病请描述：什么是食管狭窄：食管狭窄包括先天性狭窄及后天性狭窄，前者可能的原因是先天性的食管环和蹼，后天可由食管良恶性肿瘤、炎症，或吞咽腐蚀性物质后造成的瘢痕组织导致。临床主要表现为吞咽困难、吞咽时有疼痛感、体重减轻以及进餐后食物反流等。 图片来源于网络食管狭窄的病因可轻可重，因而采取正确的措施解除狭窄是必不可少的。目前我们又有哪些好办法可以解决这个问题呢? 治疗： 1.1食管扩张术 食管扩张术是最常用的治疗食管狭窄的手段，可以有效缓解患者的吞咽困难等不适症状从而提高患者的生活质量。食管扩张术的基本原理都是借助外物在食管狭窄处扩张食管。 1探条扩张术：根据狭窄程度，选择合适直径的探条，由小至大逐渐扩张。尤其适用于溃疡性狭窄。 2球囊扩张术：将球囊处于狭窄部位，通过注水或注气使球囊扩张。操作者可观察球囊扩张的全过程，并经透明球囊看见食管壁，能降低并发症发生率。 1.2内镜下狭窄切开术 通过内镜下切开纤维组织来达到扩张食管狭窄的目的。这种扩张方式尤其适用于吻合口狭窄这类需要多次扩张才能达到缓解目的的情况。 1.3支架置入术 支架置入术，顾名思义，是通过可视化的手段将支架置入食管狭窄处，进一步撑开食管狭窄区域。食管狭窄支架置入后饮食方面要注意：一般在放完支架后24小时才能开始喝温水，48小时以后进食牛奶、米汤之类的东西，72小时，可以稍微吃面条或很碎的食物。在放完支架以后，尤其3天内，应以流质、半流质食物为主。 1.4内镜下药物治疗 临床上应用药物治疗疤痕、纤维狭窄等技术已经成熟，常用激素及化疗类药物。 (1)激素类药物能抑制瘢痕成纤维细胞的再生，促进胶原降解，抑制胶原合成。内镜下局部注射可减少扩张时间。 (2)化疗药物主要可干扰DNA复制、抑制成纤维细胞增殖及胶原生成，临床上主要用于防止形成纤维瘢痕。 参考文献： 1.食管狭窄的内镜下治疗及护理研究进展.江彩冰.实用临床护理学杂志.2017.(2)30.
钟芸诗 2021-02-07阅读量1.1万
病请描述： 结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为LÖfgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。 (一)肺结节病 90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。 肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 (二)皮肤结节病 16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。 (三)心脏结节病 至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。 (四)神经系统结节病 4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。 (五)眼结节病 葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。 （六)其他器官受累 肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。
王智刚 2021-01-17阅读量1.2万
病请描述：专家简介：史国栋，现任第二军医大学附属长征医院脊柱外科分管行政及医疗副主任，副主任医师、副教授、硕士研究生导师，博士学位。长期从事脊柱外科临床工作，在颈腰椎退变、畸形方面积累了丰富经验，尤其在颈腰椎手术的微创治疗领域有很深的造诣。陆大爷今年66岁，半年前出现腰部疼痛不适，卧床休息亦不能缓解，近1个多月症状加重，尤其是在晚上睡觉以后疼痛剧烈，经常痛醒且常伴有盗汗。慢慢地他双下肢疼痛麻木，连行走也出现了困难。近日，陆大爷来到上海长征医院脊柱外科就诊，史国栋副主任医师详细问诊，经过一系列检查，确诊为脊柱结核。X线结果显示，陆大爷腰3椎体有一个大空洞， 就像被蛀虫咬了一样，骨质严重破坏。已经出现压缩塌陷，并压迫了椎管神经，必须尽快手术，切除病变椎体，清除病灶，重建脊柱稳定性。一、什么是脊柱结核？提起结核病，一般人都知道肺结核，其实结核杆菌可侵犯人体多个部位。脊柱结核是最常见的肺外结核，好发于免疫力低下的人群，大部分患者有肺结核病史，通过血行性传播。结核杆菌侵蚀脊柱骨质、椎间盘，并可进一步累及周围附件及椎旁肌肉，引起病变组织的变性、坏死。严重者引起脊柱后凸畸形，甚至截瘫。二、脊柱结核症状？(1) 全身症状：主要表现为结核中毒症状，例如低烧、盗汗、乏力、食欲消退等症状，同时可伴有体重减轻。(2)局部症状：疼痛：多为局限性钝痛，休息后减轻，腰部僵直，活动受限。瘘管：有的脊柱结核脓肿形成后会穿透皮肤形成瘘管。畸形：中晚期常见椎体骨质破坏，受累椎体部位会出现后凸畸形。瘫痪：当坏死物质及脓液进入椎管后，可压迫脊髓或神经，导致肢体麻木和乏力，甚至瘫痪。三、脊柱结核治疗？(1) 保守治疗，脊柱结核的第一步治疗是抗结核药物治疗。一线药物包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等。二线药物包括对氨水杨酸、阿米卡星、卡那霉素等。遵循“早期、规律、全程、适量、联合”十字抗结核用药方针。(3)手术治疗：以下患者需进行手术清除病灶、解除压迫、重建脊柱稳定性。经保守治疗效果不佳，病情仍继续进展的患者；窦道经久不愈的患者；骨质破坏严重伴死骨形成，脊柱不稳或畸形的患者；出现神经、脊髓功能损害或截瘫的患者；已形成流注脓肿并导致其他器官功能受损的患者；手术治疗可以立刻减轻疼痛，神经受压的情况也会立刻解除。同时，手术能更好更快地清除患者的结核感染组织，减少复发。随着微创技术地发展，目前脊柱结核可以通过微创椎间孔镜进行手术治疗。对于脓肿只局限于椎间隙，椎体塌陷不明显的患者，若只用药物治疗，病程长、复发率高，而开放手术创伤又很大，此时微创椎间孔镜手术治疗是很好的选择。
史国栋 2020-11-04阅读量9449
病请描述： 2020年4月15日～21日是第26个全国肿瘤防治宣传周，今年宣传周主题是“癌症防治共同行动”。 世界卫生组织提出：三分之一的癌症完全可以预防；三分之一的癌症可以通过早期发现得到根治；三分之一的癌症可以运用现有的医疗措施延长生命、减轻痛苦、改善生活质量。我们可以通过三级预防来进行癌症的防控，一级预防是病因预防，减少外界不良因素的损害；二级预防是早期发现，早期诊断，早期治疗；三级预防是改善生活质量，延长生存时间。国际先进经验表明，采取积极预防（如健康教育、控烟限酒、早期筛查等）、规范治疗等措施，对于降低癌症的发病和死亡具有显著效果。我国实施癌症综合防治策略较早的一些地区，癌症发病率和死亡率已呈现下降趋势。 一、改变不健康生活方式可以预防癌症的发生 1、世界卫生组织认为癌症是一种生活方式疾病。 2、吸烟、肥胖、缺少运动、不合理膳食习惯、酗酒、压力过大、心理紧张等都是癌症发生的危险因素。 3、戒烟限酒、平衡膳食、适量运动、心情舒畅可以有效降低癌症的发生。 4、癌症的发生是人全生命周期相关危险因素累积的过程。癌症防控不只是中老年人的事情，要尽早关注癌症预防，从小养成健康的生活方式，避免接触烟草、酒精等致癌因素，降低癌症的发生风险。 二、规范的防癌体检能够早期发现癌症 1、防癌体检是在癌症风险评估的基础上，针对常见癌症进行的身体检查，其目的是让群众知晓自身患癌风险，发现早期癌症或癌前病变，进行早期干预。 2、目前的技术手段可以早期发现大部分的常见癌症。使用胸部低剂量螺旋CT可以检查肺癌，超声结合钼靶可以检查乳腺癌，胃肠镜可以检查消化道癌等。 3、要根据个体年龄、既往检查结果等选择合适的体检间隔时间。 4、防癌体检专业性强，讲究个体化和有效性，应选择专业的体检机构进行。尤其找对一个为您健康贴心的专家级医生最为重要。 三、早诊早治是提高癌症生存率的关键 1、癌症的治疗效果和生存时间与癌症发现的早晚密切相关，发现越早，治疗效果越好，生存时间越长。 2、关注身体出现的癌症危险信号，出现以下症状应及时到医院进行诊治。 （1）身体浅表部位出现的异常肿块。 （2）体表黑痣和疣等在短期内色泽加深或迅速增大。 （3）身体出现的异常感觉：哽咽感、疼痛等。 （4）皮肤或粘膜经久不愈的溃疡。 （5）持续性消化不良和食欲减退。 （6）大便习惯及性状改变或带血。 （7）持久性声音嘶哑，干咳，痰中带血。 （8）听力异常，鼻血，头痛。 （9）阴道异常出血，特别是接触性出血。 （10）无痛性血尿，排尿不畅。 （11）不明原因的发热、乏力、进行性体重减轻。
王智刚 2020-04-08阅读量9516
病请描述： 张先生带着妻子和女儿再次来到了复旦大学附属中山医院特需门诊，他这次来看门诊，主要是为了感谢他的救命恩人钟芸诗教授，感谢钟教授高超的内镜技术把他“瘫痪”的胃给重新“启动”了。事情的缘由还得从1月前说起…… 40岁的张先生确诊糖尿病3年余，平时忙于工作，血糖没有很好地控制，间断使用胰岛素降糖治疗。4个月前张先生出现了不明原因的反复恶心、呕吐等症状，多进食后出现，晚餐后明显，严格控制血糖后，症状也没有明显减轻，当地医院行胃镜等各种检查均未见器质性病变，给与内科药物保守治疗，张先生的症状仍然是间间断断反复出现，近半个月来，张先生饭后呕吐的症状较前明显加重，流质饮食也吃不下，由于呕吐导致营养摄入不足，张先生体重明显下降，短短几个月内就瘦了将近20斤，路也走不动了。更为严重的是这种不明原因的频繁呕吐给张先生带来了极大的精神压力，严重影响了他的生活质量。饱受困扰的张先生经多方打听后得知有种微创手术可以治疗他这种呕吐，他立刻赶至中山医院内镜中心钟芸诗教授特需门诊就诊。钟教授见到如此消瘦的张先生，仔细询问病史，并安排张先生行胃镜、碘水造影及CT等相关检查。结果显示，张先生胃扩张明显，胃内容物明显增多，幽门口痉挛，胃排空明显延迟，但未发现其它器质性的病变。考虑到张先生糖尿病史，结合各项检查结果，钟教授考虑张先生诊断为“糖尿病性胃轻瘫”。鉴于张先生症状较严重，内科保守治疗效果差，钟教授给张先生介绍了内镜微创治疗糖尿病性胃轻瘫的新方法——G-POEM。张先生了解到钟教授团队开展G-POEM手术多年，积累了丰富的经验。同时，通过自然腔道进行手术，避免了外科手术的同时又能改善症状，使得张先生的心理压力也减轻了不小，所以他很愿意尝试这种微创的治疗方法。 钟教授很快安排张先生住院，成功为张先生实施了G-POEM手术，手术时间仅短短半小时，术中无明显出血。术后经过短暂的禁食水及抗炎补液胃肠减压治疗，1天后张先生开放流质饮食，很神奇，未有呕吐，出院后张先生逐步过度至半流质饮食，仍未见呕吐，进食量逐步增多，张先生的体重慢慢增加，1月后当他再次来到钟教授门诊复诊时，张先生体重居然增加了8公斤，精神也越来越好。于是就出现了文章开篇的一幕。就这样严重困扰张先生的呕吐，通过内镜微创治疗的方式得到了解决，并且术后恢复快，症状改善明显。 图一 内镜下G-POEM术治疗糖尿病胃轻瘫患者 图释：术前内镜检查提示幽门口痉挛紧闭，空腹CT提示胃内容物多，胃潴留；消化道造影提示胃内造影剂滞留。行G-POEM手术后，再次观察：幽门明显增大。 连线专家，在线答疑。 整个诊治过程中的疑问，钟教授为我们一一作了答复。 1.为什么张先生仅患糖尿病，没有明显的胃肠道器质性病变，也反复呕吐？ 长期患糖尿病的部分患者，会伴随不同程度的消化系统症状，如早饱、餐后饱胀感、厌食恶心、呕吐等。这些症状其实是由于胃轻瘫导致的胃排空延迟所出现的症状。换个说法就是，胃“瘫痪”了。 2.为什么胃也会“瘫痪”呢？为什么胃“瘫痪”又与糖尿病有关呢？ 其实，我们的胃除了分泌消化液的功能外，同时它还是个运动健将呢，具有蠕动、研磨、排空等运动功能，这些运动和调节功能，主要由自主神经系统来完成。当某些原因导致胃“偷懒”，不想运动或者运动功能低下时，便会出现一系列的消化道症状，称为”胃轻瘫综合征“。长期患有糖尿病的患者，由于长期高血糖引起的自主神经及胃肠内神经损害导致胃运动功能下降，或是幽门痉挛导致胃窦动力不足等，从而出现”糖尿病性胃轻瘫“这种消化系统并发症。胃轻瘫不仅影响糖尿病患者的生活质量，还会直接影响降糖药的吸收与疗效，导致血糖控制不佳，需要引起重视。 3.出现了相关症状，我们又该怎么检查发现呢？ 目前尚无糖尿病性胃轻瘫的统一诊断标准，当糖尿病患者出现包括饱腹感、餐后饱胀、恶心、呕吐、腹部不适、上腹部疼痛和体重减轻等胃轻瘫的主要症状时，需要先通过内镜和钡剂检查等排除机械性梗阻，有条件可以做核素胃排空试验、胃肠测压、以及胃电图等进一步明确诊断。 4.诊断了糖尿病性胃轻瘫，究竟该怎么治疗呢？ 糖尿病性胃轻瘫的治疗主要包括饮食治疗、药物治疗和手术治疗。血糖控制不佳是发生糖尿病胃轻瘫的罪魁祸首。所以，最主要的还是严格地控制血糖，少食多餐、低脂低纤维饮食。至于药物治疗，目前，在美国只有胃复安和红霉素是FDA批准用于改善胃排空的药物，这些药物能够改善症状，并促进营养素的摄取。如果只是轻微的症状，饮食治疗和药物治疗便能解决您的问题啦。但是，如果因药物副作用停药导致症状反复，或者如张先生一样症状严重的患者，单纯药物治疗的疗效欠佳。故对于这类难治性的糖尿病性胃轻瘫患者，美国指南指出可采取幽门成形术和胃空肠吻合术来治疗。但，由于手术的高风险、术后并发症等因素，目前这些技术在治疗糖尿病性胃轻瘫的患者中并未普及。 近年来，通过自然腔道的内镜POEM（经口内镜肌切开）越来越多地被用于治疗贲门失弛缓症患者，其疗效获得了广泛认可。在POEM的基础上，Kawai等提出了G-POEM（经口内镜下幽门肌切开）的概念;2013年,Khashab等首次成功将G-POEM用于治疗糖尿病性胃轻瘫患者。随后，多篇文献报道表明G-POEM技术安全有效,且其对于难治性胃轻瘫的治疗价值也正逐渐受到关注，可缓解症状且促进胃排空。G-POEM手术时间较短、患者耐受性好，且对于熟练掌握POEM技术的内镜专家来说，相对较容易，是目前国际、国内正在发展的、高疗效术式。这种高效的微创技术也给糖尿病性胃轻瘫的患者提供了一种有希望的新选择。 专家温馨提示： 据复旦大学附属中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授介绍，复旦大学附属中山医院内镜中心坚持以人为本，以病人需求和微创治疗为导向，成功走出了“学习加创新，超越并引领“的发展道路，内镜治疗各项技术均在国内外处于领先水平。目前中心已成功治愈糖尿病胃轻瘫患者近20例，使原来的普外科开腹手术，转变成无创的内镜手术。同时G-POEM术式在其他原因导致的胃轻瘫疾病中，也正在有效地开展，比如胃部分切除术后胃轻瘫、严重感染胃轻瘫、特发性胃轻瘫等，以及肥厚性幽门狭窄：先天性婴幼儿幽门肥厚、原发性幽门狭窄等等。从我们治疗的患者情况来看，这种方法快速、高效、微创、安全，并发症少；同时，该术式属于一种新的内镜技术，还需要长期的随访来观察治疗效果以及复发情况。但这种治疗办法仍不失为治疗胃轻瘫的新思路、新希望。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2020-04-07阅读量1.1万
病请描述： 近年来，抑郁症患病率逐年升高。抑郁症严重困扰患者的生活和工作，给患者带来极大地痛苦和折磨，约15%-25%的抑郁症患者自杀身亡。抑郁症又称为抑郁障碍，是一种常见的情绪障碍，以持续的心境低落为主要表现，患者表现为整日闷闷不乐，对任何事物无兴趣，甚至悲观厌世。多数病例有反复发作倾向，每次发作大多可缓解，部分可转为慢性。抑郁症确切病因仍不清楚，应激生活事件（比如：自然灾害、经济损失、丧偶、离异、婚姻不和谐、失业、身体疾病、亲人患病或者离世等）以及生物因素（包括遗传因素、生物化学因素、神经内分泌因素）可能是造成抑郁症发病的主要因素。 抑郁症的平均发病年龄为27岁，近年来20岁以下人群中抑郁症患者有所上升。抑郁症主要临床表现为： 1.抑郁心境：以持续的心境低落为核心症状，包括活动减少，对所有事物缺乏兴趣，常感到全身疲乏无力，思维迟缓，注意力很难集中，遇事悲观且犹豫不决，自我评价过低，认为自己无用，常常自责，反复出现轻生念头，甚至出现自杀行为，食欲常常减退，体重减轻，失眠。以上症状有昼重夜轻的特点。 2.思维迟缓：思维缓慢、联想困难，平时言语减少，说话时语音低微、缓慢，与人交流反应迟钝，有时数问才作一次回答。 3.精神运动性抑制：患者动作和语言均普遍减少。也有部分患者伴有焦虑、紧张、坐立不安、冲动，甚至出现自杀意向。 4.思维内容障碍：患者自我评价低，对生活、工作、未来无信心，以至悲观厌世。也有患者因反省过去一些事情而自责，认为自己是家庭和亲人的累赘，甚至因强烈的自责产生自杀观念及行为。值得注意地是，抑郁症自杀行为常常发生在病情缓解期，而非抑郁症发作期，此点要引起患者家属的重视。 5.躯体化症状：抑郁发作时多数患者存在失眠，主要以早醒和再次入睡困难为主，因此抑郁症患者自杀主要发生在清晨3-4点钟。躯体化症状包括：头晕、头昏沉不清醒感、头痛、胸闷、心慌或心跳加速、气促、食欲减退、胃部不适、恶心、便秘、尿频等。有时可伴例如阳痿、早泄、月经紊乱或闭经、性欲减退等其他症状。 6.还有一部分患者可出现幻觉等精神症状。 以上便是抑郁症发作的主要临床表现，如果日常生活中自己活着亲人朋友出现以上症状，同时积极就诊排除了其他器质性疾病（切记这一点），就需要考虑患有抑郁症的可能。此时需要积极心理科就诊寻求帮助治疗。切记不可自行购买抗抑郁药物服用，以免加重病情及发生危险。
尹延伟 2020-02-27阅读量9594
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 非结核分枝杆菌（Nontuberculosismycobacteria）简称NTM，迄今发现的NTM已经有150余种，其中致病菌有20余种。 非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者，其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。 一、病原学 根据NTM在试管内生长温度、速度、菌落形态、色素产生及光反应的关系，将其分为四组。 Ⅰ组：属于光产色反应菌，有堪萨斯分枝杆菌、猿分枝杆菌、海分枝杆菌，堪萨斯分枝杆菌、猿分枝杆菌可以引起肺部病变。 Ⅱ组：属于暗产色菌，有瘰疬分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌，均可引起肺部病变。 Ⅲ组：属于不产色菌，有鸟胞内分枝杆菌复合群、蟾分枝杆菌，鸟胞内分枝杆菌复合群是常见的NTM肺病的病原，蟾分枝杆菌在机体抵抗力低下时，也可侵及肺部。 Ⅳ组：属于快生长菌，有偶然分枝杆菌、龟分枝杆菌、脓肿分枝杆菌，主要侵犯皮肤、软组织，偶可引起肺部疾病。 二、非结核分枝杆菌性肺病的临床表现：非结核分枝杆菌性肺病与肺结核的临床表现十分相似，起病多隐匿，常常有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等呼吸系统症状及疲乏无力、体重减轻等全身中毒症状，但常以呼吸系统症状为主，而全身症状较轻微，发热不常见。除肺部病变外，NTM还可侵犯皮肤、淋巴结、骨关节、泌尿生殖系统等。AIDS及继发性免疫功能低下者可以引起全身播散性疾病。其临床特点为：较多见于中老年，有各种慢性肺部疾病及免疫功能低下等基础疾病者；常表现病程迁延，反复痰分枝杆菌阳性、抗结核治疗效果欠佳，药敏试验结果常为原发耐药或耐多药。PPD皮肤试验多呈弱阳性。 三、非结核分枝杆菌性肺病的影像表现：NTM肺病与肺结核的影像学表现相似，病变也呈多形态改变，同时呈现渗出性、纤维增殖性、空洞等病变，主要如下特点： 1、双肺可同时受累及，病变部位以上叶尖段及前段为主。 2、病变以纤维增殖为主，而渗出性病变较少。 3、空洞性病变常见，常为胸膜下薄壁空洞，周围浸润少，支气管播散少。 4、可并发胸腔积液，但以胸膜增厚粘连为主。 5、病变进展缓慢。 6、常伴有肺气肿、气肿大疱、支气管扩张等基础性疾病的影像学表现。 7、HIV/AIDS并发播散性NTM病，可伴有肺门、纵膈、淋巴结肿大而肺部无异常。 四、非结核分枝杆菌性肺病的诊断：NTM肺病的诊断主要依靠细菌学诊断，具有上述临床及影像学特点，对抗结核治疗无效者，应怀疑有NTM肺病可能，需及时送检分枝杆菌培养及菌种鉴定，共包括生长温度、生长速度、色素产生、烟酸试验、硝酸还原试验等各种生化反应。含有硝基苯甲酸（PNB）及噻吩-2-羧酸肼（TCH）的选择性培养基可以初步鉴定结核分枝杆菌、牛分枝杆菌、非结核分枝杆菌。非结核分枝杆菌在两种培养基上均可生长，结核分枝杆菌只在含TCH培养基上生长，而牛分枝杆菌则均不生长。PCR、PCR限制性内切酶片段长度多态性分析（PCR-RFLP）、PCR–核酸探针杂交等分子生物学技术均有助于快速的菌种鉴定。 五、非结核分枝杆菌性肺病的治疗 1、除Ⅰ组NTM外，多数NTM对抗结核药物不敏感，故NTM肺病的治疗要根据既往用药史及药物敏感性试验结果选用敏感药物建立较长程的联合化疗方案。强化期6-12个月，选用2-3种敏感药物及其他药物3-4种，持续期12个月或以上，至少含4种药物。 2、一般说，Ⅰ组NTM肺病可以按菌阳肺结核治疗，但是疗程需延长12个月或以上，且需根据药敏试验调整用药。Ⅱ组NTM肺病可选用阿米卡星、克拉霉素、喹诺酮类、利福平、乙胺丁醇等。Ⅲ组NTM肺病可选用克拉霉素或阿奇霉素、乙胺丁醇、利福布汀、喹诺酮类、阿米卡星等。Ⅳ组NTM肺病可选用阿米卡星、克拉霉素、头孢西汀、喹诺酮类、SMZCO、多西环素等。 3、治疗过程中需注意观察痰菌的动态变化和可能发生的不良反应以便及时处理及调整用药
王智刚 2019-04-03阅读量1.2万
病请描述：对于董女士而言，2016年绝对是记忆犹新的一年——不知从什么时间开始，她解出来的小便像牛奶一样。伴随之的，是小便很痛，两侧腰背部也胀痛难忍，而且伴有反复尿路感染、消廋、体质下降经常感冒且精神萎靡，严重影响了董女士的正常生活。在“纯甄”尿2个月后，在当地多方求医未果后，来自安徽的董女士踏上了来杭求医手术的道路。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚接诊收住董女士的是我院泌尿外科的邓刚主任医师及他带队的医疗团队，面对这样持久并且病因未明无明确其他病史的牛奶样小便患者，在经过尿常规及膀胱镜检查后，董女士被诊断为左肾乳糜尿。乳糜尿，是因乳糜液逆流进入尿中所致，外观呈不同程度的乳白色。乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁，或似泔水、豆浆。乳糜尿的发病原因，目前认为是胸导管阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。邓刚主任还亲自给董女士做了左肾逆行肾盂造影，明确了肾盂与淋巴管的篓道裂隙位置和形态数量。尽管乳糜尿在临床上并不少见，但通常对其办法不多，以病因治疗为主，保守治疗效果欠佳，外科手术肾蒂淋巴管结扎切断术往往创伤大，也不能完全避免复发。邓刚主任查了一圈，也没能发现董女士乳糜尿的根本病因是什么。怎么办？然而董女士的牛奶尿旷日引久，甚至尿中带血成乳糜血尿。虽然外科医生热爱手术，但是出于最小微创最小代价治疗跟符合患者利益的目标，邓刚主任医师决定先使用非手术治疗，再给患者一次机会。曾在美国攻读获得博士后学位的邓刚医生想到了查文献。尽管没有完全相似的病例依据可以参考，但邓刚和水冰主任医师检索了最新医学文献，还是找到了一条更加微创途径——聚维酮碘液（PVP-I液）+低分子右旋糖酐肾盂逆行灌注：这是两种临床非常常见的药物，联合应用治疗乳糜尿却鲜有听闻，国外报道成功率可以达到88%。抵着患者家属怀疑不解的目光，在进行反复沟通后，患者家属同意试用3天，如果无效还是决定腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术手术。邓刚主任在根据病人实际情况和临床应用后的反应，对试剂还加以改动、调整了剂量和浓度。治疗的结果却是令人惊喜的，董女士的恢复情况甚至超过了预期！仅仅三天之后，“纯甄”尿就几乎和董女士say goodbye了。同时，腰也不疼了，小便时的疼痛也消失了，复查尿甘油三酯完全阴性。邓主任表示，这样的治疗效果也出乎他意料的好。尽管有文献的支持，但谁也不知道实际拿来自己的临床应用的效果会怎么样。或许董女士刚刚好适合这样治疗？又或者邓主任根据实际调整的治疗方案起了决定性作用？不管怎么样，起码董女士已经开开心心的回了安徽老家，继续过上属于她的没有疾病缠身的幸福生活了。那么2年多过去了，董女士怎么样了呢？现实的回答是，没有问题！董女士现在已经在家乡过上了正常的幸福生活。乳糜尿（chyluria）是因乳糜液逆流进入尿中所致，外观呈不同程度的乳白色，作尿乳糜试验可阳性。如含有较多的血液则称为乳糜血尿。乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁，或似泔水、豆浆，故名。乳糜尿发病年龄以30～60岁为最高。乳糜尿的发病原因，目前认为是胸导管阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。主要原因有丝虫病、腹腔结核、肿瘤、胸腹部创伤或大手术、原发性淋巴管疾病及其他原因：如肾盂肾炎、肾小球肾炎、妊娠压迫、疟疾等，偶尔可引起乳糜尿。文献中仅有个例报道。根据严重程度将乳糜尿分为轻度、中度、重度。轻度表现为间歇性乳糜尿，无乳糜凝块形成，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及单个肾盏；中度表现为间歇性或持续性乳糜尿，偶有乳糜凝块，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及两个肾盏；重度表现为持续性乳糜尿，有乳糜凝块，体重减轻，逆行肾盂造影显示累及多数肾盏。如果乳糜尿不能缓解或者得到有效治疗，可能会导致反复肾绞痛、蛋白质丢失引起的营养问题，以及淋巴细胞尿引起的免疫抑制等。治疗采用针对病原、中医中药疗法、肾盂灌注、体外冲击波及手术治疗等。
邓刚 2018-12-17阅读量1.0万
病请描述：有一句话叫：再好的手术技巧也比不上肿瘤的早期发现。肿瘤被发现时，它的分期很大程度上就决定了疾病的预后。胃癌，在癌症中是出了名的凶险，大部分人在发现时都已经到中晚期。我国是胃癌的高发国家，全世界有一半以上的新发胃癌在中国，但我国早期胃癌患者检出率只有5%-10%左右。那么，如何在早期发现胃癌呢？第一步：识别胃癌的4个早期症状1、上消化道出血：早期胃癌的消化道出血一般不严重，如果仔细观察便便，有时可以发现便便是黑色柏油样的，同时，这种长期的出血会让身体出现贫血的症状，如皮肤苍白、乏力。2、食欲减退：胃癌早期患者没有想吃饭的欲望，有明显的厌食，尤其是对肉食。3、上腹不适：胃癌早期经常会出现隐痛、钝痛的症状。疼痛部位主要为心窝，有时为上腹部的不适或者为隐痛。4、体重减轻：以往胃病发作，对食欲、体力、体重无多大影响，而早期胃癌却出现食欲不振、乏力和明显体重减轻。第二步：判断自己是不是胃癌的高发人群年龄在40岁以上的人群，只要符合以下任一项者，为胃癌高发人群： 1、有慢性胃病史，或近期出现消化不良；2、有胃癌或消化道癌症家族史；3、有幽门螺杆菌感染；4、存在胃癌高危因素：喜高盐饮食、腌制品、熏制食品；长期酗酒和吸烟。如果满足以上条件，建议定期做早期胃癌筛查。第三步：早期筛查要做哪些项目？对于后面2种高危人群，能够做的是尽早治疗幽门螺杆菌感染、纠正不良的饮食和生活习惯。而前2种高危人群则应意识到潜在的危险，定期进行筛查。检查项目：血清胃蛋白酶原（PG）检测、幽门螺杆菌（H.pylori）抗体检测根据这两个检测的结果可以得到胃癌患病风险的分级，并决定下一步的检查策略：A级：PG（—）H.pylori（—），可不行内镜检查；B级：PG（—）H.pylori （+），至少每3年行1次内镜检查；C级：PG（+）H.pylori（+），至少每2年行1次内镜检查；D级：PG（+）H.pylori（-），应每年行1次内镜检查。*本文为微医原创，未经授权不得转载。参考文献：《中国胃癌诊治关键在于提高早期诊断率》，《浙江大学学报（医学版）》2015年01期，邹文斌，杨帆，李兆申；图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-10-29阅读量5.8万