病请描述：一、什么是冠状动脉 冠状动脉简称冠脉，是向心脏供血的动脉，有左、右冠状动脉，均自主动脉根部的主动脉窦发出。左、右冠状动脉及其分支供应的血管垂直于心脏表面，从心外膜贯穿心肌，向下达心内膜。冠状动脉属冠脉循环的一部分，它将含氧的血液输送到心肌。心脏需要持续的氧气供应才能运转。 如果冠状动脉出现状况会导致流向心脏的氧气和营养物质减少。这不仅会影响心肌本身，还会影响心脏将血液输送到全身的能力。因此，冠状动脉的任何紊乱或疾病都会对健康产生严重影响，可能导致心绞痛、心肌梗死，甚至死亡。 二、冠状动脉起源异常 冠状动脉异位起源是先天发育的问题。正常情况下有左冠状动脉、右冠状动脉，左冠状动脉起源于左冠状动脉窦，右冠状动脉起源于右冠状动脉窦（图-1）。 实际上冠脉异常起源包含两大部分，一部分是冠脉开口起源异常，另一部分择期冠状动脉走行的异常，当然也有部分患者同时合并以上两种情况。其中大部分开口异常的冠状动脉在走行无特殊异常的情况下对患者的生活及寿命都没有太大的影响（图-2，3）。 Ao：主动脉；PA：肺动脉；RCA：右侧冠状动脉；LAD：左冠状动脉前降支；LCX：左冠状动脉回旋支。 当然，对于上述开口异常的患者而言，如果合并有冠状动脉走行异常的话部分患者可能存在一定的风险。我们可以从图-2和图-3中看到有部分类型的血管走行在主动脉与肺动脉之间，这部分患者在主动脉及肺动脉张力增高时，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压，由于挤压发生于冠状动脉近端，故容易造成其远端血流减少，导致心肌缺血，造成心绞痛及猝死。也有学者提出，除了上述挤压原因，血管自身容易发生痉挛也是引起临床不良事件的原因（图-4）。 此外，除了冠状动脉开口异常于动脉系统，还有极少部分患者冠状动脉开口于静脉系统（肺动脉），其中主要以左侧冠状动脉异常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。这类疾病又称为Bland－White－Garland综合征，是一种罕见的先天性心脏病，其发病率约在1/300000，而在总体的先天性心脏病发病率中仅占到0.24-0.46%（图-5）。根据侧支循环是否丰富，ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种：前者缺血较重，临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭，常伴有气促、苍白、生长及发育迟滞，患儿多于出生后1年内死亡；后者缺血较轻，临床表现不典型，或表现为亚临床心肌缺血而被误诊为冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。 三、诊断与治疗 对于怀疑这类疾病的患者冠状动脉CTA和冠状动脉造影是诊断的金标准。通过CTA重建或者冠脉造影检查能够明确冠状动脉异常开口及走行的情况，帮助医生判断患者的临床预后。此外，部分患者在心脏超声上也可能发现由于异常开口所导致的血流信号异常（图-6，7）。 最后，治疗上这类患者如果是上述低危的患者（仅开口异常）则随访即可。而对于合并有走行异常或者开口位于静脉系统的患者则需要及时进行手术治疗。
韩文正 2024-08-26阅读量7796
病请描述：上篇文章谈到了“发泡试验阳性”。经过发泡试验和经食道心超，最终不少“发泡试验阳性”的患者被确认为卵圆孔未闭。不少患者在网上搜索了一下说是先天性的，于是判定自己得了先天性心脏病，立刻紧张起来。 卵圆孔是心脏左右心房之间房间隔上的一个部位。简单的理解，房间隔由两层组织构成，发育的时候分别从心房的两端向中心延伸，在卵圆窝处两层发生重叠。在胎儿时期，重叠部分没有互相粘合，中间保留了一个通道，就是卵圆孔。出生后，大多数人的两层房间隔互相融合，这个通道就被封闭了，而如果没有粘合，就是卵圆孔未闭。这就好比和你和邻居在院子中间修一堵墙。你从东头开始砌，邻居从西头开始砌，因为没有对齐，两堵墙在院子中间互相交汇时，中间形成一个通道。如果两家关系好，正好想在院子中可以相互走动，就可以留下这个通道。但对于心脏情况正好相反，我们并不希望出生以后左右心房的血液互相沟通。原因在上篇文章已经说过，右心房连接人体的静脉系统，低氧含量的静脉血和其中形成的血栓、气泡以及一些代谢产物可能通过未闭的卵圆孔进入左心，造成脑梗、偏头痛和低氧的危害。 不过，是不是只要存在卵圆孔未闭就要封堵上呢？临床研究并不支持这种设想。事实上，人群中大概有25-30%存在未关闭的卵圆孔，而多数人并不发生明显的不良事件，个中的原因并不十分清楚。现有的共识认为，卵圆孔未闭是否产生危害与分流量的大小，卵圆孔本身的形态，还有患者本身血栓形成的风险相关。 因而，对于已经发生脑梗的患者，如果神经内科医生评估与卵圆孔未闭相关可能大，是一定需要进行封堵手术的。其它存在较大分流量的卵圆孔未闭患者，如果存在药物无法缓解的偏头痛、无法解释的直立位低氧血症、曾经有下肢深静脉血栓或者肺栓塞等情况，可以考虑接受封堵手术。而对于无症状卵圆孔未闭人群，一般建议避免做需要屏气的动作、不要进行潜水运动，不要到高原旅行。如果需要乘坐长途飞机，需要经常活动并补充足够水分，避免下肢静脉血栓形成并通过卵圆孔进入左心房引起脑梗。 最后，需要进行卵圆孔封堵手术的患者也不用过于紧张。封堵治疗是一个微创手术，总体安全性良好，也几乎没有痛苦和疤痕，术后第二天就可以恢复正常的生活。
葛恒 2024-08-23阅读量2917
病请描述：我们在临床工作当中，如何诊断扩张型心肌病呢？一般来讲，临床诊断扩张性心肌病，需要具备心室的扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，而且排除其他的原因。具体来讲，一般需要下面几个证据。 第一，左心室的舒张末期内径大于50到55个毫米。一般来讲，女性大于50毫米，男性大于55毫米。虽然是按男女来分的，实际工作当中我们是也按人的体表面积来具体校正划分的。也就是矮小的男子和胖大的女子实际上是不按男女来这么绝然判断的。麻雀虽小，五脏俱全。但是，麻雀的器官和大象器官是远远不能相比的。人的各种器官与身材是成比例的。 第二，左心室的射血分数小于百分之45。 第三，发病时除外高血压病、心脏瓣膜病、缺血性心脏病或者是先天性心脏病等其他原发疾病。
李明洲 2024-08-21阅读量4883
病请描述：我们在临床工作当中，如何诊断扩张型心肌病呢？一般来讲，临床诊断扩张性心肌病，需要具备心室的扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，而且排除其他的原因。具体来讲，一般需要下面几个证据。 第一，左心室的舒张末期内径大于50到55个毫米。一般来讲，女性大于50毫米，男性大于55毫米。虽然是按男女来分的，实际工作当中我们是也按人的体表面积来具体校正划分的。也就是矮小的男子和胖大的女子实际上是不按男女来这么绝然判断的。麻雀虽小，五脏俱全。但是，麻雀的器官和大象器官是远远不能相比的。人的各种器官与身材是成比例的。 第二，左心室的射血分数小于百分之45。 第三，发病时除外高血压病、心脏瓣膜病、缺血性心脏病或者是先天性心脏病等其他原发疾病。
李明洲 2024-08-21阅读量6098
病请描述：缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层心包组织发生广泛的粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。 近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。 是什么原因导致该病诊断困难呢？ 是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。 那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。 那是因为什么原因呢？ 我通过思考，有以下几点： 1. 该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。 2. 多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者发病早期就诊于心外科的可能性较小。 3. 辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心包是否增厚。 4. 缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断。 5. 该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。
张步升 2024-08-06阅读量5352
病请描述：什么是心房颤动？ 心房颤动（Atrial Fibrillation，简称房颤）是一种常见的心律失常，它影响到心脏的上部，即心房。在正常情况下，心脏的节律由一个叫做窦房结的区域控制，这是心脏的“自然起搏器”，它发出的电信号调节心脏收缩的节奏。然而，当一个人患上心房颤动时，心房的电信号变得混乱，导致心房无法有效地收缩和放松。 病理生理过程 正常情况下，心房肌肉会因为窦房结的电信号而有规律地收缩，这推动了血液进入到心室。在心房颤动的情况下，心房的肌肉会快速和不规则地抖动或者颤动而不是有规律的搏动。因为这种颤动的心房不能有效地推动血液进入心室，这也会影响了血液的循环到引发疾疾。 症状与体征 心房颤动可能会导致多种不同的症状，但有时候患者可能没有明显的症状。常见的症状包括： · 心悸或心跳不规律感：患者可能感到心脏在急速或不规则地跳动。 · 呼吸困难：由于心脏无法有效泵血到身体，患者可能感到气短或呼吸急促。 · 胸痛或不适：这可能是由于心脏供血不足引起的。 · 疲劳感：由于心脏不断在不规则的工作而导致的疲倦感。 · 头晕或眩晕：因为心脏无法有效地向大脑提供足够的血液和氧气。 · 其他症状：如恶心、失眠、焦虑等。 分类与类型 心房颤动可以根据持续时间和发生频率进行分类： · 阵发性心房颤动（Paroxysmal AFib）：发作性的，持续时间通常在几分钟到几天之间，然后会自行停止。 · 持续性心房颤动（Persistent AFib）：持续时间较长，通常超过7天，或者需要进行干预才能结束。 · 长期持续性心房颤动（Long-standing Persistent AFib）：持续时间超过1年，或者患者和医生决定不再尝试将其复律。 · 永久性心房颤动（Permanent AFib）：无法通过药物或其他方法恢复正常心律的心房颤动状态。 危险因素与诱因 心房颤动的发生受多种因素影响，包括年龄、高血压、心脏病史、过度饮酒、肥胖、甲状腺功能异常等。有时候，心房颤动可以是其他心脏问题的结果，如心肌病、心瓣膜疾病或者先天性心脏病。 诊断与治疗 诊断心房颤动通常需要通过心电图（ECG）或者其他监测设备来确定。治疗的目标包括恢复正常心律、控制心率、预防血栓形成和中风的发生、改善患者的生活质量。治疗方法包括药物治疗、电生理手术如射频消融或者冷冻消融术，以及非药物干预等 1、抗心律失常药物：用于恢复和维持正常心律，如胺碘酮、普罗帕酮等。 2、抗凝血药物：用于预防心房颤动患者由于血栓形成而引发的中风，如华法令、利伐沙班、达比加群、艾多沙班、阿哌沙班等。3、控制心率药物：用于控制心室率，如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。 4、心房起搏器：对于部分患者，尤其是合并有心室率过缓的情况，可能需要安装心房起搏器来帮助维持正常的心律。 5、心房封堵术：这是一种相对较新的治疗方法，通过在左心耳（心房的一部分）内植入装置，可以减少血栓形成和中风的风险，特别适用于无法长期使用抗凝药物的患者。 6、生活方式管理：包括戒烟、限制饮酒、保持健康的体重、规律的锻炼等，这些措施可以帮助减少心房颤动的发作频率和改善整体健康状况。 7、心理支持和教育：心房颤动可能对患者的生活质量造成影响，因此心理支持和教育对于患者和家庭了解和管理这种疾病至关重要。 8、手术治疗：对于某些患者，特别是那些需要进一步干预以维持正常心律的情况，可能需要进行手术。这包括开胸手术或微创手术，如迷宫手术（Maze手术），通过在心房内创造一系列传导阻断线路，以恢复正常的心律。 9、心脏封闭手术：另一种方法是通过心脏封闭手术，例如左心耳封堵术，以减少血栓形成和中风的风险。 10、新技术和治疗方法：随着医疗技术的进步，还有一些新的治疗方法正在研究和开发中，例如新型抗心律失常药物、更精确的电生理手术技术等，这些都有望进一步改善心房颤动的治疗效果和预后。 对于每位患者来说，治疗心房颤动的最佳方法是一个综合性的决策，需要考虑到患者的年龄、整体健康状况、病史、症状的严重程度以及其他潜在的健康问题。因此，医生会根据个体化的情况制定治疗计划，并密切监测治疗的效果和患者的反应。
王亮 2024-07-25阅读量4515
病请描述：生长激素缺乏症的诊断过程 重庆大学附属涪陵医院 儿科 吴波 姓名:刘** 性别:男 年龄:5岁5月 就诊时间:2024-06-15 09:24 主诉:发现身高不足就诊半年 现病史:家长发现患儿较同龄儿偏矮半年，现身高104.5cm，16kg，家长对孩子近期身高增加不满意。 既往史:无，足月，出生体重3.10kg，身长50cm。 药物过敏史:无 个人史:智力发育同正常同龄儿，进食正常，无明显挑食厌食情况，睡眠好，户外运动量30-60分钟/天。其余无特殊。 家 族 史:父166cm 母163cm 遗传身高171cm。父母青春期发育正常，无明确晚长情况，其余无特殊。 体格检查:身高104.5cm，体重16kg。BMI14.7。身体匀称，无特殊面容。心肺腹部体检未见异常。 诊断：矮小症。 病情分析：通过对照最新的2022年卫健委发布的《7岁以下儿童生长标准》，该患儿身高104.5cm，小于同年龄同性别儿童的P3水平（也就是处于倒数第三名以后）；体重16kg，处于同年龄同性别儿童P3-10水平。诊断矮小症成立。接下来我们要做的就是分析矮小症的病因。 1. 遗传因素：遗传身高为171cm，不考虑家族性矮小症， 2. 遗传代谢疾病：患儿没有特殊面容，幼儿时期没有发育的异常，某些先天遗传代谢性疾病导致的矮小可能性也不大。 3. 营养因素：患儿饮食情况正常，身材偏瘦，需要做肝肾功及血常规检查明确是否因为营养因素导致矮小。 4. 宫内发育因素：患儿出生体重及身长均正常，宫内发育因素导致矮小的可能性不大。 5. 内分泌及遗传代谢疾病：这是我们需要重点检查的内容。 6. 慢性系统性疾病：患儿既往身体健康，没有如肠吸收不良综合征、缺氧型先天性心脏病、肾发育不良等慢性疾病病史。 7. 体质因素：父母青春期发育正常，无明确晚长情况，那孩子发生晚长的可能性也相应较小。 8. 环境因素：患儿睡眠以及运动情况良好，环境因素导致矮小的可能性小。 通过以上分析，最终锁定内分泌异常作为首要调查方向。 接下来我们为孩子安排了相关检查。结果如下： - 生长激素激发试验：生长激素峰值7.9ng/ml（正常值>8ng/ml），提示生长激素分泌不足。 - 胰岛素生长因子-1：72ng/ml，处于p2.5-5，明显偏低。 - 骨龄评估：4.6岁，显著滞后于实际年龄。 - 垂体MRI：未见异常。 - 甲状腺功能、肝肾功能、血糖及肿瘤标志物：均在正常范围内。 最终诊断：生长激素缺乏症。 处理: 鉴于患儿年龄小，对每日注射存在恐惧，且需确保治疗依从性，故选择长效生长激素治疗，以减少注射频次，降低患儿心理压力。在充分与家长沟通并获得同意后，启动长效生长激素疗法。同时，继续保持目前睡眠及运动习惯，确保患儿获得足够的营养，以支持其生长和发育。约定定期监测患儿的生长速度、骨龄、身高等指标，以评估治疗效果和调整治疗方案 总结：本病例展示了生长激素缺乏症从初步诊断到最终治疗的完整流程。通过详细的病史采集、体格检查及有针对性的辅助检查，明确了病因，并制定了个性化的治疗方案，旨在改善患儿生长发育状况。
生长发育 2024-07-15阅读量3783
病请描述：房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，如不及时治疗，有可能出现心脏扩大、心衰、肺动脉高压、心律失常等并发症。但对于中小型房间隔缺损，发病隐匿，心脏杂音不明显，出现临床症状较晚，导致很多患者到了中老年阶段，因为出现心衰、心律失常等才被诊断。这类患者，因为年龄偏大，很想通过微创手术治疗。那么这类患者可以通过微创封堵手术根治吗？ 李女士，57岁，安徽合肥人，2019年因活动后气短，在当地医院检查发现房间隔缺损，当时建议开胸手术。因李女士对开胸手术有顾虑，所以选择药物保守治疗。但此后症状逐渐加重，并出现双下肢水肿。今年到两家当地的三甲医院就诊，查心脏彩超后，均被告知因房间隔缺损的位置不好，无法进行微创封堵手术，只能选择开胸手术。最终李女士决定来上海看看，找到了我们团队。 李女士入院后，我们安排了心脏彩超检查，经与心超专家会诊，我们认为李女士是可以考虑进行微创封堵手术的。虽然房缺靠近主动脉侧无边，且下缘薄弱，但我们之前有类似成功的经验，所以成功概率应该在90%以上，如果术中证实不适合封堵，那就直接进行直视下修补手术。 经过术前准备和充分沟通后，手术如期进行，在心脏彩超监测下，我们经右侧股静脉穿刺，送入10F输送鞘管，跨过房缺，经鞘管送入24#房缺封堵器，依次释放左侧和右侧伞盘，准确夹持房缺边缘。经心脏彩超确认，封堵器位置良好，无残余分流，推拉试验见封堵器无位移，最终释放封堵器，撤出鞘管。手术顺利结束，穿刺点只有3mm大小。出院前复查心脏彩超，房间隔无残余分流，心脏较术前缩小，肺动脉压力也下降了，提示手术效果很好。 李女士恢复顺利，术后第1天就活动自如了，她自己从来没想到能恢复这么快。李女士说，虽然病情发现的晚了，晚治疗的效果不如早治疗，但是以前医学技术没有现在好，如果早治疗，可能只能选择开胸手术。现在幸运的是通过微创封堵手术治愈，李女士感到非常满意。
张步升 2024-07-11阅读量2543
病请描述：孩子生长发育中遗传的重要性 引言：遗传，作为生命延续的基石，对孩子的成长起着至关重要的作用。从生理特征到心理特质，从智力发展到疾病易感性，遗传的影响无处不在。然而，遗传并非唯一决定因素，环境、教育等同样对孩子的成长产生深远影响。本文旨在探讨遗传对孩子成长的影响，并结合具体案例进行分析，以期为读者提供更为深入的认识。 一、遗传对孩子生理特征的影响 遗传是孩子生理特征形成的重要因素。从孩子的身高、体重、外貌等方面，我们都可以看到遗传的烙印。以身高为例，研究表明，父母双方的身高对孩子的身高具有显著影响。一般来说，父母身高较高，孩子的身高也相对较高；反之，则孩子的身高可能较矮。此外，一些遗传性疾病，如先天性心脏病、镰状细胞病等，也直接影响孩子的生命健康。 二、遗传对孩子心理特质的影响 除了生理特征外，遗传对孩子的心理特质也具有重要影响。心理学家发现，人的性格、情感倾向等心理特质在很大程度上受遗传因素影响。例如，有些孩子天生乐观开朗，善于交际；而有些孩子则较为内向，不善言辞。这些心理特质的差异在很大程度上源于遗传。同时，遗传还可能影响孩子的智力发展。研究表明，智商在一定程度上具有遗传性，父母智商较高，孩子的智商也相对较高。 三、遗传与孩子成长的环境因素 虽然遗传对孩子的成长具有重要影响，但环境因素同样不可忽视。环境因素包括家庭环境、学校环境、社会环境等，它们与遗传因素相互作用，共同影响孩子的成长。以家庭环境为例，家庭氛围、父母的教育方式、家庭资源等都会对孩子的成长产生深远影响。一个温馨和睦的家庭环境有利于孩子的心理健康和全面发展；而一个冷漠紧张的家庭环境则可能导致孩子产生心理问题，影响其成长。 四、案例分析 为了更好地说明遗传对孩子成长的影响，我们结合一个具体案例进行分析。 小明是一个十岁的男孩，他的父母都是高个子，且智商较高。小明从小就表现出较高的智力水平，学习成绩优异。然而，他也有一些遗传性疾病的隐患。小明的父亲患有先天性心脏病，虽然经过手术治疗，但仍然存在复发的风险。因此，小明需要定期进行心脏检查，以确保自己的健康。 在这个案例中，我们可以看到遗传对小明成长的影响是多方面的。首先，小明的身高和智力水平都受到遗传的影响，这使得他在同龄人中表现出色。其次，小明也面临着遗传性疾病的风险，这给他的健康带来了一定的隐患。然而，值得注意的是，小明并没有因为遗传性疾病而放弃努力。相反，他更加珍惜自己的生命，努力学习，争取在未来取得更好的成就。 五、结论 综上所述，遗传对孩子成长的影响是显著的。从生理特征到心理特质，从智力发展到疾病易感性，遗传都在其中扮演着重要角色。然而，我们也不能忽视环境因素对孩子成长的影响。家庭环境、学校环境、社会环境等都与遗传因素相互作用，共同塑造着孩子的未来。因此，我们应该在关注遗传影响的同时，注重优化孩子的成长环境，为他们的健康成长创造更好的条件。
生长发育 2024-07-10阅读量2757
病请描述：先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！ 0 1 什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。 先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。 02 先天性心脏病的临床表现 轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。 心脏杂音：多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。 青紫：主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。 心功能不全：新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。 杵状指（趾）及红细胞增多症：紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。 发育障碍：先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。 严重者可出现胸痛、猝死等。 03 诊断先天性心脏病的检查 体格检查：根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。 心电图：根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。 X线检查：如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。 超声心动图：非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。 心导管及造影检查：心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。 CT及磁共振成像：扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。 04 最常见的先天性心脏病 （1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 （2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD） 室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。 （3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA） 未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。 0 5 如何治疗先天性心脏病？ 先天性心脏病少数可以自愈，自愈的多在1-1.5岁左右，也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈，如果缺损较大，绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。 最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同，手术可分为传统手术治疗、介入治疗。 1.传统手术治疗： 根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。 正中开胸手术：开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。 腋下小切口手术：改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。 2.介入治疗： 介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。 球囊瓣膜成型术：经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。 经导管封堵术：动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。 其他介入治疗：经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。 绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。
郑远 2024-07-08阅读量6154