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病请描述： 对于许多疾病来讲，能做手术解决问题反而是好事，如果病情到了手术也解决不了或者不好解决的地步，那就真的到了穷途末路了。最近，一位79岁的女性患者在家人的陪伴下急匆匆地赶到宣武医院王作伟主任门诊，原因是他们已经去了全国许多大医院，都被告知无法手术或手术解决不了问题。 原来，这位患者在4个月前无明显诱因地出现了骶尾部疼痛，双腿没劲，尤其是右腿很明显，后来逐渐减重，行走都困准了。除此之外，她还出现了大小便功能障碍，排便时无力，老是感觉排不尽，非常难受。当时，她就在子女的陪同下去当地医院就诊，经过一系列检查后发现腰骶部有一个巨大肿瘤，并经过活检后确认肿瘤为脊索瘤，而在腰椎还出现了滑脱、椎管狭窄，这让她的病情十分复杂，当地医院建议她去上级医院治疗。 术前影像学资料： 四处碰壁：巨大脊索瘤+大小便障碍+高龄+合并其他腰椎疾病 谁知道这之后她们游走各大医院，竟没有一家医院给出满意的治疗方案。“你这肿瘤太大了，年龄也大了，腰椎还有其他问题，我们这做不了这手术。”、“可以做手术切掉，但是术后大小便功能就没了，你们看能接受不?”、“你不手术，神经受压久了以后大小便功也会保不住……”各种答复让患者一家处处碰壁，有的都住院检查了却又告知不行，来来回回把患者折腾得够呛。最后，他们仍存有一丝希望来到了北京，想找全国权威专家看看是否有解决之法，兜兜转转后找到了王主任。 王主任了解了患者的具体情况，仔细倾听了她们的诉求：希望可以手术将肿瘤全切掉，让老人术后的大小便功能可以保留，然后减轻疼痛，解决走路困难问题。 多个难点：一次手术解决多个问题+保留神经功能+手术操作难度大 根据患者的影像学片子以及她的具体病情，可以判断她的大小便障碍和巨大肿瘤有关，肿瘤压迫到骶神经才导致了这样的症状;还有，她的下肢无力及走路困难和腰椎滑脱、腰椎管狭窄有很大关系，腰椎向后滑脱，挤压到椎管里面的神经了。要想解决她的各种症状，就需要将这几个问题都处理了。 除此之外，她的肿瘤巨大，侵蚀到骨质，就很难完整切除掉;肿瘤周围血供丰富;肿瘤切除的同时需要保护好骶神经，这些都让手术难度大大增高，对术者的经验和操作水平都有很高的要求。 最后，王主任在周详的考虑后，建议进行“肿瘤切除+腰骶部固定融合+腰椎管减压术”。 手术效果：大小便功能保留+疼痛消失+下肢无力解决 患者和家属终于等到了确切的治疗方案，于是很快就同意了手术。手术由王主任亲自操刀，将一个大概有香瓜大的肿瘤在保护周围血管、神经的情况下全部切除，并在腰骶部椎体进行固定融合，将腰4-5的滑脱复位，让腰椎管恢复通畅，给神经彻底减压，手术成功完成。 切除的肿瘤： 术后影像学资料： 术后，患者疼痛得到明显缓解，二便功能保留，大小便较术前有很大改善，走路也比术前好很多。患者和家属对手术效果非常满意，特意给王主任送上锦旗并留念合影，在这里也祝老人家可以尽快康复，回归正常生活。
王作伟 2024-10-24阅读量2965
病请描述： 脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。 2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型，分为3级15种病理亚型。 WHO I级为良性脑膜瘤(Benign meningioma，BM)，包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型； WHO II级性质介于良恶性之间，包括非典型性、透明细胞型及脊索样型； WHO III级为恶性脑膜瘤(Malignant meningioma，MM)，包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。 1、WHO I级脑膜瘤 约占脑膜瘤的90%左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。分泌型脑膜瘤(Secretory meningi-oma)其发病率约占1.6%。 微囊型脑膜瘤(Microcystic meningioma)也较少见，其发病率约为1.6%，其病理学特点是：肿瘤细胞胞浆透明，被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。 化生型脑膜瘤(Metaplastic meningioma)发病率未见明确报道，其病理特点为：肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分，为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。 淋巴细胞丰富型脑膜瘤(Lymphoplasmacyte-rich meningioma)少见，其发病率为1.7%，此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，可伴有生发中心结构，此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现，但多出现于儿童和青少年。 2、WHO II级脑膜瘤 约占脑膜瘤的4.7%～7.2%，其性质介于良、恶性脑膜瘤之间，同I级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率，以非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma，AM)为主。 非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变，但有其特殊的病理学特征，即每10个高倍视野下等于或超过4个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下，至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤，这些征象包括：①细胞密集；②有高的核/浆比的小细胞成分；③核仁明显而突出；④典型结构消失，成弥漫状或片状生长；⑤区域性或地图样坏死。 透明细胞型脑膜(Clear cell meningioma，CCM)较为罕见，其发病率占脑膜瘤的0.2%～1%CCM同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。 脊索样型脑膜瘤(Chordoid meningioma)罕见，占脑膜瘤的0.5%～1%，同样具有较高的侵袭性及复发率。肿瘤病理特点为与脊索瘤相似，并交错着脑膜瘤细胞。 3、WHOⅢ级脑膜瘤 少见，约占脑膜瘤的1%～3%，具有很高的侵袭性及复发率。 间变型脑膜瘤(Anaplastic meningioma)可由I、II级脑膜瘤演变而来，也可一开始即为恶性生长方式。其特点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率(10个高倍视野20个或更多有丝分裂相)，或者二者兼有。 横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma)瘤细胞呈横纹肌样结构，常保留有脑膜瘤区域，肿瘤细胞密集，细胞核大、偏位，核旁可见包涵体样小体，核仁明显，核分裂象多见，并见坏死区。 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列，胞浆及胞核伸向血管壁，呈假菊形团，似漂浮在组织切片中，保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同，表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。 脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。 在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长的很大，而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。 是不是所有的脑膜瘤都需要手术治疗呢？ 赵天智主任介绍介绍：虽说越早治疗，治疗难度和效果越低，但是手术毕竟是有风险和创伤的，所以临床上并不主张对所有的脑膜瘤患者进行手术治疗。 脑膜瘤患者是不是需要手术需要根据患者肿瘤的大小位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状等来综合判断，具体如何处理则需要医生根据患者病情来制定相应的方案。 目前，临床上主主张对于出现肿瘤生长较快或出现癫痫、虚弱乏力、感觉缺失、颅神经功能紊乱等临床症状，需要手术治疗。 那么，哪些患者是不需要或者不建议手术治疗的呢? 1、患者没有出现临床症状，且肿瘤直径小于30mm，首选观察； 2、患者年龄较大(≥65岁)可能难以耐受手术的患者，不建议手术； 3、对于肿瘤位置特殊，手术危险性很大的患者，不建议手术； 4、对于病人难以接受手术的病例，不建议手术； 5、观察期间，如果发现脑膜瘤周围没有明显水肿，可以不手术； 6、脑膜尾征不典型； 7、肿瘤位于非重要功能区。 脑膜瘤手术，随着神经外科诊疗水平的不断提升，手术的效果和安全性也有了显著提高，因此，患者在发现脑膜瘤后最重要也是唯一要做的就是配合医生开展治疗或随访。 随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，应选择正规神经专科医院就诊。 术中神经导航系统 神经导航技术又称为无框架立体定向导航技术或影像导向外科，是立体定向技术、代影像学技术、人工智能技术和微创手术技术结合的产物。神经导航可以术前设计手术方案、术中实时指导手术操作的精确定位技术，其意义在于确定病变的位置和边界以保证手术的微创化。对于小的脑膜瘤和深部脑膜瘤可精确的定位，指导手术，最大程度的减少手术对脑组织的损伤。 术中电生理监测 临床手术中神经系统监护或称手术中神经电生理监测是一个术语，用来表达应用各种神经电生理技术及血流动力学监测技术，监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性。在各科各类手术中，凡是可能影响到脑、脊髓、神经根和外周神经功能的手术，都可以在手术中通过不同方式的神经监测技术直接了解神经功能的完整性，减少神经损伤的机会，提高手术质量，利用脑干听觉诱发电位的变化估价重症昏迷病人的预后，利用脑电图监测，使处于药物性冬眠的病人脑组织功能代谢活动降低到最低程度，以保护脑组织。
赵天智 2024-10-10阅读量3560
病请描述：一、什么是脊柱肿瘤？ 脊柱肿瘤是指发生在脊柱骨组织及其附属组织的肿瘤。脊柱肿瘤按照来源可以分为原发性脊柱肿瘤和转移性脊柱肿瘤。原发性脊柱肿瘤是指起源与各种脊柱骨组织或者其附属组织成分的肿瘤，例如常见的良性骨肿瘤有骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等；常见的恶性原发性脊柱肿瘤有骨巨细胞瘤（交界性）、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤、尤文肉瘤等。脊柱转移瘤是指内脏器官的恶性肿瘤转移到脊柱形成的肿瘤，例如肺癌、肝癌、肾癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌等，恶性肿瘤发展到一定阶段，都有可能转移到脊柱，形成脊柱转移癌，所有的脊柱转移瘤都是恶性肿瘤。脊柱肿瘤极具危害性及隐匿性，常造成患者难以忍受的疼痛、严重影响日常生活、甚至发生截瘫、死亡。近年来，脊柱肿瘤的发病率呈逐年上升的趋势，严重威胁人类的健康与生命，逐渐引起人们的高度关注。二、得了脊柱肿瘤有哪些表现？1、疼痛：是最常见、最显著的表现。开始为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧烈疼痛、夜间痛，常常需服用止痛药才能缓解疼痛。 图2.疼痛2、肿块：当脊柱肿瘤生长较大时，可以在体表形成肿瘤，肿块局部皮温升高，皮肤表面静脉怒张，已经肿块压迫到重要组织结构造成的严重症状。 椎体及椎旁巨大肿块腰椎肿瘤3D打印模型（绿色为肿瘤）3、神经功能障碍：脊柱肿瘤常常引起脊髓及神经压迫症状，可造成患者进行性疼痛加重和神经功能障碍（如肢体麻木、无力、截瘫、大小便障碍等）。而由于脊髓及神经的不可再生性，有些症状经过手术等治疗后不能缓解。邻近关节的骨肿瘤，可使关节活动障碍。 4、病理性骨折与畸形：轻微外伤即造成骨折，发生在四肢的骨肿瘤较为明显。而脊柱肿瘤，则可引起椎体压缩性骨折、脊柱侧凸、后凸等畸形。三、脊柱肿瘤该做哪些检查？1、X线、CT、MRI（核磁共振）：对发现骨肿瘤、手术方案的确定及预后评价起着至关重要的作用。 巨大复发脊柱肿瘤X线 巨大复发脊柱肿瘤CT 巨大复发脊柱肿瘤MRI。2、病理学检查：如穿刺活检、切开活检及术后病理检查。是肿瘤诊断的“金标准”。 3、全身骨扫描及PET/CT：在转移性骨肿瘤的诊断中更具有显著作用。 4、生化测定：抽血检测相关肿瘤标志物，如CA125、AFP、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、M蛋白等。 应注意的是：部分骨肿瘤患者的化验检查结果是正常的。5、基因检测：一些脊柱肿瘤患者可发生基因点突变及染色体重组异常等，基因检测能帮助诊断脊柱肿瘤，指导筛选应用靶向药物。四、得了脊柱肿瘤该如何治疗？ 需考虑患者年龄、一般状况、预后、肿瘤性质、肿瘤负荷、局部稳定性及脊髓功能等多因素的综合影响，以制定患者最佳治疗方式。脊柱肿瘤的治疗原则是：以外科手术为主的多学科合作综合治疗，包括化疗、放疗、免疫治疗、靶向药物治疗等。1、外科手术治疗：手术治疗的主要目的：①尽可能切除病灶；②解除脊髓与神经根的压迫，尽可能恢复和保留神经功能，防止出现截瘫；③最大程度改善患者术前症状、改善生存质量及延长生存期。手术彻底切除可以治愈大多数原发良性脊柱肿瘤患者；原发性恶性骨肿瘤患者则需要在化疗、靶向治疗、放疗、免疫治疗等治疗基础之上，尽可能达到手术的完成彻底切除；脊柱转移瘤手术的目的是为了改善患者生活质量，延长生存期，需要多学科协作开展治疗。 2、放射治疗：恶性脊柱肿瘤，尤其是累及脊柱椎体附件的肿瘤，由于解剖位置特殊，手术常难以完整切除病灶。因此放射治疗是脊柱肿瘤治疗的一种重要方式。其主要目的可有：①杀灭肿瘤细胞；②缓解疼痛；③缩小瘤体，以便手术切除。化学治疗：新辅助化疗的应用明显提高恶性脊柱肿瘤患者的保肢率与生存率。对于化疗敏感的肿瘤，如尤文肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、精原细胞瘤及神经母细胞瘤，化疗可作为首选的治疗方式。3、其他治疗：靶向药物、免疫治疗、血管栓塞、射频消融及椎体成形术（椎体注入骨水泥）等治疗。 需要强调的是，脊柱肿瘤的诊断和治疗具有一定难度，脊柱肿瘤外科手术技术要求极高，因此，怀疑脊柱肿瘤的患者，应该及时寻求专业的脊柱肿瘤外科医生的帮助。从而减少因不当治疗造成的潜在风险，提高脊柱肿瘤治愈率，改善患者的生存率和生活质量。 作者简介：许炜，上海长征医院骨科副教授、副主任医师、硕士生导师，美国克利夫兰医学中心神经脊柱外科访问学者，师从国内著名脊柱外科专家肖建如教授十余年。任全军骨科委员会青年委员、中国医药教育协会骨与软组织肿瘤专委会委员等。致力于颈椎病、腰椎间盘突出症、脊柱肿瘤、脊柱转移瘤、脊柱神经源性肿瘤的外科及综合治疗。年均门急诊3000余人次，主刀手术500余台次。获国家自然科学基金、上海市卫生系统优秀人才计划、上海市科委扬帆计划、上海市卫计委青年医师计划等课题资助。许炜教授每周三下午专家门诊（门诊四楼第六诊区），每周一上午骨肿瘤专病门诊（门诊二楼第三诊区），门诊地址：上海市凤阳路415号（长征医院门诊大楼）。
许炜 2020-11-25阅读量1.4万
病请描述： 鞍区是位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤手术成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。垂体大腺瘤复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发生与成人，临床表现多以内分泌异常和压迫症状为主；CT:平扫多为等密度或略高密度，增强扫描呈明显强化；MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低，部分成“雪人征”；可有坏死、囊变、出血、钙化少见；视交叉受压移位。Rathke囊肿起源于Rathke囊可以发生于任何年龄，多30-40岁出现症状一般体积较小，＜1cm，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间MRI：囊壁薄、均匀、光滑，无强化，囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄有两个高峰5-14岁，50-70岁；临床症状多为压迫症状和内分泌症状；多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均；CT：实性部分和囊壁钙化多见；囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号；实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。脑膜瘤多发于成人，女性多见鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化有脑膜尾征可有钙化，出血、坏死、囊变少见生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞儿童和青少年多见，高峰年龄10-12岁男性是女性2倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见实验室检查可有AFP和或HCG升高星形细胞瘤鞍区胶质瘤多起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA多见于儿童或青少年囊实性或实性，可以周围组织分界不清CT中表现为等或高密度MRI信号混杂，TIWI等低信号，T2WI呈高信号增强扫描不均匀强化，囊壁可有强化错勾瘤下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块儿童早期发病临床表现：痴笑癫痫、性早熟悬于三脑室底部CT低密度，MRI：T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号，无强化。脊索瘤原发低度恶性骨肿瘤高峰年龄40-60岁好发于骶尾部、蝶枕联合区CT：等、低密度MRI：信号不均匀，TIWI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化骨质破坏转移瘤少见，多侵犯斜坡血行转移，肺癌、乳腺癌影像学表现多样，结合病史通常T1WI等、低信号，T2WI高信号均匀、不均匀、环形强化 近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.2万