病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7915
病请描述： 过去，人们不大把便秘当回事儿，然而今天，哪怕是偶尔不"顺"都会令人烦恼不安，动辄看医生、肠水疗。这跟近些年来对便秘危害的过分宣传不能不说毫无关系，不少人甚至为了保证每天一次的大便，而经常服用泻药。上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科王振宜上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜认为，每个人的生理规律都有一定的差异，排便频率也存在差异性，刻意强求每天一次的大便习惯是没有必要的，为此而经常服用泻药更是得不偿失。 每周2次未必是便秘据王主任介绍，近些年来，便秘的发病率越来越高，国内相关流行病学研究显示，便秘的患病率为10％左右。而实际生活中，自认为有便秘的人数恐怕要高于这个数据。对于便秘的诊断，目前国际上多采用罗马标准，最新的罗马Ⅲ标准于2006年发布，根据这个标准，每周排便次数2～11次均属于正常。如果单纯是排便间隔时间延长，大便排出还算畅通，这就不属于便秘。尤其是一些老年人，由于生理变化，饮食量逐渐减少，胃肠蠕动功能也逐渐减缓，因此而导致的排便次数减少属于生理现象。如果除了大便间隔时间长外，还伴有大便干燥或排便困难，或排便有不尽感、下坠感等，那就真的是患了便秘了。 每天1次也可能是便秘值得注意的是，有些人虽然每天都排便，但却有排便费力、粪便呈团块或硬结、有排便不尽感、排便时肛门有阻塞感、排便需用手法协助、排便后仍有残便感、或伴有腹胀，反倒是得了便秘。因此，即使每天都有排便，也不能排除便秘。 精神因素也可导致便秘王主任特别指出，近几年来，由于过分强调便秘的危害性，给少数人带来了心理负担，产生精神性便秘症状。他建议，在排除肿瘤、痔疮等可导致便秘的器质性疾病的可能性之后，便秘久治不愈而又找不到可疑的致病原因的情况下，应考虑精神因素的可能，给予患者适当的心理疏导，辅以中药调理，或许可以取得较好的效果。 如何正确看待便秘如果自觉患了便秘，首要做的事情不是自行吃药，而是找专科医生诊断，排除一些器质性的全身或者消化道的疾病，关注便秘和伴随的其他"报警"信号，比如伴有便血、腹痛、大便变形、体重减轻等，以免掩盖了真实病情，而怠误治疗时机。此外，便秘通常可以分为轻、中、重三度，轻度患者只需要在医生指导下，调整生活习惯合理饮食就能治愈，中、重度的患者才需要对症治疗，盲目服药也许可以一时见效，却可能导致日久便秘程度加重，还有可能带来结肠黑变病等更多不良反应。
王振宜 2018-07-24阅读量8517
病请描述：李阿姨的故事同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚李阿姨是名60岁的退休干部，平时非常注重健康。但最近她发现自己大便时总是带血。考虑到自己常年来都有痔疮的老毛病，便凭着多年的经验自己买了一支痔疮膏来解决问题。但几天过去情况不但没改善，还出现了新的问题，到医院一查，结果吓了一跳，说是“直肠癌”，需要“开大刀”。李阿姨很纳闷，平日里向来健康的她，怎么就得上了直肠癌了呢？痔疮、肠癌，为何傻傻分不清楚？据了解，东方医院胃肠肛肠外科傅传刚主任每年近千例结直肠癌诊治的患者中，近80%的患者在出现大便带血、大便次数增多等症状后，被误诊为痔疮、肠炎等，延误治疗3-6个月，错过宝贵早期治疗时间。直肠癌初期很容易被误诊为痔疮，因为两种病发病部位相似，临床表现有诸多相似之处，如便血、大便次数增多等，因此有很高的误诊率，再加上病人心里总认为自己患癌症的可能性不大，不去医院就诊，自己买药涂一涂，忽略直肠癌的可能，最终延误治疗。如何鉴别直肠癌？痔疮与肠癌易被混淆，如何鉴别自己是否患上肠癌？傅传刚教授提醒注意以下几点：1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。长时间大便出血，分不清到底是痔疮还是存在肠道癌变风险者，应到医院做直肠指检或肠镜检查及早确诊，以免错过最佳的治疗时机。如能尽早发现，直肠癌的治疗效果是非常好的。特别是那些有家族史的朋友，更要定期检查，以便及早发现病情。傅传刚教授提醒大家：肠癌不可怕，可怕的是发现和治疗太晚。早发现三个月，多活三十年。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量1.1万
病请描述： 上海市东方医院大肠癌多学科综合诊疗协作组成立（MDT）同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚大肠癌在我国近年来发病率呈明显上升趋势，上海市的发病率每年递增4.2%，大肠癌已经成为影响沿海地区居民身体健康最常见的凶手之一，占男性肿瘤第二位，女性肿瘤第三位。虽然通过肠镜检查，增加了早期肠癌的发现率，但与日本、韩国相比，我国确诊的大肠癌还是有80%以上是中晚期。大肠癌有的已侵犯周围脏器，腹壁和盆壁；有的形成直肠阴道瘘或直肠尿道瘘；有些一开始就合并多发的肝转移或肺转移、骨转移；有一些是肠癌术后复发病例，甚至开了好几次刀；也有一些患者是高龄，一般情况不佳，合并糖尿病、心脑血管疾病等，给手术造成了极高的风险。这些复杂的疑难中晚期病人，治疗起来确实相当棘手，这时候就需要多学科团队合作，才能科学评估风险，与效益，兼顾疗效与安全。 近期连续多例复杂疑难大肠癌患者，慕名傅传刚教授，来上海就诊，为了更精准的为这些患者制定最获益的治疗方案，同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科专门组织了一场精彩的大肠癌多学科诊疗讨论会。会议由大肠癌MDT首席专家、中国医师协会外科分会肛肠外科委员会主任委员傅传刚教授住持，会场讨论气氛热烈，胃肠肛肠外科卢爱国教授、宋纯教授，肝胆胰外科张辉教授，放疗科秦庆亮教授，肿瘤内科姜虹教授，以及影像科、病理科、泌尿科、胸外科、介入科的高年资专家们深入讨论，踊跃发言，分析问题鞭辟入理，解决问题直指要害，从根本上找到了为这几位患者最佳治疗策略，为他们制定了个性化的治疗方案。在座的年轻医生都感觉会议讨论得酣畅淋漓，通过这次MDT，获得极大的知识更新，拓展了临床思维。患者及家属对这次讨论的形式和结果非常满意，极大增加了治病的信心，表示积极配合所定方案治疗。傅传刚教授指出：我国大肠癌患者目前普遍的诊疗模式是，谁第一个抓到谁看，外科抓到外科看，内科抓到内科看，中医抓到中医看。患者在这样的治疗模式下，有可能接受重复检查、过度治疗、非恰当治疗、或错过最佳治疗时机。多学科综合治疗协作组（MDT）最大的意义就是以患者为中心，让患者在诊断和治疗中获得最大的利益，同时确保治疗的科学性、一致性、协调性和效价比，避免过度治疗、随意治疗，减少误诊误治，充分按照循证医学证据，合理、科学、有计划的实施个体化治疗，更能提高团队的整体医疗水平，促进各专业人员间的交流。另一方面，对医院来说，实施MDT则能长久获益，开展MDT会带动整个团队、各个学科的提高，从而带动医院整体医疗水平、教学水平甚至科研水平的提高，也将为医院后续发展提供后劲。 同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科以大肠癌早期诊断、3D微创手术和综合治疗；顽固性便秘诊断与外科治疗；重度脱垂性内痔和混合痔的外科治疗等为专业特色，在疑难复杂的中晚期大肠癌诊治方面积累了大量的经验，在国内居于领先地位。通过大肠癌多学科综合诊疗协作组（MDT）的平台，为大肠癌患者提供了更加精准、个体化的治疗方案，为病人带来更多的福音。 病例一：60岁女性患者，三年前在山东因结肠脾曲癌行姑息性左半结肠切除术，今年3月因腹部不适查肠镜有发现升结肠近肝区、降结肠两处巨大溃疡性肿瘤，全腹增强CT显示结肠癌术后肿瘤复发并侵及邻近胃壁、空肠、胰腺及脾脏，肝右叶考虑转移瘤。病例二：老年女性患者，来自吉林，一年前在当地医院因宫颈癌做了子宫及双侧附件切除术，近年7月份起因便血、腹泻伴体重减轻到吉林省人民医院查肠镜提示距肛门20cm一巨大肿瘤，病理为中分化管状腺癌。同时患者右下肢肿胀明显，血管超声提示有左下肢静脉血栓。病例三：老年男性，因消化道出血入院，甲胎蛋白 >60500ng/mL，腹部CT显示右侧肾上腺区巨大占位并侵犯肝脏，肝硬化，肝右前叶有占位，胃镜显示胃窦部巨大溃疡，肺部CT显示左肺不张。
傅传刚 2018-07-18阅读量9331
病请描述：大肠癌常见于中老年患者，但却绝非中老年人的“专利”，上海市东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任傅传刚教授表示，肠癌年轻化趋势正逐年提高。因此，年轻人不能太大意，肠癌可能已经“盯”上你。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚年轻大肠癌患者的治疗效果如何？据了解，年轻肠癌患者治疗效果不佳，为什么身强力壮的小年轻在肠癌面前瞬间弱爆？傅传刚教授解释，中老年人由于对癌症警觉，发现大便带血，会及时看医生，而且老年人的大肠癌往往进展缓慢，即使发现得晚一些，治疗效果也相对较好。但是，对于绝大多数的年轻人即使经常大便带血，大便次数增多，医生和本人也很少往肠癌方面考虑，多认为是痔疮或肠炎等，用点药物就打发了。所以，一旦年轻人患有大肠癌，诊断时大多是晚期，而且由于年轻人的大肠癌恶性程度高，发展快，术后容易发生复发和转移，大多治疗效果不理想。年纪轻轻为什么会患上大肠癌？这与遗传因素密切相关傅传刚教授解释，大肠癌的发生是环境因素和遗传因素双重作用的结果，但年轻人由于接触环境中各种致癌因子的时间较短，所以年轻人发生大肠癌与遗传因素密切相关。许多年轻大肠癌患者有明显的家族史，同时其直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）发生大肠癌的概率是普通人群的3-5倍。因此，有肠癌家族史的年轻朋友，应注意身体！肠癌有哪些常见症状？1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。傅传刚教授提醒，其实，大肠癌并不可怕，可怕的是发现得太晚，错过根治性切除的手术时机。只要早期发现，无论是老年性大肠癌，还是年轻性大肠癌，治疗的效果都很好。因此，高危人群在出现肠癌的常见症状时，尽早行结肠镜检查，尽早发现大肠癌，或大肠息肉等癌前病变，尽早治疗，以免错过最佳治疗时机。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周一上午、周二上午、周四上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量8590
病请描述：近年来，肥胖成了我国乃至全世界一种灾难性的疾病，代谢综合征发病率逐年上升，这与国人的生活水平提高后，过多进食热量过高的食物且运动量减少所致的超重及肥胖有关。一、肥胖对生育的影响研究表明过多的食入高热量饮食会显著增加心血管疾病、糖尿病、骨关节疾病、肿瘤和代谢性疾病，缩短人的寿命，尤其是对生殖力造成破坏。肥胖者发生不孕症的几率为正常体重者的3倍。肥胖妇女自然状态及辅助生殖治疗周期中均表现出生育力的下降。肥胖尤其是中心性肥胖存在高胰岛素血症及胰岛素抵抗状态。肥胖和胰岛素抵抗会导致月经失调、卵子质量和子宫内膜发育下降，造成不排卵甚至不孕；肥胖和胰岛素抵抗不仅导致生育力下降，而且还显著增加了流产、死产和致胎儿畸形的风险。肥胖患者行IVF治疗周期时，卵母细胞凋亡和减数分裂延迟的比例较高，平均胚胎形态学评分下降, 可利用的卵子数及冷冻胚胎数减少。肥胖可通过各环节累积对妊娠及胚胎种植产生不利的影响。减轻体重可显著改善肥胖患者的生育力, 因此通过改善饮食习惯及进行有氧运动的减重是治疗肥胖不孕患者的一线治疗方法。 二、有氧运动1、有氧运动的作用在受孕和妊娠之前减轻肥胖患者的体重, 适时改变不良生活方式将会对肥胖患者的生育治疗达到较好的效果。有氧运动可改善三羧酸循环中酶的表达和相关脂肪氧化，从而使胞脂肪堆积下降。运动可增加HADHA活性，改变线粒体功能，提高卵子质量。影响体重的基本要素是热能摄入量与消耗量。当能平衡时摄入量等于消耗量时，体重基本保持不变。当热能正平衡时摄入量大于消耗量时，体重增加。当能量负平衡时摄入量小于消耗量时，体重减轻。通过变动热能平衡可减去体内多余的脂肪，从而实现减肥的最终目的，而有氧运动是进行科学减肥的最佳方式之一。进行有氧运动时，体内的脂肪经过氧化分解，可以直接影响脂肪组织中脂肪细胞的体积。在进行运动时，各种供能物质的利用比例主要决定于运动强度及运动持续时间。一般来说，运动强度越小，持续时间越长，依靠脂肪氧化供能占人体总能量代谢的百分率越高。有氧运动可以通过增加能量的消耗减少体内脂肪的积蓄，抑制脂肪细胞的积累，减少脂肪细胞的体积，并且降低了摄食效率，减少脂肪的沉积。同时，长时间有氧运动使血浆胰岛素水平下降，胰高血糖素、儿茶酚胺和肾上腺素分泌增加，促使脂肪水解过程的限速酶活性增加，加速脂肪的水解，促进脂肪的分解。另一方面，有氧运动在减体脂的同时，还可以改善机体的功能，提高机体的免疫功能。因此，有氧运动是最为有效、副作用最小、最有利于健康的减肥方法。2、有氧运动的注意事项①有氧运动前建议进行充分的准备活动，运动结束还要进行适当的放松，以减少运动后的不适感。②心率是测定有氧运动效果和强度的最直接指标。现在健身房里很多健身器械都有消耗卡路里计数。但事实上这种计数一般都与实际消耗有很大的差异，并且热量消耗与脂肪消耗之间并无恒定比例。有氧运动促进有效减肥的最佳运动强度通常应控制在最大心率的60%-75%，即达到120-150次/分，具体计算公式为（220—年龄）X60-75%。如果不顾自己的身体条件一味追求高强度，则将不利于健康。③根据美国运动医学的研究，有氧运动前15min，由肌糖元作为主要能源供应，脂肪供能在运动后15～ 20min才开始启动，所以一般都要求有氧运动持续30min以上。运动次数可每周3～ 5次，若属于重度肥胖或肥胖合并其他疾病的患者，可遵医嘱执行。④脂酸在氧供给充足条件下可分解成二氧化碳和水并释放大量能量，因此氧气是有氧运动减脂的关键因素。在运动时必需保证足够的氧摄入量。但这并不是说在运动的过程中保持深呼吸就能保证氧的摄入量，因为吸入氧气的量和吸入空气的量并不恒定对应。例如在室内健身时，由于健身人群较多，室内空气稀薄，因此每人可利用的氧气并不多。因此有氧运动最好选择在在户外或通气良好的室内进行。⑤进行有氧运动减肥一定要持之以恒。在进行有氧运动前期往往还不能看到较明显的减肥效果，只有坚持运动约3个月后才能达到较为理想的效果。⑥注意适当补充水分及无机盐。运动大量排汗会引起部分水分及无机盐的流失，因此，运动后应及时对水分及无机盐给予适当的补充。⑦有氧运动的减肥处方。 三、良好的饮食习惯在坚持有氧运动减肥的同时，培养良好的饮食习惯对减轻体重也有非常重要的帮助。1、放慢吃饭节奏当人吃进一定量的食物, 胃肠道膨胀后, 胃肠道的内脏感受器会产生饱腹信号并将信号传递到大脑皮层产生饱的感觉，此时大脑皮质就会向饱食中枢和摄食中枢分别发出饱腹的指令，停止进食。由于饱食信号传导的速度慢，当吃饭速度快时在吃入过多的食物前尚未接受到饱食的信息，此时会摄入过多食物。因此放慢吃饭节奏有利于减少食物的摄入。2、每日应三餐各餐的饮食量要合理安排，其热量摄入大约比例为：早餐 35%、午餐 40 %、晚餐 25%。不要加餐和吃零食, 当饥饿时可以食用水果和蔬菜来充饥；不建议减餐，因为减少一餐后人类本能地会因为饥饿导致下餐摄入过多。现在也提倡少量多餐的饮食方法，可以减少饥饿感，但进食总量不能超过三餐的总量。3、烹调方法尽量采用蒸、煮、炖、熬、拌等少油的制备方法, 远离含脂肪较多的油炸食物。最好多吃流食如粥等以减少主食的摄入量。同时也要减少盐的摄入, 以清淡为好 , 一般每日 5 g 为宜, 防止太咸饮水过多。当饮水过多时可引起浮肿性肥胖。4、减少动物脂肪摄入尽量选择健康的植物油如橄榄油等，只有这样才能早日达到理想体重。5、戒酒或少饮酒酒精不仅热量高，还能促进脂肪在体内沉积，因此减少酒精摄入对减重有重要意义。 四、减肥注意事项1、避免过于节食成人每日不得低于5016 kJ 的摄入, 否则, 人体无法获得足够的营养素影响健康, 一般认为应把握 “ 七分饱” 原则。如果每日减少热能2090kJ, 7天即可减轻休重0.5 kg。体脂热量具体计算公式为：热量=29260X体重。2、避免单看体重变化应看体重指数特别是体脂百分比的变化, 如果一个人通过运动增多肌肉、减少体脂，即使体重没变，体内的脂肪含量也会相应减少。3、避免加快减重速度减重的速度最好维持在一周减掉0.5 ～ 1 kg , 正常的减肥每个月减掉2 kg即可 , 每个月不要超过5 kg 的上限, 否则会因为减肥速度太快引发各种疾病。快速激烈的减肥会使身体感到疲劳及不适, 同时也容易 “回胖” 。4、贵在坚持不论运动减肥还是饮食减肥，都需要长期坚持下去才会有效果，通常25 天以后身体才会发生明显变化，两个月后减肥效果才会得到巩固。肥胖对于生育力的影响存在于整个HPO-子宫轴，肥胖影响排卵、卵子成熟、子宫内膜发育、内膜容受性、胚胎种植及流产。减轻体重可显著改善肥胖患者的生育力，通过有氧运动和饮食干预的减重是治疗肥胖不孕患者的一线治疗方法。
叶臻 2018-06-15阅读量1.1万
病请描述： 随着肺部CT检查的普及，发现间质性肺炎的几率明显增加，很多人甚至包括吸烟者都认识到，吸烟有害健康，但对吸烟导致间质性肺炎的危害认识不够，吸烟可以导致间质性肺炎，尤其吸烟可以导致脱屑性间质性肺炎（简称DIP）。 首先要承认，临床上的确有相当一部分患者终生未吸烟，仍然会患间质性肺炎，但更多吸烟患者，更容易会患间质性肺炎。 2013年美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)对于特发性间质性肺炎的新分类将脱屑性间质性肺炎DIP分类为吸烟相关性间质性肺炎，足以说明吸烟是导致间质性肺炎的重要危险因素。 脱屑性间质性肺炎究竟是怎样一种肺炎呢？ Liebow等于1965年根据18例患者的病理学所见首次描述DIP，由于将肺泡腔内聚集的巨噬细胞误认为是脱落的肺泡上皮细胞，命名为脱屑性间质性肺炎。目前已经认识到DIP典型的病理学改变是肺泡腔内充满肺泡巨噬细胞(AM)，尽管“脱屑性”的命名并不准确，但ATS／ERS仍保留了这一命名。 DIP是一类少见病，其确切的发病率和患病率尚不清楚。流行病学研究证实DIP与吸烟密切相关，58％～91％的DIP患者是吸烟者。2013年ATS／ERS对于特发性间质性肺炎的新分类将DIP分为吸烟相关性间质性肺炎。诚然，有研究发现40％左右的患者终生未吸烟，有的文献报道确诊为DIP的患者中69.7％(46／66例)为非吸烟者，病因包括家族遗传性、结缔组织病(红斑狼疮、类风湿性关节炎及硬皮病)、病毒感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西罗莫司以及长期金属粉尘接触史等。但不管怎样，全世界都认为，吸烟是导致脱屑性间质性肺炎的最重要危险因素。 DIP患者平均发病年龄为40～60岁；男女比例为2：1；最常见的临床表现为活动后胸闷气短和干咳，胸痛和全身症状(体重减轻、乏力等)可见。肺部体检双肺底多可闻及吸气相爆裂音，可见发绀及杵状指(趾)。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者以男性为主，平均年龄(47.5±12.1)岁，胸痛、气短多见。 DIP患者的实验室检查多无特异性。肺功能检查多无限制性通气功能障碍，弥散功能障碍多见。也有研究报道DIP患者肺功能以限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍为主。尤其吸烟组患者肺功能以弥散功能障碍为主。文献报道胸部HRCT主要表现为磨玻璃影，50％以上为双侧对称性病变，以双下肺野胸膜下分布为著。有的患者以外周对称性分布为主。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者胸部影像学表现为磨玻璃影更多见。 戒烟是目前DIP首要的治疗手段，对于职业暴露相关的DIP患者，停止暴露是治疗的关键。DIP患者通常会接受长期糖皮质激素的治疗。大部分患者病情得到好转或稳定，也有可能完全治愈；20％的患者有可能自发缓解。 如果你吸烟，胸闷、胸痛、气短、干咳嗽、乏力了，一定要去医院找呼吸内科医生诊查。 赶快戒烟吧，不要让这种肺炎寻上门来。
王智刚 2018-04-05阅读量9793
病请描述：正常人一般都有两个肾脏，通常位于腹部的后方，肠管之后，分别位于身体的两侧。肾靠近腹部后方的顶部，肠管、肝脏、胰腺及其他器官均位于肾前方。肾脏所在的位置称后腹腔，字面上理解就是腹膜后的空间，通常情况下，肾脏在体表是无法触诊到的。即使肾脏长了肿瘤，大多数情况下也都触及不到，只有肿瘤长到很大时才能从腹部触及。肾癌是指原发于肾脏的癌症，又被称作肾细胞癌。肾癌占成人恶性肿瘤的2%~3%，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%，其发病率排在泌尿系统肿瘤的前三位，而且总体发病率呈现逐年升高的趋势。肾癌最主要的临床症状往往表现为间歇性无痛全程肉眼血尿、腰部疼痛以及腹部肿块，也就是医生常说的肾癌“三联征”。但只有10%~20%的患者才有这三个症状，许多患者也可能只有其中一项症状，而且往往没有特异性，不足以引起重视，肾癌早期没有任何症状，晚期才会出现腰痛、血尿、腹部肿块及发热、高血压、高钙血症等肾外表现，患者还会出现乏力、体重减轻、食欲不振等症状。现在越来越多的患者是通过体检发现肾脏肿瘤而就诊的。常规进行体检对于早期发现肾癌具有非常重要的意义，现在B超分辨率也比较高，大概0.5cm的病灶就能够被发现，因此每年应至少进行一次B超检查，而对于处于40〜60岁这样高发肾癌年龄的人群，更应该注意常规进行B超体检。肾脏CT检查是确诊肾癌最有用的影像学检查，通常情况下，CT检查能够明确肾脏肿瘤是良性还是恶性，因为有些良性肾脏肿瘤有其他独特的影像学表现。例如，血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肾肿瘤，肿瘤内部混杂有脂肪组织，这个特点使得它很容易在CT上被鉴别出来。但是有些肾脏良性肿瘤，例如嗜酸性粒细胞瘤，与肾癌非常相似，甚至CT检查也无法将两者区分出来，这种情况下有必要行MRI检查明确。一般来说，如果肿瘤图像在静脉注射造影剂之后“变亮”强化了，就表明有血供增多了，那么肿瘤很可能是恶性的，手术切除后，80%~90%的肿瘤被证实是恶性的。临床上至今仍没有发现能够与肾癌相关的特异性血液检查标志物，所以没有与肾癌相关的肿瘤指标，也许将来有可能发现。肾癌的临床诊断最主要是依据肾脏影像学检查，腹部B超、CT、MRI检查。当然肾癌最终诊断还是需要依靠手术病理来明确。在肾癌的病理类型中，主要的类型是透明细胞癌，占所有肾癌的60%~85%，是肾癌的主要类型；其次是乳头状肾细胞癌，占7%~14%，该类型患者预后相对较好；而第三类病理类型为嫌色细胞癌，占4%~10%；余下的均为少见类型，如集合管癌（1%)、髓样癌和未分类肾细胞癌，其中集合管癌和髓样癌患者的预后较差。另外，近年来还增加了多房囊性肾细胞癌、XpII易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液性管状及梭形细胞癌等类型，但发病率都较低。一旦发现，尽早手术是治疗肾癌的首选方式。如果肿瘤不大（最大直径≤7cm），又没有侵犯到肾脏以外的组织（局限于肾脏），在医疗技术条件和患者身体条件都允许的情况下，能保肾尽量保肾，可以行肾脏部分切除手术。如果肿瘤条件（肿瘤巨大或相对晚期）或患者身体条件不允许，该切肾则不留，可以行根治性肾脏切除术（切除范围包括同侧肾上腺、肾周脂肪、肾脏、输尿管上段、肾蒂周围淋巴结）。由于肾癌对于放化疗均不敏感，术后不常规采用放化疗。也有少部分患者刚一发现时肿瘤即处于晚期了，伴有全身转移，失去了根治手术的机会，往往采用患肾切除的减瘤手术或者CT定位下患肾肿瘤穿刺活检术，术后根据病理类型选择针对性的靶向药物治疗，以延长患者生存时间，提高生活质量。由于治疗的需要，很多肾癌患者需要切除一侧肾脏或者部分肾脏，术前必须行ECT分肾功能测定，评估健侧肾脏的功能。有一部分患者术后出现肾功能不全或处于肾功不全的高风险状态，在术后的日常生活中需要注意肾功能的保护，如何合理用药和安排膳食也是肾癌患者的一门“必修课”。
夏炜 2017-09-08阅读量1.7万
病请描述： 大肠癌常见于中老年患者，但却绝非中老年人的“专利”，上海市东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任傅传刚教授表示，肠癌年轻化趋势正逐年提高，2017年仅一月份一个月就为3位20多岁的青年人大肠癌进行了手术，而且都是非常晚期。因此，年轻人不能太大意，肠癌可能已经“盯”上你。 肠癌有哪些常见症状？1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比“水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。 傅传刚教授提醒，其实，大肠癌并不可怕，可怕的是发现得太晚，错过根治性切除的手术时机。只要早期发现，无论是老年性大肠癌，还是年轻性大肠癌，治疗的效果都很好。因此，高危人群在出现肠癌的常见症状时，尽早行结肠镜检查，尽早发现大肠癌，或大肠息肉等癌前病变，尽早治疗，以免错过最佳治疗时机。 年轻大肠癌患者的治疗效果如何？据了解，年轻肠癌患者治疗效果不佳，为什么身强力壮的小年轻在肠癌面前瞬间弱爆？傅传刚教授解释，中老年人由于对癌症警觉，发现大便带血，会及时看医生，而且老年人的大肠癌往往进展缓慢，即使发现得晚一些，治疗效果也相对较好。但是，对于绝大多数的年轻人即使经常大便带血，大便次数增多，医生和本人也很少往肠癌方面考虑，多认为是痔疮或肠炎等，用点药物就打发了。所以，一旦年轻人患有大肠癌，诊断时大多是晚期，而且由于年轻人的大肠癌恶性程度高，发展快，术后容易发生复发和转移，大多治疗效果不理想。 年纪轻轻为什么会患上大肠癌？这与遗传因素密切相关傅传刚教授解释，大肠癌的发生是环境因素和遗传因素双重作用的结果，但年轻人由于接触环境中各种致癌因子的时间较短，所以年轻人发生大肠癌与遗传因素密切相关。许多年轻大肠癌患者有明显的家族史，同时其直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）发生大肠癌的概率是普通人群的3-5倍。因此，有肠癌家族史的年轻朋友，应注意身体！傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任门诊时间（本部）：周二下午周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼预约电话：13386057162；021-58822171
傅传刚 2017-03-24阅读量1.6万