病请描述：你可知道，非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量？ 帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病，除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外，还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状，以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示，几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS，并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状，患者对NMS控制的满意度不高。所以，10余年来，专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此，如何正确识别、评估及干预NMS，已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。 你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-MotorSymptomsScale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2023-07-19阅读量2072
病请描述：颈椎病是一种以椎间盘退行性改变为基础的疾病，根据受累组织的不同，它分为四种类型：神经根型、脊髓型、交感神经型和椎动脉型。其中，脊髓型颈椎病是最危险的一种类型，约占全部颈椎病的10~15%，甚至更高。 为什么说脊髓型颈椎病是最危险的呢？ 脊髓型颈椎病的症状是进展性的。 在患病的初期，患者常先出现一侧或双侧上肢或者下肢麻木、沉重感，随后逐渐出现行走困难、下楼梯时腿发软或站立不稳，有些患者还会有双脚踩在棉花上的感觉，严重者步调不稳、行走困难。 随着病情的逐渐加重，患者会出现一侧或双侧上肢麻木、疼痛，双手无力、不灵活，写字、持筷等精细动作难以完成。部分患者需要借助拄拐或他人搀扶才能行走，有些患者甚至会发生肢体瘫痪。除此之外，患者还可能出现躯干感觉异常，如胸部、腹部或双手有如皮带样的捆绑感，称为“束带感”。 当病情进一步加重，有些患者还会出现膀胱和直肠的功能障碍，如尿频、尿急、尿不尽，甚至尿失禁、排便障碍，部分患者还会出现性功能减退。 脊髓型颈椎病为什么可以带来这么严重的后果？ 脊髓型颈椎病是由颈椎退变导致椎间盘突出、骨赘增生、后纵韧带肥厚等变化，压迫脊髓或压迫供应脊髓的血管，出现颈脊髓损害。而脊髓是感觉和运动神经冲动传导的重要通路，有传导功能和反射功能。因此，当脊髓受压出现损害时，就会出现一系列感觉、运动功能障碍的表现，严重时可以导致肢体瘫痪。 出现什么样的症状需要警惕脊髓型颈椎病？ 早期脊髓型颈椎病症状并不明显，因此往往容易被忽视。我们应该关注自身状态，当出现四肢感觉或运动功能障碍的表现，如走路不稳、双手不灵活、手脚麻木等时，要立即前往脊柱外科或骨科就诊。 脊髓型颈椎病如何治疗？ 脊髓型颈椎病一般都需要采取手术治疗，除非患者存在手术的禁忌症，无法进行手术。手术的方法主要有两种： 第一种是前路手术，通过切除突出的椎间盘、增生的骨赘或椎体或肥厚后纵韧带，解除脊髓的压迫，然后再采用各种材料填充、固定椎间盘和椎体，实现永久的稳定； 第二种是后路手术，通过扩大椎管或椎板成形、切除、固定、融合，解除对脊髓的压迫。 不过，如果患者症状比较轻，或不适合手术，也可以通过保守治疗，包括卧床休息、颈托固定、针灸理疗、药物止痛等。 脊髓型颈椎病如何预防？ 脊髓型颈椎病与其他类型颈椎病的预防方法是一致的，主要就是调整生活习惯。 1. 纠正不良姿势：工作、学习、娱乐时，要尽可能保持头部直立，避免低头。同时注意避免颈部过度屈伸和摇摆，避免颈部过度承重。 2. 避免长时间低头：伏案工作1小时，起身活动一下或仰头5分钟。 3. 选择合适的枕头：选择适合颈部的生理要求的枕头，一般以10厘米的高度为宜。 4. 注意颈部保暖：吹空调或电扇时注意保护颈部，冬日外出时可佩戴围脖。
许鹏 2023-06-25阅读量4538
病请描述：帕金森病有诊断测试吗? 帕金森病的诊断主要依据病史和体格检查。多巴胺转运体单光子发射计算机断层扫描被美国食品和药物管理局批准用于诊断不明确，鉴别诊断包括原发性震颤和帕金森病。多巴胺转运体单光子发射计算机断层扫描显示在帕金森病和其他帕金森综合征中壳核示踪剂摄取减少，但在原发性震颤中显示正常摄取。磁共振成像(MRI)可能有助于将帕金森病与其他帕金森病区分开来，如血管性帕金森病(MRI显示血管改变)和非典型帕金森病，包括多系统萎缩(MRI可显示如热十字包子征等特征)和进行性核上麻痹(MRI可显示磁共振帕金森病指数异常)。 帕金森病应该先服用哪些药物? 帕金森病有许多治疗选择，包括卡比多巴-左旋多巴、单胺氧化酶-B抑制剂和多巴胺激动剂。如果个人报告帕金森病的残疾症状，如打字困难，这影响了他们的工作，卡比多巴-左旋多巴治疗通常提供最大的好处。 在确诊帕金森病后，应该多快开复健治疗处方? 在确诊后，根据患者的症状，制定适当的运动方案。康复治疗应在整个病程中继续进行。 帕金森病进展有多快? 帕金森病的进展情况各不相同。帕金森氏病有进展较慢和进展较快的几种形式。患者的症状、症状进展率、药物反应均与疾病进展率相关。例如，早期认知障碍、直立性低血压和对左旋多巴反应差的个体往往有更快的帕金森病进展。 什么时候应该考虑深部脑刺激或其他手术方法作为治疗? 当帕金森病患者出现疲劳现象或运动障碍时，通常会考虑深部脑刺激和其他手术方法，而这些经验对药物调整没有反应。逐渐消退的定义是，在紧接下一个药物剂量到期之前的一段时间内，帕金森病症状和功能残疾的复发。运动障碍是一种不自主运动，通常发生在药物浓度的峰值。 人们会死于帕金森病吗? 大多数帕金森氏症患者的死亡原因与年龄相仿的非帕金森氏症患者相同。然而，如果一个人患有帕金森病多年，他们可能会死于与帕金森病相关的原因，如吸入性肺炎或跌倒并发症。
潘宜新 2023-04-24阅读量4931
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量4405
病请描述：一、背景知识：当颅内静脉窦系统血栓形成（CVST）时，需要进行抗凝等处理，重者需要进行外科处理；相形之下，当颅内动脉瘤破裂后，急性期需要进行止血处理。这两种情况一般不会同时遇到，偶尔遇到了，就要抓住主要矛盾，两者兼顾，各个击破。 这不，老卢同志就遇到这事了。在静脉窦血栓的同时遭遇了颅内动脉瘤破裂，病情雪上加霜。 二、治疗策略：全面分析后，可能较为稳妥的治疗策略如下： （1）急性期先单纯致密栓塞动脉瘤；（2）等动脉瘤相对稳定后再追加抗凝药物治疗似乎是可行的。 然而，动脉瘤栓塞完毕，我们发现由于肝素的使用，直窦及其分支系统显影明显好转，提示局部血栓的存在；同时，上矢状窦前1/3也明显显影不良，提示血栓的存在，整个静脉窦的显影时间明显滞后3-4秒。所有这些，都支持CVST的存在。 三、治疗时间点和术后的小插曲： （1）急性期右侧胚胎型大脑后动脉瘤（Hunt-Hess3级）致密栓塞，手术顺利，术后正常清醒，四肢活动好； （2）术后26小时患者突然出现右侧眼睑下垂，瞳孔散大至5mm，直接和间接对光反射消失。但是，神志清楚，四肢活动好。考虑：动眼神经麻痹。 四、小插曲动眼神经麻痹后的处理 1、立即复查脑CT和DSA：（1）动脉瘤致密栓塞，完全不显影，动脉瘤无增大；（2）出血无增大，排除再出血的可能；（3）整个脑干系统和左侧脑叶呈现明显的低密度，考虑静脉回流障碍所致；（4）脑室引流系统正常引流，未见异常。 2、小插曲出现的原因分析：综合以上现象和脑干的CT低密度表现：术后26小时出现的突发动眼神经麻痹，可能与静脉窦血栓回流障碍引起的动眼神经核麻痹所致，也可能与中脑附近的局部血管痉挛引起所致。 3、处理措施：急诊法舒地尔灌注+肝素灌注。执行时间：出现后6小时执行。术中发现：上矢状窦系统后2/3也显影隐约中断，错错落落，直窦及其属支显影也不太好 4、警报解除：由于动脉瘤完全不显影，法舒地尔和肝素灌注后4小时再次查体，动眼神经麻痹完全恢复，睑裂正常，瞳孔恢复正常。 五、小结： 1、由于动脉瘤已经致密栓塞，由于合并CVST，急性期不要使用止血药物，以免诱发CBST加重； 2、术后根据CT复查情况，酌情采用抗凝药物，抑制并逐渐消除CVST，脑干的弥漫性水肿可能会引发潜在的呼吸循环障碍； 3、尽早廓清颅内血性脑脊液对于防止各种潜在的并发症是有益的，厚厚的积血诱发的血管痉挛可能也参与了颅神经的麻痹症状。 六、康复出院
赵开军 2023-03-18阅读量4739
病请描述：临床上，当医生建议颈椎病患者手术治疗时，经常遇到患者或家属问出这样的问题： 医生，我认识一个人也是颈椎病，他没做手术，我能不能也不做？医生，我害怕做手术，我能晚点再开刀吗？ 其实我们非常能理解患者和家属为什么会这样问，其实就是一方面觉得自己的症状还不算严重，似乎没有到一定要做手术的程度；另一方面也觉得手术会带来损伤，也有风险，所以肯定是能不做就不做，要做的话就尽量晚点做。 但我们必须要强调的是，颈椎病的手术不是不想做就可以不做，想什么时候做就什么时候做的。 颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄，刺激、压迫颈部脊髓、神经根，并引起相应临床症状的疾病。这种疾病最开始的症状一般比较轻，甚至没什么症状。但脊髓、神经根被压迫时，是可能出现非常严重的症状，甚至是肢体瘫痪的。 而一般情况下，如果医生已经提出需要做手术来治疗的时候，那么患者至少是以下某种情况： 1、患者症状严重影响正常生活，且保守治疗了3个月甚至以上，治疗效果不佳，或者保守治疗时能一定程度上缓解症状，但是停止治疗后症状反复发作，需要长期持续治疗。 2、患者出现上肢某些肌肉的肌无力、甚至肌萎缩，经保守治疗2~4周后仍有发展趋势。 3、患者出现了脊髓压迫，手术是其唯一有效的治疗方式。 这三种情况都说明，患者的脊髓和神经根已经受到压迫，甚至已经出现了损伤。要知道，脊髓和神经根一旦出现损伤，是难以修复和再生的。在应该做手术时依然迟疑、拖延，颈椎受损情况可能会加重，脊髓和神经根受到的压迫也会加重，非常有可能造成难以逆转的损伤。到这个时候，就算再进行手术治疗，也无法完全恢复其功能，患者很可能留下后遗症，如部分肢体麻木、运动不佳，甚至是永久性的大小便失禁或瘫痪。 另外，当我们的颈部出现损伤时，我们的身体会出现一些变化，如骨质增生、椎间盘钙化或骨化等。这些变化虽然是处于人体的自我保护，但却会给手术带来影响。随着时间的推移，这些变化越来越明显，很容易给手术治疗带来困难，增加手术风险。 总而言之，如果颈椎病患者已经到医生建议要做手术的情况，就尽量不要再去想着能不能不做，或者能不能晚点儿再做了。在条件允许的情况下尽快进行手术，能够最大程度上保护脊髓和神经根的功能，防止留下后遗症。
史国栋 2023-03-16阅读量2022
病请描述：椎管肿瘤的手术治疗是神经外科医疗质量评审中的重要病种，也是公立医院高质量发展评审中的评比指标之一。椎管肿瘤是生长在颈椎、胸椎、腰椎、骶管内的肿瘤，由于侵犯脊髓和神经根，容易导致瘫痪、大小便失禁、性功能障碍等严重后果，所以一旦发现，应及早治疗。同时由于肿瘤经常和脊髓、神经粘连，手术风险很高，要求外科医生具备很扎实的显微手术基本功。在此报道江宁医院神经外科近期完成的两例椎管肿瘤手术。 病例1：中年男性，因左侧臀部疼痛1年余，加重2月，在当地医院磁共振检查发现椎管肿瘤，经当地医生推荐，来到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 郑主任阅片发现，肿瘤位于胸10水平，属于髓外硬膜下病变，增强不均匀，边界清晰，位于脊髓的左后，脊髓被推向右前方。 经过术前准备，于2月3日在全麻下行肿瘤切除术，手术非常顺利，肿瘤完整全切，根据神经电生理监测，脊髓和神经根保护良好。 术后磁共振显示肿瘤全切，无任何残留；术后两周拆线出院，行走、大小便功能正常，无神经功能缺损。术后病理提示神经鞘瘤。 病例2：患者老年男性，因记忆力下降、行走不稳、经常跌倒、有时尿失禁来院，从症状来看，非常符合正常颅压脑积水的表现，而且CT上也确实存在脑室增大，因此就诊神经外科郑学胜主任门诊，并收治入院。然而，术前检查常规做腰穿时，发现脑脊液是草黄色的，压力也很低，提示椎管内存在梗阻性病变。于是，郑主任团队予以全脊柱增强磁共振检查，发现腰1-2水平巨大椎管肿瘤，很显然，上述行走不稳、跌倒、尿失禁等症状是椎管肿瘤引起的。 郑主任阅片发现，从横断面来看，肿瘤几乎占据了椎管全径，正常的脊髓圆锥和神经根已不可辨认，很难说是髓外硬膜下病变还是髓内病变。结合病程很长，脑脊液循环已完全阻断，推测肿瘤与脊髓圆锥、马尾神经根之间，以及肿瘤与硬脊膜之间很可能有明显粘连，所以手术难度较大，手术风险高。 经过充分的术前准备，郑学胜团队于2月16日在术中电生理监测下实施椎管肿瘤切除术；结果手术难度比预估的还要更大，因为不仅肿瘤质地很硬、血供丰富，而且肿瘤位于脊髓圆锥和神经根的腹侧，手术只能在圆锥和神经根的间隙里操作，肿瘤的腹侧又与硬脊膜严重粘连；郑学胜团队经过近6小时的手术，终于将肿瘤完整全切，并且脊髓圆锥和神经根保护良好。 同时，我们还为患者做了椎管成形术，即复位固定了患者的椎板、棘突和棘上韧带，有利于术后脊柱稳定性。 形似玉坠的肿瘤标本 术后磁共振显示，肿瘤无任何残留，脊髓圆锥和神经根恢复正常形态，术后大小便功能、下肢运动恢复正常。术后病理提示：神经鞘瘤伴出血。
郑学胜 2023-03-15阅读量2816
病请描述：尽管已是21世纪20年代，孕期梅毒感染仍是全球性的公共卫生问题。如果母亲有活动性梅毒，在妊娠期间的任何时候都可能发生母婴传播。 如果没及时治疗、治疗不充分或者治疗迟了（生产前4周内），可能导致早产、低出生体重儿、死胎和先天性梅毒。 先天性梅毒可能在胎儿出生后即有临床症状，也可能在数月或数年内保持无症状状态。 早期先天梅毒是指出生后2年内出现梅毒感染症状：40-60%的患儿有典型的斑疹丘疹，手掌和脚底铜红色斑；梅毒性天疱疮；口腔周围和肛周区扁平湿疣；肝脾肿大；骨骼损害和假性瘫痪；贫血及血小板少；神经系统受累和脑脊液异常等。 晚期先天梅毒指出生2年后出现梅毒临床症状：神经性耳聋、间质性角膜炎和恒牙Hutchinson齿等。 因此，对孕妇应进行梅毒血清学筛查，对感染妇女及其性伴侣进行青霉素治疗，并在适合的情况下对新生儿进行青霉素治疗，可有效预防先天性梅毒。 目前建议在孕早期对所有孕妇进行筛查，在妊娠28周和分娩前再次筛查高危孕妇。
赵玉磊 2023-03-11阅读量3428
病请描述：你可知道，非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量？ 帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病，除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外，还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状，以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示，几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS，并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状，患者对NMS控制的满意度不高。所以，10余年来，专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此，如何正确识别、评估及干预NMS，已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。 你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-MotorSymptomsScale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2023-02-17阅读量2334
病请描述：你可知道，非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量？ 帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病，除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外，还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状，以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示，几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS，并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状，患者对NMS控制的满意度不高。所以，10余年来，专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此，如何正确识别、评估及干预NMS，已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。 你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-MotorSymptomsScale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2022-12-25阅读量2263