病请描述：腰肌劳损、急性腰扭伤、腰椎间盘突出症等疾病是导致腰痛的常见原因。但其实还有很多种疾病都可能导致腰痛，硬膜外脂肪增多症也是其中之一。 啥是硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症是一种比较罕见的，以椎管内硬膜外脂肪病理性增生为特征的疾病。正常情况下，存在于椎管内硬膜外间隙的脂肪组织较少，它是椎管的重要组成成分，给硬膜囊运动提供了足够的缓冲。但当椎管内的脂肪过度沉积时，它也会限制骨性椎管内硬膜囊的大小，压迫脊髓和神经根，导致硬膜外脂肪增多症。 为啥会发生硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症的常见病因有： 1. 外源性激素使用不当； 2. 激素异常疾病，如库欣病、甲状腺功能减退等； 3. 肥胖症； 4. 特发性因素。 硬膜外脂肪增多症有哪些表现？ 部分硬膜外脂肪增多症患者没有自觉症状，当脂肪组织体积较大时，可压迫脊髓、神经根、马尾而引起相应的症状。 当增多的脂肪分布于胸椎管时，进行性背痛是患者最常见的症状；当增多的脂肪分布于腰椎管时，患者还会缓慢出现髋部和下肢进行性无力，以及麻木和感觉异常，有时还会出现神经根症状。 如何诊断硬膜外脂肪增多症？ 由于硬膜外脂肪增多症的症状不具有特异性，与临床上更常见的退行性腰椎间盘疾病很难区分，一般需要通过MRI检查进行诊断。MRI检查也被认为是硬膜外脂肪增多症诊断和分级的最佳方法。 在排除了相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变，且无相应节段手术、放疗史的基础上，可以按下列标准诊断硬膜外脂肪增多症： 1. 病史、体格检查与节段相符； 2. 轴位MRI提示病变节段硬膜外脂肪厚度>7mm； 3. 轴位上硬膜外脂肪厚度占管径>50%； 4. 椎管内硬膜外脂肪明显超过矢状位正中层面相邻两椎板缘间连线（胸腰段）； 5.BMI>27.5； 6.长期激素使用史，或有相关内分泌代谢疾病等。 硬膜外脂肪增多症如何治疗？ 1. 对于无临床症状或症状较轻的硬膜外脂肪增多症患者，一般选择保守治疗。 保守治疗要求根据患者自身特点采用不同方法，包括减少过多的类固醇激素（外源性或内源性）、减轻体重等；对于原发疾病导致内源性类固醇激素分泌过多的患者，应积极治疗原发疾病；如果患者出现严重的疼痛，还可以选择止痛药物对症治疗。 2. 对于临床症状严重，出现进展性神经功能损害，且保守治疗无效，或者出现急性瘫痪或尿潴留的患者，可以选择手术治疗。 手术治疗的方法包括开放手术和微创手术。开放手术可以根据患者实际情况选择椎板减压术与脂肪切除术联合手术，或椎板减压术、脂肪切除术和植骨融合内固定术联合手术。微创手术则可以选择单边双通道内镜技术、经皮脊柱内镜治疗技术等。
许鹏 2022-05-14阅读量1.6万
病请描述：当身体出现以下8大症状，警惕很可能有甲状腺癌有关 原创 Dr.Thyroid 甲状腺Doctor 2020-07-11 13:06 专家估计，2019年大约有5.2万人将患甲状腺癌。甲状腺是位于颈部前部的一个蝴蝶形状的内分泌腺。一个健康的甲状腺产生的激素对身体的各种功能都至关重要。 在甲状腺激素的多种作用中，它帮助调节新陈代谢，身体生长和调节体温。 它还协调了体内其他激素的调节。如果异常细胞在这个腺体生长，甲状腺癌就会发生。 虽然任何癌症的诊断都是可怕的，但甲状腺癌的生存率是90%以上。如果有早期症状，就医是最好的预后方法。 1、颈部结节 虽然在甲状腺癌的早期通常没有症状，但颈部的肿块或结节是最初的症状之一。并不是所有的结节都是癌性的。医生会仔细检查那些单独的、生长迅速的、坚硬的、无痛的以及常规触诊时不易移动的患者的甲状腺结节。如果医生发现肿块或肿块，他或她可能会要求活检。如果检查结果不确定，病人可能需要进一步检查。 2、淋巴结肿大 甲状腺癌患者可能会注意到淋巴结肿大。如果没有其他耳、鼻、咽喉症状，这可能是甲状腺癌的先兆。你的医生经常会在例行检查中发现淋巴结肿大。颈部周围任何持续的肿胀都是去看医生的好理由。 3、颈部疼痛向耳朵蔓延 即使没有肿块或肿胀，患有甲状腺癌的人有时也会感到颈部疼痛。 然而，甲状腺癌是一种罕见的引起这种疼痛和不适的原因。如果颈部疼痛在一周内没有缓解，应该去看医生。 4、吞咽困难 吞咽困难是吞咽障碍。这种症状会导致疼痛或不适，虽然吞咽困难可能由多种原因引起，但它可能是癌症迅速发展的迹象。生长中的肿瘤会压迫食道。吞咽困难的人应立即就医。 5、呼吸困难 甲状腺肿瘤可能在气管或气管附近发展，导致呼吸困难。虽然这种类型的肿瘤很罕见，但它会引起极度的不适或疼痛。任何呼吸困难的人都应该和医生讨论他们的症状。许多严重的问题都与呼吸困难有关。 6、哮喘或气喘 大多数甲状腺癌的症状与颈部有关。气喘就是这样的症状之一，当收缩的气道阻止空气自由通过时发生。肿瘤会压迫气道，导致持续的喘息。 7、声音嘶哑 当甲状腺上的肿块或结节压迫喉部时，可能会引起轻微到严重的声音变化。局部进展的肿瘤会使声带瘫痪。如果不及时治疗，甲状腺癌会扩散到喉神经、肺和骨骼。 8、反复咳嗽 甲状腺癌患者可能会持续咳嗽。有些人一开始会把这种症状误认为是呼吸道感染，但如果是甲状腺癌，咳嗽的持续时间通常会比感冒的其他症状更久。如果咳嗽持续超过两周，就要去看医生。 9、发现甲癌该怎么治疗？ 根据患者不同的实际情况（包括甲状腺癌类型、是否发生淋巴结转移或远处转移、诊断时的年龄和其它影响因素），治疗方案也有所差异。 甲状腺癌的治疗包括： 手术：通常是治疗甲状腺癌的第一步； 放射性碘清除残余甲状腺（清甲）：许多分化型甲状腺癌患者需要进行； 甲状腺激素替代或补充治疗：切除全部或部分甲状腺的患者需要进行； 外放射治疗：少数患者需要进行； 化学治疗，包括新型靶向药物和临床药物试验，少数患者需要进行； 其它治疗：特殊情况下，需要行射频消融、经皮酒精注射治疗。 需要记住的是： 治疗目的是清除全部或大部分甲状腺癌，有利于防止癌症复发或转移；作为患者，请和医生共同探讨你的病情，了解哪些治疗手段是被推荐的及其具体理由，选择最合适自己的治疗方案。
费健 2022-05-01阅读量1.0万
病请描述：【基本信息】女，70-80岁，北京患者 【主要症状】膝盖痛、腰痛、胯骨痛 【确诊类型】双膝关节退行性骨关节病 【确诊时间】2019年 【治疗医院】北京大学人民医院 【治疗医生】侯云飞（骨关节科主治医师） 【治疗周期】两年多 【治疗效果】目前可以正常行走，偶有症状反复 今年我已经七十多岁了，在2019年被确诊为膝关节骨关节炎，治疗已有两年多。从当初的步行困难，站立都成问题，到现在轻松步行几百米，虽没有痊愈，却也算治疗满意。仅以我的个人经历，给各位患者病友们以参考，希望对大家有用。 一、发现历程：以为是“老年痛”没当回事，却没想到突然加重 我的症状已经持续有6年之久，但当时走路上下楼并不受太大影响。心想在我这个年龄多多少少都会有些肢体毛病，只当是老年人的"正常反应"，顺其自然了。 却不想，这"正常的老年反应"开始缓缓加重，等到我重视起来，想要去纠正的时候，已经很困难了。 2017年开始，手脚麻木的感觉日渐严重起来。不止如此，还时常伴有腰痛，腿痛，膝盖肿痛等问题。女儿坐月子是我照顾的，每天跑上跑下。可能那段时间劳累过度，开始走路特别吃力，没走多久就腿疼得要命，严重时候很近的道走几步就蹲着，走走停停。也是从那个时候开始，身体的症状反应如过山车一般，经历了缓慢爬坡，到达顶点，又快速向下俯冲，让我猝不及防，直到2018年开始让我彻夜难眠。 我是一个很怕治疗的人，如果不是特别严重的问题我不会让孩子知道，却也给了病痛发展的可乘之机。文字很难形容当时的处境，同时也让我意识到一个问题：我必须去正规的医院好好治疗。 二、求医历程：正规医院+正骨推拿，我也走了不少弯路 第一站，2017年10月：某医科大学附属医院。孩子带我在这里做了X线片和CT之类的检查，医生说是腰椎滑脱，必须手术。手术？这可咋行？对于连打针都怕的我来说这当然是不可能。当然我也非常担心以我的身体状况是否还能承受住手术，如果有后遗症，瘫痪之类的更可怕。另一个原因是这家医院有说我股骨头坏死，这可能是和我年轻时摔伤胯骨有关，后面虽然有大腿筋疼的症状，应该也不至于手术，对于这家医院的确诊，我保持怀疑。必须得想想其他的办法。 第二站，2018年8月：某中医骨伤专科医院。这里给出的治疗方法和上家医院一样，让我住院进行手术。 第三站，2018年10月：某市属医院。也许是对同级医院的信任，这边的专家直接看了第一家医院的片子之后给了同样的结论——需要手术。两边同样的治疗方法给了孩子信心。他非常建议我接受手术，或许这样就能让他也"好过"很多。可这对我来说是一个艰难的决定，我实在无法接受手术，为此还和孩子大吵了一架，最终离开了医院。 第四站，找正骨推拿 反正我不想手术，于是我还找找其他的路子，在网上看了不少正骨推拿可以治腿疼啥的，于是在某市属医院那边诊断完之后我就试了很多的办法，针灸，刮痧，拔罐，来来回回折腾了挺长时间，但感觉没啥效果，反倒是病情越来越严重。 在这之后我还看过很多医院，所有的诊断结果都指向手术，似乎只有这样，别无他法。我想着和孩子吵是没有意义的，最终还是需要治疗。可是对于手术的恐惧让我始终无法迈开下一步。 三、最终确诊：但我不想手术 于是我去了北京大学人民医院。在人民医院接待我的是侯云飞医生。和他的相识纯属巧合。当时只是为了多找找不手术的治疗办法，刚好被分诊到了9号诊室侯医生那边。 那天是我自己去的，到了诊室里我就很详细给医生说了我前面的经历，以及要求我手术的结论。医生详细听过之后沉默了一会儿，说要不我们重新拍个片子，确认一下是不是腰椎的问题。不过我能"挪"到人民医院问诊已经很艰难了，侯医生了解到我的难处，安排助手帮我跑上跑下，排队拿片。作为一名素不相识的医生，待病人如此，我深深地被感动。 从最后结果来看，主要不是腰椎滑脱的问题，因为有严重的膝关节肿痛问题，我们把注意力转移到了膝关节上，确认为：双膝关节骨关节炎。腰椎也有滑脱的情况，但我的疼痛比较局限于关节，而非从上往下串的过电一样的麻木疼痛，侯医生说主要矛盾还是在膝关节上。 医生的原话是通过X线片检测，膝关节损伤已经到了可以做置换手术的地步，如果进行手术有很大的概率获益，平日生活自理，买菜做饭，打理家务，照看孙子孙女都应该没有问题。 可是我仍然对手术非常的抵触。我这个岁数，孩子们也忙，就希望治疗过程能自理，尽量不要给孩子添麻烦，同时也非常担心无法承受手术。医生也问过我的意见：手术恢复会很好，但如果我实在不愿意也可以先尝试保守治疗。 听到有不用手术的方法，我仿佛找到了救星。侯大夫尊重我的要求，让我进行以药物为主的保守治疗。给我开了几种药： 有非甾体抗炎药（塞来昔布），也有治疗骨关节病的中成药（复方杜仲健骨颗粒）。一个月一疗程。经过一个疗程以后，我自觉效果不错，有好转的趋势。在和侯医生商量之后，我们共同决定延续现有的治疗。 从2019年到现在我坚持了两年半，说实话服药有的时候也会烦，但我的膝关节肿痛得到了很好的缓解。手脚抽筋麻木的感觉也减少了，慢慢自己能够走几百米。 但医生对我说，这个只是推迟了我置换手术的进行时间，最终可能还是需要做手术改善我的膝关节问题。可是对我而言，虽然还会有阴冷天气就关节酸痛的毛病，可是不想手术，到此份儿上已经足矣。 到了今年2021年三月，膝关节肿痛的问题得到了缓解，但是胯骨疼痛又开始了。吸取之前的经验，孩子让我还是仔细地检查并最好根治。我就找了个离家近的医院，医院的结论仍然是手术。 我坚决不同意，就拿着片子自己去找了侯大夫。 他看着医院的检查，语重心长地说之前的情况只是缓解，治标不治本。但是确实已经到了可以手术的阶段。我当然也明确要求不手术，对于手术后果的担心我无法忽略。侯大夫最终说行，那咱们就继续保守治疗试试。在服药止痛的基础上，配合一些运动康复，看看最终的效果。 四、得病后的经验 作为去过很多医院做过很多治疗的人来说，我也走过不少的弯路。我想说，对于治疗咱们还是得去一些正规的医院进行，找个好的大夫，选择最合适自己的治疗方法，效果才会好。之前在很多家医院看过之后我自己也做过一些治疗，不仅没有好转，反而导致的我的肿痛情况增加。 第二是对自己的疾病效果有预期，希望得一点儿一点儿给，骨关节炎的治疗是一个漫长的过程。如果你愿意手术，就坚定地手术，把信任交给医生。如果不愿意手术，进行保守治疗，也需要对疗效知足。可能置换手术对我而言更好，但保守治疗也能给我疼痛的减轻和功能的改善，我也非常满意现在的效果。 【医生点评】 这位老人的疾病有几个特点。 第一， 患者的症状并非单一疾病所引起，主要矛盾是膝关节，但也有腰椎的参与，这种情况在老年人中非常常见，因为身体各器官的退变都是同时发生发展的。在分析的时候要分清主次，无论是保守治疗，还是手术治疗（的先后顺序及手术时机），都应该做到抓住主要矛盾的同时两种疾病兼顾，只有这样，才能获得好的效果。老冯的疾病症状提示导致她不适的问题来源于膝关节，而非腰椎，此时应以膝关节为主要矛盾。我总爱和患者打一个比方，如果数学不好就补习数学，语文不好就补习语文。数学不好补习语文，最终的总分也会有所提高，但肯定不如对症施治来的直接和高效。 第二， 膝关节置换的远期（20年）假体在位率达到90%-95%，且成本效益比优良，被誉为20世纪最成功的手术之一。从患者的影像学结果来看，已经到了需要做手术的地步，如果这位老人接受膝关节置换手术，预期也能获得很好的效果。但每个个体是不一样的，我们的前辈教导我们治疗的是一个个有诉求、独一无二的个体，而非治疗X线片上的异常。外科医生应努力了解患者的想法，并与患者探讨可行的治疗方案，而非机械的根据患者检查结果的异常情况或程度决定患者的治疗方式。 第三， 本例患者接受保守治疗后效果不错，但总体而言，目前的治疗依然属于“治标不治本”的情况。医生应定期随访并评估保守治疗的效果，以及患者身体一般情况以及关节/脊柱情况的变化，及时调整治疗方式。临床工作中，有时会出现保守治疗效果逐渐减退而需手术治疗的时候，患者的基础病逐渐加重，导致患者无法承受手术的情况；或是膝关节/脊柱情况逐渐加重，而需采用创伤更大手术治疗的情况。
微医药 2022-02-21阅读量1.2万
病请描述：双侧STN核刺激在治疗进展性帕金森病中的作用五年随访 Paul Krack， N Engl J Med 2003;349:1925-34。译者：上海华山医院 神经内科 王坚教授摘要在双侧刺激STN核对进展帕金森病短期疗效好有文献报道，没有长期随访的文献报道。方法我们实施五年前瞻性研究的49个患者，是选用我们治疗的刺激双侧STN核的患者为研究对象。于一，三，和五年在服药的和没有服药的情况下对患者评估，使用统一的帕金森疾病等级分类规模。 七个病例没有完成研究： 三个死亡，四个失访。结果与基线相比，在五年后病人运动功能评分在未服药时改善54%(P<0.001)和日常生活的活动障碍改善49%(P<0.001)。 言语功能评分是未服药时唯一没有改善的。术后一年服药情况下运动功能的评分无改进，除外运动障碍评分。 服药时运动障碍，言语，僵硬，和行走冻结在1年和5年之间恶化。 (与对照比P<0.001)。 在五年后多巴胺的剂量、维持时间和左旋多巴诱导实验引起的严重程度作为比较基线(与每一个对照P<0.001)。 认知功能的平均评分仍然不变，但是痴呆在术后三年在三个患者中发展。平均的抑郁评分仍然无变化。 严重的并发症包括一个患者的颅内出血。 一个患者自杀。结论对利用刺激双侧STN核对进展帕金森病治疗在五年后病人未服药时运动功能评分和在服药时日常生活的运动障碍均有改善。 不刺激时在运动障碍，言语，僵硬，冻结步态，和认知功能方面的恶化在第一和第五年之间与帕金森病的自然历史一致。摘要对于帕金森病左旋多巴是基本治疗措施,除了长期运动功能的并发症和药物干涉因素。1 1998年，我们报告了第一例帕金森患者经双侧STN核的刺激治疗 2 在术后一年运动功能在未服药的情况下有改进。 我们也报告了服药时可改进运动障碍和僵硬。3,4 这些研究结果已被其它研究者确认，5,6 但是几乎没有关于这种疗法的长期的结果被报道。 我们在这里报告49例刺激双侧STN核的进展期帕金森病患者的五年的前瞻性研究。方法病例我们研究的49个病例是在我们的机构从1993年到1997年收治的刺激双侧STN的患者。 选择标准：clinically帕金森病诊断标准，严格的抗帕金森病药物治疗不能控制的， 70岁以下，没有外科禁忌，和没有痴呆或者精神疾病。经哥伦比亚大学伦理学委员会审核研究得到认可，所有患者均有书面同意。手术我们通过脑室造影，磁共振(MRI)，和电生理的记录和刺激定位STN核。四点电极(DBS 3387和3389，Medtronic)除前三个患者外均一次植入双侧电极，前三个患者第二个电极植入在术后从1到12个月。 所有患者均进行术后MRI检查评估外科并发症。 在植入电极几天之后，脉冲发生器(Itrel II，Medtronic)在全身麻醉下植入患者皮下。 进一步调整刺激器和药物。评估患者术前和术后在一，三、五年用的统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS Unified Parkinson's Disease Rating Scale）。7 当患者停药后 8 到12个小时(无药效) 8 和晨起服用比平时剂量大50%的多巴胺口服液后药效最大时进行评估。9 术后患者在刺激期间被评估。神经系统体检包括全球公认的Mattis痴呆评分量表 10 对额叶功能评估。 11 心情用Beck平分表。 12 此外，患者每年接受一次对行为异常情况的尽可能详尽的心理血评估。 抑郁依据Marin诊断标准 13 同时，痴呆依据精神错乱的诊断手册（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders）的标准，第四版 (DSM-IV)。 14 统计的分析初步测量的结果是在一年，三年，和五年对第二部分 (日常生活的活动)和第三部分 (运动功能检查) 进行统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）。进一步的是对第三部分 (肢体震颤，肢体僵硬，肢体麻痹，言语，僵硬，和步态)和部分IV(运动障碍项目) 在一年，三年，和五年在服用多巴胺的剂量和刺激进行情况下做统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）， ADL评分评估日常生活行为 15。数据得出±SD。用三变量的方差分析来显示运动功能评分在两个独立的变量：用药状态(用和不用药)，和时间(随访长短)的变化。用Bonferroni方法以消除I类误差当实施多重的分析时P 0.005表明有统计学意义。 对于在1年的和在5年的数据比较基线我们使用Student’s t-检验或者Wilcoxon等级检验。结果表1刺激双侧STN的49例患者显示的是帕金森患者所特有的曲线。七个病例没有完成研究： 三例死亡，四例失访(2例生活海外，2例由于个人原因不能进行五年随访)。表1 49例病人特征曲线性别 男 24女 25年龄平均 55.0±7.5范围 34-68患病时间（年） 14.6±5.0左旋多巴加脱羧酶抑制剂治疗（病人数） 49 用药剂量（mg/d） 1100±567多巴胺受体激动药治疗（病人数） 43左旋多巴类似药物 （mg/d） 1409±605停药评估停药状态下刺激，第三部分标准化的评价全部运动功能UPDRS评分总分与基线(55.7±11.9)相比时一年改善66%， 三年59%，五年54%。 (评分从0到108，评分的减少表明功能改善) 与基线相比第五年震颤的评分改善75%，僵硬改善71%，运动障碍改善49%(表2)。 僵硬和步态也改善。 言语的评分仅仅在第一年改善此后日益恶化，回到在五年时的评分基线。与评分基线 (30.4±6.6) 相比,第二部分的UDPRS总分(评估日常生活活动的的分数范围，0到52)在一年时改善66%，第三年改善51%，第五年改善49%； 恶化在第一年到第五年之间是有统计学意义的(P<0.001)(表2)。 第一年所有基线的变化都表明在帕金森病中有改善同时，从第一到第五年的所有变化都是恶化。ADL评分评估日常生活行为，日常生活的评分范围0到100%(100%表明功能正常)。 术后停药状态下的评分的改善引人注目 (图 1)。术后五年大多数患者未服药时能独立进行日常生活 (ADL平均评分73%)，而在术前大多数完全依赖于药物(ADL平均评分33%)。 在术前，49个患者中的35个(71%)即使服药也有痛苦的肌张力异常；43个患者中的8个(19%)在第一年有肌张力异常， 42个患者中的14个(33%) 在五年有肌张力异常。术后一，三，和五年用药和停药时ADL评分。术后开始刺激双侧STN核之后。 得分从0%到100%(100%表明功能正常)。得分超过70%表明日常生活完全独立。 得分70%或小于70%表明患者需要治疗干预。第一，三，和五年得分 均有改善(三者P<0.001)。用药评估第三年有两个患者，第五年有三个不能耐受左旋多巴的患者因为停用多巴胺能药物使左旋多巴试验不能进行。对于余下的患者运动功能和日常活动在用药的情况下刺激STN核后没有改善。在第一和第五年之间，在震颤和僵硬的单独评分方面没有有意义的变化，但是关于运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态有恶化(P<0.001对于每一个对比)，运动功能的总评分有恶化 (P<0.001) UPDRS评分。日常生活的总评分有恶化(P<0.001) ADL评分。 与基线比较严重的残疾是由于运动障碍减少58%，和运动障碍的持续时间71%(表3)神经功能评估在Beck抑郁评分没有有意义的变化 (最大值63；高评分表明更严重的抑郁)。 第五年时Mattis痴呆等级级量表的评分平均值(最大限度的评分，144； 高分表明功能好) 变坏，表现进展性痴呆的有三个患者据DSM-IV标准(表4)，但是变化没有意义(131±18 vs.136±10基线，P=0.07)。额叶功能平均的评分(最高分，50；高分表明功能好)倾向于第五年有恶化 (37.3±11.2 vs。40.4±9.2基线，P=0.03)。药疗和刺激术后，对左旋多巴(或者类似的药) 用量极大地减少，每日剂量从作为基线的1409±605 mg到第一年584 ±366 mg，第三年的526±328 mg，和第五年的518±333 mg(P<0.001, 方差分析)。 第五年，在42个患者中11个不再服用左旋多巴，3个不服用任何多巴胺能药物。 在第一年之后，电压的变化没有统计学意义(一年，2.8±0.6 V； 五年，3.1±0.4 V；P=0.007, 方差分析)，频率(第一年，143±19 Hz；第五年，145±19 Hz)，脉宽(第一年，61±6 μsec; 第五年，64±12 μsec). 有90%的病人在第一年和第五年使用四极电极中的一个电极刺激和。五年中仅有一例更换电极。有三例死亡。 一个患者在围手术期颅内出血并且在手术后三年死亡。另一个患者在手术后11个月死于心肌梗塞。 一个患者在手术前三个月有严重的抑郁并且有自杀倾向在术后六个月自杀。手术并发症是常见的但是多半是临时性的(表5)。 永久的副作用包括两个患者痴呆。有12个患者(24%)术后最初的若干天发生一过性的术后昏迷，时空位置觉丧失。 设备相关的并发症是罕见的。 一个患者由于感染临时去除在皮下的导线和脉冲发生器。在随访期间与治疗相关的副作用随时间而变化。 三个月时，有4个患者，同时在第五年有2个患者与基线的29个患者相比表显他们仍然有运动障碍(与多巴胺能药物，STN刺激，或者与两个都有关)。术后头三个月49个患者重的十五个患者(31%)有睁眼障碍，并且这个问题在42个患者中的8个(19%)在随访的全过程时期存在。 在头三个月，刺激作用引起的可逆的运动障碍通常在电压增加之后的患者中发展。 在中长期，运动障碍基线改善.3,4在术后头三个月中，41名患者体重增加(平均值，3公斤； 最大值5kg)。在第一年之内患者还要平均增加一个公斤体重； 此后，重量稳定。术后即刻发生一过性轻度躁狂8例。随着随访延续，发生了其它精神混乱，包括短暂的郁闷(17%)，短暂的淡漠(5%)，处理是抗抑郁药物，增加多巴胺能药，或者同时应用。 有一个患者术后发生永久的淡漠。五个患者（12%）发生对有多巴胺能药无反应的淡漠在第三年到第五年之间三个患者（7%）发生痴呆讨论在对进展性的帕金森病患者随访后，长期刺激双侧STN核对所有帕金森的术后运动功能改善情况在未服药时评估除言语功能外均有意义。第一年震颤和僵直充分改善并且基本上稳定保留到第五年。 运动障碍第一年有改善，但是这个改善不能完全被维持。第五年肌张力异常引起的疼痛在大多数患者中消失。术后五年，大多数患者不服药的情况下评估时能独立完成日常生活活动。术前所有患者都依赖治疗干预当患者入院时进行评估时都在接受多巴胺能药物治疗，第一年得到充分改善的运动障碍和严重的多种功能障碍在五年后都仍然保持稳定。 然而，术后服药情况下运动功能评分在帕金森病患者中没有改善；运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态全都在1到5年之间恶化。运动障碍的恶化不论在时间上还是严重程度在服药情况下日常生活的活动的评分中反映不明显。恶化患者在服药情况下的恶化包括言语，僵硬，和冻结步态，是帕金森病特有的自然历史过程 16 是由于脑部缺乏多巴胺的严重程度增加的结果 17 多巴胺影响运动障碍，僵硬，和震颤仍然是持续的 17,18 而且步态，僵硬，和构音障碍恶化并且变得对左旋多巴耐药。我们没有同时处理控制组，是由于我们考虑在观察患者的恶化预期情况时缺少精确控制。在第一年我们减少了多巴胺能药物的剂量并且在以后使它保持稳定。刺激参数在第一年和整个研究时期是稳定的，表明患者能够耐受那种刺激作用。血肿的发生率在微电极植入的类似报告中是可以被接受的。19虽然以前有报告与硬件有关DBS并发症率高诸如电极折断，电极脱出，刺激器故障,20,21但是在我们的病例中没有发生有临床统计学的意义的并发症。除了不注意和刺激器的可逆的反映。五个患者有认知的减退： 两个术后立即发生，三个进展性痴呆在术后第三和第五年之间发生。 在余下的患者中痴呆评分保持稳定。 因为刺激作用对认识没有临床有关的效应，11,22认知恶化的情况有可能反映长期患帕金森病的自然历史过程。已有若干关于刺激STN的患者精神病方面的并发症的报告包括抑郁或者躁狂症.23，24，25，26 这些并发症可能与已存在精神疾病，手术的影响，在药物方面的变化，在社会方面的变化，在运动功能的改变，最后结果与预期之间的差距相关。23 在边缘环路方面的变化也可能促进精神病方面的并发症发生.27 轻躁狂有五个病例全部发生在手术后围手术期，可能与精神因素，对STN核的刺激，左旋多巴共同作用有关.27 相比之下，抑郁通常发生在术后几个月，与多巴胺用药量减少有关，通过增加药物剂量一般是可逆的。 虽然一个患者书前已有严重的抑郁并自杀术后6个月由于多巴胺用药量减少自杀死亡。对多巴胺敏感的患者术后初始的几个月有淡漠，一个左旋多巴成隐的患者例外，未经允许把他的药量增加到术前的水平。 虽然刺激STN核没有全面影响心情，个别患者调整刺激参数，多巴胺药量处理能改变情绪，这需要重视术后处理.28在术后三年有五个患者表现出明显的持续淡漠发展，四个患者的病情与额叶功能变化相一致可能与病变自然演变有关。在度过围手术期之后仅有三个患者出现幻觉(与认知功能减低一致)，仅有一例出现暂时的精神症状，精神方面的并发症发生率与服药的患者相当。29,30其他的研究方面使用了ADL评分评估手术后帕金森患者服药和不服药时的状态。8,15 虽然没有用ADL评分直接比较刺激双侧STN和其它的手术治疗对进展期的帕金森病患者的长期随访报告丘脑切开术和丘脑DBS 治疗振颤有长期随访报告但是没有治疗运动障碍和日常生活能力障碍的报道31,32，33,34 单侧苍白球切开术可使对侧运动障碍改善，但是同侧症状没有改善，而且随时间延长原来改善的步态和运动障碍会减少。大多数患者不服药时仍然是依赖帮助。35，36，37双侧苍白球切开术和刺激苍白球的长期随访的报告很少，病例也少而且不超过三年38，39，40 报告持续疲劳，言语混乱，流涎，和吞咽困难 41 的发生率比刺激双侧STN核高。 精神病方面的并发症包括术后抑郁，人格改变，行为，和积极性都有报道。42刺激STN核可使患者减少服用多巴胺的剂量，而苍白球损毁和苍白球切开没有这种作用。 虽然刺激STN核的患者要求有经验的医生十分严格的随访，28 一旦刺激参数和多巴胺的用量之间调整合适，就很少需要调整治疗。第一年随访显示治疗参数稳定，并发症少。研究的局限性。 患者和评估者不是双盲的，没有安慰组对照。帕金森病安慰治疗的结果很少有一致的. 43,44 更没有外科治疗的双盲安慰组的报告。 6,45 因为在我们的研究中评价时期是九年，评估由不同的调查人完成。然而，由不同的神经科医生使用统一的UPDRS评分可靠性还是好的 46特别是长期的运动功能评分。我们的研究结果显示刺激STN核科减少未服药者的运动功能障碍症状并且比较年轻的严重帕金森病患者左旋多巴-引起的运动障碍改善可保持五年在外科之后。 然而，随时间推移运动障碍，axial症状和认知功能有恶化并与疾病的发展一致。刺激STN核的似乎对服用左旋多巴仍有运动功能障碍和处于用药后最好状态日常生活仍不能自理的比较年轻的患者最适用。已经有使运动功能丧失的，对左旋多巴抵抗力的，认知障碍的那些患者不适合这种治疗。
胡小吾 2022-02-13阅读量1.1万
病请描述：肉毒中毒：由肉毒杆菌毒素累及神经肌肉突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹以及吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌。若为食物肉毒毒素中毒，在肌无力之前可出现严重恶心、呕吐。瞳孔扩大和对光反射迟钝、四肢腱反射消失、突出的自主神经症状有助于将肉毒中毒与重症肌无力鉴别。电生理检查结果与LEMS相似：低频RNS可见波幅递减，高频RNS波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对血清、粪便及食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定可明确诊断。重症肌无力是累及神经肌肉接头后膜疾病，一般无自主神经症状，无中毒临床表现。
胡军勇 2022-01-20阅读量1.0万
病请描述：脑神经麻痹（III、IV、VI）：一侧海绵窦感染、肿瘤、非特异性炎症、颈内动脉海绵窦瘘均可表现为单侧眼睑下垂、眼外肌麻痹伴疼痛，头颅MRI及脑脊液检查有助于鉴别诊断。此外，糖尿病也可引起单纯动眼神经或外展神经麻痹。
胡军勇 2022-01-10阅读量9103
病请描述：提到日常不良姿势当中，翘二郎腿算其一？长期翘二郎腿不仅会导致身体两侧肌肉不平衡，还有个很严重的危害，就是有可能演变成脊柱侧弯。脊柱侧弯已成为继肥胖和近视后，我国儿童、青少年健康面临的第三大“杀手”，发病率达2.4%左右。专家在国家卫健委组织的在线访谈中指出，0-10岁和青春期是孩子发育最快的两个阶段，也是脊柱侧弯度数增长最快时期。正常人体的脊柱由26块脊椎骨合成，即24块椎骨（颈椎7块、胸椎12块、腰椎5块）、骶骨1块、尾骨1块，脊柱上端承托头颅，是人体的中轴骨骼，也是身体的支柱，有负重、减震、保护和运动等功能，并且上下肢的各种活动，均通过脊柱调节，来保持身体平衡。脊柱侧凸脊柱侧凸俗称脊柱侧弯，它是一种脊柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。正常人的脊柱从后面看应该是一条直线，并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平，就应怀疑“脊柱侧弯”，这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片，如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲，即可诊断为脊柱侧弯。 脊柱侧弯的发病原因脊柱侧弯原因包括特发性、先天性、神经肌肉性、退行性等。特发性脊柱侧弯最常见，占总数的75%-85%，发病原因不清楚，所以称之为特发性脊柱侧弯。先天性指胎儿期骨骼发育不良，出生即存在脊柱弯曲。神经肌肉性是由于脑瘫、肌营养不良和脊髓脊膜膨出造成了肌肉力量不平衡形成脊柱侧弯。退变性多见于老人，是基于椎间盘和椎小关节严重的退行性改变、椎体间稳定性降低而出现。脊柱侧弯检查1、体表检查：受检者上身裸露，取站立姿势，背向检查者1）双肩是否等高；2）左右肩胛下角是否水平对称；3）手臂和身体的间距是否相等；4）髂后上棘是否水平对称；5)躯干是否偏移等。2.Adam弯腰实验：请患者脚与肩同宽站立，双手合十向前弯，检查者从后方检视患者的背部是否有不对称的突起，较高的凸起即为侧弯的凸侧。 脊柱侧弯的危害①影响健康，脊柱侧弯可能压迫身体的内部器官，尤其是肺部会受到明显的压迫，使青少年的身体健康受到影响。②压迫脊柱的神经，影响到下肢的活动能力，导致下肢麻木、没有力气。严重时，可导致大小便无法控制，下身瘫痪。③骨骼的生长受到威胁，有许多青少年会因此停止生长，或者是生长缓慢，从而影响了身高。青少年一旦发生脊柱侧弯的现象后，家长要千万的引起注意。及时的给予青少年进行治疗。因为早发现，早治疗就能很快的控制住病情。使病情不再恶化或者是严重下去。脊柱侧弯的预防日常需注意正确的生活姿态，如坐姿、站姿和行走的步态。在儿童的发育过程中，骨构未完全发育成熟，此时应特别予以注意，卧床时床不能太软，易引起脊柱形态发生改变，枕头不能过高；尽量选用双肩包，避免一侧肩膀负重太多。脊柱侧弯的治疗国际脊柱侧弯研究学会对脊柱侧弯的定义如下：应用Cobb法测量站立正位X线片的脊柱侧方弯曲，测量上端椎上缘延长线的垂线与下端椎下缘延长线的垂线相交所形成的角，如果此角大于10°则将其定义为脊柱侧弯。① Cobb角<20°者可通过运动矫正并定期随诊复查② Cobb角在25°~50°之间的脊柱侧弯应行矫形器治疗③ Cobb角大于50°应采取手术治疗3D打印脊柱侧弯矫形器传统脊柱矫形器的设计制作存在取型复杂、加工周期长等缺点；采用计算机辅助设计及3D打印脊柱支具具有个性化、矫正位置准确、设计制作时间短等优势，并且打印的支具具有质量轻、透气性好、舒适性佳等特点。 脊柱侧弯患者的侧凸类型、侧弯椎体、身材等结构均不同，个体差异大、矫形要求高，穿戴不合体的支具，易压迫患者侧弯部位，引起疼痛、压疮等问题，同时影响矫正效果。通过个性化设计及快速制造支具方案，获得满足患者个性化需求的支具，通过拓扑优化增加支具的透气性，降低患者皮肤由于封闭引起的压疮等风险。随着技术的推广和应用，利用计算机辅助设计，3D打印个性化医疗器械的前景十分广阔。
王金武 2021-11-29阅读量1.1万
病请描述：一些患者，特别是一些中老年患者，因为腰痛来医院就诊，经过拍片检查以后，医生诊断为“腰椎滑脱”。患者一脸茫然：“啥是腰椎滑脱？严重吗？需要手术吗？不会瘫痪吧？”到底什么是腰椎滑脱呢？今天就给您通俗地讲一讲腰椎滑脱的前世今生。相信大家都听过关节脱位，其实也可以把腰椎滑脱看作是腰椎发生了脱位。我们正常人的脊柱就像是26块积木组成的“高塔”，虽然每块积木都有一定的活动范围，但里面的每块积木都精确的上下契合得很好。如果有一天里面的一块积木歪了，那么我们就称其发生了滑脱。腰椎滑脱也就是腰椎中的某一块积木玩“脱”了，与上位椎体与下位椎体发生了向前或向后的位移，如果患者出现了临床症状，我们就称之为腰椎滑脱症。腰椎这些一块块的“积木”可都是贪玩的主，天生好动，正常情况下腰椎前屈可达90°，向后及向左、向右可达30°。而之所以正常人腰椎不会发生滑脱，是因为虽然这些“积木”好动，但平时也是受“管教”。腰椎周围的韧带、肌肉、关节、椎间盘就像是腰椎这座塔周围的固定器，保证了腰椎在这么大活动度的情况下，里面一块块的“积木”不发生位移。但要是这些固定装置出了问题，腰椎一不小心就玩“脱”了，腰椎滑脱也就相应发生了。目前认为腰椎滑脱的病因主要包括：①椎弓根发育不良：这类患者腰椎之间连接的关节或是第五节腰椎本身发育有缺陷，使得腰椎的结构出现不稳。滑脱常发生在腰5和骶1之间，表现为腰5椎体向前滑脱；②椎弓根峡部裂：这类患者椎弓根峡部由于各种先天、后天原因导致椎弓根峡部出现断裂，如下图所示，椎体连接部位一分为二，从而出现连接不稳。这类滑脱最常出现于腰4/腰5之间。③退行性变：由于年龄的增长，这些支撑结构也会发生老化，稳定性逐渐下降，从而发生腰椎滑脱。这类滑脱最常出现的节段依次为腰4/5节段、腰3/4节段和腰5/低1节段。④外伤性：剧烈外伤对支撑结构产生破坏，也会对腰椎造成巨大的冲击，引起骨折，从而增加腰椎滑脱的风险。⑤病理性：腰椎肿瘤、骨质疏松等疾病会造成腰椎骨质量破坏，脆性增加，引起腰椎滑脱的发生。⑥医源性：一些外科手术引起脊柱结构不稳定造成腰椎滑脱。一节节的腰椎之间有个中空的椎管，里面走行着脊髓或者马尾神经，腰椎周围也走行着各种各样的神经，因此腰椎滑脱的发生，将会压迫到周围的神经，椎管走行也因此发生变异，使得椎管内空间变小，压迫硬膜囊或者马尾神经，引起腰痛在内的一系列临床表现。腰椎滑脱大多数患者可长期无明显症状，部分有症状患者主要表现为：①腰骶部疼痛：多表现为钝痛，极少数病人可发生严重的尾骨疼痛。疼痛可在劳累后出现，或于一次扭伤之后持续存在。站立、弯腰时加重，卧床休息后减轻或消失。②坐骨神经受累：表现坐骨神经走行的区域持续性或阵发性疼痛、麻木，包括臀部、大腿后方以及小腿等区域。这是由于峡部断裂处的纤维结缔组织或增生骨痂可压迫神经根，滑脱时神经根受牵拉。③间歇性跛行：若神经受压或合并腰椎管狭窄则常出现间歇性跛行症状，患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧腰酸腿痛，下肢麻木无力，以至跛行，但蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，仍可继续行走，再走一段时间后，上述过程和状态再度出现。④马尾神经受牵拉或受压迫症状：滑脱严重时，马尾神经受累可出现下肢乏力、鞍区麻木及大小便功能障碍等症状。⑤腰椎前凸增加，臀部后凸：滑脱较重的患者可能会出现腰部凹陷、腹部前凸，甚至躯干缩短、走路时出现摇摆。临床上对于腰椎滑脱的诊断主要依靠X线的正侧位片、CT、MRI等影像结果。在X线的侧位片上，我们可以很清楚的看到两节腰椎之间发生的移位，根据它们移位的程度，腰椎滑脱可分为四度：I°：位移＜25%；II°：位移在25-50%；III°：位移在50-75%；IV°：位移＞75%。（下图从左至右依次为正常、I°、II°、III°、IV°滑脱）在治疗方面，腰椎滑脱治疗也可常规分为保守治疗和手术治疗。一般来说，对于滑脱在I°、II°内，没有神经症状而只是单纯腰痛，腰痛又不剧烈的患者，如果腰椎滑脱没有明显的加重，可以采取保守治疗，定期复查腰椎X线，了解滑脱情况。这类患者的腰痛在休息后通常症状可以得到缓解。保守治疗包括卧床2-3天，禁止增加腰部负重的活动，如提重物、弯腰等，结合理疗如红外、热疗，口服消炎止痛药如布洛芬、芬必得，但要防止药物对胃的副作用。此外，还可以配带腰围、支具，由专业的矫形师为你测量或用石膏取模，然后根据模型制作一个非常贴身的支具，配带后能减轻腰部的负担，缓解症状。除此之外，腰椎滑脱的患者也要适当进行腰背部肌肉的锻炼。在腰椎滑脱发生的早期，如果能进行适当的运动，增加腰背肌的力量，可以代偿腰椎滑脱所带来的腰椎不稳，有可能会达到一个新的平衡而不出现腰疼的临床症状。但对于①腰痛症状重，保守治疗没有缓解；②滑脱严重，出现腰椎不稳，有继续滑移趋势；③滑脱导致神经根受压出现相关症状；④马尾神经压迫患者出现大小便障碍等；⑤滑脱在II°及以上表现出严重腰腿痛症状的患者来说，手术是更好的选择。手术方式主要有脊柱后路融合术、椎管减压扩大成形术、滑脱复位椎间融合内固定术。医生会根据术前对患者的临床表现和影像学检查进行全面评估，选择其中一种或联合应用。手术方法也分为开放手术和微创手术，微创手术目前以经椎间孔入路的椎间融合（MIS-TLIF）术为代表。但这些手术共同的特点都是由三部分组成：①神经减压：将压迫神经的一些骨赘进行切除，去除神经的压迫状态；②复位：利用内固定器将互相移位的腰椎进行复位；③融合：将滑脱的腰椎与周围的腰椎进行融合固定，增加该处的稳定性，防止滑脱的复发。手术后3天一般可以下地，3个月内必须限制活动，3个月后以渐进式方式增加活动量，6个月后可完全恢复自由活动。一般而言，90%以上的患者，在术后下肢疼痛能获得缓解，行走能力也得到显著改善，术后再搭配一些康复治疗，如腰背肌功能锻炼、直腿抬高锻炼等，大部分患者最终可恢复到正常的生活中去，取得较好的预后。专家介绍许鹏 海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脊柱微创外科专家。专业擅长：从事脊柱外科工作10余年，近年主刀疑难、危重脊柱疾病500台/年以上，拥有丰富的临床经验和熟练的临床技术。主要擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎椎管狭窄、颈椎后纵韧带骨化、胸椎黄韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、骨质疏松骨折、枕颈畸形、侧弯畸形、脊柱结核感染等脊柱疾病的微创外科治疗及中西医综合疗法，尤其是疑难、危重脊柱疾病的手术治疗。担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。学术成果：主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，累积科研经费300万元以上。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文10余篇，参与编写专著4部。
许鹏 2021-10-30阅读量1.4万
病请描述：1什么是骶管囊肿？骶管囊肿实际上是一种脑脊液漏，不是罕见病，而是地地道道的常见病，人群发病率达到5%，在腰骶部核磁共振检查时经常发现，其中大概五分之一是有症状的。骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型，大体分为两种：Nabors IB型：不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿（Nabors IB型），为先天性硬膜憩室或先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出，多位于骶管S1-3水平，常见于成年人，男女之间无明显差异。Nabors II型：含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室（Nabors II型），为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人。有的医生可能会说，骶管囊肿就是一个水囊，不要紧。固然，骶管囊肿不会恶变、不会危及生命、只是痛苦（到底有多痛苦？）。那么同样的逻辑，人们也可以说，腰椎间盘突出也不是肿瘤、也不会恶变、也不会危及生命、只是痛苦。骶管囊肿会导致骶尾部、肛周、会阴、下肢疼痛、行走困难，大小便严重障碍、性功能障碍，痛苦程度一点不亚于腰突症——部分患者因不明原因严重便秘而行直肠切除术，少数最严重的患者可以出现双下肢瘫痪和直肠膀胱功能完全丧失。2.什么样的骶管囊肿不需要手术？骶管囊肿常见，大多数无症状，对无症状者一般不需要处理，可先行观察。对于有症状者应在除外椎间盘突出、椎管狭窄或骶管内肿瘤的前提下积极手术治疗。3. 什么样的骶管囊肿需要手术了？上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，出现下列情况可行手术治疗：腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。
戴大伟 2021-07-16阅读量1.1万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.5万