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病请描述： 大脑胶质瘤病（GC），又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等，是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。本病特征为：病变浸润性或多发性生长，涉及2个及以上脑叶。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤，恶性程度为3级。 GC的临床表现不具特异性，一般为亚急性起病，进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作，影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，应考虑本病。目前该病尚无特殊有效的治疗方法，基本治疗包括手术、放疗和化疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳 病因：大脑胶质瘤病来源目前尚不清楚，目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。临床表现：临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。影像学表现：影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。 病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。MRI扫描病变呈弥漫性斑片状。在T 1上以低信号为主，在T 2/FLAIR上呈均匀高信号，边界不清，病变区周围脑组织肿胀、脑沟变浅、变平、脑室变窄。占位效应不明显，中线结构无明显移位，周围正常脑组织结构仍可辨识，无囊变、钙化和肿块形成。增强扫描可呈多发不规则斑片状和大片状改变，也可无明显强化。而病变侵及胼胝体是本病在MRI的一个显著特点。诊断：确诊需要病理检查。治疗：目前尚无特殊有效的治疗方法，仍处于探索阶段。基本治疗包括手术、放疗和化疗。因其病变范围广泛，外科手术难以全部切除。如条件允许应在尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到明确病理、缓解颅压的目的。同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。一旦诊断明确即应行放疗及化疗。化疗对部分大脑胶质瘤病患者有帮助，替莫唑氨与甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱（PCV）相比更易接纳，更有价值，特别是发展缓慢、级别低的GC。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8734
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8676
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8612
病请描述：大脑胶质瘤病（GC），又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等，是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。本病特征为：病变浸润性或多发性生长，涉及2个及以上脑叶。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤，恶性程度为3级。 GC的临床表现不具特异性，一般为亚急性起病，进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作，影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，应考虑本病。目前该病尚无特殊有效的治疗方法，基本治疗包括手术、放疗和化疗。病因：大脑胶质瘤病来源目前尚不清楚，目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。临床表现：临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。影像学表现：影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。 病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。MRI扫描病变呈弥漫性斑片状。在T 1上以低信号为主，在T 2/FLAIR上呈均匀高信号，边界不清，病变区周围脑组织肿胀、脑沟变浅、变平、脑室变窄。占位效应不明显，中线结构无明显移位，周围正常脑组织结构仍可辨识，无囊变、钙化和肿块形成。增强扫描可呈多发不规则斑片状和大片状改变，也可无明显强化。而病变侵及胼胝体是本病在MRI的一个显著特点。诊断：确诊需要病理检查。治疗：目前尚无特殊有效的治疗方法，仍处于探索阶段。基本治疗包括手术、放疗和化疗。因其病变范围广泛，外科手术难以全部切除。如条件允许应在尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到明确病理、缓解颅压的目的。同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。一旦诊断明确即应行放疗及化疗。化疗对部分大脑胶质瘤病患者有帮助，替莫唑氨与甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱（PCV）相比更易接纳，更有价值，特别是发展缓慢、级别低的GC。
高阳 2018-07-17阅读量9174