病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5385
病请描述：瘢痕性脱发，也称为瘢痕性秃发或瘢痕性毛囊炎，是一种少见但影响深远的毛发疾病。与其他类型的脱发不同，瘢痕性脱发通常导致永久性头发损失和头皮瘢痕形成。在本文中，我们将深入探讨瘢痕性脱发，包括其原因、症状和可能的治疗方法。 什么是瘢痕性脱发？ 瘢痕性脱发是一种疾病，它导致了头皮上的永久性头发损失和头皮瘢痕的形成。这种类型的脱发通常涉及毛囊的毁坏和瘢痕组织的形成，从而阻止了新的头发生长。瘢痕性脱发可以影响头皮上的任何区域，包括前额、头顶和侧面。 瘢痕性脱发的原因 瘢痕性脱发的原因多种多样，包括以下几种情况： 炎症性疾病：头皮上的炎症性疾病，如毛囊炎、红斑狼疮和天疱疮，可能会导致毛囊受损和头皮瘢痕。 化疗和放疗：一些癌症治疗，尤其是放疗，可能会损伤头皮上的毛囊，导致永久性脱发。 烧伤和外伤：头皮上的烧伤或外伤也可能导致瘢痕性脱发。 遗传因素：有些人可能具有遗传倾向，更容易患上瘢痕性脱发。 瘢痕性脱发的症状 瘢痕性脱发的主要症状包括： 头发稀薄：受影响的区域头发逐渐变得稀疏，最终可能完全脱落。 头皮瘢痕：疾病导致头皮上瘢痕组织的形成，这些瘢痕可能是永久性的。 头皮瘙痒和疼痛：一些患者可能会经历头皮区域的瘙痒、疼痛或不适。 头发孔的变化：毛囊可能会受损或萎缩，头发孔变得不规则。 瘢痕性脱发的症状可能因个体而异，取决于疾病的严重程度和原因。 瘢痕性脱发的诊断 诊断瘢痕性脱发通常需要由皮肤专科医生或毛发专家进行。诊断可能包括以下步骤： 病史询问：医疗提供者会询问关于症状、病史和家族病史的问题。 头皮检查：医生会仔细检查头皮，观察头发脱落、瘢痕和头发孔的状态。 头皮活检：有时需要取样头皮组织进行活检，以确定疾病的病理变化。 图像学检查：使用头皮照片或显微镜图像可以帮助诊断和跟踪疾病的进展。 瘢痕性脱发的治疗方法 瘢痕性脱发的治疗通常是挑战性的，因为疾病导致的头发损失通常是永久性的。然而，一些治疗方法可以帮助减轻症状和改善头皮健康： 药物治疗：对于一些瘢痕性脱发患者，药物治疗可能有助于减轻头皮炎症和瘙痒。这些药物可能包括类固醇、免疫抑制剂和抗生素。 激光疗法：低能量激光疗法可能有助于减轻头皮瘙痒和改善头皮健康。 外科手术：一些患者可能需要外科手术，如头发移植或瘢痕切除，以改善头发的外观。 头皮保健：保持头皮健康非常重要。温和的洗发和护发，避免刺激性产品和热工具，可以帮助减轻症状。 结论 瘢痕性脱发是一种少见但严重的毛发疾病，通常导致永久性头发损失和头皮瘢痕。虽然治疗挑战性较大，但通过药物治疗、激光疗法、外科手术和头皮保健，可以减轻症状并提高患者的生活质量。如果您怀疑自己患有瘢痕性脱发，请咨询毛发医生，以获取准确的诊断和个性化的治疗方案。及早采取措施可以帮助管理疾病并减轻其影响。
刘驰 2024-02-07阅读量2111
病请描述：尽管已是21世纪20年代，孕期梅毒感染仍是全球性的公共卫生问题。如果母亲有活动性梅毒，在妊娠期间的任何时候都可能发生母婴传播。 如果没及时治疗、治疗不充分或者治疗迟了（生产前4周内），可能导致早产、低出生体重儿、死胎和先天性梅毒。 先天性梅毒可能在胎儿出生后即有临床症状，也可能在数月或数年内保持无症状状态。 早期先天梅毒是指出生后2年内出现梅毒感染症状：40-60%的患儿有典型的斑疹丘疹，手掌和脚底铜红色斑；梅毒性天疱疮；口腔周围和肛周区扁平湿疣；肝脾肿大；骨骼损害和假性瘫痪；贫血及血小板少；神经系统受累和脑脊液异常等。 晚期先天梅毒指出生2年后出现梅毒临床症状：神经性耳聋、间质性角膜炎和恒牙Hutchinson齿等。 因此，对孕妇应进行梅毒血清学筛查，对感染妇女及其性伴侣进行青霉素治疗，并在适合的情况下对新生儿进行青霉素治疗，可有效预防先天性梅毒。 目前建议在孕早期对所有孕妇进行筛查，在妊娠28周和分娩前再次筛查高危孕妇。
赵玉磊 2023-03-11阅读量3205
病请描述：胸腺瘤是低度恶性肿瘤。胸腺瘤可以逐步增大。越大的胸腺瘤将来复发的风险越大。切除胸腺瘤除了可以避免肿瘤逐步增大后，避免增大的肿瘤引起的手术风险加大。由于胸腺瘤与部分自身免疫性疾病相关，切除胸腺瘤还可以减轻部分自身免疫性疾病。目前胸腺瘤手术以胸腔镜微创手术为主，少数外侵明显的较大胸腺瘤需要切断胸骨进行手术。 1. 重症肌无力：30-50%的胸腺瘤合并重症肌无力。切除胸腺瘤以后，患者的重症肌无力症状往往得到不同程度的缓解。但是，少数病人在手术后不久，症状加重，出现肌无力危象，可能与术中毒素释放到血液中有关。。 2. 自身免疫性红细胞减少症：2-5%的胸腺瘤合并自身免疫性红细胞减少症。切除胸腺瘤以后，部分患者的自身免疫性红细胞减少症可以缓解。 3. 副肿瘤性天疱疮（PNP）: 胸腺瘤合并副肿瘤性天疱疮应该及早手术。术后2-3个月时，皮肤和各种粘膜的糜烂、炎症损害才能逐步缓解或消退。 你可以点击参考下面的文章链接： 胸腺瘤的临床分期 胸腺瘤的病理分型 胸腺瘤各期的治疗效果怎么样？复发率多高？胸腺瘤术后寿命有多长？
陆欣欣 2022-07-24阅读量1.4万
病请描述：皮肤亚健康或某些常见疾病的皮肤清洁原则 (一)皮肤干燥： 包括干性皮肤、皮肤瘙痒症、乏脂性皮肤病如鱼鳞病，皮肤清洁产品应尽量少用，仅以清水洗浴或根据皮肤情况、季节和地域不同，选择使用性质温和的医用护肤品，包括洁面乳、沐浴液，清洁后注意使用保湿剂改善皮肤干燥情况。 (二)皮肤不耐受或皮肤过敏： 此类皮肤对外环境的耐受性降低，除敏感性皮肤外，还包括常见的日光性皮炎、接触性皮炎、特应性皮炎、玫瑰痤疮等。建议仅用清水洗浴，或使用专门针对此类皮肤的医用舒缓类清洁产品，以免影响皮肤屏障。对特应性皮炎患儿，使用经过处理的软水更佳。水温以室温为宜，秋冬寒冷季节可略高于室温。水温过高过低都可能会激惹皮肤出现不适症状。洗澡时间应缩短，动作要轻柔。洗澡次数不宜过频，以个人舒适为度，但浴后需及时涂擦具有修复皮肤屏障作用的保湿剂。 (三)脂溢性皮肤： 除油性皮肤外，还包括痤疮、脂溢性皮炎、少数玫瑰痤疮患者等。根据皮脂量的多少，调节清洁剂使用量和清洁频率，以皮肤不油腻、不干燥为度。选用针对油性皮肤的清洁产品，如香皂、浴盐、富含泡沫的洗面奶等。有明显丘疹、脓疱的情况可使用含二硫化硒或硫磺的产品达到控油、抑菌的作用。注意过度清洁会破坏皮脂膜，经皮失水率增加，反馈性地刺激皮脂腺分泌皮脂而出现所谓的"外油内干"现象。选用温和的控油洁面乳可避免此种情况的发生。 (四)其他皮肤疾病： 根据病因、发病机制以及临床表现制定皮肤清洁计划，必要时采用药浴。如银屑病，每日均有大量鳞屑脱落，皮损充血潮红。洗浴能软化和清除鳞屑，促进外用药物的吸收，采用药浴还有一定的治疗作用。但水温不宜过高，不能用力搓揉鳞屑，以免加重皮损潮红。原发性感染如头癣、毛囊炎，继发性感染如湿疹、天疱疮等，应视感染的范围酌情选择局部或全身清洁。清洁产品应含有抑菌或杀菌的成分，如含二硫化硒的产品洗头；含聚维酮碘的药水清洁患处，含清热解毒的中药局部或全身药浴。
王倩倩 2020-04-11阅读量1.5万