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病请描述： 内分泌高血压是最常见的继发性高血压，占所有高血压的15%~20%。 根据发病机制，常见内分泌高血压可分为儿茶酚胺过多、醛固酮过多、去氧皮质酮过多、糖皮质激素过多（或作用增强）、肾集合管上皮钠通道激活、综合作用、其他。 图1 内分泌高血压筛查 一、儿茶酚胺过多：嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGLs） PPGLs起源于肾上腺髓质（80%~85%）、交感神经节（15%~20%）的嗜铬组织，分泌过量儿茶酚胺，致动脉血管收缩，引发高血压、代谢紊乱，也可造成严重的心、脑、肾血管并发症，甚至死亡。典型症状为“头痛、心悸、多汗”三联征。但5%~15%的患者无症状，易漏诊。 二、醛固酮过多 1.原发性醛固酮增多症（PA） PA是最常见的内分泌性高血压，因肾上腺皮质病变致醛固酮自主过度分泌，增强肾脏对钠离子及水分的吸收，血容量增加致高血压发生，以高血压伴或不伴低血钾为主要表现。 2.继发性醛固酮增多症 各种病变导致肾素过度分泌，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），引起继发性醛固酮增多。血管紧张素收缩血管、醛固酮致水钠潴留，均引起高血压。 继发性醛固酮增多症多由肾动脉狭窄、肾缺血等引起，也可见于肾素瘤。其临床表现和生化检查与PA相似，但血肾素浓度或活性增高，而PA的血肾素浓度或活性降低。但血容量不足（如利尿剂使用）、心力衰竭、肝功能衰竭等引起的继发性醛固酮增多症，高血压少见。 三、去氧皮质酮增多 去氧皮质酮增多因脱氧皮质酮（DOC）过量，激活盐皮质激素受体（MR），肾小管保钠排钾，致水钠潴留，引起高血压，且反馈抑制RAAS系统。共同特点为高血压、低血钾、低醛固酮、低肾素。 1.先天性肾上腺皮质增生（CAH） CAH因基因异常致体内甾体激素主要合成路径的酶缺乏，合成DOC的通路活跃。能引起高血压的是11β-羟化酶缺乏症和17α-羟化酶缺乏症。 2.分泌DOC的肿瘤 这类肿瘤罕见，分泌大量DOC，表现为高血压伴低血钾、性发育异常等。通常体积巨大且具有恶性潜能。影像学显示较大肾上腺肿物。 3.原发性皮质醇抵抗（PCR） 发病机制是糖皮质激素受体（GR）基因缺陷致GR异常，糖皮质激素的作用减弱，负反馈产生过量促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇、DOC，从而激活醛固酮受体。患者表现为高血压伴低血钾，血ACTH、皮质醇增高，血肾素、醛固酮降低，以及性发育异常等。基因检测可确诊。 四、糖皮质激素相关疾病 1.Cushing综合征（CS） 该病产生过量糖皮质激素，典型表现为满月脸、紫纹等，75%~80%表现为高血压。但6%~43%的患者可无明显CS表现，属于亚临床CS。CS高血压的发生与以下因素有关：过量糖皮质激素可激活醛固酮受体、DOC过多等。 2.表观盐皮质激素增多（AME） 先天性AME以幼儿和青少年多见。16号染色体上的11-β羟化类固醇脱氢酶2（11-βHSD2）基因点突变致皮质醇不能转变为无活性的皮质酮从而激活局部醛固酮受体，水钠潴留引起高血压；反馈抑制RAAS系统，引起低肾素、低醛固酮。获得性AME通常因甘草、唑类抗真菌药等抑制酶活性引起。 五、上皮钠通道激活： Liddle 综合征（LS） 基因突变致肾集合管上皮钠离子通道（ENaC）激活，过度保钠排钾，患者可表现为类似PA的症状。 六、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA） OSA因睡眠中反复部分或完全气道关闭，引起低通气或呼吸暂停，对机体的影响是多系统和多机制的。30%~70%的患者有高血压，与交感神经激活、血管内壁损伤、代谢紊乱等多机制相关。 七、肢端肥大症 肢端肥大症患者体内有大量生长激素。作用在肝脏引起血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）升高，IGF-1及生长激素激活RAAS，或者IGF-1直接改变血管阻力等原因，8%~55%的患者可表现为高血压。 典型表现为肢体末端肥大、容貌粗化、视力及视野障碍等。临床表现可初步识别该病，推荐 IGF-1筛查，采用化学发光法测定。 八、甲状腺/甲状旁腺功能亢进 甲状腺功能亢进引起轻度高血压。因内皮素-1及其受体活跃，直接影响血管张力，20%~68%的患者收缩压升高。典型表现为突眼、易激多汗、消瘦腹泻、甲状腺肿等。临床表现可初步识别该病，推荐血游离甲状腺素（FT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）和促甲状腺激素（TSH）筛查，采用化学发光法测定。 原发性甲状旁腺功能亢进患者体内有大量甲状旁腺激素。47%~63%的患者有高血压，血压增高可能机制为高血钙收缩血管平滑肌，或者血管钙化引起血压升高。典型表现为骨质疏松、肾结石、消化性溃疡等多系统紊乱。推荐血清甲状旁腺激素和24 h尿钙排泄检测筛查。
俞一飞 2024-02-27阅读量4253
病请描述：我们常在影视作品中看到如此情景：生死关头之下，拆弹专家凭借理性沉着的心里素质与精细入微的操作技术，在错综复杂的线路中游离出正确的导线剪下而得以出色完成任务。实际上，肾上腺作为腹膜后位器官，腹膜后空间狭小，其肿瘤有位置深且周围血管富集、重要脏器毗邻的复杂解剖因素，进行肾上腺肿瘤切除手术的难度不亚于拆弹，因而对于整个手术团队的专业素质要求颇高。 今年39岁的彭女士1周前突然感到腹痛，到当地医院急诊进行CT检查后得到“右侧肾上腺区占位，髓质瘤可能”的结果，而且从医生口中得知，自己这个占位的肿物可不是一般的大。想着自己年纪轻轻，身体里却长着个巨大的肿瘤，这可将彭女士吓得不轻。求医心切的彭女士通过家人打听得到浙江大学附属杭州市第一人民医院泌尿外科的邓刚主任是这方面的专家，忙不迭地赶到邓主任的门诊寻求诊治。邓刚主任在对彭女士的病情充分了解后，建议她立即住院手术。 入院后，邓刚主任的医疗团队对彭女士做了详细的术前检查与评估。肾上腺增强MRI显示：右侧肾上腺区可见团片状异常信号灶，直径约20cm。因为巨大的肿瘤占位，患者影像中右侧肾上腺已无法明确显示，右肾也因受压推移，并且追问病史得知患者有卵巢畸胎瘤手术及剖腹产的腹部手术史。这些因素都加大了手术的风险，科室也为彭女士进行了疑难病例讨论。在充分评估病情并经过全科室各级医师的讨论后综合各主任医师意见认为彭女士肿瘤巨大，有较高手术风险，建议行机器人辅助下肾上腺肿物切除术。但面对昂贵的机器人手术费用，彭女士显得非常窘迫，特地找到邓刚主任进行沟通。对此邓主任表示非常理解，并解释彭女士要做的手术术中的关键问题在于对出血的控制，机器人手术的优势恰恰在于视野放大清晰，稳定防抖动，操作更精准，对巨大肾上腺肿瘤可以做到更加精准的解剖、游离，控制血管，从而达到控制出血的目的。但在患者经济条件不允许的情况下，仍可行常规腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。 经过充分的术前准备，邓刚主任医师主刀并带领手术团队在全麻下为彭女士行腹腔镜下右肾上腺巨大肿瘤切除术。手术过程中可以看到肿瘤表面血管怒张，与周围组织器官粘连，在其周围也紧贴着数支大静脉，再加上肿瘤体积巨大，手术空间狭小，这要求术者的操作必须谨慎入微，否则中稍不留神便可能导致大出血或造成瘤体破裂。在手术室和麻醉团队的保驾护航下，手术团队通过娴熟的手术技术、精准细致的分离操作，仅花费2个多小时便将这个有着足足20cm直径的肾上腺巨大肿瘤完整地切除下来，且周围器官组织并未受损。而彭女士术后安返病房住院恢复1周，便平安顺利地出院了。术后病理报告显示该肿瘤为肾上腺髓质瘤。 邓刚主任术后表示：随着腹腔镜技术的进步和超声刀等手术辅助设施的完善，凭借着手术用时更短、创伤更小、恢复较快、患者痛苦少，最终取代传统开放手术，成为治疗肾上腺肿瘤疾病的金标准。肾上腺肿瘤的性质与肿瘤大小有一定关系，一般认为直径在6cm以上的肿瘤为巨大肿瘤。由于肾上腺解剖位置深，毗邻大血管，特别是大肿瘤血供丰富，且恶性可能性相对较高，加之肿瘤体积巨大，周围解剖结构不清，因此容易出血，并且可能与周围粘连紧密，手术难度大，治疗困难。往常通常认为腹腔镜肾上腺切除术仅适用于体积较小的肾上腺肿瘤。但越来越多的研究表明腹腔镜手术同样适用巨大肾上腺肿瘤的治疗，并可取得满意的临床效果。在临床实践中，需要结合既往工作经验，针对不同患者调整禁忌证处理和手术方式的选择，为患者提供更加具有针对性和有效性的治疗手段，提高手术有效性。 希望广大市民都能够引起重视，有问题及时来找邓刚主任就诊，以免耽误病情 邓刚主任门诊时间：周日上午专家门诊、周一上午专家门诊、周四下午名医门诊 本例患者术前/术后病变部位影像学检查对照图 背景知识 肾上腺肿瘤：肾上腺是成对的腹膜后器官，位于肾脏的前上方和内侧面。肾上腺分为皮质和髓质，可产生具有不同功能的激素。因此，根据肾上腺肿瘤按照是否有激素过度分泌状态，不同的肾上腺肿物可能表现出不同的症状。有的肾上腺肿物可以伴随着高血压、肥胖、电解质代谢紊乱等表现，而有的则可以表现为高血压、低血压、心律失常等症状，也有的肾上腺肿物没有明显的临床症状，当肿瘤生长到一定的大小，会出现压迫周围器官、组织导致疼痛的情况。甚至有些肿瘤体积巨大，可以在腹部摸到肿块。腹膜后肿瘤的筛查和早诊，主要依靠常规体检。B超作为无创的检查方式，可以发现大部分2cm以上的腹膜后肿瘤。B超发现可疑病灶后，一般需要通过CT或磁共振再次确认，并根据CT或磁共振决定手术方式和手术入路。从治疗层面来讲，肾上腺肿瘤以手术为主，对不能手术或手术切除困难的患者方选用其他治疗方法。并且大部分良性肾上腺肿瘤经手术治疗是可以痊愈的。对于其他原发肿瘤肾上腺转移的治疗方案多大同小异，对有手术机会的患者应积极手术治疗，并术后辅以放化疗。以往的观点认为孤立的转移灶才是手术治疗转移癌的金标准，然而随着认识和技术的进步，对于有些选择性的寡转移（在最多2个转移部位中总转移灶不超过5个）患者多处转移灶切除,包括双侧肾上腺及肾上腺外转移，仍可有效延长患者存期。 肾上腺髓脂瘤：肾上腺髓脂瘤又称髓性脂肪瘤或骨髓脂肪瘤，主要由成熟脂肪组织与髓样组织组成的一种肿瘤，在肾上腺皮、髓质均可发生，男女发病率无明显差异，是一种无内分泌功能的肾上腺良性肿瘤，但也可偶伴内分泌症状，当肿瘤增大压迫邻近器官和组织或肿瘤发生内出血时,可表现为腰腹部胀痛不适、恶心呕吐甚至因瘤体破裂大出血而休克。肾上腺髓脂瘤术前诊断主要依赖影像学检查，超声可显示肾上腺区含有脂肪组织呈强回声，CT扫描显示与脂肪密度等值或略高的肿块，部分区呈团块状、条索状软组织密度影，MRI有多面成像的优点。肾上腺髓脂瘤具体病因较为复杂，常表现为单侧病变，其治疗主要通过手术治疗。
邓刚 2023-11-23阅读量5511
病请描述：张进，医学博士，从事临床工作20余年。上海交通大学医学院附属仁济泌尿科主任医师，硕士研究生导师。中国肿瘤协会(CSCO)肾癌专委会全国委员，中国肿瘤协会(CSCO)尿路上皮癌专委会全国委员，中国抗癌协会泌尿生殖系统肿瘤肾癌学组全国委员，中国抗癌协会少见肾癌协作组副组长，国际肾癌联盟委员theInternationalKidneyCancerCoalition(IKCC)。专业擅长：泌尿系肿瘤包括肾脏肿瘤、肾盂肿瘤、输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱癌、前列腺癌的微创手术及晚期肿瘤药物治疗。擅长各种泌尿外科腹腔镜及开放手术，特别是肾癌、肾错构瘤的达芬奇机器人保肾手术、常规腹腔镜微创保肾手术（特别是复杂肾肿瘤、双肾肿瘤VHL肾癌、多发肿瘤）肾癌合并下腔静脉癌栓手术及综合治疗FH缺陷型肾癌、遗传性肾癌（VHL、HLRCC、BHD）、少见类型肾癌及青年人肾癌的诊治晚期肾癌综合治疗（靶向治疗，免疫治疗）肾盂癌，肾上腺肿瘤，输尿管癌，前列腺癌、膀胱癌的腹腔镜微创治疗及开放手术。对于诊断比较明确的患友，可直接申请“微医网站电话问诊服务”，加急预约门诊+手术。或咨询预约门诊加号、或预约加班门诊。为方便广大患者，对于急需手术的患者也可在本人门诊时间直接到诊室找我，根据病情予以加号。出诊时间：①周一上午，出特需门诊，仁济医院西院(黄浦区山东中路145号）6号楼4楼8号诊室，挂号费300元。②周一下午，出特需门诊，仁济医院南院（闵行区江月路2000号）门诊楼3楼特需3诊室，挂号费300元。③周三上午，出专家门诊，仁济医院东院(浦东新区浦建路160号）新门诊大楼6楼专家门诊3号诊室，挂号费50元。④周三下午，出特需门诊，仁济医院东院（浦东新区浦建路160号）9号楼3楼特需门诊，挂号费300元。【注意】初诊的患者或需要检查的患者，为了更好的预约检查，建议优先预约周一上午和周一下午就诊。方法一：“上海仁济医院就医服务号”第一步：关注“上海仁济医院就医服务号”第二步：选择“自助服务”第三步：选择“自助预约”第四步：点击“同意”第五步：上方搜索框直接搜索【张进】医生，(或在左侧列找到「泌尿外科】一选择【专家门诊/特需门诊】-下滑找到【张进】医生）第六步：点击【张进】医生进入医生个人页第七步：选择周一或周三，按提示选择时间并预约
张进 2023-10-26阅读量5120
病请描述：张进，医学博士，从事临床工作20余年。上海交通大学医学院附属仁济泌尿科主任医师，硕士研究生导师。中国肿瘤协会(CSCO)肾癌专委会全国委员，中国肿瘤协会(CSCO)尿路上皮癌专委会全国委员，中国抗癌协会泌尿生殖系统肿瘤肾癌学组全国委员，中国抗癌协会少见肾癌协作组副组长，国际肾癌联盟委员theInternationalKidneyCancerCoalition(IKCC)。专业擅长：泌尿系肿瘤包括肾脏肿瘤、肾盂肿瘤、输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱癌、前列腺癌的微创手术及晚期肿瘤药物治疗。擅长各种泌尿外科腹腔镜及开放手术，特别是肾癌、肾错构瘤的达芬奇机器人保肾手术、常规腹腔镜微创保肾手术（特别是复杂肾肿瘤、双肾肿瘤VHL肾癌、多发肿瘤）肾癌合并下腔静脉癌栓手术及综合治疗FH缺陷型肾癌、遗传性肾癌（VHL、HLRCC、BHD）、少见类型肾癌及青年人肾癌的诊治晚期肾癌综合治疗（靶向治疗，免疫治疗）肾盂癌，肾上腺肿瘤，输尿管癌，前列腺癌、膀胱癌的腹腔镜微创治疗及开放手术。 对于诊断比较明确的患友，可直接申请“微医网站电话问诊服务”，加急预约门诊+手术。或咨询预约门诊加号、或预约加班门诊。为方便广大患者，对于急需手术的患者也可在本人门诊时间直接到诊室找我，根据病情予以加号。 出诊时间：①周一上午，出特需门诊，仁济医院西院(黄浦区山东中路145号）6号楼4楼8号诊室，挂号费300元。②周一下午，出特需门诊，仁济医院南院（闵行区江月路2000号）门诊楼3楼特需3诊室，挂号费300元。③周三上午，出专家门诊，仁济医院东院(浦东新区浦建路160号）新门诊大楼6楼专家门诊3号诊室，挂号费50元。④周三下午，出特需门诊，仁济医院东院（浦东新区浦建路160号）9号楼3楼特需门诊，挂号费300元。【注意】初诊的患者或需要检查的患者，为了更好的预约检查，建议优先预约周一上午和周一下午就诊。 方法一：“上海仁济医院就医服务号第一步：关注“上海仁济医院就医服务号”第二步：选择“自助服务”第三步：选择“自助预约”第四步：点击“同意”第五步：上方搜索框直接搜索【张进】医生，(或在左侧列找到「泌尿外科】一选择【专家门诊/特需门诊】-下滑找到【张进】医生）第六步：点击【张进】医生进入医生个人页第七步：选择周一或周三，按提示选择时间并预约
张进 2023-08-28阅读量5374
