病请描述： 颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我今年58岁，三叉神经痛有5年了，刚开始只是左眼角的地方疼，好几天疼一次，我就没有在意，后来发现疼的地方慢慢往左脸、下颚疼，一天或两天就会疼一次，每次疼的时间1分钟以内，我就到医院去看，做了检查医生说是三叉神经痛，给我开了药，卡马西平，我就开始吃药，刚开始发现吃药能缓解疼，慢慢的吃药就不管用了，也去针灸过，没有效果，到现在风一吹，一碰就疼，严重影响我的正常生活。就想问问有没有方法能治好？” 王景教授介绍：目前对于三叉神经的治疗方法有：药物治疗，其有效率70%，常见的药物有卡马西平、奥卡西平、甲钴胺、加巴喷丁、拉莫三嗪等；针灸或肉毒素，效果相对差一些；三叉神经痛半月结处理，包括射频毁损、球囊压迫，这种治疗方法操作相对简单，可能会出现面部麻木的问题，易复发；显微血管减压术（MVD手术），根治各种因血管压迫而导致的三叉神经痛症状，现已经成为治疗三叉神经痛的标准术式，最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时，解决血管压迫，真正的根治病痛，此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。 提醒：明确诊断，才能选择适合的治疗方法。 科普：三叉神经痛发作时，出现电击样、刀割样、撕裂样疼痛，而且是突发突止，每次疼痛持续数秒至数十秒，有时也可达数分钟，甚至在说话、吃饭、洗脸等面部随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。这种疼痛的发作，尝尝会随着病程的延长而变得频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史，如前所述，疼痛的特征是：单侧、发作性、刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比，神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。 诊断三叉神经痛需要做哪些检查？ 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2025-02-08阅读量4129
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 治疗银屑病的生物制剂分类 治疗银屑病的生物制剂在不断研发中。目前用于银屑病治疗的生物制剂，包括四种类型： 肿瘤坏死因子𝞪（TNF-𝞪）抑制剂，例如：阿达木单抗（adalimumab，Humira，修美乐）、 依那西普（etanercept，Enbrel，恩博）和 赛妥珠单抗（certolizumab pegol，Cimzia，希敏佳），每周或隔周皮下注射一次。 白介素12和白介素23（IL-12/23）抑制剂，例如：乌斯奴单抗（ustekinumab，Stelara，喜达诺），第1、4周皮下注射一次，以后每12周给药一次。 白介素17（IL-17）抑制剂，例如：司库奇尤单抗（secukinumab，Cosentyx，可善挺）和依奇珠单抗（ixekizumab，Taltz，拓咨），每2-4周皮下注射一次。 白介素23（IL-23）抑制剂，例如：利生奇珠单抗（risankizumab-rzaa，Skyriz，喜开悦）、古塞奇尤单抗（guselkumab，Tremfya，特诺雅）和 替瑞奇珠单抗（tildrakizumab ，Ilumya），每8-12周皮下注射一次。 生物制剂治疗银屑病原理 银屑病属于慢性自身免疫性炎症性疾病，银屑病的炎症反应与免疫系统过度活跃有关。生物制剂可阻断引起炎症的免疫反应过程（免疫通路）中特定步骤，从而抑制炎症反应、阻止炎症反应对皮肤和关节造成损害。 抑制炎症反应后，银屑病的皮肤损害可恢复正常，但无法逆转已经出现的关节破坏。因此，对于比较严重的银屑病，尤其是银屑病性关节炎，需要尽早治疗。 生物制剂治疗银屑病适应证和禁忌症 生物制剂适用于中度至重度的银屑病患者。中重度银屑病一般也指皮损累及10%以上体表面积的银屑病患者。当然，也适用于受累体表面积比较小的某些特定部位受累严重的银屑病患者，如手部受累严重的银屑病。 合并恶性肿瘤、活动性感染（肝炎、未经治疗的结核病等）和多器官衰竭的银屑病患者，不使用生物制剂治疗。 生物制剂副作用及应对办法 生物制剂的主要副作用是增加感染和患恶性肿瘤的风险。生物制剂抑制银屑病炎症反应的同时，也抑制人体免疫功能，从而增加微生物感染和罹患恶性肿瘤的风险。此外，TNF抑制剂，可能诱发多发性硬化症。IL-17抑制剂可能诱发炎症性肠病（IBD）。 但是，上面所述生物制剂的不良反应均非常少见。在生物制剂治疗期间，定期皮肤科随访，评估疗效、发现潜在副作用的临床症状、做血液化验检查，有助于安全使用生物制剂。 生物制剂治疗银屑病几个常见疑问 1、如果使用的生物制剂无效或不再有效，后续该怎么办？ 生物制剂治疗银屑病疗效可持续多年，但少数病例中疗效越来越差，或者不再有效。造成疗效变弱的原因可能是人体对生物制剂产生了针对生物制剂的中和抗体。在连续使用生物制剂数周后，不再如以前那样有效的话，可换另一种生物制剂，或者选用靶向抗炎药（如乌帕替尼、氘可来昔替尼等JAK抑制剂）。 2、生物制剂能够根治银屑病吗？ 针对银屑病的新型治疗药物再不断研发中。包括生物制剂在内的现有银屑病治疗药物可以缓解银屑病，但尚无法根治银屑病。 3、生物制剂治疗银屑病的疗程多久？ 生物制剂治疗银屑病的疗程个体差异很大，数月至数年不等。在维持安全有效的情况下，可长期连续使用生物制剂治疗银屑病。 4、生物制剂治疗银屑病有风险，是否值得冒险？ 生物制剂可能导致严重感染，这是使用生物制剂治疗银屑病的最大顾虑。年龄大、合并糖尿病、吸烟等情况可增加感染风险。使用生物制剂需要权衡利弊。对于多数中重度银屑病或银屑病性关节炎患者而言，生物制剂是一种极为安全有效的治疗办法，效益高于风险。
赖伟红 2024-12-31阅读量8625
病请描述： 骶神经调控（SNM）是指利用介入手段将一种短脉冲的刺激电流连续施加于特定的骶神经，以此剥夺神经细胞本身的电生理特性。通过对骶神经的电刺激，屏蔽不恰当的传入感觉信号，让膀胱处于天然的保护反射下。可以人为地激活兴奋或抑制神经通路；干扰异常的骶神经反射弧；进而影响与调节膀胱、尿道括约肌及盆底等骶神经支配的效应器官的行为；起到“神经调节”的作用，用于治疗下尿路及盆底功能障碍疾病。 骶神经调节的适应症及成功率 SNM治疗膀胱过度活动症的有效率80% 膀胱过度活动症（Overactive bladder，OAB）是以尿急为核心的一组症状，伴或不伴有急迫性尿失禁，通常伴有尿频和夜尿。是一种以尿急症状为特征的征候群；常伴有尿频和夜尿症状，可伴或不伴有急迫性尿失禁；尿动力学上可表现为逼尿肌过度活动；也可为其它形式的尿道-膀胱功能障碍；其无明确的病因，不包括由急性尿路感染或其它形式的膀胱尿道局部病变所致的症状。 非梗阻性尿潴留治疗成功率77% 尿潴留（Urinary Retention,UR）：由于膀胱自主排空能力下降导致的尿液积聚在膀胱内，膀胱内充满尿液而不能正常排出。临床特征包括排尿费力、淋漓不尽，尿等待，排尿中断，伴不同程度排便困难、尿频等。 骶神经调控患者选择：无下尿路机械性梗阻因素或者已经成功解除下尿路机械性梗阻但仍无法自行排尿者；下肢及会阴区运动及感觉功能大致正常，骶反射弧基本正常；能部分自主排尿，伴或不伴残余尿增多。 SNM治疗大便失禁治疗成功率85% 直肠内容物（粪便、气体）无意识的通过肛管排出或者不能有效地延迟排泄的症状。常见的分类是：被动性失禁（无意识排便）；急迫性失禁（主观意识尝试延迟排泄，但失败）；粪便泄露（非正常排便）。 SNM是保守治疗失败的大便失禁患者的有效疗法，对于诊断为慢性大便失禁>6个月(阴道分娩后>12个月)，平均便失禁>2次/周；保守治疗失败或不耐受的患者，可以进行评估。 间质性膀胱炎治疗成功率70% 同膀胱充盈相关的耻骨上、膀胱区的疼痛，同时伴有其他症状：日间或夜间排尿次数增多同时除外泌尿道感染及其他明显病理改变，又称为膀胱疼痛综合征（BPS）。主要特点是膀胱壁的纤维化，并伴有膀胱容量的减少。膀胱充盈时耻骨上疼痛、骨盆各处疼痛、包括尿道、外阴、阴道和直肠，以及其他生殖器部位，如下腹和背部疼痛。患者主观感觉排尿次数过于频繁，日间排尿≥8次，每次排尿少于200ml；更持久的想要排尿的冲动。对于非溃疡性的患者，治疗效果显著。 神经源性膀胱成功率50% 控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍，常有尿不畅或尿潴留最常见，尿频、尿急、尿失禁、勃起功能障碍、便秘，性功能异常等症状，治疗不及时或者治疗不规范，可能会导致尿路感染、肾积水甚至肾衰竭等并发症。 患者接受SNM治疗前必须经过规范的神经源性膀胱筛选与评估。 患者选择：不完全性神经损伤、非进展性神经系统病变等引起的下尿路功能障碍。如：隐性骶裂、不完全脊髓损伤、多发性硬化等导致的。 完全截瘫、进展性神经系统病变、低顺应性膀胱、膀胱输尿管反流(Ⅳ~Ⅴ级)、泌尿系恶性肿瘤等患者不推荐SNM治疗。 慢性便秘治疗成功率50%~70% 便秘表现为排便次数减少、粪便干硬和/或排便困难；排便次数少：＜3次/周；排便困难包括排便费力、排出困难、排便不尽感、排便费时以及需手法辅助排便；慢性便秘患者常表现为便意减少或缺乏便意、想排便而排不出(空排)、排便费时、每日排便量少。 SNM可将神经冲动传至初级排便中枢骶神经丛，使该脊髓节段传入神经去极化，刺激骶神经促进骶反射平衡和协调的恢复，进而调节肠道内压，改善肠道、肛门顺应性，增加胃肠道蠕动尤其是顺行性结肠波的频率，促进胃肠道排空。 总之，骶神经调控治疗已经是尿便功能障碍患者们的利器，对于改善下尿路症状的效果显著。当然其成功率与适应症的选择紧密关联，术前需要进行严格的把控及评估。
李旭东 2024-12-27阅读量4382
病请描述： 日前，在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我患有三叉神经痛已经五、六年了，发病时间间隔越来越短，一次比一次严重，现在不敢刷牙、洗脸、碰一下嘴唇就像过电一样疼痛难忍，请问这种情况能否手术根治？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的功能可以保留。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，成为目前国际公认的治疗三叉神经痛最安全、最有效的方法。 三叉神经痛有什么明显特点吗? 1、疼痛发作是短暂的，一般疼痛一次持续几秒钟到几分钟，症状可自行缓解，不发作时跟正常人一样，大多数患者会反复发作。 2、病症发作是有周期性的，每有一段时间发病，其他时间不发作。 3、疼痛发作都是有“扳机点”，只要一不小心触动了某一部位，就能诱发疼痛。这些都是比较典型的特点，当然也有例外，症状严重的常年疼痛。 此病多发于40岁及以上的中老年人，年龄增大，病人血管硬化，容易对神经产生压迫。三叉神经痛在发病初期，疼痛并不是很剧烈，持续时间一般不会太久，发作也不会很频繁，日常生活中注意“扳机点”，一般是不容易发作的，可以得到缓解的，但是大多数也只是暂时缓解，没有祛除病因，所以是不能自愈根治的。 随着时间的推移，缓解期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。当疼痛不能被触发时，往往已经进展到了难治期。三分之一的患者在夜间出现疼痛。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-12-23阅读量3213
病请描述： 日前，在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我父亲55岁，三叉神经痛好多年了，原来吃药可以控制，现在吃药基本上没有效果，前段时间做了针灸，没有改善，疼的位置在面部左侧从眼睛到下颚，说是像是跳着疼他，眼泪汪汪的，吃饭或嚼东西会疼的厉害，想咨询下该怎么治疗？” 王景教授介绍：目前对于三叉神经的治疗方法有：药物治疗，其有效率70%，常见的药物有卡马西平、奥卡西平、甲钴胺、加巴喷丁、拉莫三嗪等；针灸或肉毒素，效果相对差一些；三叉神经痛半月结处理，包括射频毁损、球囊压迫，这种治疗方法操作相对简单，可能会出现面部麻木的问题，易复发；显微血管减压术（MVD手术），根治各种因血管压迫而导致的三叉神经痛症状，现已经成为治疗三叉神经痛的标准术式，最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时，解决血管压迫，真正的根治病痛，此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。 三叉神经痛发作时，出现电击样、刀割样、撕裂样疼痛，而且是突发突止，每次疼痛持续数秒至数十秒，有时也可达数分钟，甚至在说话、吃饭、洗脸等面部随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。这种疼痛的发作，尝尝会随着病程的延长而变得频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史，如前所述，疼痛的特征是：单侧、发作性、刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比，神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。 诊断三叉神经痛需要做哪些检查？ 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-12-23阅读量3065
病请描述： 颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我左脸疼痛的情况已经持续两年多了，偶有一段时间轻微疼痛，感觉牙齿发凉，严重时无法张口说话及进食，期间也看过很多医生，说是三叉神经痛引起的，也去过了检查，明确是三叉神经痛，打针，吃药以及面部打封闭针都效果甚微，现在该如何治疗？是否必须要手术治疗？手术效果如何？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时，解决血管压迫，真正的根治病痛，此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。术后三叉神经痛急性期的有效率95%以上，并发症发生率将至2%以下。 影响三叉神经痛手术成功率的因素 1、术前的明确诊断 三叉神经痛分为原发性与继发性，初期确诊时一般建议患者先进行CT/MRI检查，排查占位性病变，常见的听神经瘤常见的初期症状就是三叉神经痛，这部分患者就需要进行切除手术治疗了，针对原发性患者，显微血管减压术是目前最佳的手术方法。 2、术中病灶明确 术前的核磁共振薄层扫描、电生理监测、术中导航及高倍显微镜，明确责任血管位置，直达病灶，缩短手术时间，降低手术风险。 那么，诊断三叉神经痛需要做哪些检查？ 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-11-01阅读量3464
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5682
病请描述： 经颅磁刺激(Transcranial Magnetic Stimulation，TMS)技术是一种利用脉冲磁场作用于中枢神经系统(主要是大脑)改变皮质神经细胞的膜电位，使之产生感应电流，影响脑内代谢和神经电活动，从而引起一系列生理生化反应的神经调控技术。它是一种无痛、无创的神经调控技术，被称为“大脑钥匙”。 无创穿透颅骨的“大脑钥匙” 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】康复医学科主任张敏介绍，TMS是一种颅外脑刺激技术。它是基于法拉第电磁感应原理，TMS刺激线圈产生的变化磁场可穿过颅骨，在特定大脑皮层形成感应电场，改变神经元静息膜电位，达到刺激中枢神经的目的。 根据刺激模式，TMS主要可分为单脉冲(sTMS)、双脉冲(pTMS)以及重复经颅磁刺激(rTMS)。其中，单脉冲和双脉冲TMS常被用来探索大脑功能，这两种方式可以使大脑皮层的神经元去极化来产生动作电位，在皮层运动区产生运动诱发电位，可以测量皮层的兴奋阈值和运动神经传导速度，用以刻画某些神经疾病导致的神经生理变化。 ▲ TMS示意图 重复经颅磁刺激(rTMS)则是连续有节奏的磁脉冲。rTMS需要特殊的设备，在同一个刺激部位给出高频rTMS或低频rTMS。低频rTMS可对神经突出产生长时程抑制效果，抑制大脑皮层的神经活动;相反，高频rTMS可对神经突出产生长时程增强效果，兴奋大脑皮层的神经活动。通过双向调节大脑兴奋与抑制功能之间的平衡，对相应疾病起到治疗效果。 张敏主任指出，作为一种新型神经调控技术，rTMS具有无痛、无创、非侵入性、易操作等优势，可特异性调节刺激脑区的神经兴奋性，刺激停止后仍有持续的生物学效应，是脑功能研究与临床治疗的有力工具，因而又被称为无创神经调控的“大脑钥匙”。它与正电子发射断层扫描成像、功能磁共振成像、脑磁图并称为“二十一世纪四大脑科学技术”。 这些疾病可通过TMS开展临床诊疗 目前，TMS已被广泛应用于精神、神经、康复、疼痛、神经电生理等领域疾病的临床诊断治疗。 具体适应症【基于循证医学证据的国际rTMS治疗指南(2020版)】包括： A级：抑郁症、神经病理性疼痛、亚急性脑卒中(改善手运动功能)。 B级：帕金森病(改善抑郁症状、运动功能)、创伤后应激障碍、亚急性脑卒中(改善运动功能)、慢性脑卒中(改善非流利性失语)、抑郁症、纤维肌痛(改善生活质量、疼痛)、多发性硬化(下肢痉挛)。 C级：复杂区域疼痛综合征I型、强迫症、物质成瘾(戒烟)、早期阿尔茨海默症(轻度认知障碍)、慢性耳鸣、癫痫、亚急性脑卒中偏侧忽视、精神分裂症(改善幻听、阴性症状)、慢性脑卒中(改善手运动功能)。 其他更多：意识障碍、运动性失语、肌张力障碍、慢性脑卒中(改善运动功能)等。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】7A神经内三科主任张静波是上海卒中学会神经康复分会委员，在神经系统罕见病、疑难病诊疗方面有丰富的临床经验和深入研究。 ▲ 张静波主任日常工作照 张主任以经颅磁刺激(TMS)在脑卒中康复中的应用为重点，进行了全面系统的讲解。 脑卒中是全世界范围内导致神经功能缺陷的主要原因，卒中后约80%的脑卒中患者存在不同程度的功能障碍，如运动、吞咽功能障碍等，严重影响患者生活质量。 经颅磁刺激技术会引起双侧半球神经网络和相关皮质—皮质下兴奋性的改变，可促进脑卒中后患者功能恢复。 具体来说，通过rTMS治疗时，刺激频率 ≤1Hz为低频，引起突触传递功能的长时程抑制，降低神经元活性;刺激频率 >1Hz为高频，引起突触传递功能的长时程增强，大脑皮层兴奋性增加。 正常情况下两侧大脑半球通过胼胝体相互抑制，每一侧都对另一侧产生相同的抑制效应，处于抑制平衡状态。一侧半球卒中后，受损侧兴奋性下降，对另一侧的抑制性减弱，未受损侧兴奋性大于受损侧，并对患侧施加更强的抑制作用，半球间处于不平衡状态。因此在脑卒中后上调患侧半球或下调对侧半球的兴奋性，以重塑两半球间平衡状态，有利于卒中后功能恢复。 张静波主任提醒，对于不同患者的大脑功能状况，需用不同的强度、频率、刺激部位、线圈方向等来调整，才能取得良好的治疗效果。 近期，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】引进了依瑞德磁场刺激仪(CCY系列)，以满足广大患者多样化的治疗和康复需求。 ▲ 患者正在进行rTMS治疗 该设备具有多种脉冲模式，可兼容国内外主流肌电图仪、脑电图仪、定位导航系统、近红外脑功能成像设备等。配备惰性液态内循环冷却系统，具有三重安全防护功能，确保刺激线圈能安全长时间连续工作。 应用领域包括： 1.检测项目： 运动诱发电位(MEP)、中枢传导时间(CMCT)、皮质静息期(CSP)等。 2.临床应用： 神经康复领域：脑卒中后失语症、吞咽困难、肌张力障碍、脊髓损伤、神经源性尿失禁、癫痫、帕金森病、慢性疼痛等。 精神心理领域：抑郁症、焦虑症、强迫症、精神分裂症幻听症状、创伤后应激障碍、睡眠障碍等。 儿科领域：脑瘫、孤独症、癫痫、注意力缺陷多动症、多动性抽动症等。 成瘾领域：网瘾、戒毒、戒烟、戒酒等。 3.科研： 心理认知科学、脑科学等多学科的研究。 患者接受治疗时需注意事项 1)治疗时需取下手表、磁卡等设备和物件; 2)接受治疗时取坐姿或半卧; 3)接受治疗时，会感觉到头皮轻微的颤动，属正常现象; 4)接受治疗时，磁刺激仪会发出“叭...叭.....”的声音，如对声音敏感者，可戴上耳塞; 5)磁场刺激仪治疗原则上10次为一个疗程，具体治疗方案需根据患者的实际情况而定。 禁忌症(哪些人不适合经颅磁刺激治疗)： 1. 有癫痫发作史或强阳性癫痫家族史; 2. 严重躯体疾病患者; 3. 严重酒精滥用者; 4. 有颅脑手术史者，脑内有金属物植入物者，有耳蜗植入物者; 5. 植入心脏起搏器、心脏支架者; 6.颅内压明显增高者; 7. 孕期妇女。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-16阅读量5938
病请描述： 上一期，我已经和大家聊了痛风真相一，大家可以看回放，今天我和大家说说另外几个真相。 06，降尿酸，越低越好？答案是否定的。现已证实，尿酸是人体天然的抗氧化剂，可以清除体内自由基，正常生理浓度的血尿酸对神经系统具有一定的保护作用，如果血尿酸水平过低，有可能增加老年性痴呆、帕金森病、多发性硬化症等神经退行性疾病的发生风险。因此，尿酸并不是越低越好，建议血尿酸水平不宜低于180 μmol/L。 07、检验血尿酸，有哪些讲究？血尿酸水平受患者身体状况、抽血前几天的饮食、活动量大小以及目前所用药物等诸多因素的影响，为保证检查结果尽可能准确可靠，需要注意下几点：(1).空腹抽血检查，在做尿酸检查的前两天，应避免大量进食肉、鱼、虾等高嘌呤的食物，不要喝酒，否则会使所测结果偏高。2）抽血前不宜剧烈运动，剧烈运动会使血尿酸升高，因此，在检查前，不要跑步、快速登楼、负重锻炼等活动。3）注意药物的影响，有些药物如阿司匹林、利尿药和某些降压药，会影响到尿酸的排泄。 08、「痛风」不痛了，就可以停药了吗？痛风发作时只要吃上消炎止痛药，症状大多能很快缓解；即便什么药也不用，疼痛症状在两周内基本也能自行缓解。但疼痛缓解并不代表痛风痊愈，因为患者体内的高尿酸状态依然存在，如果不能纠正，其对关节、肾脏以及心血管的损害就不会停止，痛风随时都有可能「卷土重来」。如果把解除疼痛比作是「治标」，那么控制并维持血尿酸正常才是「治本」。单纯止痛是治标不治本，除非患者通过调整生活方式（如低嘌呤饮食、忌酒、减肥等）能够使血尿酸维持正常，否则，都需要长期配合药物治疗，发作间歇期没有症状也不宜停用。 09、降尿酸，疗程有多久？降尿酸治疗不存在固定的疗程。为了将血尿酸长期控制达标，许多患者需要在饮食治疗的基础上，长期配合降尿酸药物治疗。当然，也有少数病情较轻的患者，可以不用药物，单纯通过生活方式干预（低嘌呤饮食、忌酒、运动、多喝水、控制体重等等）便可将血尿酸长期维持正常。痛风目前治疗目标是通过有效控制血尿酸水平，减轻高尿酸对靶器官的损害、预防痛风发作，达到「临床治愈」。
杨宁 2024-04-23阅读量2647
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量7085