病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量3836
病请描述：患者杨女士，65岁，退休，近4个月来经常乏力，易困多眠，未重视；近一周出现头痛，伴有恶心，症状逐渐加重，近两天出现意识模糊、不能对答。在当地医院就诊，做头颅CT发现巨大脑肿瘤，经当地医生推荐，患者来到江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 郑学胜团队予以术前磁共振检查发现，前颅窝底巨大脑肿瘤，伴有大片脑水肿，双侧侧脑室和第三脑室明显受压变小，下丘脑、左侧基底节等神经结构亦受明显推挤。肿瘤血供丰富，与双侧大脑前动脉关系复杂。 经过充分的术前准备，包括术前供血动脉栓塞、备血等，郑学胜团队于2月23日行前颅窝底巨大脑肿瘤切除术。手术经双额底入路，结扎上矢状窦，离断被肿瘤包裹的大脑鎌，将肿瘤从前颅窝底分离，并完整保留双侧嗅神经和视神经；然后分块切除肿瘤，最终完全切除肿瘤，并保护好双侧大脑前动脉。 术后第二天复查CT，显示术野无明显出血，脑组织肿胀明显。 术后一周复查磁共振，显示肿瘤完全切除，脑组织水肿仍比较明显，继续用药。术后两周拆线出院，切口愈合良好，无任何并发症。术后病理提示脑膜瘤。 江宁医院神经外科持续推进学科建设，确立了“技术全面、特色鲜明”的发展思路。在脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑动脉瘤、动静脉畸形、脑血管病、颅脑创伤等神经外科常见疾病方面技术熟练、疗效满意；同时在骶管囊肿、面肌痉挛、三叉神经痛、糖尿病周围神经疾病方面有专科特色技术，尤其是骶管疾病的综合疗效位居全国前列。学科紧跟医院发展步伐，为创建更高水平的国际型研究型医院作出自己的贡献。
郑学胜 2023-03-15阅读量3312
病请描述：面肌痉挛又称“半面痉挛”，是指一侧面部阵发性、不自主肌肉抽搐。 面肌痉挛的病因是面神经被脑血管压迫而导致神经兴奋性增高，由于一侧面神经只支配一侧面部表情肌，所以面肌痉挛症状严格限制在一侧面部，另一侧毫无影响。根据这一点可以区别其它原因引起的面部不自主运动。例如，有些人长期盯着手机，刷视频、打游戏，或者青少年看书时间太长，导致眼部肌肉疲劳，就容易出现两侧眼睑不自主抽动，这种情况只要休息好了就可以改善。 黄先生是南京江宁人，从事办公室工作，两年前他注意到右眼下眼睑经常不自主抽动，对办公颇有影响，休息了几个月也不见好转，反而逐渐扩展到右侧面颊部、嘴角，一旦抽动起来就像扮鬼脸一样，非常尴尬。后来发作次数越来越频繁，只要和人说话几乎一定会出现面肌抽搐，在紧张、情绪激动时尤其严重，简直没法社交；而安静休息时也会发作，只有睡着了才消停。 通过朋友介绍，黄先生了解到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜团队擅长面肌痉挛的微创手术，郑主任是上海交通大学颅神经诊治中心的核心专家之一，在颅神经诊治方面发表了大量的技术论文和专著，曾多次荣获省部级科技进步奖，因此黄先生来到江宁医院就诊，并于今年2月住院治疗。 郑学胜团队根据术前磁共振检查，初步判定是小脑前下动脉压迫右侧面神经根III区所导致，这是面肌痉挛中常见的类型。 经过充分的术前准备，3月3日，郑学胜团队予以右侧面神经显微血管减压术，手术非常顺利，郑主任充分显露面神经根全程，果然发现小脑前下动脉呈袢状压迫右侧面神经根III区，于是通过垫入Teflon垫片，使小脑前下动脉移位，不再与面神经根压迫部位接触，成功地解除压迫；此时，术中神经电生理监测显示异常肌电反应AMR即刻消失，提示电生理异常已解除。术后患者面肌痉挛症状即刻完全缓解，黄先生和家属都非常开心。 术中抬起责任血管小脑前下动脉（AICA），充分显露面神经根III区压迫点（绿色箭头） 通过垫片使责任血管移位，离开面神经压迫点 郑主任介绍，面肌痉挛没有什么特效药物，显微血管减压术是直接针对病因的微创治疗方法，手术在显微镜下实施，并且全程在术中电生理监测下完成，安全程度高，创伤小，手术治愈率达到90%以上。显微血管减压的手术技巧，包括有血管移位、神经隔离、血管悬吊、尾侧逐级减压等多种方法，对于各种减压技术郑学胜团队都有丰富的手术经验。 根据郑学胜团队介绍，面肌痉挛随着病程时间的延长，面神经被长期卡压，容易变性，即使充分减压以后，面神经的高兴奋状态也不能马上改善，所以这部分患者手术后有一个延迟缓解的现象，也就是手术后早期仍有一点轻微抽搐，需要休养一年左右才完全缓解，虽然最终结果是好的，但患者术后仍难免焦虑。所以如果确诊面肌痉挛，还是早点治疗比较好，因为面肌痉挛不能自愈，应早点治疗争取即刻完全缓解。
郑学胜 2023-03-15阅读量4800
病请描述：57岁女性，阵发性左侧眼睑、面颊部抽动30年，曾行针灸、中药治疗，无效。尝试过各种非手术疗法，都没有效果。诊断为：左侧面肌痉挛由于体内有金属植入物，不能做磁共振，所以做CT检查，排除肿瘤。不过CT是看不到血管压迫神经情况的。术中发现椎动脉、小脑前下动脉串联压迫面神经3区，予以充分减压，术后面肌痉挛完全缓解，术后一周出院。
郑学胜 2021-08-08阅读量9291
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.3万
病请描述： 神经内镜适应症：1.脑积水梗阻性脑积水、一些交通性脑积水、复杂性脑积水等都可进行内镜下第三脑室底造瘘术，疗效好，不需放置和更换分流管。对于儿童脑积水和分流术失败的脑积水，都有较好疗效。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2.颅内蛛网膜囊肿外侧裂蛛网膜囊肿、枕大池囊肿、鞍上囊肿等，其中鞍上囊肿常被误诊为脑积水，进行分流术治疗，术后囊肿继续增大，病情加重。我们采用颅骨钻孔内镜下囊肿-脑池造瘘术，在内镜下打开囊肿脏层，术后囊肿逐渐缩小。多数蛛网膜囊肿都逐渐长大，压迫脑组织，甚至堵塞脑脊液循环通路，一旦发现，应仔细评估，一旦有症状或影响脑组织发育，应尽早手术。三叉神经痛，面肌痉挛和舌咽神经痛；通过颅骨钻孔在内镜下进行神经血管减压，术中可从不同角度观察神经和责任血管，将二者分离，从而达到充分彻底减压目的。3.脑内血肿和脑室出血一些脑内血肿，尤其高血压脑出血，可利用工作通道，在内镜下清除血肿。脑室出血也可采用同样方法，或采用脑室镜手术治疗。4.颅内寄生虫病脑室囊虫病常引起脑积水，可在内镜下摘除脑室内囊虫，打通脑脊液循环通路。颅底肿瘤和炎性病变(1)垂体腺瘤垂体瘤为常见良性肿瘤，绝大多数垂体瘤都可采用内镜下经鼻手术切除，比显微手术全切率高，创伤更小，患者术后痛苦小。(2)斜坡脊索瘤颅底中线区发生的良性肿瘤，位于硬膜外，侵袭骨质，难以根治。开颅手术复杂，创伤大，风险高。采用经鼻内镜手术切除肿瘤，显露范围广，创伤小，疗效好。(3)拉克氏囊肿为胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，起自垂体前叶与后叶之间，逐渐长大，引起头痛等症状。采用内镜经鼻手术可显露病变全貌，利于全切病变。(4)岩尖胆固醇肉芽肿为炎性病变，逐渐增大，可压迫颅神经引起症状，可行经鼻内镜手术，切开病变进行引流。(5)其他颅底肿瘤一些脑膜瘤、颅咽管瘤等可采用经鼻内镜手术治疗，但技术在不断完善和发展。(6)脑脊液鼻漏多继发于外伤和手术，也有自发性的。患者出现鼻腔流液，低头时增多，可伴嗅觉丧失或视力下降。采用内镜经鼻手术利于准确找到漏口，成功修补，避免颅内感染。视神经损伤和恶性甲亢突眼视神经损伤多见于颅脑外伤，颅底骨折伴视神经管骨折，患者出现一侧或双侧失明，需尽早手术减压。采用内镜经鼻手术，对视神经充分减压，挽救视力。恶性甲亢突眼引起眶内压升高，视神经受压，若不得到有效治疗，有些患者可失明，而采用内镜经鼻眼眶减压术，可缓解突眼，使眶内压降低。(7)脑肿瘤和脑室肿瘤较小的脑肿瘤和脑室肿瘤，可采用小骨瓣开颅经工作通道或锁孔手术，切除肿瘤。或在内镜下离断肿瘤供血，在显微镜下切除肿瘤，创伤小，疗效好。脑出血、脑室血肿和慢性硬膜下血肿同传统手术相比，经颅骨钻孔或小骨瓣开颅，在内镜下清除血肿，创伤小，疗效好，并发症少。(8)脊柱脊髓疾病采用椎间孔镜和后路镜可治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄、某些硬膜下髓外肿瘤和脊髓栓系综合症等。随着神经内镜技术的发展和微创外科理念的普及，越来越多的疾病都可采用神经内镜手术治疗，越来越多的患者也将从微创的神经内镜手术中受益。当然，以上所述疾病的治疗均需结合临床和医生的技术与经验，根据具体病情，选择个体化治疗方案。神经内镜禁忌症：神经内镜手术需全身麻醉下进行，因此与全麻手术的禁忌症基本一致。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万
病请描述： 骶管囊肿是一个什么病？这是绝大多数民众都很陌生的，其实却是一个常见病。骶管囊肿在人群中的患病率高达4%，其中约15%有腰腿痛症状，以此论之，仅上海市就有约12万有症状的骶管囊肿患者！然而，每年在上海各大医院确诊的骶管囊肿仅数百例，而接受正规治疗的只有几十例而已，反映了大量患者没有得到及时合理的诊治。骶管囊肿位于腰椎下方、骨盆后正中的骶管内，囊肿内是水样清亮的脑脊液，囊肿通过一个单向阀门（即漏口）与脊柱内的正常脑脊液相通，所以当咳嗽、摒气、久坐、站立、行走时，脑脊液就通过单向阀门挤入骶管囊肿，使囊肿逐步扩大，形成很高的压力，压迫骶管中的马尾神经根，引起腰骶部疼痛、臀部会阴部刺痛、肛周牵扯样痛、下肢放射性疼痛、间歇性跛行；随着病情进展逐步出现性功能障碍和大小便失禁。这样说来，骶管囊肿与颅内的蛛网膜囊肿有很多相似之处：都是内部为脑脊液成分的囊肿，与正常的蛛网膜下腔有单向活瓣连通，脑脊液从蛛网膜下腔流进囊肿，却不能流出，因此逐渐缓慢增大，主要病理都是对周围神经组织的机械性压迫。那么，骶管囊肿与颅内蛛网膜囊肿有什么不同呢？这是一个很多医生都难以准确回答的问题。表面上的区别是部位和症状：前者位于腰骶部，主要引起上述腰骶、会阴、肛周、下肢疼痛；而颅内蛛网膜囊肿压迫大脑或小脑，主要引起头痛、头晕。实质的区别在于两者的静水压：我们知道，整个脑和脊髓都浸泡在脑脊液之中，脑脊液是水一样无色透明的，充满整个颅腔和椎管腔，起着缓冲和保护脑脊髓的作用；当人体直立时，头顶的静水压最低，而腰骶部的静水压最高，比颅内压高出近1000毫米水柱！颅内蛛网膜囊肿位于整个脑脊液系统的最上端，压力很低，所以手术治疗颅内蛛网膜囊肿是比较容易的，通过锁孔手术，在显微镜下切除大部分囊壁，解除压迫，并把蛛网膜囊肿与正常的脑池打通，形成双向流通，就可以避免复发。这种显微切除手术彻底而且安全，有效率99%以上。而骶管囊肿位于整个脑脊液系统的最下端，压力最高，试想一下：在一个1米高的水桶底部开一个洞，岂不是喷涌而出？如果在洞外面涂点胶水，怎么可能挡得住？在早期的时候，有些神经外科医生认识不到这个实质性的区别，把治疗颅内蛛网膜囊肿的经验盲目地套用到骶管囊肿上来，手术中找到骶管囊肿以后，切开放水，然后就用胶水粘一粘结束。病人往往还没出院就复发了，复发率几乎100%。国际医学界经过近二十年的探索，不断改进治疗方案，现在已经取得了突破性进展，可以说，当今治疗骶管囊肿的核心理念尽在“封堵”二字，只有充分认识到上述实质性区别，并真正领悟封堵理念，才可能妥善处理骶管囊肿。尽管如此，骶管囊肿仍然是当今神经外科最有挑战的手术之一。 专家介绍：郑学胜 上海交通大学医学院附属新华医院神经外科 副主任医师，硕士生导师。早年留学美国哈佛大学附属麻省总医院，通过海外人才引进来到上海新华医院工作，由于在神经外科微创手术方面的技术革新，四次荣获省部级科技进步奖。并被授予“上海市浦江人才”、上海交通大学“新百人计划”、生命之光“青年十杰”、新华医院“杰出青年”等荣誉称号，世界神经外科大会特邀专家。 每年完成400多台手术，具有丰富的手术经验，擅长骶管囊肿，蛛网膜囊肿，面肌痉挛、三叉神经痛、胶质瘤、髓母细胞瘤等显微手术，在我国率先引进了闭合式骶管囊肿封堵手术，疗效得到患者的高度肯定。专家门诊：周二上午、周六上午；电话预约：021-25077999-接通以后按2。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.3万
病请描述：一、病史摘要 患者，女性，66岁。因“阵发性右侧面部不自主抽动６年余，术后再发2年”入院。患者６年前出现右侧下眼睑不自主抽动，半月后发展到整个右侧面部，为阵发性发作，每次持续数秒至5-6分钟不等，情绪紧张、激动时可诱发，发作时伴同侧耳鸣，打鼓样响，耳鸣总是与面部抽动同步。无听力减退，无面部麻木、疼痛，无吞咽困难，无饮水呛咳、声音嘶哑。3年前曾在外院行“右侧面神经微血管减压术”，根据外院提供的手术记录资料，当时术中发现小脑后下动脉PICA压迫面神经REZ区。术后面肌痉挛及耳鸣均缓解。但是，术后15月右侧面部抽动再次发作，并逐渐加重，抽动部位、性质同前，同时伴耳鸣，耳鸣性质与术前相同，以中药、针灸控制，效果不理想。为进一步治疗，来我院就诊，拟“复发右侧面肌痉挛”收入院。查体：面部抽动发作时见右侧眼睑、口角抽动，右侧眼裂较左侧明显缩小，口角向右上歪斜，发作间期额纹、口角及鼻唇沟均对称；鼓腮、吹哨正常。 患者入院后，完善术前准备，行右侧面神经微血管减压术（再次手术），术中发现原先对PICA进行减压的Teflon减压材料位置良好，仔细探查发现新的压迫点，即小脑前下动脉（AICA）对面神经脑池段的压迫，并导致神经变性。再次手术后，面肌痉挛即刻完全缓解，耳鸣同时缓解，无面瘫，无其它并发症。随访一年无复发。 二、术前影像学检查 术前头颅3D-TOF-MRI：双侧椎动脉严重扭曲，并向右侧偏移，左侧椎动脉并有成角。左侧椎动脉较粗，右侧较细 （图1-2）。右侧面神经旁血管影经过。右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大 （图3）。 图1：双侧椎动脉严重扭曲，左侧椎动脉较粗，右侧较细。左侧椎动脉有成角。 图2：双侧椎动脉严重扭曲，向右侧偏移。 图3：箭头所示，右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大。 三、术中所见与处理 在AMR术中监测下行右侧面神经微血管减压术（二次手术）。右枕下乙状窦后入路，原切口切开头皮、肌肉，分离肌层，撑开，将原钛板、钛钉取出，暴露骨窗缘，向前方扩大并显露乙状窦。“T”形剪开硬脑膜，并悬吊，见小脑与硬膜间有部分粘连，小心松解、缓慢放出脑脊液，以明胶海绵及脑棉保护小脑，于小脑外下方间隙逐步分离蛛网膜进入桥小脑角。充分剪开蛛网膜以及周围粘连，见后组颅神经，松解周围蛛网膜并向头端探查，见上次手术置于PICA与脑干之间的Teflon减压材料位置良好，PICA与面神经已无接触（图4）。调整显微镜视角，发现AICA压迫面神经IV区起始段 （图4），抬起AICA后见面神经呈透明变性状，压迹明显 （图5），将血管小心松解后Teflon棉垫入血管与脑干之间 （图6），此时电生理监测显示异常肌反应波形消失 （图8-9）。探查面神经远端，见近内听道处AICA与面神经接触，也予垫开，减压满意。探查面神经全程，未见其他责任血管。由于面神经明显变性，为防止术后面瘫，术中始终避免接触变性部位，包括Teflon减压材料也不触及变性区 （图7）。无菌生理盐水反复冲洗手术野，未见出血。逐层关颅。 图4：可见第一次手术使用的Teflon，以剥离子挑起AICA。 图5：调整视角，发现AICA压迫使面神经脑池段明显变性（箭头所指）。 图6：将Teflon垫入AICA与脑干之间。 图7：面神经完全减压，箭头所示变性区，避免与减压材料直接接触。 图8：减压前，可记录到典型的AMR。 图9：面神经完全减压后，AMR波消失。 四、专家点评 根据Huh等（Huh, R., Han, I. B., Moon, J. Y., Chang, J. W., and Chung, S. S. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol, 69: 153-157; discussion 157, 2008）大样本回顾性分析，面肌痉挛术后的复发率仅0.4%，复发往往发生于术后2年之内。本例术后第15月症状复发，与文献一致。 三叉神经痛的术后复发多由于新生静脉引起，而面肌痉挛的情况不同，因为静脉压迫引起面肌痉挛极为少见。Li等（Li, C. S. Varied patterns of postoperative course of disappearance of hemifacial spasm after microvascular decompression. Acta Neurochir (Wien), 147: 617-620; discussion 620, 2005）认为，面肌痉挛术后复发主要与责任血管遗漏有关，或者减压材料滑脱移位引起，因此对于面肌痉挛术后复发应积极考虑再手术。本例患者二次手术发现，原先的Teflon减压材料位置良好，PICA也不接触面神经，而发现AICA对面神经IV区压迫明显，以至于变性，说明在首次手术中遗漏了此处压迫。由于面神经变性严重，手术操作应严格避免对面神经的医源性损伤，以免术后面瘫。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.3万
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.5万