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病请描述：原发于喉咽(下咽)的恶性肿瘤较少见，根据发生部位，分梨状窝癌、环状软骨后区癌及喉咽后壁癌，梨状窝较为多见。 环后癌多发生为女性，而梨状窝及喉咽后壁癌多见于男性，其病因不明，可能与过量烟酒及营养因素有关。 【病理】95％为鳞状细胞癌，且大多数分化较差。故极易发生颈部淋巴结转移。 【临床表现】早期症状为喉咽部异物感，吞咽梗塞感。肿瘤增大，表面发生溃烂时，可引起吞咽疼痛，并出现同侧反射性耳痛，常伴有进行性吞咽困难，流涎及痰中带血。肿瘤累及喉腔，则引起呼吸困难、声嘶。 【诊断】早期因无声嘶，易被漏诊。间接喉镜检查应仔细观察喉咽各解剖区域有无肿瘤，注意粘膜有无水肿，梨状窝有无饱满及积液。早期病变难以发现者，宜采用纤维喉镜检查，发现可疑病变及时取活检作病理检查。颈部检查注意喉体是否膨大，活动度是否受限，会厌前间隙及双侧颈部淋巴结是否肿大。CT及MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯的范围。 【治疗】采用手术、放疗及化疗等综合治疗，根据肿瘤侵犯范围采取不同的手术方式。肿瘤累及喉部，需同时行喉切除。有颈部淋巴结转移者，需行颈淋巴结廓清术。根据术后创面大小，采用带蒂皮瓣、肌皮瓣、胃上提、结肠代食管等进行修复，术后辅以放疗和化疗。本病预后较差。
江满杰 2025-01-09阅读量1461
病请描述：食管癌是恶性肿瘤当中非常常见的一个病种，也是胸外科里一个重要疾病。 食管癌的发病概况 食管癌是世界性的难题。数据显示，2010年到2014年，大多数国家食管癌五年生存率为10%-30%。食管癌分期的早晚导致了五年生存率的差异，局部进展期的食管癌5年生存率为46.7%，远处转移的食管癌五年生存率仅为4.8%。 在初诊患者中，有40%不能进行手术。以化疗为主的系统治疗对食管癌患者而言，效率很低，治疗效果较差，ORR6%-8%，一年生存率20%-25%。 全球食管癌发病率排第七位，发病人数有57.2万人；死亡率排第六位，死亡人数50.9万人。在中国食管癌呈高发病率、高死亡率的趋势，食管癌发病率排第六位，发病人数26.8万人；死亡率排第四位，死亡人数19.3万人。中国新发食管癌患者数占全球51%，死亡食管癌患者数占全球55%。食管癌在中国的发病率很高，导致民间有种说法，把食管癌称为“中国癌”。 食管癌可以分为鳞癌和腺癌。腺癌主要是在欧美地区发病率较高，而我国以鳞癌为主，95%的患者都属于鳞癌。此外，男性的发病率要高于女性。 有哪些因素和食管癌相关？ 吸烟喝酒是高收入国家的常见致病因素，不良饮食习惯是低收入国家的常见致病因素。低收入国家的人群常吃腌菜、不卫生的食物，导致食管癌发病率增高。 主要发病因素： 1.亚硝胺化合物：酸菜、腌菜； 2.霉菌的致癌物：发霉食物、黄曲霉、白地霉等； 3.微量元素缺乏：钼、锌、铜、镍、vitA、B2； 4.不良饮食习惯：热、粗糙、硬、吸烟喝酒等； 5.遗传因素：有家族发病现象； 6.癌前病变：慢性炎症、食管反流、贲门失迟缓等。 食管癌有哪些症状？ “早期浅表的食管癌症状比较轻微，主要表现为胸骨后不适感、摩擦感、隐痛或停留感。这些症状往往得不到患者的重视，常被忽略。早诊、早治对于食管癌的防控而言是十分重要的，因此我们要高度重视食管癌的早期症状。 食管癌的中晚期症状有以下几点： 1. 进行性吞咽困难：出现进行性吞咽困难症状的一般是中晚期的患者； 2. 呕吐：食管管道部分阻塞或完全阻塞会引起患者呕吐，呕吐后还会分泌粘液，此外呕吐食物容易导致患者误吸进入呼吸道，引起肺炎，甚至有些病人肿瘤比较大，肿瘤坏死破裂后会引起呕血； 3. 胸痛：一般表现为胸背部持续隐痛，如果突发剧痛，则可能是食管肿瘤穿孔、破裂； 4. 营养不良：体重下降，脱水，时间长了导致恶病质； 5. 侵犯周围器官：肿瘤侵犯器官引起咳嗽、呼吸困难，如果气管和食管相通了，会引起比较严重的问题，TEF瘘、声嘶、咯血等； 6. 转移引起：肿瘤有可能会转移至肝、肺、脑，其中锁骨上淋巴结转移是最常见的，会出现颈部淋巴结肿大等相应症状。 食管癌要做哪些检查？ 为了方便医生对食管癌的患者做出更准确的诊断，检查是必不可少的步骤，常用的检查有吞钡检查、CT、PET-CT、内镜等。 1. 吞钡检查：食管吞钡检查是最常见的检查。如果患者到医院检查，通常医生会建议患者先做吞钡检查，可以查看食管是否通畅，肿瘤的位置在哪，食管的形状是否有变化等； 2. 内镜检查：内镜检查就是常说的胃镜，胃镜是早期食管癌筛查的重要手段。年龄较大、有高危因素的患者，医生通常会建议做内镜筛查，查看食管是否有病变。做内镜除了可以看到病灶以外，还能做活检，把组织新生物取下来，拿去做化验，得出是否有病变或者癌症的结论。 3. CT检查：CT可以了解肿瘤的大小、长度、跟周围组织关系。患者做完CT检查后，医生可以做出大致的判断，肿瘤能否切除、适合哪种治疗方法等。 4. 磁共振检查：磁共振相对于CT用的频率要低一些，但也是很重要的一种形式，主要用于了解肿瘤或淋巴结与大血管的关系。 5、PET/CT检查：准确率比普通螺旋CT高，除了可以看肿瘤的大小之外，还能查看肿瘤的代谢情况，查看肿瘤是否活跃，对于医生诊断肿瘤的分期起到很大帮助。 食管癌怎么治疗？预后如何？ 食管癌采取以外科手术为主的综合治疗，通常需要多个相关科室集体决策，即MDT多学科讨论，包括胸外科、内科、肿瘤科、影像科、内镜室、营养科等。通常在手术前需要进行新辅助治疗或转化治疗，包括放疗、化疗、免疫治疗或综合治疗，以缩小肿瘤及周围淋巴结，增加病灶的完整切除率。 对于局部不可切除的，或伴有远处转移的，或者不能耐受手术的，可予以放疗、化疗、免疫治疗或多种治疗方式组合的非手术综合治疗。目前食管癌的外科手术方式以胸腹腔镜下颈胸腹切口食管切除术+胃代食管颈部吻合术为主。 在老百姓的印象当中，食管癌的疗效是很差的。近5-10年，在早诊早治的工作推进之后，早期食管癌的疗效得到了很大改善，很多患者达到了长期存活的理想效果。 相关数据为早期食管癌术后治疗效果 对于局部晚期的患者而言，食管鳞癌采取综合治疗手段以后，在近5-10年的疗效提高很多。2000年之前，5年生存率在25%-30%左右，技术进展主要体现在手术安全性提高；2000年-2010年，5年生存率为30%-35%，技术进展体现在区域淋巴结的清扫，将可能转移的淋巴结清扫干净，可以提高总体的效果；2010年-2015年，出现新辅助放化疗技术，将5年生存率提高到40%-45%；近10年，优化了术前局部晚期的放化疗，生存率大于45%，总体疗效得到提高。 晚期食管癌预后效果相对差很多，远处转移食管癌治疗效果不佳，5-OS小于5%，但随着新的药物和治疗技术的出现，比如说免疫治疗应用临床后，有一半以上的患者能够存活超过15个月，甚至2-3年。 总体而言，食管癌发现越早，效果越好，因此要重视早筛、早诊、早治，才能提高食管癌的治疗效果。
郑远 2024-06-21阅读量1701
病请描述：张顺财，主任医生，博士生导师，复旦大学附属中山医院消化科 在门诊经常有患者主诉咽喉部有东西卡着，多次往返五官科，消化科，甚至胸外科等科室，经多次胃镜或喉镜等检查并未发现有异物卡在咽喉部，五官科医生常怀疑有胃食管反流的存在，推荐到消化科就诊，消化科医生给于胃镜，钡餐及24小时食管PH检查，也未发现消化道疾病，按食管反流治疗也未得到缓解。因长时间得不到有效治疗，病人忧心忡忡，焦虑万分，担心恐惧，部分病人甚至惊恐失眠。对这种主观上咽喉部感到异物存在而客观上没有发现异物的咽喉部不适症状称为咽异感症，有时就称咽喉异物感 人群中咽异症很常见，人群中发生率约3%-8%，约占五官科门诊病员总数的1/4，消化科门诊病员中也很常见，见于任何年龄，多见于中年人，女性较多见且病程较长。 咽异感症是一种症状，对身体不产生严重后果，但事实上的确有异物感存在，这常会影响到病人的工作和生活质量，持续的咽异感症会使病员担心有东西，由于检查的局限性及人体的复杂性，没有被查出来。甚至产生恐癌心理，反复到医院检查。 咽异感症有哪些表现？ 有描述咽异感症症状似有肉球阻塞咽部感，称为“咽球感症”；有描述拟有梅子的核咽部阻塞感，称为“梅核气”。门诊每个病员的咽部异物感的表述也有不同，有的说似树叶、发丝、线头、痰液黏着等异物滞留感；或有烧灼感、搔痒感、蚁行感、紧束感、闷塞感、狭窄感等。 咽异感症往往说不清准确的发病时间，会持续数月或数年；咽喉部感觉异常时好时坏，时轻时重，反复发作；咽喉部“异物”吐之不出，咽之不下，相关检查不到异物；干咽唾液、快速呼吸时明显，进食或饮水时会减轻或消失；情绪波动、焦虑、急躁、紧张等使症状加重，心情愉悦时好转；颈部紧压感而不愿系领扣、打领带，颈项部保暖运动放松好转。 咽异感症的产生原因并不是很清楚，可能与下列因素有关，①外界刺激因素：胃反流入食管咽喉的胃液、胃酸；摄入刺激性食物和饮品；吸入粉尘；咽喉部炎症或粘液分泌物增多等刺激物会造成咽喉部异物感。②神经过度反应：咽喉部的神经支配丰富，分布密集，感觉非常灵敏，对刺激过于敏感或过度反应。情绪改变通过神经反射和传导引起环咽喉部肌肉和食管上段肌肉紧张或不能舒展而产生咽喉部的异常感觉。 咽异感症诊断主要通过各种检查排除器质性疾病。当伴有咽下痛、吞下困难、声嘶、消瘦、食纳减退、贫血等“高危”症状时，应去医院就诊，医生会根据病史、症状、检查，排除隐蔽在咽部、颈部、颈椎、心肺、上消化道等部位的器质性病变。 单纯心理因素如情绪波动、生气、着急、过度紧张、工作压力、过度疲劳、不开心的事、得知他人患肿瘤自己也担心患肿瘤、失眠等所致咽异感症，相关检查未能发现明显病因，称为功能性咽异感症、癔球症、咽神经症。 得了咽异感症怎么办？ 去医院就诊，寻找病因，如有咽喉部和邻近器官疾病，则进行相应的治疗。 （1）调整生活方式，少食辛辣、过烫、过冷食物；少吸烟、饮酒、浓茶、咖啡、碳酸饮料；少做干咽唾沫动作，异物感症状明显时，可适量饮水减轻症状；冬季气候干燥时，室内应用湿化器保持室内湿度；晨练时可大声喊叫、高声唱歌、大笑等开嗓运动，可放松咽喉肌群；劳逸结合、适合运动、生活规律、充足睡眠等。 （2）心理调节：消除负面情绪，培养兴趣爱好，参加社交活动，分散注意力，舒缓情绪，不要过度关注咽喉感觉。说服自己，让自己明白咽异感症本身是一个主观症状，己排除了各种器质性疾病，不会有严重后果，并无癌变风险。 （3）药物治疗： ①质子泵抑制胃酸药：对怀疑有不典型胃食管反流者，可试服质子泵抑制剂如艾司奥美拉唑、奥美拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、兰索拉唑等经验性治疗，也可试用氢钾泵抑制剂如沃克及替戈拉生治疗，如症状好转，说明咽异感症与反流有关。 ②湿润咽喉药物：各种润喉片，薄地蓝、康复新、蓝苓等具有局部保护粘膜、消炎作用，同时还兼有湿润咽喉部作用。 ③降低咽喉部高敏药：如怀疑与心理因素相关的癔球症时，可选用舒必利，黛力新、米氮平等抗焦虑药，降低咽喉部内脏高敏感性。 ④中医治疗：采用祖国医学进行辩证施治很有帮助，口服逍遥丸、穴位注射疗和针炙治疗均能取得一定疗效。
张顺财 2023-10-24阅读量2929
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量2530
