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病请描述： 日前，在面肌痉挛专家王景教授的网上工作站，有患者咨询：“我母亲右眼下方一直跳动有一个多月了，也没有别的不舒服，近期也没有休息好，医生说是痉挛，让服用甲钴胺和卡马西平，现在吃药快一个月了，症状能稍微轻点，想问下还有更好的药能治吗？会是什么原因引起的？” 王景教授介绍：对于患者出现的右眼下方跳动会不会是面肌痉挛？有没有这种可能？首先，面肌痉挛的诊断是不能通过一个月或几天的病史就能够诊断清楚，所以先不做诊断；其次，出现眼皮跳的症状更多的原因在于休息不好，最常见的上眼皮跳，有一部分患者也会出现下眼皮跳，跳动的时间可长可短，时间短一点的3-5天休息好了就不跳了，时间长一点的可能2-3个月或3-5个月都有可能。如果说跳动的时间确实长，症状还没有明显减轻，建议到就近的医院复查一下影像学的检查，排除一下有没有肿瘤。目前让患者注意调节，规律生活，最重要的是规律生活，保障充足睡眠、休息、饮食。 患者疑问：需不需要吃点营养神经或改善睡眠的药物？ 王景教授：没必要，药物能少吃就少吃，能不吃最好。 患者疑问：那需要把卡马西平、甲钴胺停了吗？ 王景教授：是的，可以停药。 延伸阅读： 面肌痉挛常以一侧眼睑阵发性不自主抽搐为首发症状，并逐步扩展至同侧的其他面肌，以口角抽搐最为明显，但额肌很少受累;病初抽搐较轻且仅维持数秒钟，后期逐渐加重并可持续数分钟或更长时间;严重者面部出现强直痉挛，导致眼睛睁不开、口角歪斜，有时会累及同侧肢体而引起行走困难;过度疲劳及精神紧张可使症状加剧，入睡后会逐渐停止，但患者无法进行自控。 事实上，诊断面肌痉挛，问诊和做表情相当重要。通常，大夫会让患者做快速睁眼-闭眼、龇牙以及不停鼓气等动作，其实是在检查面神经5个分支的功能。如果患者不能做好这些动作，就说明相应的面神经功能有问题。大夫再结合患者讲诉的患病过程和症状，大致就可以推断是不是面肌痉挛了。 但是，由于94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，如何才能知道这是真正的面肌痉挛，还是单纯的眼皮跳呢?时间是最好的检验方法。因此，一般情况下，大夫会告诉患者三个月后再来复查，看抽动范围有没有扩大到嘴角、脖子等部位；如果三个月内病情进展很快，就不要等到三个月，患者要尽快再次就诊。 可是，毕竟等三个月很难受，有没有什么办法立马就能确诊呢? 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现。但患者仍需要进行头磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法(3D—TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等；(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 如确诊为面肌痉挛，治疗方案有药物治疗、手术治疗，目前面肌痉挛的药物治疗主要包括两大类，第一类就是抗癫痫药物，主要有卡马西平、奥卡西平，苯妥英钠等，这类药物的主要作用是降低中枢神经的反应性，同时降低面神经的反应，从而缓解面肌痉挛的症状，但是无法让症状消失，第二类药物，就是B族维生素，主要有甲钴胺、谷维素、维生素B6、B12等等，主要作用是起到一定的营养神经的作用。因此药物治疗，对于运动神经的疗效总体不是特别好。 显微血管减压术（MVD术）是唯一针对病因进行治疗的方法，治愈率在98%以上。优点在长期有效的解决面部疼痛或面部抽搐的基础上，并保持了神经的解剖学完整，从而保持正常的神经功能，改变以往其它治疗后出现的面部功能障碍，提高患者生活质量。
王景 2024-12-25阅读量1394
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量2116
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万