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皮肌炎病因

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间质性肺疾病如何评估

病请描述:       间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病,具体类型超过200种,其病因复杂,临床表现缺乏特异性,影像、病理改变多样,疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情,主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征         在患者病史信息采集中,应描述病例的症状及其演变过程,其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程;一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD,则多表现为亚急性病程,并可能伴有发热等表现;还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)和部分CTD-ILD(如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD)。此外,需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重,如IPF急性加重(acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis,AE-IPF),表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状,需警惕合并肺部感染。        除了呼吸系统症状,ILD患者需要关注全身多系统症状,因为ILD可能是系统性疾病的表现之一,如类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、干燥综合征(Sjögren′ssyndrome,SS)、系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)、特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)、ANCA相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AAV)、IgG4相关性疾病(IgG4-relateddiseases,IgG4-RD)、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病(gastroesophagealrefluxdisease,GERD)并不直接导致ILD,但与多种ILD尤其是IPF相关,因此反酸、烧心等相关症状也需记录。        所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因,包括:①职业/环境相关:对所有患者都应该询问具体的职业类型,对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况;患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问,鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点;②吸烟史:多种ILD均与烟草暴露有关,包括呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease,RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis,PLCH)等,尤其应特别关注起病前半年的吸烟量;③特殊用药和治疗史:药物诱发ILD并不少见,因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史,重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药(包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等)以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验        实验室检验除常规化验外,绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)、抗环瓜氨酸肽抗体(anti-citrullinatedproteinantibody,anti-CCP)和类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征,还应对具体的特异性抗体进行检测,如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体,怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体,怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies,MSA),怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA),怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外,一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关,如涎液化糖链抗原-6(KrebsvonderLungen6,KL-6)等,如有条件应一并检测。 三、影像学检查        胸部高分辨率计算机断层扫描(high-resolutioncomputedtomography,HRCT)能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征,是ILD无创诊断及评估的必备方法,因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查,HRCT扫描采用锐利算法,重建图像层厚≤1.5mm,并需包含三位(维)重建图像。建议通过影像储存和传输系统(picturearchivingandcommunicationsystems,PACS)对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者,可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者,可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象(如马赛克征、胸膜下楔形实变)和(或)显著淋巴结肿大患者,还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查        支气管镜检查及支气管肺泡灌洗(bronchioalveolarlavage,BAL)在ILD患者的诊治中意义重大,除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者,在评估安全的前提下,应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液(bronchioalveolarlavagefluid,BALF)检查项目有所不同,主要项目包括细胞计数及分类(包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞)、细胞学和流式细胞分析等,具体见表1。此外,BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染,一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处,而ILD患者,尤其是接受糖皮质激素治疗的患者,也容易合并肺部感染,因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查        组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分,获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检(transbronchial lung cryobiopsy,TBLC)、经支气管肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同,具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径,尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者,在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术,其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实,MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索,考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质,依赖TBLC获得的诊断误差可能更大,因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小,对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高,在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性,无论SLB还是TBLB、TBLC,理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段(根据HRCT病变特点确定)获取组织以提高诊断效能,同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估        功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要,主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)和一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO),测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成,以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法,是对FVC结果的有机补充,其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD,尤其对于纤维化型ILD如IPF,FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义,因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。

王智刚 2023-11-21阅读量4062

什么人是肺癌的高危人群?

病请描述:        肺癌目前是全球和中国发病率和死亡率最高的恶恶性肿瘤,且发病年龄呈年轻化趋势,很多人确诊肺癌已是中晚期,尽管近年来靶向药物以及免疫治疗的逐渐开展,是中晚期肺癌患者的生存获得了很大的改善,但是五年生存率依旧有限。所以对于肺癌我们建议早期诊断早期治疗,很大程度上可以明显的改善患者的预后。其中非常重要的一项就是对肺癌高危患者的筛查。那么,哪些人是肺癌的高危患者呢? 1.  有吸烟习惯,烟龄超过20年       目前已经明确,烟草是肺癌第一大病因,烟草流行程度与肺癌发生和死亡呈正相关性。而且开始接触烟草的时间越早、吸烟的历史越长、每天烟草使用量越大,发生肺癌的风险就越高。2. 二手烟接触者          如果长期暴露在二手烟的环境下面,也会增加肺癌的发生风险。3. 经常接触有害物质的人,如厨师、装修工人、石棉厂工人等           室内的氡气污染被称为肺癌的“第二杀手”,氡气被国际癌症研究机构列入室内最危险的致癌物,其主要来源是建筑材料和室内装饰材料。氡可能“无处不在”,家中、办公室、学校都有可能在室内含有高浓度的氡。4. 有家族遗传史        如果一级亲属中有肿瘤史的,相较无家族史的,罹患肺癌的概率会有增高。5. 患有某些基础性疾病         患有某些基础性疾病,如慢阻肺,皮肌炎,干燥综合症等的患者,那么发生肺癌的风险也会相应要高于普通人群。       假如有符合以上肺癌的高危人群的定义,就需要每年去做低剂量CT。在低剂量CT检测里,如果检测到肺部有结节,通常医生会建议做进一步的检测以便确认是否为癌症。          所以对于大于45岁以上的肺癌高危患者,体检非常重要,建议定期体检,如有问题尽早就诊 ,尽快处理。

尹琦 2021-08-01阅读量1.1万

肺癌的病因是什么?肺癌有什么...

病请描述:知道了肺癌的病因,也就知道了肺癌的预防办法 1、 吸烟。 吸烟是肺癌的主要危险因素。吸烟者的肺癌死亡率是不吸烟者的10倍以上。 吸烟的量越大,越容易患肺癌。戒烟后可以减少肺癌的发生风险。 香烟点燃时,局部温度可达900—1000度,形成4000种新的化合物,其中绝大部分对人体有害。危害最大的是尼古丁、烟碱和煤焦油三种。 吸烟产生的二手烟对不吸烟者有害。吸烟量不大时,不吸烟的妻子因丈夫吸烟患肺癌的风险增加30%。吸烟量很大时,不吸烟的妻子因丈夫吸烟患肺癌的风险增加60%。   2、 大气和环境污染。 大气和环境污染是肺癌发生的另外一个因素。主要来源于机动车尾气、采暖和工业尾气。 大气污染上升导致肺腺癌增加。 做饭使用的能源产品和烹饪时产生的油烟是女性肺癌发生的危险因素。所以,买一个好的油烟机很重要。 女性非吸烟者患肺癌的烹饪指数(每天烹饪小时数乘以烹饪年限)较高。   3、职业暴露。 工作中经常接触细小的致癌颗粒和烟尘、粉尘是近年来肺癌增加的主要原因。 长期接触或大量吸入放射性物质、放射性金属矿可以诱发肺癌。 装修污染的粉尘对人体不利。 4、结缔组织病。 结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、皮肌炎等。这些患者存在免疫缺陷,容易患肺癌。 5、遗传因素。    1960年,有科学家发现肺癌具有家族聚集现象。 肺癌患者的一级家属较常人患肺癌几率增加120%。 6、肌体免疫功能低下。 7、缺乏某些营养。 从上可知,肺癌的预防措施如下,与上文一一对应: 1、 吸烟者戒烟。家庭里面有吸烟者为了家庭成员健康戒烟。远离二手烟。 2、 不要在交通高峰时马路边上活动锻炼。买一个好的油烟机很重要。 3、 注意远离细小的致癌颗粒和烟尘、粉尘。条件差时可以戴防尘口罩。 4、 有结缔组织病时,定期检查胸部CT。 5、 肺癌患者的一级家属要注意定期检查胸部CT。 6、 免疫功能低下者注意维护免疫功能。 7、 全面和均衡的营养。

陆欣欣 2020-09-22阅读量1.3万

血尿

病请描述:血尿是常见的泌尿系统症状,是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞,或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万,或12小时尿沉渣计数超过50万,尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等,对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多,称为镜下血尿;外观呈洗肉水样或含有血凝块,称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见,尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后,首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿,如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等;需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势,大多为肾小球性血尿。 1.病因 (1)肾脏及尿路疾病 1)炎症:急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2)结石:肾盂、输尿管、膀胱、尿道,任何部位结石,当结石移动时划破尿路上皮,既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3)肿瘤:泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4)外伤:是指暴力伤及泌尿系统。 5)先天畸形:多囊肾,先天性肾小球基底膜超薄,肾炎,胡桃夹现象(该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压,引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉,而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°~60°,若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正)。 (2)全身性疾病 1)出血性疾病:血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2)结缔组织病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3)感染性疾患:钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4)心血管疾病:充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5)内分泌代谢疾病:痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6)物理化学因素:如食物过敏、放射线照射、药物(如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒,大量输注甘露醇、甘油等)、毒物、运动后等。 (3)邻近器官疾病  子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 (1)尿颜色的改变  血尿的主要表现是尿颜色的改变,除镜下血尿颜色正常外,肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样,提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时,尿与血混合均匀,尿呈暗红色;膀胱或前列腺出血尿色鲜红,有时有血凝块。 (2)分段尿异常  将全程尿分段观察颜色,如尿三杯试验,用三个清洁玻璃杯分别留起始段,中段和终末段尿观察。 1)如起始段血尿提示病变在尿道; 2)终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部,三角区或后尿道的前列腺和精囊腺; 3)三段尿均呈红色即全程血尿,提示血尿来自肾脏或输尿管。 (3)肾性或肾后性血尿  镜下血尿颜色正常,但显微镜检查可确定血尿,并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿,见于肾小球肾炎。 (4)症状性血尿  血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 (5)无症状性血尿  部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状,见于某些疾病的早期,如肾结核,肾癌或膀胱癌早期。 (6)伴随症状  ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征; ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石; ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌; ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎,同时伴有腰痛,高热畏寒常为肾盂肾炎; ⑤血尿伴有水肿,高血压,蛋白尿见于肾小球肾炎; ⑥血尿伴肾肿块,单侧可见于肿瘤,肾积水和肾囊肿;双侧肿大见于先天性多囊肾,触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾; ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血,见于血液病和某些感染性疾病; ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病,慢性肾盂肾炎。 3.病史 (1)询问 ①尿的颜色,如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物,是否为女性的月经期间,以排除假性血尿; ②血尿出现在尿程的哪一段,是否全程血尿,有无血块; ③是否伴有全身或泌尿系统症状; ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史; ⑤过去是否有高血压和肾炎史; ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 (2)定位分析  以下三种血尿,可用尿三杯试验加以区别。 1)初血尿 血尿仅见于排尿的开始,病变多在尿道。 2)终末血尿 排尿行将结束时出现血尿,病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3)全程血尿 血尿出现在排尿的全过程,出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 (1)尿沉渣中管型:特别是红细胞管型,表示出血来自肾实质,主要见于肾小球肾炎。 (2)尿蛋白测定:血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 (3)尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型(IGM)。 (4)尿红细胞形态:用位相显微镜检查尿沉渣,是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1)当尿红细胞数>8×106/L,其中异形红细胞(环形、靶形、芽胞形等)>30%,应视为肾小球性血尿。 2)尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时,常提示为肾小球性血尿。 3)如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血(即非肾小球性出血)其红细胞的形成,大小绝大多数是正常的,仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿,则绝大部分为畸形红细胞,占75%以上,其形态各异,大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。(1)无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性; (2)血尿伴有疼痛,尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石; (3)如伴有尿痛及尿流中断,应考虑膀胱结石;(4)如伴有明显膀胱刺激症状,则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之,应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿,需仔细辨别。 (1)如尿呈暗红色或酱油色,不混浊无沉淀,镜检无或仅有少量红细胞,见于血红蛋白尿; (2)棕红色或葡萄酒色,不混浊,镜检无红细胞见于卟啉尿; (3)服用某些药物如大黄、利福平,或进食某些红色蔬菜也可排红色尿,但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息,尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物,还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物,尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起,可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂,有的病情很严重,应尽早去专科医院检查确诊,早期治疗。 (1)积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 (2)忌憋尿,使膀胱高度充盈,有尿意即排尿,以减少尿液在膀胱存留时间过长。 (3)注意劳逸结合,避免剧烈运动。 总之,发现血尿,及早检查、确诊、及时治疗;一时难以确诊时需定期复查。

吴玉伟 2020-04-21阅读量1.4万

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