肿瘤引起的癫痫、肢体瘫痪、智能障碍；特发性颅内压增高导致的内分泌异常、视网膜血管疾病的血管并发症等。4.预防针对不同的病因采取不同的预防措施。5.治疗视神经萎缩是不可逆性损害，不论原发性和继发性药物均不能逆转。但是我们治疗目的不应局限于视神经本身，需要关注原发病因及继发病因，积极处理，以免导致更为广泛的系统损害。（1）激素及β-干扰素类药物用于脱髓鞘性视神经炎及多发性硬化患者的急性期及预防复发。（2）激素及免疫抑制剂、T淋巴细胞靶向治疗用于视神经脊髓炎疾病谱的治疗及疾病发展的控制。（3）叶酸及B12类药物用于营养代谢性视神经病变。（4）辅酶Q10及艾地苯醌用于Leber遗传性视神经病变的神经保护。（5）改善微循环的药物用于缺血性视神经、视乳头损伤。（6）醋氮酰胺、醋甲唑胺等抑制脑脊液分泌的药物用于特发性颅内压增高患者。6.求医准备视神经萎缩并不是一个诊断，只是一个症状。患者就诊目的是尽量明确病因，预防后续损害。因此患者整个的发病经过和治疗过程对诊断非常重要，就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。7.预后不同病因导致的视神经萎缩其预后各不相同。8.常见问题：（1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。（2）我的视神经萎缩还会继续加重吗？多数原发性的视神经萎缩在积极治疗、去除病因后不再进展，但如视神经脊髓炎等进展性疾病有可能复发或者恶化；颅内压增高引起的继发视神经萎缩眼底表现将不会逆转，但是如果不控制脑压，视野和视力的损害将继续恶化。外伤性视神经萎缩和Leber遗传性视神经病后期将维持稳定，疾病不再进展。（3）神经生长因子可以帮助视神经萎缩的恢复吗？萎缩的视神经将不会恢复正常。由于视神经是中枢神经，神经生长因子的作用尚存在争议。神经生长因子也未被纳入正规的治疗方案。9.最新进展由于视神经萎缩发病的分子生物学机制涉及细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、一氧化氮、自由基毒性等。目前神经保护剂的研发均基于上述假说。（1）兴奋性氨基酸受体如N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)的拮抗剂已经用于老年痴呆等中枢神经系统退变疾病中，在青光眼神经节细胞损害保护也有尝试。（2）选择性钙离子拮抗剂：细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用，其机制在于激活下列物质：分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等，这些物质均与神经毒性有关。（3）超氧化物歧化酶可以对抗自由基的毒性作用。（4）脑源性神经生长因子在离体试验中显示促进和维持神经元生存、生长、分化的作用，但临床人体试验未显示有效性。

田国红

眼睛出现这五种情况千万不能大意！

眼睛是“心灵的窗户”，如果稍有不舒服，你可能会选择眼药水或自己查查症状、买些药，但是如果出现下面的五种情况，你可千万别大意，赶紧到正规医院找专业眼科医生进行诊治是正道，迟了甚至可能会导致不可逆的失明。1角膜炎角膜的位置，就是我们俗称“黑眼珠”的位置，它本身其实是透明，看上去的颜色是我们虹膜的颜色，也是我们戴隐形眼镜和做准分子激光的部位。角膜本身没有血管，靠角膜缘的血管网来供应所需要的养分。它就像照相机的“镜头”一样，透明性是良好视力的基础，可是一旦发炎时炎症损伤到基质层，以后即使恢复，也会产生永久性的瘢痕。角膜发炎最常见的病因就是感染和外伤。病毒、细菌、真菌、阿米巴原虫感染都可以导致角膜发炎，产生溃疡。长期戴隐形眼镜的人很多都有干眼症的症状，如果摘戴过程不注意，也会造成上皮的损伤。眼睛红，红血丝围绕角膜缘，畏光、流泪、异物感、眼红、眼痛、视力下降，这些都是角膜炎的症状。严重的角膜炎甚至会引起角膜穿孔，最后不得已进行角膜移植。及时就诊，及时开始有针对性的治疗，才能避免角膜的损害加深加重。2急性闭角型青光眼多见于老年女性，虽然是双侧性疾病，但是常常一眼先发病。闭角型青光眼的发病与前房深度房角结构有关，与遗传有关。患病的亲属中前房浅和房角窄的较正常人口明显多见，发病的原因是由于虹膜周边部阻塞了房角，阻断了房水的流出从而使眼压升高。如果没有及时救治，眼压不断升高，患者甚至有头痛、恶心、呕吐，被当做胃肠道疾病而去内科急诊首诊。急性闭角型青光眼通常发生比较急，会有眼睛的疼痛，眼胀，眼红，由于房角的突然关闭眼压升高很快。升高的眼压会导致角膜水肿，视力下降，对视神经也会造成损伤，影响视野，是主要致盲眼病之一。当发生眼痛、头痛、视力下降，或伴有恶心、呕吐时，一定不要忘记有青光眼的可能，一旦怀疑青光眼发作，及时去眼科就诊，越早明确诊断，越早开始治疗，避免房角的永久性粘连。3视网膜脱离哪一类人群容易发生网脱呢？任何年龄都可以发生，但最常发生于近视眼、外伤、另眼发生过视网膜脱离的人群。由于近视眼的视网膜周边部常常有退行性变性，导致视网膜变薄，同时玻璃体变性，有纤细的玻璃体条索与周边部变性的视网膜相粘连，虽然眼球仅受到轻微震动或外伤，就有可能引起了视网膜的破裂形成裂孔，进而引起视网膜脱离。很多病人在开始可以出现闪光的感觉，在黑暗的环境中这种闪光感更明显，尤其是眼球转动时。另外，突然地眼前漂浮物的增多，或眼前似有云雾遮挡，或黑影由某一方面逐渐增大进展，如果黄斑也累及，视力下降严重，甚至视物变形。就像照相机的底片一样，视网膜负责我们看到物体时“产生”影像。它是眼球内对光敏感的组织，通过视神经将视觉信号传导给我们的大脑。当发生视网膜脱离，实际是指视网膜内层（神经层）与其本身的色素上皮层分离。医生从眼底镜下看到“脱离的视网膜青灰色隆起”。视网膜脱离必须尽早手术，让脱离的视网膜复位。因为视网膜是神经组织，长时间的脱离会造成神经上皮层的供血供氧的不足，视网膜组织的坏死，如果脱离时间过长，即使做了视网膜复位的手术，术后视网膜功能也不一定能恢复了，可以导致永久性的视力损伤。再次强调：视网膜脱离是眼科的急诊，如果出现任何有视网膜脱离的症状，建议尽早去就诊视网膜眼底病专家。4视网膜中央动脉阻塞视网膜中央动脉阻塞，可以使视网膜发生急性缺血，多见于单眼，任何年龄均可发病，外眼正常，视力突然消失，甚至是丧失了光感，相应区域的视野缺损。病因可因血管痉挛或者血管壁的疾病管腔变窄或管壁增厚，以致血栓形成而发生阻塞。中央动脉阻塞时，视网膜组织约半小时内即发生坏死，因此必须采取紧急措施，发病后立即抢救，尽早恢复血液循环挽救视力，否则收效不大。即使如此，预后也很差，只有21-35%的眼挽救回有用的视力。5缺血性视神经病变视神经主要是由后短睫状动脉供血，所以凡是可以产生睫状动脉狭窄闭塞或者视乳头灌注压降低的病变，均可以导致视神经的缺血。常常发生在40-70岁的老年人，常常伴有全身血管性病变，例如高血压、动脉硬化、糖尿病，可以双眼，但一般不同时发病。如果老年人有上述相关疾病，突然地视力减退，发病前很多有一过性的视物模糊，有时伴有半侧视野缺损，那就要警惕缺血性视神经病变。到医院检查往往眼压不高，但视野多有与生理盲点相连的视野缺损、视盘水肿。一般发病2-3周以后，视神经会发生萎缩，变得苍白。来源:北青网-北京青年报(北京)

迟彩霞

动眼神经损伤

动眼神经损伤临床表现：1.眼肌麻痹2.复视3.瞳孔大小及瞳孔反射改变　　一、眼肌麻痹　　可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。　　1.周围性眼肌麻痹：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受到很大限制。　　2.核性眼肌麻痹：选择性损害个别眼肌功能，如内直肌、上直肌，而其他动眼神经支配的肌肉不受影响，多伴有邻近神经组织损害，常见于脑干的血管病、炎症、肿瘤。　　3.核间性眼肌麻痹：临床多见的是一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动正常。此因病变波及内侧纵束(如多发性硬化)，眼球水平性同向运动障碍引起。　　4.核上性眼肌麻痹：破坏性病灶时，产生两眼同向活动障碍，即凝视病灶同侧，其特点为无复视;双眼同时受累;麻痹眼肌的反射性运动保存。　　二、复视：当某个眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌方向的运动丧失或受限，注视时出现复视，处于外围的映像是假象。　　三、瞳孔大小及瞳孔反射改变　　　1.瞳孔散大(大于5mm)：见于动眼神经麻痹、沟回疝。双侧视神经完全损害而失明时，因光线刺激缺如，瞳孔亦散大。　　　2.瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于霍纳综合征，还常伴有眼球内陷(眼眶肌麻痹)、眼裂变小(睑板肌麻痹)及同侧面部出汗减少。两侧瞳孔呈针尖样缩小，可见于脑桥出血。3.瞳孔对光反射：其传导径路为：视网膜→视神经→中脑顶盖前区→两侧埃-魏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。这一径路上任何一处损害均可引起瞳孔对光反射消失。视神经opticnerve由特殊躯体感觉纤维组成，传导视觉冲动。　　由视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。由于视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分，故视神经外面包有由三层脑膜延续而来的三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围。　　所以颅内压增高时，常出现视神经盘水肿。解剖　　视神经是中枢神经系统的一部分。视网膜所得到的视觉信息，经视神经传送到大脑。视神经是指从视盘起，至视交叉前角止的这段神经，全长约42~47mm。分为四部分：眼内段，长1mm；眶内段，长25~30mm；管内段，长4~10mm；颅内段，长10mm。视神经　　视神经(n.opticus)为特殊躯体感觉神经，传导视觉冲动，其纤维始于视网膜的节细胞。节细胞的轴突于视网膜后部汇成视神经盘后穿过巩膜，构成视神经。视神经于眶内行向后内，经视神经管入颅中窝，连于视交叉，再经视束止于外侧膝状体，传导视觉冲动。视神经外面包有三层被膜，分别与相应的三层脑膜相延续。因此蛛网膜下隙也随之延伸到视神经周围，故在颅内压增高时，常出现视神经盘（视神经乳头）水肿等症。　　由视网膜神经节细胞的轴突汇集而成。从视盘开始后穿过脉络膜及巩膜筛板出眼球，经视神经管进入颅内至视交叉前角止。全长约42～47mm.可分为球内段、眶内段、管内段和颅内段四部分。　　（一）球内段：由视盘起到巩膜脉络膜管为止，包括视盘和筛板部分，长约1mm是整个视路中唯一可用肉眼看到的部份。神经纤维无髓鞘，但穿过筛板以后则有髓鞘。由于视神经纤维通过筛板时高度拥挤，临床上容易出现盘淤血、水肿。　　（二）眶内段：系从眼球至视神经管的眶口部分。全长约25～35mm，在眶内呈“S”状弯曲，以保证眼球转动自如不受牵制。　　（三）管内段：为通过骨性视神经管部分。长约6mm。本段视神经与蝶窦、后组筛窦等毗邻，关系密切。由于处于骨管紧密围绕之中，当头部外伤、骨折等可导致此段视神经严重损伤，称为管内段视神经损伤。　　（四）颅内段：此段指颅腔入口到视交叉部份，长约10mm。两侧视神经越向后，越向中央接近，最后进入视交叉前部的左右两侧角。视神经　　视神经的外面有神经鞘膜包裹，是由三层脑膜（硬脑膜、蛛网膜、软脑膜）延续而来。硬脑膜下与蛛网膜下间隙前端是盲端，止于眼球后面，鞘膜间隙与大脑同名间隙相同，其中充有脑脊液。临床上颅内压增高时常可引起视盘水肿，而眶深部感染也能累及视神经周围的间隙而扩散到颅内。　　视神经的血液供应：眼内段，视盘表面的神经纤维层，由视网膜中央动脉来的毛细血管供应，而视盘筛板及筛板前的血供，则由来自睫状后动脉的分支供应。二者之间有沟通。Zinn-Haller环，为视盘周围巩膜内睫状后动脉小分支吻合所成。眶内、管内、颅内段则由视神经中的动脉及颅内动脉、软脑膜血管供应。压迫性视神经　　压迫性视神经病变（compressiveopticneuropathy）由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致，临床上有时易误诊，应引起警惕。　　在眼内包括视神经胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、淋巴血管瘤、畸胎瘤和恶性肿瘤（癌、淋巴瘤、肉瘤、多发性骨髓瘤）等。在颅内以鞍区占位性病变多见。如垂体腺瘤、颅咽管瘤等，其他前翼部，蝶骨小翼中部，鞍结节、蝶骨嵴和嗅沟脑膜瘤亦不见。颈内动脉弯曲、硬化或发生在内颈动脉终末支或大脑前动脉或前交通动脉的动脉瘤亦可逐渐压迫单侧视神经。转移癌如鼻咽癌，淋巴网状细胞内瘤（何杰金氏病）及额叶胶质瘤和星形细胞瘤，错构瘤、结核瘤、梅毒胶样肿、隐球菌病、结节病、癌性脑膜病变等均可引起。垂体卒中可致突然单眼视力消失。鼻窦囊肿、息肉压迫，特别是蝶窦和后组筛窦更易隐蔽。甲状腺病变引起眼肌肥大，眶后水肿及骨骼畸形等均可压迫视神经。病变介绍　　视神经病变主要包括视神经炎、视神经萎缩、缺血性视盘病变、视乳头水肿等疾病。在临床上比较多见，也比较难治，病因比较复杂。虽然是眼底视神经的病变，但是与整个机体的关系较为密切。许多眼底病变是在全身病变的基础上发展而来的。《内经》云：“五脏六腑的精气皆上注于目而为精。”眼之所以能视，是脏腑精气灌输的结果，所以眼睛不但要依靠脏腑精气的灌注，而且有赖于经络与机体整体发生联系。在人体十二经脉和奇经八脉中，就有13条分别以眼区为经过和起合地点的。所以脏腑经络的失调，是眼底及视神经病变的主要元素。这类疾病无法用手术治疗，现代医学也没有特效的方法。以内治为主要手段的中医疗法，有广泛的适应性，特别是以辨证论治为主要特点的治疗方法，有它很大的优越性。　　人的机体是一个复杂的运动体，无论在生理或病理上都存在着许多的运动形式，中医的“异病同治”和“同病异治”就是以病理的运动形式为依据的。凡不同组织，不同器官的病变，只要病理运动形式相同，就可以采用相同的方法治疗，反之就必须采用不同的治疗方法。由于视神经与视网膜是高级神经组织，是大脑向外延伸的一部分，最容易发生营养障碍，引起细胞组织发生坏死和退化的病理改变。在治疗这些疾病时，西医多用抗生素、激素、维生素、血管扩张剂，但有许多患者疗效不佳或者反复发作，中医药是以扶正与祛邪为根本治则，达到标本兼治的效果。临床表现　　1、视力障碍为最常见最主要的临床表现，初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊，继之症状加重，表现视力明显降低或丧失。视神经　　2、视野缺损可分为两种：　　a、双颞侧偏盲：如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时，不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时，因一侧受压重而失去视觉功能则一侧全盲，另一侧为颞侧偏盲，最后两侧均呈全盲。　　b、同向偏盲：视束或外侧膝状体以后通路的损害，可产生一侧鼻侧与另一侧颞侧视野缺损，称为同向偏盲。视束与中枢出现的偏盲不同，前者伴有对光反射消失，后者光反射存在；前者偏盲完整，而后者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主观感觉症状较后者显著，后者多无自觉症状；后者视野中心视力保存在，呈黄斑回避现象。鉴别诊断视力减退或丧失　　（一）颅脑损伤（craniocerebralinjury）当颅底骨折经过蝶骨骨突或骨折片损伤颈内动脉时，可产生颈内动脉—海绵窦瘘，表现为头部或眶部连续性杂音，搏动性眼球突出，眼球运动受限和视力进行性减退等。根据有明确的外伤史，X光片有颅底骨折及脑血管造影检查临床诊断不难。视神经损害颅脑损伤　　（二）视神经脊髓炎（opticnearomyelitis）病前几天至两星期可有上呼吸道感染史。可首先从眼症状或脊髓症状开始，亦可两者同时发生，通常一眼首先受累，几小时至几星期后，另一眼亦发病。视力减退一般发展很快，有中心暗点，偶而发展为几乎完全失明。眼的病变可以是视神经乳头炎或球后视神经炎。如系前者即将出现视乳头水肿，如系后者则视乳头正常。脊髓炎症状出现在眼部症状之后，首先症状多为背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常，进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱，但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多，血沉轻度增快。　　（三）多发性硬化（multiplesclerosis）多在20～40岁之间发病，临床表现形式多种多样，可以视力减退为首发，表现为单眼（有时双眼）视力减退。眼底检查可见视神经乳头炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都常见。深反射亢进、浅反射消失以及跖反射伸性。共济失调、构间障碍和意向性震颤三者同时出现时，即构成所谓夏科（charcot）三联征。本病病程典型者的缓解与复发交替发生。诱发电位、CT或MRI可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶，脑脊液免疫球蛋白增高，蛋白质定量正常上限或稍高。　　（四）视神经炎（opticneuritis）可分为视乳头炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明，眼球疼痛，视野中出现中心暗点，生理盲点扩大，瞳孔扩大，直接光反应消失，交感光反应存在，多为单侧。视乳头炎具有视乳头改变，其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲，可有小片出血，视乳头高起显著。视乳头炎极似视乳头水肿，前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视乳头高起小于屈光度等特点，易与后者相鉴别。球后视神经炎与视乳头炎相似，但无视乳头改变。　　（五）视神经萎缩（opticatrophy）分为原发性与继发性两种。主要症状为视力减退，视乳头颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视乳头水肿，视乳头炎与球后视神经炎造成。　　（六）急性缺血性视神经病（acuteischemicopticnearitis）是指视神经梗塞所致的视力丧失，起病突然，视力减退常立即达到高峰。视力减退的程度决定于梗塞的分布。眼底检查可有视乳头水肿和视乳头周围线状出血。常继发于红细胞增多症、偏头痛、胃肠道大出血后，脑动脉炎及糖尿病，更多的是高血压和动脉硬化。根据原发疾病及急剧视力减退临床诊断较易。　　（七）慢性酒精中毒（chronicalcoholism）视力减退呈亚急性，同时伴有酒精中毒症状，如言语不清，行走不稳及共济运动障碍，严重时可出现酒精中毒性精神障碍。　　（八）颅内肿瘤（见视野缺损）视野缺损　　(一)双颞侧偏盲　　1、脑垂体瘤(pituitaryadenoma)早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重，则白视野也受影响，渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外，最常见的为内分泌症状，如生长激素细胞发生腺瘤，临床表现为肢端肥大症，如果发生在青春期以前，可呈现巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤，在女病人可出现闭经、泌乳、不育等。垂体瘤病人X光片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT、MRI可见肿瘤生长，内分泌检查各种激素增高。视神经　　2、颅咽管瘤(craniopharyngioma)主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律，压迫两侧视神经程度不同，故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致，约半数表现为双颞侧偏盲，早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。颅骨平片有颅内钙化及CT、MRI检查和内分泌功能测定，临床多能明确诊断。　　3、鞍结节脑膜瘤(tuberdeofsellaearachnoidfibroblastoma)临床表现以视力减退与头痛症状比较常见。视力障碍呈慢性进展。最先出现一侧视力下降或两侧不对称性的视力下降，同时出现一侧或两颞侧视野缺损，之后发展为双颞侧偏盲，最后可致失明。眼底有原发性视神经萎缩的征象。晚期病例引起颅内压增高症状。CT扫描，鞍结节脑膜瘤的典型征象是在鞍上区显示造影剂增强的团块影像。密度均匀一致。　　(二)同向偏盲视束及视放射的损害可引起两眼对侧视野的同向偏盲。多见于内囊区的梗塞及出血出现对侧同向偏盲、偏身感觉障碍和颞叶、顶叶肿瘤向内侧压迫视束及视放射而引起对侧同向偏盲。上述疾病多能根据临床表现及头颅CT检查明确诊断。

陈志军

前部缺血性视神经病变

缺血性视神经病变是50岁以上患者最常见的非青光眼类视神经疾病。根据发生视力丧失时是否存在视盘水肿对这一疾病进行分类，可分为前部缺血性视神经病变（视盘水肿）和后部缺血性视神经病变（视盘无水肿）。前者较为常见，而后者相对少见且仅作为一种排除诊断。一、老年“三高”患者须警惕缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变的发生可以与系统性动脉炎相关，最多见的为巨细胞动脉炎，名为动脉炎性AION，我国发病率罕见。前部缺血性视神经病变的发生与系统性动脉炎无关者称之为非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION），是我国常见类型。60%以上的非动脉炎性缺血性视神经病存在一个或多个动脉硬化有关的危险因素，如高血压、糖尿病等。因此，高血压、高血脂、高血糖的“三高”患者须警惕“缺血”导致的疾病，如心肌梗塞、脑梗塞。同时，视神经、视网膜也会因“缺血”而致病，如缺血性视神经病变、视网膜动脉阻塞，它们都是眼科的急症，一旦发病应该尽快到医院就诊治疗。二、缺血性视神经病变的临床特征前部缺血性视神经病变的特征为突然发生的视力丧失，包括视力、视野或两者均受累及。典型的视力丧失为无痛性的。如果没有双侧对称性的视神经功能异常，则可存在相对性传入性瞳孔功能障碍。眼底镜下表现为扇形或全部视盘肿胀，可以充血或苍白，伴神经纤维层的出血。三、缺血性视神经病变筛查和诊断五部曲非动脉炎性前部缺血性视神经病变是中国老年人群最常见的视神经疾病，具有发病年龄、基础疾病、解剖结构等多方面的自身特点，可以作为筛查和诊断的依据。那么，如何诊断非动脉炎性前部缺血性视神经病变呢？一看发病年龄。非动脉炎性前部缺血性视神经病变一般发生在老年人，年龄多大于四十岁；而视神经炎一般发生在青年人，年龄多小于四十岁。二看基础疾病。非动脉炎性前部缺血性视神经病变一般合并有全身基础疾病，特别是三高（高血压、糖尿病、高脂血症），低血压、贫血亦有合并。三看解剖基础。非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者的对侧健康眼具有典型的视乳头：小杯盘比或无杯盘比，多小于0.1。缺血性视神经病变的高危眼底四看视乳头水肿。非动脉炎性前部缺血性视神经病变的视乳头水肿具有特征性表现：视盘周围常常合并有出血，静脉多有迂曲，视乳头水肿多呈苍白性水肿。缺血性视神经病变的视乳头水肿五看视力损害。非动脉炎性前部缺血性视神经病变的视力损害为无痛性视力下降，视力损害严重，视野缺损多呈象限性。缺血性视神经病变的视野缺损四、缺血性视神经病变的治疗三部曲：激素、营养、抗凝(一)大剂量激素治疗急性期缺血性视神经病变可加快视功能恢复一直以来国际上对于激素治疗非动脉炎性缺血性视神经病变也存在争议，据此Hayreh和Zimmerman开展了一项大样本的前瞻性队列研究（循证医学2级临床证据）。总计纳入613例非动脉炎性缺血性视神经病变（696眼），312例（363眼）给予口服激素治疗，301例（332眼）未给予激素治疗。激素使用方法：泼尼松80mg，每日一次，连用2周；70mg，每日一次，连用5天；60mg，每日一次，连用5天；然后每5天减量5mg。平均随访3.8年。在治疗第6个月，对于发作2周内治疗的视力低于20/70患者，激素治疗组视力改善率为69.8%，对照组视力改善率为40.5%，两者之间存在显著统计学差异（P=0.001）。同样在治疗第6个月，对于发作2周内治疗的视力低于20/70患者，激素治疗组视野改善率为40.1%，对照组视力改善率为24.5%，两者之间存在显著统计学差异（P=0.005）。因此，大剂量激素治疗急性期缺血性视神经病变可加快视功能恢复，有效改善视功能。目前，可以给予更优越的激素治疗方案：甲基强的松龙冲击治疗方案。(二)神经营养治疗可有效改善缺血性视神经病变的视功能近几年，越来越多的眼科学家尝试通过神经营养治疗改善缺血性视神经病变的视功能。一项随机、安慰剂对照临床试验，纳入26例恢复期（病程>6月）的非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者，随机给予胞磷胆碱（1600mg/d）或安慰剂，胞磷胆碱可以有效改善缺血性视神经病变的视功能，而安慰剂没有任何视功能的改善。另一项随机、双盲、安慰剂对照临床试验，纳入20例恢复期（病程>6月）的非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者，随机给予左旋多巴/卡比多巴（左旋多巴100mg/卡比多巴10mg,1/d,3w，隔9w，左旋多巴100mg/卡比多巴25mg,1/d,3w）或安慰剂。在治疗12周，与安慰剂相比，左旋多巴/卡比多巴可以有效提高缺血性视神经病变患者视力5.9个视标；左旋多巴/卡比多巴的视力改善率为50%，而安慰剂的视力改善率仅为11%。同样在治疗24周，左旋多巴/卡比多巴可以有效提高缺血性视神经病变患者视力7.5个视标；左旋多巴/卡比多巴的视力改善率为70%，而安慰剂的视力改善率仅为22%。因此，神经营养治疗可有效改善缺血性视神经病变的视功能。目前证实有效的治疗方案包括：（1）胞磷胆碱1600mg/d口服；（2）左旋多巴100mg/卡比多巴10mg,1/d,3w，隔9w，左旋多巴100mg/卡比多巴25mg,1/d,3w。(三)抗凝药物可预防健康眼发生缺血性视神经病变由于缺血性视神经病变多发生于“三高”人群，因此，国外有学者尝试使用抗凝药物预防缺血性视神经病变的再发作。我们汇总既往发表的三项回顾性临床研究的结果发现，口服阿司匹林可以有效降低健康眼发生非动脉炎性前部缺血性视神经病变的风险（近一倍）。阿司匹林预防缺血性视神经病变发作的荟萃分析因此，非动脉炎性前部缺血性视神经病变的高危人群，一旦发生一眼的非动脉炎性前部缺血性视神经病变，应该常规口服阿司匹林预防对侧眼再发作。

程金伟

养猫需谨慎---猫抓病

撸猫后家人如有淋巴结肿大，发热，需除外猫抓病（美国每年门诊有1万2千例病例）。如家里有移植后、艾滋病、儿童等免疫力低下者，不建议养小动物。但人生无绝对的对和错，就像吃饭多了容易得肥胖症、糖尿病和心脑血管病，开车或走在马路上可能会有车祸，车祸意外死亡的要比新冠死亡还要多，撸猫可缓解甚至治愈精神和心理压力，不能一棒子打死，总之，自己的人生，自己决定。猫抓病(Catscratchdisease，CSD)是一种传染病，通常以自限性区域淋巴结肿大为特征。然而，CSD的表现可能包括内脏器官、神经系统和眼部受累。微生物学尽管对CSD的临床描述已有50多年的历史，但第一个令人信服的感染证据出现在1983年，使用Warthin-Starry染色法证明34例CSD患者中有29例淋巴结淋巴中存在小的多形性生物体（医学没有绝对的100%，14.7%就是检测不到），血清学和培养证明汉赛巴尔通体是大多数CSD病例的病原体。在人和猫中，基于PCR确定了两个主要的汉塞巴通体（B.henselae）基因型群：Houston-1血清型和Marseille血清型。还描述了巴氏杆菌感染所致猫抓病。此外，散在的罕见CSD病例可能由Afipiafelis、B.clarridgeiae和可能其他尚未鉴定的挑剔生物引起。在HIV和移植后免疫力低下患者中，亨氏芽孢杆菌可引起细菌性血管瘤病(BA)、肝炎紫癜和脾炎。发病CSD的发病机制知之甚少。疾病表现由局部感染引起，如淋巴结肿大，或由血源性播散性感染引起，如神经视网膜炎或内脏器官受累。猫是汉塞巴通体的天然宿主，该生物体会导致红细胞内菌血症，这种菌血症在某些猫中会持续一年或更长时间。在将.汉赛巴尔通体接种到人体内后，该生物体通常会引起局部感染，表现为局部淋巴结肿大。在人类宿主内，汉赛巴尔通体侵入内皮细胞，引起与促炎级联激活相关的急性炎症反应。目前尚不清楚为什么一些患者的感染是局部的，而其他人则发展为播散性疾病。一些证据表明，主要组织相容性人类白细胞抗原(HLA)B27的存在可能使汉塞双歧杆菌感染患者易患葡萄膜炎。流行病学CSD通常发生在免疫功能正常的个体中，很少引起严重疾病。虽然最常见的是儿童和年轻人的疾病，但在以色列进行的一项监测研究发现，在846名免疫功能正常的CSD患者中，有52名(6%)年龄≥60岁。在实体器官移植和造血细胞移植后的患者中已经描述了全身性CSD。来自美国、欧洲、以色列、澳大利亚和日本的流行病学研究表明，CSD具有全球分布。在德国的一项研究中，454名原发性头颈部肿块患者中有61名(13%)被确诊为CSD。在美国，一项针对65岁以下患者的回顾性研究确定了2005年至2013年诊断为CSD的13,273名患者，在这项研究中，每年门诊诊断出约12,000例CSD病例，每年有500例CSD患者住院。这些病例呈季节性分布，在1月、夏末和秋季达到高峰。在此分析中，居住在美国东南部的人群（6.4例/100,000人）和5至9岁儿童（9.4例/100,000人）的CSD发病率最高。在美国，非典型CSD（涉及眼睛、心脏、肝脏、脾脏等）的发病率估计为0.7例/100,000，最常见于15至49岁的个体。我国研究较少，可能与该病可自愈，漏诊有关。传播现有数据表明，CSD可由感染B的猫抓伤或咬伤引起，以及接触感染的猫蚤。猫的唾液与破损的皮肤或粘膜表面（例如嘴巴和眼睛）接触也可能传播给人类。虽然猫是主要宿主，但在接触狗后可能会发生CSD的罕见病例可能是由跳蚤叮咬引起的。极少数情况下，CSD发生在家庭中多人。多条证据表明CSD与接触猫有直接联系，尤其是幼猫和有跳蚤的猫。猫蚤在猫对猫水平传播中起着关键作用。在一项针对加利福尼亚北部205只猫的研究中，56%小于一岁的猫和34%大于一岁的猫都记录了该菌血症。此外，90%一岁以下的猫和77%一岁或以上的猫的汉塞巴通体血清学检测呈阳性。大多数猫感染了汉塞巴通体没有表现出感染的临床症状。跳蚤也与CSD的传播有关。在一项针对60名CSD患者（病例）和56名年龄匹配的对照组的研究中，暴露于小猫（15倍风险增高）、被小猫抓伤或咬伤（27倍风险增高）以及有一只带跳蚤的小猫（29倍风险增高)在病例中比对照组更常见。在对猫舍中的汉塞巴通体抗体进行的一项研究中，跳蚤感染是与高血清阳性率最相关的危险因素。预防跳蚤感染的局部治疗可能有助于防止汉塞巴通体从跳蚤传播给猫。例如，一项研究评估了使用外用塞拉菌素来预防传播12只暴露于汉塞巴通体阳性跳蚤的猫中的汉塞巴通体。其中六只猫在接触跳蚤前三天和接触跳蚤一天后接受了局部6%的塞拉菌素治疗，六只猫未接受任何治疗。接受治疗的猫均未感染；然而，所有未经治疗的猫都出现了汉塞巴通体菌血症。临床表现CSD在85%至90%的儿童中表现为生物体接种部位附近的局部皮肤和淋巴结疾病。然而，在某些个体中，微生物会传播并感染肝脏、脾脏、眼睛或中枢神经系统。局限性疾病患者通常有自限性疾病，而播散性疾病患者可能有危及生命的并发症。老年CSD患者更有可能表现出非典型特征。老年组的淋巴结炎较少见（77%对94%）。相比之下，老年组更有可能出现全身不适（71%对51%）和非典型表现（33%对14%），包括心内膜炎、脑炎和不明原因发热。由于这些原因，与年轻患者相比，老年人从出现症状到诊断为CSD的时间延迟了>6周（年轻组为30%对13%）。皮肤表现—CSD通常始于接种部位的皮肤损伤，常在病原体进入皮肤后3到10天出现，通常会经历水疱、红斑和丘疹阶段。不太常见的是，原发性接种病变可以是脓疱或结节。亦有甲沟炎（疼痛性甲周炎症）的报道。原发性接种损伤通常持续一到三周（范围从几天到几个月）。仔细检查指间、皮肤褶皱和头皮会增加发现原发接种病灶的机会。大约5%至10%的病例发生皮肤以外的接种部位，包括眼睛（非化脓性结膜炎、眼部肉芽肿）和粘膜（口腔溃疡）。接种损伤通常引起轻微症状并且愈合时不留疤痕。CSD的其他不常见皮肤表现包括短暂性黄斑和丘疹、多形性红斑、结节性红斑和血小板减少性紫癜。淋巴结肿大—区域性淋巴结肿大是CSD的标志。在病原体接种到皮肤后约两周（范围，7至60天），接种部位附近会出现肿大的淋巴结。淋巴结肿大的位置通常与接种部位相关。最常见的部位是腋窝、滑车上、颈部、锁骨上和下颌下淋巴结，但也有其他部位淋巴结肿大的报道。淋巴结几乎总是触痛，通常有覆盖皮肤的红斑，偶尔化脓（10%到15%）。节点大小通常在1到5厘米之间，但可能会扩大到8到10厘米。与CSD相关的淋巴结肿大通常会在1到4个月内消退，但有报道称淋巴结肿大会持续1到3年。大约85%的CSD患者出现孤立性淋巴结肿大。不太常见的是，患者在同一解剖区域出现多个肿大的淋巴结。在另一项研究中，大约三分之二的病例发生区域性淋巴结肿大（单个或多个淋巴结），其余三分之一的患者在几个解剖部位有肿大的淋巴结，全身性淋巴结肿大很少见。内脏器官受累—内脏器官受累是一种罕见但重要的CSD表现，尤其是在儿童中；内脏器官CSD可累及肝脏、脾脏或两者。患者可能有持续性发烧、腹痛和/或体重减轻。大约一半内脏器官受累的儿童在体检时有明显的肝肿大或脾肿大；触诊时肝脏可能有触痛。许多内脏受累的患者没有伴随的外周淋巴结肿大。在一项系统评价中，832名CSD患者中有100名(12%)有脾肿大，但这些患者并未记录到肉芽肿性脾炎。腹部计算机断层扫描(CT)扫描通常会显示肝脏和/或脾脏中散在的多处缺损，如果进行活检，则会显示坏死性肉芽肿。现在很少进行活组织检查，因为临床和影像学发现非常具有播散性CSD的特征。这些在超声上表现为低回声区。红细胞沉降率(ESR)或C反应蛋白(CRP)通常升高，肝功能检查可能轻度异常。不明原因发热（FUO）—在初步评估不明原因发热(FUO)和持续发热时，应考虑该菌感染，尤其是儿童。对146名患有FUO和长时间发烧的儿童进行的一项前瞻性分析发现，该菌是第三大最常见的传染病诊断。尽管这些儿童中的一些表现出与典型的CSD或肝脾受累一致的体征和症状，但七名确诊的感染患者中有三名出现了FUO，并且没有典型或肝脾CSD的临床或影像学表现。然而，汉塞巴通体感染已被描述为成人FUO的一个原因。在一系列66例因以色列汉氏双歧杆菌引起的长时间发热患者中，几乎80%是成年人；大约一半的患者出现长时间持续发热，而另一半患者出现长时间的回归热模式。眼部表现—CSD的眼部表现包括Parinaud眼腺综合征、神经视网膜炎、乳头炎、视神经炎和局灶性视网膜脉络膜炎。Parinaud眼腺综合征—Parinaud眼腺综合征是CSD的一种非典型形式，据报道在2%至8%的CSD患者中发生。Parinaud眼腺综合征的特征是与结膜、眼睑或邻近皮肤表面感染相关的耳前、下颌下或颈部淋巴结的压痛区域淋巴结肿大。常见的主诉包括单眼红眼、眼内有异物感和过度流泪。一些患者的分泌物可能呈浆液性或大量化脓性。有机体的接种通过猫咬伤或舔眼睛附近（或内部）发生，以及通过从另一个感染部位自我接种发生。由于Parinaud眼腺综合征的局部扩展，几乎不会出现严重的眼部、眼眶或视网膜并发症。神经视网膜炎—在所有CSD患者中，约有1%到2%的患者发生神经视网膜炎。神经视网膜炎是一种由与黄斑渗出物相关的视神经水肿引起的急性视力丧失综合征；汉塞巴通体被认为是神经视网膜炎最常见的感染原因之一。一项针对神经视网膜炎患者的血清学研究表明，CSD的高频率是神经视网膜炎的病因，该研究发现14名患者中有9名(64%)的IgM或IgG汉塞巴通体滴度升高。神经视网膜炎患者通常表现为发烧、不适和单侧视力模糊。●患者通常有单侧受累，视力下降，常伴有传入性瞳孔缺陷。●视网膜发现可能包括出血、棉絮斑和深部视网膜的多个离散病变。●一些患者出现星状黄斑渗出物（称为“黄斑星”）。黄斑星是由于视神经乳头的血管渗漏所致，可以在荧光素血管造影或光学相干断层扫描血管造影上看到。汉塞巴通体诱发的神经视网膜炎患者可能要到初次就诊后1至4周才会出现黄斑星，尽管神经视网膜炎已经消退，但渗出液可能会持续数月。大多数神经视网膜炎患者似乎有良好的长期预后，尽管黄斑渗出物患者可能有残余缺陷，包括视盘苍白、对比敏感度降低和色觉改变。神经视网膜炎的其他并发症也有报道，包括黄斑裂孔伴玻璃体后脱离。神经系统表现—CSD患者存在多种神经系统表现，包括：●脑病（最常见）●横贯性脊髓炎●神经根炎●小脑性共济失调脑病患者通常会在最初出现淋巴结肿大后大约1至6周出现突然的意识模糊和定向障碍，并可能进展为昏迷。这些患者中的大多数会出现癫痫发作，一些患者会出现局灶性神经系统表现，例如脑血管炎导致的偏瘫。在CSD脑病患者中，发现包括：●大脑的正常CT扫描——大多数患者●脑脊液（CSF；通常<50个细胞/微升）轻度单核细胞增多——20%到30%的患者●脑电图异常——大多数患者尽管患者通常会在数周内从CSD脑病中康复，但有些患者会残留神经系统缺陷。肌肉骨骼表现—CSD患者可能会出现严重且常常致残的肌肉骨骼表现]。在一项针对以色列913例CSD患者的监测研究中，96例(10.5%)有肌肉骨骼表现。这些包括肌痛(6%)、关节炎或关节痛(5.5%)，以及不太常见的肌腱炎、骨髓炎和神经痛。膝关节、踝关节、腕关节、手关节和肘关节最常受影响。尽管关节症状通常会消退，但有5名患者出现了慢性关节病。多变量分析确定了以下与关节病（关节炎或关节痛）显着相关的特征：●女性●年龄大于20岁●结节性红斑在上述研究之前发表的与CSD相关的骨感染的综述发现文献中报道了47例，中位年龄为九岁。骨痛和发热是主要的临床表现，最常受影响的部位是脊柱和骨盆带。其他非典型表现—零星报告记录了CSD的罕见表现，包括深颈间隙感染、头皮焦痂伴颈部淋巴结肿大、肺炎、胸腔积液、肺结节、感染性休克、血栓性血小板减少性紫癜和高钙血症。高钙血症与骨化三醇（维生素D的最活跃形式）的过量产生有关，并且似乎与肉芽肿形成有关。接受实体器官移植的个体可能有非典型表现，包括血栓性血小板减少性紫癜、噬血细胞增多症和类似于移植后淋巴组织增生性疾病的内脏疾病。汉塞巴通体感染也可导致培养阴性的心内膜炎。此类患者的临床表现与其他亚急性细菌性心内膜炎患者相似。诊断方法大多数CSD患者具有典型的临床特征，例如局部淋巴结压痛，伴或不伴先前的原发性接种丘疹性病变。非典型临床表现包括内脏器官受累和眼部或神经系统表现。根据典型的临床特征和最近与猫或跳蚤接触的病史，做出可能的诊断。应使用酶免疫测定(EIA)或间接荧光测定(IFA)进行血清学检测，以尝试支持临床。然而，血清学检测存在严重缺陷，血清学检测阴性并不能排除具有特征性流行病学和临床特征的患者存在CSD。因此，对于有推测诊断的患者应开始经验性治疗。大多数表现出CSD特征性体征和症状的患者不需要常规进行淋巴结或组织活检，尽管在某些情况下可能需要进行淋巴结或组织活检，例如全身症状的延迟消退（例如，超过5到7天），或者如果怀疑有其他诊断（例如，淋巴瘤或肺结核）。如果获得活检样本，测试应包括组织学，PCR)测试和Warthin-Starry染色。PCR检测证实了诊断，组织Warthin-Starry染色阳性为CSD的诊断提供了强有力的支持。还应进行检查其他疾病的测试。在对来自疑似CSD患者的786份淋巴结标本的分析中，在786份组织样本中的391份(50%)中鉴定出感染因子。虽然最常见的生物体是汉塞巴通体（245名患者，31%），54名患者（7%）被诊断出分枝杆菌感染。在181名适合组织学分析的标本可用的患者中，有47名被诊断为恶性肿瘤（占分析患者的26%，占总数的6%），13名患者被诊断为CSD并发疾病；350名患者(45%)未获得诊断。CSD的鉴别诊断将在下文讨论。辅助检测血清学——两种血清学方法，间接荧光测定(IFA)和酶免疫吸附测定(EIA)，已被评估用于CSD的诊断，但市售的测定使用IFA测试。一般来说：●IFAIgG滴度<1:64表明患者当前没有巴尔通体感染；低阳性滴度可能代表既往感染。滴度为1:64或1:128表示可能感染巴尔通体，应在10至14天内重复检测。滴度≥1:256强烈提示活动性或近期感染。●IgM测试呈阳性强烈提示患有急性疾病（或近期感染），但IgM的产生通常很短暂。因此，急性感染的血清学诊断可能难以捉摸。然而，如果临床高度怀疑疾病，血清学检测阴性不应排除CSD。尽管一项研究发现，与健康对照组相比，更高比例的疑似CSD患者的间接IFA亨氏杆菌IgG滴度≥1:64（88%对3%），但随后来自欧洲的四项研究报告了B.henselaeIgG滴度≥1:64的问题。IFA测试，包括较差的灵敏度和特异性。在对156名疑似B.汉塞巴通体IgG滴度为1:128或1:256的患者分别有34%和24%。培养—汉塞巴通体是一种挑剔、生长缓慢的革兰氏阴性细菌，需要特定的实验室条件才能实现最佳生长。主动与微生物实验室沟通很重要；通过告知他们巴尔通体是一种潜在的诊断，实验室可以优化培养技术并将潜伏期至少延长21天。例如，血培养样本应收集在儿科或成人隔离管（Wampole，Cranbury，NJ）或含有乙二胺四乙酸(EDTA)的血液试管中，以增加分离汉塞巴通体的可能性。将样品接种到添加了5%兔血的巧克力琼脂或心浸液琼脂上可增强生物体与亚培养物的分离。最佳情况下，微生物实验室应使用新鲜的琼脂平板，并在35至37ºC的5%CO2中孵育至少21天。即使采用最佳技术，大多数CSD患者也没有从血培养中分离出汉塞巴通体。从组织样本中分离汉塞巴通体仍然非常困难，但据报道，通过将组织匀浆直接接种到琼脂上并与牛内皮细胞单层共培养，可以在HIV患者中成功分离。组织病理学—原发接种损伤部位的组织病理学检查显示真皮中的无细胞坏死区。组织细胞和上皮样细胞多层围绕坏死区，最内层常呈栅栏状排列。组织细胞周围有一个淋巴细胞区；多核巨细胞可变地存在。虽然这些发现支持CSD的诊断，但不应将其视为确诊。受累淋巴结的组织病理学发现是非特异性的，取决于疾病的阶段。最初存在淋巴样增生，随后发展为星状肉芽肿。淋巴结中心无细胞且坏死；这些区域周围有组织细胞和外周淋巴细胞，类似于皮肤样本中的发现。微脓肿经常发展，并可能在后期融合。Warthin-Starry染色可能会在受累淋巴结坏死区和皮肤的原发接种部位显示呈链状、团块状或细丝状的脆弱的多形性汉氏杆菌。虽然阳性Warthin-Starry染色不能提供CSD的明确诊断，但如果结合相符的临床发现进行观察，则强烈建议诊断为CSD。聚合酶链式反应—可以通过PCR检测眼内液以确认巴尔通体神经视网膜炎的诊断。不同的PCR测试利用了几个不同的巴尔通体基因区域的扩增。尽管这些PCR检测具有很高的特异性，并且可以区分不同的巴尔通体物种，但灵敏度（准确性）并不是最佳的，估计范围为40%到76%。当对组织标本进行PCR时，活检的时间可能会影响结果。例如，一项研究发现，如果在感染的前六周内进行PCR检测，则更有可能呈阳性。在这项针对61名CSD患者的研究中，进行该检测的212个淋巴结标本中只有10个PCR呈阳性；结果呈阳性的10名患者中有9名的病程少于六周。血液PCR检测不应用于疑似CSD患者的常规评估。CSD淋巴结炎患者血清样本的PCR检测灵敏度<20%。尽管对CSD表现不典型或患有严重全身性疾病的人进行血液PCR检测是合理的，但敏感性仍然较低。例如，在一项针对巴尔通体心内膜炎患者的研究中，70份血清样本中有25份(33%)PCR呈阳性，而对瓣膜组织进行的52份PCR检测中有48份(92%)。皮肤测试—CSD皮肤测试是纳入CSD原始诊断标准的测试之一，现在已不再使用，因为首选其他更特异和更灵敏的诊断工具。此外，皮肤试验抗原未广泛使用、未标准化，并且未获得美国食品和药物管理局(FDA)的批准。鉴别诊断发热和淋巴结肿大—在评估淋巴结肿大和发热患者时，重要的是要考虑其他和/或并发诊断，包括感染性和非感染性疾病。必要时细菌二代基因测序和活检。触痛淋巴结的存在提示感染原因。鉴别诊断部分取决于个体的症状、他们旅行或居住的地方，以及他们是否与动物或生病的人有过密切接触。例如：●细菌性腺炎–细菌性腺炎通常由金黄色葡萄球菌或A组链球菌引起。如果患者对针对这些常见细菌性病原体的初始抗菌方案没有反应，则应考虑CSD，特别是如果患者有CSD的流行病学危险因素（例如，接触小猫或猫）。●分枝杆菌感染–分枝杆菌感染（结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌）可引起淋巴结肿大。尽管临床上很难将结核病与其他原因引起的淋巴结炎区分开来，但对于流行地区的患者应怀疑结核病。分枝杆菌性淋巴结炎的诊断是通过组织病理学检查以及淋巴结材料的抗酸杆菌涂片和培养确定的。●病毒相关淋巴结肿大–病毒相关淋巴结肿大通常与EB病毒、巨细胞病毒或HIV感染有关。这些患者通常表现为弥漫性淋巴结肿大，而与CSD相关的淋巴结肿大通常局限于接种部位附近的淋巴结。此外，病毒相关淋巴结肿大患者可能具有特定病毒感染的流行病学危险因素，例如生病接触或高危暴露。●弓形体病——弓形体病和CSD都与腺病和猫接触有关。然而，与弓形虫病相反，CSD患者的淋巴结通常有压痛，常有覆盖皮肤的红斑，偶尔会化脓。血清学检测或活检有助于区分这两种情况。●其他病原体——伴有皮肤接种损伤的淋巴结肿大可由诺卡氏菌属、土拉弗朗西斯菌、红斑丹毒杆菌、炭疽杆菌或鼠疫耶尔森菌引起。淋巴结肿大的其他罕见感染原因包括组织胞浆菌病和孢子丝菌病。对特定病原体的评估应以患者的接触史（例如跳蚤、蜱、水）和原发病灶的位置为指导。恶性肿瘤可能与CSD混淆，包括淋巴瘤、乳腺癌和肉瘤。其他非感染性原因包括先天性和获得性囊肿、川崎病、菊池病和结节病。神经视网膜炎—对于神经视网膜炎患者，应考虑除CSD以外的其他病因，包括结节性乳头炎、梅毒性周围神经炎、肺结核、莱姆病，罕见情况下还包括弓形体病、弓蛔虫病和钩端螺旋体病。假性脑瘤也可以类似于不太常见的双侧CSD。治疗个人建议对所有CSD患者进行抗菌治疗。●对于以淋巴结炎为唯一表现的患者，建议单药治疗。尽管许多淋巴结炎患者在没有特定抗生素治疗的情况下症状会逐渐消退，但对患者进行治疗是为了预防严重并发症，因为多达14%的患者会出现病原体播散，并可能感染肝、脾、眼或中枢神经系统。此外，现有数据表明，CSD的抗生素治疗可以缩短症状持续时间。在一项针对29名表现为局部淋巴结肿大的CSD儿童和成人的随机、安慰剂对照试验中，接受阿奇霉素治疗的14名患者中有7名在治疗后的头30天内实现了80%的淋巴结体积减少。然而，一些专家不建议治疗表现为单纯性淋巴管炎的CSD，不治疗的主要理由是大多数人可自愈而没有并发症，并且表明抗菌治疗有益的可用数据非常有限。对于淋巴结炎患者，建议使用为期5天的阿奇霉素疗程（如上表）。在30天的随访期间，接受阿奇霉素治疗的14名患者中有7名的淋巴结体积减少了80%或更多，高于安慰剂组。对于阿奇霉素不耐受的患者，建议使用克拉霉素、利福平或甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲恶唑进行7到10天的疗程。使用这些替代方案治疗CSD仅在小病例系列中得到评估。对于成人，环丙沙星也可能是一种替代药物，因为它已在免疫功能正常的患者中取得明显的临床成功。对于三到四个星期后对治疗无反应的淋巴结炎患者，需重新评估患者除外鉴别诊断。如果CSD仍然是最可能的诊断，需重复使用上述剂量的阿奇霉素5天疗程，并加用利福平5天。●对于感染更严重的患者（例如，肝脾疾病、神经系统和眼部疾病），建议采用包括利福平在内的联合治疗。在某些情况下，例如治疗神经视网膜炎和难治性淋巴结炎，可能需要辅助治疗（例如，皮质类固醇和/或淋巴结抽吸）。一般不建议手术引流；然而，对于某些感染对延长疗程无反应的患者，切除受影响的淋巴结可能是合理的。例如，在一个病例报告中，尽管进行了大约9个月的抗菌治疗，但免疫功能低下且症状进行性加重的患者仍需要手术切除才能解决持续性感染。如果患者对治疗没有反应并且CSD的诊断不确定，也可能需要淋巴结切除术。肝脾疾病/不明原因发热指导播散性CSD患者管理的数据有限。单独的抗微生物治疗通常就足够；然而，在极少数情况下，也可以使用辅助性皮质类固醇。方案的选择—对于肝脾疾病和不明原因发热等播散性疾病患者，使用阿奇霉素加利福平治疗。另一种方案是利福平加庆大霉素。对于不能接受利福平治疗的成人，可以单用更高剂量的阿奇霉素。具体剂量建议见表。患者监测——没有特定的标志物或滴度可以用来确保治疗成功。监测临床反应和C反应蛋白水平。对于患有严重或持续性疾病的患者，给予辅助性皮质类固醇可能是合理的。对于肝脾疾病患者，一些提供者会在治疗后大约六个月进行腹部影像学检查，以证明病变正在消退。然而，如果患者已经经历了完全的临床治疗，则不需要进一步的影像学检查。神经系统和眼部表现CSD患者可能会出现眼部并发症（例如，神经视网膜炎、Parinaud眼腺综合征）和神经系统表现（例如，脑病）。建议对所有有神经系统和眼部表现的患者进行治疗，以努力降低长期后遗症的风险，尽管一些报告表明患者可能会自行好转。首选方案—神经系统和眼部疾病的最佳疗法尚不清楚。首选方法总结如下，并在表中进行了详细描述：●对于成人和≥8岁的儿童，建议使用多西环素加利福平。●对于8岁以下的儿童和不能服用多西环素的儿童，给予利福平加阿奇霉素或甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲恶唑。●对于神经视网膜炎患者，治疗四到六周。对于患有Parinaud眼腺病或其他神经系统受累（包括脑炎）的患者，治疗10至14天。一般来说，多西环素加利福平的组合应用最多，因为这种组合的经验最多。抗生素治疗似乎可促进视网膜炎的消退。此外，使用多西环素治疗由其他病原体引起的中枢神经系统感染也有广泛的临床经验。其他注意事项神经视网膜炎—对于神经视网膜炎患者，除了抗菌治疗外，还建议辅助使用皮质类固醇。此类患者应由眼科医生密切监测。最佳皮质类固醇治疗方案尚不清楚。使用1mg/kg的口服泼尼松持续两周，并在接下来的四个星期内逐渐减量，用药六周。尽管数据有限，但一项多中心、回顾性队列研究支持使用皮质类固醇治疗神经视网膜炎，该研究纳入了86名具有CSD眼部表现（例如，神经视网膜炎、炎性椎间盘水肿、葡萄膜炎或血管闭塞）的患者。与仅接受抗生素治疗的患者相比，接受皮质类固醇加抗生素治疗的患者在随访中的视力改善明显更好（88%对50%）。在这项研究中，大多数患者是患有神经视网膜炎的成年人，并且大多数接受口服多西环素加利福平治疗；皮质类固醇通常以口服泼尼松的形式给药平均起始剂量为40至80毫克/天，逐渐减量，总治疗持续时间为6周。患有严重疾病的幼儿—通常，由于担心牙齿染色，避免给8岁以下的儿童使用多西环素。然而，对于患有威胁视力的神经视网膜炎或严重神经系统疾病的患者，应考虑和讨论以下与多西环素的风险和益处相关的要点。●尽管关于神经系统和眼部疾病的最佳治疗方案的数据非常有限，但大多数评估神经视网膜炎治疗的研究都使用多西环素联合利福平。此外，使用多西环素治疗由其他病原体引起的中枢神经系统感染也有丰富的临床经验。●观察性研究支持在对儿童进行短期应用，多西环素与老四环素相比的相对安全性；然而，持续时间更长的影响尚不清楚。因此，必须根据具体情况来确定患有严重眼部或神经系统疾病的幼儿的抗菌方案选择。心内膜炎一般见于艾滋病或器官移植后免疫力低下者。多西环素（每12小时口服或静脉注射100毫克[IV]）应持续三个月。治疗的前六周应给予利福平（300mg口服或静脉注射，每12小时一次）。皮质类固醇的作用建议对神经视网膜炎患者给予辅助性皮质类固醇。在极少数情况下，辅助性皮质类固醇对于患有除神经视网膜炎以外的严重或持续性疾病的患者也是合理的。对于此类患者，初始剂量为1mg/kg的泼尼松（最大日剂量80mg/天）可给药5至7天，在随后的10至14天内逐渐减量。在没有神经视网膜炎的患者中使用皮质类固醇是基于专家意见，因为没有对照试验检查它们在CSD患者中的疗效。使用它们的基本原理部分基于观察结果，即尽管有强烈的炎症反应，但在典型CSD患者的淋巴组织或肝脾受累患者的肉芽肿物质中检测到的生物体很少。此外，多个病例报告描述了皮质类固醇疗程后局部和全身症状的快速消退，包括肝脾CSD患者的报告。这些报告包括尽管接受了抗生素治疗但疾病进展和/或持续存在的患者。需要进一步研究以确定皮质类固醇是否应该在CSD的管理中发挥作用。

杨晓阳

我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识

我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）中华眼科杂志2015年5月第51卷第5期中华医学会眼科学分会神经眼科学组通信作者：魏世辉，100853北京，解放军总医院眼科，Email：weishihui706@hotmail.com吉林省人民医院眼科李晓明缺血性视神经病变（ischemicopticneuropathy,ION）是一组严重危害视功能的常见视神经疾病，包括多种类型，每一种类型都有其自身的病因、发病机制、临床表现和治疗方法。目前临床对各种类型疾病的发病机制、临床表现，尤其治疗方法尚存在许多歧。非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最为常见类型，发病率可达0.23/万~1.02/万，任何年龄均可发病，45岁以上者占89％，是危害中老年人视功能的重要原因之一[1]。一、ION的分类ION按病变部位分为两种类型：前部ION（anteriorION,AION）和后部ION（posteriorION,PION）。AION累及视乳头，而PION累及视乳头以后的视神经。按发病原因进一步分类，AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION（arteriticAION,A-AION）和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION（non-arteritic,NA-AION）；PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION（arteriticPION,A-PION）、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION（non-arteriticPION,NA-PION）以及作为诸多手术并发症的手术源性PION[1-2]。二、NA-AION的病理生理改变（一）发病机制NA-AION是因视乳头急性缺血造成。这种缺血通常是由于供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注所致，极少数NA-AION是由于供应视乳头的动脉或小动脉栓塞所致。绝大多数视乳头无灌注或低灌注是由于血压的暂时性下降造成，最常见于睡眠时的夜间低血压或其他原因导致的全身低灌注，眼部缺血以及严重的颈总动脉、颈内动脉和（或）眼动脉狭窄或阻塞导致的眼局部低灌注较为少见。眼压迅速升高也可导致眼部灌注压暂时下降（灌注压＝平均血压－眼压）。视乳头毛细血管灌注压下降到其自身调节范围临界值以下，可导致部分敏感人群视乳头发生缺血并进而导致NA-AION发病[1,3-4]。（二）危险因素1.全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化、动脉硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等[1,5-7]。2.眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因、任何导致视乳头显著水肿的原因、睫状后短动脉分水岭与视乳头相对位置异常、视乳头滋养血管紊乱、视乳头玻璃膜疣及白内障摘除手术等[8-9]。三、NA-AION的临床表现（一）症状1.视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为1.0者占33％，视力>0.5者占51％，≤0.1者占21％。当缺血位于视乳头鼻侧时中心视力可不受影响，因此视力正常并不能完全排除NA-AION[1,10-11]。2.视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。3.通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。（二）体征1.相对性传入性瞳孔功能障碍：单眼受累者或双眼病变程度不一致者可出现。2.视乳头改变：发病初期，可出现局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血。发病约2~3周后，视乳头颜色开始变淡。视乳头水肿的消退时间约在发病后6~12周[12]。视乳头水肿完全消退后，视乳头可以部分或全部苍白。3.视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变：发病初期多呈节段性视乳头水肿，相对应的视野出现缺损；数天后视乳头弥漫水肿，最先受累的部分视乳头颜色开始变淡，水肿逐渐消退，这时后受累的部分视乳头水肿可能更明显，相对应的视野可以正常或出现相对暗点。4.其他眼底改变：视乳头和黄斑之间可出现轻度浆液性视网膜脱离。由于视乳头水肿，故部分视网膜静脉扩张。部分患者在视乳头水肿消退后，于视乳头周围或黄斑区可出现一些脂质沉积[5,13-14]。（三）视野检查视野检查是评价视功能受损情况重要且必需的方法。最常见的视野变化是与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方[15]。（四）FFA检查在发病的初期（通常在4周内），FFA动脉早期可看到循环受损及其部位，表现为视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓，视乳头周围脉络膜和（或）脉络膜分水岭区的充盈缺损和迟缓，可伴有臂视网膜循环时间延长[1,16-19]。（五）视觉电生理检查视觉诱发电位检查常表现为振幅下降、潜伏期延长，多以振幅下降为主。视网膜电图常无异常[20]。（六）其他检查1.建议检查红细胞沉降率和C反应蛋白，以除外A-AION的可能[21]。2.颈动脉超声检查、球后血管血流超声检查、24h动态血压监测、睡眠监测等。3.OCT可清晰显示神经纤维的改变和视网膜的浆液性脱离。（七）预后1.患眼的预后：在6个月的自然病程中，41％~43％患眼视功能得到改善[1,22]。发病3个月内、6个月内、1年和2年时，分别约1.0%、2.7%、4.1%和5.8%患眼出现急性期病变进展。NA-AION的进展或复发几乎均与夜间低血压，尤其低舒张压有关[3]。2.对侧眼的发病：5年内对侧眼发生NA-AION的比例约为15%～17%[23-24]，合并糖尿病的患者对侧眼受累的平均时间为6.9年，非糖尿病患者为9.1年[5]。四、诊断和鉴别诊断（一）诊断标准1.突然出现视野缺损和（或）无痛性视力下降；2.视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方；3.局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血；4.存在相对性传入性瞳孔功能障碍和（或）视觉诱发电位异常；5.有全身或眼局部的危险因素；6.除外其他的视神经病变。（二）鉴别诊断需要与NA-AION进行鉴别的视神经疾病包括视神经炎，其他原因引起的视乳头水肿，压迫性、浸润性、外伤性、中毒性、营养代谢性及遗传性视神经病等。掌握各种视神经病变的临床特点，并采集详尽病史、正确选择相应的辅助检查，对于鉴别诊断非常要。特发性脱髓鞘性视神经炎常在2～4周内出现亚急性进行性视力下降，而NA-AION在视力急性下降后通常不再出现连续进行性加重的过程，详尽的病史有益于鉴别诊断这两种疾病。视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲（垂直偏盲），而非水平偏盲，一般不易与NA-AION相混淆，但在少数情况下也可能出现误诊。五、治疗1.糖皮质激素治疗病程在2周内者，全身使用糖皮质激素治疗可显著改善视力和视野，视乳头水肿的吸收也可明显加快[25-30]。建议采用口服方式，不提倡玻璃体腔内注射曲安奈德等治疗[25]。2.控制全身疾病及其他危险因素强调要防控夜间低血压的发生，尤其对于血压位于正常低限的患者以及不规范用药（如夜间用药、用药过多等）易出现医源性低血压的高血压患者。3.其他辅助治疗（1）改善微循环药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如樟柳碱等[31]。使用前需明确眼部的供血状况。对于低血压、颈动脉低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。（2）可使用一些降低毛细血管通透性或促进水肿吸收的药物，以减轻视乳头水肿。（3）营养神经药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如B族维生素。形成共识意见的专家组成员：魏世辉解放军总医院眼科（神经眼科学组组长，执笔人）钟勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科（神经眼科学组副组长）张晓君首都医科大学附属北京同仁医院神经内科（神经眼科学组副组长）姜利斌首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心（神经眼科学组副组长）（以下神经眼科学组委员按姓氏拼音首字母排序）陈长征武汉大学人民医院眼科中心陈洁温州医学院附属眼视光医院付晶首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心范珂河南省人民医院眼科黄小勇第三军医大学西南医院全军眼科医学专科中心江冰中南大学湘雅二医院眼科李宁东天津市眼科医院李平华重庆医科大学附属第一医院眼科李志清天津医科大学眼科医院（执笔人）卢艳首都医科大学宣武医院眼科陆方四川大学华西医院眼科陆培荣苏州大学附属第一医院眼科马嘉昆明医科大学第一附属医院眼科邱怀雨首都医科大学附属北京朝阳医院眼科曲进锋北京大学人民医院眼科施维首都医科大学附属北京儿童医院眼科宋鄂苏州大学附属理想眼科医院孙传宾浙江大学医学院附属第二医院眼科中心孙艳红北京中医学大学东方医院眼科王敏复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科王欣玲中国医科大学附属第四医院眼科王艳玲首都医科大学附属北京友谊医院眼科徐玲沈阳何氏眼科医院游思维第四军医大学西京医院眼科张秀兰中山大学中山眼科中心赵晨南京医科大学第一附属医院眼科朱丹内蒙古医学院附属医院眼科志谢北京大学第三医院眼科窦宏亮，解放军总医院眼科李朝辉、黄厚斌，四川大学华西医院眼科唐健参加讨论并提出宝贵意见；黄厚斌对文字进行整理和核对声明本共识内容与相关产品的生产和销售厂商无经济利益关系

李晓明

典型与非典型视神经炎的诊断及鉴别

非典型视神经炎是相对于典型视神经炎而言，是试图对不同的临床特征进行研究并最终区分不同原因及发病机制的疾病。典型视神经炎表现为急性或亚急性视力下降，病初数日内视力进行性加重，眼球活动时疼痛及色觉异常，单眼受累可见相对性瞳孔传入缺陷（relativeafferentpupillarydefect,RAPD），大部分患者视力可自行缓解，其中部分患者出现视神经炎复发，经过长期随访研究后发现白种人中典型视神经炎患者大部分最终发展成临床确定多发性硬化。而非典型视神经炎是指从临床特征到治疗反应均不同于典型视神经炎的一大类疾病，包括多种不同病因的神经系统原发疾病以及全身疾病累及视神经的炎性视神经病，常见于非白种人群，他们共享类似的区别于典型视神经炎的临床特征，同时又自有内在特点。1、典型视神经炎：急性及亚急性视力下降-进行性加重数天到2周；青中年患者，典型患者15~45岁发病，也可任何年龄发病；眼眶周围疼痛，特别是眼球转动时，在视力下降前出现或视力下降同时伴随出现；单侧视力下降程度可轻可重；视敏度及色觉损害与视力下降不成比例；体温升高则症状恶化（Uhthoff现象）；病变侧相对性瞳孔传入缺陷（RAPD）；视乳头正常或水肿；轻微静脉周围炎；视野缺损几乎涉及所有类型；不管是否给予治疗，90％以上患者在发病后2~3周开始自行恢复视力；当皮层类固醇激素撤退后视力不会恶化；发病后4~6周视盘变苍白；50％以上患者在15年后发生多发性硬化；辅助检查支持多发性硬化。2、非典型视神经炎：年龄<12岁,或>50岁；同时或快速先后受累的双侧视神经炎，视交叉炎；视力下降到无光感；发病后视力进行性加重>2周；严重的眼痛导致眼球活动受限或睡眠中疼醒；不常见的眼部异常：明显的前、后节炎症，明显的视网膜静脉周围炎，明显的视盘水肿，明显的视盘出血，黄斑星芒；视力下降3周后没有恢复；除多发性硬化外的系统疾病的症状或体征；非洲人群或亚洲人群；视神经炎家族史；皮质类固醇激素依赖性视神经病或者当皮质类固醇激素撤退时症状恶化；既往肿瘤病史；辅助检查提示多发性硬化外的疾病，如视神经脊髓炎、结节病或者白塞氏病。3、非典型视神经炎分类：当视神经炎患者表现出上述任何一项非典型临床特征时，应该仔细收集患者全身各个系统相关症状及体征资料，考虑多发性硬化以外的疾病，这些疾病包括视神经周围炎，慢性复发性炎性视神经病，结节病相关视神经炎，视神经脊髓炎，系统性红斑狼疮所致视神经炎，白塞氏病相关视神经炎，自身免疫视神经病、副肿瘤自身免疫视神经炎；文献报道多为病例数不多的病例或者个案分析。（1）视神经周围炎：好发于24到60岁；视力损害可以很轻，发病后数周内视力进行性下降，有旁中心暗点或弓形视野缺损，中心视野容易保留，偶尔伴有睑下垂或复视；磁共振扫描显示特征性的视神经周围强化而不是视神经中央，有时向眼眶内扩展；对皮质类固醇激素治疗呈迅速的戏剧性反应，视力快速恢复，但疗程短或减量应用激素则可能复发；病因不明，部分患者的病因经病理证实为急慢性炎症累及视神经鞘，但没有找到肉芽肿或血管炎证据，诊断此病主要依据临床和放射学特征。（2）自身免疫视神经病：其特征为慢性进行性或复发性的视力下降，血清学或皮肤病理检查提示自身免疫活动，但没有确定的全身自身免疫视神经疾病的证据。单独应用大剂量皮质类固醇激素或者合并应用免疫抑制剂可缓解症状，需长期维持治疗。2009年Frohman等提出自身免疫视神经病诊断标准：单侧或者双侧多次发作，至少发作3次以上；神经眼科随访至少12月；血清学（抗核抗体、类风湿因子、狼疮样抗凝物、抗心磷脂抗体）或皮肤活检提示自身免疫活动。（3）视神经脊髓炎相关的视神经炎：视神经炎作为首发症状时，在临床上难以确认是否发病病因为视神经脊髓炎抑或是多发性硬化，检测血清学中视神经脊髓炎特异性标记物-抗水通道蛋白-4抗体（NMO-IgG）有助于明确诊断；视神经脊髓炎相关视神经炎经常表现为重症视神经炎（视力≤0.1）；Wingerchuk等在2007年提出视神经脊髓炎疾病谱概念时把复发性视神经炎或者双侧同时发作的视神经炎归入视神经脊髓炎限制型，但临床观察发现抗水通道蛋白-4抗体阳性率占19~25％。治疗上建议采用大剂量皮质类固醇激素治疗，治疗无效的重症患者可采用血浆置换疗法。（4）慢性复发性炎性视神经病:2003年Kidd等第一次描述了这个综合征，他们表现为单侧或双侧亚急性痛性视力下降为特征的视神经病，双眼先后发病者最长可间隔数年，大部分患者眼痛为严重的和持续的，在视力下降前或同时出现，程度比脱髓鞘视神经炎更严重；临床病程特征为复发缓解交替出现；皮质类固醇治疗能迅捷地缓解疼痛，视功能改善后需长期免疫抑制剂治疗以维持疗效。临床观察发现其临床表现“模仿”肉芽肿视神经病，但随访最长26年均未发生系统性结节病。（5）结节病相关视神经病:占结节病的15％，可作为结节病的首发症状，女性患者多见，是视通路结节病中最常见受累部位，视神经结节病可作为孤立疾病或全身多系统结节病的一部分，视力损害范围从1.0到没有光感，大部分患者可见眼底异常，视盘水肿或者视盘苍白，部分患者伴有视网膜静脉周围炎或血管鞘、色素膜炎、玻璃体混浊、甚至视盘肉芽肿、虹膜小结；大部分患者血清中可见增高的血管紧张素转换酶（ACE）；胸部X线可发现肺门结节病灶；腰椎穿刺术发现脑脊液淋巴细胞增多或者蛋白质升高；Gallium扫描在大部分患者中呈阳性；磁共振扫描显示视神经、视交叉或视束异常信号，异常信号可延伸到视通路周围软脑膜、海绵窦及其他颅神经；PET扫描有助于身体其他部位结节病病灶定位以利于组织病理学检查。病程早期活检，包括视神经鞘或其他部位，是确诊及正确选择治疗方案的保证；已经确诊结节病患者出现视神经病变可作出临床诊断。皮质类固醇治疗有效，但某些患者需要合用免疫抑制剂，有小型研究报道肿瘤坏死因子-α拮抗剂（infliximab）对于顽固性视神经结节病有效。（6）系统性红斑狼疮合并视神经炎：系统性红斑狼疮发病前或病程中均可出现视神经炎，起病过程类似典型视神经炎，病后数天内达高峰，伴转眼痛，眼底表现大多正常，但视力损害更重，4-6周时比典型视神经炎视力恢复差。自从2004年发现视神经脊髓炎患者血清中存在特异性抗体NMO-IgG后，有研究发现这部分患者血清中也可检出NMO-IgG，目前认为系统性红斑狼疮合并视神经炎是由于NMO-IgG介导的视神经脊髓炎相关机制所致，是并存的两个疾病实体。治疗上要兼顾两种疾病的轻重缓急。临床上要注意区分系统性红斑狼疮引起的缺血性性视神经病，后者由血管炎导致支配视神经的小血管闭塞引起。（7）白塞氏病所致视神经炎:尽管白塞氏病眼部损害占70％，但最常见的病变为双侧葡萄膜炎伴/不伴视网膜血管炎，孤立视神经病发病率极低，也不是神经白塞疾病谱的常见损害部位，可以是脑实质神经白塞氏病的一部分；文献报道几乎都为个案，均已诊断为白塞氏病；好发于20~40岁，男性多于女性；可表现为视神经炎或视乳头炎伴视盘周围玻璃体浑浊；临床表现为慢性病程且易复发，25％发展成永久性视力丧失；诊断上必须先满足白塞氏病诊断标准，然后才能诊断白塞氏病所致视神经炎；除白塞氏病相关治疗外，细胞毒性药物（硫唑嘌呤、环胞霉素、他克莫司）可能有助于改善视力预后，顽固者可用干扰素α-2a。（8）副肿瘤自身免疫视神经炎（paraneoplasticautoimmuneopticneuritis）：经常表现为单侧或者双侧亚急性无痛性视力下降伴视乳头水肿、视野缺损，有时伴有玻璃体混浊的视网膜炎，眼科检查可发现明显视盘及周围血管渗漏，病程中没有缓解及复发倾向，经常伴有神经系统多病灶损害；临床上诊断困难，特别是症状出现在肿瘤诊断之前，但血清学collapsinresponse-mediatorprotein-5[CRMP]-IgG阳性有助于确诊；对免疫抑制剂治疗反应差，CRMP-5IgG阳性者提示需进一步寻找肿瘤证据，包括小细胞肺癌、肾癌、甲状腺癌及肺腺癌等，针对肿瘤治疗有助于缓解副肿瘤自身免疫视神经炎的视力损害。4、实验室检查建议（1）血清学检查:血常规及分类、凝血酶原时间（PT）及部分促凝血酶原激酶时间（PTT）、血沉、类风湿因子、抗核抗体及ENA多肽谱、C3、C4、CH50、免疫球蛋白水平及分类、梅毒血清学（VDRL）及荧光密螺旋体抗体吸收试验（FTA-abs）、血管紧张素转换酶、抗白细胞胞浆抗体、狼疮因子、抗心磷脂抗体、抗水通道蛋白-4抗体（NMO-IgG）、CRMP-5IgG（2）放射学检查：胸部平片、脑和视神经MRI（包括FLAIR序列及视神经STIR序列）（3）皮肤试验：结核菌素试验、皮肤病理检查（H/E染色及荧光免疫试验）（4）其他试验：尿液分析、腰穿检查5、研究进展自身免疫视神经病作为疾病实体提出时没有检测血清NMO-IgG，我们报道了一组临床特征与自身免疫视神经病类似的孤立非典型视神经炎的患者，发现50％的患者血清NMO-IgG阳性，其中部分患者伴有ANA阳性但没有系统性疾病的症状及体征，提示NMO-IgG检测有助于区分视神经脊髓炎发病机制相关的孤立非典型视神经炎与自身免疫视神经病。我们在报道中提出了诊断孤立非典型视神经炎需满足①~③项中至少1项及④、⑤项：①发病后视力进行性下降超过2周，②.发病后3周视力没有开始恢复，③皮质类固醇激素撤退则出现视力恶化超过视力表1行以上，④发病时患者没有诊断胶原血管疾病，⑤神经眼科随访至少1年。这个诊断标准有助于非典型视神经炎的病因鉴别，检出NMO-IgG的阳性率比视神经脊髓炎疾病谱中复发或双侧视神经炎的更高(19~25％），也比我们之前报道一组重症视神经炎患者中32％的NMO-IgG阳性率更高。对慢性复发性炎性视神经病患者检测血清学NMO-IgG后发现其中部分患者（5％）呈阳性，提示视神经脊髓炎相关的视神经炎也可在临床表现上模仿慢性复发性炎性视神经病。由于认识不足，这些疾病在临床检出诊断率低、报道少，诊断过程需多学科合作，更增加了诊断难度，需引起神经科、眼科、风湿免疫科、影像科等多学科重视，共同合作提高诊治水平。参考文献1.HickmanSJ,KoM,ChaudhryF,etal.Opticneuritis:anupdatetypicalandatypicalopticneuritis.Neuro-ophthalmology2008;32:237-248.2.TheOpticNeuritisStudyGroup.Multiplesclerosisriskafteropticneuritis:finalopticneuritistreatmenttrialfollow-up.ArchNeurol2008;65:727-732.3.PurvinV,KawasakiA,JacobsonDM:Opticperineuritis:clinicalandradiographicfeatures.ArchOphthalmol2001;119:1299-13064.FrohmanL,DellaTorreK,etal.Clinicalcharacteristics,diagnosticcriteria,andtherapeuticoutcomesinautoimmuneopticneuroahty.BrJOphthalmol2009;93:1660-1666.5.WingerchukDM,LennonVA,LucchinettiCF,etal.Thespectrumofneuromyelitisoptica.LancetNeurol2007;6:805-8156.KiddD,BurtonB,PlantGT,etal.Chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy(CRION).Brain.2003;276-284.7.KoczmanJJ,RouleauJ,GauntM,etal.Neruo-ophthalmicSarcoidosis:theuniversityofIowaexperience.SeminOpht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赖春涛

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