病请描述：主动脉瓣二叶畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待，同时也不免有很多疑问，比如手术是怎么做的，能保障使用多少年等。 在上世纪七八十年代，欧美国家中就有外科专家对反流性BAV的修复技术展开探索，并逐渐在欧美部分大的心脏中心得以推广。我国开展这项技术的时间较晚，只是在近几年才成为业界比较关注的技术。在国内，我们团队（上海市胸科医院心外科）开展这项技术较早，从2016年开始至今，已经积累了300多例成功的手术经验，且手术例数逐年增加。在2021年，我们团队在《中国胸心血管外科临床杂志》报告了27例反流性BAV患者做瓣膜修复的近中期优秀结果。 目前，这项技术在国内开展时间较短，还没有远期结果的报道。因此，远期结果的疑问，不仅是BAV患者关心的，也是对这项技术有兴趣医生所关心的。在国际上，德国Schafers HJ教授是这个领域的开拓者之一，做了很多创造性工作，具有2000多例的手术经验。近期，Schafers HJ教授在国际期刊上，报道了25年单纯反流性BAV修复的经验。在此，我们根据这篇文献，回答几个备受关注的问题。 问题1. 主动脉瓣二叶畸形是一种病变，还是多种病变的集合？ 答：BAV患者的主动脉瓣形态，并非是一成不变的，存在多种亚型，为了描述和交流，产生了多种分型方法。目前，与修复技术和预后最相关的分型，是比利时、德国和加拿大等国专家于2019年提出了。根据两个交界连线的夹角，分为A型、B型和C型。 问题2. BAV反流患者，什么情况下需要做手术？ 答：1. 反流程度较重，至少大于中度；2. 有心衰表现；3. 左心室有扩大趋势；4. 左心室收缩功能下降。 问题3. 反流性BAV修复技术，包括哪些，怎么做的？ 答：BAV反流的主要机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂，因此，修复技术包括瓣环固定环缩、融合瓣中心折叠。其他还包括瓣叶三角形切除，瓣叶悬吊，心包片修补加宽，窦部折叠，融合嵴松解等等。 问题4. BAV修复技术的优势有哪些？ 答：1. 避免了人工瓣膜的相关并发症，如机械瓣的终身抗凝，生物瓣的衰败等；2. 术后生活质量高，远期生存率跟正常人群一致。 问题5. BAV修复技术的远期效果怎么样？ 答：根据Schafers HJ教授的经验，15年生存率94.8%，免于再次手术率86.8%。 问题6. 哪些因素与修复技术远期结果相关？ 答：并非每例患者的修复都是相同的。存在以下因素（有效高度较低，C型病变，存在瓣叶钙化，使用心包补片，使用交界下缝线，术前心内膜炎），可能影响远期效果。
张步升 2024-05-27阅读量2248
病请描述：主动脉瓣二叶畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待。 以瓣膜反流为主要表现的年轻BAV患者，能否接受瓣膜修复呢？相信很多患者朋友，都想了解这个问题。下面，我将通过一个典型案例，来介绍一下我们团队的经验。 张先生，28岁，上海市人，2年前在外院做鼻窦炎手术时，体检发现主动脉瓣二叶畸形，合并中重度反流，当时未予特别处理。1个月前开始出现活动后心慌、气短，伴体力活动能力下降，来我院检查，发现左心室增大，主动脉瓣中重度反流，为行主动脉瓣修复手术收入院。 完善术前准备后，手术如期进行。术中探查见主动脉瓣环扩大（直径30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，这种表现就叫做主动脉瓣二叶畸形。瓣膜反流的内在机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂。瓣环扩大，就好像门框变大了，门也就自然关不严了。而融合瓣脱垂，就好像一扇门不能去跟另一扇门对合一样，门也会出现关不严的现象。针对病因，我们采用了两种技术，瓣环环缩和瓣叶折叠技术，这样就从发病机制上纠正了病变。 术后心超提示，主动脉瓣峰值压差11mmHg，轻微反流。目前张先生已经是术后第3年，可以正常生活和工作，平时未服任何药物。近期复查心超提示，左心室大小及收缩功能正常，主动脉瓣峰值压差13mmHg，平均7mmHg，轻微反流。
张步升 2024-05-23阅读量3009
病请描述：儿童身高那些“小秘密” 孩子的身高是家长们极为关注的话题。了解儿童生长的正常范围，及时识别孩子生长发育中的异常信号并进行科学的干预，是关键步骤，以确保孩子的身高能够达到自己的最好水平。 一．家长对于孩子身高的误区 误区一：父母高，孩子一定高 孩子的身高受到多种因素的影响，包括遗传、环境、以及内分泌疾病等。遗传因素大约占到了70%，而剩下的30%则是由其他因素所决定的。因此，即使父母身高较高，也不意味着孩子一定会高；同样地，父母身高较矮，并不代表孩子的身高就无法超越。对于3岁时身高低于同龄儿童的标准的孩子，建议及时寻求专业医生的建议和检查。 误二：我的孩子还小，该长的时候还会长 孩子的生长发育规律表明，3岁时的身高与其最终成人身高之间存在约80%的相关性。这意味着，如果孩子在3岁时的身高相比同龄孩子显著偏低，他们成年后的身高也可能相对较矮。依赖于所谓的“晚长”现象并非一个普遍的现象,因为不是所有孩子都会经历显著的成长追赶。 二、导致矮小的因素有哪些？ 1.遗传因素：家族性矮小是由遗传基因决定的，这类孩子的生长速度处于正常范围，但他们的生长曲线相比正常儿童的生长曲线更低。在学龄前或小学期间，这些孩子往往在身高排序中位列前茅。尽管他们身体健康且智力发育正常，所有的医学检查结果均显示正常，但他们成年后身高往往偏矮。 2.疾病因素：多种疾病可导致孩子生长发育受阻，包括内分泌疾病、慢性营养不良、慢性腹泻、先天性心脏病、慢性呼吸道疾病、中度贫血、肾脏疾病以及某些先天性遗传代谢病等。 3.营养饮食：不良的饮食习惯，如挑食、偏食和厌食，尤其是蛋白质摄入不足，可能导致孩子营养不良或失衡，进而影响其身高发育。 三、发现孩子矮小，家长应该怎么办？ 在处理矮身材的问题时，临床上强调“早发现、早诊断、早治疗”。家长应该选择正规医院和专业科室，寻求专科医生进行科学的诊断和治疗方案，避免盲目等待或使用未经验证的增高保健品、器械，以及盲目补钙或滥用其他滋补品。 孩子年龄越小，他们的骨骼中的软骨层生长及分化活动越旺盛，这意味着孩子的生长空间和潜力更大，干预效果也更佳。此外，矮身材的治疗成本与孩子的体重呈正比关系：年龄越小、体重越轻的孩子，其治疗成本相对较低。因此，3至10岁被视为矮身材治疗的最佳时期。
生长发育 2024-05-22阅读量3098
病请描述：VSD是最常见的先天性心脏病！也是外科手术治疗最多的先心病！因此，什么样的VSD需要手术，什么时候需要及时手术？一般情况下，5mm以下的膜周部VSD，是不会有明显症状的，也是最有可能自愈的！而对于没有症状，但是2岁时仍未能自愈，具有明显的心脏杂音或心脏增大的，自愈性很小了，这个时候需要进行干预（外科手术或者内科介入封堵）。5mm以上的膜周部VSD，往往因缺损较大导致左心室的血分流到右心室再到肺里，逐渐出现明显的肺动脉压力增高，从而出现呼吸费力，吃奶费力，吃奶停顿，体重不增，或者反复呼吸道感染，肺炎等心肺负荷加重的表现，心脏彩超提示左心增大，肺动脉高压，甚至出现全心增大乃至心脏🫀功能衰竭！这些表现会集中出现在宝宝生后的1～3个月，或者3～6个月！这个时候就需要积极的进行手术干预，权衡利弊，手术获益明显大于等待患儿年龄的增长！所以我们建议，中大型VSD，有以上明显症状的，3～6个月左右需要进行手术，部分重症患儿需要3个月以内甚至满月时进行手术！这部分患儿不适合做内科介入封堵，不推荐侧切口手术！另外，对于肺动脉瓣下或者双动脉瓣下VSD，不论大小，均无自愈可能性，无内科介入封堵指征！也不推荐侧切口手术（风险大，容易损伤主动脉瓣）一般建议3～6个月左右手术（根据缺损大小和症状决定）！
冉旭东 2024-05-20阅读量3339
病请描述：儿童身高那些“小秘密” 孩子的身高是家长们极为关注的话题。了解儿童生长的正常范围，及时识别孩子生长发育中的异常信号并进行科学的干预，是关键步骤，以确保孩子的身高能够达到自己的最好水平。 一．家长对于孩子身高的误区 误区一：父母高，孩子一定高 孩子的身高受到多种因素的影响，包括遗传、环境、以及内分泌疾病等。遗传因素大约占到了70%，而剩下的30%则是由其他因素所决定的。因此，即使父母身高较高，也不意味着孩子一定会高；同样地，父母身高较矮，并不代表孩子的身高就无法超越。对于3岁时身高低于同龄儿童的标准的孩子，建议及时寻求专业医生的建议和检查。 误二：我的孩子还小，该长的时候还会长 孩子的生长发育规律表明，3岁时的身高与其最终成人身高之间存在约80%的相关性。这意味着，如果孩子在3岁时的身高相比同龄孩子显著偏低，他们成年后的身高也可能相对较矮。依赖于所谓的“晚长”现象并非一个普遍的现象,因为不是所有孩子都会经历显著的成长追赶。 二、导致矮小的因素有哪些？ 1.遗传因素：家族性矮小是由遗传基因决定的，这类孩子的生长速度处于正常范围，但他们的生长曲线相比正常儿童的生长曲线更低。在学龄前或小学期间，这些孩子往往在身高排序中位列前茅。尽管他们身体健康且智力发育正常，所有的医学检查结果均显示正常，但他们成年后身高往往偏矮。 2.疾病因素：多种疾病可导致孩子生长发育受阻，包括内分泌疾病、慢性营养不良、慢性腹泻、先天性心脏病、慢性呼吸道疾病、中度贫血、肾脏疾病以及某些先天性遗传代谢病等。 3.营养饮食：不良的饮食习惯，如挑食、偏食和厌食，尤其是蛋白质摄入不足，可能导致孩子营养不良或失衡，进而影响其身高发育。 三、发现孩子矮小，家长应该怎么办？ 在处理矮身材的问题时，临床上强调“早发现、早诊断、早治疗”。家长应该选择正规医院和专业科室，寻求专科医生进行科学的诊断和治疗方案，避免盲目等待或使用未经验证的增高保健品、器械，以及盲目补钙或滥用其他滋补品。 孩子年龄越小，他们的骨骼中的软骨层生长及分化活动越旺盛，这意味着孩子的生长空间和潜力更大，干预效果也更佳。此外，矮身材的治疗成本与孩子的体重呈正比关系：年龄越小、体重越轻的孩子，其治疗成本相对较低。因此，3至10岁被视为矮身材治疗的最佳时期。
生长发育 2024-05-16阅读量3233
病请描述：先天性心脏病与儿童成长 在儿童成长的道路上，先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）如同一道暗影，不仅威胁着小小生命的活力，还可能在无形中影响孩子的身高发育。通过一个真实而充满希望的案例——迎鑫（化名）的故事，我们将深入探讨这一挑战，并见证现代医学与家庭力量如何携手，为孩子的人生篇章增添一抹亮色。 我的一名患者迎鑫（化名），一个活泼可爱的小男孩，出生在一个普通的家庭。然而，命运似乎给他开了一个小玩笑，出生不久后，迎鑫被诊断患有严重的先天性心脏病——法洛四联症。这是一种复杂的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，直接影响心脏的供血效率，从而对全身发育构成重大挑战。 随着岁月的流逝，迎鑫的父母逐渐发现，他的身高增长速度明显慢于同龄儿童。到四岁那年，迎鑫的身高只有90厘米，比同龄男孩的平均值低了近10厘米。因此父母带着孩子来我这里就诊，我解释说，法洛四联症导致心脏泵血效率低下，进而影响到全身血液循环，特别是到达骨骼和肌肉的氧气和营养供给，这不仅抑制了生长激素的正常分泌，还影响了营养物质的有效利用，从而阻碍了迎鑫的身高发育。 面对这一挑战，迎鑫的父母没有放弃希望。在我的指导下，迎鑫接受了详细的术前评估，并在五岁那年成功进行了心脏矫正手术。手术修复了心脏的结构缺陷，显著提高了心脏功能，使血液循环系统得以恢复正常。术后，迎鑫的低氧血症得到了根本改善，身体状况有了质的飞跃。 手术成功只是康复旅程的开始。迎鑫的父母在我的建议下，为他制定了科学的营养补充计划，注重蛋白质、钙质和维生素D的摄入，以支持骨骼的快速生长。同时，适度的体育活动也被引入迎鑫的日程，如游泳和自行车骑行，这些有助于增强心肺功能，促进血液循环，同时也锻炼了肌肉和骨骼，为身高增长打下了坚实的物质基础。 除了生理上的治疗和康复，迎鑫的心理健康同样受到了重视。家人给予他无条件的爱与支持，让他感受到安全与鼓励。学校和社会也提供了必要的理解和帮助，为迎鑫创造了一个无歧视、充满鼓励的学习和生活环境。这种全方位的关怀，不仅促进了迎鑫的身体康复，也让他的心灵得到了滋养，增强了自信与乐观。 经过两年的努力，迎鑫的身高增长了近20厘米，达到了110厘米，虽然与同龄儿童相比还有差距，但这一进步无疑是巨大的胜利。更重要的是，迎鑫的生活质量得到了显著提升，他变得更加活泼开朗，参与更多的集体活动，享受着童年应有的快乐。 迎鑫的案例，是先天性心脏病儿童成长挑战与希望并存的真实写照。它不仅展示了现代医学技术在治疗复杂心脏病方面取得的成就，更强调了家庭、学校与社会在促进儿童全面康复中的不可或缺作用。每一个生命都值得尊重与呵护，每一个挑战都蕴含着成长的机遇。迎鑫的康复之旅，是勇气、爱与科学共同编织的希望之歌，激励着更多面对困难的家庭，勇敢地迈出希望的步伐。
生长发育 2024-05-16阅读量5912
病请描述：心脏也会感染吗？ 感染性疾病里，有一些种类大家耳熟能详，比如肺部感染，软组织感染，尿路感染，但很多人不了解，心脏也可能会感染。我们心脏的结构像一个房子，分成四个房间（左心室，左心房，右心室，右心房），这几个房间的门就是心脏瓣膜（二尖瓣，三尖瓣，主动脉瓣，肺动脉瓣）。在我们的日常生活中，难免会有一些情况导致细菌入血，比如我们的口腔里有丰富的菌群，如果刷牙或使用牙线的时候牙龈出血，就会有少量细菌进入血液循环；遇到外伤（摔跤擦破皮）时，皮肤屏障被破坏了，细菌也可以入血；如果有拔牙甚至口腔科手术这一类大动作，那出血量会更多一些，细菌入血的风险也更高。对于绝大多数人来说，一过性的细菌入血没什么关系。一过性、微量的菌血症几乎每天都在发生，一旦发生，我们血液循环系统里的卫兵-白细胞（单核细胞、中性粒细胞、淋巴细胞）会及时出动，吞噬和杀死细菌。同时，心脏内部的血流速度极快，有文献显示，心室内的血流速度最高可达60km/h，在如此快速的流体环境下，又有白细胞的保护和加持，心脏瓣膜一般不会被感染，细菌在瓣膜上甚至都站不住脚，哗啦啦被冲走然后被白细胞吃掉了。但对于一些特殊人群，情况就变得复杂了。比如先天性心脏病患者（房间隔缺损，室间隔缺损，卵圆孔未闭，先天性二叶式主动脉瓣畸形，等等），这时由于心脏结构的畸形，心脏内部血流动力学发生改变，局部形成湍流，损伤内皮，有时会有血流淤滞，您可以理解为，在心脏内的局部，血流从一泻千里的瀑布变成了一汪安静的湖水，这时如果有细菌入侵，那可就麻烦了，细菌可能会在心脏内安营扎寨、繁衍子孙后代，附着在瓣膜上或房间隔/室间隔的侧面，形成赘生物，类似于我们的房间泡在脏水里，随后房门锈蚀了。这种情况在医学上叫感染性心内膜炎，是一种非常严重的疾病，病死率高，治疗困难，而且起病隐匿，容易被漏诊。下一篇给大家接着讲讲感染性心内膜炎。
蔡思诗 2024-05-06阅读量9105
病请描述：凶险的感染性心内膜炎，什么人容易感染？怎么预防？ 有心脏基础疾病时更容易发生感染性心内膜炎，比如先天性心脏病，风湿性心脏病，心脏退行性瓣膜病（老年人），既往心脏动过手术、换过瓣膜，等等。这些高危人群，要尽可能避免发生菌血症，比如小心一点，避免磕碰擦伤，如果要拔牙或者进行口腔科有创操作，在医生的指导下，必要时使用抗生素预防感染。 感染性心内膜炎一旦发生，后果严重。您可以想象，细菌的大本营在心脏里，随着每一次心脏的跳动，细菌就会不断地释放入血，随着血液循环播散到全身的各个角落，这些细菌的小块块叫做菌栓。一旦菌栓栓塞到关键部位，比如脑、脾脏、肾脏等，就会造成相应部位的梗死（脑梗、脾梗死、肾梗死），病情也会更加严重。心脏瓣膜结构被细菌侵蚀破坏、毁损，造成难以纠正的心衰，严重者死亡。 感染性心内膜炎的典型症状是反复发热，但也有相当一部分患者病情隐匿，没有明显的发热，这时疾病就容易被掩盖，等到病情加重、再诊断出来时，往往已经发生了脑梗、心衰等严重的并发症，都不一定有心外科手术的机会了，非常可惜。如果有感染性心内膜炎的高危因素，又有反复发热的情况，建议做一下超声心动图（简称心超）筛查，没有辐射、绿色安全，便捷快速、经济实惠，如果真的有问题，早发现早治疗。您也可以来线下感染科门诊咨询。
蔡思诗 2024-05-06阅读量7982
病请描述： 房间隔缺损（ASD），简称房缺！是儿童常见的简单先心病🫀之一（最多见的是室间隔缺损（VSD））！一般情况下，生后5mm以下的房缺，可以观察是否会自愈！超过1岁，基本无自愈的可能性！5mm以上的房缺，自愈的可能性比较小！ 那么什么情况下需要干预呢？如果缺损较大，心超提示右房右室增大，而且无自愈趋势（无大小变化），这个时候基本是需要干预了（ASD大部分建议6个月以上干预）！ 内科介入封堵：对于缺损不是太大（15mm以内，缺损周围有明显组织的），可以考虑介入封堵（金属不可吸收，可吸收还不是太成熟）！ 外科手术：适合所有需要干预的缺损！手术方式分两种：正中切口和右侧腋下切口（各有利弊）！ 附图（4岁（发现房缺1周）外科手术患儿心超）
冉旭东 2024-04-28阅读量5255
病请描述：疾病对身高的影响 小明，男孩，5岁，因“发现身高增长缓慢”来儿科内分泌门诊就诊，近2年每年身高增长约4-5cm。母孕39+2周，出生体重及身长均在正常范围，为适于胎龄儿。生后给与母乳及配方乳混合喂养，5月龄开始添加辅食，智力发育正常，容易患呼吸道感染性疾病。无家族性、遗传性疾病史。父母体健，父亲身高174cm，母亲身高165cm。 体格检查：精神反应可，身高102cm（＜P3），矮小；体重15kg（P3）；遗传身高176cm（P50-P75），中等；体质指数BMI14.41 kg/m2，（P25），正常；身材匀称，无特殊面容，第二性征未发育；颜面、口唇无发绀；心律齐，胸骨左缘可闻及收缩期杂音；余查体无异常。 辅助检查：血、尿、粪常规，肝肾功能，电解质，心肌酶，肾上腺激素等均正常；甲状腺激素TSH浓度8.9mU/L，略高于正常值，T3，T4正常；骨龄3.5岁；精氨酸联合左旋多巴激发实验：生长激素峰值11ug/L，正常范围；胰岛素样生长因子IGF-1正常；甲状腺B超示：甲状腺组织结构及位置均无异常；心脏彩色多普勒超声提示左右心房间可见约5.6 mm大小的缺损；垂体核磁正常。 患儿身高小于第3百分位数，符合我国身材矮小诊断标准；骨龄落后于实际年龄1.5岁；激发试验显示生长激素水平正常。根据病史、体检及相关检查，初步诊断：1.身材矮小症；2.先天性心脏病（房间隔缺损）；3.促甲状腺激素TSH增高。 房间隔缺损与甲状腺功能异常均可导致生长发育迟缓，需要先治疗基础疾病。患儿T3、T4正常，促甲状腺激素TSH增高，虽然没有达到甲状腺功能减低症的标准，但由于身材矮小，骨龄小，已经影响了患儿的正常发育，可给与小剂量的甲状腺素片治疗，定期监测使TSH、T3，T4保持正常水平；心脏评估后给与房间隔缺损介入封堵术；身材矮小症因生长激素激发实验正常，暂时无需给与生长激素治疗，后期继续观察，依据身高、体重增长情况，再给与相应处置。 目前已知有上百种疾病可能阻碍孩子的生长发育，有些遗传性疾病，如：Turner综合征，Prader-Willi综合症，21-三体综合征等，目前还没有根治的办法，但有些疾病是可以治愈的，如：生长激素缺乏症可以补充生长激素改善身高；甲状腺功能减低症给与甲状腺激素替代治疗；先天性心脏病可以通过外科手术，介入手术等治疗。多数孩子随着原发病的好转，身高也会实现追赶生长。 对于身材矮小的孩子一定要明确病因，及时治疗原发病是保证正常生长发育的重要措施。
生长发育 2024-04-12阅读量3713