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病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量1874
病请描述：癫痫诊治错综复杂 中西治疗正本清源——访上海中医药大学附属市中医医院脑病科刘毅主任医师《财富与健康》记者 李琳“羊角风”、“羊癫疯”是老百姓对癫痫的俗称，因不少患者常是突然发病,昏倒抽搐，很多人对此惶恐失措。不少人由于对癫痫病缺乏了解，以为这是不治之症、会代代相传，甚至将病人视同精神病类患者，避而远之。然而上海中医药大学附属市中医医院医疗副院长、脑病科刘毅主任医师指出，癫痫病并非绝症，也不属精神病，大家不应对癫痫患者存有歧视。不过癫痫控制不好，经常发作，确实对大脑会有损伤。因此，明确诊断，及早治疗，控制病情，尤为重要。但如何及早明确癫痫诊断，并选择合适的治疗，是值得广大百姓所重视的问题。刘主任指出，癫痫的症状有时千奇百怪，除了典型的症状，如意识丧失、发作性抽搐、口吐白沫等，还有许多鲜为人知的症状易被忽视，也极易被误诊。因此他认为，开展科普宣传，让更多老百姓认识到这些易被忽视的症状，了解癫痫，及时诊治，也是作为一名脑病科专家义不容辞的使命。本期，就让我们在他的引领下，走进“癫痫的世界”，一起来重新认识这个疾病。癫痫是一类常见病癫痫是一种由多种原因引起脑部神经元阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的疾病。刘主任告诉记者，癫痫也是神经科的一类常见病症。流行病学调查显示，在我国癫痫患病率高达7‰，每年新发癫痫患者65~70万，约25%为难治性癫痫。我国活动性癫痫患病率约为5‰，年发病率50~70/10万。癫痫各年龄段都有发病。在欧美等发达国家癫痫发病有两个高峰，分别为儿童期和老年期。0-9岁发病率高，以后下降，60岁以后逐渐上升，形成另一高峰。癫痫的发病原因刘主任介绍，在临床上又将癫痫根据病因学分为“原发性癫痫”和“继发性癫痫”两大类。原发性癫痫是指病人在目前现有的医疗检查条件和医学诊断水平下，在脑部及全身找不到可以解释癫痫发病的器质性病变。通俗地说就是找不到发病原因的癫痫。继发性癫痫是指能找到各种脑病或者代谢异常等病因的癫痫。这些病因可以包括脑肿瘤、脑血管病、脑炎、脑脓肿、脑寄生虫，或者低血糖、脑外伤、煤气中毒后遗症等等。继发性癫痫还可见于小儿产钳伤、小儿高热惊厥、颅内感染、脑循环异常等。早在两千多年前的《黄帝内经》中就有对“巅疾”的记载，祖国医学对癫痫的症状描述很详细，属于“痫病”范畴。认为该病多因脏腑功能失调，气机逆乱、风痰瘀阻、神机受累，元神失控所致。痫病是以突发意识丧失，发则扑倒，不省人事，两目上视，口吐涎沫，四肢抽搐，或口中怪叫，移时苏醒，一如常人为主要临床表现的一种发作性疾病。中医学认为本病的发生与多种因素有关，分为先天和后天两方面。先天因素多由于遗传或妊娠失调、胎儿禀赋不足等，后天因素包括六淫邪毒、情志因素、饮食失调、外伤、脑内虫证等，也有患中风等脑疾病后诱发而致者。概括中医病因病机主要有风、火、痰、瘀、虚、惊。风阳内动、痰火內盛、瘀阻脑络、心脾两虚常是本病的重要因素。癫痫危害不容小觑刘主任提醒，癫痫发作对人体还是有很多不良影响的。癫痫频繁反复发作会对脑组织造成一定的损害，如引起记忆障碍、智力下降、性格改变，反应迟钝等。部分患者还可表现为性格孤僻、易冲动暴怒、多疑等。此外癫痫发作有时很突然，极易造成意外伤害。个别癫痫可出现癫痫持续状态，控制不好，可以危及生命。正是基于这些不良影响，必须对癫痫早诊断，尽早进行积极治疗，将伤害降到最低。癫痫症状多却极易忽视在了解了癫痫的危害后，恐怕您会问那如何尽早发现癫痫呢？是不是说只有“抽搐、口吐白沫、意识不清”就是癫痫，还有其他症状吗？刘主任介绍，患者的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。“全身抽搐、意识不清”是一类最容易被人们所认识的症状，但并不是癫痫的唯一症状。还有一些常被忽视的症状需要警惕。如：1、阅读性发作、反射性发作这类发作具有特殊性，它们的发作可能有某种特殊情景。比如有的孩子在只看书的时候没有任何异常，但一朗读，嘴角就开始抽搐，继续进行朗读则抽搐加剧。2、肌抽跃性发作此类型较难以言语描述。举例来说，若是我们冷不防被别人从背后大叫一声而吓了一跳，所产生的那种全身抖了一下的动作，就是一种全身性的肌抽跃性发作。3、头痛型癫痫表现为突然发作性头痛，头痛部位以前额部多见，其次为颞区、眼眶部，以搏动性头痛为常见，也有表现为胀痛、刺痛，一般疼痛较剧烈，持续时间数分钟。发作时常伴有恶心、呕吐、乏力、视物模糊、嗜睡，发作间歇期间如同正常人。一般神经系统检查无任何阳性体征。该类型癫痫很易被误诊为神经性头痛。4、植物神经性发作植物神经性发作的症状主要有轻重不等的意识障碍，发作后可有嗜睡，发作持续数分钟至数小时，甚至1~2天，发作频率不定的特点，主要的症状表现有腹痛或呕吐及头痛等。5、呕吐性癫痫症状可因劳累、睡眠不足时即出现呕吐。呕吐前有头晕，眼花，随之呈喷射性呕吐，吐后意识模糊、乏力、思睡，间歇期如常，吞钡透视胃无异常。脑电图为尖波、棘波放电。上述这些症状，或许您从未和癫痫联系在一起吧，那如何来明确是否因癫痫发作引起的呢？刘主任建议，有些症状一般老百姓难以鉴别，若曾有过上述表现，一定要到专科医生处诊断，必要时可做详细的辅助检查。癫痫的诊治与误区目前癫痫的治疗方法仍然以药物为主。药物治疗的目标是以较小的药物副作用，尽可能控制临床发作。约有80％患者可通过药物治疗控制发作，其中50%左右在接受第一种单药治疗后发作缓解，30%左右在第一种单药治疗失败后，转为另一种单药或联合治疗。另约有25%通过药物未能很好控制，成为难治性癫痫。刘主任在临床治疗中，一是重视明确诊断，合理治疗。二是中西医结合，针对不同患者的性别、年龄、体质特点，采用最合适的个体化治疗原则，尽可能以最小的副作用，发挥尽可能大的治疗效果。特别是学龄前和学龄期患者、或不能耐受西药副反应的患者采用中药或中西医结合治疗，可起到减毒增效的效果。刘主任特别介绍了由该院名老中医陈百平老中医经验研制的芍星治癎片，为纯中药制剂，经数十年临床应用，可起到控制癫痫发作的作用，且没有明显毒副反应，不影响学习能力和智力发育。现正在开展中药对难治性癫痫治疗效果的临床科学研究。在临床上，刘主任发现对癫痫的认识，还存在不少的误区。（1）患者或家属对癫痫缺乏必要的知识，对医疗缺乏信心，容易听信传言，导致盲目就医，有病乱投医。特别是一些偏方、秘方，或者包治、根治的药品，要当心受到误导。因为曾发现有些不规范的业者，打着“中成药”的旗号，在药品中违规加入了一些西药成分。在患者不知情的情况下，可能会导致用药过量，或者一些不适合联合用药的药物一起被使用，导致一些更严重的副反应。（2）另有一部分患者或家属过于担心抗癫痫西药的副作用，需要服药的也拒不服药，不按医嘱正规服药的病患也不在少数。因此，刘主任提醒患者，癫痫是一类慢性病，需要长期治疗。医生与患者之间良好的协作关系一定程度上影响着治疗的依从性和疗效。首先医生要对患者的病情充分了解，尤其是中医医生要做到能够针对患者的不同体质，进行辨证施治；针对不同癫痫类型以及患者的年龄性别等因素，选择最合理的抗癫痫药物。其次，患者要按照医嘱正规服药，不可自己随意加减药物、自行停药。服药过程中要定期随访。医患配合，方能取得最佳的治疗效果。另外，临床上一些未婚女性患者特别关心癫痫是否可以怀孕生子？刘主任告诉我们，在癫痫病情得以控制的情况下，通过专业医师指导绝大多数癫痫女性可拥有正常的妊娠和分娩过程。不过，刘主任也提醒，癫痫患者怀孕的时候有一些注意事项。首先，怀孕前一定要请专业医师评估，妊娠期也必须在专业医师指导下随访监测；其次，在怀孕期间，若癫痫发作，选择药物要谨慎。有些抗癫痫的西药对胎儿有不良影响。但孕妇如癫痫发作频繁，且不能有效控制，对胎儿也有不利影响。在此特别需要注意丙戊酸和卡马西平，孕妇使用上述两种药物之一者，应考虑胎儿可能致畸风险和神经发育迟滞的风险，建议做高清晰的超声检查，以检测胎儿有无畸形。癫痫发作时该如何应对癫痫发作时是否有先兆？患者和周边人又该如何应对呢？对此，刘主任给出了以下一些建议。首先刘主任告诉我们，有一部分患者发作前可有先兆。如①躯体感觉性先兆：刺痛感强烈、四肢僵硬麻木、缺失感觉等。②精神先兆：包括错觉、幻觉、尤其感到实际不存在的东西和场景。③听觉先兆：听见铃声、鸟叫、虫叫等。④嗅觉先兆：包括闻到烧焦的橡胶味、硫酸等刺鼻难闻气味。⑤味觉先兆：包括口中酸甜苦辣等各种不适的味道。⑥视觉先兆：包括运动或静止光点、光圈、火星、等一团单色或彩色东西等。⑦情绪先兆：包括焦躁、不安、抑郁、惊恐等。由于癫痫的症状存在“刻板性”，因此在一个患者身上每次发作时的先兆和症状常是反复出现。所以有些发作过几次的患者，可以认识到自身的一些特殊表现就是癫痫发作前的先兆症状。对于这部分患者来说，发作前可以有所防备。如避开尖锐物，就近的沙发或床上坐躺下。不过绝大部分患者发作前无先兆，猝然发作。这个时候周遭人可以提供必要的帮助。如果突然身边有人癫痫发作，最重要的就是做好“看护”，防止发生抽搐或窒息引起的意外伤害。可以让患者就近平躺下，为其找个柔软的垫子保护患者肢体。如果患者正要倒下，要立即扶住病人防止其受伤，造成更大伤害，接着同样就近找一个相对柔软舒适的地方让其平躺下。并将患者的头侧向一边，让患者口中的分泌物自然流出来，以保证患者呼吸顺畅，避免窒息。在医院中，医护人员在患者牙关紧咬的时候，可在病人上下牙之间垫入包有纱布的压舌板，以保护患者齿舌不被自己误伤。但要注意的是，当患者牙关紧咬的时候，不要强行掰开，以免误伤自己的手指。保持患者周围环境安静，一般单纯一次癫痫发作，数分钟后患者可自行苏醒恢复。不能强力按压患者抽搐的肢体，以免患者关节受损或骨折。若患者发作10分钟以上不能停止，须及时送医院救治。癫痫发作的时候患者无法自我保护，希望大家了解这些急救措施之后能伸出援助之手，在病人需要帮助的时候能及时、正确地做好救护和防护，尽可能减少癫痫发作的意外伤害。最后，刘主任提醒说，日常生活中过度疲劳、精神压力过大、长期熬夜睡眠不足、受凉受惊、酗酒和吸毒等均可诱发癫痫发作，应尽量避免。如果精神压力过重，则要学会正确处理和适当调节，保持乐观态度。病人外出离家时，确保携带足够量的抗癫痫药物。
刘毅 2020-10-30阅读量9882
病请描述： 众所周知，癫痫发作的常见表现是突然意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫、眼睛上翻等，俗称“羊角风”。但还有一些非典型症状，有可能被人们误解或忽略，就比如下面要介绍的一则案例，“反复牙痛”这居然是癫痫引起的! 案例详情： 郑某，男，23岁，云南人。三年前，无明显诱因出现左侧上磨牙区疼痛，疼痛为发作性，呈针刺样疼痛，每天临睡前及早晨睡醒时发作较多。患者发作时较为剧烈，有大汗淋漓、恶心眩晕等感觉。每天发作约1~2次，每次约3~10分钟不等。疼痛结束后，他会入睡片刻。曾在当地医院就诊，诊断为“根尖炎、龋齿”，在当地医院经过开髓引流、补牙、抗感染等治疗，没有明显效果，疼痛仍然每天发作。患者痛苦不堪，遂在当地各种诊所、中医、大小医院诊治，仍然无法缓解疼痛。 郑某在去北京探亲时，顺便去北京某医院看“牙痛”，经系列检查后，医生初步诊断为发作性疾病待查，并告知郑某有可能是癫痫发作。医生分析 患者疼痛为发作性，且发作结束后有入睡片刻的表现，这符合癫痫发作的特点。即发作性疾病，在发作结束后有入睡表现的、且在入睡前和要睡醒时有发作的，可以往癫痫方向考虑。 郑某听到医生诊断结果，吓了一大跳，他感到不可思议，自己的牙痛居然可能是癫痫发作引起的? 在医生安排下，郑某入院接受神经系统检查，行MRI检查排除了颅内占位;行腰穿检查排除了中枢神经系统感染。做短程脑电图EEG检查回报正常。于是医生又给郑某做了24小时长程动态脑电图(VEEG)，结果发现患者疼痛发作时，颞区有典型的痫样放电，为棘波和尖慢波。再结合患者的临床表现，最终诊断为局灶性癫痫。医生为郑某开了卡马西平药物，郑某在服药后，其“牙痛发作次数”确实有所减少。 郑某服药长达三年时间，因为长期服药出现了中枢神经系统的副作用，表现为视力模糊、眼球震颤。郑某不敢服药了，牙痛发作的频率又逐渐多了起来。尽管医生嘱咐其抗癫痫药物不能停，但郑某一直纠结在疼痛和副作用之间不知所措。 郑某哥哥在网上查到，东方医院功能神经科可以通过微创手术治疗癫痫，遂带着弟弟找到医院寻求手术治疗。功能神经科专家接诊后，根据郑某以往的病例报告，安排郑某再次进行了长程视频脑电图(VEEG)检测，该检测精准定位了郑某的癫痫病灶。上海市东方医院数字化长程动态视频脑电监测室 确诊后，郑某希望尽快通过手术解决其痛苦。科室专家对其进行了连续5天的详细评估，最终确认郑某符合手术标准，无禁忌症。 入院5天后，科室专家为郑某实施了立体定向深部热凝手术。对其病灶内埋置了深部脑电电极，进行了常规监测。在确定致痫灶后，进行了病灶的热凝毁损。在术中，医生将3mm直径的SEEG电极插入脑内病灶，实施深部脑电图描记(图1);经此脑电图扫描，确定癫痫病灶;然后通过射频热凝毁损这些异常放电的核团，阻止其弥散放电，从而控制癫痫的发作(图2)。整个手术过程出血量不足10ml，术后郑某能正常下地行走，同时进行语言沟通交流等。 图1：实施SEEG 电极植入手术图2：SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术 因为立体定向深部热凝术是微创手术，没有头皮切口，创伤及其微小。术后第1天，郑某就可以下地行走，自理生活了。手术以后，郑某再也没有发生过牙疼。郑某一家对科室专家感谢不尽，特送锦旗表示感谢。 癫痫的病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。每个癫痫患者，其大脑神经元突发、异常放电的区域有可能不同，因此其临床症状也因人而异，甚至千奇百怪。正如案例中的郑某，他的癫痫发作表现是“牙痛”症状，这与常人理解的癫痫发作表现完全不同。由此可见，非典型癫痫的确诊有赖于专业的医生和特定的医疗设备，同时临床经验也不可缺少。而对于顽固性癫痫，外科微创手术，有时候可以获得奇效。
吴景文 2020-07-16阅读量8542
病请描述： 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。国内流行病学资料显示，我国癫痫的患病率在4‰-7‰之间，约有600万左右的活动性癫痫患者;同时，每年有40万左右新发的癫痫患者。癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响了患者和家庭的生活质量。 癫痫发作的表现形式呈现多种多样，除了大家记忆中的“四肢抽搐、牙关紧闭、口吐白沫以外;尚有突然大笑、自言自语、无目的突然走出房间;甚至有失神发作，这是一种比较容易被忽视的症状，即患者在说话、吃饭、看书、甚至开车时，突然出现愣神、发呆，表现为短暂意识丧失，持续时间从几秒钟到1分钟不等，这种状态隐蔽但极具危险性。 目前, 药物仍是癫痫治疗的主要方法。大约70%的患者通过服用正规抗癫痫药物，就能控制癫痫发作，但需终身服药并受药物副作用的困扰。其余30%的患者，即使规律服用多种抗癫痫药物，其疗效仍然很差。这类病人被称为药物难治性癫痫患者，他们中的大部分人，可以考虑接受外科手术治疗的方法。 现代的癫痫微创外科手术，主要分为显微神经外科、立体定向微创手术和迷走神经电刺激术等。显微外科手术以切除致痫灶为主;脑立体定向深部核团射频消融手术以阻断癫痫传导通路为主;而SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术则以多点、靶向毁损致痫灶为主。迷走神经刺激术，则是对癫痫发作进行电流压制的治疗。 在显微外科疗法中，对于有明确的致痫灶、且该病灶又不在大脑重要功能区的难治性癫痫，外科医生可以通过切除致痫灶的传统手术方式，以达到控制癫痫发作的目的。这种手术相当于“斩草除根”，因为癫痫起源病灶被清除后，患者的癫痫发作完全停止。但适用此类外科手术治疗的癫痫患者数量相对较少，因为大部分癫痫病灶是泛发的。 对于没有明确癫痫病灶、没有手术禁忌症的难治性癫痫患者，则可以采用脑立体定向深部核团射频消融手术进行治疗。该手术需要在脑内特定神经核团内植入射频电极，通过射频消融阻断癫痫传导环路的中继站，让癫痫活动难以传到下一级神经元，从而达到治疗目的。这种手术不是针对癫痫病灶，而是靶向癫痫传导通路。癫痫放电沿锥体系和锥体外系，并环绕丘脑、纹状体、苍白球、边缘系统(包括海马、杏仁核、伏隔核、穹窿、乳头体等)、额叶基底及皮质传导。在癫痫传导系统中，放电优势灶为主要“扳机点”，为立体定向射频消融手术破坏的目标结构(图1)。因此，这类手术特别适合药物难治性癫痫，且癫痫起源灶不明确的病人。图1、东方医院功能神经科专家在进行立体定向射频热凝手术 另一类是SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术。利用计算机辅助技术和CT、MRI、DTI图像融合技术进行术前定位，自动计算可疑脑内神经核团靶点即癫痫灶，然后将SEEG立体脑电图送至脑内靶点位置，进行脑深部局部脑电图监控，发现癫痫病灶后，进行可控性射频热凝毁损。该技术定位精准，具有侵袭性小、副作用少且症状控制理想等优点，术后伤口愈合快、创伤面积小，大大降低了手术并发症的出现(图2)。图2、SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术 对部分年龄较大或较小，无法耐受开颅手术，多点起源的癫痫病灶、弥漫性癫痫病灶、病灶不明确的患者，则可以选择迷走神经电刺激术(VNS)。通过刺激患者颈部的迷走神经，来改善大脑的放电规律，从而起到控制癫痫发作的作用。 临床大量实践证实，“癫痫”手术是药物治疗的重要补充手段，也是临床治愈手段之一。无论是传统的开放式切除手术，还是脑立体定向深部热凝术，其目的都是帮助患者完全控制癫痫发作或减少癫痫发作次数，帮助患者重新回到正常的生活中。 与其他手术技术相比，脑立体定向深部热凝术的技术优势有哪些? 对于癫痫治疗来说，精准定位靶点对于控制癫痫病情是非常重要的。我院功能神经科配备先进的双视频脑电图监测系统和深部脑电图脑电检测电极，用以准确记录癫痫发作动作和同步脑电改变。同时，通过PET-CT检查，对致痫病灶进行定位诊断。以立体定向脑电图技术(SEEG)精准定位病灶，可以大大提高手术的安全性及成功率(图3)。立体定向深部热凝术，不需要开颅手术，就可以确定癫痫病灶起源点并加以摧毁，真正做到了精准微创的手术治疗。图3、立体定向(SEEG)植入与深部脑电图描记 术前，利用计算机辅助技术和CT、MRI、DTI图像融合技术进行术前定位，自动计算脑深部核团和神经纤维传导通路手术靶点的三维坐标参数，规划手术方案和路径，引导医生进行神经核团靶点的(SEEG)定位。 术中，实施立体定向手术操作，将3mm粗细的SEEG电极插入脑内病灶，实施深部脑电图描记;术后经此脑电图描记，确定癫痫病灶;然后进行深部病灶热凝毁损，以达到控制癫痫发作的目的。整个手术过程出血量不足10ml，术后患者能正常下地行走，同时进行语言沟通交流等，癫痫发作减少75%以上，可逐渐恢复到正常人的生活。 同济大学附属东方医院(南院)属于公立三级甲等医院，该院的功能神经科医疗团队拥有多学科专家，他们在癫痫内科学、外科学、脑电图学、神经影像学、神经病学、生理学等学科方面，拥有诸多人才，经过多学科的通力合作，可以为癫痫病患者提供最恰当的诊断和治疗方案。截止到目前，功能神经科专家已经完成3000余例手术，总体有效率在95%以上。对全部癫痫患者的术后3年随访发现，90%的癫痫患者的临床症状获得了有效控制;10%的癫痫患者的癫痫发作次数与手术前相比，呈现明显减少趋势。 总之，难治性癫痫属于复杂的神经系统疾病。其综合治疗需要根据患者的病情、严重程度、癫痫发作类型、病灶起源、患者的年龄、服药情况等，进行综合评估。只有选择恰当、合适的治疗方案，才能帮助患者获得最佳的治疗效果。
吴景文 2020-07-15阅读量9292