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病请描述：对于史女士来说，今天和往常不太相同，这是她八年来无数次透析中最特殊的一次。因为自从上次透析完了后，史女士感觉右侧腰部隐隐作痛，开始她并不以为意，一天过后，感觉右边肚子也疼了起来，于是她来医院还有一个目的就是为了检查一下她的双侧肾脏。而医院的检查结果也让史女士大吃一惊，映入她眼帘的是几个大字：右肾下极占位。检查结果让史女士一家都非常不安，多番打听，最终找到了杭州市第一人民医院泌尿外科的邓刚主任，邓刚主任团队在为她行相关检查后，有了初步的诊断——肾癌、肾多发囊肿!这一结果顿时让史女士很不安，心沉入了谷底…… 其实，我们老百姓所说的肾“癌”实际上指的是尿毒症，而在医学上来说，肾癌是指肾脏的恶性肿瘤，二者是有非常大的区别的，这是两个完全不同的疾病。尿毒症是因为急性肾功能衰竭，出现少尿甚至无尿，它最常见也就是患者有尿量明显减少甚至感觉没有尿。然后到医院就诊，检查肾功能发现尿素氮升高，甚至还有高钾血症、浮肿、心脏、肺这些的改变。肾癌你是一种肾脏长瘤子，它并没有尿少的表现，早期没有什么特殊的症状。一般患者都是偶然的体检或者做其他的检查发现肾脏，有一个实质性的肿块。那为什么在史女士身上两者又有某种联系呢？终末期肾病的患者，较正常人来说，罹患肾肿瘤的概率要上升２０倍。根据中国慢性肾病流行病学调查显示，我国成年人群慢性肾病的患病率为10.8%，肾病患者有1.3亿人之多，居全球首位，而且近几年肾病呈现出年轻化的发展趋势。 入院后检查后发现，史女士的双侧肾脏的情况比想象中的还要差，双侧肾脏都已经萎缩，小小的肾脏却被肿瘤和囊肿占去了一大半的位置，肌酐761，还伴随着高血压，2型糖尿病，脑梗死等基础疾病。邓主任说：“病人情况不容乐观，我们要用最快的速度拿出最好的方案为病人解决掉这个难题！” 术前，邓主任带领团队反复查看史女士的检查报告，发现萎缩的肾脏周围粘连十分严重，这将会对手术带了非常大的困难，因为我们知道，粘连好比是高速公路上的大雾，势必让手术的危险性和难度大大增加，也会让手术的速度减慢，增加手术的风险。邓主任叫来肾内科、麻醉科等科室进行多方面的会诊，叫来史女士耐心解释手术的必要性，围术期要预防的风险和所采取必要的措施。 最终邓刚主任医师团队决定采用根治性肾切除术，因为根治性切除术应当被认为是终末期肾病相关性肾癌的最佳治疗方式，因为保留肾单位手术对这类患者并不能获益。邓刚主任医师团队也考虑到手术前控制血压，最重要一点需行无肝素化透析，可以最大程度上维持患者身体的稳态，无肝素化也可以使手术中出血的风险降到最低。术后排除活动性出血后，也尽快安排无肝素化血液透析，使患者平安度过围手术期。手术方式推荐腹腔镜下患肾切除术，因为腹腔镜手术是一种微创治疗，通过此类手术方式可以减少失血，缩短术后住院时间，减少手术给患者带来的的创伤，减少所需要的止痛药量，促进患者术后的恢复。最后患者及其家属签署了手术知情同意书，双方开始了积极地进行术前准备。 终于到了手术的时候，当邓刚主任的腹腔镜进入患者的腹腔空间时，经验丰富的邓主任也被眼前的景象惊住了：由于患者8年来的透析，肾脏萎缩的非常严重，肾脏周围组织粘连炎症严重，再加上患者有高血压，平常血压就在160/100mmHg以上，分离困难的情况难上加难，组织一碰就出血，如果是经验不足的医生，恐怕就难以继续进行手术了，但是邓刚主任一心想着标准的手术流程和每个血管、淋巴等组织的解剖位置，精细游离，严谨操作，完成了清除淋巴组织，切除肾脏和输尿管，等一系列精准手术操作后，最终成功完成了手术。术后，因为史女士的身体机能实在有限，手术恢复期间，出现了血红蛋白低，右下腹疼痛，邓主任为史女士做了急诊腹部CT，根据影像学症状和病史，考虑史女士出现了右侧髂窝血肿，邓刚主任予以禁食、补充红细胞、纠正电解质紊乱等对症治疗后，史女士的身体逐渐取得了恢复，日渐好转。现在又开始了正常的透析。 最后邓主任想提醒这类患者，终末期肾病患者的肿瘤发生，无论是肿瘤分期、分级、预后方面，都略优于一般罹患肾癌的患者。出院后的筛查手段推荐为为超声或ＣＴ扫描，超声价格低廉，对肾脏几乎无影响，很适合血液透析患者，但由于肾实质是有回声的且多发的囊肿结构复杂而不易诊断，尤其是在小的肾实性肿块方面，ＣＴ敏感性高于超声检查。但此类患者长期慢性肾功能不全，肌酐增高，增强ＣＴ所需的造影剂无法使用，超声造影剂具有一定优势，注射用六氟化硫微泡经肺排泄，适用于此类患者，可早期发现微小病灶。筛查频率推荐为规律性血液透析的患者每３个月超声造影筛查一次，可早期发现早期治疗，对于改善患者预后有良好疗效。 希望广大市民都能够引起重视，有问题及时来找邓刚主任就诊，以免耽误病情 邓刚主任门诊时间：周日上午专家门诊、周一上午专家门诊、周四下午名医门诊
邓刚 2023-11-23阅读量1631
病请描述：【诊断】 根据流行病学接触史、临床表现及实验室检查结果，可作出诊断。 值得注意的是，艾滋病患者合并PCP的同时，13%~18％还存在合并感染。艾滋病患者出现肺部症状，还应与结核分枝杆菌感染、非结核分枝杆菌感染、组织胞浆菌等其他真菌感染、巨细胞病毒性肺炎、流感病毒性肺炎、肺卡波西肉瘤等相互鉴别。 【预后】 PCP如不治疗，其病死率接近100%。早期抗真菌治疗可有效降低患者的病死率。艾滋病患者经积极抗肺孢子菌治疗后病死率可降低至 15%以下，然而严重肺孢子菌感染导致患者出现呼吸衰竭相关病死率仍高达60%。非艾滋病患者发生肺孢子菌病经治疗后病死率高达40%。 【治疗】 (一）对症治疗 卧床休息，吸氧、改善通气功能，注意水和电解质平衡。 （二）病原治疗 首选复方磺胺甲恶唑（复方新诺明，SMZ-TMP），片剂含磺胺甲恶唑(SMZ)400mg及甲氧苄啶(TMP)80mg，注射剂每1ml含SMZ400mg和TMP80mg。轻至中度患者一般口服TMP15~20mg/(kg·d)和SMZ75~100mg/(kg·d)，分3~4次用，疗程21天。重症患者应静脉用药，剂量同口服。治疗期间注意电解质监测和随访，老年及肾功能不全患者易发生高钾血症。对于重症患者，如一般情况极差，可考虑加用卡泊芬净（首日负荷量70mg，以后每日50mg），疗程14天。替代治疗方案有三：克林霉素600~900mg，静脉滴注，每6~8小时1次，或450mg口服，每6小时1次；联合应用伯氨喹15~30mg，口服，每天1次，疗程21天；也可用氨苯砜100mg，口服，每天1次；联合应用甲氧苄啶200~400mg，口服，每天2~3次，疗程21天；还可用喷他脒，3~4mg/kg，每日1次，缓慢静脉滴注（60分钟以上），疗程21天。 （三）糖皮质激素治疗 中重度PCP患者（PaO₂<70mmHg或PA-aO₂>35mmHg)，早期（72小时内）可口服泼尼松40mg，每天2次，5天后改为20mg，每天2次，又5天，再改为20mg，每天1次至抗PCP结束；如静脉用甲泼尼龙，用量为上述泼尼松的75%。激素应在早期应用，可部分免除使用呼吸机、降低病死率。 （四）呼吸机辅助呼吸 若呼吸困难进行性加重，应给予无创呼吸机辅助呼吸。仍无法维持正常血氧饱和度时，应给予气管插管或切开，由呼吸机辅助通气。一般选择同步间歇指令通气（synchronizedintermittentmandatoryventilation,SIMV）模式。注意机械通气的气道护理，并检测患者的血气等指标，及时调整呼吸机参数。 PCP的疗程一般为21天，在疗程中应及时复查胸部X线片或胸部CT，如病灶明显吸收，疗程足后可改为预防用药，如病灶仍无明显好转，应继续治疗，同时应排除合并其他的机会性感染。 （五）抗HIV治疗 PCP的患者的CD4⁺T细胞计数<200/μl，明确有HIV感染者，应选择适当的时机开始抗HIV治疗，但应该防止药物毒性的叠加。对于一般情况尚可，经抗PCP治疗后病情改善明显者，可尽早开始抗病毒治疗，通常在抗PCP的2周内启动。但病情危重，极度消耗，一般情况差的患者应暂缓。 （六）药物不良反应及处理 SMZ-TMP在艾滋病患者中不良反应有皮疹（包括Stevens-Johnson综合征）、发热、粒细胞减少、血小板减少、氮质血症、肝损害及高钾血症等。 （七）治疗失败时的处理 临床治疗失败是指在4~8天的抗PCP治疗后患者的临床症状及血气分析指标显示患者的呼吸功能恶化。此时需作以下考虑： ①患者是否同时合并其他呼吸道疾病，可行纤维支气管镜检查，以进一步明确，必要时加用其他治疗； ②首选药物出现治疗相关性毒性时应换用替代治疗药物； ③如未加用激素治疗，在开始治疗的3~5天患者可能出现病情加重，但在加用激素后可逆转，这是由于治疗导致的肺内病原体溶解，引起炎症反应； ④中至重度患者无效率约10%，此时可选替代药物取代首选药，此类患者的预后极差。 （八）孕妇及新生儿用药 妊娠期妇女的诊断及治疗与未妊娠妇女相同。妊娠期妇女首选的治疗药物为SMZ-TMP，当患者不能耐受或疗效不佳时可给予替代治疗。在妊娠的头3个月应用TMP可能导致胎儿畸形，故早期妊娠应避免应用。在临产前应用磺胺或氨苯砜有可能导致新生儿黄疸。动物实验证实喷他脒具胚胎毒性，但并不会导致胎儿畸形。辅助应用激素的原则与未妊娠的妇女相同，如在妊娠6~9个月应用时则需密切监测孕妇的空腹及餐后血糖，可能出现糖耐量的异常。患肺炎的孕妇易出现早产，妊娠20周后患肺炎的患者应监测子宫收缩情况。 首选预防药物为SMZ-TMP，早期妊娠选用相对安全的喷他脒喷剂，避免全身用药。 【预防】 预防性用药是预防肺孢子菌病的主要措施。 艾滋病患者是肺孢子菌病的高危人群。艾滋病患者 PCP 的发病率与 CD4⁺T细胞计数密切相关， CD4⁺T细胞计数低于 200/μl者必须予以预防性用药。CD4⁺T细胞计数虽大于 200/μl的艾滋病患者，但若 CD4⁺T细胞百分比低于 14％或曾发生过艾滋病相关性机会性感染的患者也应予以预防性用药。 儿童的CD4⁺T细胞计数随着年龄变化有较大波动，因此艾滋病未成年患者预防性用药的时机需根据患者的年龄作相应调整。 对长期（大于6周）同时使用2种免疫抑制剂和同时使用 2种及2种以上免疫抑制剂（如糖皮质激素、磷脂酶抑制剂、西罗莫司、利妥昔单抗等）的患者都需予以药物预防， SMZ-TMP 已成为高危患者预防 PCP的首选药物。
王智刚 2023-05-04阅读量2877
病请描述：肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。 1.病因 （1）慢性肾上腺皮质功能减退症：因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （2）长期大量肾上腺皮质激素治疗：抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 （3）肾上腺手术后：因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 （4）急性肾上腺出血：常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。 （5）先天性肾上腺皮质增生：至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。 2.临床表现 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。 （1）发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。 （2）消化系统：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。 （3）神经系统：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。 （4）循环系统：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现。 （5）脱水征象：常不同程度存在。 3.检查 白细胞总数增高，血浓缩和感染所致。中性多核细胞增多。血色素增高、血浓缩。 高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。 4.治疗 （1）补充糖皮质激素：如有意识障碍和休克，应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化考的松（此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖500ml稀释）100～400mg溶于500～2000ml液体中静脉滴注。 （2）补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。 （3）纠正脱水和电解质紊乱：在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充约正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%（血碳酸氢＜10mmol/L）时，可补充适量碳酸氢钠。 （4）预防和治疗低血糖：虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。 （5）处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。 5.预防 应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量，如有上呼吸道感染拔牙等小的应激将激素量增加一倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即见控制。如有大的应激如外科手术心肌梗死，严重外伤和感染等，应给予氢化考的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量，当病人外出施行时必需携带足量的激素以备应用。
吴玉伟 2022-10-08阅读量3498
病请描述：肾衰竭是各种原因引起的肾功能部分或者全部丧失的一种病理状态。 1.病因 （1）急性肾衰竭 通常是因肾脏血流供应不足（如外伤或烧伤）、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害，引起急性肾衰竭的产生。 （2）慢性肾衰竭 肾脏慢性或长期的病变使肾脏的功能逐渐下降，造成肾衰竭的发生。 2.典型症状 （1）少尿期：病情最危重阶段，内环境严重紊乱。可出现少尿（＜400毫升/日）或无尿（＜100毫升/日）、低比重尿（1.010～1.020）、尿钠高、血尿、蛋白尿、管型尿等。严重者可出现水中毒、高钾血症、代谢性酸中毒及氮质血症等。此期持续几天到几周，持续愈久，预后愈差。 （2）多尿期：少尿期后尿量逐渐增加，当每日尿量超过500毫升时，即进入多尿期。此后，尿量逐日成倍增加，最高尿量每日3000～6000毫升，甚至可达到10000毫升以上。在多尿期初始，尿量虽增多，但肾脏清除率仍低，体内代谢产物的蓄积仍存在。约4～5天后，血清尿素氮、肌酐等随尿量增多逐渐下降，尿毒症症状随之好转。钾、钠、氯等电解质从尿中大量排出可导致电解质紊乱或脱水，应注意少尿期的高峰阶段可能转变为低钾血症。此期持续1～2周。 （3）恢复期：尿量逐渐恢复正常，3～12个月肾功能逐渐复原，大部分患者肾功能可恢复到正常水平，只有少数患者转为慢性肾衰竭。 3.常用检查 血、尿常规，肾功能检查，血生化检查，肾穿刺活组织 4.诊断依据 （1）除氮质血质症外，往往无临床症状，而仅表现为基础疾病的症状，病情发展到残余肾单位不能调节适应机体最低要求时，尿毒症症状才会逐渐表现出来。主要表现为代谢产物潴留、水、电解质和酸碱平衡失调及各系统受累。 （2）应该鉴别急性和慢性肾衰竭。 1）急性肾衰竭发病原因复杂，是多种因素引起的临床综合征，目前尚无完美的分类方法，根据习惯分肾前性、肾性、肾后性急性肾衰竭。 2）慢性肾功能衰竭由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。 5.治疗原则 病因治疗，酌情用透析治疗和肾移植治疗。 （1）手术治疗 肾脏移植是目前治疗肾脏衰竭最好的方法，因为移植到患者体内的肾几乎可以完全代替已衰竭了的肾脏功能，让患者过上正常人的生活。肾脏移植是指通过手术，将器官捐献者的肾脏移植到接受移植的患者体内的过程。 （2）其他治疗 因肾脏已失去功能，所以医师会暂时利用透析治疗的方式（即俗称的洗肾），协助排除体内毒素及废物；急性肾衰竭患者若未获得适当的治疗或无法控制，让疾病由急性演变成慢性肾衰竭时，就可能因尿毒症而必须终生透析。目前采用的透析形式有两种：血液透析和腹膜透析。血液透析是用一种特殊的机器代替肾脏的功能。腹膜透析是用人体的腹膜充当过滤器，排除体内毒素。 5.预防 1）积极控制血压。 2）积极控制血糖。 3）积极控制感染。 4）尽量少接触肾毒性物质。 5）及早解除出现的尿路梗阻。 6）积极治疗肾小球肾炎。 7）适当运动，提高身体素质和抵抗力。 8）日常饮食方面，注意均衡营养。 9）定期体检，发现尿常规、肾功能异常及时就诊。
吴玉伟 2020-04-10阅读量1.0万
