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病请描述：外阴恶性黑色素瘤：沉默的“皮肤杀手”，你需要了解这些 提到黑色素瘤，许多人会联想到皮肤上的痣或日晒导致的病变，但你可能不知道，这种高度恶性的肿瘤也可能出现在外阴——女性生殖器最隐蔽的部位之一。外阴恶性黑色素瘤（VulvarMelanoma）虽然罕见，却因其侵袭性强、易被忽视而成为女性健康的一大威胁。本文将从科学角度解析这一疾病，帮助更多人提高警惕。 一、什么是外阴恶性黑色素瘤？ 外阴恶性黑色素瘤是外阴部位（包括大小阴唇、阴蒂、阴道口等）黑色素细胞恶变形成的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的**2%-10%**，在女性生殖系统黑色素瘤中占比高达**80%**。其恶性程度高、转移风险大，早期诊断困难，可能导致预后不良。 关键数据： -发病率：约**0.1/10万女性，多发生于50岁以上女性，但年轻患者亦不可忽视。 -生存率：5年生存率约为50%-60%，若发生远处转移，生存率骤降至10%-20%。 二、病因与危险因素 与外阴其他癌症（如鳞癌）不同，黑色素瘤的病因尚未完全明确，但以下因素可能增加风险： 1.基因突变：如BRAF、NRAS、KIT等基因异常。 2.慢性刺激：长期炎症、摩擦（如紧身衣物）可能与发病相关。 3.免疫抑制：艾滋病、器官移植后患者风险升高。 4.痣的恶变：部分患者由原有色素痣发展而来，需警惕形态变化的痣。 注意：外阴黑色素瘤与紫外线暴露关联较小，更多与局部微环境相关。 三、早期症状：警惕外阴的“异常信号” 外阴位置隐蔽，病变易被忽视，以下症状需高度警惕： 1.色素性皮损： -颜色不均（黑、棕、蓝、红混杂）。 -边界不规则或快速扩大。 -表面溃疡、出血或瘙痒。 2.无色素性病变：约20%病例呈肤色或红色，更易漏诊。 3.其他：外阴肿块、疼痛、分泌物增多。 自我检查建议： 每月用镜子观察外阴皮肤，注意新发斑点或原有痣的变化（遵循ABCDE法则：不对称、边界不清、颜色不均、直径＞6mm、进展迅速）。 四、诊断：如何揪出“隐形杀手”？ 1.活检：确诊的金标准，推荐完整切除可疑病灶而非穿刺，避免刺激肿瘤扩散。 2.影像学检查：超声、CT/MRI评估淋巴结及远处转移。 3.前哨淋巴结活检：对早期患者判断淋巴结转移至关重要。 病理分型： -浅表扩散型（常见于年轻女性）。 -结节型（侵袭性强）。 -黏膜雀斑样型（多见于老年女性）。 五、治疗：多学科联合对抗肿瘤** 1.手术： -早期：广泛局部切除（切缘至少1-2cm），尽可能保留外阴功能。 -淋巴结处理：前哨淋巴结阳性者需行腹股沟淋巴结清扫。 2.辅助治疗： -免疫治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）可显著延长生存期。 -靶向治疗：针对BRAF、KIT突变者使用维莫非尼等药物。 -放疗：用于无法手术或淋巴结转移者。 注意：传统化疗效果有限，仅作为姑息治疗。 六、预后与随访 预后与肿瘤厚度（Breslow分级）、溃疡、淋巴结转移密切相关： -厚度＜1mm：5年生存率＞90%。 -厚度＞4mm或淋巴结转移：生存率显著下降。 随访建议： 术后前2年每3-6个月复查（皮肤、淋巴结、影像学），5年内每年随访。 七、预防与早筛 高危人群：有黑色素瘤家族史、多发痣者需定期妇科检查。 减少刺激：避免长期使用刺激性洗液、过紧衣物。 及时就医：发现外阴异常色素斑块或溃疡，立即就诊，勿因羞耻延误。 八、患者心理支持与资源 外阴黑色素瘤可能对患者的身体形象、性生活及心理造成巨大冲击。建议： -加入患者互助组织（如黑色素瘤国际联盟）。 -寻求心理咨询或肿瘤支持小组帮助。 总之，外阴恶性黑色素瘤虽罕见，但早期发现可显著改善预后。破除“隐私部位羞于检查”的观念，关注身体细微变化，是每位女性自我保护的关键一步。记住：健康无小事，警惕即生机。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦 参考文献： 1.NCCNGuidelines®forMelanoma(2023). 2.《中国黑色素瘤诊疗指南》（2022版）. 3.AmericanCancerSociety.VulvarCancerStatistics.
屈国伦 2025-02-10阅读量839
病请描述：恶性黑色素瘤(MalignantMelanoma)是一种恶性肿瘤，起源于黑色素的肿瘤细胞，通常从皮肤、眼部、鼻腔、口腔、下泌尿路、消化系统和直肠等部位发生。黑色素瘤是所有皮肤癌中最危险的一种，同样也被称为“黑癌”，其病死率和转移率非常高，2018年全球因黑色素瘤死亡的人数超过25,000人。近期某歌手也死于该疾病。 一、病因与危险因素 1.遗传因素：研究表明，SCN1B、CDKN2A、MC1R等基因突变与恶性黑色素瘤发生的关系明显，特别是CDKN2A和MC1R突变与黑色素瘤的发生率密切相关。 2.外部因素：长期暴露于紫外线、化学物质、哺乳动物皮毛等物质可能增加罹患黑色素瘤的风险。 3.易感个体因素：人体是否有受损（如Immunodeficiencydiseases、肺气肿、共济失调等）或存在亚健康状态（如生活压力、气喘、过敏等）也会影响人体对疾病的抵抗力以及黑色素瘤的发生率。 4.年龄：恶性黑色素瘤多见于成年人，青少年和儿童罹患恶性黑色素瘤的罕见。 5.皮肤色素沉着：过多的色素沉着区域，也就是常见的雀斑和痣等，会增加黑色素瘤的发生几率。 二、预防措施 1.远离紫外线：强烈的紫外线可以导致99%以上的恶性黑色素瘤；所以要减少长时间的户外活动，尤其必须要避免在午时阳光强度最高的时段在户外活动。出行要遮阳，尽量穿着遮阳衣、帽子以及墨镜等防护措施； 2.皮肤保护：定期检查任何痣、斑点或其他皮肤病变，特别是痣或斑点的大小和颜色出现变化。如出现不寻常的情况，要及时就诊； 3.营养均衡：要有一个平衡的饮食结构，尽量少吃高脂肪、高热量的食品，而要多吃蔬菜和水果； 4.健康生活：戒烟限酒以及保持精神愉快和舒适的生活状态是预防黑色素瘤的重要措施。 三、早期诊断与常见症状 恶性黑色素瘤早期发现并治疗的话病情通常会有更好的预后。常见的症状包括： 1.有痒感和疼痛，并且表面出现溃疡和出血等现象; 2.皮肤出现新的痣或现有痣有了长时间不消失的色素等异常现象; 3.痣的形态、颜色、形状、大小等发生了改变； 4.在表皮上出现有新的痣，然后后续蛋白水疱形成，表现出像荨麻疹的红晕、瘙痒和疼痛不适等； 5.恶心、呕吐、腹痛等系统症状，如淋巴结增大、贫血等相关症状。 四、诊断与治疗 1.皮肤检查：对于出现了嫌疑疾病的部位进行皮肤检查，诊断包括测量痣的大小、形状、颜色、质地等维度； 2.镜检检查：对于没有表明恶性病变的皮肤病变患者，可以使用光谱学镜检设备对病变区域进行检测，通过分析黑色素细胞形态来明确病变的性质； 3.手术切除：对于肿块易成恶变的病人，手术是最常用的治疗方法，但是由于皮肤组织薄，切的部位有限，又不影响观察，碰到恶性病变区域，只能是尽量切除，再冻结或者切片检查，保证彻底； 4.免疫治疗：恶性黑色素瘤的免疫治疗是一种创新的治疗方式，其使用一些药物，能够唤醒患者的免疫系统，增强抵抗力，同时通过破坏黑色素瘤细胞的生长，消灭癌细胞。 五、结论 总之，恶性黑色素瘤是一种罕见但危险的肿瘤，需要预防和及早诊断这种疾病。预防这种疾病的关键在于遵循科学，早发现早治疗。我们中心一直致力于恶性黑色素瘤的专病治疗，年均恶性黑色素瘤手术量数百余例，从发现、手术、治疗、预后康复形成完整闭环，为广大恶黑患者提供优质服务。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-16阅读量1470
病请描述：恶性黑色素瘤(MalignantMelanoma)是一种恶性肿瘤，起源于黑色素的肿瘤细胞，通常从皮肤、眼部、鼻腔、口腔、下泌尿路、消化系统和直肠等部位发生。黑色素瘤是所有皮肤癌中最危险的一种，同样也被称为“黑癌”，其病死率和转移率非常高，2018年全球因黑色素瘤死亡的人数超过25,000人。近期某歌手也死于该疾病。 一、病因与危险因素 1.遗传因素：研究表明，SCN1B、CDKN2A、MC1R等基因突变与恶性黑色素瘤发生的关系明显，特别是CDKN2A和MC1R突变与黑色素瘤的发生率密切相关。 2.外部因素：长期暴露于紫外线、化学物质、哺乳动物皮毛等物质可能增加罹患黑色素瘤的风险。 3.易感个体因素：人体是否有受损（如Immunodeficiencydiseases、肺气肿、共济失调等）或存在亚健康状态（如生活压力、气喘、过敏等）也会影响人体对疾病的抵抗力以及黑色素瘤的发生率。 4.年龄：恶性黑色素瘤多见于成年人，青少年和儿童罹患恶性黑色素瘤的罕见。 5.皮肤色素沉着：过多的色素沉着区域，也就是常见的雀斑和痣等，会增加黑色素瘤的发生几率。 二、预防措施 1.远离紫外线：强烈的紫外线可以导致99%以上的恶性黑色素瘤；所以要减少长时间的户外活动，尤其必须要避免在午时阳光强度最高的时段在户外活动。出行要遮阳，尽量穿着遮阳衣、帽子以及墨镜等防护措施； 2.皮肤保护：定期检查任何痣、斑点或其他皮肤病变，特别是痣或斑点的大小和颜色出现变化。如出现不寻常的情况，要及时就诊； 3.营养均衡：要有一个平衡的饮食结构，尽量少吃高脂肪、高热量的食品，而要多吃蔬菜和水果； 4.健康生活：戒烟限酒以及保持精神愉快和舒适的生活状态是预防黑色素瘤的重要措施。 三、早期诊断与常见症状 恶性黑色素瘤早期发现并治疗的话病情通常会有更好的预后。常见的症状包括： 1.有痒感和疼痛，并且表面出现溃疡和出血等现象; 2.皮肤出现新的痣或现有痣有了长时间不消失的色素等异常现象; 3.痣的形态、颜色、形状、大小等发生了改变； 4.在表皮上出现有新的痣，然后后续蛋白水疱形成，表现出像荨麻疹的红晕、瘙痒和疼痛不适等； 5.恶心、呕吐、腹痛等系统症状，如淋巴结增大、贫血等相关症状。 四、诊断与治疗 1.皮肤检查：对于出现了嫌疑疾病的部位进行皮肤检查，诊断包括测量痣的大小、形状、颜色、质地等维度； 2.镜检检查：对于没有表明恶性病变的皮肤病变患者，可以使用光谱学镜检设备对病变区域进行检测，通过分析黑色素细胞形态来明确病变的性质； 3.手术切除：对于肿块易成恶变的病人，手术是最常用的治疗方法，但是由于皮肤组织薄，切的部位有限，又不影响观察，碰到恶性病变区域，只能是尽量切除，再冻结或者切片检查，保证彻底； 4.免疫治疗：恶性黑色素瘤的免疫治疗是一种创新的治疗方式，其使用一些药物，能够唤醒患者的免疫系统，增强抵抗力，同时通过破坏黑色素瘤细胞的生长，消灭癌细胞。 五、结论 总之，恶性黑色素瘤是一种罕见但危险的肿瘤，需要预防和及早诊断这种疾病。预防这种疾病的关键在于遵循科学，早发现早治疗。我们中心一直致力于恶性黑色素瘤的专病治疗，年均恶性黑色素瘤手术量数百余例，从发现、手术、治疗、预后康复形成完整闭环，为广大恶黑患者提供优质服务。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-16阅读量1604
病请描述：恶性黑色素瘤(MalignantMelanoma)是一种恶性肿瘤，起源于黑色素的肿瘤细胞，通常从皮肤、眼部、鼻腔、口腔、下泌尿路、消化系统和直肠等部位发生。黑色素瘤是所有皮肤癌中最危险的一种，同样也被称为“黑癌”，其病死率和转移率非常高，2018年全球因黑色素瘤死亡的人数超过25,000人。近期某歌手也死于该疾病。 一、病因与危险因素 1.遗传因素：研究表明，SCN1B、CDKN2A、MC1R等基因突变与恶性黑色素瘤发生的关系明显，特别是CDKN2A和MC1R突变与黑色素瘤的发生率密切相关。 2.外部因素：长期暴露于紫外线、化学物质、哺乳动物皮毛等物质可能增加罹患黑色素瘤的风险。 3.易感个体因素：人体是否有受损（如Immunodeficiencydiseases、肺气肿、共济失调等）或存在亚健康状态（如生活压力、气喘、过敏等）也会影响人体对疾病的抵抗力以及黑色素瘤的发生率。 4.年龄：恶性黑色素瘤多见于成年人，青少年和儿童罹患恶性黑色素瘤的罕见。 5.皮肤色素沉着：过多的色素沉着区域，也就是常见的雀斑和痣等，会增加黑色素瘤的发生几率。 二、预防措施 1.远离紫外线：强烈的紫外线可以导致99%以上的恶性黑色素瘤；所以要减少长时间的户外活动，尤其必须要避免在午时阳光强度最高的时段在户外活动。出行要遮阳，尽量穿着遮阳衣、帽子以及墨镜等防护措施； 2.皮肤保护：定期检查任何痣、斑点或其他皮肤病变，特别是痣或斑点的大小和颜色出现变化。如出现不寻常的情况，要及时就诊； 3.营养均衡：要有一个平衡的饮食结构，尽量少吃高脂肪、高热量的食品，而要多吃蔬菜和水果； 4.健康生活：戒烟限酒以及保持精神愉快和舒适的生活状态是预防黑色素瘤的重要措施。 三、早期诊断与常见症状 恶性黑色素瘤早期发现并治疗的话病情通常会有更好的预后。常见的症状包括： 1.有痒感和疼痛，并且表面出现溃疡和出血等现象; 2.皮肤出现新的痣或现有痣有了长时间不消失的色素等异常现象; 3.痣的形态、颜色、形状、大小等发生了改变； 4.在表皮上出现有新的痣，然后后续蛋白水疱形成，表现出像荨麻疹的红晕、瘙痒和疼痛不适等； 5.恶心、呕吐、腹痛等系统症状，如淋巴结增大、贫血等相关症状。 四、诊断与治疗 1.皮肤检查：对于出现了嫌疑疾病的部位进行皮肤检查，诊断包括测量痣的大小、形状、颜色、质地等维度； 2.镜检检查：对于没有表明恶性病变的皮肤病变患者，可以使用光谱学镜检设备对病变区域进行检测，通过分析黑色素细胞形态来明确病变的性质； 3.手术切除：对于肿块易成恶变的病人，手术是最常用的治疗方法，但是由于皮肤组织薄，切的部位有限，又不影响观察，碰到恶性病变区域，只能是尽量切除，再冻结或者切片检查，保证彻底； 4.免疫治疗：恶性黑色素瘤的免疫治疗是一种创新的治疗方式，其使用一些药物，能够唤醒患者的免疫系统，增强抵抗力，同时通过破坏黑色素瘤细胞的生长，消灭癌细胞。 五、结论 总之，恶性黑色素瘤是一种罕见但危险的肿瘤，需要预防和及早诊断这种疾病。预防这种疾病的关键在于遵循科学，早发现早治疗。我们中心一直致力于恶性黑色素瘤的专病治疗，年均恶性黑色素瘤手术量数百余例，从发现、手术、治疗、预后康复形成完整闭环，为广大恶黑患者提供优质服务。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-16阅读量1947