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病请描述： 脑膜瘤是脑部比较常见的一种良性肿瘤，约占颅内肿瘤的15～20%，可发生于颅内各个部位，本人前面文章介绍了矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、桥小脑角与小脑膜等部位脑膜瘤的手术治疗经验，同时还分享了高级别脑膜瘤的手术和放化疗的综合治疗体会。今天再介绍一下枕骨大孔区脑膜瘤的治疗。 枕骨大孔脑膜瘤较为少见，通常位于颅颈交界处的腹侧和腹外侧，与脑干、后组颅神经关系密切。患者的典型表现一般是枕颈部持续性疼痛，单侧上肢麻木，对侧感觉丧失，由上肢开始进行性肌力减弱，伴手部肌肉萎缩，可以出现走路不稳、共济失调、眼球震颤、吞咽困难、声音嘶哑等表现。诊断以头颅核磁检查最为重要。 枕骨大孔区脑膜瘤的手术风险很高，尤其是位于脑干腹侧的肿瘤，由于肿瘤位于脑干延髓的腹侧面，前方有颅底骨、颈椎等骨性结构，手术难以到达，后方有脑干延髓、面听神经、副神经、迷走神经、舌咽神经、舌下神经及椎动脉等重要的神经血管，增加了手术难度和风险，而且肿瘤越大风险就越高。脑干腹侧肿瘤一般需要采用远外侧入路才能达到完全切除肿瘤的目的。如果遇到肿瘤特别大，质地硬，血供丰富，血管、神经包绕明显的枕骨大孔区腹侧脑膜瘤，建议一定要到神经外科实力较强，找有丰富临床经验的医师进行手术治疗。肿瘤的确难以彻底切除的，也不要勉强，以免手术后造成呼吸衰竭、偏瘫、吞咽困难、声音嘶哑等严重并发症。术后残留的部分可以考虑放射治疗。 位于脑干侧方及背侧的枕骨大孔区脑膜瘤手术相对容易一些，但也与肿瘤的大小、质地、血供等多种因素有关，尤其是肿瘤基底比较宽广时，因肿瘤起源的脑膜及脊膜往往需要和肿瘤一并切除以达到根治的目的，切除的脑膜、脊膜就要用人造脑膜替代修复，由于这个区域空间小、切缘脑膜较簿，活动度大，且覆盖枕大池，缝合口基本上处于脑脊液之中，愈合变慢，因此术后脑膜愈合不良、脑脊液切口漏、局部包裹性积液、反复高热、头痛等时有发生，有时需要二次手术修补，否则容易继发 颅内感染，甚至危及生命可能。 总之，枕骨大孔区脑膜瘤，由于部位特殊，潜在危险大，手术风险高，应当早发现，早治疗，才能达到满意的治疗效果。 （以下图片均来源于本人近几年来亲自做过手术病人的资料，未经本人授权不得转发！注：左边是手术前，右边是手术后。）
王俊兴 2023-06-14阅读量2058
病请描述：今日话题：走路不稳和手麻要记得看看神经外科的脑血管病医生哦～～～ 47岁澳洲过来的帅哥，10个月之前出现头晕，时而天旋地转的晕，时而发作性头晕，伴有左侧手麻，双侧下肢自感无力，犹如踩棉花感觉，走路不稳，先后在澳洲和国内等医院诊治，一直考虑颈椎病、椎间盘突出等，保守治疗，病情日益加重，走路已经摇晃不稳，时常摔倒，正在等待颈椎手术中…… 机缘巧合，患者经友人推荐，顺便过来看一下：多发椎间盘突出确实存在，可是患者也存在共济失调、膝腱反射活跃、指鼻实验等阳性等异常，尽管颅脑核磁检查未见明显异常（诸如典型的双腔没看到），也没有新发脑梗塞，血管的头颅CTA右侧血管稍微扩张一点，但是患者身材高大（1.97），也可能是发育的问题。 突然之间，到了人生的转折点，向左走还是向右走？ 一方面，让等待脊柱的椎间盘突出的手术；另一方面，我们高度怀疑血管的问题。 误诊和漏诊都会给患者带来不必要的副损伤，甚至是遗憾…… 再次预约患者过来详细询问病史、仔细查体、完善检查后，高度怀疑右侧椎动脉存在潜在的隐匿性夹层。为了取得进一步的证据，证实我们的推测：1、灌注发现小脑缺血； 2、术中亲自完成增强的图像并重建，然后一帧帧寻找蛛丝马迹，终于发现，右侧椎动脉存在一高度隐匿的夹层，我们为夹层完成了立体多角度展示，证实了我们的推测。 3、为了慎重期间，启动诊断性治疗4天，患者自感手麻等症状有部分性缓解，进一步支持我们的诊断。4、间隔三天的DSA发现血管形态发生变化，出现了造影剂滞留，支持诊断。 所有的这一切，病史、查体、影像、特殊检查等都证实了我们的推测，接下来就是仔细辨认夹层的起始部和全长…… 然后，顺利启动外科治疗。 术后第一天查房，患者自诉左侧麻木消失，双下肢明显肌力增加，虽然还没有拔掉输液针和尿管，帅哥下床活动后感觉走路明显有力量了，没有了踩棉花的感觉，也不摇来晃去的了。 消除了困扰10个月的顽疾，帅哥和家人很开心。 午间巡视病房，帅哥问，能否帮他写个治疗的过程留作纪念？也想让学医的女儿学习一下…… 答：当然可以。毕竟，看病，我们是认真的。 看病，虽然从澳大利亚跑过来有点远，但是，能安全的消除顽疾，也算不虚此行。 后面，相信帅哥会越来越好～～～
赵开军 2023-05-19阅读量1767
病请描述：跨越4500余公里，只为降服“黑龙” 一、颅内“黑龙” 青年男性，35岁，近1个月来出现头痛头晕、流涎、味觉渐渐消失、饮水呛咳、讲话缓慢含糊不清、右侧肢体无力、右侧躯干、肢体及面枕部麻木等症状，并呈进行性加重。在当地医院行颅脑CTA检查，结果发现颅内脑干前方有一个又长又粗的迂曲血管，并向上向前蔓延，像一条匍匐的大“黑龙”（图1A，非真实大小，外面还布满血栓），头颅CT测量最宽处直径15.5mm（图1B，正常2-3mm），诊断：椎基底动脉冗长扩张症。此病是一种罕见的疑难杂症，病因未明，可能与局部血管结构先天或者后天的薄弱所致。此处血管布满许多脑干穿支和分支血管，周围毗邻众多的颅神经、脑干（内含重要的传导束、神经核团等）、小脑、三脑室及其下行的脑脊液管道系统等重要结构。当此处的血管迂曲变长变粗之后，就会压迫上述的正常结构出现相应症状，诸如，脑梗塞、出血、占位效应（诸如三叉神经痛）和脑积水等症状。患者一旦出现症状，进展大多迅速，死亡率和致残率极高，本病为最复杂、最棘手和最有挑战性的脑血管病之一，文献大多集中在流行病学和影像学方面。目前，国际上没有成熟的可以推荐的治疗方法可以借鉴，治疗的不确定性让人望而生畏。 图1.椎基底动脉冗长扩张症的治疗过程 二、求医之路 患者出现症状之后，开始进行性加重，家人心急如焚。经多方打听、网络查询和医生推荐，全家最终决定到上海市东方医院神经外科进行治疗。 由于患者症状进行性加重，又出现头痛呕吐症状，家人决定放弃飞机改为高铁，从家乡跨越4573公里（图2），从中国的最西边到最东边，辗转来到上海市东方医院南院。 图2.求医之路 三、降服“黑龙” 该患者有明显的脑干压迫症状、中后组颅神经症状、小脑症状及颅内压增高（腰穿证实）等，治疗的目标：血管恢复正常，症状消失。但是，目前没有成熟的方法可以借鉴。由于该病的个体差异性、复杂性和治疗的高风险性，全面的评估和个体化的方案对最大程度降低治疗的风险都是必不可少的。全面评估和权衡后，我们决定采用相对较为稳妥安全的分期治疗的方法：首先闭塞一侧椎动脉，然后二期植入支架。然而，治疗是有挑战性的。该例患者理想的闭塞靶点位置（椎动脉的末端）可见粗大的脊髓前动脉和异位的小脑前下动脉，一旦受到影响，术后会出现小脑梗塞、四肢瘫和呼吸肌麻痹等症状，危及患者生命；除此之外，最有挑战性的还是充满不确定性的二期支架植入,术后发生穿支事件的风险较高。 手术当日，造影发现患者的血管形态已经在短时间内明显发生改变，局部血管继续增粗扩张，并呈现明显的瘤样突起（图1C-1D），一期闭塞血管显然已经不是最佳选择。基于我们术中充分的影像学评估，决定为患者进行血流导向装置（Tubridge）植入术。血流导向装置又称为密网支架，是一种新型的介入材料，是神经介入材料的一次革新，改变了囊状大型动脉瘤的治疗史。由于其支架的网眼非常小，导丝非常细，会干扰并减少从载瘤动脉进入动脉瘤的血流，表现为“血流导向”作用，导致动脉瘤内血栓形成，主要用于前循环颅内大型囊状动脉瘤的治疗。但是，在含有众多穿支和分支血管的椎基底动脉上植入国产新型血流导向装置是一个全新的尝试，手术需要同时达到以下目的：支架的周围慢慢形成血栓、基底动脉的众多穿支和分支血管通畅、瘤样突起消失、对侧椎动脉冲击血管的地方血流减少，这对术者和围手术期管理都提出了极高的挑战，让人望而却步。再次和患者家属进行充分沟通后，全麻下顺利完成手术，导管安全到位，规格合适的Tubridge打开充分并良好贴壁，瘤样扩张的地方和右侧椎动脉汇合冲击的地方进行了专门调控加固，局部拥有了更高的金属覆盖率。术后,上述目的全部达到(图1E)：血管得到重建、穿支/分支保留、瘤样扩张得到控制、支架局部的高金属覆盖率让来自右侧椎动脉的冲击血流减少。 四、“黑龙”消失 术后，患者精神状态明显改善，症状持续进行性缓解或消失：头痛头晕消失、右侧躯干肢体及面枕部麻木基本消失、消失的味觉重新恢复、饮水呛咳和流涎明显缓解、共济失调明显改善、讲话清晰、右侧肢体肌力恢复正常。术后10天再次DSA复查：扩张的血管已经恢复正常（图1F）。目前，患者及家人已乘飞机安全返回家乡，很快就会重返工作岗位。 五、医者箴言 目前，椎基底动脉冗长扩张症的治疗没有成熟的经验可以借鉴，治疗的过程充满不确定性，对术者和患者来说都是一场艰难的修行。该病死亡率和致残率高，仍然需要谨慎安全的开展。“生命至上，追求卓越”的理念将激励着我们“敬畏每一台手术，善待每一位患者”，做精做细传统手术，谨慎开展新的技术。
赵开军 2022-08-12阅读量9127
病请描述：病例信息病史：患者，女，69岁，教师，以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢，未重视及治疗，症状进行性加重，近1年曾出现数次摔倒，外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”，服用“美多芭”，早期感症状有所减轻，近期剂量加至1＃ Tid，疗效欠佳。情绪稍焦虑，无记忆力下降，睡眠欠佳，大小便正常。既往史：患有患有糖尿病10年，高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史：无化学物品、农药、重金属等毒物接触史，无吸烟、饮酒嗜好，无特殊药物服药史。 婚育史、家族史：无特殊。体格检查BP：140/80mmHg(卧位) ，140/78mmHg(立位3min)；四肢未见震颤，双下肢肌张力轻度增高，左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态，双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限，双侧指鼻试验准确，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），病理征（-）。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分：15分运动亚组评分：震颤0分，强直2分，运动迟缓4分，中轴8分神经心理检查MMSE28分，MoCA27分，HAMD20分，HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像（矢状位）2.脑[18F]F-Dopa PET显像 本例患者 正常对照结论：双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降，以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像（SPM分析）结论：双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点： 老年女性，慢性起病，有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状，早期对左旋多巴治疗有效，PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点： 早期起病即出现步态异常，易摔倒，肢体僵硬震颤不严重，步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹（1）帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一（2）支持标准（2项以上）：明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状：包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍（持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动）核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语（不包括其它痴呆）病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍（如：肢体失用、进行性失用）分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致，或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹（如：构音障碍、吞咽障碍）发病5年内出现吸气性呼吸障碍，如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍，并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒（>1年）（不包括晕厥、癫痫）发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状（如：睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状） 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论：不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准（1条）绝对排除标准（1条）警示征象（2条）FDG PET不符合PDRP诊断标准 本例患者 PD患者2.进行性核上性麻痹支持点： 老年女性，慢性起病，早期表现行走困难症状，易跌倒，对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点： 无垂直眼球活动受限，无肢体后仰姿势，FDG PET显像不支持典型PSP特点（额叶内侧和中脑代谢减低）。结论：基本可排除。FDG PET不符合PSP特点 本例患者 PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点： 有帕金森症候群，PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点： 病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论：基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²４.多系统萎缩：无小脑及植物神经受损症状。５.脑血管病：头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态（Primary progressive freezing gait，PPFG)：为一组十分罕见神经退变性综合征，为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6～16年，其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆，其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³：病初３年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外，肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳，对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断：帕金森病（PIGD型） 原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题：受损部位在基底节区掌控自发运动的区域（supplementary motor area loop for self-initiated movement）。 2.姿势步态耦合的异常：辅助运动区＋运动皮质协调耦合异常，部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损：执行功能下降。4.感知觉的失灵：处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生：脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区：中脑运动区存在结构（灰质萎缩）与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿，进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质：患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN)：脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区：在严重的FOG患者中，还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩；枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂，大致可分为三类7：① Dopamine-responsive FOG：服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG：左旋多巴可以缓解PD其他症状，但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG：在关期没有FOG，但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道，雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示，与单纯使用复方左旋多巴对比，添加使用雷沙吉兰，不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状，而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）金刚烷胺 0.1 Qd（早）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺 0.1 Bid（早午）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整，结合步态康复训练治疗，患者症状显著改善，UPDRSIII总分：8分其中震颤0分，强直2分，运动迟缓3分，中轴3分小 结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展，机制复杂，指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱，长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. 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