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病请描述： 当前，脑卒中已成为一种严重危害人类健康的全球性问题，它具有高发病率、高死亡率、高致残率及高复发率四大特点。据中华流行病学杂志调查发现，我国每年新发脑卒中患者约200万人，大约有2/3的患者能存活下来，但却有1/2的生存患者存在不同程度的高级脑功能障碍、运动功能障碍或日常生活能力低下等。其中，运动功能中-重度致残者约占40%，生活需照顾，严重影响患者生活质量，不仅患者感到极大痛苦，也给家庭和社会带来了沉重负担。 ▲ 席刚明教授在阅片，分析病情 卒中后肢体痉挛影响康复黄金期 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授介绍，脑卒中后早期多是出现一侧肢体无力瘫痪，随着病情的恢复和主动运动的增加，许多患者的瘫痪肢体会出现痉挛(也就是肢体活动时出现肌肉明显僵硬的状况)。 痉挛是肌张力增高的一种形式，常由上运动神经元损伤所致。脑卒中(包括脑梗塞和脑出血)后3个月痉挛发生率约19%，12个月时增长至38%;创伤性脑损伤后痉挛的发生率大概是13%～20%。若不及时治疗，痉挛肢体可能出现永久性肌张力增高、顽固性疼痛、关节挛缩和运动模式异常，痉挛加重将会限制肢体的活动能力和掩盖肢体恢复的潜力，从而导致患者错过脑卒中后6个月的康复黄金期，严重影响患者生存质量。 实际上，脑卒中患者上下肢肌肉痉挛后常呈现出固定的异常姿势，如上肢的肘关节、腕关节和手指的屈曲，下肢踝关节下蹬、内翻和脚趾屈曲，这些异常姿势直接导致了患者不能步行或步行的姿势明显异常。这些异常可以通过表面肌电评估仪器、步态分析仪器、量表或视频拍摄进行评估和对比观察。 痉挛是可以通过合理的治疗得到改善和控制的。可以采用药物(如巴氯芬等)缓解肌肉痉挛，而在康复训练过程中，也可以通过特定的体 位摆放、被动伸展训练和关节活动度训练来缓解痉挛，此外，还可以采用夹板、支具等方法进行辅助训练。 肉毒素可治疗卒中后肢体痉挛 席刚明教授表示，当上述方法效果不佳时，就可以根据患者肢体运动功能恢复评估情况，酌情采用肉毒素注射治疗技术进行痉挛的治疗。说起肉毒素，大家脑海中浮现的，可能是“微整形、瘦脸、除皱”等医疗美容，但肉毒素被运用于神经治疗方面，大众还知之甚少。 肉毒(毒)素是一种局部神经化学阻滞药物，可以阻断神经-肌肉接头之间的信息传递，使过度收缩或痉挛的肌肉放松，进而达到缓解局部肌肉痉挛、改善姿势步态并提高肢体活动功能的目的，在康复医学临床治疗中有着重要的应用价值，也是《中国脑卒中早期康复治疗指南》推荐应用于脑卒中后痉挛治疗的Ⅰ级推荐治疗手段。《中国脑卒中早期康复治疗指南》指出，“局部肢体肌肉痉挛影响功能和护理时，建议使用A型肉毒素局部注射，康复训练结合早期局部注射A型肉毒素，可以减少上下肢的痉挛程度，改善肢体功能。” 席刚明教授表示，肉毒素的注射剂量根据痉挛的严重程度来决定，注射过程中需要在徒手定位基础上结合电刺激器引导或超声引导下进行精准注射，确保药物注射至相应的肌肉中神经肌肉接头最密集的部位。肉毒素注射治疗后，仍然需要积极配合康复治疗师开始正常的运动功能的模式训练，包括牵拉、强化训练项目、运动学习等。肉毒素除了治疗脑血管病肌张力障碍，还常用于颈椎病、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、慢性头痛、鱼尾纹、流涎症、多汗症、三叉神经痛、原发性震颤、抽动障碍、帕金森病等。 ▲ 医院成为长三角脑血管病专科联盟委员单位 上海蓝十字脑科医院高度重视脑卒中救治体系及顶层设计。在医院层面推行多学科诊疗模式，整合院内外资源，针对急性期、非急性期患者和高风险人群，开展包括综合救治、预防干预、康复随访在内的全流程服务。院内，脑血管病科联合神经内科、康复科、中医科、高压氧科等开展多学科诊疗，在治疗卒中的同时，可以为患者进行全面、综合的康复训练，治疗卒中后肢体痉挛，可有效改善痉挛程度和肢体功能，提高患者日常生活能力和生活质量。 脑血管病科作为上海蓝十字脑科医院“323学科建设计划(3.0版)”重点建设学科，汇聚了一批临床经验丰富的专家、教授，以神经介入为核心，紧盯国内外前沿技术，着力打造更为规范化的疾病诊疗体系，让众多脑血管病患者受益的同时，也获得了业界认可和好评。 凭借着过硬的医疗技术、先进的设施设备、合理的空间布局和便捷的就诊流程，医院被国家卫健委脑防委评为“示范防治卒中中心”，并成为长三角卒中专科联盟单位、长三角脑血管病专科联盟单位、上海市肺栓塞和深静脉血栓形成防治联盟单位。“脑卒中急救绿色通道”更是获得了上海市首批“创新医疗服务品牌”称号。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-13阅读量2334
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 先天性垂直距骨是一种较先天性马蹄内翻足更为罕见的足踝部畸形，发病率为1/100000，又称先天性摇椅足，属僵硬性扁平足，外观畸形明显一般出生时见特殊的足部表现即可发现：足底凸起，足跟上翘外翻。畸形为距舟关节脱位，距骨呈垂直位可与胫骨长轴平行凸向足底，舟骨位于距骨背侧，跟骨马蹄位，整个足呈摇椅样畸形。上海新华医院儿童骨科杨璇先天性垂直距骨畸形僵硬，病因尚不明确，临床上可分为特发型或孤立型和伴发性型两种，伴发型多是多关节挛缩、脊髓脊膜膨出、染色体病等的一个畸形表现，特发型多与足胚胎发育受阻有关，发病原因尚不清楚。治疗以早期诊断早期治疗为原则，出生后发现畸形即应开始治疗，由于畸形僵硬非手术治疗难度大且易复发，文献报道传统治疗为早期手法按摩和石膏固定后所有病例都需行足背侧、cicinati、后侧切口行广泛的软组织松解手术，术后瘢痕广泛关节僵硬，近年来运用ponseti方法治疗马蹄足的原理来早期治疗垂直距骨获得了满意的疗效，我们自2011年起应用反ponseti原理治疗先天性垂直距骨获得满意的疗效，并做一总结。［目的］评价早期应用手法按摩石膏矫形结合微创治疗先天性婴幼儿垂直距骨的临床疗效。［方法］回顾自2011年6月至2015年6月我院治疗的先天性垂直距骨16例30足给予手法按摩跖屈内翻位系列石膏矫形固定和微创方法治疗的病人，术后定期随访观察临床及x线表现，采用Adelaar临床体征评分及Hamanishi的x线参数，结果比较进行t检验。［结果］16例30足随访时间平均43.2月（12-63.6月），所有病例具有良好的外观和足弓，踝关节无明显功能障碍，背屈：术前／术后10度（0～20度）／22.5度（5～35度），跖屈：术前／术后－10度（－20～0度）/22.5度（5～35度）（p<0.001),术后效果为优83.7%，良10%，可3.3%，均可穿日常鞋行走。［结论］ 应用手法按摩及系列石膏固定结合不切开或小切口切开复位距周寡姐治疗先天性垂直距骨，微创，手术疤痕少，术后近期足踝功能恢复满意，同时也为远期足踝功能提高保障，支具的应用有利于预防畸形的复发。
杨璇 2018-07-20阅读量5009
病请描述：樊佳俊 韩冬 上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 1.术后何时开始使用支具？ 烧伤畸形切疤植皮术后，特别是涉及到手的关节部位，常会使用克氏针固定，待克氏针拔出后即可开始佩戴支具。 2.选择何种支具？ 烧伤整形术后支具通常有固定性支具和动力性支具两种。如术后关节复位良好，被动活动能达到最大范围，我们可以选择固定性支具，维持在抗挛缩位即可，我们也称之为抗挛缩位支具。相反，若术后关节复位效果不佳，被动活动无法达到预期，我们则可以使用动力性支具，提供持续牵引；当然我们也仍然可以使用固定性支具，随着活动度的改善，通过调整支具来增加活动范围 。3.支具怎么佩戴？ 抗挛缩位支具一般仅需夜间佩戴。若关节活动受限明显，建议患者白天在日常活动如穿衣、洗漱、吃饭，以及康复治疗后继续佩戴。支具使用需坚持6个月以上。 4.戴支具会有什么不适吗？ 戴支具刚开始会有轻微的不适，需要适应过程。然而很多患者说戴一晚上痛得受不了，这实际上是因为支架戴得太紧或牵引力太大。支具改善关节挛缩原理是蠕变和应力松弛。蠕变是在保持应力不变的条件下，应变随时间延长而增加，这是动力性支具的原理；应力松弛是在应变保持一定时，应力随着时间的增加而减小，这是固定性支具的原理。所以我们可以发现，时间是很关键的一个因素，我们佩戴支具改善关节活动度的原则就是小剂量，长时间!这个剂量就是不引起明显不适的量，通俗地讲就是支架的松紧程度要以患者的耐受程度为限，以夜间不影响睡眠的情况下能够整晚佩戴为度。 5.烧伤整形术后关节僵硬是不是只要佩戴支具就可以了? 有些患者会陷入一个误区，认为只靠支具就可以治好关节僵硬，只要戴得时间长就能好，甚至有患者24小时佩戴支具，这样一个月下来，功能反而没改善甚至关节都强直了，肌肉也萎缩了。功能障碍的康复治疗是综合性的治疗。支具的正确使用可以辅助改善关节的被动活动，然而关节的主动活动、力量、协调性以及感觉的训练等等都需要其它的康复治疗手段，对于术后新生的瘢痕更需要系统地进行物理治疗加以控制。 6.佩戴支具过程中要注意什么？ 首先也是最重要的一点就是要把如前所述的剂量要控制好，注意观察患者末端血运，发紫发白说明支具佩戴太紧或是牵引力太大。其次是要注意预防压疮，如有皮肤压红的地方，可以先自行添加衬垫和调整支具松紧，无法改善则要及时复诊修改支具。支具佩戴过程中，支具的位置可能会有变化，患者应多观察，适时调整。小朋友佩戴支具的话，家长更要多加注意！支具佩戴一段时间后，随着活动度的改善，患者应定期复诊修改支具。
韩冬 2018-01-29阅读量1.1万
