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病请描述：肌张力障碍专病门诊介绍 出诊时间：每周三下午 出诊地点：神经内科门诊出诊医生：刘建仁主任医师 教授 博士生导师；潘辉主治；沈皛磊医师；张绮婷医师；陶晓晓医师 挂号方式：就诊当日挂号肌张力障碍专病门诊（限号）上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁服务特色：上海交通大学医学院附属第九人民医院神经科在全国神经病学领域享有很高的声誉，在肌张力障碍的诊治方面具有丰富经验，并以局部注射A型肉毒毒素（BTX-A）治疗为特色。此项技术相比传统治疗方法毒副作用相对较少，费用相对较低，大部分患者可获持续3个月以上的改善，疗效持续12～56周不等，复发患者需重复注射。我院神经科自2013年以来，应用A型肉毒毒素治疗偏侧面肌、眼睑痉挛Meige综合征及痉挛性斜颈患者62例，总有效率75.6％，与诸多研究报道一致。此外，神经科还大力开展了肌张力障碍的临床观察和基础研究工作。为推广规范化的诊断和治疗，更好地为广大患者提供优质服务，我院特设肌张力障碍专病门诊。 诊治范围包括：眼睑痉挛、偏侧面肌痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、扭转痉挛等。 谈起肌张力障碍，这个词您可能很陌生。但要是说起大街上有些人走路总是歪着脖子的，或是全身一扭一扭的，或是反复眨眼睛的，嘴巴一撅一撅的，那可并不少见。其实那些人中有些就可能是肌张力障碍。说白了，肌张力障碍就是表现为躯体全部或者某一部分反复的扭动而出现异常怪异的姿势。常见的表现有反复持续的眨眼，闭眼后不能睁开（我们称之为眼睑痉挛）；反复不自主的扭动脖子而导致脖子歪斜（痉挛性斜颈）；肢体或身体不自主的扭转（扭转痉挛）等等，有些患者还可以出现言语费力，吐字含糊，肢体颤抖等表现。其实，异常的肢体扭动和姿势会给患者带来极大的心理和生理的痛苦，有些患者随着疾病的发展会逐渐出现日常运动能力的丧失、功能性失明等表现。所以遇到这些情况要及时就医。现年28岁的王女士三月前的一天脖子突然歪向左边，不能正眼看人，为了缓解头部偏向左边的不适，以及与别人交流时的尴尬，王女士不得不借助左手的力量使偏向一边的头努力转向正面。而且年轻的王女士长相清秀，歪向一边的头让她非常自卑，感到无法正常工作和生活，于是丈夫带着爱美的王女士四处求医，针灸、按摩、吃药、做检查，花了不少钱，但仍然不见好转。病痛的折磨让王女士的脾气很坏，在自卑感趋使下她也不愿与亲戚朋友交流，整天关在家里跟丈夫“闹腾”。王女士原来有一个美满的家庭，夫妻俩也很是恩爱，他们的宝宝还不满一岁，然而自从王女士患病的这3月来，王女士的丈夫虽然能体谅妻子的痛苦，但有时也因妻子的“怪病”而感到不堪，小两口的关系急剧恶化。丈夫渐渐对她失去了信心，无法忍受她的折磨。今年一月，丈夫抱着最后一线希望带她来到上海第九人民医院神经内科就医，经刘建仁主任检查，确诊病人患的是肌张力障碍病中的痉挛性斜颈。排除器质性及精神类疾病后，经刘主任慎重考虑，决定采用肉毒素为其治疗肌张力障碍，经过一次注射治疗，目前王女士的歪脖子正了过来，生活质量得到很大的提高。肌张力障碍和帕金森病同属于运动障碍疾病范畴，是神经科常见的疾病。肌张力障碍是主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度持续收缩引起的肢体不自主运动和姿势异常为特征的锥体外系疾病。在运动和情绪激动时症状明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。由于长期表情或姿势怪异、生活质量下降，病人很容易产生自卑感甚至患上抑郁症。肌张力障碍是可以治疗的疾病。通过内科服药，局部注射A型肉毒毒素或是外科手术控制症状的发展，恢复日常运动能力。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科手术治疗。然而，口服用药作用轻微、短暂，加大剂量对局部症状虽有所改善，但会产生不能耐受的全身毒副作用。相应的手术治疗虽有肯定疗效，但常伴有不可逆转的神经损害，也有相当数量病例复发，而针灸并没有确切的疗效。目前A型肉毒毒素局部注射对大多数肌张力障碍患者是一种简便易行、安全有效的治疗方法，其有效率达70％～100％，尤其是对面肌痉挛、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、喉肌张力障碍、痉挛性斜颈患者，肉毒杆菌毒素可作为首选药物，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。A型肉毒毒素通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。多数患者3~7天见效，维持时间约9~52周，部分复发患者需要在3~12个月之后再次注射，重复注射后疗效可能减退。不良反应包括注射局部疼痛、淤斑、血肿，小部分病人可能出现眼睑下垂，口角歪斜等副作用，严重者，可能会有全身无力，而这些表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，而持续时间通常是短暂的，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻不良反应获得满意疗效。 总之，肌张力障碍是一组较为复杂的临床症候群，临床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素局部注射对大多数肌张力障碍患者是一种简便易行、安全有效的治疗方法。
刘建仁 2018-08-04阅读量1.1万
