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病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5663
病请描述：尿微量蛋白检测的临床意义 尿微量蛋白是指正常尿液中含量极低的一组蛋白质，但在肾脏病变时，尿液中微量蛋白含量可异常升高。目前临床检测的尿微量蛋白包括尿微量白蛋白、β2微球蛋白、尿转铁蛋白、α1微球蛋白、免疫球蛋白G。 尿微量蛋白检测临床意义：1）用于诊断肾脏疾病，如儿童紫癜性肾炎或狼疮性肾炎蛋白尿定义之一是尿微量白蛋白>30mg/dl（1周3次），β2微球蛋白和α1微球蛋白增高可以用于Dent病诊断；2）用于早期发现其他疾病引起的肾脏损害，如糖尿病肾病、高血压肾病、紫癜性肾炎的早期监测；3）有助于鉴别肾脏损害位置，尿白蛋白、转铁蛋白和免疫球蛋白G增多提示肾小球损害，而β2微球蛋白和α1微球蛋白提示肾小管损害（见下图），这样有助于蛋白尿病因（肾小球疾病还是肾小管疾病）的鉴别；4）有助于评价肾脏疾病治疗效果，临床治疗相关肾脏疾病追求尿蛋白转阴，也同样追求微量蛋白正常，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病等疾病理想治疗目标是尿微量蛋白正常。
李国民 2024-04-12阅读量3605
病请描述：秋冬季，儿童过敏性紫癜多发，请及时就医！ 病例介绍 小言（化名）一早起床就和妈妈说脚疼。妈妈一看，怎么脚踝肿的像馒头一样，腿上还有一块块的红斑，疼的不能走路。父母俩人赶紧带孩子到县医院看病，县医院医师说孩子要住院，爸爸妈妈更着急了，连夜就诊复旦大学附属儿科医院厦门医院（厦门市儿童医院）急诊科，急诊医师一看，你们家孩子这是关节型过敏性紫癜，住院去治疗好一点。就这样，小言住进了厦门市儿童医院肾脏病专科病房。经过治疗，腿部疼痛慢慢缓解，腿上的红斑逐渐消退，脚踝肿胀消失。一家人高高兴兴地出院了。 什么是过敏性紫癜？ 造成小言如此痛苦的过敏性紫癜是什么呢？过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）是一种全身中小血管炎，临床表现为特征性皮疹，常伴关节、消化道及肾脏等多系统器官损害。2-6岁的孩子发病率高，其中4-6岁发病率最高，冬秋季比较多发。 过敏性紫癜的症状是什么？ 怎么知道得了过敏性紫癜呢？这个疾病有4个主要脏器损害和表现。1、皮疹是最常见的症状，多双下肢压之不退皮疹，也可见于阴囊、阴茎、手掌及足底处，部分血管神经性水肿。2、关节症状：表现为关节肿痛，主要于双下肢，多踝关节及膝关节。3、胃肠道表现：表现腹痛，可伴有呕血、便血表现，重者大量出血、肠梗阻、肠套叠及肠穿孔。4、肾脏损害：表现血尿、泡沫尿，高血压可单发或合并肾脏病变，严重的可出现急性肾衰竭。少数有头痛、心肌炎等表现，发生率低。 皮肤、关节、胃肠道症状在急性期可能表现很重且易反复，家属可能会很紧张，但上述症状治疗后都可以治愈，不留皮肤沉着、关节畸形等后遗症。但要警惕合并肾脏损害，肾损伤可能表现单纯的血尿、蛋白尿，也可表现急性肾衰竭、肾病综合征，所以得过敏性紫癜的孩子，医生都会交代家长定期查尿常规，一般肾损伤会发生在过敏性紫癜后半年后发生，90%的肾损伤发生在2个月内，所以规律随访尿常规是极为重要的。 双下肢皮疹阴茎、阴囊皮疹 过敏性紫癜的病因是什么？ 生病后每位家长肯定最关心孩子为什么生病？但遗憾的是，过敏性紫癜的病因至今未明，目前发现原因可能和以下因素有关：1、感染：感冒常常是过敏性紫癜的触发因素，链球菌感染是最多见的。2、疫苗接种：有科学家文献报道疫苗接种也可能诱发过敏性紫癜。3、食物和药物因素：约1/4患者与鱼、虾类过敏有关，有个案文献报道某些药物可能诱发过敏性紫癜发生。4、遗传因素：过敏性紫癜存在遗传好发倾向。 过敏性紫癜的治疗有哪些？ 过敏性紫癜怎么治疗？孩子需避免剧烈运动，减少双下肢血管压力，急性期需适当控制饮食，当肠道功能恢复后，可恢复正常饮食。感染是过敏性紫癜的可能诱因，治疗蛀牙等隐匿性的感染能减少复发。 过敏性紫癜一般以对症治疗、减轻疼痛为主。当过敏性紫癜合并关节、严重消化道症状时，使用激素治疗，能有效缓解关节疼痛，缩短关节症状持续时间，缩短腹痛持续时间。但激素不能预防过敏性紫癜的复发，也不能降低过敏性紫癜肾炎发生的概率。 总结： 总的来说，过敏性紫癜的病因因素众多且复杂，在冬秋季节高发，会表现红色皮疹、关节肿痛、不同程度的腹痛，急性期表现可能很重，但这些症状都是可以治愈的，并且不会留下后遗症，所以家属不用紧张，发现症状需要及时就医。但必须遵医嘱定期复查尿常规，一般前2个月要每1-2周查一次尿常规，过敏性紫癜合并肾脏损害可轻可重，需要早发现、早治疗。 参考文献： 黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2014,10(06):733-736. 吴小川,唐雪梅,胡坚,张秋业,黄建萍,李永柏.儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J].中华儿科杂志,2013,51(07):502-507.
曾锦华 2023-02-09阅读量9101
病请描述： 今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: •原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 •小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 •腹、肺型可危及生命，需免疫治疗。 •不推荐用激素预防出现肾IgAV。 •牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): •评估CVD危险并干预。 •戒烟、控制体重、运动。 •无特别饮食干预推荐。 •降压达标。 •最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天。 •可能的话，参与临床研究。 •如3月后尿蛋白仍>1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 •用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR<50者！ •无充分证据支持牛津分型评分能用来决定免疫治疗。 •无充分证据支持有无病理新月体或新月体的数量可用来决定治疗的依据。 二、临床表现呈RPGN: •治疗同ANCA相关性血管炎(激素合併CTX或美罗华)。 •如合并腹、肺出血:推荐强化免疫治疗。 •血浆置换:非对照系列研究显示对伴危及生命的肾外累及，可加快恢复。 三、儿童IgAV: 刚发表欧洲协作组: •不推荐激素预防。 •10岁以上，延迟肾穿刺及治疗超30天，易出现非肾病范围蛋白尿、肾功能损害及慢性化病理改变。 •持续蛋白尿>3月，应普利/沙坦。 •蛋白尿>1g/天、肾功能损害，应肾穿刺。 •轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 •肾病综合征伴/或肾功能快速下降，按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日微医健康号上发的短文: 我被确诊紫癜性肾炎，要用激素或免疫抑制剂吗？ 及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎，要查过敏源吗？ 本人体会如下: 1，新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV)，但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重，肾多可表现为急进性肾炎(RPGN，肾功能快速下降)，大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一！ 2，新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗(评估CVD危险并干预，戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天)。 3，是否对这类型病人使用激素？新指南执对IgA肾病类似的审慎态度(可能的话，参与临床研究;3月后尿蛋白仍>1g/天，可用激素6月，方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR<50者！) 4，明确不支持用牛津病理分型评分、有无新月体及数量来作为决定免疫治疗的依据。 5，仅在临床表现为RPGN的成人IgAV，推荐按AVV使用激素联合免疫抑制剂(如CTX、美罗华)。 6，如合并腹型、肺出血等可能危及生命的脏器累及，推荐强化免疫治疗。 7，儿童IgAV有其特点;欧洲学者认为轻、中度IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 8，目前临床上有些学者认为:不属于RPGN类型的紫癜性肾炎，发病时与相同严重程度的IgA肾病相比，它的肾病损害会更趋进展，激素甚至免疫抑制剂应更积极使用，病人会更可获益。新指南未明确支持此类观点，仅建议此类病人，如有可能，参与临床研究。 至于本人，我现仍坚持我在去年8月3日短文中观点:迄今为止，还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎(非RPGN)不同于IgA肾病，显示激素或免疫抑制剂会对其肾功能的下降更有保护作用，证明免疫治疗的病人获益会超过风险。 因为，IgAV的治疗有高度复杂性及风险性，建议您与有经验、负责任的专家详细讨论，根据您的IgAV临床特点、肾穿刺的病理，考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱)，综合各种情况作出决策。同时，您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等，然后，慎重决策。
陆福明 2020-06-12阅读量1.2万
