病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 皮肤血管瘤是一种皮肤表面或皮下的血管结构异常，属良性皮肤肿瘤。皮肤血管瘤可呈酒红色或草莓色斑块，也可呈明显突出皮面的包块。 婴儿期血管瘤是皮肤血管瘤的特别类型，大多出现在躯干部，但也可发生于颜面和颈部，一般在出生后不久就被发现，没有明显性别差异。这类血管瘤可发生在皮肤表层，也可累及皮下组织。皮肤血管瘤的治疗取决于瘤体大小、部位和是否破溃等多种因素。 皮肤血管瘤一般不引起任何不适。在经历一段时间的快速生长期之后，多数瘤体不经治疗也可自行缩小。血管瘤不会癌变，并发症也非常罕见。病因 皮肤血管瘤的形成原因不明。但血管瘤更常见于以下情况：低出生体重的婴儿早产儿白人儿童 过去曾认为，婴幼儿血管瘤多见于女婴，但目前看来并无性别差异。少数情况下，血管瘤病例有家族史， 血管瘤的发生可能存在遗传因素。由于病因和发病机理不明，尚无法预防皮肤血管瘤的发生。症状 皮肤血管瘤一般呈深红色或紫蓝色，外观为高出皮面的斑块或肿块。血管瘤部位越深，颜色也越深。 皮肤表层的血管瘤，如草莓状血管瘤、毛细血管瘤或浅表血管瘤，多为深红色。而皮肤深层或皮下的血管瘤多呈蓝色或紫色，为充满血液的海绵状包块。 血管瘤刚发现时通常很小，但随后可快速增大。婴儿血管瘤常在出生后2—3周发现，最初表现为皮肤表面的红色小斑点或斑片，在随后的4—6月往往快速生长扩大。经过此快速生长期后，血管瘤进入静止期。在静止期内，血管瘤的大小基本不变。静止期可持续数月或数年，然后瘤体开始缩小或最终消退。临床分型 皮肤血管瘤可分四种临床类型：鲜红斑痣、单纯性血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。 1、鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张。又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，为淡红色或紫红色斑或斑片，压之褪色。可多发，常在出生后不久发生。多单侧发生，以枕部、面部、前额一侧多见。婴儿期生长快，以后发展缓慢，或进入静止期。长在身体正中线部位者，多可自行消退。单侧发生者，多不会自行消退，可持续终生。成年时，表面可有小结节状增生。 2、单纯性血管瘤: 真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生。又称毛细血管瘤或草莓状血管瘤，表现为一个或数个鲜红色半球形柔软而分叶状肿瘤，多在出生时或出生后2－3周出现，随后4－6月生长速度快。多在1－4岁自行消退。多发于颜面部，呈鲜红或紫红色，境界清楚，外形不规则，大小不一，从小斑点到数厘米大的斑块。指压迫肿瘤，表面颜色可退去，解除压力后，血液立即充满，肿瘤恢复原有大小和色泽。有些皮损突出皮肤，高低不平，似杨梅或草莓状。 3、海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，血管外膜细胞增生。常发生在皮下和粘膜下，可深达肌层。多在出生时或出生后不久发生，损害为红色、紫红色、深紫色，呈扁平状、半球形、结节形，不规则形，指头大至鸡蛋大，边界清楚或不清楚，触之柔软似海绵样，压之缩小，去压后恢复。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部，位置较深时，皮肤或粘膜颜色正常；肿瘤位置表浅时，则呈蓝色或紫色。身体移动位置实验阳性，当头低位时，瘤体充血膨大；抬头后，瘤体缩小而恢复原状。肿瘤较大时，可引起颜面、唇、舌畸形、视力损害和呼吸障碍。肿瘤生长迅速时，可发生破溃或继发感染。继发感染时，可引起疼痛、肿胀、溃疡和出血。 4、混合型血管瘤：为上述三种类型血管瘤中，两型同时存在，而以其中一型为主。诊断 皮肤血管瘤的诊断通常根据其外观作出，往往不需要做检查。偶尔，皮损生长异常或破溃时，需要作病理活组织检查。 对于深部血管瘤，可做皮损MRI或CT扫描，以判断血管瘤的深度，及是否影响周围其它组织和器官。 另外，还可作多普勒超声检查，以观察血管瘤内血流状况，并有助于确定血管瘤是否处于生长期，或静止期，还是缩小消退期。治疗 浅表血管瘤通常不需要治疗。随着宝宝长大，血管瘤会逐渐缩小，直至自行消退。 当血管瘤位于眼部、鼻部或喉部可能影响视力和呼吸时，需要尽早治疗。 当血管瘤非常大，或破溃出血时，也必须治疗。 通过治疗，可缩小或稳定瘤体，或去除瘤体。治疗方法包括：激光治疗，包括染料激光、光动力治疗，可以去除较大的或可引起并发症的皮肤血管瘤，并可减轻血管瘤愈后局部遗留的色素异常。外用马来酸噻吗洛尔滴眼液，也可治疗浅表或薄层血管瘤。口服普萘洛尔，是系统性治疗部分皮肤血管瘤的一线药物。皮质类固醇激素，如泼尼松等，口服、外用或瘤体内注射治疗，多用于对普萘洛尔治疗无效或有禁忌症的血管瘤，可减缓或终止血管瘤生长。长春新碱，有时可用于其它治疗无效的婴幼儿血管瘤。 系统性治疗时，需要注意药物治疗的副作用。皮质类固醇激素的严重副作用包括生长发育迟缓、高血糖、高血压和白内障等。普萘洛尔的严重副作用包括低血压、低血糖、呼吸困难等。并发症 皮肤血管瘤的并发症非常罕见。当血管瘤生长迅速，或位于危险部位时，可出现并发症。 皮肤血管瘤的并发症包括：破溃并出血眼部血管瘤引起的视力损害喉部或鼻部巨大血管瘤引起的呼吸困难继发感染结语 大多数皮肤血管瘤可以自行消退，因此婴幼儿皮肤血管瘤可不急于治疗。如果需要治疗，治疗方案的选择则取决于血管瘤的大小、部位和可能出现的并发症。对婴幼儿皮肤血管瘤的治疗决定，往往需要在医生和家长综合评估和商讨后作出。
赖伟红 2021-10-11阅读量2.2万
病请描述：典型病例我科为一名肠癌合并髂动脉瘤患者成功拆除了一枚随时引爆的“炸弹”祸不单行，肠癌合并髂动脉瘤周二清晨，门诊来了一位80岁高龄的贺老伯。两月来贺老伯便秘腹泻交替，伴便血，偶伴腹部胀痛，指诊检查摸出直肠肿物，拟直肠占位收入院。入院后安排术前检查，贺老伯为高龄患者，有高血压病史，基础状态差，早搏，心功能不全，左前降支、第1-3对角支、左旋支、第1顿缘支及右冠状动脉、锐缘支管壁多发钙化及非钙化斑块，管腔局部重度狭窄，CT报告又发现髂内动脉上有个巨大的血管瘤，请MDT会诊。MDT讨论髂动脉瘤是常见的周围动脉瘤，易造成髂动脉动脉壁的异常扩展，一旦髂动脉瘤破碎，多数会引来严重的大出血。目前肠镜是明确肠癌的唯一手段，如果行肠镜检查，瘤体很可能会被肠镜压迫导致破裂大出血，随时可能危及患者生命。如果不做肠镜，则会影响术中对肿瘤的评估及定位。由于贺老伯疾病的特殊性，为进一步明确动脉瘤范围及与周围组织情况，制定下一步手术方案。傅传刚教授请血管外科、呼吸内科、麻醉科、重症监护室会诊，协助评估手术风险，制定各种应对措施。拆除“炸弹”是当务之急。同时，直肠癌手术有很大的风险和难度，对术者、麻醉医生及病人都是巨大挑战。对于手术方案各科有很大争议，为了确保手术能安全顺利的拿下，和血管外科冯翔教授一起会诊讨论后决定，贺老伯髂动脉瘤诊断明确，高龄，同时合并肠癌，结合患者各项条件合适，已达手术指征。术前沟通小插曲会议室里主诊医生与贺老伯术前谈话，等签字后就准备安排手术。当主诊医生谈及手术风险时，贺老伯拒绝手术。医生最怕患者放弃治疗，这无异于宣判患者死刑执行进入倒计时。即使是肿瘤晚期，科学治疗也可延续生命。傅教授知晓了情况后决定亲自试试。当贺老伯再次被请到会议室，傅教授耐心地解释贺老伯的顾虑，当了这么多年科主任，经验技术自然是没得说。面对各种复杂的患者情况，他也有各种办法。他坚信，通过他的努力一定可以说服贺老伯不轻言放弃。时间一分一秒的过去了，慢慢的贺老伯脸上的愁容打开了：“教授，我知道您是谁了，我听您的，同病房的患友都是慕名而来，您这个团队还有这么多优秀的医生，再大的困难及风险，我都愿意去搏一下。”签字同意手术。强强联手，巧拆炸弹在做好充分的术前准备下，择日手术。手术团队由有着高超技术和丰富经验的周主青教授、血管外科冯翔教授及麻醉科主任组成，麻醉就位后，先请冯翔教授上台先行右侧髂内动脉瘤结扎术，患者高龄，心血管功能差，手术刺激、血压波动等因素，随时都会导致动脉瘤破裂。一旦破裂，凶猛的出血便会危及患者的生命。冯教授步步为营，小心翼翼地游离血管瘤及近远端血管，夹闭血管瘤近远端血管，快速剖开瘤体，清除血栓，终于，定时炸弹被完整拆除。手术时间越长，手术风险越高，这是场与时间的赛跑，要求在场术者的所有操作都要快、精、准。接着周主青教授通过先进的3D腹腔镜能量平台进行直肠前切除术，超声刀完整游离直肠系膜至肿瘤下端，避开血管、切割病灶、取出标本、吻合肠管、缝合修补盆底腹膜。一气呵成！2个多小时后手术顺利完成。术后转入监护病房加强监护，对症支持治疗后贺老伯生命体征平稳，无并发症发生，遂转入我科继续抗感染治疗。术后10天出院，后续回访贺老伯，电话那头贺老伯开心地表示恢复良好，非常感谢傅传刚教授团队。总结傅教授表示：“对于肠癌伴发多种疾病的高龄高危患者，手术非常复杂，很多外科医生都会避而远之。我们敢于接手，正是因为我们时时刻刻秉承如临深渊，如履薄冰的行医之道，对患者“严于术前、慎于术中、善于术后”，加上多学科协作和3D腹腔镜微创技术完美结合。治疗的同时也可以积累丰富经验，如此良性循环，目前我们团队诊疗技术已达到国际先进水平，越来越多全国各地的患者慕名前来。”
傅传刚 2021-07-28阅读量1.0万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。肝海绵状血管瘤常见于中年患者，可单发，也可多发；左、右肝的发生率大致相等。肿瘤生长缓慢，病程常达数年以上。随着健康查体的普及，很多无症状的小血管瘤得以发现，总体发病率似有升高趋势。怎样确定肝血管瘤，基本的处理原则有哪些呢？[诊断]1、 病史：一般无肝病病史，中年女性多发，病史较长，一般无症状。依部位不同可出现腹胀、腹部包块和肝肿大，或压迫邻近器官而产生相应症状如压迫胆管出现黄疸。2、 体征：随呼吸运动与肝脏相连的腹部肿块，表面光滑，质地柔软或中等硬度，扪之有囊性感，可压缩，偶可于肿瘤处闻及血管杂音。3、 化验检查：巨大血管瘤可合并血管瘤内血栓形成，造成凝血机制障碍，表现为血小板减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原减少，重者可出现出血倾向以及弥散性血管内凝血。手术风险极大。肿瘤标志物AFP正常。4、 影像学检查：B超示边缘锐利或清晰，后壁回声增强的高回声占位性病灶；增强CT示病灶自周边结节状强化，并随时间延长完全被造影剂充填；MRI对于诊断血管瘤具有较大价值，典型征象为“灯泡征”阳性；核素肝血池扫描有明确充填或过度充填。[治疗]1、小血管瘤（直径小于4cm），不论单发还是多发，若无临床症状，可不做任何处理，定期超声随访。一般不会破裂出血。2、有下列情况时应考虑手术治疗：（1）不能排除恶性病变者；（2）有明显症状者；（3）肿瘤增大速度较快者。3、对单发性肝血管瘤或病变限于肝一叶的血管瘤可施行肝血管瘤剥除术、肝的局部切除、肝叶、肝段、半肝切除等。4、多发性肝血管瘤或病人全身情况差不能耐受肝切除者，且直径小于l5cm者，可行血管瘤捆扎术。5、血管瘤病变十分广泛，已累及大部肝组织或大血管者，可行肝动脉结扎术或肝动脉栓塞术。单纯的血管瘤由于供血血管并不是单一的，所以单纯靠肝动脉插管介入栓塞的方法并不可靠，尤其是介入治疗后容易引起相应肝段的胆管缺血，造成胆管缺血性改变，慢性感染，合并结石，甚至癌变可能。6、不适于上述方法治疗的病人，而又急需要处理的，可试行微波固化治疗、冷冻疗法或注射硬化剂等治疗，这些方法极少应用。
施宝民 2021-07-02阅读量1.2万
病请描述：提示：对B受体阻滞剂过敏者禁用，II度或III度房室传导阻滞者禁用，瘤体局部皮肤有湿疹、溃疡等暂不宜使用。使用方法： 1.用药前准备：行局部B超了解血管瘤情况及心电图检查排除房室传导阻滞。 2.具体用法：将4～6层医用纱布修剪至血管瘤大小，将滴眼液滴在修剪后的纱布上，要求完全湿透但不往下滴液，湿敷在血管瘤上；表面用保鲜膜封包，以固定纱布,并防止药液蒸发，每日敷2～3次，每次1小时，每0.5小时打开保鲜膜，视纱布干湿情况酌情添加滴眼液,以保证持续药物作用时间。敷完后，去除保鲜膜及纱布，擦干瘤体表面残留液体，局部外涂皮肤屏障修复剂，以减少瘤体表面湿疹及萎缩的发生。 3.疗程：浅表性血管瘤用至1岁之后或瘤体进入消退期，混合性血管瘤用至2岁之后或瘤体进入消退期，若外用B受体阻滞剂不能控制瘤体增殖，则需改为口服普蔡洛尔、外用B受体阻滞剂联合激光或局部注射等治疗。
马勇 2020-11-21阅读量1.1万
病请描述：2019-04-17 14:02:07来源：健康网精准外科就是运用数字影像重建技术在精确术前评估的基础上，进行合理手术规划，实施个体化的精准手术将有助于降低肝切除手术风险，改善患者预后。上海市第一人民医院樊军卫团队在实践中不断探索、创新，"借助肝脏透明化和局部放大技术，通过不同角度和方位旋转，多维度展现目标病灶空间定位并透视门静脉、肝动脉、胆管和肝静脉汇合方式、走行及变异情况，对病灶、涉及脉管流域、剩余肝脏区段进行精确的定量容积分析。增强现实技术，可实现虚拟仿真手术，规划最佳手术路径，指导手术操作，从而提高手术精确度和安全性。"【健康·热点】随着人们健康意识的增强，定期体检人数逐渐增多，一旦体检发现"肝脏肿块"，那该怎么办呢?【专家·科普】当体检发现肝脏肿块，首先要进一步确诊是良性还是恶性的。所以不要过度恐慌，毕竟大多数是肝囊肿或血管瘤等良性疾病;但也不要疏忽大意，以免耽误恶性肿瘤的治疗时机。1、肝囊肿：通常体检B超即可明确诊断。部分患者从小就有肝囊肿，为胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常引起;部分患者年纪比较大时才发现，可能为肝内管道退行性变。肝囊肿囊壁较薄，囊液为清亮液体，常见多发，相当一部分患者同时有肾囊肿。绝大多数肝囊肿不需要治疗，定期随访即可，临床实践中进行手术的肝囊肿基本在8厘米以上，伴有腹胀不适，手术方式为腹腔镜下肝囊肿开窗引流术。但有两种情况肝囊肿需要注意：一种是肝脏囊性肿瘤，发病率很低;另一种时寄生虫性肝囊肿。进行增强CT检查可进一步明确，积极处理。2、肝血管瘤：肝脏常见良性肿瘤，一般无明显症状，体检或在医院因为其他疾病就诊时进行B超检查时发现。肝血管瘤为血管团，质地柔软，管腔血液挤出后，肿块会明显缩小。为防止误诊，建议B超、增强CT、增强核磁共振中至少两种检查，同时进行肿瘤标志物甲胎蛋白和CA199检测，进行明确诊断。体积小的血管瘤不需治疗，通常5厘米以上肝血管瘤考虑手术切除，根据位置，目前大多数可做腹腔镜微创肝血管瘤切除术。3、肝脏良恶性肿瘤：肝囊肿和肝血管瘤为常见肝内病变情况，但只有少数患者需要治疗，在排除了这两种情况外，需进行严密的检查评估：影像学方面，建议进行超声造影、增强CT和增强核磁共振检查;血清学方面进行消化道肿瘤标志物(AFP、CA199、CEA等)。如仍不能明确诊断，必要时可做有创性检查，数字减影血管造影技术(Digital Subtraction Angiography，DSA)。根据肿块位置，也可行微创手术切除病理检查。检查结果如果基本明确为肝脏恶性肿瘤，专科医生判断能手术的，应积极进行根治性切除手术。从医疗角度，不进行过度干预，也不能漏掉肝脏恶性肿瘤，毕竟早期发现早期诊断是提高肝癌的最有效手段。【健康·热点】随着临床医学的不断进步，患者及家属对术后的生活质量的要求越来越高，怎样才能做到外科精准、预后理想哪?【专家·科普】肝脏肿瘤是高发病常见病，很多情况需要外科手术切除，肝内解剖结构复杂，管道(胆道、门静脉、肝动脉和肝静脉)遍布，制定合适的手术预案对于手术安全和提高患者预后非常重要。精准肝切除是以肝内肝段解剖作为切除单位，切除平面为肝内天然平面，完整切除病灶及可能的转移灶，留下来的肝脏功能完整。这方面越来越受到外科医生们的高度重视。精准肝切除的核心技术：术前影像学详细评估肝脏解剖、管道分布，以及肿瘤位置;第一肝门和第二肝门精细解剖;术中超声;能量平台离断肝。术中超声+肝内门静脉穿刺染色——精准肝切除的关键技术精准肝切除根据肝内肿瘤位置以及肝内肝静脉、门静脉、肝动脉以及胆道分布情况，制定合理的切除范围。由于肝脏是立体结构，根据术前影像学CT、MRI等只能大致进行评估，术中B超以及对相关门静脉一级和二级分支的穿刺注射染色剂，进行肝段染色，在相当一部分病例中，对于提高手术切除术范围的精准判定具有重要价值。【专家提示】：肝癌早期无明显症状，一旦有症状，往往肿瘤已经比较大，治疗效果差。体检筛查对于发现肝癌具有重要价值，建议每年进行B超肝脏检查;同时检查血清肿瘤标志物甲胎蛋白和异常凝血酶原。对于筛选出高度怀疑肝癌患者，进一步进行增强CT和核磁共振扫描，进行确诊。早期发现、早期诊断和早期治疗是提高肝癌预后的关键。
樊军卫 2019-08-10阅读量1.3万
病请描述： 前段时间，著名节目主持人李咏因癌症去世的消息刷爆网络，《人间世》纪录片的播出一时间使得大众对“骨癌”变得格外敏感。“我的腿这几天有点痛，是不是也得了骨癌？”，“我后背上的肿块很多年了，是不是恶性肿瘤？”实际上，体表所能触及的小肿块（一般认为应小于 5cm），尤其是无痛的肿块，几乎都是良性的。那么，如果是良性肿瘤，又该如何处理呢？ 四肢良性软组织肿瘤多采用保守处理，建议定期随访复查。但是，具体处理方案又有所 差异。首先，四肢良性软组织肿瘤的处理主要根据肿瘤所在部位、大小 、是否压迫或包绕 周围重要组织（血管神经）、是否伴有肿瘤相关的功能受损、疼痛、是否影响日常生活工作。 一般，离躯干越近的软组织肿瘤一般自己越不易察觉，发现时多体积较大，四肢躯干比较常 见的良性软组织肿瘤包括脂肪瘤和血管瘤等。良性肿瘤怀疑恶变的危险因素包括①最长径超 过 5cm、②位置较深、③伴随疼痛、④近期进行性增大。当出现上述危险因素时建议及时就 诊，这种情况可能需要手术干预。 例如，“足背的 3cm 大小的肿块”，质地较软，近半年没有变化，也没有疼痛，如果肿 块不影响您的穿鞋和运动以及美观的话，这种情况可以进行定期随访观察，软组织肿瘤一般 建议采用浅表肿块 B 超或者磁共振（MRI）进行定期评估（注：X 线和 CT 检查对软组织显示 欠佳）。反而，如果足背的肿块有进行性增大或者近期突然伴随疼痛出现，可能是由于肿瘤 性质发生变化，建议及时到骨与软组织肿瘤专科就诊检查。当然，有时也会因为穿鞋或运动 受影响而需要手术干预。总之，良性软组织肿瘤大多可以保守处理，定期复查，但是也应提 高警惕，有变化及时就诊。
袁霆 2019-07-29阅读量1.0万
病请描述： 血管瘤是由成血管细胞增生而形成的良性肿瘤。可以遍及身体各处，主要发生于皮肤，肌肉，骨骼和内脏器官中。在颜色，形状和大小方面可以变化很大。四肢血管瘤通常出现四肢某一部位的胀痛感，随着运动，肿瘤可出现增大，休息后又缩小的表现。早期瘤体较小或部位较深，则很难诊断。 1.血管瘤都有哪几种？ 常见的血管瘤主要有三种：海绵状，蔓状及毛细血管型。毛细血管型多见于儿童，多采用激光与核素治疗，其余两种成人多见。血管瘤发展缓慢，一般不会出现迅速增生及消退。 海绵状血管瘤 主要由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成，多为单发。通常无自觉症状、只可触及生长缓慢的柔软肿块。处于表浅位置的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。 蔓状血管瘤 主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。有博动感与震颤感。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。该类型生长速度较快，宜早期治疗。 2.血管瘤都有哪里症状？ 血管瘤通常是无痛的，触摸时比较柔软。大多数情况下，它们与皮肤平齐或轻微升高。 浅表病灶可能出血或转成溃疡，尤其是碰撞或受伤。 肌肉中的深血管瘤可引起疼痛，以及伴随活动增加的血管瘤的肿胀。骨骼中的血管瘤可引起疼痛和骨骼增大。 3. 如何确诊血管瘤？ B超，磁共振检查以及细针穿刺都可以明确血管瘤诊断。 血管瘤是一个血流很丰富的肿瘤，通过超声可以做出初步的判断。增强核磁共振除了能够更好地判断肿瘤的性质、它的部位、它和周围重要器官结构的关系以及血流的丰富程度以外，还可以为外科医师提供手术中的指导。 4.血管瘤应该怎么治疗？ 血管瘤很少发生癌变，大多数不需要任何治疗。如果瘤体小，表浅，症状不明显，可随访观察，定期B超检查。 然而对于生长在骨骼，肌肉深部的血管瘤，常引起疼痛以及患者肢体功能障碍常需治疗。根据血管瘤生长的位置，会选择不同治疗方案。通过手术完整切除，效果最好。其他治疗方法也包括放射治疗、冷冻治疗、硬化剂注射及激光照射等。
袁霆 2019-01-26阅读量1.1万
病请描述：体检发现“肝脏肿块”该怎么办？ 随着人们健康意识的增强，定期体检人数逐渐增多。在肝胆外科门诊和网络平台问诊中，经常有患者拿出体检报告，对B超或CT检查发现的肝脏肿块感到紧张和困惑。本文根据长期的工作经验，就这方面疾病进行简要介绍： 1、肝囊肿：通常体检B超即可明确诊断。部分患者从小就有肝囊肿，为胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常引起；部分患者年纪比较大时才发现，可能为肝内管道退行性变。肝囊肿囊壁较薄，囊液为清亮液体，常见多发，相当一部分患者同时有肾囊肿。绝大多数肝囊肿不需要治疗，定期随访即可，我们临床实践中进行手术的肝囊肿基本在8厘米以上，伴有腹胀不适，手术方式为腹腔镜下肝囊肿开窗引流术。 两种情况肝囊肿需要注意，一种是肝脏囊性肿瘤，发病率很低；另一种时寄生虫性肝囊肿。进行增强CT检查可进一步明确，积极处理。 2、肝血管瘤：肝脏常见良性肿瘤，一般无明显症状，体检或在医院因为其他疾病就诊时进行B超检查时发现。肝血管瘤为血管团，质地柔软，管腔血液挤出后，肿块会明显缩小。为防止误诊，建议B超、增强CT、增强核磁共振中至少两种检查，同时进行肿瘤标志物甲胎蛋白和CA199检测，进行明确诊断。体积小的血管瘤不需治疗，通常5厘米以上肝血管瘤考虑手术切除，根据位置，目前大多数可做腹腔镜微创肝血管瘤切除术。 3、肝脏良恶性肿瘤：肝囊肿和肝血管瘤为常见肝内病变情况，但只有少数患者需要治疗，在排除了这两种情况外，需进行严密的检查评估：影像学方面，建议进行超声造影、增强CT和增强核磁共振检查；血清学方面进行消化道肿瘤标志物（AFP、CA199、CEA等）。如仍不能明确诊断，必要时可做有创性检查，数字减影血管造影技术（Digital Subtraction Angiography，DSA）。根据肿块位置，也可行微创手术切除病理检查。检查结果如果基本明确为肝脏恶性肿瘤，专科医生判断能手术的，应积极进行根治性切除手术。 具备以上知识，我们遇到肝脏肿块，既不会过度恐慌，因为毕竟大多数是肝囊肿或血管瘤等良性疾病；也不会疏忽大意，耽误恶性肿瘤的治疗时机。从医疗角度，不进行过度干预，也不能漏掉肝脏恶性肿瘤，毕竟早期发现早期诊断是提高肝癌的最有效手段。
樊军卫 2018-11-10阅读量1.2万
病请描述： 患者： 患者47岁，直肠癌（Pt3N2M0）手术一年，近期CT检查结果：肝脏大小形态及各叶比例正常，动脉期肝右叶可见一小片状强化灶，直径约6MM,延迟期呈等密度，余肝实质密度均匀，肝内外胆管无扩张，胆囊不大，胰腺、脾脏、双肾正常,CEA、CA19-9正常。 化疗6次（乐沙定 希罗达），放疗28次 请问如何判断病情？是否为转移灶？该如何治疗？谢谢！同济大学附属东方医院肿瘤科周俊 上海东方医院肿瘤血液科周俊：CT平扫和静脉期的信息没提供。如果平扫为等密度，静脉期也为等密度或偏高密度，那么这个不是转移瘤，是部分肝组织的异常灌注现象，没问题。如果平扫低密度，静脉期等密度或偏高密度，血管瘤不排除，可以参照既往的CT，如果既往没有，则要定期随访，不能完全排除转移瘤。 患者：今天请医生看了2011年8月手术前2天的CT,显示该区域有一点状稍高密度灶，但手术后1个月、5个月的CT没有报告，另我的肝肾功能、CEA、CA19-9均正常。请问：1、您上次说的CT平扫和静脉期的信息如何获得，要做什么检查？2、听说检查AFP可诊断肝癌，此说法是否正确？3、从您的经验看，我的此强化灶是良性的可能性大，还是恶性的可能性大。4、下一步我该如何进一步确诊，如何进一步治疗？有些担心，所以有些罗嗦，忘见谅！ 上海东方医院肿瘤血液科周俊：一般来说，上腹部增强CT扫描会做平扫、注药后动脉期、静脉期、平衡期，有的还需要延迟期。所以，您的信息应该都有。约70%原发性肝细胞癌AFP会增高，肝细胞癌的临床诊断需要满足肝炎病史、典型的影像学（CT/MRI）表现和AFP增高三者条件，能够活检当然是诊断的金标准。肝细胞癌的AFP增高，如果不进行有效治疗，是不会降下来的。AFP增高还可以见于慢性肝病、妊娠、生殖细胞肿瘤等。另一种原发性肝癌是肝内胆管细胞癌，AFP不增高，CEA、CA199等可增高。我觉得您这个病灶良性的可能性大，建议B超定期复查。如果B超看不到结节，那异常灌注的可能性大；如果有高或等回声结节，血管瘤可能性大，就做MRI鉴别；如果病灶增大，那么转移瘤就不能排除了。总之，6mm这么小的异常增强，不用紧张，也不要过度治疗。
周俊 2018-10-22阅读量1.8万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万