病请描述：1.脊髓栓系综合征是一种什么样的疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），实际上相当于脊髓在脊柱椎管内被牵拉所产生一系列临床症状，脊髓尾端被非弹性组织牵拉而造成的功能障碍，这种障碍会因为脊髓牵张力增加而恶化。“tether”的意思就是栓系，例如一个被用绳子拴住的动物活动范围受限。这个定义也意味着拉绳子的力量越大，绳子就越紧张。 脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。 2. 脊髓栓系综合征是怎么形成的？ 人类的脊髓，呈前后稍扁的圆柱体，全长粗细不等，位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，称脊髓圆锥，圆锥尖端延续为一细丝，称终丝，终丝向下经骶管终于第2尾椎的背面，成人脊髓全长约42～45厘米。 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，骨头长得快，而神经长得慢，神经被越拉越紧，产生症状。 3. 脊髓栓系综合征是良性还是恶性疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS）是良性疾病，不像恶性肿瘤存在转移复发等情况，也不存在恶变情况。 4. 哪些因素可能加重脊髓栓系综合征？ （1）儿童的生长发育，会加重脊髓栓系； （2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲； （3）椎管狭窄，椎管容积减小会加重脊髓和神经根压迫； （4）脊髓脊柱外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。 5. 脊髓栓系综合征有哪些临床表现？ （1）疼痛。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。 （2）运动障碍。下肢进行性无力和行走困难。 （3）感觉障碍。皮肤感觉麻木或感觉减退，主要是会阴区及下肢皮肤感觉麻木或感觉减退。 （4）括约肌功能障碍。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。 （5）皮肤肿块。腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。 6. 脊髓栓系综合征如何确诊？ 脊髓拴系综合征的诊断依据应结合患者临床表现和影像学检查：和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断。 （1）临床表现：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史； （2）影像学检查：核磁共振是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段，可以说是金标准。MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。超声：对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。 7. 脊髓栓系综合征到底如何治疗？ 治疗方式无非为两种，一种是保守治疗，一种是手术治疗。 （1）保守治疗：对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI增强扫描等。对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 （2）微创手术：对于有明显症状，或出现神经功能损害患者，本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。 8 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分医生认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。神经外科戴大伟副主任医师认为，对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 9. 脊髓栓系综合征手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ （1）饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 （2）并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 （3）手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2024-05-07阅读量4464
病请描述：静脉畸形01静脉畸形（Venous malformation，VM），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，病理表现为从毛细血管到腔穴不等的扩张血管腔窦，腔内壁衬以正常的扁平内皮细胞。静脉畸形是最常见的先天性脉管畸形之一，并且不会像血管瘤那样渐开和消退，会在患者的一生中持续存在，可发生在身体任何部位，以颅面部、四肢为好发部位。静脉畸形的表现因部位、受累程度和组织而异，当静脉畸形发生在下肢特别是小腿时，容易引起代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，严重影响生活质量。静脉畸形的诊断02VM的诊断基于病变外观和全面的病史，超声和MRI是VM的首选检查方法。超声（US）：大多数静脉畸形病灶表现为明显的液性暗区，利用彩色多普勒超声（CDFI）检查可以有助于区分低流量病变（如静脉畸形）和高流量病变（如动静脉畸形或其他软组织肿瘤）。磁共振成像（MRI）：是诊断静脉畸形的主要检查方法，具有极高的灵敏度和特异度，能准确显示病变范围及与周围软组织的关系。图1 患者右侧面部静脉畸形，延伸至右颊间隙和右眶下侧，超声（左）和MRI（右）。超声检查显示低回声的病变伴有许多内部分隔；T2W MRI显示高T2信号病变和液-液平面[4]。静脉畸形的治疗03目前，静脉畸形的国际主流治疗方法是血管内硬化治疗，即在超声或静脉造影引导下通过无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）或鱼肝油酸钠等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复。其他的治疗方式还包括对于肢体或功能严重畸形的手术切除治疗、对于皮肤或黏膜的浅表静脉畸形的激光治疗等。图2 下肢肌内注射治疗VM，MRI（左）和静脉造影（右）。T2W MRI显示患者左内侧小腿肌内静脉畸形主要在皮下组织内，累及腓肠肌内侧头的内侧。硬化疗法的静脉造影显示造影剂缓慢地引流到肌内静脉[4]。3D打印矫形鞋垫辅助治疗04虽然硬化治疗是目前静脉畸形的首选治疗方法，但是由于静脉畸形的病变大小和症状差异很大，硬化疗法对静脉畸形的疗效难以评估。在对儿童下肢静脉血管瘤的治疗中对疼痛改善较好，但在儿童生长发育过程中VM可能会导致上下肢发育不平衡、代偿性脊柱侧凸、下肢不等长，跟骨外翻或外翻、行走跛行等问题。图3 静脉畸形青少年患者出现行走跛行对于下肢静脉畸形引起的代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，上海交通大学医学院附属第九人民医院戴尅戎院士、王金武教授团队创新性地将3D打印矫形鞋垫用于静脉畸形患者的体态矫正。通过患者的足部扫描获、足底压力、双下肢差异测量、影像学数据及人体生物力学特征进行个性化设计，制造出鞋垫的网格拓扑结构，通过3D打印技术制作矫形鞋垫。矫形鞋垫可以对双下肢差异进行补高和对足内外侧压力进行控制，使患者的行走更加稳定，体态更加自然。图4 足部3D模型图5 3D打印补高矫形鞋垫和经过补高后的鞋子。A、B、C分别为矫形鞋垫的俯视图、侧视图、后视图；D鞋子的后视图。病例分享05男性，11岁，因小腿静脉畸形导致行走跛行3年余，影像学显示脊柱侧凸、骨盆倾斜，在穿戴3D打印矫形垫进行辅助后，脊柱侧凸和骨盆倾斜均得到矫正。图6 （左）穿戴3D打印补高鞋垫前，（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后图7 患者脊柱x全长片。（左）穿戴3D打印补高鞋垫前；（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后，可以看出脊柱侧凸明显改善。参考文献06[1] 黄承兰,侯俞彤,杨云霄等.3D打印矫形鞋垫在扁平足中应用的系统综述[J].中国康复理论与实践,2023,29(04):416-422.[2] 血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317.[3] Kim H, Joh J, Labropoulos N. Characteristics, clinical presentation, and treatment outcomes of venous malformation in the extremities[J]. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders, 2022, 10(1): 152-158.[4] Cooke-Barber J, Kreimer S, Patel M, et al. Venous malformations[C]//Seminars in Pediatric Surgery. WB Saunders, 2020, 29(5): 150976.[5] Uihlein L C, Liang M G, Fishman S J, et al. Capillary‐venous malformation in the lower limb[J]. Pediatric Dermatology, 2013, 30(5): 541-548.[6] Percutaneous sclerotherapy for venous malformations in the extremities: clinical outcomes and predictors of patient satisfaction[J].Springerplus, 2014, 3(1):1-8.DOI:10.1186/2193-1801-3-520.
王金武 2023-11-01阅读量2396
病请描述：胆囊息肉样病变（PLG），又称胆囊隆起病变，是指由胆囊壁向胆囊腔的局限性隆起的一类病变。临床上，胆囊直径大于15毫米的息肉样病变，多数是恶性的。胆囊息肉的临床分类在不同的临床研究中是不同的，最广泛使用的分类是肿瘤性与非肿瘤 息肉。非肿瘤 息肉包括胆固醇息肉、腺瘤 息肉、腺肌增生、炎 息肉，肿瘤息肉包括平滑肌瘤、腺瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤等。近年来，一些学者提出胆囊息肉应根据其病理类型分类：胆固醇病变、良性非胆固醇病变和恶性病变。胆囊切除术后息肉病理活检显示息肉多为良性病变。胆囊息肉高度隐蔽，通常无症状，早期容易被忽视。 大部分PLG是腹部超声检查不经意发现的。然而，大多数胆囊息肉如继续生长，可引起恶心、呕吐、腹痛等症状，导致急性胆囊炎。此外，一些息肉特别是对于直径超过10mm的息 肉有潜在的恶性危险。然而，胆囊恶性肿瘤多数在晚期才被发现，其预后远不如早期发现。胆囊癌是最常见的胆道恶性肿瘤，虽然较为罕见，但胆囊癌占所有胆道肿瘤的80-95%。因此，胆囊息肉应当进行定期复查，超过1厘米的息肉恶性肿瘤可显著增加，是预防胆囊切除术的指标。 1、胆囊息肉的发病率 根据各类研究报道，胆囊息肉的患病率差异很大，影像学方法检出率1.3%-12.8%，胆囊切除术后病理学方法检出率高达13.8%。有研究调查台湾34669人，发现台湾胆囊息肉检出率为9.8%，而在欧洲社会，这一数据为1.4%-6.9%。研究表明，亚洲地区胆囊息肉的发病率远高于西方国家，造成不同地区发病率的差异可能与研究地区、人种及生活方式、检测水平和调查方法有一定关联。这种差异是相关的，但总体数据显示近年来胆囊息肉的发病率一直在上升，其原因可能是人们生活方式和饮食结构的改变。此外，胆囊息肉样病变的检出率也随着健康体检人数的增加和腹部彩色多普勒超声准确性的提高而提高。目前，胆囊息肉发病率上升的原因尚未定论。 2、胆囊息肉病理分型 病理上，胆囊隆起性病变可分为两种即肿瘤 息肉（腺瘤和腺癌）和非肿瘤 息肉（胆固醇息肉、炎 息肉、腺肌病等）。通过对相关文献的综合分析，比较科学的分类为Rosai的分类方法，胆囊隆起性病变可分为胆固醇息肉、炎 息肉、腺肌瘤、腺肌瘤病、腺瘤样增生等。胆固醇息肉为良性病变，胆囊壁粘膜胆固醇沉积异常所致，肉眼可见线性黄色条纹，周围粘膜充血，这通常被称为“草蓦样胆囊”。在显微镜下显示结构为黄色，有小叶，绒毛顶部泡沫细胞覆盖完整的上皮细胞，通常被认为是胆固醇沉积的形态学变化。炎 息肉：伴有慢性炎症的胆囊壁，以纤维化、肌层肥厚或泡沫巨噬细胞结节状聚集为特征。镜下可见细胞膜被单核细胞浸润，上皮细胞出现正常、萎缩、增生、化生等变化，这些变化的发生随着年龄的增长而增加。 腺肌病和腺肌病：胆囊内胆汁压力升高，压迫胆囊壁，导致胆囊壁腺管结构不规则。覆盖有柱状或立方状上皮，可能含有结石。罗阿氏窦合并肥厚肌层，称为腺肌瘤（局灶性结节）和腺肌病（弥漫性病变）。病变可累及胆囊的任何部分，但大多数病例位于胆囊底部，形成清晰的病变。腺瘤性增生与腺肌瘤相似，它继发于炎症及结石的茹膜改变。与胃肠道相应病变相似，可见管状、管状绒毛（管状乳头状）或绒毛（乳头状）生长，可见局灶性鳞状细胞化生。大多数管状腺瘤由幽门腺组成，在某种程度上通常是不典型的。他们中的少数为局部浸润癌或原位癌，恶性转化的可能性与腺瘤大小呈正相关。 本文选自王凯旋等，胆囊息肉发病及诊疗研究概况。 原文链接地址：铁路系统职工胆囊息肉和胆囊结石患病与危险因素分析-中国知网(cnki.net)
赵刚 2023-10-12阅读量4137
病请描述： 神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。既有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，或高转移性、显著恶性的肿瘤。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大概在2.5～5人/10万人，近30年随着诊断技术的提高，发病率显著增加。我国尚缺乏发病率数据，尤其是椎管内神经内分泌肿瘤少有报道， 临床上也容易误诊为神经鞘瘤、脊膜瘤等。 本例患者，男，52岁，于2023.02.14入院。主诉：腰背部疼痛不适1周，站立时加重，躺下时减轻，无头痛头晕，无腹痛腹泻等不适，遂至当地医院就诊，查腰椎MRI增强示：腰3-4水平椎管内富血供占位，考虑神经源性肿瘤（神经鞘瘤可能大）；腰5椎体血管瘤。为求进一步诊治，至我院门诊就诊。门诊拟“椎管内占位性病变，神经源性肿瘤？”收住入院。术前常规检查胸部CT，血清肿瘤标记物等均无异常。按照椎管内肿瘤常规治疗方案拟行手术治疗，手术情况见下述，术后随访2个月患者无不适症状。 本病例患者于2023.2.17行半椎板开窗显微镜下肿瘤全切除手术，术中见肿瘤位于腰3、4水平脊膜下，肿瘤质地硬，血供丰富，边界清，包膜完整，肿瘤上下两极与同一神经束相连，与脊膜没有相关联，因此术中临床诊断神经鞘瘤。术中快速冰冻病理切片报告为梭形细胞肿瘤，考虑脊膜瘤，待常规和免疫组化，肿瘤性质与临床诊断不相符。
王俊兴 2023-04-18阅读量3307
病请描述：由于胸部CT检查的逐渐普及和人们对于自身健康的逐渐重视，肺部磨玻璃结节的发现呈现明显的上升趋势，为了给这类患者答疑解惑，守护健康，因此，开辟这一专栏介绍和讲解肺部磨玻璃结节的“前世今生”。 1.什么是磨玻璃结节？ 磨玻璃结节是指在胸部CT检查中发现，表现为密度轻度增高的云雾状淡薄影的结节，因其形态类似磨砂玻璃，因此得名磨玻璃结节。 2.磨玻璃结节的分类？ 磨玻璃结节主要分成两大类：其中不含有实性成分的称为单纯性磨玻璃结节；伴有实性成分、掩盖部分肺纹理的称为混合性磨玻璃结节。 3.磨玻璃结节有症状吗？ 绝大多数患者是在体检当中发现的，没有任何症状，而且结节多数很小，只有几个毫米，在没有累及胸膜的时候，一般不存在任何症状。只有极少数病灶较大的患者，可能存在咳嗽，咳痰等症状。 4.磨玻璃结节都是恶性的吗？ 磨玻璃结节当然不都是恶性的。很多良性病变也表现为磨玻璃样改变，比如各种病原体引起的炎症、出血、血管瘤、动静脉畸形等。有时首次发现的磨玻璃结节很难判断良恶性，因此要通过一段时间的治疗和随访复查，动态观察结节的变化，进而得出判断。（动态随访观察是非常重要的！！！） 5.磨玻璃结节定期随访安全，会不会突然增大吗？ 在磨玻璃结节直径<8mm的患者中，大多数磨玻璃结节比较稳定，增长非常缓慢，甚至随访好多年都没有明显变化。只有少数患者的磨玻璃结节增长速度能达到1mm/年，即使是这种有增大趋势的结节，随访增大后再选择手术，也不会影响手术效果。所以随访是非常安全的。
吴峻 2023-03-13阅读量2118
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量4700
病请描述：“主任，麻醉准备就绪” “主任，患者偶有腹痛、便血，无既往病史......” “ok”~ 下午，内镜中心，傅教授胃肠镜专场，患者正有序的进行检查中...... 忽然安静的气氛中 好久未见！ 肠道血管瘤是一种较为罕见良性肿瘤。 咦？ 这血管瘤颜色呈深紫色？肠镜所见 傅教授肠镜检查发现距肛缘25cm可见一巨大血管瘤样隆起，表面呈暗紫色，距肛缘40-50cm可见环腔血管瘤样隆起，表面呈暗紫色部分发红。 叫家属进来...... 小于，男，32岁，是个阳光帅气的小伙子。2年前体检肠镜时发现结肠有一血管瘤样隆起。工作忙碌的小于，仗着自己年轻，平时也没有啥症状，于是听从好友的建议中医调理，没曾想近期上腹痛症状加重，大便时还会出血。小于辗转难眠，根据症状上网搜寻答案，越看越害怕，觉得自己可能是得了什么绝症，多方打听到傅传刚教授是肛肠外科的权威专家，赶紧至我科门诊寻求进一步治疗。傅教授了解病史后，得知原来当地医院不敢手术，只是给予注射纳米碳止血保守治疗，时隔2年并未让血管瘤有缩小改变，目前情况不容忽视。 “排便时大便对肠道产生压迫和反复摩擦，随时可能引起瘤体破裂，导致大出血。”傅教授说到。家属第一次看见薄的像充满气的气球一捅欲破的肠子，悔不当初没有劝说老公及时就医。麻醉苏醒后的小于还在坚持说没事，可能是最近工作赶项目熬夜没休息好，中医调理调理就没事了。可这次亲眼目睹的妻子说什么也不同意了，坚持听医生的建议马上住院积极配合治疗。 入院后，早会就小于病例组织讨论，傅传刚教授表示：大肠血管瘤是一种罕见的良性病变，该患者病变累及范围大、出血明显，应首选手术切除，完整地切除病变肠段是治疗唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性，病变周围血管丰富，术中极有可能会破裂导致大出血，手术难度极高。 DSA：降结肠及乙状结肠多发块状血管瘤染色影静脉期及延迟期局部造影剂浓染。 傅教授是国内结直肠血管瘤手术治疗例数最多的专家，拥有丰富经验，能应对手术过程中出现的各种突发的情况，准确把握适应症。管床医生杨飖教授将手术方法和手术风险告知小于，得到了小于和家属的充分知情同意，小于说：“傅教授提出来的治疗办法肯定是最权威、最好的，我相信傅教授及团队”。 择期手术，傅教授及团队以最快的速度游离动脉，控制血管抵达病变部位，整套动作一气呵成，精准快速将病变的瘤体隔绝开来，手术仅用1个小时便顺利完成。“红色炸弹”被成功拆除，危险解除。 病理标本 下手术时，傅教授笑着回忆道：“当年开展首例血管瘤手术，凭的是胆大心细谨慎。当时没有这么多手术视频可以学习，去南京路上的外文旧书书店淘来一本结直肠解剖图谱，每天看书做笔记，睡前在脑子里反复模拟手术场景”。 温馨提示莫名腹痛 需警惕 治疗方法 肠道血管瘤症明显，在临床上极易被误诊，差不多一半的血管瘤患者有消化道出血症状，这些患者常常会出现间歇性黑便、柏油样便甚至会呕血，导致严重失血性贫血。文中小于就出现了便血症状，对于这种良性肿瘤，手术切除是目前非常理想的治疗方法，切除后不用担心复发，达到了根治效果，免去了“后顾之忧”。 术后恢复 截止发稿，小于已恢复出院，电话随访时小于说目前逐步恢复正常，非常感谢傅教授团队！
傅传刚 2022-09-29阅读量3318
病请描述： 复旦大学附属中山医院内镜中心的手术室里，一场超级微创的高位颈段食管肿瘤切除手术顺利结束，全场响起热烈的掌声经久不息……“钟教授太厉害了！”“真正的超级微创！”“患者太幸运了！”……这究竟是怎么回事？下面我们来为大家回顾一下这场精彩的手术。1.进食困难，辗转求医 患者是一位68岁的老年女性，间断有进食哽噎感2年多了，症状逐步加重，2月前出现间断进食后呕吐。老人到当地医院行胸部CT检查，发现食管入口处长了个肿瘤，位于食管颈段，胸廓入口处，瘤体有5公分大小。胃镜进一步检查发现食管粘膜下肿瘤就在食管入口下方，部分堵塞管腔。医生建议老奶奶到胸外科开刀做手术。手术需要经胸腔到纵隔里把食管瘤体切除，但肿瘤的位置特殊，位于高位颈段食管，在胸廓入口处，周边的大血管及神经非常丰富，再加上其外围的锁骨、胸骨等比较固定，手术操作空间狭小，手术的难度和风险都大大增加。老人不愿开胸做手术，家人就带着老人跑了武汉、北京多家三甲大医院，但愿望一次次落空，因肿瘤位置困难，医生都推荐老人开胸手术。无奈之下，家属带着老人抱着最后一丝希望，来到了上海。经过多方打听，他们了解到复旦大学中山医院钟芸诗教授有一种特殊的内镜下超级微创技术，可以解决类似问题。老奶奶和家人很快来到中山医院，找到了钟教授。“这趟真的没白来！这么难的手术，您这么轻松给治好了，最最重要的是超级微创，我妈就像没开过刀一样，食管这么大的肿瘤就切掉了，您就是我们全家的救命恩人……”手术后，老奶奶的儿子紧紧握着钟教授的手，久久不愿松开…… 图1 高位颈段食管肿瘤 2.为减小创伤，教授精心设计方案 钟芸诗教授介绍：食管前方与气管相邻，后方为脊柱，其旁与心脏、大血管、神经、组织等伴随。可分为颈部、胸部和腹部。食管粘膜下肿瘤，以良性者居多，病理类型包括平滑肌瘤、胃肠间质瘤、颗粒细胞瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、囊肿等，但部分良性肿瘤仍然有恶变可能。传统外科手术切除肿瘤，需开胸进行，近几年随着科技进步，可有胸腔镜行食管粘膜下肿瘤切除。但外科手术相对手术创伤较大，风险较高。 目前消化内镜下切除食管粘膜下肿瘤，在我中心、我团队已是常规开展内镜微创手术之一。食管粘膜下肿瘤（固有肌层为主）通过食管入路，采用隧道内镜技术微创切除，相对外科手术，创伤较小，风险较低。食管在纵隔中是肌性管道，术前精准定位肿瘤后，通过隧道内镜技术，可以从食管斜行建立一个隧道通向固有肌层肿瘤，进一步完整剥离瘤体后，顺隧道，从食管取出瘤体，术后金属夹夹闭隧道开口，完成手术。术中即便出现食管肌层缺失，因隧道保护，肌层缺失表面有食管粘膜覆盖，而隧道开口食管粘膜缺失处，其相对应后方食管肌层是完整的，可有效避免消化道瘘的发生，增加内镜手术的安全性。 图2 隧道内镜技术，完整切除食管粘膜下肿瘤 但本例患者手术难度较高，和既往食管粘膜下肿瘤隧道内镜切除不同之处：其一，该例患者肿瘤位置较高，颈段，食管入口下方（距门齿17cm），建立隧道入口有一定难度，且管腔狭窄，隧道空间有限。但我团队手术经验丰富，完全有把握克服。其二，该例患者肿瘤较大，5cm，肿瘤切除后，通过食管从口中取出困难（食管入口相对较窄，无法通过横轴5cm肿物）。为了保证切除后瘤体取出的完整性，钟教授认真考虑后，精心设计出一种超级微创的新方法。 与老人及家属充分沟通后，老奶奶及家人恳请钟教授尽快手术。 3.内镜超级微创“小手术”，解决食管“大问题” 一场精彩的内镜微创手术在中山内镜手术室开始…… 钟教授首先运用超声内镜精准定位，确定肿块位于颈段食管固有肌层，大部分凸向腔外。然后运用内镜电刀在食管入口下方，熟练建立“隧道”入口，打通粘膜下“隧道”，在肿块表面逐层打开至食管固有肌层，即可见一白色肿块暴露，周围血管、组织丰富，钟教授运用电刀，小心翼翼逐步分离，每一刀都是在缝隙中挪移，手术过程层次清晰，行云流水，像在刀尖上起舞，直至完整剥离、切除肿块。 肿块与周围组织、血管分离后，钟教授尝试从隧道经食管、经口取出，但因肿块较大，经口取出困难。这种情况术前已经分析预想到了，钟教授紧接着果断采取另外一种手术方案，即在左颈部做一斜行小切口，逐层切开，沿局部组织解剖走形，逐层深入，探及已在隧道内镜技术下剥离好的肿块，进一步将肿块直接取出。不用进胸，不用在狭小的空间里，将肿块与周边血管、神经、组织等分离操作，这样既大大减少术中术后并发症的发生率，又大大缩短了手术时间。肿块顺利取出后，先逐层缝合好颈部小切口，再通过内镜技术，运用金属夹关闭食管“隧道”入口。 图3 超级微创技术，切除高位颈段食管肿瘤 手术顺利完成，整个手术过程仅仅用时50分钟。经久不息的掌声哗然响起…… 术后病理结果提示为：神经鞘瘤。 术后老奶奶术后经过禁食、胃肠减压、抗炎、抑酸、营养支持等治疗，3天后进食流质饮食无明显不适，未再呕吐。术后逐步增加饮食，也未再呕吐，精神越来越好。就这样，位置困难的高位颈段食管肿瘤，竟然这么简单、这么快就治好了。 据复旦大学附属中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授介绍，目前我中心该项超级微创手术技术成熟，采用内镜微创技术成功治愈高位颈段食管肿瘤，使原来巨创的胸外科手术，转变成超级微创的内镜手术。 复旦大学附属中山医院内镜中心是世界著名的内镜微创治疗机构，年完成各类复杂内镜手术5000余例，2019年复旦大学附属中山医院内镜中心因为在食管内镜治疗上的巨大成绩，获得了国家科技进步二等奖。 专家温馨提示： 食管粘膜下肿瘤为少见疾病，发病率较低，传统治疗方法为胸外科手术治疗，随着近年来消化内镜技术的快速发展，隧道内镜技术下食管粘膜下肿瘤切除术，作为内镜下治疗的新技术，是一种安全、有效的内镜微创治疗方法。病人无需开胸手术，通过胃镜在无痛状态下进行操作，手术时间短、创伤小，解除了患者的痛苦，改善了其生活质量，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2022-01-21阅读量1.5万
病请描述： 虽然血管遍布全身、发病率很高，但我国血管外科并不像胃肠、骨科等学科为大众所熟悉，总的来说还是一个比较新兴的学科，多数医院血管外科的历史都在十年以内。我们在接诊全国各地患者中发现，医患双方对血管疾病都存在很多认识误区。前些年写过一个主动脉方面的问答，很受欢迎，早就想写写其他血管疾病，但工作实在繁忙，不知不觉就拖到现在。因为这些天疫情反复，不能离沪，这才有了动笔的机会。 误区01：只要发现血管有毛病，就一定要手术正解：人的血管就像家里的水管一样，用的年头越久，越容易出现堵塞、破裂等问题，得靠手术才能修理好。但是，如果只是一点小问题，例如，管壁堆积了一点水垢（斑块），但水流（血流）并没有什么阻碍，这时候硬要手术就不对了，不仅带来不了获益，反而增加风险。客观的说，目前存在相当的过度手术现象，我们必须坚决反对，绝不能为了手术而手术。 误区02：血小板低就不能手术，也不用吃抗血小板药和抗凝药正解：血小板是凝血系统的主要环节，但是，血小板既要看数目，也要看质量，血小板低并不代表凝血功能弱。血小板低的人，照样可能发生严重血栓，照样可能顺利承受大手术。反之，血小板高，也照样有大出血的。 误区03：治疗就得聚焦病变血管，其他的不重要正解：这是“只见树木，不见森林”，医生也会犯这错误，只盯着自己那一亩三分地，而忘了人是一个整体。比如下肢动脉闭塞，我们必须记住动脉硬化是个全身性疾病，冠状动脉、颈动脉、肾动脉也可能有问题，切不可腿治好了，却忽视了心梗脑梗和肾衰的防治。 误区04：支架不好，贻害无穷，尽量别放正解：支架一方面确实存在过度使用问题，但另一方面又常常被妖魔化，比如有很多假借著名专家传播的伪科学或者只是概念阶段的“科幻动画”，看得让人哭笑不得。支架是非常伟大的发明，救人无数，至于该不该放，还是要根据局部病情和全身情况科学决策，请信赖的专业医生作决定。 误区05：支架都很容易堵塞正解：人体使用的支架有上百种，不能一概而论，是否易堵与病变部位和性质有关。有些支架，比如冠脉支架、下肢支架，确实再狭窄率和闭塞率比较高，能通过球囊扩张等方法完成治疗就尽量别放支架，尤其是年龄轻的。而有些支架，比如髂动脉支架、颈动脉支架，堵塞机会则相当低。还有主动脉等大支架，就更难堵塞了，甚至不用吃任何维持通畅的药物。 误区06：植入支架后要终生服用抗排异药和抗凝药正解：支架和脏器移植不一样，根本不用抗排异药。为了提高通畅率，多数支架要服用抗凝药或抗血小板药提高通畅率，但不一定需要终生服用，等到支架表面内皮化完成，也就是支架和血管壁长成一体后就可以考虑停药了。 误区07：体内放了支架或弹簧圈就不能做磁共振了正解：磁共振都是安全的，支架等植入物本来就比较固定，术后一两月后因组织生长固定更牢，所以，磁共振检查是非常安全的，不会因为磁场导致支架发热、移位或血栓形成等现象，美国AHA曾就此明确声明。而且，很早以前的少数支架可能会有一定磁性，而这些年的支架和弹簧圈都是无磁或消磁的，术后当天都能做磁共振。 误区08：六七十岁了，年龄太大，承受不了手术打击正解：非常陈旧迂腐的观念。年龄只是手术耐受力的评价指标之一，更重要的是心肺肾等重要脏器功能的科学评估。六七十岁对于血管病人来说还算年轻的，我们的手术病人80多很常见，90多也不少。现在绝大多数血管手术已微创化，老年人手术安全性更好了。 误区09：反正是微创手术，干脆把若干血管问题一次性都做了正解：通过一个穿刺点，确实可以一次性解决多处多种血管病患，还可以节省一些费用，但这样做的前提是有充分评估和足够把握。必须记住，做的地方越多，手术时间越长，全身影响越大，医生疲劳越甚，可能的风险也越多。尤其是身体欠佳的老年病人，完全没必要急急慌慌的一次做太多，手术安全永远是第一位的。误区10：血管微创手术比较简单，一般人都能做好正解：血管微创手术有个特点，学会做、凑合做的门槛低，但做精做好难。这往往造成手术结果天壤之别，甚至留下一地鸡毛。原因有三。首先，这种手术是非直视下远处操控进行的，而精确度又要求毫厘之间，所以细微的技巧很关键。其次，血管病的种类、病因和部位繁多，使多数医生对于某个具体病变的经验不足，甚至只能摸着石头过河。再次，几乎每个病变的形态和结构都不一样，这对医生的灵活应变和器具的丰富选择要求很高。误区11：孕妇发了血管病孩子就不能要了正解：孕期当然应该尽量避免药物和手术，但总有些深静脉血栓、主动脉夹层等血管病的发生。生命诚可贵，妈妈更不易。如果经过血管外科和产科的联合评估，判断对孩子影响不大，完全可以继续妊娠。比如，低分子肝素不会通过胎盘，可以安全使用直到分娩；主动脉夹层腔内修复的射线和造影剂对大月份胎儿的影响也很小。误区12：传统手术费用远低于微创手术正解：以前是这样的，因为腔内器具非常昂贵，但情况正在变化甚至反转。支架等不断大幅降价，而传统手术的手术费、麻醉费、护理费等人力成本迅速提高，而且传统手术住院时间长、用药多，所以，预计我国很快也会象西方国家那样微创手术更便宜。 误区13：脾动脉瘤、肾动脉瘤等就是肿瘤正解：动脉瘤不是肿瘤，连良性肿瘤都算不上。肿瘤是细胞的异常增生，破坏脏器甚至远处转移，而动脉瘤只是动脉的膨大扩张，主要危害是破裂出血，而不会侵犯器官和转移。动脉瘤只是因为长得象“瘤”才得了这么一个错误的译名。 误区14：动脉瘤就是血管瘤正解：老百姓常常把动脉瘤俗称为“血管瘤”，但其实这完全是两种病。动脉瘤发生在大中动脉，是由于某些致病因素导致的动脉明显扩张，可分为真性、假性和夹层动脉瘤。而血管瘤发生在终末血管和组织中，是由胚胎成血管细胞增生而形成的先天性良性肿瘤或血管畸形，可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等等。 误区15：手术后腹股沟穿刺点出现肿块肯定是有问题了正解：多数情况下是正常的，这是因为手术后皮下的疤痕、少量积血、动脉闭合线结等引起的，一般会逐渐变软变平。但是，万一越来越大，出现明显跳动和疼痛，就要小心是不是穿刺点出血甚至是形成假性动脉瘤了，做个彩超可明确。 误区16：股总动脉损伤应采用微创手术修复正解：随着介入治疗的发展，作为介入最主要导入通路的股总动脉的医源性损伤越来越多，导致假性动脉瘤等。股总动脉位于腹股沟关节部位，紧邻股浅、深动脉分叉，如果采用覆膜支架微创修复，可能会牺牲股深动脉分支，再闭塞率也较高。股总动脉较为表浅，传统手术修复不难，且能避免上述缺点，故应为首选，实在没办法时才考虑支架。 误区17：“多层裸支架”很好，既能修复病变又能保留分支正解：这种理念认为裸支架虽然不带膜，但放上三五层就也能阻挡血流修复病变，同时分支动脉却能完好保留。这种手术极其简单，没什么技术门槛，一度在国内大行其道，拿来治疗动脉夹层、假性动脉瘤、动静脉瘘等，但大多病变没治好分支却容易闭，而且还会留下一个很难收拾的烂摊子。国外对此已有深刻反思，除了少数科学探索外，使用一定要慎之又慎。误区18：介入手术后必须绝对卧床制动24小时正解：护理上确有此要求，常常机械执行，病人老老实实直挺挺躺在床上一动不敢动，腰酸背痛堪比受刑，甚至失眠诱发心肺问题。实际上，以介入最常用的股动脉来说，只需该髋关节不屈曲活动就不会导致穿刺点出血，而扭扭腰、转转脚踝、活动一下其他肢体根本就没事。穿刺点封堵得好的病人甚至可以更早下床。误区19：手术后有些不舒服很正常，能忍就忍忍吧正解：确实，不论手术大小和麻醉方式，术后总不会那么舒适，有的病人为了少麻烦医护和家人，会尽量忍受而不及时反应。但是，血管外科老年人多，各脏器功能可能会差一些，术后疼痛、腰酸、失眠、便秘、腹胀、痰多、口渴缺水等问题，如果不及时处置，就有可能导致心梗、脑梗、肺炎等大问题。所以，老人及时反应不适症状很重要，这没什么好客气的，医生就应细致服务，儿女也该床前尽孝。误区20：病情和网上的很像，肯定是血管病，请一定帮我治疗正解：病种千千万，但症状就那么几类，所以，老百姓自己对号入座很容易搞错，也有人在我排除血管病后仍要求我帮着治疗，比如，明显的腰椎病引起的下肢跛行。这不是请铁匠做木匠活吗？我作出的判断和建议都是经过深思熟虑的，您得认真阅读和理解我的回复。误区21：运动会导致支架移位，手术后应避免运动正解：如果真是手术后动都不能动，这个手术早就消亡了。支架是靠“支撑力”固定在血管中的，而且会被逐渐生长的内膜覆盖变得更加牢固，所以，绝大多数的支架植入后可以完全正常生活，甚至也许还能剧烈运动。当然，有些关节部位的支架或大动脉瘤的支架不能动得太厉害。误区22：腹部内脏动脉夹层会发生破裂大出血致死正解：肠系膜动脉、腹腔干动脉、肾动脉以及髂动脉等，可归于腹部内脏动脉。这几条动脉发生夹层的还不少，我一年要经手一两百例，发现一个有趣的现象，那就是90%的病人都是中年左右的男性，具体原因还不清楚。这么多年的这么多病例，我还几乎没见过发生破裂大出血要命的。所以，内脏动脉夹层和主动脉夹层完全不一样，其破裂大出血极其罕见。 误区23：肠系膜上动脉夹层一定要放支架正解：接着上面的议题，肠系膜上动脉等内脏动脉夹层的主要威胁不在于破，而在于真腔可能被膨大的假腔压闭或严重狭窄，导致动脉供应的小肠等相应脏器发生缺血坏死。最重的病人面临肠坏死，较重的病人表现为腹胀、餐后不适、排便不畅等相对缺血症状，他们都需要通过支架恢复真腔通畅。但更多的病人是血管基本通畅且没有症状的，可以保守观察。 误区24：肠系膜上动脉夹层没症状就肯定不用放支架正解：有些疼痛缓解而且没有肠缺血症状的人，可能也需要植入支架。这是因为我们在大量的病例随访中发现，有些真腔较窄而主要依靠假腔供血的病人，中长期可能出现真腔狭窄逐渐加重甚至闭塞的情况，导致真腔发出的若干分支供血不足，引起一定的肠缺血症状。因此，我们会根据临床经验进行预判，对此类病人手术干预，确保远期肠功能。误区25：脾动脉瘤栓塞治疗后会导致脾脏坏死正解：脾动脉多扭曲，动脉瘤往往接近脾门，所以，用现有器具极难完成保留主干的腔内修复，多数需要栓塞治疗。我们每年要做很多这样的治疗，通过合理把握栓塞的度，可以既彻底栓塞动脉瘤，又维持一定的脾脏血供达到保脾的目的。目前，尚未遇到脾脏坏死的情况，仅个别病例出现很快恢复的局灶性梗塞。误区26：肾动脉瘤太难治了，只能切除肾脏正解：肾动脉瘤确实非常难治，除了切肾，以前我们做过几个肾脏离体修复后再自体肾移植回去，但手术非常耗时和麻烦，也有做不了的。从2013年开始，我们团队针对复杂肾动脉瘤开展了多种裸支架辅助下栓塞治疗，取得了非常好的效果，吸引了500多国内外病人前来治疗，绝大多数都完整保全了患肾，也未发生一例肾动脉瘤术后破裂。肾脏很精贵，一人只有俩儿，千万别再随便切肾了。误区27：小肾动脉瘤肯定不用手术正解：小肾动脉瘤的破裂风险较低，确实可以观察。但有的时候，动脉瘤并不大，但出现了瘤体压迫肾动脉分支导致肾血管性高血压，或压迫肾盏肾盂导致血尿，这就需要手术干预了。还有的时候，动脉瘤虽然较小，但即将扩张累及肾动脉分叉部，为了避免分叉部动脉瘤手术的高难度，可以及早通过一个简单可靠的微创手术解决问题。误区28：肠系膜静脉血栓不容易导致肠坏死正解：很多人认为肠系膜动脉堵了的话容易引起肠坏死，而静脉血栓只会引起肠壁水肿而不会缺血坏死。但实际上，严重肿胀的肠管也会坏死，而且，这种肠管坏死没有穿孔，无腹肌紧张、反跳痛等腹膜刺激症状，因此经常耽误坏死肠管切除的时机。在此过程中，坏死肠管中大量细菌毒素吸收入血，可引起迅速恶化的感染性休克，相当数量的病人因此殒命。 误区29：肾动脉狭窄程度与高血压成正比正解：高血压的原因很多，不一定是肾动脉狭窄引起的。如果狭窄不严重，但血压很高，说明这并非肾血管性高血压，不用手术，做了也没用。也有肾动脉重度狭窄的病人，但高血压很轻，可他们还是应该及时手术，其主要目的不是为了降血压，而是为了避免不知不觉中的肾脏完全萎缩。误区30：抽烟主要影响肺，对血管影响不大正解：错误，香烟对血管的危害，比对呼吸系统有过之而无不及。尼古丁和焦油会使血管痉挛，造成管壁营养障碍、内膜损伤、脂质沉积等，同时也引起血压、血糖、血脂的一系列问题。临床见到的严重动脉硬化病人，多数是老烟枪，有的血管薄弱扩张，有的血管斑块堵塞。误区31：反正有药物，香烟继续抽问题不大正解：吸烟与周围血管疾病尤其是动脉疾病的发生有很大关系，有百害而无一利。戒烟是很多血管疾病治疗的基础，光靠药物和手术是不够的，否则早晚还要出问题。比如，下肢动脉硬化闭塞的病人，手术后继续偷偷抽烟，导致很快再次狭窄闭塞，甚至发生心梗、脑梗。误区32：血管有病要多吃素戒荤腥正解：动脉硬化等“富贵性”血管病的原因主要是人体代谢失衡，并不能说全是鸡鸭鱼肉吃的，很多素食为主的人动脉硬化也很严重。营养学家的膳食标准推荐也经常变，一会儿不该吃动物油，一会儿又适量动物油更好，让人无所适从。我认为，血管病人一般无需特殊饮食禁忌，荤素、粗细搭配好就行。但是，香烟必须戒，酒要尽量少。 作者：冯睿，上海交通大学附属第一人民医院介入中心主任兼血管外科主任。 门诊：北院（虹口区海宁路100号）：周一上午特需，周三上午专家。南院（松江区新松江路650号）：周二上午专家。 *中国医师协会主动脉夹层专委会副主任委员 *国际血管联盟中国胸主动脉专委会副主任委员 *原海军军医大学/长海医院主动脉微创治疗负责人 *首届“国之名医”称号获得者 *上海市主动脉疾病数据库项目负责人 *上海市医疗事故鉴定专家 *国际血管外科协会委员Full Member *中国医师协会血管外科分会委员 *中国研究型医院学会介入医学专委会常委 *中国医疗器械行业协会血管器械分会委员 *中国微循环学会周围血管疾病青委会副主任委员 *中国医促会血管外科分会委员血透通路学组副组长 *中国医药教育协会血管外科专委会委员 *东方航空空中首席医疗专家
冯睿 2021-10-26阅读量1.3万
病请描述：近日，江苏淮安44岁的朱女士（化名）连续三周都觉得右腹隐隐作痛，抬手晾衣服、做家务时疼痛加重。朱女士到上海德济医院一查，竟发现自己不但患有胆囊炎，肝脏上还有一个鸡蛋大小的血管瘤！身体一向好好的，怎么就得肿瘤了呢？朱女士连忙求助受聘于上海同济医院肝胆外科施宝民教授。施宝民教授从事普外科工作近30年，临床经验丰富，尤其擅长普外科疑难杂症的处理，在肝胆胰脾外科领域和微创外科技术方面造诣颇深。施教授是中德双料博士，同济大学附属同济医院肝胆胰外科主任、同济大学外科学博士研究生导师，担任上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员、上海市普外专业委员会委员、上海市肿瘤医师专委会委员等学术j职。施宝民教授研究了患者的CT影像发现，非常巧合的是，血管瘤正好在胆囊床上，也就是胆囊躺在血管瘤上，而血管瘤的底部凸起正好压在胆囊上方。这种血管瘤靠近肝脏边缘、外凸非常明显，比较容易破裂，对胆囊的功能也会有影响。所以该患者既往一直患有胆囊结石、胆囊炎。肝脏第V段血管瘤压在胆囊底部（红箭头所示）“肝血管瘤不是真正意义上的肿瘤，而是一种团状的动静脉血管畸形，绝大多数都是良性的，恶变的几率非常低，肝脏的血管肉瘤非常少见。”施宝民教授解释，“但这位患者的肝血管瘤已经超过5cm，而且末端突出于肝外并覆盖于胆囊底部，比较容易破裂。如果破裂大出血会有生命危险，因此我们建议尽快切除。”得知疾病是良性的，朱女士松了一口气，但她的病情需要同时切除肝血管瘤和胆囊，这使她担心手术会让身体元气大伤。施宝民教授表示，过去开腹手术切口长、创伤大、手术风险高、恢复慢，现在采用了先进的微创腹腔镜技术，只需在腹部开几个小孔就能解决问题，不但痛苦小，恢复也更快。理解了病情、打消了顾虑之后，朱女士决定手术。经过术前准备，于2021年9月实施了腹腔镜下肝血管瘤及胆囊切除术。肝血管瘤手术最大的难点是术中出血的预防和控制，如果处理不当，可能导致大出血，只好中转开腹，因此对于腹腔镜操作水平要求较高。该病例不能将胆囊单独切除，因为胆囊长在血管瘤上，分离胆囊的时候肯定会引起大出血。所以只能将血管瘤和胆囊整块切除，方可安全。在麻醉医生及外科团队的通力配合下，凭借着精湛的腹腔镜手术技术，施教授先切断胆囊动脉和胆囊管，然后将血管瘤及胆囊一并整块切除。既切除了肝血管瘤，又安全切除了胆囊。手术顺利，出血不多，手术用时仅1个多小时。朱女士术后伤口处理施宝民主任正在为朱女士进行腹腔镜手术手术三天后，朱女士即康复出院，她再次恢复了神采，并对上海德济医院的专家和技术感到满意和信赖。“肝血管瘤在中年女性中比较常见，当它体积较小时，通常没有症状，也不需要手术；但如果体积较大或迅速增长时，就可能压迫周围器官，出现腹部疼痛、包块，此时就需要积极治疗。”施宝民教授提醒，“如果被诊断为肝血管瘤，一定要寻找正规专业的医院就医，这是良性疾病，不必谈‘瘤’色变。”专家简介施宝民同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师，教授，博导擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。简介同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师、教授、博士研究生导师。2000年毕业于华中科技大学同济医学院，获得博士学位，2004年赴法国欧洲微创外科中心进修腹腔镜外科。2007年~2008年国家留学基金委全额资助在德国洪堡大学Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。主要从事普外科尤其擅长肝胆胰脾外科及其微创外科的基础和临床研究。对于肝胆胰及消化道肿瘤、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。作为高级访问学者，在德国师从著名外科学家、欧洲外科学会主席Neuhaus教授。开展各类腹部大型复杂及微创外科手术，实施手术数千例，以创伤小、并发症低、恢复快、远期临床效果好为特色。近年来相继开展保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、精准半胆或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种新术式，赢得国内外同道的认可及广大患者的好评。腹腔镜微创外科技术可以熟练应用于各类肝胆胰脾及胃肠外科手术。腹腔镜下肝叶切除、胰腺肿瘤切除，腹腔镜下胆总管切开取石、腹腔镜下脾脏切除及脾段切除术等，积累了丰富经验。还开展了经脐单孔胆囊切除、肝囊肿切除等单孔微创外科手术。不但见效快，同时疤痕小或者无疤痕，做到了术后较好的美容效果。先后承担国家自然基金等国家10项。多次赴欧美等国家参加国际会议并大会发言。获得省部级三等奖多项。国内外发表论文100余篇，SCI收录杂志20余篇。主编专著2部，副主编2部，参编专著10部，英文专著《Liver cancer: new research》在美国NOVA出版社出版。担任中华医学会外科分会实验与转化医学学组委员，上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员，科技部国际合作计划评审专家、上海市普外专业委员会委员、上海市普外专业委员会胆道外科学组委员、上海市普外科质控专家委员会委员、中国医师协会上海肿瘤医师分会委员、中国医师协会上海普外医师分会委员、上海中西医结合外科委员会常务委员、上海中西医结合外科委员会腹腔镜微创外科学组副组长，上海市医学会第四届医疗事故鉴定委员会专家、中国微循环学会肿瘤专业委员会肝胆胰学组副组长、中国医院协会医疗技术委员会肝胆胰肿瘤专家组组长、中国研究型医院协会数字分会胆道损伤专业委员会委员、国家自然基金评审专家、《World Journal of Gastroenterology》、《世界华人消化杂志》编委，《国际外科学杂志》编委，《中华实验外科杂志》编委，《中国现代普通外科进展》青年编委，《中华医学杂志(英文版)》等。
施宝民 2021-10-25阅读量1.5万