胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗？

同济大学附属上海肺科医院胸外科谢冬大夫

一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？

胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。

胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。

二、胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？

胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。

三、胸腺瘤有哪些症状？

1.体检发现，无症状

结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。

2.周围组织压迫症状

如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。

头面部浮肿的典型表现

治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转

3.副瘤综合征

约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）：

（1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。

（2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。

（3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。

重症肌无力有哪些类型？

（1）.延髓型或球型重症肌无力

主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。

（2）.眼肌型重症肌无力

眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。

典型的眼睑下垂

复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现

（3）.全身型重症肌无力

早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。

四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？

1.非侵袭性胸腺瘤:

圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧；

直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。

2.侵袭性胸腺瘤

侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。

侵袭性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。

3. 胸腺癌

胸腺鳞癌

五哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？

1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？
元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。

2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部

3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。

4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现

5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。

6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。

7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。

8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生

下图是另一个胸腺增生

9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿

六胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？

详见胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...

七前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗

近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。

1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。

2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。

3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。

八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？

1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。

2.还有些少数患者为胸腺癌。

3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。

九胸腺瘤术前应该做哪些检查

1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。

2.是否需要行PET/CT

如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。

3.术前肿瘤是否需要穿刺？

如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。

4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。

十哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？

1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。

下面这两个肿瘤是可以手术切除的

下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除

2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。

3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。

十一胸腺瘤如何手术切除

对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。

对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。

1.单孔胸腔镜微创手术

元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。

元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。

2.经颈部微创手术

3.经剑突下胸腔镜手术

4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术

5.正中切口径路

6.常规侧胸切口径路

7.Clamshell切口径路

十二手术的一些特殊问题

1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？

侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。

1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。

2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉

3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。

但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。

这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术

2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？

较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。

3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？

临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。

4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？

（1）溴吡啶斯的明

（2）糖皮质激素甲强龙，地塞米松，强的松等

（3）免疫抑制剂

（4）静脉丙种球蛋白

（5）血浆置换

十三胸腺瘤是如何分期的？

WHO胸腺瘤组织学分型：

A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；

AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;

B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;

B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；

B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;

C 型胸腺瘤: 胸腺癌。

其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。

************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****

I期镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整

IIa期镜下有包膜外侵犯

IIb期肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜

IIIa期肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯

IIIb期肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯

IVa期胸膜或心包内播散

IVb期淋巴转移或血源性转移

****************************************************************************

胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。

十四胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？

胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。

十五胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？

1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。

2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。

3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。

4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。

十六胸腺瘤术后要不要靶向治疗？

胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。

十七 胸腺瘤总结

总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。

早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。

前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。

前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。

十八

最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？

元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊

总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼

延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。

气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。

参考文献

1）.谢冬 2014年11月第十四届全国胸心血管外科年会会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道

2）.谢冬 2014年11月第十四届全国胸心血管外科年会壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例

3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.

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6）. 谢冬陈昶朱余明姜格宁单孔胸腔镜手术的现状与展望中华腔镜外科杂志,2016.

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