病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量4300
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量3830
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量4716
病请描述：门诊：完成超声（必要时超声造影）、上腹部磁共振（包括MRCP）；详细采集病史，尤其是手术史、慢性疾病既往史（尤其是心脑血管疾病）、抗凝药等特殊药物服用史；疫情期间，按照国家要求完成核酸检测，并严格遵守医院的陪护安排规定。术前：请尽可能上午就来办理入院。详细告知床位医师病情有无手术史，以及肝炎、冠心病、糖尿病、高血压等既往史，详细告知床位医师有无口服抗凝药物史；完成血样采集、心电图、肺部CT等术前常规检查，并完成手术谈话签字；手术前一定要把肚脐内部污垢清理干净！术后：手术后回到病房，早期活动双下肢，防止血栓形成；注意引流管颜色，如果颜色呈鲜血样，需及时告知当班护士；术后第一天上午准备一些清淡食品，待医师查房后定能否进食；术后第一天，需早期下床活动；术后进行抗炎和镇痛治疗1-2个剂量，术后根据情况，术后第1或2天出院。术后饮食：术后第1周，以清淡饮食为主，半流质；术后第2周~第4周，逐步恢复到正常饮食，包括进食适量油腻食物，进食量从少到多，逐步加量，根据个人具体情况调整；术后刚开始进食油腻食物时，可能会腹泻，大部分患者自行好转。但是如果腹泻严重，需调整饮食，缓慢过度。术后切口护理：出院后每天需使用安尔碘或者酒精清洁肚脐下方切口1-2次；脐部切口一般只缝合一针（缝合较为疏松），为的就是如果切口下方有积液，可以从切口流出，充分引流，避免感染加重；如果切口出现红肿、渗出脓性液体、发热，提示切口感染可能，需及时就诊；根据病人情况，术后7-14天拆线，疫情期间门诊或者就近医院拆线。出院后：术后登录微医平台，登记病人信息，告知恢复情况；出院后10个工作日通过微医平台查询正式病理报告；出院后，如果出现明显不适，需及时就诊，必要时需进入中山医院急诊就诊；出院后1月，王越琦副主任医师专家门诊门诊复诊。 微医：
王越琦 2022-10-10阅读量6662
病请描述：肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。 1.病因 （1）慢性肾上腺皮质功能减退症：因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （2）长期大量肾上腺皮质激素治疗：抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 （3）肾上腺手术后：因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 （4）急性肾上腺出血：常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。 （5）先天性肾上腺皮质增生：至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。 2.临床表现 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。 （1）发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。 （2）消化系统：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。 （3）神经系统：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。 （4）循环系统：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现。 （5）脱水征象：常不同程度存在。 3.检查 白细胞总数增高，血浓缩和感染所致。中性多核细胞增多。血色素增高、血浓缩。 高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。 4.治疗 （1）补充糖皮质激素：如有意识障碍和休克，应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化考的松（此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖500ml稀释）100～400mg溶于500～2000ml液体中静脉滴注。 （2）补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。 （3）纠正脱水和电解质紊乱：在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充约正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%（血碳酸氢＜10mmol/L）时，可补充适量碳酸氢钠。 （4）预防和治疗低血糖：虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。 （5）处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。 5.预防 应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量，如有上呼吸道感染拔牙等小的应激将激素量增加一倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即见控制。如有大的应激如外科手术心肌梗死，严重外伤和感染等，应给予氢化考的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量，当病人外出施行时必需携带足量的激素以备应用。
吴玉伟 2022-10-08阅读量5412
病请描述： 糖尿病患者在秋冬季节住院的比例是春夏季的2~3倍。从秋初起糖友就要做好三件事，控制好血糖，严防并发症。 第一件事：千万别感染 秋天早晚温差大，容易发生感冒等疾病。免疫力本就不高的糖尿病患者更易发生感染，如呼吸道感染、尿路感染、妇科感染等。这都会引起血糖升高，反过来也会加重感染。糖友一定要高度警惕，尤其是老年患者常伴有高血压、高血脂等，继发感染后病情会加重，血糖易升高，甚至诱发糖尿病酮症酸中毒。 健康提示：防寒保暖，增强免疫力 糖尿病患者要注意保暖，讲究个人卫生和防护，避免交叉感染；平时要多锻炼，增强抵抗力。如果发现感染，建议马上就诊，不要擅自用药。 第二件事：把餐后血糖降下来 俗语说“贴秋膘”。天气变冷后，人们的饭量会增大，摄入的热量也随之增加，很容易引起血糖升高。寒意刺激交感神经使体内的儿茶酚胺类物质分泌增多，也可能造成血糖的升高和波动。所以，秋天要特别注意监测餐后血糖，平时只关注空腹血糖的患者更该如此。餐后血糖居高不下，还容易诱发心肌梗死、脑卒中等心脑血管并发症。 健康提示：饮食适量，监测血糖 秋季饮食过多和过少都不妥当。糖尿病患者秋季宜选择水分较多以及一些生津润燥、清热通便、滋肾润肺的果蔬，如苦瓜、黄瓜、莴笋、竹笋、菠菜、蘑菇、西红柿等。尽量采用清蒸、清煮、清炖等烹调方式。同时，糖友们一定要及时监测血糖，科学用药，防止出现急性并发症。 第三件事：护好你的脚 秋季皮肤容易干燥脱皮，进而发生破损，这是糖尿病患者的大忌，如果对足部护理不当，会让微小的创口迅速发展成糖尿病足。 健康提示：注意保暖，滋养皮肤 要积极控制好血糖并保护好双脚。每天用温水洗脚，不要使用刺激性肥皂，水温不超过40℃，防止烫伤双脚；泡脚时间不宜过长，最好在5~10分钟之间；洗后轻轻擦干，保持皮肤干爽。还可用润滑乳液或营养霜来防止皮肤干燥、皲裂。经常检查足部是否有皮肤裂伤、擦伤或水泡、红肿、蚊虫叮咬伤等，一旦发现足部溃疡感染，马上到内分泌科或糖尿病专科处理。
健共体慢病管理中心 2022-08-24阅读量1.3万
病请描述： 时隔14年，《中国老年期痴呆防治指南》（2021版）正式发布。新版指南在强调科学性、先进性、适用性、可操作性及注重诊断治疗的基础上，突出预防、早期干预、居家管理与康复三大特色，强调全病程管理的理念。 之前我们回顾了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容，今天我们来看看在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？ • • • • •痴呆的治疗与康复：新增痴呆的病因学治疗以及治疗中的多学科协作 多数痴呆的结局不可逆，干预挑战大，治疗是痴呆整体干预的一部分。目前，治疗主要针对症状展开，由于尚无能够治愈的药物，虽然采取综合治理措施，但疗效不够理想。而按病因，痴呆又可分为变性病性痴呆和非变性病性痴呆，治疗方法亦不同。在新版指南中，新增了痴呆的病因学治疗部分内容。 变性病性痴呆主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶痴呆（FTD），这些疾病由脑退化性病变引起，多不可逆。目前，治疗AD的药物主要为作用于神经递质的药物，新药研发多集中在疾病修饰治疗领域。非变性病性痴呆由大脑的继发性器质性疾病引起，包括血管性痴呆（VD）、正常压力脑积水及其他如脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒及代谢性疾病引起的痴呆。针对原发的器质性疾病治疗，痴呆可能被逆转。 新版指南特别对老年期痴呆治疗中的多学科协作提出了建议。老年期痴呆患者经常存在与其他躯体疾病的共病，如脑血管疾病、高血压病、糖尿病等。因此，新版指南建议，对于这类患者，需要全面地收集病史，系统地进行体格检查、实验室检查和相关特殊检查，在此基础上尽早明确诊断，积极开展多学科会诊协作，进行共病风险评估、优化治疗方案、积极防治并发症以利于改善患者的认知功能，延长生存时间，提高生活质量（I级证据，B级推荐）。 • • • • •居家与机构照护：新增老年期痴呆终末期的安宁照护 痴呆的终末期是指痴呆进展到了最严重的阶段，记忆与其他认知能力严重损害、无自主要求，日常生活能力丧失等。处于痴呆终末期的患者需要他人完全护理，安宁照护尤为重要。值得注意的是，安宁照护并非任由患者死亡，而是以减少痛苦、维护患者尊严为原则的照护模式。 新版指南首次纳入痴呆终末期的患者的安宁照护相关内容，建议根据患者及家属需求选择积极照护或安宁照护，对选择安宁照护的患者或家庭按照下述建议予以个性化处理（IV级证据，C级推荐）：感染问题：如果治疗目标以提高舒适度和控制症状为主，建议不使用抗生素，予以保守措施；进食问题：继续经口喂食或管饲（留置鼻胃管和经皮内镜下胃造瘘术）；躯体不适症状：药物镇痛、对症治疗（如吸氧）、安抚等方式进行缓解；不合理的药物：推荐停用无益的药物。 总之，新版指南结合老年期痴呆的国内外最新研究成果，更加符合临床实践需求，为老年期痴呆的预防、诊断、治疗、康复和社区管理规范化奠定了基础，为健康中国战略目标的实现做贡献。参考文献1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.3万
病请描述： 近十年来，以阿尔茨海默病为代表的老年认知障碍类疾病的研究和临床治疗取得了长足的进展。从诊断分类、临床诊疗到预防策略都有较大变化，尤其是生物标志物和神经影像诊断的发展，对这类疾病诊断的准确性、病程进程演变有更清晰的认识。因此，《中国老年期痴呆防治指南》的再版和更新甚为必要和紧迫。 2007年，张明远教授主编的《中国老年期痴呆防治指南》面世，受到业内广泛关注。时隔14年，新版指南正式发布，侧重疾病预防、强调全病程管理、鼓励多学科参与，突出“预防、早期干预、居家管理与康复”三大重点；新增可控的危险因素、生物标志物、躯体及神经系统检查、康复伦理、照护者赋能、安宁照护和居丧支持等内容。 • • • • • 痴呆的预防和干预：新增可控的危险因素 明确痴呆危险因素，并有针对性地开展早期干预，将极大地减轻社会和家庭负担。在旧版指南（2007版）中，危险因素部分是根据不同痴呆类型进行分类的，包括阿尔茨海默病的危险因素、血管性痴呆的危险因素以及其他类型痴呆的危险因素。而在新版指南中，痴呆的危险因素分为可控的和不可控的。其中，可控因素是预防痴呆的着眼点，包括糖尿病、中年期高血压、中年期肥胖、体力活动少、抑郁、吸烟以及低教育程度等。各种危险因素之间并不独立，通过加强教育以及采用能够降低血管性和抑郁发生等危险因素的有效方法，或可减少痴呆的发生。 评估与诊断：新增生物标志物和躯体及神经系统检查 尽管痴呆表现复杂多样，但是其症状可以归纳为三大类，即“ABC”（日常生活能力减退、精神行为症状、认知功能减退）症状。认知评估可以客观反应认知障碍的损害特点、损害程度以协助临床诊断，定期评估还可以协助了解治疗效果和患者预后。正确评估痴呆患者的精神行为症状可为诊断和治疗提供客观依据。对痴呆患者进行日常生活能力的全面评估有利于动态检测疾病对患者的影响和治疗效果。此外，痴呆评估还包括辅助检查（影像学检查、实验室检查和生物标志检测）以及躯体及神经系统检查。在新版指南中，新增了生物标志物和躯体及神经系统检查相关内容。 生物标志物是一种可以被客观检测和评估的指标，能够反映正常或病理状态下个体的生物学过程或对治疗的生物学反应。目前， 推荐通过脑脊液（CSF）或正电子发射断层扫描（PET）进行Aβ和tau的生物标志物检测（I级证据，A级推荐）。然而，很多体液相关生物标志物和影像标志物仍处于研究和探索阶段。例如，外周血生物标志物检测有希望未来用于AD的临床诊断，但目前尚处于探索阶段，不作为痴呆临床诊断的常规检查（专家共识，C级推荐）。总体而言，生物标志物未来必将在痴呆的鉴别诊断、疾病阶段和预后的评估、药物临床试验的受试者筛选和疗效评价等多个领域发挥重要作用。 值得注意的是，对于认知障碍患者必须接受系统的全身和神经系统查体，以鉴别各种可能的潜在病因（I级证据，A级推荐），有利于建立与痴呆发生的病因学联系，指导进一步的检查、治疗和护理。 本篇介绍了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容。在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？请看下篇分解。 参考文献 1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.3万
病请描述：外科手术大多需要住院治疗，但也有很多手术是可以在门诊完成的。比如常见的皮肤黑痣，皮下小粉瘤、脂肪瘤和一些常规的美容手术。 相比住院来说，门诊手术有很多优势：1、过程简单，预约好时间来手术，随做随走，不会浪费太多的时间和精力；2、没有床费、护理费、空调费等额外费用，总体花费比住院低；3、过程轻松，没有住院部大手术室的紧张感，心理负担轻，尤其是对于很多儿童患者，在门诊做局麻手术配合度会更高。 劣势有哪些呢：1、不能医保报销，大部分地区的基本医保只能报销住院手术的费用，门诊手术一般不纳入报销范围，只能走医保卡里面的钱；2、需要回来换药拆线，病情变化不能及时处理，需要反复走门诊程序。但总的来说，对于一些体表的小手术，在门诊手术还是非常适合的。 如果想在门诊做手术，患者自身处理事情就很重要，最好能提前做好功课，有备无患。我结合我们科室具体情况，简单介绍一下门诊手术的流程和注意事项。 一、治疗流程 1、第一步是挂号看诊，完善术前检查，预约手术，就我们科室来说，看诊医生和手术医生是同一个人，因此门诊日和手术日分为两天，需要门诊日看诊，检查，预约手术，然后手术日再带着检查结果来手术。可能有的医生只出半天门诊或者门诊和手术医生不是同一个人，也有可能同一天完成看诊和手术。 2、预约好手术，医生开完相关检查后，就要逐项完成相关术前检查。一般门诊手术对心肺等全身器官影响小，检查不像住院患者那么多，主要是常规抽血化验，包括血常规+血型，凝血时间，乙丙肝、梅毒、HIV等较为常见的通过血液传播的疾病等等。不是说有血液传播疾病的患者就不能做手术，只是如果发现，手术所用过的器械是需要进行特殊的消毒，以免发生医源性传播，同时也提醒医务人员更好的做好防护工作。经常有患者询问做一个小手术为什么还要化验梅毒艾滋病等等，这绝对不是想让患者多花钱，而且要最大限度避免这些疾病的传播。如果还有彩超等影像学检查，也要按照预约好的时间完成。检查结束后，等待结果需要一定时间，如果不想等，可以先回去，等手术那天早点来自助打印就可以。以上就是是看诊当天需要完成的事情。 3、接下来就是耐心等待手术日期的到来，虽然都是门诊小手术，但是对于很多患者及家属来说，也是人生中的一件大事，大家的态度都是非常严肃认真的。要提前在网上挂好手术那天的号（不一定是开刀医生的号，有谁的就挂谁的，同一科室就可以）。手术前一晚，建议清淡饮食，避免多食油腻、辛辣刺激食物及饮酒，早点休息别熬夜（的确见过头天晚上玩一宿不睡觉第二天来手术的，容易晕台）。最好再美美洗个澡，下次洗澡将会是一段时间以后的事情了。第二天早上最好定好闹钟，要考虑到堵车和进院花费的时间。有糖尿病高血压等基础病的正常吃药，早饭我也建议正常吃，因为门诊手术都是局麻，对胃肠影响很小，因此不需要空腹，不吃早饭反而会造成低血糖，手术时容易引起心慌出冷汗的情况（这里不要和住院全麻手术相混淆，那个是绝对需要空腹的，因为全麻需要气管插管，一旦胃里有食物，容易造成反流造成反流性肺炎或窒息）。一切准备完毕，大家就可以向医院出发去完成大多数人生命中的第一次手术了，时间上最好打出提前量，这样手术前可以和手术医生有更充分的沟通（想象一下如果迟到了，医生在做手术你谁也见不到的尴尬心情）。乘坐交通工具尽量不开私家车，可以选择公共交通或出租车，除非行动特别不方便的，找停车位和走路花费的时间和金钱可能会更多。 4、到了医院，取好化验及检查结果，网上提前已经挂好号的直接来诊室，没挂号的需要来找医生加号，预约医保号的需要到缴费窗口完成医保缴费。到诊室先找上次给你看诊这次给你手术的医生，完成手术签字，开手术相关费用及药物，然后你去缴费（可以窗口缴费、手机缴费或扫码缴费），缴费后拿身份证到一楼药局取药，然后回来就可以等待手术了。 5、手术结束后，听好医生的叮嘱，记住换药拆线的时间（都需要提前预约挂号），需要做病理的去把病理送到病理接收处，就可以顺利回家了。以后按时回来换药拆线即可，最好留一下门诊电话或医生的联系方式，以便于沟通。 二、手术过程 我再简单描述一下门诊手术过程，虽然疾病不一样，但手术过程大多大同小异。我就以普通的皮肤痣切除为例说一下。首先医生要用记号笔标记手术范围和设计切口线，这就像盖楼先画图纸一样，切口设计也很重要，切口尽量顺着皮纹方向，或尽量隐藏在鼻唇沟、鱼尾纹，发际线这些体表痕迹里面，术后瘢痕恢复会比较好。然后是消毒、铺无菌巾，再就是打麻药。打麻药是你整个过程唯一会有痛觉的一个步骤，需要用很细的针头把配好的麻药注射到手术区域的周围或深部，因为麻药是酸性的，所以这个过程会有针刺痛，但时间很短暂，一会就不疼了。我们用的麻药是短效和长效混合的，起效快，维持时间比较长，整个手术过程是没有感觉的。麻药起效后，我们就沿着设计好的切口线切开，将病灶切除，因为麻药中增加了止血成分，所以手术一般不出或很少出血，因此一般不需要止血。适度游离后，将两侧皮肤进行分层缝合。美容缝合一般缝合的层次比较多，针缝的也比较密。缝合完毕，表浅的手术贴一块小胶布就可以了，要是病灶比较深，皮下有腔隙，就需要加压包扎，除了覆盖纱布外，外面还需要缠绷带。 三、术后注意事项 1、术后多久可以碰水、洗脸、洗澡？ 一般面部切口缝合24小时后就已经闭合了，虽然还不很结实，但是水还是进不到里面的。而且，皮肤尤其是面部，会产生大量皮屑和油脂，如果不及时清洗，会污染切口，导致切口红肿。所以，我建议我的门诊手术患者，术后两三天，切口闭合后后即可洗脸，清洁面部。如果切口表面有血痂，必须擦干净，如结痂去除困难，需要到药房买生理盐水，用棉签沾湿，轻轻将血痂润掉，再薄薄涂一层抗生素药膏就可以了。清理好的伤口应该保持清洁干燥。 对于四肢和躯干的手术，可能会被衣物刮到，还是要多包扎一段时间的，这段时间就不能碰水了，只能擦一擦别的地方了。 2、术后何时换药拆线？ 一般面部切口需要在7天内拆线，如果在家能清理干净的话，中间可以不必换药，7天后直接拆线就好。躯干四肢张力比较大，拆线时间可能会长一些，具体听从医务人员的医嘱即可。如果术后发生感染或脂肪液化等不良反应，换药就会频繁一些，需要和医生沟通好，最好能留一下联系方式。 3、术后会不会痛，痛了怎么办？ 一般门诊手术多为体表手术，切口经过仔细的缝合已经完全闭合了，所以术后是不会有明显疼痛的。有些人对疼痛的感觉敏感些，或手术位置比较深，可能术后当晚会有些疼痛，一般不需要用药第二天都会好转。如果的确坚持不了，可以口服芬必得，扶他林之类的镇痛药，手术当晚服用即可。 4、术后是否需要忌口？ 虽然对术后吃什么不吃什么没有完全的理论支持，但是根据中国人的体质和传统，术后还是需要注意一些的。哪些东西需要注意呢？吸烟对切口的愈合是非常不利的，烟草中的尼古丁会抑制白细胞的游走，减慢切口的愈合，因此，吸烟在术后两周是被绝对禁止的。饮酒及辛辣刺激的食物，因为会引起血管的扩张，加重出血和疼痛，术后也尽量少吃。海鲜和牛羊肉，有些人群对这些异种蛋白有比较重的过敏反应，术后食用可能会引起切口的过敏和水肿，延迟了恢复时间，过敏体质的人也尽量避免食用。术后可以多吃富含VC的水果，对防止瘢痕和色素沉着有利，而避免食用光敏性食物。 5、术后会不会留疤？ 瘢痕是人体对外伤修复的一种正常的生理反应，只用是人，只要皮肤的损伤达到一定深度，不管是否缝合，就都会遗留瘢痕。我们所能做到的，只是通过术前严格的设计，术中精细的操作和缝合，术后精心的护理，及祛疤药物的使用，尽量使瘢痕增生和色素沉着的发生几率降到最低，并使切口的瘢痕尽量隐藏在皱纹，发际线等皮肤纹理里。所以，只要做手术就会有瘢痕，我们只是尽量使瘢痕变得不明显，不会被轻易看出来。 四、复查和随诊 即使是门诊小手术，术后的随访也不能掉以轻心，建议最好在术后一个月、三个月、半年左右到门诊随访一下，看看肿物是否复发，切口愈合好坏，瘢痕是否增生，并进行相应的处理。向医生要一下联系方式也很重要，一般医生都会给。 最后特殊提一下，因为新冠疫情的影响，门诊政策可能会有一些微调，具体还有参考当时的医院防疫政策，这些在网上预约挂号时都会有提示，大家挂号前注意留意一下，以免因为疫情管控进不了门，看不上病。
赵宇 2022-05-11阅读量2.8万
病请描述：一、常用靶向药物信息： 1、索坦，舒尼替尼： 规格：12.5mg*28粒 用法：50mgQD（每天4粒），每月4盒，一个疗程吃四周停两周 治疗：4/2方案或者2/1方案 1、4/2方案=4（服药期）+2（停药期） 2、2/1方案=2（服药期）+1（停药期） 门诊随访： 1、每个治疗周期需要来医院检查一次。 2、检查项目：血常规，肝肾功能，甲状腺功能（5项），电解质，心超（LVEF）。 3、患者在家每日监测血压。 2、维全特，培唑帕尼： 规格：30粒/盒，200mg/粒 用法：口服800mgqd（每天4粒），一个月4盒 3、飞尼妥，依维莫司： 规格：5mg*30粒 用法：10mgqd（每天2粒），每月2盒 4、英立达，阿昔替尼： 规格：5mg*28粒 用法：5mgBID（每天2粒），每月2盒 二、靶向治疗副作用管理： 1、全身症状：乏力最为常见，发生率多达50%。有可能是甲状腺功能减退的早期表现。还可表现为疼痛、睡眠障碍、情绪变化、营养不良。此类不良反应的治疗主要可以通过调整剂量或暂停治疗来处理，适当休息以及调整饮食可能有一些帮助。 2、皮肤毒性反应：主要表现为皮疹、手足皮肤反应及口腔炎/黏膜炎。 （1）手足综合征：发生率为30-50%。表现为局部皮肤触痛与感觉异常，出现红斑、水疱、过度角化、皮肤干裂、硬结下大水疱，通常水疱中无水及脱屑和脱皮。治疗方法包括：根据严重程度来决定保持原来剂量，严重点可减量或停药。下肢及足部症状可以穿棉袜软底鞋，勿久站。同时配以保湿乳霜、硫酸镁湿敷、尿素霜、芦荟汁等外用，会逐渐好转。 （2）口腔炎/黏膜炎：表现为口腔疼痛、黏膜过敏和吞咽困难。避免辛辣刺激性食物；甜食尚可；可酌情使用簌口水缓解口腔不适。 （3）皮疹：每天口服复合维生素B，每天早晚涂保湿霜保持皮肤湿润度。如果皮疹痒得厉害可以口服酮替芬，每晚一片。 3、消化道反应：恶心、呕吐等发生率相对偏低，如发生可常规处理，如少量饮水和进流质，口服保护胃黏膜药（达喜）或奥美拉唑等质子帮抑制剂。如果有腹泻，应避免食用加重腹泻的食物（如辛辣、油腻和咖啡因等）。如果出现肝功能损害，则需酌情减量或停药，同时至消化科门诊咨询，使用保肝药物。一段时间后肝功能会恢复到正常范围。 4、高血压：大多数靶向药物均可引起血压升高，高血压多发生于用药后1-2周，一般伴随用药持续存在，常规抗高血压药物大多可以控制，而发生难以控制的高血压也可以通过药物减量或停药而得到缓解。 5、心脏毒性：导致的心脏毒性可表现为胸闷、气急、端坐呼吸等，有左心室射血分数（LVEF）下降、心肌缺血或心肌梗死（MI）和QT间期延长，其中主要为左心室射血分数下降。此时需要停药。服药期间可定期监测心脏超声了解左心室射血分数变化情况。 6、血液毒性：由于抑制干细胞生长因子，靶向药物产生骨髓抑制，导致白细胞、红细胞及血小板下降。舒尼替尼的骨髓抑制较为显著，引起的血小板减少通常发生在治疗的第3-4周，因此接受舒尼替尼治疗期间需要密切监测血常规。一旦出现3/4级血小板减少，应暂停舒尼替尼治疗，待骨髓功能恢复后考虑减量。 7、呼吸系统毒性：肺部并发症是需要特别关注的不良反应，尤其是间质性肺炎。在开始治疗后2-6个月，可能是无症状或非特异性呼吸道症状和体征（如缺氧、胸腔积液、咳嗽或呼吸困难），一旦患者出现症状，考虑为间质性肺炎，即使症状轻微，也应该暂停靶向药物，给予糖皮质激素治疗。 8、甲状腺功能减退：往往发生于第2周期后，有时表现为先出现甲状腺功能亢进（较轻且有自限性），之后迅速变为甲状腺功能减退，其严重程度几乎都是1/2级，少有3/4级的报道。发生甲状腺功能减退后，需咨询内分泌科医生，根据病情给予甲状腺激素替代治疗，大部分症状可改善（尤其疲乏为主的症状）。因此，舒尼替尼治疗期间每2-3个月检查促甲状腺激素（TSH），其他靶向药物在出现临床症状时也需要监测TSH。 9、肾脏毒性：主要表现为蛋白尿。因为靶向药通过抑制VEGFR可破坏肾小球滤过屏障，最终形成蛋白尿蛋白尿。症状多为可逆，大部分无症状。治疗前应了解患者有无蛋白尿病史。可进一步进行24小时尿蛋白检查，若蛋白尿严重，需要考虑减量或者更改给药方案。 总之，患者使用靶向药物时，剂量限制性毒副作用是这些药物的靶点外反应，处理相关毒性是患者护理中一个非常重要的方面，过度的毒性可能会影响患者的耐受性和依从性。因此需要积极认识到靶向治疗的毒副作用，并正确处理，处理好毒性作用可以为希望渺茫的患者提供更长期的有效用药时间和更长的生存时间。 （以上引自仁济医院翟炜总结）
吴玉伟 2021-04-02阅读量1.5万