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病请描述：如何应对先天性白内障？ 白内障面面观第四集白内障并非老年人的专属疾病，除常见的老年性白内障外，还有先天性、药物性、外伤性和高度近视并发性白内障等多种类型。其中，先天性白内障是导致婴幼儿失明和弱视的重要原因，若能进行早期诊断和干预，可大幅降低失明率，对儿童视力发育有重要保护作用。今天我们就来讲一讲先天性白内障的相关内容。一、早期如何发现孩子有先天性白内障？先天性白内障指影响视力的晶状体混浊出生时即已存在，或晶状体的混浊随年龄增长而加重，因形觉剥夺而逐渐影响视力。是新生儿时期发病率最高的、可以避免的儿童盲症。先天性白内障的主要表现为：1.白瞳症，也就是瞳孔区出现白色反光；2.眼球震颤，表现为眼球快速往复的摆动；3.两只眼睛视觉不均衡，并很快发展为斜视；4.患儿出现畏光现象。如果父母在生活中发现孩子出现上述症状，应该提高警惕，尽快就医，查明病因，排除先天性白内障的可能，及时接受诊断和治疗。同时对于高危人群，要及时进行筛查。筛查的时机：（1）出生48小时内。（2）出生后42天。（3）如早产儿，在预产期前随早产儿眼底筛查一起进行，预产期后按矫正胎龄计算按时复诊筛查。二、为什么会发生先天性白内障？很多家长会错误地认为先天性白内障就是遗传疾病，如果家族中没有白内障病史就可以放松警惕。但其实先天性白内障的成因复杂，既包括遗传因素，也受环境影响。孕期病毒感染（如风疹、水痘）或孕妇营养不良、代谢紊乱均可导致胎儿晶状体发育异常，因此孕妇在孕期的前三个月应尽量避免感冒。孕妇如果出现严重的营养不良(如缺少维生素C)或者存在糖尿病、甲亢、甲减等代谢性疾病，也可能使胎儿患上先天性白内障。三、怎样降低先天性白内障发病率？杜绝近亲结婚是防止先天性白内障发生的一个主要途径。孕妇在孕期要做到不抽烟、不喝酒，保持良好的生活方式和产前护理，要注意防止感冒和其他传染性疾病的发生，不要随意用药，避免已知的风险，保证足够的睡眠，不要过于疲劳。对于有白内障病史的孕妇，可以在怀孕的第二个月进行羊膜穿刺，多基因检测，若胎儿存在明显的先天性白内障，可以终止妊娠。除此之外，孕妇在孕期也要注重营养，适当地补充一些维生素、钙质等。四、先天性白内障治疗的最佳时机？目前先天性白内障最有效的治疗方式就是手术，有些重度先天性白内障，会对患儿的视觉造成很大的危害，需要及早进行白内障切除。现在公认的治疗原则是在视觉发育的关键时期及早进行白内障摘除术和无晶状体眼屈光不正的矫正，避免患儿出现不可逆的弱视。手术时机选的越好，术后视力提高的效果才会越好。五、先白手术危险吗？那又会有家长担心，这么小的孩子做手术会不会很冒险？担心小孩子配合度不高，手术又要全麻。其实先白手术通常是安全且有效的，家长需要做的就是去正规的医院找有丰富先天性儿童白内障经验的眼科医生，降低手术风险以及并发症的风险，并且术后要长期监测、定期随访。 六、先天性白内障儿童术后要注意什么？①患儿应在术后4-6周内避免进行剧烈运动，以降低手术并发症的风险。②定期检测眼压，有助于继发性青光眼的早期发现和治疗。③定期检测眼轴长度，有助于跟踪屈光度的增长并调整术后矫正视力的方案。④密切随访并关注视力进展，有助于管理术后潜在的远中期并发症。 总之，家长需要尽可能地掌握正确的护眼健康知识和意识，提高疾病的认知程度，以便第一时间关注到并重视孩子眼部或行为异常，从而及时就医减少由于延误治疗带来的患儿视力不可逆的影响，做到“早发现、早治疗”。对于确诊的先天性白内障，一定要尽早把握外科手术时机，同时配合眼科的屈光矫正。在确诊至手术期间的患儿父母容易产生负性情绪与压力源，术后还要进行相对漫长的康复训练，无论是对患儿还是对他们的父母都是一次巨大的挑战，患儿及其父母要做好精神上的准备，一起为重建明亮世界而努力。
俞莹 2024-12-31阅读量1658
病请描述： 慢性肾功能衰竭是肾脏的损伤，而且治疗不及时会演化成尿毒症。在治疗的同时患者在日常生活也要做好一些相关的护理方面的工作，才能够有效降低慢性肾衰竭疾病的发病几率，有效减轻肾衰竭疾病对于患者身体所造成的各种伤害。 1、患者应该注意情绪的护理 肾衰竭患者的一般病情比较重，病程较长，极容易产生产生抑郁悲观情绪。所以对于患者应该积极开导、引导患者正确对待自身的疾病，鼓励病人保持乐观积极的心态，积极放松的心理有注意病情的恢复。 2、患者日常饮食的护理 肾病患者应当要进食比较容易消化的食物，一般慢性肾衰竭患者经常都有一些胃肠道不适的症状，比如恶心、呕吐以及胃痛和胃胀等表现，因此患者在饮食上主食可以以米、面为主，限制蛋白质入量，以减轻肾脏负担。 3、患有要多休息、避免劳累 患者应当卧床休息，可适当的活动，避免过度的劳累，这点应该重视。同时严密观察病情的变化，监测患者的心率，血压，瞳孔，意识等等，尤其应该注意观察有没有神经精神方面的异常。 患上肾衰竭疾病一定不要害怕和惊慌，在治疗的基础上，多多注意日常护理，肾衰竭疾病一定会得到治疗的。 自我介绍： 本人叶盛德，为上海市普陀区中医医院科主任、主任医师，苏州国医堂名医便民工作室专家，上海中医药大学临床教学基地徐浦中医医院特聘中医，中华中医药学会肾病分会委员、香港紫荆花医学金奖获得者、上海中医药学会肾病专业委员会委员、上海市中医药学会急症专业委员会委员、曾任甘肃省中医医院医务处主任、中华全国中医药学会甘肃分会副秘书长、甘肃省中医药学会儿科委员会副主任委员。
叶盛德 2024-11-15阅读量1835
病请描述：儿童泌尿道感染 病例介绍： 基本信息：女孩，3个月。 主诉：发热半天。 查体：神情，精神稍萎靡，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，无皮疹，咽稍充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹部平软，尿道口红肿，四肢肌力、肌张力正常，CRT2S。 什么是泌尿道感染？ 泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）：指病原体直接侵入尿路，病原微生物在尿路中生长、繁殖并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症性疾病。分类1：上尿路感染和下尿路感染：上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎，肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。分类2：复杂性和非复杂性（有无尿路结构和功能异常，eg.结石、慢性肾实质疾病基础发生）。 什么引起泌尿道感染？ 病因、病原：任何病菌均可引起泌尿道感染，多为革兰氏阴性杆菌（大肠埃希菌、副大肠埃希菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、肠球菌、葡萄球菌）。 发病机制：宿主内在因素与细菌致病性相互作用。 ①感染途径：上行性感染（主要途径）、血源性感染、淋巴感染及直接蔓延。 ②宿主内在因素：尿道周围菌种改变及尿液性状变化、分泌型IgA产生缺陷、先天性、获得性尿路急性、新生儿及小婴儿、免疫抑制等。 ③细菌毒力 泌尿道感染有什么表现？ 1、急性泌尿道感染：年龄不同存在临床表现差异 新生儿：临床症状不典型，全身症状为主（发热或体温不升、苍白、纳差、呕吐、腹泻、黄疸，常伴败血症）； 婴幼儿：临床症状不典型，常以发热突出，局部尿路刺激症状可不明显； 年长儿：发热、寒战、腹痛、尿路刺激症状（尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊）。 2、慢性泌尿道感染：病程迁延反复发作，伴有贫血、消瘦、生长缓慢。 3、无症状性菌尿：常规体检发现，学龄女孩多见，常伴尿路畸形。迟缓、肾功能不全。 怎么诊断泌尿道感染？ 如何发现孩子得了“泌尿道感染”？首先要求家长在照顾孩子过程中做到细心观察，不同年龄阶段儿童患泌尿道感染时症状不典型，需要家长在照顾患儿时火眼金睛发现蛛丝马迹。小于三月龄的孩子发热需及时就医，完善尿常规检查；大年龄儿童，出现发热时注意观察有无尿频、尿急、尿痛、尿异味等表现，如有上述症状及时完善尿常规检查协助诊疗。 如何预防泌尿道感染？ 平时需鼓励孩子多喝水，多排尿，切忌憋尿，养成良好多排尿习惯，注意尿道口清洁，减少尿路细菌生长机会。婴幼儿应勤换纸尿裤，每次大便后及时更换纸尿裤，用温开水清晰会阴及臀部，减少尿道口污染。男孩子每次清洗尿道口时应上翻包皮，避免包皮内藏污纳垢。女孩子便后擦拭肛门时切记从前往后，避免大便内细菌污染尿道口。 单纯泌尿道感染多可治愈，需及时就医，遵医嘱治疗，加强尿道口护理多可痊愈和避免复发，希望每位天使宝宝在家长和医护的呵护下都能健康成长。
曾锦华 2023-02-11阅读量6984
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1898
