病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.5万
病请描述：许多人对「感冒」的概念并不清楚，存在许多误解。那么感冒到底是一种什么病呢？我们常说的感冒俗称伤风，是急性上呼吸道病毒感染中最常见的病种。主要有以下的特征： 1、起病较急，全年皆可发病，冬春季较多。 2、一般5～7天就会痊愈。 3、咽部干痒或灼热感、可能伴有咽痛。 4、流涕，开始为清水样鼻涕，2～3天后变稠。 5、一般无发热及全身症状，或仅有低热、头痛。 那些年妈妈说的治感冒方法都靠谱吗？ 感冒不用吃药，反正吃不吃都要7天才好？ 普通感冒有自限性，一般5～7天会自然痊愈，如果实在难受，可选用一些缓解症状的药，但是不会缩短病程。 但是，「感冒不用吃药就能自愈」这句话也不能通用，还是要根据病情而定。普通感冒可以通过多喝水、休息、通风得到缓解，但对于流行性感冒或其他细菌感染，还是要谨遵医嘱。 感冒了应该吃抗生素（消炎药）？ 大多数普通感冒及流感都是由病毒引起的，而抗生素只能用来对抗细菌。滥用抗生素反而会造成体内菌群失调、延误病情等，还会增加细菌的耐药性。所以，普通感冒不应该吃抗生素。 多运动可以治疗感冒？ 现在很多年轻人一旦患上感冒，就会刻意地进行一些运动，比如到运动场上跑上几圈、打一场篮球等。其实这种做法往往会适得其反，因为单纯加大运动量会增加体力消耗，使抗病能力下降，有可能导致病情加重。 感冒了就捂被子里，捂一身汗就好了？ 相信许多人都这么认为，得了感冒出了汗就好了，所以习惯用传统的捂汗法来治疗感冒。其实这样做并不一定能减轻病情、缩短病程，更不能痊愈。如果大量出汗，极易引起脱水和虚脱，使得抵抗力降低，病情进一步加重。 你曾被「感冒」欺骗过吗？ 有些疾病在早期有着类似感冒的症状，也常常被当成了“感冒”在拖延。 过敏性鼻炎 过敏性鼻炎的主要症状有鼻塞、流涕、打喷嚏，这些症状和感冒有很多相似之处，临床上很多患者在患病初期仅服用简单的感冒药进行治疗，结果延误了最佳的诊断治疗时间。过敏性鼻炎一般喷嚏较为频繁，会伴随着大量的鼻涕，会有鼻腔和咽喉部发痒的现象。 流行性感冒 感冒和流行性感冒虽然都是由病毒感染呼吸道引起的，但它们是两种不同的疾病。流行性感冒发病率较高，病原体为甲、乙、丙3种类型流行性感冒病毒，主要通过空气飞沫传播。流行性感冒的最主要特点是流行，易引起暴发性流行或大流行；一般都会出现高热的现象。 麻疹 由于麻疹发病早期症状有发热、流鼻涕、咳嗽等，与儿童感冒症状类似，很多不太了解麻疹症状的家长误以为孩子只是感冒发烧。麻疹发病期间会出现全身皮疹和颊黏膜有麻疹白斑，3~5天即蔓延全身。若无异常2周就会痊愈，反之则可能引起脑炎、肺炎和眼角膜炎等。 肺结核 咳嗽是肺结核常见且很重要的症状，此外还会出现咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等肺部症状，并伴有发烧、盗汗、疲乏无力等全身症状。这些症状与感冒很相似，但肺结核是慢性病不像感冒5～7天就好了。因此，咳嗽、咳痰持续两周以上者就要警惕自己是否患了肺结核。 病毒性心肌炎 病毒性心肌炎刚发病时仅表现为一般感冒症状，如发热、头痛、全身酸痛、咽痛、咳嗽等，约1～3周后才出现胸闷、心悸、胸痛等不适。如有此类症状，应警惕发生心肌炎的可能，不能掉以轻心，需及早找医生诊治。 流行性腮腺炎 腮腺炎多发于春季和冬季，初期症状和感冒很类似，如辨别不清，很容易被当成感冒治。腮腺炎和感冒症状不同的是，腮腺炎的特征是腮腺处出现肿大、疼痛、热感等症状。 流行性脑脊髓膜炎 美国"健康"网站数据显示，每10个流脑病例中，几乎就有1个被误认为感冒。但仔细辨别，除了发热、头痛、咽痛、咳嗽等和感冒相似的症状外，两者还是有区别的，流脑头痛要比感冒剧烈，常有喷射性呕吐现象。 风湿性疾病 风湿性疾病是由于人体的免疫功能紊乱导致抵抗力下降，因此，也很容易感冒，有些风湿性疾病，比如系统性红斑狼疮，最初的表现就是发烧感冒，伴有漫长的病史，逐渐出现关节肿大疼痛的现象。若发现感冒后不明原因的四肢关节红肿热疼，应考虑到风湿热的可能。 微医君提醒，有些疾病也会出现感冒的症状，如果仅仅当成小感冒治疗，会耽误最佳的治疗时机，反而会越治越严重，这时一定要尽快就医。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2019-12-13阅读量1.3万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.5万
病请描述：松花粉，中药名为松科植物马尾松、油松或同属数种植物的干燥花粉。春季花开时，采摘花穗，晒干，收集花粉，除去杂质。 从2400年前的《神农本草经》到今天的《中华药典》等历代医药典籍中都有记载，在民间更是以其神奇的功效被奉为“仙药”。 《本草经解》：松花，味甘益脾，气温能行，脾为胃行其津液，输于心肺，所以润心肺也。益气者，气温益肝之阳气，味甘益脾之阴气也。风气通肝，气温散肝，所以除风。脾统血，味甘和脾，所以止血也。可酿酒者，清香芳烈，宜于酒也。 含有多种营养物质，包括22种氨基酸、14种维生素和30多种微量元素以及大量的活性蛋白酶、核、黄酮类化合物及其它活性物质。富含的蛋白质含量超过牛奶、鸡蛋的5-7倍；维生素C的含量高于新鲜水果和蔬菜，被称为天然维生素之王。 服用松花粉，短期内会减轻疲劳，增强体力;便秘消失，消化转好；皮肤细腻，面色红润；睡眠踏实，心情愉悦；精力充沛，记忆力提高。《本草纲目》中记载：润心肺，益气，除风止血。 什么是破壁？ 原粉外观为淡黄色细粉末，手捻有滑腻感，极易飞散。将原粉与破壁粉分别放入盛水的杯子中并搅拌，未破壁的松花粉因有发达的气囊，所以会浮在水的表面，而破壁粉沉底或悬浮，不会漂浮在水面上。想要高效吸收松花粉营养，必须进行破壁处理且破壁率越高，更为细腻越容易被人体吸收。 松花粉不是在治病，而是在调理人体器官。药食兼用的历史已逾千年，通过食疗平衡人体内的营养结构，因为人体的免疫器官就是最好的医生，只有免疫功能正常，才有可能从根本上祛除疾病，真正的恢复健康。 以下列举湿疹/便秘/前列腺与松花粉调理情况。 湿疹 湿疹是皮肤科常见疾病，中医认为本病多因风、湿、热蕴于肌肤而成，或素体脾虚，又因外感风湿之邪所致。典籍中的记载，清朝医学家吴仪洛在《本草从新》中指出松花粉“善糁诸痘疮伤损并湿烂不痂。”张珞《本经逢原》认为“松花润心肺。益气除风湿。今医治痘疮湿烂。取其凉燥也。” 1985年《中华人民共和国药典》里指出“松花粉燥湿，收敛止血。用于湿疹、黄水疮、皮肤糜烂，脓水淋漓，外伤出血；尿布性皮炎。” 便秘 我国成人慢性便秘患病率为 4%~6%，且女性高于男性。60 岁以上人群慢性便秘患病率高达 22%，并随年龄增长而升高。便秘同时还可伴有下腹胀痛、食欲减退、焦虑失眠以及皮肤色素沉着等表现，影响生活质量。 松花粉含有大量的维生素以及多种微量元素和纤维，经常服用可以对便秘有效缓解，并且药食同源配合一些食物能起到真正清理肠道，治疗便秘的效果。 前列腺 前列腺的发育和生理状态的维持依赖于体内有足够的雄性激素，尤其是雄性激素和雌性激素的平衡，而前列腺肥大的发病机理与内分泌系统调节和控制失调有关，松花粉中所含谷氨酸、脯氨酸等20多种氨基酸，可以改善前列腺组织的血液循环，减轻水肿，缓解前列腺肥大引起的尿道梗阻。其中的黄酮类物质具有很强的抗氧化功能，也是前列腺增生的克星。 • • • • • 松花粉是调理人体器官，平衡人体内的营养结构，因为人体的免疫器官就是最好的医生，只有免疫功能正常，才能从根本上祛除疾病，得到真正的健康。
健康资讯 2019-09-11阅读量1.5万
病请描述：3月23日，“中国研究型医院学会冲击波专业委员会骨与软骨再生修复专委会，肌骨超声引导下冲击波联合PRP治疗骨不连及骨关节炎，全国系列巡讲（实操培训）华南站暨第二届广东省冲击波医学教育与培训专家委会高峰论坛”在深圳市第二人民医院外科楼负一楼学术报告厅隆重开幕。 本次会议由中国研究型医院学会冲击波专业委员会、骨与软骨再生修复专委会，广东省冲击波医学教育与培训专家委员会主办，深圳市第二人民医院（深圳大学第一附属医院）承办，深圳市康复医学会康复治疗专业委员会、深圳市康复医学会运动与创伤康复专业委员会、深圳市康复医学会骨关节与风湿康复专业委员会协办。 本次会议到场嘉宾有沈阳医学院附属中心医院李培教授、广州市正骨医院黄崇侠教授、哈尔滨第一医院李卫院长、中日友好医院高福强教授、上海第六人民医院袁霆教授、北京大学人民医院邢丹教授、佛山市第一人民医院彭小文主任、广州中医药大学第一附属医院高怡加教授、广东省第二人民医院姜迎萍教授、广州市正骨医院何锦勇教授、深圳市第二人民医院李振洲主任、昆明医科大学第二附属医院杨磊教授、深圳仁安医院吴云杰院长、深圳平乐骨伤科医院蒋拥军主任、深圳市第二人民医院孙炜主任、朱伟民主任、深圳市龙华中心医院沈梅主任、深圳市职业病防治院杨海涛主任。 开幕式 开幕式由深圳市第二人民医院康复医学中心治疗部主任龙建军主持，深圳市第二人民医院康复分院常务副院长、深圳市康复医学会会长王玉龙教授致开幕词，他代表大会组委会向各位专家和学者表示热烈的欢迎，向一直以来支持和关心康复事业发展的同仁表示诚挚的感谢。王教授对深圳市第二人民医院康复科室的管理作了介绍，科室通过使用“康复快线”，真正实现了信息化、现代化管理。来自广州市正骨医院的黄崇侠教授、沈阳医学院附属中心医院的李培教授相继致辞，专家们对本次跨学科融合的实践充满了期待，并祝愿未来深圳的康复事业越来越辉煌。 学术交流 ▲▲▲ 随后学术交流会议开始，专家们分别作了精彩分享，传播康复新知识、新理念，并对康复医学的发展趋势提出了独到见解。 一、李培教授-肌骨超声引导下冲击波联合PRP治疗骨不连探索 二、李振洲-肩关节与膝关节疾病超声诊断 主持人：黄崇侠 三、李卫-冲击波治疗骨不连的基础临床研究 四、高福强-冲击波治疗股骨头坏死的基础临床研究 五、袁霆-PRP治疗骨不连的基础临床研究 主持人：邢丹 六、邢丹-PRP治疗骨关节炎 七、何锦勇-膝关节软骨损伤手术治疗现状分析 八、彭小文-冲击波在难愈性创面治疗中的应用 九、高怡加-PRP在难愈性创面的应用 十、姜迎萍-KOA保守治疗探讨 十一、龙建军-膝关节骨性关节炎的康复治疗 高新仪器展示 ▲▲▲ 会议期间还进行了康复仪器设备的展览展示，多家康复企业现场展示了行业内最新的康复科技和康复设备。 会议圆满结束 ▲▲▲ 17:00，进入到本次会议的闭幕式环节。大会执行主席龙建军主任作大会总结，龙主任表示，本次大会规模超前，300余人参与到本次会议中，一定程度上提升了康复医疗工作者的理论水平与实用技术。大会主席李培表示，本次会议实现了多学科、多技术融合，希望能够造福更多的病人，诚挚感谢各位专家、各位同仁的大力支持与参与。 本次会议为康复专家与学者搭建了一个观摩、学习、交流和增进友谊的广阔平台，会议组织有序、亮点纷呈，不仅极大地丰富了参会者的专业知识，更是跨学科合作的一个重大进步，会让更多实用的专业技术实现传播，促进我市和我国康复事业的发展。 24日精彩不断，实操培训继续……
袁霆 2019-03-29阅读量1.1万
病请描述：说到看病，大家都希望能尽快明确疾病，避免误诊，并得到好的治疗以恢复健康。而这关键就是要找到一个合适的医生，那么怎样才能找到合适的医生呢？ 传统方法——找熟人很多人找医生最先想到的就是找熟人、托关系。殊不知，通过熟人找到的医生也不一定适合处理你的病情。 举个例子：比如你是关节疼痛，熟人尽他所能帮你找了个骨科的专家，检查后最终诊断是类风湿关节炎。而事实上，对于类风湿关节炎，风湿免疫科的普通医生可能比骨科的专家要更专业。 所以，通过熟人找医生，欠人情不说，还不一定合适。而且大多数人都没有医生朋友，对于看病选医生更是摸不着头脑。 在互联网上——“自己找”1、看擅长：选择优势特长和自己疾病对口的医生 每个医生都会在自己擅长的疾病方向上投入更多的精力，相对接触该类疾病的患者也会更多，对于该类疾病的判断和诊治经验也就更丰富。 就如上文提到的类风湿关节炎的例子，骨科医生对该病的治疗经验一般不如风湿免疫科医生，并且即便同样是风湿免疫科的医生，也要选择擅长治疗类风湿关节炎的(有些风湿免疫科医生可能更擅长治疗痛风、免疫缺陷病等等)。所以只有充分了解各医生的擅长后，才能更好地选择适合自己的医生。那么，如何知道医生的擅长信息呢？这里告诉你一个很简单的办法，就是直接在微医https://www.guahao.com/上查询各医院各科室的医生信息，里面都有详细的医生擅长介绍。 2、看职称——医生职称在一定程度上反映了医生的学术水平及临床经验 医院里职称评定的情况比较复杂，需综合考虑医生的工作年限、学术成就、科研水平等多种因素。高职称的医生一般都有较长的工作年限及不错的学术成就。但是也存在一些不善做科研、写论文的医生，虽然有丰富的临床经验和较高的医术水平也难以晋升，其职称可能就停留在主治医师或者副主任医师的级别。 因此，在选择医生的时候，职称可作参考，但不建议单纯迷信。3、看患者评价——患者评价高的医生一般错不了 现在网上就医相关信息泛滥、权威性不足，很多网站更是被严重商业化，提供的相关信息往往不准确，甚至会误导患者。 那么该去哪里看真实客观的患者评价呢？ 这个同样可以在微医https://www.guahao.com/进行查看。在医生主页，你可以看到患者对医生的从医态度、治疗效果等方面作出的评价，并且这些都是实名注册用户就医后对该医生所写的真实评价。有了这些信息，相信能帮助你选择出更合适自己的医生。 4、看医生发表健康号文章——了解疾病基础知识，以及医生的疾病观点 很多医生会在微医平台发布自己写的文章，多是对自己擅长疾病的科普宣教。你可以从中了解不少有用的医学知识，遇到相关疾病，就医时多少也会心中有数，不至于盲目听信网络上的虚假信息。 上文提到的关节疼痛的例子，如果该患者看过相关关节疼痛的医生文章，对自身所患疾病有一定的了解，并且就诊前根据自己的症状大致推测可能是何种疾病，那么在选择医生的时候可能就会优先考虑风湿免疫科的医生。另外还可以通过医生的文章，了解该医生对疾病的观点(不同的医生对同一种疾病的见解以及采取的治疗方法可能会有所差异)，以此选择适合自己的医生。 5、看“同行推荐”——同科室医生推荐的一般不会差 同科室的医生对彼此的医疗水平和专业特长都比较了解，通过这种方法请该科室的医生帮你推荐的一般都不会差。假如你是初次就诊或者没有足够的检查化验单，最好先看个普通门诊，并通过普通门诊的医生来初步判定你的病情，完善相关检查，并记住询问他，你这种情况接下来该找哪个医生，让医生给你推荐。 当然，如果你没有充足的时间，也可以选择在微医上找到你打算就诊的医院及对应科室的医生进行咨询，医生会根据你的病情，给你推荐其他合适的医生。 6、看“执业医院”——通常医院级别越高，医生资质也越好 级别高的医院，特别是三甲医院对医生的录用要求都是比较高的。一般来说，能进入这样医院的医生基本上都具备了优良的医生素质。当然，不能说三甲医院的医生都是好的，三甲医院也会有技术一般的医生，非三甲医院中也会有技术好的医生。医生执业所在的医院可以作一个参考，但比较片面，需要综合其他几点。 7、看“自身需求”——该不该找专家，还需结合自身病情及就诊经历 如果你不知道自己所患何种疾病，建议先看全科门诊医生或者普通门诊医生。因为再有经验的专家，也很难在没有看到任何检查化验报告的前提下，给你做出明确的诊断。如果你多次就诊后仍不能确诊或没有多大疗效，这时就需要看专家，以便尽快确诊尽早得到对症治疗。因为专家有着多年的临床积累，对疑难杂症的诊断和治疗上有更深刻的临床感悟。 微医提醒：找医生时，建议综合考虑以上七点，这样找到的医生会更合适。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：部分图片来自123RF正版图库
就医指导 2019-02-02阅读量2.2万
病请描述：最近气温反复，许多人毫无意外地感冒了，鼻涕流不停，鼻塞还头晕……这种痛苦相信很多人都了解。感冒了吃药到底有没有用？药那么贵，又那么苦，如果还没效果，那我干啥还要吃呢？相信很多人都有这种疑惑。 感冒到底是一种什么病？ 许多人对「感冒」的概念并不清楚，存在许多误解。那么，感冒到底是一种什么病呢？我们常说的感冒俗称伤风，是急性上呼吸道病毒感染中最常见的病种。主要有以下的特征： 1、起病较急，全年皆可发病，冬春季较多。 2、一般5～7天就会痊愈。 3、咽部干痒或灼热感、可能伴有咽痛 4、流涕，开始为清水样鼻涕，2～3天后变稠 5、一般无发热及全身症状，或仅有低热、头痛。 感冒了不吃药，7天也能好？ 普通感冒有自限性，一般5～7天会自然痊愈，如果实在难受，可选用一些缓解症状的药（如止咳、祛痰类药），但是不会缩短病程。 但是，「感冒不用吃药就能自愈」这句话也不能通用，还是要根据病情而定。普通感冒可以通过多喝水、休息、通风得到缓解，但对于流行性感冒或其他细菌感染，还是要谨遵医嘱。 与普通感冒相比，流行性感冒的全身症状比较重，如：畏寒、高热、头晕、头痛、全身酸痛无力等症状；而鼻部症状（鼻塞、流鼻涕等）轻微。到医院做病毒学血清检查，可以明确诊断。 7天都没好，须考虑其他疾病 有些疾病在早期有着类似感冒的症状，也常常被当成了“感冒”在拖延。 过敏性鼻炎：过敏性鼻炎的主要症状有鼻塞、流涕、打喷嚏，这些症状和感冒有很多相似之处。但过敏性鼻炎一般打喷嚏较为频繁，会伴随着大量的鼻涕，会有鼻腔和咽喉部发痒的现象。如果服用简单的感冒药进行治疗，反而会延误最佳的诊断治疗时间。 麻疹：由于麻疹发病早期症状有发热、流鼻涕、咳嗽等，与儿童感冒症状类似，很多不太了解麻疹症状的家长误以为孩子只是感冒发烧。麻疹发病期间会出现全身皮疹和颊黏膜有麻疹白斑，3~5天即蔓延全身。若无异常2周就会痊愈，反之则可能引起脑炎、肺炎和眼角膜炎等。 肺结核：咳嗽是肺结核常见且很重要的症状，此外还会出现咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等肺部症状，并伴有发烧、盗汗、疲乏无力等全身症状。这些症状与感冒很相似，但肺结核是慢性病不像感冒5～7天就好了。因此，咳嗽、咳痰持续2周以上者就要警惕自己是否患了肺结核。 病毒性心肌炎：病毒性心肌炎刚发病时仅表现为一般感冒症状，如发热、头痛、全身酸痛、咽痛、咳嗽等，约1～3周后才出现胸闷、心悸、胸痛等不适。如有此类症状，应警惕发生心肌炎的可能，不能掉以轻心，需及早找医生诊治。 流行性腮腺炎：腮腺炎多发于春季和冬季，初期症状和感冒很类似；但两者不同的是，腮腺炎会出现腮腺处（脸颊）肿大、疼痛、热感等症状。 流行性脑脊髓膜炎：美国"健康"网站数据显示，每10个流脑病例中，几乎就有1个被误认为感冒。但仔细辨别，除了发热、头痛、咽痛、咳嗽等和感冒相似的症状外，两者还是有区别的，流脑头痛要比感冒剧烈，常有喷射性呕吐现象。 风湿性疾病：有些风湿性疾病，比如系统性红斑狼疮，最初的表现就是发烧感冒，伴有漫长的病史，并逐渐出现关节肿大疼痛的现象。若发现感冒后不明原因的四肢关节红肿热疼，应考虑风湿热的可能。 微医提醒：有些疾病也会出现感冒的症状，如果仅仅当成小感冒治疗，会耽误最佳的治疗时机，反而会越治越严重，这时一定要尽快就医。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2019-01-29阅读量1.6万
病请描述： 历代医者和中医典籍对铁皮石斛的药用价值推崇备至，享有“救命仙草”的美誉，被推为中华古代“九大仙草”之首。铁皮石斛因其神奇独特的药用价值和保健功效，博大精深的中医药文化对其推崇备至，历代诸多具有影响的医学专著和典籍均将其收入其中，奉其为“药中之上品”。同济大学附属东方医院肿瘤科周俊 1、秦汉时期我国第一部药学专著《神农本草经》记载铁皮石斛：“味甘，平。主伤中，除痹，下气，补五脏虚劳赢弱，强阴，久服厚肠胃”。意思是铁皮石斛味甘甜，性平和，主治脾胃受损或功能虚弱，去湿除痹，降气，能够消除风、寒、湿邪等侵袭造成的多种虚弱症状。补益五脏，强健形体，滋阴。长期服用可增强脾胃功能，从而使人身体灵活，免疫力增强，延年益寿。 2、五代十国时期《日华子本草》：“治虚损劳弱，壮筋骨，暖水脏，益智，平胃气，逐虚邪”。意思是说铁皮石斛能够治疗虚损和劳累所致的身体虚弱，健壮筋骨，温养肾脏，提高智力，并使虚弱的胃肠功能正常，达到补虚损的目的。3、南朝医药学家陶弘景《名医别录》：“益精，补内绝不足，平胃气，长肌肉，逐皮肤邪热气，脚膝疼、软弱，健阳，补肾积精”。意思是铁皮石斛有益于人体的血液、津液、体液等的积累，补养内脏衰弱和不足，增强人的消化功能，可使人长肌肉而健壮起来，并能够消除皮肤因热邪所致的各种不良症状，去除脚膝的冷痛和酸软症状，同时补充肾阳，使整个肾脏系统得以补养，使气血、精神等充足。4、隋末唐初甄权《药性论》：“益气除热，主治男子腰脚软弱，健阳，补肾积精”。意思是补益精气而消除烦热，主治男子的腰脚酸软，补充肾阳，使整个肾脏系统得以补养，使气血、精神等充足。 5、唐代开元年间道家经典《道藏》：“铁皮石斛、天山雪莲、千年人参、百二十年首乌、花甲之茯苓和苁蓉、深山灵芝、海底珍珠、冬虫夏草为九大仙草”。意思是铁皮石斛、天山（新疆天山上所产的）雪莲、生长时间达到一千年的人参、生长时间长达一百二十年的何首乌、生长时间达到六十年的茯苓、沙漠里生长六十年的肉苁蓉、深山里的灵芝、海底珍珠、冬虫夏草为“九大仙草”。6、明代名医贾所学《药品化义》补载：“治肺气多虚，咳嗽不止”意思是铁皮石斛能够治疗肺部严重虚弱导致的咳嗽不止”。 7、明代医学家李时珍《本草纲目》：“石斛除痹下气，补五脏虚劳赢瘦，强阴益精，久服，厚肠胃，补内绝不足，平胃气，长肌肉，逐皮肤邪热痱气，脚膝疼冷痹弱，定志除惊，轻身延年，益气除热，治男子腰膝软弱，健阳，逐皮肤风痹，骨中久冷，补肾益力，壮筋骨，暖水休，益智清气，治发热自汗，痈疽排脓内塞。”意思是铁皮石斛去湿除痹，降气，补五脏虚弱，强健形体，滋阴。主治脾胃受损或功能虚弱，长期服用能够使消化系统的肠胃功能得到增强；补养内脏衰弱和功能上的不足。并能够消除皮肤因热邪所致的各种不良反应，去除脚膝的冷痛和酸软症状；消除惊悸，延缓衰老，使人体态轻盈。补益正气、卫气而消除烦热；治疗男子的腰膝软弱，健壮阳气；祛除皮肤因风寒、风热、风湿等带来的多种症状，补益肾脏系统而使精力增强，强健筋骨；温补肾脏，增强人的智力清醒头脑；治疗(因阴虚)导致的虚热出汗状况，以及体内运转不畅所致的疮疡痈疽等。 8、明代名医缪希雍《本草经疏》——“主伤中，下气，补五脏虚劳赢瘦，补内绝不足，久服厚肠胃，轻身延年”意思是铁皮石斛中焦脾胃受损，降气，补五脏虚弱和血、精、津等的不足，主治脾胃受损或功能虚弱，长期服用可增强脾胃功能，从而使人身体灵活，免疫力增强，延年益寿。 9、明代医学家李中梓《本草通玄》——“甘可悦脾，咸能益肾，故多功于水土二脏”意思是“甘甜的药性有益于脾胃功能的增强，咸的味道能够补益肾脏系统，因此最大的功效在于补益肾脏和脾胃系统。” 10、明代医学家倪朱谟《本草汇言》——“培养五脏阴份不足之药”意思是铁皮石斛是培养心、肝、脾、肺、肾五脏阴虚的药物。 11、清代名医赵学敏《本草纲目拾遗》：“清胃除虚热，生津、巳劳损，以之代茶，开胃健脾，定惊疗风，能镇涎痰，解暑，甘芳降气，称其为滋阴补益珍品”。意思是铁皮石斛能清除胃部阴虚燥热的状况，促进体内水液的产生；对于五脏虚损和劳累所致的虚弱，用它来代替茶饮用，可打开胃口，增强消化功能，消除惊悸；治疗风寒、风热、风湿等引发的症状，能通过正气的增强来保持神智的正常，解暑，气味芳香，使人感到舒适，因此把它称为滋阴补益的珍品”。 12、清代医学家周岩《本草思辨录》：“为肾药，为肺药，为肠胃药”” 意思是说铁皮石斛是肾脏、肺脏和肠胃方面的药物”。13、清代赵学敏《本草再新》：“理胃气，清胃火。除心中烦渴，疗经肾虚热，安神定惊，解盗汗，能散暑”。意思是铁皮石斛可以调理脾胃，清除胃火，增强肠胃功能。祛除心中烦渴，治疗经络和肾脏系统由阴虚造成的虚热，使神智安宁，并解除盗汗症状，解暑散热。近代著名本草学家谢宗万赞铁皮石斛“脂膏丰富，滋阴之力最大”。现代医学研究发现铁皮石斛具有以下九大功效：1.增强免疫功能，2.促进消化，3.护肝利胆，4.抗风湿，5.降低血糖血脂，6.抑制肿瘤，7.保护视力，8.润肤驻颜，9.抗衰老。在如今药补不如食补的健康养生观念下，铁皮石斛这种对身体多补有益而且吸收快的珍稀仙草，无疑比人参、灵芝等进补适量的药材更适合养生，几乎不受体质、人群的限制。作为仙草之首，只要选对了在绿色、原生态的自然条件下生长的铁皮石斛，长期服用无疑是高效便捷的养生之道。
周俊 2018-10-22阅读量1.2万
病请描述：结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病:硬皮病顾名思义是指以皮肤变硬为主要表现，分为局部性和系统性两种。局部性硬皮病只累及皮肤，不会合并肺动脉高压。在系统性硬皮病中变硬可以发生在血管和器官中。当病变累及肺脏和心脏可造成瘢痕组织形成，肺血管严重病变引起肺动脉高压，大约1/3系统性硬皮病的患者合并轻度肺动脉高压。医生诊断硬皮病后往往会漏诊合并肺动脉高压，经常等到出现心功能衰竭症状时才发现。所以建议硬皮病患者每年进行一次心脏超声检查以筛查肺动脉高压，特别是出现活动后气喘的患者还应同时行肺功能检查以筛查肺动脉高压。幸运的是硬皮病合并肺动脉高压可以稳定许多年，并非进行性发展。如出现气短症状提示病情开始恶化。类风湿关节炎：类风湿关节炎是最常见的一种关节炎。一项研究表明，21%无其他心、肺疾病的类风湿关节炎患者合并轻度肺动脉高压。女性发病率是男性的2-3倍。系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织病，育龄妇女好发。病变累及肺血管时会引起肺动脉高压，临床表现与特发性肺动脉高压相似。上海交大医学院对84例系统性红斑狼疮患者进行调查发现，11%的患者合并肺动脉高压。血管炎：血管炎是指血管和淋巴管存在炎症反应。这种炎症反应并不是有细菌感染引起，而是自身免疫反应。可以单独发生，也可与其他结缔组织病合并出现。当肺小血管发生炎症反应时可引起血管内膜纤维化和过度增殖，引起肺动脉高压。目前除了肺活检，尚无手段可以确诊肺血管炎。混合性结缔组织病：患者同时患有一种以上结缔组织病，最常见的是系统性红斑狼疮或硬皮病合并肌炎。估计混合性结缔组织病中约2/3患者合并肺动脉高压。而肺动脉高压往往是混合性结缔组织病的首要死亡原因。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.4万