病请描述：尿道狭窄是指尿道任何部位的机械性管腔异常狭小，使尿道内阻力增加而产生的排尿障碍性疾病。多见于男性。按病因可将尿道狭窄分为先天性尿道狭窄、炎症性尿道狭窄、外伤性尿道狭窄3大类。由于增生的纤维组织代替了正常的尿道海绵体而形成瘢痕，使尿道及其周围组织挛缩，从而造成尿道狭窄。 尿道狭窄治疗的选择取决于病人的全身情况、狭窄病因、狭窄部位、长度和瘢痕致密度，既往治疗史等。根据病情可选择1种或多种方法。 1.尿道扩张术： 尿道扩张在治疗狭窄中有一定作用，对于仅侵及上皮或浅表海绵体的纤维化有治疗作用。经扩张后使狭窄部位起到舒展和按摩作用，改善局部血运，促进瘢痕组织软化，有利于狭窄的缓解。对于较敏感者或初次行尿道扩张术者，可施以表面麻醉。探子越细，头部愈尖，颇易穿通尿道壁，形成假道，若16F、14F或12F的探子不能扩入，切忌勉强重复扩张造成人为的尿道损伤。此时改用丝状探子，丝状探子粗4～6F，质地较软，尾部有金属螺纹，可以与尖部带螺丝的金属或硬塑质尿道探子连接在一起，后面尿道探子的规格为8～24F，由进入膀胱的丝状探子引导后面较粗的尿道探子进行扩张，这种方法一旦成功，便改用普通的金属探子定期进行尿道扩张。扩张时必须手法轻柔，不应该加重尿道损伤，当纤维组织撕裂后，引起出血及进一步纤维化，瘢痕进一步形成，狭窄长度、深度及密度加强。常以18F探子开始扩张，逐渐增大号码，直到有阻力为止。每周1次，每次增加1～2个号，直到24F，然后延长扩尿道间隔时间至6～12个月1次，可认为治疗成功，狭窄可由于扩张而变软。 2.腔内手术： 自1972年，Saches首先描述了尿道手术刀(冷刀)及内镜下尿道内切开手术以来，经国内外学者不断改进，使尿道狭窄和闭锁的治疗效果明显提高，是治疗尿道狭窄的首选疗法。其主要优点是安全、方便、可重复、并发症少、住院时间短且适应证广泛，适用于各型尿道狭窄，尤适于后尿道狭窄或曾经开放手术而再次开放手术有困难者。目前多采用窥视下导丝引导，显示和判明狭窄尿道腔隙的位置和走向，以利有目的地进行切割手术，常于截石位12、5、7点处切开，切割时应适度进水冲洗，以保持视野清晰。术后置18F或20F硅胶尿管，尿道上皮覆盖切口，表示切口愈合，置管时间长短根据狭窄段的情况来定，可从几天至6周，尿道内切开疗效维持短暂、复发率高，有报道6个月内50%复发，2年为75%，一般认为2～3次手术后仍复发的狭窄应考虑开发性手术，否则将增加修复的困难及失败率。尿道内切开的疗效与多种因素有关，为了减少复发，有人提出围术期应用抗生素，缩短导尿管留置时间，局部注射或灌注糖皮质激素软化瘢痕等方法，效果均不肯定。内切开后间歇清洁自身导尿是一种新型尿道扩张技术，Baker等发现自导尿组在术后导尿3个月内无复发，平均复发间期为终止导尿后4个月；对照组均在术后4个月内复发。但长期随访两组复发率无显著差别。因此认为延长或终身导尿可能有利于预防狭窄。 3.单纯的尿道内切开，瘢痕处呈放射状切开后，尿道通道虽打通，但局部的瘢痕面易有参差不齐，有些组织有活瓣样作用，影响排尿。用电切襻切除这些瘢痕组织可使术后排尿效果更满意，是临床常用的手术方法。但如狭窄位于尿道球膜部者，狭窄段较长或尿道闭锁的病例，尿道腔狭窄，电切襻难与膀胱电切和前列腺电切一样自如操作，视野也往往不清，电切时极易引起穿孔和损伤尿道外括约肌。成都军区总医院经动物模拟实验观察及临床应用结果证明，液电效应较电切有很多优势：①对尿道组织损伤小，术后炎性反应轻，创面修复快，拔除尿管时间早，且无明显瘢痕组织形成。②尿道梗阻长度3cm以内者均可获1次成功。③术中经尿道内口插入金属尿道探条和输尿管导管作引导，损伤直肠的可能性极小。④术后尿道扩张机会少，减轻了病人痛苦。是治疗尿道梗阻的一种有效方法，但须指出液电效应是在尿道瘢痕组织中炸开一条通道，在尿道壁上可能遗留残碎的瘢痕组织形成瓣膜，导致拔管后排尿困难。因此术中发现有残碎的瘢痕组织时应用电极予以冲击，尽量保证创面光滑，必要时附加电切。 4.冷切、电切、液电等腔内技术治疗尿道狭窄，术中均存在创面出血，视野不清问题，特别是在尿道完全闭锁时，冲洗液在尿道内回流困难，稍有出血就会导致视野不清，增加手术难度，盲目操作易引起假道、尿外渗。微波是一种高频电磁波，功率在50W以上时可使组织凝固，血管闭塞，用于手术可使组织出血明显减少；激光是一种单一光谱高能量聚焦光束，具有方向性强，止血作用好的优点，能使纤维瘢痕组织汽化、热凝固，同时对周围组织热效应小，随之创面吸收修复并上皮化，瘢痕形成少，1991年Smith等运用接触式激光治疗尿道狭窄获得成功，但激光汽化组织后周围形成一凝固性坏死带，治疗的深度和范围缺乏量化指标和标志，易造成汽化不足或汽化过度，同时存在留置尿管时间长，尿路刺激症状较重等问题。利用微波、激光术中出血少，视野清楚的优点形成通道后再电切、液电清除瘢痕，手术过程中始终能保持视野清晰。术后置尿管时间缩短，对病人损伤小。也可应用汽化电切术治疗尿道狭窄和闭锁。对梗阻部位先行冷刀内切开再采用滚动式汽化电刀切除尿道瘢痕。瘢痕切除面可由浅入深，创面几乎无出血，视野清晰，对于近球膜部的狭窄，滚筒式汽化电切刀的滚动式操作比电切襻的条状切割更为简便和安全。术后置尿管3～7天，近期疗效满意。 5.开放性尿道成形术： 与腔内手术相比，开放性后尿道成形术复发率低。开放性尿道成形术包括端-端吻合和替代成形术。前者根据手术途径不同，分为经会阴、经腹-会阴/耻骨吻合术，是公认的开放性手术中效果最好的。 （1）经会阴端-端吻合适用于球部尿道狭窄或闭锁＜2～3cm经尿道扩张失败或效果不满意前尿道健康的病例，可切除狭窄部行尿道端端吻合术。手术取截石位，会阴部弧形切口，在尿道海绵体与阴茎海绵体之间锐性分开，勿损伤各自的包膜，使尿道狭窄段及其上下正常部分约2cm从阴茎海绵体上游离出来，经尿道外口插入一尿道探子，其尖端受阻部位即为尿道狭窄的远端，切除瘢痕狭窄段尿道，断端用2-0或3-0肠线间断吻合，留置尿管10～14天。成功的关键是彻底切除破损的组织及尿道周围瘢痕，充分游离尿道海绵体，达到黏膜对黏膜无张力吻合。严格经会阴正中切开，前列腺两侧不做过多分离，以保留勃起组织的神经血供，不致影响性功能。阴茎悬垂部的狭窄不宜切除吻合，以免引起腹侧的痛性勃起。 （2）经腹-会阴吻合术适用于狭窄、闭锁＜3cm，膜部以上高位狭窄、骨盆骨折严重移位，伴膀胱底部/直肠瘘和膀胱颈部撕裂假道等复杂性后尿道狭窄或需同时处理膀胱内病变者。术前造影发现内括约肌无功能者应用该方法行膀胱颈部修复。手术经会阴的步骤与球部尿道吻合术相同，若有耻骨上膀胱造口，可经瘘口插入一粗尿道探子，探子尖端顶于狭窄段的近端，将狭窄段向会阴切口内顶出，若未作膀胱造口，则应作耻骨上膀胱切开，借助于探子的引导。围绕探子切开尿生殖膈，充分游离尿道狭窄的瘢痕段，切除瘢痕，2-0肠线吻合，留置尿管3周，术中注意避免直肠的损伤，后尿道狭窄合并假道时，必须注意避免将尿道与假道吻合。后尿道狭窄病人造影显示狭窄段较长，正常尿道长度不足，既往多次手术失败者，可行经耻骨的尿道成形术。1962年Pierce首次用此途径于后尿道手术，包括膜部尿道的成形术，1963年Waterhouse系统介绍了用此途径施行尿道手术，故又称Waterhouse成形术，手术时先游离尿道球部至尿生殖膈，于狭窄部远侧切断尿道。再作下腹部正中切口，下缘抵阴茎根部，延伸成人字形，显露耻骨联合，切断阴茎悬韧带，结扎及切断阴茎背深静脉，游离耻骨联合，用线锯将耻骨距中线2cm处锯断，移去切除的耻骨，用金属探子从膀胱探入后尿道，仔细游离并切除瘢痕狭窄段，3-0肠线吻合，置尿管2周。此法具有显露良好，能在直视下操作的优点，术后对负重亦无多大影响，但其手术操作复杂、创伤大，术后并发症多，术中有损伤前列腺静脉丛及痔下静脉丛引起大出血的危险，若外伤时或修补手术时内括约肌受损，也可引起尿失禁，有的术后发生阳萎，故应严格掌握适应证，不宜作为一种常规的后尿道吻合方法。 6.替代成形术是利用自体阴茎、阴囊、包皮或大腿内侧的皮肤修复狭窄缺损尿道的方法，分为带蒂皮瓣及游离皮瓣。适用于伴有前尿道病变、狭窄或缺损段长，合并感染、瘘管及多次吻合成形或尿道内切开失败者。带蒂皮瓣的优势在于可一期完成成形。游离皮瓣成形需4个条件：移植床良好的血供，移植物迅速吸胀贴附，迅速神经血管化，不移动有利于营养交换。皮肤移植物易被尿液浸湿，影响贴附及血供，皮肤移植多用全厚皮片，包皮及阴茎部皮肤最适合，优点是无毛发生长、薄、收缩＜15%，外生殖器外的皮肤厚且收缩大，阴囊皮肤有毛发生长易形成结石且不易裁剪。膀胱黏膜与尿道黏膜上皮相同，从理论上讲是替代尿道最理想的材料，且无毛发生长适应尿液，顺应性好，黏附后可迅速从毛细血管获得营养，多于膀胱前壁取材，取下后立即置于盐水中，但有5%～15%收缩，可有憩室形成，尿道口黏膜增生是膀胱黏膜尿道成形术特有的并发症。用颊黏膜修复尿道狭窄是新近推出的一种方法。常于下唇取材，根据需要可向两颊部延伸，最长可取12cm，取下后置于1∶100000的去甲肾上腺上腺上腺素的盐水中，口腔黏膜因为上皮厚，富含弹性蛋白，故韧性好，加之固有层薄，易于黏附及神经血管化，颊黏膜毛细血管密度高，取材方便，创伤小，愈合快，因此比用阴茎皮肤或膀胱黏膜好，Pansadoro等报道用此方法治疗球部尿道狭窄成功率达96%。 7.记忆合金支架： 本法操作简单，创伤小，成功率高，术后不需留置尿管，因此排尿迅速，并发症少，患者痛苦小，易于接受。对于其他方法不易处理的尿道狭窄有较好的效果，但远期疗效尚待观察。
吴玉伟 2020-03-10阅读量1.1万
病请描述： 1.包皮过长(redundant prepuce)指包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转者。 诊断 青春发育阶段，勃起时包皮仍包着龟头不能露出，但用手上翻时能露出龟头，可诊断包皮过长。 鉴别诊断 应与包茎相鉴别。包茎是指包皮不能上下翻动，包皮的口非常小。 治疗： 包皮过长的患者应当及早进行包皮环切术治疗。对于不发炎的包皮过长，只要经常将包皮上翻清洗，也可不必手术。 包茎和包皮过长者，提倡婚前做包皮环切术。经治疗后再开始性生活。没经此项治疗者进行同房时，房事前要进行阴茎局部的清洁卫生，房事后同样要清洗；另外，要保持性器官局部润滑，在房事过程中、动作不宜剧烈，以免发生嵌顿性包茎或系带撕裂。 2.包茎：包皮口狭小或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻露出尿道口和阴茎头，称为包茎。 诊断 包皮过长、外口狭小、不能翻起、使阴茎头不能裸露者为包茎。因屡发包皮阴茎头炎，致二者粘连使包皮不能上翻、阴茎头不能裸露者为继发包茎。 包茎之外口较小，偶尔勉强将包皮上翻至冠状沟区，并嵌顿于该处不能下翻者为嵌顿包茎。历时稍久，嵌顿环远端之包皮发生明显水肿甚至坏死，严重者可影响排尿。 鉴别诊断 包皮过长：包茎是指包皮不能翻动，包皮口狭小，包皮过长则可用手把包皮翻开，让龟头露出来。 隐匿阴茎：患儿肥胖，包皮呈鸟嘴状，阴茎皮肤不附着于阴茎体，阴茎挤压试验阳性。 治疗： 婴幼儿期的先天性包茎，可将包皮反复试行上翻，以便扩大包皮口。手法要轻柔，不可过分急于把包皮退缩上去。当阴茎头露出后，清洁包皮垢，涂抗生素药膏或液状石蜡使其润滑，然后将包皮复原，否则会造成嵌顿包茎。大部分小儿经此种方法治疗，随年龄增长均可治愈，只有少数需做包皮环切术。后天性包茎患者由于其包皮口呈纤维狭窄环，需行包皮环切术。对于包皮环切术的适应证说法不一，有些国家及地区因宗教或民族习惯，生后常规做包皮环切。有人认为包皮环切可减少阴茎癌与婚后女性宫颈癌的发病率。但有资料说明，常规做包皮环切的以色列与包皮环切术不普及的北欧国家，这两种癌的发病率均很低，无显著差异。 包皮环切术的适应证为： 包皮口有纤维性狭窄环； 反复发作阴茎头包皮炎； 5岁以后包皮口狭窄，包皮不能退缩而显露阴茎头。对于阴茎头包皮炎患儿，在急性期应用抗生素控制炎症，局部每天用温水或4%硼酸水浸泡数次。待炎症消退后，先试行手法分离包皮，局部清洁治疗，无效时考虑做包皮环切术。炎症难以控制时，应做包皮背侧切开以利引流。 嵌顿包茎治疗的目的是将嵌顿的包皮恢复原位。早期嵌顿的包皮水肿较轻，可先应用手法使包皮复原。 方法：局部消毒后用粗针头多处穿刺包皮，挤出水肿液，在冠状沟涂液状石蜡，用两手的中、食指夹住阴茎体包皮，两个拇指挤压阴茎头，将阴茎头推入包皮囊内，使之复位。若手法复位失败，则应做包皮狭窄环切开术。 手术方法：在阴茎背侧正中用小头圆刀纵向切断狭窄环，长1.0～1.5cm，横向间断缝合，合并严重感染时，切口不予缝合。嵌顿包茎手术复位时，如情况允许应尽可能做包皮环切术。否则，待局部炎症、水肿消退后，再择期做包皮环切术。
吴玉伟 2020-03-02阅读量1.0万
病请描述：AC-T/EC-T方案（两周方案） 1.适用情况 环磷酰胺+多柔比星（表柔比星）每两周化疗一次，共四个周期，多西他赛每两周一次，共四个周期。 本方案适用于HER-2阴性，腋窝淋巴结阳性数目大于3枚或三阴性乳腺癌。 2.组方说明 多西他赛的作用机制与紫杉醇相同，稳定微管作用比紫杉醇大2倍，并能诱导微管带的装配，但不改变原丝数量。 多西他赛为周期特异性药物，能将细胞阻断于M期，对增殖细胞作用大于非增值细胞，一般不抑制DNA,RNA的合成。 环磷酰胺为烷化剂类抗癌药，在体外并无抗肿瘤活性，在肝脏或肿瘤组织内变成活化作用型，释放出氮芥基，抑制肿瘤的生长，是细胞周期非特异性药物。 多柔比星（阿霉素）为蒽环类抗肿瘤抗生素，作用于mRNA干扰细胞的转录，为细胞周期非特异性药物，临床上一般主张间断给药。治疗方案上起始剂量通常给予多柔比星60mg/m2或表柔比星100mg/m2,但国人对多柔比星的胃肠道反应耐受性普遍较差,如果患者年龄较大、营养差、贫血、心功能不全或其他因素提示正常组织对多柔比星的敏感性可能增加，应避免使用含多柔比星/表柔比星的化疗方案。化疗后一周查全血细胞计数及肝功能，如果未出现骨髓抑制或肝功能损害，可维持原剂量化疗。大多数患者能耐受该方案，多数患者需用镇吐剂。出现骨髓抑制时，治疗应推迟直至血细胞计数恢复正常后再化疗。 剂量密集AC→T方案已被推荐为优先选择的一线化疗方案。尤其对腋窝淋巴结转移大于3枚的局部晚期乳腺癌患者其治疗效果优于AC→T三周方案。 常用的多西他赛药物有泰素帝（进口）,艾素、多巴菲（国产）。由于多柔比星对心脏毒性较大，可用表柔比星替代。昂丹司琼为中枢性止吐药，常用药有欧贝，奥一麦，雷塞隆等。 3.主要不良反应和对策 (1)消化道反应 大多数化疗药都可引起不同程度的恶心、呕吐、腹泻等消化道反应，主要是化疗药物作用于延髓呕吐中枢引起呕吐，也有化疗药物直接作用于胃肠道。其传导介质为5-HT3与多巴胺等，抗5-HT3和抗多巴胺类药物可抑制化疗药引起的呕吐。昂丹司琼、格拉司琼、多拉司琼是高选择5-HT3指抗剂。5-HT3括抗剂加地塞米松方案是治疗化疗呕吐最有效的镇吐方案。胃肠道症状明显者可加用奥美拉唑以保护胃黏膜。 (2)过敏反应 由于多西他赛可致过敏反应，化疗前一天及化疗前半小时口服地塞米松预防。 (3)心脏毒性 蒽环类化疗药可引起心脏毒性，轻者表现为室上性心动过速、室性期外收缩及STT改变，重者可出现心肌炎、充血性心力衰竭。心肌损伤程度与剂量有关，多柔比星的心脏毒性目前无有效的治疗办法，右丙亚胺可能有一定预防作用，一旦发生，应立即停药，对于充血性心力衰竭、心律失常，按照一般内科原则处理即可。 (4)骨髓抑制 对于I度白细胞计数（WBC)或中性粒细胞（N)减少，一般不建议化疗前给予G-CSF(惠尔血、立生素、瑞白等）或GM-CSF治疗。若化疗后出现WBC<3.0×109/L或N<1.5×109/L,可以给予G-CSF75~200ug,1~ 2次/日，皮下注射；当白细胞计>5.0×109/L时，可以停药。对于出现IV度骨髓抑制的患者，特别是发生粒细胞缺乏伴发热的患者，首先要隔离，推荐给予广谱抗生素预防或治疗，同时给予G-CSF 150~400ug,每日2~3次，皮下注射。可以联合GM-CSF来促进骨髓恢复，缩短粒细胞缺乏时间。Ⅱ度血小板减少发生率约10%,可以皮下注射IL11(巨和粒）1.5mg,1次/日，直至血小板80×109/L。Ⅱ~N度贫血发生率约10%,必要时输注红细胞悬液。但对所有使用紫衫醇的患者，推荐预防性升白细胞治疗：化疗后隔日给予G-CSF 150~200ug,1次/日，皮下注射，连续三天。 (5)药液外渗 静脉滴注外渗可引起皮肤坏死。外渗时应立刻冰敷，量多时尽可能用注射器吸出，然后用10%的硫代硫酸钠加消毒水4~6ml,皮下注于患处。化疗药毒性很大，若从血管渗出，必须及时处理。现多使用PICC,这样能减少药物渗出的可能性。 (6)脱发 脱发主要与多柔比星有关，约90%患者可能发生，主要为I~I度，脱发为一过性，一般无需处理，耐心向患者解释即可。发生脱发后，注意良好的营养支持，充分睡眠，情绪稳定等很重要，有利于头发再生，也可以外用生发剂。在化疗过程中戴冰帽以降低头皮温度，可使头皮血流减少，毛囊生发细胞代谢降低来减少脱发，但临床疗效不确切。 （7）膀胱炎 主要为环磷酰胺所致，有出血性膀胱炎时，须停用环磷酰胺，化疗期间应多饮水，尿量不少于3L/日。
高冬冬 2020-02-21阅读量3.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 良性肿块和恶性肿块的区分，需要一定的临床经验。我们也可通过肿块的形状、质地、 边界、生长快慢、是否转移等要素加以区分。 1、肿块形状 如果是良性肿块，通常光滑而平坦。一旦发现菜花样，表面粗糙、凹凸不平整的肿块， 就要小心是否是恶性的了。 2、肿块的边界 良性边界清晰，有外层包膜和正常组织隔开，可以用手推动。恶性的肿块外层通常没 有明确的包膜，能够向四周浸润生长，就好比大树树根向四周发散，和周围组织边界 模糊，手推无法移动，位置相对固定。 3、肿块生长 良性肿瘤生长缓慢，可以十年或者几十年都不明显生长。如果发现肿块每周甚至每天 都在变大，没有压痛感，则要考虑是否是恶性的肿块。 4、持续破溃 良性肿瘤很少出血或发生坏死。恶性肿瘤往往血液供应不上，可出现皮肤溃疡，可见 凹凸不平整、溃疡边缘处隆起等表现。 5、质地 恶性的肿瘤通常摸上去质地较硬，这是由于肿瘤细胞快速增殖引起，而良性的肿块摸 上去通常较软或较韧。 6、周围皮肤是否有静脉增多增粗 恶性肿瘤因为血管丰富，大量的血供导致静脉回流增多，周围静脉会出现蜘蛛网样的 静脉增多增粗表现。 7、压痛 有一些感染导致的肿块在几天之内，就会有发热、压痛，消炎治疗后，压痛会缓解， 肿块逐渐缩小，而恶性肿块通常没有压痛。 8、是否出现转移 肿块一旦出现转移，则基本可确定是恶性。
袁霆 2019-07-19阅读量1.0万
病请描述：在临床手术中判断死骨，主要依靠三个条件[1]： ▶ 色泽。色泽蜡黄，质地均匀，在光照的情况下，反光较强，而活骨色泽淡红，白红色泽相间，光照下反光性差。 ▶ 硬度。死骨硬度高，咬骨钳清理时会感到吃力，活骨则硬度明显较低，特别是肢体长期失用患者，多有骨质疏松，与死骨呈鲜明对比。 ▶ 包膜和外被。死骨虽被瘢痕包裹，但两者联系疏松，容易分离，且死骨剥离面上看不到任何毛细血管迹象，而活骨都用骨膜包裹，剥离时可看到明显的毛细血管痕迹。 患者，男，38岁车祸致左胫腓骨开放性骨折伴软组织缺损。 图片上可明显看到死骨及活骨之间区别。 死骨在影像学中的定义与临床有所不同[2]。在影像学上，死骨定义为在透明病变区域内可见的钙化影，与周围骨完全分离，不涉及周围组织及血管状态。在CT及X线片上，可以看到低密度影中间明显大高密度影。仅仅通过CT及X线片一般很难判断是否为实际死骨，可能与骨转移瘤等相混淆。因此，结合增强MR，可以区分坏死组织包裹的死骨是否存在血流，从而判断是否为真正定义上的“死骨”。因此临床上判断死骨时，有必要将MR及CT、X线片等联合运用判断[3]。 （b）CT显影情况，上可见明显死骨形成。图c、d分别为横向T1加权MR及T2加权相MR，可见增强后中间高密度影无明显增强，无明显血流，符合死骨诊断。 CAUSE OF DEAD BONE FORMATION 死骨形成原因 ———————————— 最初，临床上认为死骨形成主要与感染等因素相关。因此最早的治疗及诊断方式与慢性骨髓炎大同小异。最早的动物模型研究出现在1941年，Scheman[4]选取家兔作为动物模型，将鱼肝油酸钠和金黄色葡萄球菌悬液直接注射到其胫骨干骺端，制备了骨髓炎动物模型。但研究中同时发现，对于急性骨髓炎模型，形成的死骨量与感染程度并没有太大的相关关系。直到James[5]通过在电子显微镜下观察家兔缺血骨段模型，发现缺血2小时后，骨细胞呈可逆性变化，而4小时后造成不可逆性损伤，缺血24小时后，骨细胞全部凋亡。而这一发现证实了血运损伤是导致死骨形成的根本原因。因此，死骨形成的机制可以理解为由于感染、药物及血管损伤等各种原因造成血运损伤。 THE INFECTION LEADS TO THE FORMATION OF DEAD BONES 感染导致的死骨形成 ———————————— 一般来说，死骨主要出现在慢性骨髓炎中。慢性骨髓炎患者往往存在较严重的开放性骨折，或者高能量损伤所至，骨断端暴露，易被细菌侵蚀，导致骨组织感染或局部细菌病灶残留。加上此类高能量损伤对骨断端周围皮肤软组织、血管造成的创伤严重，进一步促进了死骨形成[6]。 对于这些慢性骨髓炎导致的死骨，临床上针对这些治疗的共识是：在充分清创及病灶引流的基础上，同时予以局部及全身抗生素治疗。病灶清除术是治疗慢性骨髓炎的关键环节。能最大限度的清除肉芽组织及瘢痕、摘除死骨、清除死腔，进而改善局部血液循，促进骨的愈合与再生，是治疗的最基本条件[7]。慢性骨髓炎病灶中死骨缺乏血供，全身应用抗生素难以灶病灶局部形成有效杀菌浓度，治疗效果差、副作用大。在病灶局部直接使用敏感性抗生素则对所选择的的载药载体的性能要求高，既要保证充足的载药量，又要实现持续稳定的释放，这样才能将附着于死骨的细菌生物膜彻底消灭。 近年来，不可降解或可降解材料载抗生素的局部递送系统、组织工程骨等新方法有着良好的应用前景。万古霉素热稳定性高、抗菌谱广、全身副作用小、安全性高，支撑抗生素骨水泥填塞，使万古霉素局部作用于原病灶，稳定持续的释放万古霉素，从而有效控制感染，同时能起到填充和支撑作用，有利于重建骨与软骨组织。 对于大面积的慢性骨髓炎，临床上可采取Ilizarov技术、masquelet技术对其进行处理。 通过Karger[8]等通过masquelet技术治疗84例长骨缺损合并感染病例，其最大缺损长度23cm，达到90%的愈合率。 DEAD BONE FORMATION CAUSED BY DRUGS 药物导致的死骨形成 ———————————— 药物导致的死骨最常见于长期使用激素的患者之中。Mont等人发现，当皮质类固醇（泼尼松）治疗剂量>2g时，发生药物性股骨头坏死的概率为6.7%。最新流行病学调查显示，技术性股骨头缺血坏死（SANFH）占所有死骨病例中的24.1%。类固醇激素诱发的死骨形成主要与细胞凋亡相关，激素在病程过程中，诱导了成骨细胞和骨细胞的凋亡，减少破骨细胞的形成，导致骨转换的减少，促进连续凋亡[9]。 双膦酸盐（bisphosphonate,BP）作为抗骨吸收药物，临床上广泛用于治疗骨质疏松、peget病以及恶性肿瘤的骨转移。[10]但长期服用双膦酸盐其无药物假期被认为是死骨形成的危险因素。 它可能通过抑制破骨细胞迪凋亡，阻碍骨骼信息传导，间接抑制成骨细胞活动，从而抑制骨质沉积和骨骼生理重建。不仅如此，局部高剂量的BP可能通过抑制甲羟戊酸合成而抑制骨形成、通过抑制血管内皮细胞增殖及肿瘤血管形成因子分泌等途径使骨修复过程中血管生成减少，最终导致死骨形成。 酒精中毒也是导致骨坏死的确定性因素，且临床报道日渐增多[11]。Kang[12]等人经过随机抽样调查酒精性骨坏死患者并结合正确诊断率推测韩国该病患病率为0.205‰~0.30‰。目前酒精性骨坏死流行病学研究主要集中于东亚三国（中国、韩国、日本），目前主要认为是酒精所引起的脂肪代谢紊乱导致成骨细胞及破骨细胞之间相互作用影响，进而引起周围血管生成减少，导致骨坏死，最终导致死骨形成。 可以看出，多种药物都有可能导致骨坏死，进而导致死骨形成。目前对于药物引起的骨坏死，机制并没有完全清楚。 TREATMENT OPTIONS AND LATEST PROGRESS 治疗方式及最新进展 ———————————— 目前对于死骨治疗，主要采取彻底清理死骨，自体或异体、人工骨植骨后固定的方式治疗。对于伴有感染的死骨，则是通过清创引流，全身及局部抗生素使用确保感染完全控制后再行Ilizarov技术活masquelet技术治疗。 除此之外，BMP复合骨作为新材料受到瞩目[13]。BMP是迄今为止已知最强的固有到形成因子，能促进细胞增殖、分化和细胞外基质合成，对植骨融合过程的启动、发展、调控及改建起重要作用。通过BMP复合骨结合异体骨联合植骨，在临床上已经有了不少成效[14]。Habibovic[15]在2007年将BMP复合骨植入小鼠骨缺损模型中，发现3周后已有新生骨组织爬行替代。 注射富血小板血浆（PRP）也是目前最为常用的治疗方式之一。PRP作为植骨辅助材料，最初用于治疗关节炎及软骨损伤。Lee[16]发现PRP在截骨牵张技术中，可以在一定程度上促进成骨愈合。而Sakio[17]认为PRP是否能够促进骨愈合还值得继续讨论。
文根 2019-05-15阅读量9217
病请描述：色素痣是由痣细胞组成的一种皮肤良性肿瘤，又名痣细胞痣、细胞痣、黑素细胞痣、痣等；一般为直径<6mm的斑疹、丘疹、结节，疣状或乳头状，多为圆形，常对称分布，界限清楚，边缘规则，色泽均匀。色素痣几乎人人都有，仅数量多少不同而已。它可发生于身体的任何部位，龟头色素痣较少见，男人非常在意。龟头色素痣生长有其特殊规律，一般来说，人出生后色素痣会逐渐增多，一般到30岁左右达到高峰，此后部分色素痣会自行消退。龟头色素痣由于摩擦和分泌物刺激，较易恶变。复旦大学附属华山医院泌尿外科陈善闻人各有“痣”，哪些痣会威胁到健康呢？《非诚勿扰2》中孙红雷饰演的李香山，突然就变成了癌症晚期患者—身上的黑痣变成了黑色素瘤，这曾经让许多有“痣”人士吓出一身冷汗。其实在中国恶黑的发病率远远低于欧美白色人种，仅为5人／10万人。但由于黑素瘤的恶性程度非常高，很多人是宁愿错杀一千不愿漏掉一个。一、龟头色素痣是否会恶变？哪些痣应该去除呢？关键是要有一双“火眼金睛”，主要考虑恶变风险和美观因素，以下几种情况要考虑去除。1、 出现不典型变化的痣，A：形状不对称（Asymmetry）良性的色素痣往往是圆滚滚或者形状对称的。以皮疹中轴画一个「十」字，若左右或上下形状不对称者，需警惕。B：边界不清、不规则（Border）良性的色素痣往往边缘整齐而规则，若边界变得模糊不清，痣旁出现卫星状小痣需警惕。C：颜色不均匀（Color）并不是颜色越黑的痣越不好，事实上，如果同一个痣的颜色不均一更值得引起注意。D：直径（Diameter）直径大于 6 mm，需留心观察，提高警惕。E：隆起（Elevation）一些早期黑素瘤整个瘤体会有轻微隆起，需警惕。F生长速度（Fast）：没有变化的色素痣几周或几个月发生显著增大。2、出现异常感觉的痣，如疼、痒、红肿、破溃、出血等。3、影响美观的痣，根据患者的要求可以去除。4、中老年突然出现新发的色素痣。二、龟头色素痣是否需要治疗？该如何治疗？这些已成为大家关心的问题。一般认为大多数的痣是良性的，对健康影响不大，可以不予治疗；但有一些痣恶变风险较高，可以采用不同的方法将其除去。常用的方法有以下几种：手术切除、激光、冷冻、电灼和化学药剂腐蚀法等，其中有效并且安全的方法是手术切除或激光去除。（一） 手术切除如果直径超过2毫米，手术治疗是首选，这是由于大于2毫米的色素痣如果用激光治疗后，烧灼形成的缺损无正常皮肤修补，因此容易留下明显疤痕影响美观，另外一个原因就是较大的色素痣激光不容去除干净，遗留的痣细胞会发生恶变，导致要命的黑素瘤发生，而手术切除可干净去除痣细胞，并且美容缝合皮肤能使皮肤完整修复，瘢痕不明显。对于面积较小的黑色素痣，可顺皮纹方向设计切梭形切口，将色素痣完整切除后缝合，同时切下的标本可以送病理检查，以防误诊，漏诊，有恶变倾向的要进一步处理或观察随访。手术切除法可彻底去除皮损，还能避免对色素痣反复刺激诱发其癌变，但手术后将遗留下瘢痕，因此缝合就成为切除效果最大的影响因素，一般来说张力较小部位经过精细的缝合后只会遗留很小瘢痕，经过一段时间恢复后能达到不仔细看不能分辨的程度。较大的色素痣切除后，手术创面可用临近皮瓣修复，也可以用皮肤扩张器法获得 皮瓣，甚至可直接行游离皮片移植覆盖创面。（二） 物理化学疗法1.激光.激光治疗黑色素痣时根据激光的选择性光热效应理论（即不同波长的激光可选择性作用于不同颜色的皮肤），其瞬间产生的高强度的辐射能量，集中作用于黑色素痣的色素颗粒上，将其直接汽化、击碎，再通过淋巴组织排出体外，达到消除或减淡黑色素痣的效果。激光治疗色素痣的速度取决于需要治疗的痣面积：一般直径小于2毫米的色素痣，可以选择激光治疗，因为激光可以干净的去除痣细胞，并且小于2毫米的皮肤缺损可被周边正常组织完全修复，一般无瘢痕形成。如果超过2毫米，手术治疗是首选，这是由于大于2毫米的色素痣如果用激光治疗后，烧灼形成的缺损无正常皮肤修补，因此容易留下明显疤痕影响美观，另外一个原因就是较大的色素痣激光不容去除干净，遗留的痣细胞会发生恶变，导致要命的黑素瘤发生，而手术切除可干净去除痣细胞，并且美容缝合皮肤能使皮肤完整修复，瘢痕不明显。一般来说，每次治疗的时间不会大于20min，治疗3个月在原处没有新的黑色素痣体长出为治愈，3个月后在原处皮肤有部分黑色素痣长出为治疗不彻底，在原处重新生长痣体为复发，治疗不彻底和复发的痣至少3个月后再行第二次治疗。2.冷冻.冷冻法治疗黑色素痣是利用低温技术作用于黑色素痣部位的皮肤，继而组织内外冰晶形成，使细胞脱水、皱缩、皮肤组织发生坏死，经历变白、结痂、脱落、和颜色恢复的过程，从而达到治疗黑素痣的效果。3.化学烧灼法。主要利用30-35%三氯醋酸，或冰醋酸、中药等腐蚀性药物进行剥脱，但剥脱的方法较难控制，难以明确是否为一次彻底治疗。药物点痣因其深度和范围难以掌握，且较容易遗留瘢痕，目前在医院里已经淘汰，千万不要相信网上或路边小店里的所谓药物点痣的方法。三、色素痣是选择激光还是手术，遵循的原则是什么？（一）从恶变的角度：1、亚洲人种恶性黑色素瘤发生率低，普通的色素痣，可以选择激光祛痣；2、术前要评估色素痣激光祛除的风险，对于有恶变倾向的色素痣不适宜使用激光治疗；3、激光多次祛痣仍然复发者，为减低恶变风险，建议手术切除；4、部分专家认为恶变的色素痣直径多在6mm以上，直径大于6mm以上的色素痣建议手术切除并行病理活检。直径在3-6mm之间的由医生综合考虑决定治疗方案。5、怀疑有恶变可能的选择手术切除并予以病理学检查明确诊断。（二）从瘢痕的角度：1、手术切除有多种修复方法，痣的手术治疗远期切口愈合较好，对于祛痣预后要求高者，手术切除优于激光治疗；2、痣的直径在2mm以下激光治疗后一般不容易留瘢痕，直径大于3mm以上者，从外科的角度（基于激光祛痣可能产生的疤痕问题、创面恢复时间、术后色素改变的问题），如果很介意瘢痕的则建议手术切除；多数色素痣累计真皮层，治疗必须突破真皮乳头层，激光等开放性创伤的过程很容易形成 瘢痕外观效果差强人意。（三）从复发的角度：1、根据临床经验，激光祛痣中，随着痣细胞巢的破坏，色素痣的颜色会越来越浅，但是当肉眼看不到颜色时并不意味痣细胞巢消失，故而激光疗法常常治疗不彻底，色素痣易复发；2、激光祛痣容易复发的类型，比如伴有毛发的色素痣，手术切除可能更好；3、激光祛痣多次复发者，建议选择手术治疗，具体激光治疗次数没有强行规定，建议根据痣的术前风险评估确定；如果反复对复发性痣反复激光冷冻治疗，而痣细胞巢又未彻底祛除干净，这种刺激会大大增加色素痣恶变的几率。4、复发率高者，建议手术治疗比较彻底，或者加大激光治疗深度和范围，可能减小复发率。四、术后有那些注意事项？1，术后保持创面干燥，治疗的部位大约一周左右不要沾水。2，根据每个患者不同病情，需要不同次数复诊，请遵医嘱及时复诊治疗以便确保疗效。3，为了更好的恢复，对于有结痂的，请让痂皮自行脱落，切不可自行撕脱。在医生指导下积极预防和疤痕形成。成纤维细胞生长因子或表皮生长因子可能有意义。4，不要用手摸，尽量减少摩擦。5，少吃辛辣、酱油、甜食、等食物，多吃维生素C，粗纤维食物。6，治疗期间不要接受去角质、微晶磨削等治疗。7，术后有一个色素沉着期，色素消退需要缓慢的生物过程，需要定期来院复诊。色素痣去除前要详细询问患者是否有瘢痕体质，避免遗留瘢痕增生导致严重后果。另外也要注意患者的预期和实际治疗结果的差距，避免出现医疗纠纷。总之，大部分的色素痣都是“良民”，我们对此不必过于担心。但同时，对于那些有“前科”或者“不良评价”的“危险分子”，我们需要提高警惕，需要去除的色素痣只要选择方法得当，均能获得很好的治疗结果。
陈善闻 2019-01-23阅读量1.5万
病请描述：其实每年冬天，烧烫伤的病人比其他季节要多，其中，冬季取暖时发生的烫伤，不少都是低温烫伤。有报道，最近一些医院的烧伤门诊爆满，甚至要排几个小时的队，据统计，这些患者当中1/3都是被热水袋、暖宝宝烫伤了。 为什么温暖舒适的暖宝宝、热水袋会烫伤人？因为有一种烫伤叫低温烫伤。有人做过实验，44℃的水温持续6个小时就可以造成皮肤的损害，这种烫伤就叫做低温烫伤。市场上销售的电热水袋一般加热温度都在50度以上，摸上去感觉并不烫，但只要接触足够的时间，都有可能引起这种低温烫伤。然而更可怕的是，一些暖宝宝的实际最高温度，能达到 79 ℃。这种温度，根本不需要几个小时，十几秒就烫伤了好么！另外，冬天人的感觉迟钝，有时不能快速察觉皮肤受到损害。特别是老年人，肢体神经末梢功能减退，循环不好，对热和痛的感觉比较迟钝，对低温热源不敏感，加上很多人警惕性不高，不当使用保暖用具更容易受到低温烫伤，尤其是熟睡时易发生。 低温烫伤有什么可怕的后果？一般情况下，皮肤与低温热源短时间接触，仅造成真皮浅层的水泡型烫伤，但如果低温热源持续作用，就会逐渐发展为真皮深层及皮下各层组织烫伤。低温烫伤和高温烫伤不同，创面疼痛感不是十分明显，仅在皮肤上出现红肿、水泡、脱皮或者发白的现象，面积也不大，看上去烫伤似乎不太严重，但如果处理不当会造成深部组织坏死，严重时会发生伤口溃烂，长时间都无法愈合。 烫伤了，该怎么办？第一步：创面降温在低温烫伤后，立即用冷水冲洗烫伤的部位，以降低伤口的温度，缓解疼痛并将烫伤的伤害降到最低；如果发现烫伤脱皮的现象，改用浸泡的方式进行降温，降温时间应在15~20分钟为最佳。第二步：保护创口轻微烫伤创面：在降温过后，使用碘伏或者生理盐水进行消毒杀菌，并用干净衣物或者绷带覆盖，以免伤口感染；如果皮肤发红伴有水泡的，这个时候不要把水泡挤破，完整的水泡可以预防再次感染，水泡也可以慢慢自行吸收，可涂抹适量的烫伤膏，能够有效止痛，并促进伤口细胞的修复。重度烫伤创面：如果发现烫伤情况比较严重，烫伤部位的皮肤呈红褐色或灰色，并且烫伤面积过大，无法自行处理，可用无菌纱布或保鲜膜保护重度烫伤创面，并立即就医治疗。每个人都是生活大师，各种偏方应有尽有，例如：涂抹牙膏、酱油甚至猪油……微医君建议：这些不正确的处理方式千万不要做，万一引起烫伤处感染就不好了！ 不想被烫伤，改怎么做？无论是热水袋、暖宝宝、电热毯……出现烫伤的主要原因是温度和时间没控制好，因此，你需要注意：1、不要在睡觉时使用睡觉时，一旦发生烫伤，很难及时发现，导致伤情加重。比如，电热毯，睡着前记得关闭或者定好时间，千万不可整夜使用；热水袋使用时水温不要超过45℃，而且一定要在清醒的时候用热水袋，睡着时候不要用。2、不要直接帖在皮肤上不管是暖宝宝还是热水袋等，使用时不要和身体直接接触。比如：暖宝宝应该隔一层布料贴在衣裤上；热水袋外面最好配个套子，或者裹一块布。3、使用时间不要过长同一部位，使用暖宝宝、热水袋的时间最好不超过 2 小时。而且，使用的时候不能加压，比如在暖宝宝外束皮带，穿束腹带、紧身衣等。4、特殊人群特别注意老人最好不要长时间接触温度超过体温的物品。一些患有糖尿病、脉管炎或中风后遗症、长期卧床的老人尤需特别注意。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
就医指导 2019-01-21阅读量2.9万
病请描述： WHO专家预测，2020年全球人口80亿，肿瘤发病将达到2000万人，死亡将达到1200万人。在我国每年肿瘤新发病例在200万人左右，发生率约为150例/10万人群。肿瘤是一种全身性疾病，长期的实践证明，采用任何单一的治疗方法都常难以取得最佳的效果，所以，临床上需要根据患者机体状况、肿瘤病理特征、临床分期和发展趋向，有计划地、合理地、综合选择运用各种治疗方法的优点，减少不良反应，以期达到最佳的治疗效果，最大限度延长患者生存期、提高生活质量。同济大学附属东方医院肿瘤科周俊 肿瘤介入治疗的特点是创伤小、疗效高、并发症少和住院时间短等优点，已成为肿瘤综合治疗中最典型的代表。肿瘤介入治疗包括血管性介入治疗及非血管性介入治疗。血管性介入治疗就是在大腿根部经皮肤穿刺股动脉，在医学影像设备DSA的引导下利用导管导丝技术，将导管超选择性送入肿瘤的营养血管内，将高浓度的抗癌药物直接灌注到肿瘤组织内，杀死肿瘤细胞。还可以用抗癌药物与栓塞剂有机结合，对肿瘤的营养血管进行化疗栓塞，即可切断肿瘤的营养供应“饿死”肿瘤细胞，又能使药物在肿瘤区缓慢释放，起到局部化疗作用，这就是常说的的经皮动脉化疗栓塞术。介入治疗不仅是不能手术切除肝癌的首选治疗，而且对肺癌、结直肠癌、胃癌、胰腺癌、肾癌、卵巢癌、宫颈癌、食管癌及头颈部肿瘤也有很好疗效。非血管性介入治疗是指在医学影象设备如CT、B超、MRI的导引下，利用各种器械，通过血管以外的途径，如经人体生理腔道的自然开口或直接经皮穿刺脏器，对许多疾病进行诊断和治疗的技术。如经皮穿刺活检术、食管、气管、胆管、肠管等腔内支架植入术、放射性粒子植入术、经皮穿刺瘤内注药术、经皮多电极射频消融术等。射频消融是利用电子发生器产生中高频率的射频波，并将射频波转化热能，使肿瘤局部温度达到90℃～120℃，从而使局部癌组织细胞发生热变性和凝固坏死。对于小于5cm的肿瘤可完全毁损，达到替代外科手术的作用。射频消融作为近年来快速发展的肿瘤治疗方法，已广泛运用到肝癌、肾癌、肺癌、骨与软组织、乳腺等恶性肿瘤。 对于早期肿瘤，例如肝癌、肾癌、肺癌，部分患者介入治疗可达到相当于外科切除的效果。对于肿瘤急症，例如结肠癌出现肠梗阻、肿瘤出血，介入治疗往往能起到立竿见影的疗效，短期内就能解除肠梗阻、止血，对于老年、体力差、伴有其他重要脏器疾病、不能耐受手术的患者，介入治疗是最佳选择。对于中晚期肿瘤，介入治疗不仅能提高患者的生活质量，延长生命，而且为肿瘤的后续治疗创造机会。例如卵巢癌腹腔转移出现大量腹水，介入治疗有望快速杀死肿瘤，消除腹水。目前，介入治疗在恶性肿瘤综合治疗中发挥越来越大的作用。
周俊 2018-10-22阅读量9361