病请描述：初识“房间隔缺损”，很多人是在心脏彩超报告的结论中见到的，往往在“房间隔缺损”前面还有“先天性心脏病”几个字。看到心脏病这几个字，一下就慌了，但其实房间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形病之一，由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。 先天性心脏病对于那些不能自愈的，必须接受手术治疗，否则心脏会一直处在高负荷的状态下。长此以往，不仅会严重影响患者的生存质量和预期寿命，而且还会延误最佳治疗时机，让本来可以治愈的疾病变成不治之症。总之，心脏病的治疗不能拖延，需要及时进行手术治疗，修补心脏的畸形和缺陷。心脏分为上下左右四个腔，上面两个为心房，下面两个为心室。四个腔既有交通又不能在不正常的地方有交通。心脏分开左右的结构叫房间隔及室间隔。如果房间隔上有个洞就叫“房间隔缺损”。目前，ASD的具体病因仍不明确。主要可能包括以下四个方面： 根据其位置差异分为：①原发孔缺损：少见。②继发孔缺损：多见根据缺损的解剖位置又分为：中央型（卵圆孔型）；上腔型（静脉窦型）；下腔型；混合型。儿童期大多无明显症状，部分患者有“易感冒”症状。随着年龄增长症状逐渐明显，主要表现为活动量增加时胸闷或呼吸困难。严重者可出现心律失常，三尖瓣关闭不全，甚至右心功能衰竭。晚期可发展为重度肺动脉高压，出现紫绀。房间隔缺损患者注意事项有哪些？1.定期复查：建议每半年到一年到医院进行一次复查，了解病情进展情况。2.预防感染：先天性心脏病的患者抵抗力较低，容易发生感染，因此要注意预防感染，防止呼吸道感染；适当进行运动，增强身体素质和抵抗力。3.避免剧烈运动：由于心脏结构异常，房间隔缺损患者在剧烈运动时可能会增加心脏负担，甚至引发心力衰竭，因此应避免剧烈运动。4.调整生活习惯：劳逸结合，避免熬夜，避免紧张或焦虑的心理，以免增加心脏负担，诱发心力衰竭的可能性。房间隔缺损如何确诊？绝大多数房间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。房间隔缺损属于先天性畸形，不能通过吃药打针等保守方法治疗。少数患儿因房间隔生长发育而“自愈”外，手术是目前治疗的唯一有效方法。房间隔缺损都有哪些治疗方案？1.保守治疗：对于缺损较小的房间隔缺损，血液分流量较小，对心脏功能影响不大，可以考虑保守治疗。患者需定期到医院复查，注意保暖，预防呼吸道感染。2.手术治疗：对于缺损较大的房间隔缺损，血液分流量较大，有临床症状或会严重影响心脏功能，一旦发现就需及时手术治疗。①经胸微创封堵术：在心脏跳动基础上，于胸口处做一个几厘米小切口，并在超声引导下穿刺心脏表面，将封堵器送入，以达到封堵效果。②经皮介入封堵术：需穿刺患者大腿根部股静脉或股动脉，并经血管通路植入到心脏缺损处，进行房间隔封堵。 ③开胸手术：房间隔缺损病情较为严重，不适合做介入手术，需进行外科开胸手术进行修补。房间隔缺损术后预后如何？单纯房间隔缺损属于简单先天性心脏病，经治疗绝大多数可以临床根治，大量的先心病治疗实践证明：经正确治疗的房间隔缺损患者，可以实现临床症状逐渐消失，直至完全恢复正常。
郑远 2025-02-28阅读量1376
病请描述：心脏的结构像一栋两层楼的四间房子上面的两个“房间”叫心房下面的两个“房间”叫心室左心室把血液送达全身各处时要经过一扇“门”——主动脉瓣01什么是主动脉瓣狭窄？由于各种致病因素使柔软的瓣膜变得僵硬，限制瓣叶正常活动，不能正常打开，使全身各处都将无法得到充足的血液，患者将会出现胸闷、气急等不舒服的表现，严重的话可出现昏倒，许多患者可在无征兆的情况下发生死亡即猝死；另外，由于“门”打开有困难，左心室就拼命的加足马力工作，长年累月，积劳成疾，左心室就会出现衰竭。02有哪些临床症状？正常成人主动脉瓣瓣口面积3～4cm2，主动脉瓣狭窄患者无症状期长，直至瓣口面积≤1cm2时才出现临床症状，呼吸困难、心绞痛、晕厥是典型AS的常见“三联征”。1呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期病人常见的首发症状，见于95％有症状的患者。随病情发展，可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸乃至急性肺水肿。2心绞痛：对于重度主动脉瓣狭窄患者来说，心绞痛是最早出现也是最常见的症状。常由运动诱发，休息及含服硝酸甘油可缓解，反映了心肌需氧和供氧之间的不平衡。3晕厥：见于15%～30%有症状的患者，部分仅表现为黑矇，可为首发症状。晕厥多与劳累有关，发生于劳力过度时，少数在休息时发生。03 主动脉瓣狭窄如何治疗？内科治疗对于有症状的主动脉瓣狭窄患者药物治疗只能缓解症状，如在病程中出现心力衰竭、心房颤动、体循环栓塞、胃肠道出血等情况则应给予相应药物治疗。在药物治疗后，患者病情并无太大改善时，手术是唯一有效的治疗方法。无症状且左室功能正常者，无需治疗，需定期随访。轻度狭窄者每2年复查一次，中、重度狭窄者每6～12个月复查一次。手术治疗一旦出现“三联征”症状，则需手术治疗。目前主要的治疗方式包括传统的开胸手术（SAVR）和介入手术（即经导管主动脉瓣置换术TAVR）。04 常见问题Q1：主动脉瓣中度狭窄需要手术吗?答：主动脉瓣中度狭窄是否需要手术主要看患者是否有相关临床症状。如果平时活动受限、胸闷气急等临床症状明显，充分评估后需要考虑手术治疗。如果没有症状，需定期复查心脏超声。Q2：外科手术治疗风险大吗?答：首先，主动脉瓣重度狭窄患者如果不接受换瓣治疗，随时有发生猝死的风险，疾病本身的风险远远大于手术所带来的风险；其次，经导管主动脉瓣置换术风险小，尤其适合于病情复杂、年龄较大、外科手术风险较高的人群。Q3：瓣膜病患者日常需要注意什么？答：低盐饮食，适当运动。避免血压升高，特别注意的是：避免生气、情绪激动、用力过猛、经常劳累，要保持乐观的心情和心态。避免熬夜，禁烟禁酒。控制好血糖和血脂方面的问题，正规的医院做详细的检査，明确病因后，听从医生指导针对性的积极治疗。
郑远 2025-02-28阅读量1274
病请描述：高血压就像个“无声杀手”，平时不痛不痒，但血管和器官早就在高压下被慢慢“榨干”了。 心脏累成狗：血压高了，心脏每次泵血都像举铁，心肌越练越厚（心脏肥大）。时间久了心脏累到罢工，直接引发心梗、心力衰竭。 血管变脆皮：高压血流天天冲击血管壁，血管要么硬化成“钢管”（动脉硬化），要么被冲得坑坑洼洼，胆固醇趁机填坑形成血栓。哪天血管堵死就是心梗，血管爆了就是脑出血。 脑子说宕机就宕机：脑血管最脆弱，血压一爆表，要么血管裂开（脑出血），要么血栓堵死（脑梗），轻则嘴歪眼斜，重则瘫痪甚至猝死。 肾变“筛子”：肾脏里全是毛细血管网，高压下过滤系统漏了，尿蛋白蹭蹭冒，最后可能发展成尿毒症，终身透析。 眼睛会失明：眼底血管被高压挤到变形、渗血，视力模糊，视网膜脱落可能直接致盲。 全身遭殃：高血压还带着糖尿病、高血脂“组团作案”，血管损伤翻倍，截肢、痴呆风险飙升。 最坑的是，很多人血压高到180都没感觉，等突然心梗脑梗才发现，但这时候器官损伤已经不可逆。控制血压就是给全身器官买保险——少吃盐、多运动、按时吃药，血压稳了，这些要命的雷才能提前拆掉。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-02-05阅读量1467
病请描述： 肾是人体最重要的器官之一，肾衰竭在肾脏疾病中也比较常见，肾衰竭给患者的日常所带来的影响还是非常的多的。如果治疗不及时，会导致肾脏受到严重损害。所以如果您在生活中在发现自己有肾衰竭的早期症状，请尽早治疗，以避免下面的肾衰竭的危害。 一、肾衰竭影响心血管系统。心血管病变是慢性肾衰竭，最常见的也是最为严重的并发症之一 。一般会出现高血压、心力衰竭、心包炎等症状，这些风险都会比较大。 二、肾衰竭影响消化系统。患者会出现厌食、恶心呕吐、胃炎、腹泻等症状。 三、肾衰竭影响神经系统。就会出现精神不振、疲乏、头昏、记忆力减退等症状。随着病情的加重可出现焦虑，惊厥，最后的嗜睡和昏迷。 除此之外，严重的并发症还有尿毒症脑病、周围神经病变、肺部感染等等，所以在此建议患者朋友，一定要谨记肾衰治疗时，得根据自身的病因对症治疗，这样才能得到良好的医治效果。 自我介绍： 本人叶盛德，为上海市普陀区中医医院科主任、主任医师，苏州国医堂名医便民工作室专家，上海中医药大学临床教学基地徐浦中医医院特聘中医，中华中医药学会肾病分会委员、香港紫荆花医学金奖获得者、上海中医药学会肾病专业委员会委员、上海市中医药学会急症专业委员会委员、曾任甘肃省中医医院医务处主任、中华全国中医药学会甘肃分会副秘书长、甘肃省中医药学会儿科委员会副主任委员。
叶盛德 2024-11-09阅读量2650
病请描述：（江苏阜宁）王长杰医生 一、贫血和子宫腺肌症的介绍 1、贫血的基本概念和常见症状 贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白含量低于正常水平的一种状态。血常规检查成年男性血红蛋白小于每升120克，成年女性血红蛋白小于每升110克，则可确诊是贫血。贫血常见的症状包括疲劳、乏力、头晕、心悸、苍白等。贫血的原因多种多样，包括营养不良、慢性疾病、遗传性疾病、失血等。 2、子宫腺肌症的定义和病因 子宫腺肌症是一种妇科疾病，其特征 是子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层，并在其中生长。这种情况会导致子宫增大，月经量增多，经期延长，以及痛经等症状。病因尚不完全清楚，但可能与宫腔操作、遗传因素、激素水平异常等因素有关。 二、贫血和子宫腺肌症之间的关系 1、子宫腺肌症如何导致贫血 子宫腺肌症会导致月经量显著增加，这种长期的月经过多会导致失血性贫血。由于月经失血过多，身体无法及时补充足够的铁质和其他造血所需的营养物质，从而引发贫血。 2、贫血对子宫腺肌症患者的影响 贫血会使子宫腺肌症患者的症状进一步加重，因为贫血会导致身体虚弱、疲劳、抵抗力下降等。这些症状会使得患者的生活质量显著下降，同时也可能影响到疾病的治疗效果。此外，贫血还可能导致心悸、头晕等不适症状，进一步影响患者的日常生活。 总结来说，子宫腺肌症和贫血之间存在一定的关联，主要表现在子宫腺肌症可能导致月经过多，从而引发贫血；而贫血又会加重子宫腺肌症的症状，形成一种恶性循环。因此，对于患有子宫腺肌症的患者，应密切关注其是否有贫血的情况，并及时进行相应的治疗。 三、贫血的类型和症状 1、铁缺乏性贫血与其他类型的贫血 （1）、铁缺乏性贫血: 这是子宫腺肌症引起最常见的贫血类型，由于体内铁含量不足，导致血红蛋白合成减少。常见原因包括铁摄入不足、吸收障碍、失血等。典型的表现为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低，总铁结合力升高。 （2）、溶血性贫血: 这类贫血是由于红细胞破坏加速，骨髓造血功能补偿不足所引起。可分为遗传性和获得性两大类。例如，地中海贫血、镰状细胞贫血等。 （3）、维生素B12和叶酸缺乏性贫血: 这类贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏，导致DNA合成障碍，从而影响红细胞的生成。表现为巨幼细胞性贫血。 （4）、再生障碍性贫血: 这是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。 2、贫血的症状和体征 （1）、一般症状: 贫血常见的症状包括乏力、易疲劳、头晕、头痛、心悸、气短等。这些症状通常是由于血液中的氧气运输能力下降所引起。 （2）、皮肤和黏膜变化: 贫血时，由于血红蛋白含量降低，皮肤和黏膜可能会出现苍白的表现。此外，指甲可能会变得脆弱，甚至出现匙状甲。 （3）、神经系统症状: 长期贫血可能导致神经系统症状，如注意力不集中、记忆力减退、头晕等。 （4）、心血管系统症状: 严重贫血可能导致心脏负荷增加，出现心率加快、心律不齐，甚至心力衰竭。 （5）、消化系统症状: 贫血患者可能出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状。 （6）、特殊表现: 缺铁性贫血患者可能出现口角炎、舌炎、吞咽困难等症状。严重缺铁还可能导致儿童生长发育迟缓、智力低下。 总的来说，贫血的类型多样，症状也各有不同。在诊断和治疗贫血时，需要根据具体情况进行分析和处理。同时，饮食调理也是防治贫血的重要环节。 四、自救第一步：生活方式的调整 调整生活方式是应对健康问题的重要步骤，特别是对于那些涉及营养不良、压力管理和整体健康的问题。以下是具体的方法： 1、饮食调整 （1）、富含铁质的食物：增加铁质的摄入可以帮助改善贫血状况。富含铁质的食物包括红肉（如牛肉、羊肉）、绿叶蔬菜（如菠菜、羽衣甘蓝）、豆类（如黑豆、扁豆）和干果（如葡萄干、杏干）。 长期探讨子宫腺肌症中西药保守治疗方案的王长杰医生，建议贫血的子宫腺肌症患者，饮食方面不能为了补血而食用红枣、桂圆、任何蜂蜜制品、胎盘、也不能长期服用阿胶、鹿类的任何制品等，因为长时间连续吃这些，虽然有可能改善贫血的程度，但会增加子宫腺肌症患者体内的雌激素，使激素增高，刺激子宫腺肌症病情持续加重或影响药物治疗的效果，最终得不偿失！因此，除了食用以上的宣含铁质的食物外，王长杰医生建议贫血的子宫腺肌症，可以平时用含铁量丰富的黑木耳配合山药、精肉片，一起煲汤喝，中午煲汤，分成二次，中午吃一次，晚上再吃一次。但月经期间不要再放黑木耳，以防增加月经的出血量。 （2）、增强铁吸收的食物：维生素C可以帮助身体更好地吸收铁质。因此，应多摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果（橙子、柚子）、草莓、番茄和彩椒。 2、生活习惯的改变 （1）、适当的运动和休息：适量的运动可以促进血液循环和新陈代谢，但过度运动可能导致身体疲劳和铁质流失。因此，应根据个人体质选择适合的运动强度和时间，并确保充足的休息和睡眠。 （2）、避免过度劳累和压力管理：过度劳累和压力会影响身体的免疫系统和恢复能力。通过合理安排工作和生活时间，采用放松技巧（如深呼吸、冥想、瑜伽）来管理压力，有助于保持身体和心理的平衡。 五、自救第二步：药物治疗与管理 在生活方式调整的基础上，药物治疗也是重要的治疗手段，尤其是在急性期或症状严重的条件下。 1、西药铁剂补充 （1）、铁剂的种类和用法：铁剂补充是治疗缺铁性贫血的主要方法。常见的铁剂包括硫酸亚铁、富马酸亚铁和葡萄糖酸亚铁。铁剂通常口服，但在某些情况下（如胃肠道吸收不良）也可能采用注射形式。 （2）、注意事项和副作用管理：铁剂补充可能会引起便秘、恶心、胃部不适等副作用。为了减少这些副作用，可以在饭后服用铁剂，并增加饮水量和富含纤维的食物摄入。同时，应定期监测血红蛋白和铁质水平，以确保补充量合适。 （3）、中药配合西药补铁制剂优点：长期探讨子宫腺肌症中西药物保守治疗方案的王长杰医生，不建议子宫腺肌症患者单纯服用补铁制剂，一是绝大多数补铁类药物，均有对身体产生一定的不良反应。临床观察到，不少子宫腺肌症患者合并贫血，服用西药补铁类药物，的确能改善贫血的程度，但停止服用铁剂后血红蛋白数值又下降！但如果同时配合补血类中药后，则能较好预防在停服西药铁剂后的血红蛋白下降，减少铁剂的一些不良反应等方面都有一定的作用。不过，在服用中药和铁剂时，不能在同一时间内口服，需要二者最少间隔一个小时。 2、其他药物治疗 （1）、止血药和调经药的使用：对于子宫腺肌症引起月经量过多导致的贫血，可以考虑使用止血药和调经药来减少出血量。否则，即使中西药物补血，也会随着每次月经量过多而雪上加霜！这些药物应在医生指导下使用，以确保安全和有效。 对于中医止血的用药：子宫腺肌症患者，平时月经的经量过多，那么在月经来时可以配合服用二种止血中成药，对于止血中成药的选择，有着治疗子宫腺肌症二十余临床经验的王长杰医生，建议患者可以用断血流胶囊或片剂来配合后面推荐的止血中成药中的任何一种来配合。建议患者在当地药店选择的止血中成药有：葆宫止血颗粒、妇科止血灵片（或胶囊）、妇科止血胶囊、止血宝胶囊、妇血宁、断红饮胶囊、益妇止血丸、宫血停颗粒、维血宁冲剂、崩漏丸等等。如应用单纯的止血中成药效果并不理想，那么可以考虑尝试用4天止血中药汤剂来配合二种止血中成药，增强止血效果，则有很好疗效！不过，需要警告的是，如果出血的颜色并不呈黑色、且没有什么血块，最好不用口服云南白药胶囊！因为云南白药胶囊主要适用于月经的血瘀之症，如月经的颜色呈黑色、有血块等。 （2）、疼痛管理药物：对于伴随的疼痛症状，可以使用非甾体抗炎药（如布洛芬、阿司匹林）或其他疼痛管理药物。较长时间口服止痛药物绝大多数对肠胃、肝肾功能有较大的损害！王长杰医生建议患者自己到当地药店，买西药双氯芬酸钠栓或吲哚美辛栓外用肛门内提高止痛强度！推荐使用前面两个栓剂的原因，是它直接作用于肛门内吸收，要比内服止痛片的副作用少得多。在使用西药肛门止痛栓剂改善痛经的症状，也可以在月经前八天开始服用7天止痛中药汤剂，一直服用到月经正常来，则立即停止服用。经临床证实7天止痛中药汤剂能提高药物的止痛效果，有着很不错的疗效，值得借鉴！ 六、中医与替代疗法 中医和替代疗法可以作为传统西医治疗的补充，但应在专业医师指导下进行。 1、中医治疗 （1）、中药方剂：中药方剂可以根据个体的具体情况进行调配，常用的补血中药包括当归、熟地黄、白芍和川芎。这些药材可以单独使用，也可以配伍成方剂，如“当归补血汤”、“四物汤”、“八珍汤”、“十全大补汤”等名方。服用方便的补血中成药如当归补血丸、八珍颗粒、四君子丸 、养血饮、人参归脾丸、十全大补丸等。还有补气血效果不错的膏方，就是王长杰医生根据祖父、父亲所遗留补气血良方——药食同源的当归黄芪猪皮枸杞膏（补血益气滋养膏方）等。这款膏方主要成分包括当归、黄芪、枸杞、桑叶、核桃仁、黑芝麻、猪皮等十几种药食同源的原料。于2015年成功入选江苏省首批中医药传统知识保护项目，其配方和制作工艺均受到官方的认可和保护。 （2）针灸疗法：针灸可以通过调节气血运行来改善贫血症状。常用的穴位包括足三里、气海、关元等。 2、替代疗法 草药和营养补充剂：除了传统的中药，一些草药和营养补充剂也被认为有助于改善贫血，如铁质叶酸片、维生素B12补充剂等。这些补充剂应在医生指导下使用。 最后，再一次感谢审核员及网管们的辛勤劳动和付出！ 作者简介：王长杰医生，江苏省阜宁县人，从事中医临床工作三十余年，专业探讨气血不足、痛经、子宫腺肌症等领域长达二十余年。二个中药配方曾获得中药发明专利证书，二个中药配方被列为省级首批保护项目之一。在此期间，撰写了二百余篇原创网络文章，并制作近百个关于这些方面的医学小视频。王长杰医生入驻平台，将继续撰写并发表探讨这些方面的原创文章。
子宫腺肌症知识宝库 2024-09-23阅读量1945
病请描述：殷阿姨，78岁，江苏镇江人，1年开始出现体力活动受限，在当地医院检查发现心脏主动脉瓣中度狭窄，采取保守治疗。1个月前开始出现活动后气短，伴夜间不能平卧，躺平就会出现呼吸困难，送到当地三甲医院住院。检查发现心脏主动脉瓣重度狭窄，这就是殷阿姨出现心力衰竭的病因。考虑殷阿姨高龄，78周岁，所以建议行微创经股动脉主动脉瓣置换术（TAVR）。完善术前准备中，做经食道心超发现，主动脉瓣上方漂浮2-3cm的异常回声，活动度大。因为不能排除感染性心内膜炎，当地医院认为不适合进行微创TAVR手术，而当地医院外科对这个年龄患者的开胸换瓣手术，经验不多，所以建议到上海进一步治疗。 殷阿姨的子女提前联系到了上海市胸科医院心外科张步升主任，经过电话沟通后，殷阿姨一家决定到上海市胸科医院来治疗。住院后综合评估，认为殷阿姨心脏主动脉瓣置换的手术指征很明确，手术方式分为开胸体外循环下换瓣和微创经导管换瓣。鉴于殷阿姨年龄大，体质虚弱，优先考虑微创手术。但心脏彩超再次证实主动脉瓣上长条状异常漂浮物，这该怎么办呢？如果这是感染性赘生物，选择微创TAVR手术将会产生不良的结果，包括人工介入瓣感染等，而且术中赘生物容易脱落造成脑梗。在术前准备中，一方面改善心脏功能，观察体温情况，二是进一步检查赘生物的性质。通过二代基因测序，未发现体内细菌或真菌生长，全身PET/CT亦未发现主动脉瓣位置的感染灶迹象。经科室谈论后，决定为殷阿姨采用微创TAVR手术，为预防脑梗，术中联合使用脑保护装置。 手术如期进行，经右侧大腿根部，在主动脉瓣位置植入23#进口介入瓣，术后很快清醒，血培养及深静脉导管培养均阴性，血常规正常，无发热，恢复过程顺利，很快就高高兴兴出院了。
张步升 2024-09-09阅读量1699
病请描述：主动脉根部瘤，指主动脉窦部出现病理性扩张，直径＞5 cm或超过正常血管直径的50%，常伴有主动脉瓣环扩张，从而出现瓣膜反流。其病因包括遗传性疾病、动脉粥样硬化、大动脉炎、白塞病等。如不及时治疗，危害包括发生急性主动脉瓣夹层和心力衰竭。近期，周先生就碰到了这个问题。 周先生，40岁，重庆人，近几个月出现胸闷心悸症状，到医院检查心超发现，主动脉窦部瘤，直径68mm，左心室明显增大（65/43mm），重度主动脉瓣反流。知道病情后，周先生自己也很吃惊，平时身体很好，怎么就得了这么重要的心脏病。因为听说要手术治疗，遂找到了上海市胸科医院心外科张步升主任。张主任看过病历资料后，建议尽早手术，因为这种病保守治疗无效，而且会越来越严重。 周先生住院后，经过术前准备，择期进行了手术治疗，手术分为3部分，包括主动脉瓣膜手术，根部血管切除+人工血管置换，冠脉开口的移植，可以说融合了瓣膜、大血管、冠脉三种成人心外科技术。手术过程一气呵成，术后恢复也很快，一周左右就可以出院修养了。出院前复查，心脏大小和功能恢复正常，主动脉根部血管直径正常。
张步升 2024-08-26阅读量2366
病请描述：缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层心包组织发生广泛的粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。 近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。 是什么原因导致该病诊断困难呢？ 是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。 那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。 那是因为什么原因呢？ 我通过思考，有以下几点： 1. 该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。 2. 多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者发病早期就诊于心外科的可能性较小。 3. 辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心包是否增厚。 4. 缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断。 5. 该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。
张步升 2024-08-06阅读量2076
病请描述：尽管调整了冠状动脉疾病或高血压等伴随风险，但糖尿病患者发生心肌病和心力衰竭的风险明显更高。这导致人们越来越多地认识到一种称为“糖尿病性心肌病”的独特疾病过程。在这篇文章中，我们对这种疾病的发病机制和治疗进行了广泛的回顾。从临床角度来看，医生应该意识到这一点，并且应该考虑早期筛查，因为早期糖尿病性心肌病的物理证据可能难以发现。疾病的早期发现应提示加强血糖控制，避免伴随的危险因素，使用药物如b受体阻滞剂和肾素-血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂。从研究角度来看，需要对糖尿病患者心肌组织进行更多的研究。需要进行临床试验来评估糖尿病性心肌病和纤维化在疾病早期的发展，以及针对糖尿病性心肌病患者进行药物干预的临床试验。到2025年，肥胖和久坐不动的生活方式的流行预计将导致3亿多人患有糖尿病。1糖尿病患者发生微血管和大血管疾病的风险明显更高，心脏死亡率与确诊患有心脏病的非糖尿病患者相当。2糖尿病患者在调整了冠心病或高血压等伴随风险后，发生心力衰竭的风险仍在增加。Rubler等人最初在1972年描述了这一现象，他们报告了4例没有高血压、冠心病、瓣膜性心脏病或先天性心脏病的糖尿病心力衰竭患者的数据。这导致人们越来越多地认识到一种称为“糖尿病性心肌病”的独特疾病过程。“在许多流行病学研究中，糖尿病在诊断为心力衰竭的患者中占很大比例。弗雷明汉研究、英国前瞻性糖尿病研究、心血管健康研究和欧洲心力衰竭调查都表明，糖尿病的存在可能单独增加发生心力衰竭的风险。一些临床研究[12]表明，糖尿病性心肌病与心肌肥厚和心肌僵硬存在一致的关联，两者都独立于高血压。这些关联提供了一个可信的存在糖尿病心肌病作为一个独特的临床实体。在下面的综述中，我们试图提供一个全面的洞察这种临床状况，并讨论可能的潜在机制和治疗方案。 定义 糖尿病性心肌病被定义为独立于CAD或高血压等已知原因发生的心室功能障碍。尽管由于血管并发症，糖尿病患者患结构性心脏病的风险增加，但糖尿病性心肌病的概念表明，这是对心肌的直接细胞损伤。因此，高血压和冠心病患者很可能有与这些疾病过程相关的心肌改变，但特定的心肌病也可能影响继发于糖尿病的心肌，造成协同不良反应，如糖尿病和高血压合并时所见。 心脏的改变 从实验、病理、流行病学和临床研究中积累的数据表明，糖尿病会导致心脏结构和功能的改变。 结构变化 在一份来自强心脏研究的报告中，10名糖尿病患者与非糖尿病患者相比，左心室(LV)质量、壁厚和动脉硬度更高，收缩功能降低。这些异常与体重指数和血压无关。Framingham Heart Study 5的数据表明，女性糖尿病患者的左室质量和壁厚最为突出，这些因素与葡萄糖耐受不良和肥胖程度成正比。同心圆重构或局部壁厚增加而不伴有左室肥厚也是糖尿病的一个特征11，尽管单独来看它可能不影响收缩或舒张功能。糖尿病相关的同心肥厚(由左室质量和壁厚定义)与舒张功能障碍有关，而偏心肥厚与收缩功能障碍有关。功能变化糖尿病患者的左室舒张功能障碍最初是通过心导管术发现的。Regan等14证实，在没有冠心病和没有心衰临床证据的正常血压的糖尿病患者中，左室舒张末期压升高，左室舒张末期容积降低，射血分数(EF)正常。无创舒张功能障碍的评估主要依赖于多普勒对传入量、流速、流型、等容松弛时间和减速时间的研究。左室弹射时间往往缩短，预弹射时间长度和预弹射时间与左室弹射时间之比往往增加。舒张异常被认为是糖尿病性心肌病最早的功能影响。在20例I型和20例II型糖尿病患者中，收缩功能参数正常，但与12例健康对照相比，无明显心血管疾病的糖尿病患者的舒张功能明显受损。在另一项对血糖控制良好的血压正常的无症状2型糖尿病患者的研究中，发现47%的患者存在舒张功能障碍。16其他使用更灵敏方法的研究报道，多达75%的糖尿病患者表现出舒张功能异常。虽然许多研究证实左室收缩功能障碍与糖尿病有关，但这一发现尚未得到统一的报道。无创心脏功能评估显示，无明显衰竭的糖尿病患者射血前功能延长，射血时间缩短，两者都与静息左室射血分数(LVEF)降低和收缩功能减弱相关。19糖尿病患者在运动后，左心室血流循环也较低，表明心脏储备减少。20早期左室收缩功能障碍与正常左室vef已被描述。更灵敏的收缩期评估技术，如应变、应变率和心肌组织多普勒速度，可以检测糖尿病患者的临床前收缩期异常。使用这些敏感的方法，一些研究已经证明了舒张功能障碍患者的收缩功能的细微异常。21e23这导致了舒张功能障碍是否单独存在的问题，24而其他人则质疑这些细微的收缩畸形与舒张功能障碍的相关性。在大多数研究中，右心室(RV)功能实际上被忽略了。一些研究表明，糖尿病损害右心室舒张功能26和右心室收缩功能。 病理变化 糖尿病心脏活检的常见表现是间质纤维化、心肌细胞肥大和收缩蛋白糖基化增加。28e30它们有助于糖尿病患者舒张顺应性降低和心室肥厚。Van Heerebek等31报道，在糖尿病患者中，晚期糖基化终产物(AGEs)的沉积和胶原的沉积是心衰伴EF降低患者左室僵硬度增加的重要决定因素，而心肌细胞静息张力高是心衰伴EF正常患者左室僵硬度增加的主要决定因素。 糖尿病性心肌病的发病机制 糖尿病性心肌病的发病机制是多因素的。高血糖、高血脂和高胰岛素血症诱导下游转录因子的改变，从而导致基因表达、心肌底物利用、心肌细胞生长、内皮功能和心肌顺应性的改变。这些过程并非相互排斥，可能协同发展为糖尿病性心肌病(表1;图1)。 高血糖 高血糖症可能通过一系列次生转导因子介导其损伤作用，尤其是活性氧(ROS)和AGEs。活性氧包含一系列高活性的氧基分子，由自由基(超氧化物)和能够产生自由基的化学物质(过氧化氢)组成。当活性氧的产生超过其抗氧化防御的降解时，氧化应激就存在，由此产生的活性氧升高对心血管系统有许多有害影响，通过氧化损伤细胞，通过干扰一氧化氮(NO)破坏血管止血，以及通过调节有害的细胞内信号传导途径:所谓的氧化还原信号传导。虽然在生理状态下，细胞内产生的ROS大部分来自线粒体，但在疾病状态下，它们由一系列其他来源产生。烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶群已被认为是ROS的来源。这些酶作为从NADPH到分子氧的电子转移的催化剂，导致自由基的产生。氧化还原信号通过与多种转录因子的相互作用，影响生长相关基因的表达，进而影响收缩功能。ROS的增加导致DNA损伤和作为修复酶的聚(ADP核糖)聚合酶(PARP)的激活。33然而，PARP也介导核糖基化和甘油醛磷酸脱氢酶(GADPH)的抑制，将葡萄糖从糖酵解途径转移到其他生化途径，这些途径被认为是高血糖介导的细胞损伤的介质。这些包括AGEs的增加，己糖胺和多元醇通量的增加，以及经典形式的蛋白激酶C(PKC)的激活。PARP还通过激活核因子(NF)kb和诱导血管收缩因子内皮素1及其受体的过度表达来促进心脏损伤。PKC使一些直接参与心脏兴奋-收缩偶联的蛋白磷酸化，从而扰乱肌细胞中的钙处理。继发于高血糖的age的增加可能改变结构蛋白并导致心肌硬度增加。AGEs产生于细胞内葡萄糖自氧化生成乙二醛、Amadori产物分解、甘油醛-3-磷酸和磷酸二羟丙酮裂解生成甲基乙二醛。这些活性二羰基与蛋白质的氨基酸残基相互作用，改变介导持续细胞变化的基质成分的功能特性。这些修饰可以是肽链上单个分离的改变，也可以是在蛋白质内部或蛋白质之间产生交联的多个AGE修饰。长寿命的细胞外蛋白，如胶原蛋白和弹性蛋白，特别容易受到AGE交联积累的影响。这会损害胶原蛋白降解的能力，导致胶原蛋白积聚或纤维化。胶原蛋白和弹性蛋白的交联以及由此产生的纤维化也会导致心肌僵硬增加和心脏舒张受损。氨基胍(AGE形成和蛋白质交联的抑制剂)已被证明可以改善左室结构和功能的变化。此外，在动物模型中，使用交联断路剂，如氯化alagerium和 ALT-711，可以降低左室质量和僵硬度。38,39 AGE受体(RAGEs)存在于心肌细胞40中，是啮齿动物心脏缺血再灌注损伤的重要组成部分。41氧化应激增加AGE和RAGE的表达，导致NF-kb的激活，从而导致心肌肌球蛋白重链(MHC)基因表达从a-MHC到b-MHC亚型的转换，改变心肌收缩性。42脱氢表雄酮已被证明可以降低streptozotocinÀ大鼠组织中胶原I、胶原IV和纤维连接蛋白的水平，并恢复乳头肌的收缩能力。 RAGE为糖尿病并发症的潜在治疗提供了另一个靶点。晚期糖基化的过程与心肌钙处理的改变和收缩性有关。45肌浆/内质网ca2+eATPase(SERCA) 2a在释放后负责补充细胞内钙储存;这导致收缩终止，因此在心脏松弛中起着不可或缺的作用。为了发生松弛，钙离子必须从细胞质中去除，其中大部分由SERCA泵回肌浆网，而其余的则通过肌层Na-Ca-2-交换(NCX)，质膜Ca-2-atp酶(PMCA)或线粒体钙单通道排出细胞。在1型和2型糖尿病啮齿动物模型中，所有参与兴奋-收缩耦合的转运蛋白(SERCA、47 NCX、 ryanodine受体和PMCA)的表达、活性和功能都发生了改变，细胞内钙信号也发生了功能障碍。 脂肪酸 糖尿病的一个重要代谢改变是游离脂肪酸(FFA)浓度的增加和心肌FFA摄取和氧化的增加。实验模型显示，心脏对FFA的使用和氧化增加，这增加了对缺血的易感性，并可能导致脂质积累、能量剥夺、胰岛素抵抗恶化，最终导致心肌病。心肌细胞通过上调线粒体b氧化处理所需酶的表达来响应FFA的增加。这些酶受核转录因子过氧化物酶体增殖活性受体(PPAR)的转录控制。高FFA水平激活PPAR，通过心肌脂肪酸氧化和心肌脂肪酸利用导致FFA使用增加。50此外，游离脂肪酸抑制丙酮酸脱氢酶，从而损害心肌能量产生并导致糖酵解中间体和细胞内脂质的积累。这种积累可导致神经酰胺分子家族的非氧化生产增加，这是一种有毒的脂质产物。神经酰胺由鞘磷脂和一种脂肪酸组成，在细胞的细胞膜中浓度很高，它们构成鞘磷脂的一个组成部分，鞘磷脂是脂质双分子层的主要成分。研究者报道心肌细胞中神经酰胺水平的增加与氧化应激、细胞凋亡和收缩功能下降有关。 高胰岛素血症 由于胰岛素受体和胰岛素样生长因子(IGF) 1受体在细胞外结构域的相似性，胰岛素水平的升高可以通过与IGF-1受体结合而促进细胞肥大，尽管这种结合的亲和力要小得多。54IGF-1通过激活钙调素依赖性磷酸酶钙调磷酸酶(calcalineurin)和诱导活化T细胞(NFATC)中转录因子核因子的核易位，刺激骨骼肌肥大和糖溶代谢的转换1。55胰岛素也通过介导葡萄糖摄取的P13Ka/Akt-1通路刺激心脏肥厚。Akt-1磷酸化并使糖原合成酶激酶3b失活，糖原合成酶激酶3b是一种公认的通过NFATC-3控制肥厚过程的核转录抑制剂。肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)RAAS的激活在糖尿病性心肌病的发展中所起的作用是公认的。糖尿病期间RAAS的激活已被证明与糖尿病心脏中氧化损伤、心肌细胞和内皮细胞凋亡和坏死的增加有关，58这有助于增加间质纤维化。这种功能障碍的基础尚不清楚;然而，通过血管紧张素-1受体的直接信号传导导致NADPH氧化酶活性升高和ROS升高，从而导致心肌细胞氧化损伤和内皮细胞凋亡。已有研究表明，醛固酮和葡萄糖通过刺激RAAS失调患者的肌成纤维细胞生长介导心脏纤维化。临床研究表明，醛固酮拮抗剂治疗心力衰竭患者心血管死亡率降低。 铜代谢紊乱 糖尿病患者血清铜水平升高，微血管并发症和高血压患者血清铜水平最高。高血糖可破坏铜蓝蛋白和白蛋白的铜结合特性，导致细胞外基质中铜水平升高。62此外，糖化蛋白可能对铜有更高的亲和力。因此，细胞外基质中大量的铜被认为激活了氧化还原系统，导致自由基的产生增加，从而导致氧化应激和纤维化的增加。心脏自主神经病变糖尿病心血管自主神经病变由交感神经支配改变、肾上腺素能受体表达紊乱和心肌中儿茶酚胺水平改变引起，临床表现为静息性心动过速、直立性站立、运动不耐受和无症状性心肌梗死。交感神经和副交感神经功能障碍都与心脏自主神经异常有关。糖尿病患者室颤发生率较高，提示该人群 交感神经张力较高。另一方面，糖尿病自主神经病变可导致慢速心律失常和传导异常。站立时的异常收缩压反应与二尖瓣E/a比值降低显著相关。自主神经病变患者二尖瓣E/A比值显著降低，E/A比值与自主神经病变之间存在显著相关性。然而，自主神经病变在糖尿病心肌病发病机制中的确切作用尚不清楚。缺氧诱导因子(HIF) 1与血管内皮生长因子(VEGF)在缺血事件中，对缺氧的充分反应对于防止心肌损伤至关重要。缺氧刺激主要通过HIF-1介导，HIF-1是一种转录调节复合体，它通过许多基因启动子中存在的特定启动子基序(缺氧反应元件)起作用，包括VEGF。一些观察性研究表明，VEGF可能在心脏损伤的反应中起重要作用。心肌梗死后，心肌细胞、动脉平滑肌细胞和浸润性巨噬细胞中VEGF mRNA的表达明显升高。然而，在糖尿病和胰岛素抵抗的非糖尿病大鼠心肌中，VEGF蛋白和mRNA及其受体的表达均显著降低。这表明在糖尿病患者中，调节血管生成的正常分子过程可能受损。在一项动物研究中，我们注意到VEGF下调发生在糖尿病性心肌病发生之前，而通过编码人类VEGF的质粒DNA在心肌内基因转移恢复 VEGF表达后，VEGF的结构和功能都得到了改善。血管内皮生长因子的减少和血管生成反应的受损也与糖尿病啮齿动物心室内皮素1水平的升高有关，内皮素受体拮抗剂被证明可以增加血管内皮生长因子信号传导并改善心功能。 糖尿病血管病变和微血管病变 研究表明，在冠状动脉造影无局灶性狭窄的弥漫性 CAD患者中，弥漫性疾病过程可导致沿心外膜冠状动脉持续明显的压力下降，即功能上相当于狭窄。73即使没有阻塞性CAD，糖尿病患者的冠状动脉血流储备也会减少。74高血糖导致一氧化氮生成障碍，血管收缩剂前列腺素、糖化蛋白、内皮粘附分子、血小板和血管生长因子的生成增加，这些累积增强血管舒张性、血管通透性、生长和重塑。微血管病变包括基底膜增厚、小动脉增厚、毛细血管微动脉瘤和毛细血管密度降低，这可能是动脉周围纤维化和局灶性内皮下增生纤维化的结果，可能是由于糖尿病毛细血管的渗透性异常所致。内皮功能障碍、蛋白质合成改变和内皮细胞粘附糖蛋白表达/产生改变促进单核细胞和白细胞的附着以及它们的跨内皮迁移。这导致心肌和心室肥厚，侧支循环形成受损，远端动脉粥样硬化增强，这些在冠状动脉造影中可能不明显，可能在糖尿病心肌病的发病机制中起重要作用。b型利钠肽(BNP)是一种主要由心室心肌释放的心脏神经激素，是对心室壁压力增加的反应。在超声心动图检查BNP的研究中，很明显，糖尿病患者通常具有高BNP水平和左室功能障碍。78 BNP水平对左室功能障碍的检测具有很高的阳性预测价值(96%BNP水平为90pg/mL)。使用BNP检测无症状舒张功能障碍的证据不一。79e82为了更精确地确定BNP作为无症状患者舒张功能障碍筛查工具的价值，还需要进一步的大量患者研究。还有一系列其他新兴的实验性生物标志物，可能在糖尿病状态的血清指标与心脏结构/功能的潜在变化之间提供良好的相关性。其中一组候选检测方法是测量GlcNAc与蛋白质之间酶促βo键的水平。 糖尿病性心肌病的治疗及血糖控制 研究表明，糖化血红蛋白每升高1%，发生心力衰竭的风险就会增加8%。84证据表明，良好的血糖控制是有益的，至少在心肌功能障碍的早期阶段。85证据还表明，严格控制的1型糖尿病患者不会发生糖尿病性心肌病，支持高血糖在糖尿病性心肌病发病机制中的重要作用。虽然UKPDS(英国前瞻性糖尿病研究)提供了高血糖和心血管风险增加之间的流行病学联系，但直到最近还没有直接的试验证据表明2型糖尿病患者的强化降糖可以降低这种过度的心血管风险。最近发表的两项随机干预试验表明，将2型糖尿病患者的血糖降至接近正常水平可能在最好的情况下没有任何益处，在最坏的情况下可能会增加大血管心脏事件88,89，尽管它可能显著降低肾病的发生率。由于微血管改变被认为对糖尿病性心肌病的发病机制起着重要作用，因此良好的血糖控制对糖尿病性心肌病的整体治疗仍有重要作用。胰高血糖素样肽(GLP) 1是一种促肠促胰岛素激素，可刺激餐后胰岛素分泌，提高胰岛素敏感性。一项关于GLP-1类似物在急性心肌梗死患者冠状动脉介入治疗成功后的试验中有一些令人鼓舞的数据，其中治疗组显示LVEF有更大的改善，同时整体和局部壁运动也有改善。二肽基肽酶(DPP)4抑制剂，或格列汀，是一组通过抑制DPP-4酶来增加肠促胰岛素水平的药物。这些药物需要长期数据来确定其在心力衰竭中的安全性和有效性。噻唑烷二酮类药物主要是胰岛素增敏剂，但除了它们的降糖作用外，这些药物还对心肌、血管内皮、心肌和血脂有有益的作用。91然而，它们的使用是有问题的，因为有体液超载的倾向，并且在纽约心脏协会功能性III级或益的作用。91然而，它们的使用是有问题的，因为有体液超载的倾向，并且在纽约心脏协会功能性II级或 IV级心力衰竭中是禁忌的。一般来说，糖尿病性心肌病的抗糖尿病药物的选择应基于临床特征、低血糖风险、年龄、容积状况和伴随的药物治疗。 老城 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂广泛影响糖尿病的微血管和大血管并发症，并可能通过影响血管紧张素II影响心肌纤维化。主要ACE抑制剂试验的荟萃分析显示，糖尿病患者与非糖尿病左室收缩功能障碍患者的死亡率降低相似。92证据还表明，醛固酮拮抗剂对舒张性心力衰竭的有益作用是由于其对心脏肥厚和纤维化的有益作用。这些发现强调了在糖尿病患者中抑制RAAS的重要性，特别是当舒张功能障碍存在且该过程可能可逆时。失败)有亚组数据，使分析糖尿病队列成为可能。与安慰剂相比，接受b受体阻滞剂治疗的糖尿病和充血性心力衰竭患者的总相对死亡率为0。84(95% ci, 0。73 e0。96;P!。011)。在一项研究中，与美托洛尔相比，卡维地洛在存在RAAS阻断或不存在胰岛素增敏剂的情况下对血糖控制和胰岛素抵抗有更好的效果。95,96总之，b受体阻滞剂应给予所有有心衰迹象的糖尿病患者，除非有明确的禁忌症。这种影响可能不像非糖尿病患者那样明显，但它会导致死亡率的相对降低。 他汀类药物 最近对13项试验的荟萃分析表明，他汀类药物可使心力衰竭患者的死亡率降低13%。当仅包括非缺血性心力衰竭患者时，这种效果相似。这与他汀类药物治疗心力衰竭的最大前瞻性研究CORONA(瑞舒伐他汀对照跨国心力衰竭研究)形成对比，该研究将5011名老年心力衰竭患者随机分配给瑞舒伐他汀或安慰剂，结果显示瑞舒伐他汀没有任何益处。本研究纳入了缺血性心肌病患者队列，不能扩展到非缺血性心肌病患者。因此，他汀类药物治疗糖尿病性心肌病的疗效仍有待确定。 结论 多年来，糖尿病性心肌病已经从一个模糊的概念发展到具体的现实。不断发展的证据支持糖尿病和心肌病之间的密切联系。在一项涉及80多万患者的大型流行病学研究中，在调整左室肥厚、高血压、冠状动脉疾病和心房颤动后，发现糖尿病与充血性心力衰竭的发生独立相关。此外，糖尿病患者双室心肌病发病率较高27也提示糖尿病是心肌病的独立病因。是否有其他混杂因素可以独立导致糖尿病患者心肌病尚不清楚。然而，值得注意的是，实际上并没有发现所谓的“糖尿病性心肌病”的特定组织学和/或生化标志物，因此其他损伤机制可能共存或导致糖尿病患者心肌病的发生。高血糖、胰岛素、脂肪酸代谢增加、微循环改变、交感神经功能障碍和纤维化被认为是其病理的共同原因。希望随着糖尿病患者心肌病的机制继续被阐明，它们将为产生专门用于降低糖尿病患者心力衰竭风险的新疗法提供动力。
微医药 2024-03-21阅读量2264
病请描述：2个月前，48岁的胡女士忽然感到明显的会阴部坠胀，而且左下肢还莫名的开始肿胀。在当地医院检查后发现左侧附件区有一个约10*6cm的囊性包块，同时还有子宫多发肌瘤。当地医生建议手术治疗。 然而，由于胡女士对手术的恐惧和抗拒，手术时间一再推迟。不幸的是，随着时间推移，胡女士症状逐渐加重。面对这种情况，胡女士和她的家人也感到越来越不安和无助。最终，意识到手术是不可避免且是恢复健康的唯一途径后，胡女士下定决心，选择住院接受手术治疗。 意外的是，术前检查时，当地医院核磁共振又有了新的发现：下腔静脉、左侧髂内外及髂总静脉、左侧生殖静脉栓子，考虑静脉平滑肌瘤病。这是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%。由于早期的临床表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。针对这种肿瘤，手术方案必须根据肿瘤的具体累及范围来制定，以确保治疗效果的最佳化。 鉴于该病的少见性，当地医院建议胡女士前往更高级别的医疗机构进行深入的诊断和治疗。心急如焚的胡女士来到了复旦大学附属妇产科医院武欣主任医师的门诊。 子宫肌瘤异生入血脉，得了怪病？ 武欣主任医师告诉我们，子宫肌瘤是最常见的女性良性肿瘤。但有一种罕见情况，子宫肌瘤广泛侵入子宫肌层的小静脉，并沿静脉爬行生长至下腔静脉，甚至可长入心脏、累及肺动脉，称为静脉内平滑肌瘤病。 当患者罹患该疾病时，除了会表现子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等症状外，还可以表现出盆腔、腹腔或心脏症状：包括疼痛、下肢肿胀、腹部膨隆，甚至呼吸困难、晕厥等。病人在就诊时，会通过超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查发现。 经过详细了解及病情评估，武欣主任初步判断胡女士罹患静脉内平滑肌瘤病可能性大，且恶性肿瘤不能完全除外。 “胡女士的阴部坠胀及左下肢水肿的症状有可能正是静脉回流受阻的表现。如果不及时治疗，静脉平滑肌瘤可能会继发肺部播散，导致患者出现呼吸道症状；一旦肿瘤蔓延至下腔静脉并长入右心房，将严重阻碍心脏血流，导致患者出现心力衰竭、晕厥等严重症状。在极端情况下，这种状况甚至可能引发猝死，对患者的生命安全构成极大威胁。”武欣主任介绍道。 子宫肌瘤广泛侵入静脉 多学科协作，红房子专家妙手“拆弹” 鉴于胡女士病情的紧迫性，制定一个周密且切实可行的诊疗方案尤为关键！ 有研究指出，静脉平滑肌瘤病具有雌激素依赖性。武欣主任认为切除双侧卵巢能显著改善患者的预后并减少复发的风险。为了确定最适合的手术方案，在对胡女士所有检查结果进行全面综合评估及多学科讨论之后确定了手术方案：经腹部切除全子宫及双附件、彻底清除盆腹腔内病灶，以及切开下腔静脉取出瘤栓。 这是一个复杂且精细的活儿。手术涉及下腔静脉切开取栓，术中出血量可能巨大，围术期并发症风险极高。 与此同时，在术前检查时，下腔静脉CT增强造影显示胡女士两肺动脉内存在多发低密度影。“肺栓塞？”这引起了武欣主任的高度警惕。为了进一步明确病因，武欣主任为胡女士安排了系列详细检查，考虑血栓可能性较大。尽管抗凝治疗有效控制了肺血栓的进展，但同时也增加了术中出血风险，无疑给手术操作带来了更大的挑战。 为了这场高风险手术，麻醉科、输血科、手术室、ICU等相关科室都提前进行了周密的准备工作，确保万无一失。手术当日，武欣主任和长海医院外科冯翔教授共同为胡女士手术，凭借精湛技术和精准解剖技巧，完整剥出了延伸至左肾静脉内和下腔静脉内的瘤栓，同时完整保留了左肾静脉和下腔静脉。 在处理盆腔内的复杂病灶时，他们发现肿瘤已从宫旁向盆壁蔓延，宫旁的血管异常扩张，出血风险极高。见此，武主任果断地阻断了双侧髂内动脉的血流，然后逐一用钳子夹住并切断宫旁组织，迅速进行缝扎止血。在手术团队的精细操作下，宫旁的病灶和血管得到了妥善处理，胡女士的全子宫、双附件以及盆腔内的病灶也被顺利切除。 整个手术历时6个小时，最终圆满结束。术中出血量控制在3000多毫升，远低于术前的预估以及同类手术的报道数据。当得知手术顺利完成的消息时，胡女士的家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。术后两周，胡女士顺利出院。 据悉，由于静脉内平滑肌瘤的复杂性和高风险性，手术过程需要多学科团队的紧密协作。尽管该疾病的复发风险相对较高，复发率在22.2%至30%之间，但如果能够完全切除病灶，复发率可以显著降低至7.6%。根据文献报道，术后复发的时间范围广泛，从7个月到15年不等。为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。通过及时的复查和评估，可以及早发现任何可能的复发迹象，并迅速采取适当的治疗措施。在这样的综合管理和关怀下，患者通常能够获得长期且良好的生存质量。 慈善资源链接，开展医疗救助 罕见病的治疗费用对于患者及家庭来说是巨大的经济负担。自2021年，医院党办社工部积极链接爱心企业与基金会，设立罕见病专项基金，截止目前共救助患者6名，累计金额达6万元，为罕见病患者的诊治提供经济支持。
武欣 2024-03-04阅读量1861