病请描述：卵巢癌，通常是指发生在卵巢的恶性肿瘤，原发于输卵管和腹膜的恶性肿瘤临床特征和治疗模式和卵巢癌相似，经常与卵巢癌归为一类。根据肿瘤组织来源的不同，又可把卵巢恶性肿瘤分为卵巢上皮性癌、卵巢恶性生殖细胞肿瘤、恶性性索间质肿瘤和转移性瘤四种，其中，卵巢上皮性癌发病率最高，约占卵巢恶性肿瘤的70%。在医学上，一般把上皮来源的恶性肿瘤称为癌，因此卵巢癌多指卵巢上皮性癌，而在日常生活中，卵巢癌多包括所有卵巢的恶性肿瘤。一、卵巢癌好发年龄卵巢癌可发生在任何年龄段，不同组织学类型肿瘤的好发年龄段不同，如生殖细胞肿瘤最常见于20岁以下女性，交界性肿瘤好发于30~40岁女性，而上皮性卵巢癌大部分发生于60岁左右女性。在我国，卵巢癌发病率居妇科恶性肿瘤第3位，约占所有女性生殖道肿瘤的23%，呈逐年上升的趋势。我国每年死于卵巢癌的女性约为2.5万，居妇科恶性肿瘤之首。卵巢癌之所以死亡率高，是因为卵巢深居盆腔，体积小，缺乏典型症状，难以早期发现。卵巢上皮癌患者确诊时发现肿瘤局限于卵巢的仅占不足30%，大多数已扩散到盆腹腔器官，约七成患者确诊时已经是晚期，卵巢癌也被称为女性“隐形杀手”，因此对于女性朋友，甚至是男性朋友，对卵巢癌相关知识的了解也是尤为必要的。二、卵巢癌的发病机制卵巢癌的发病机制目前还不清楚，但许多卵巢癌危险因素也广泛被大家所认可：（1）遗传因素：有卵巢癌家族史，甚至是有癌症家族史，有BRCA1/2基因突变的人群发病风险更高；（2）内分泌因素：如初潮早、无生育史、高龄（35岁以上）初次生育、绝经晚；（3）其他一些因素如肥胖、不良生活习惯等也可能增加卵巢癌的发病风险。相反，口服避孕药、结扎输卵管、母乳喂养等可能能够降低卵巢癌发病风险。三、卵巢癌的症状卵巢癌早期通常没有明显症状，晚期主要有下腹不适、腹胀、食欲下降等消化道症状。部分患者可出现消瘦、贫血等表现，有内分泌功能的肿瘤可出现不规则阴道流血或绝经后出血，不同组织学来源的卵巢癌症状略有不同。但其实，在卵巢癌早期，并不是完全一点症状都没有，只是因为不严重，缺乏特异性，往往被人们所忽视，这些症状包括：（1）腹部肿大、腹胀，腹痛：多是由于卵巢癌恶性生长牵涉韧带、压迫临近结构导致的，严重的还可能伴随腹水的产生。（2）内分泌失调：癌组织可以分泌雌激素，导致内分泌紊乱，出现月经不规律，月经过少，闭经，甚至出现阴道不规则出血，乳晕毛发等。（3）消化系统症状：肿瘤累及胃肠道，或腹水影响胃肠功能导致，从而出现食欲不良、恶心呕吐、出现消瘦等症状。四、卵巢癌的检查但对于卵巢癌的筛查和早期诊断来说，这些症状往往是不够的，而还是主要依靠定期体检。体检可以检查的项目包括阴道超声、肿瘤标志物筛查等，如果发现异常，还可以进行进一步的CT、MRI检查，甚至进行组织病理学活检进行最终诊断。这里主要关注的还是阴道超声和肿瘤标志物检查，这是早期筛查和发现卵巢癌的关键。什么是阴道超声？阴道超声是一项无创的检查，可能在超声下观察卵巢的大小、血流情况，有助于发现早期卵巢囊肿、卵巢癌。什么是肿瘤标志物？肿瘤标志物是肿瘤组织产生或者肿瘤组织刺激机体产生的一类物质，对于卵巢癌来说，主要可以检查CA-125，CA199，CEA，HE4，AFP的含量，对于卵巢癌的早期诊断，其敏感性最高可达90%，但需要注意的是，CA-125主要对浆液性卵巢癌的诊断有效，而对于粘液性肿瘤，选用CEA可能是一个更好的选择。不过需要注意的是，并不是说出现了CA-125的升高就一定等于发生了卵巢癌，还需要进行进一步检查确诊。五、卵巢癌的治疗毫无疑问，谈到肿瘤的治疗，大家立马就会想到肿瘤治疗的“三把利器”：手术、放疗、化疗。的确，对于卵巢癌来说，目前的治疗原则还是以手术为主，以化疗为辅。手术的主要目的是切除肿瘤、明确诊断、准确分期、判断预后和指导治疗。手术治疗不管早期还是晚期，都以手术切除为首选，以彻底清除病灶为目的，早期可优先选择腔镜，而晚期要选开腹手术，现在主要以腹腔镜微创手术治疗为首选，早期切除的效果比较好。但其实对于大多数患者来说，病情处于中晚期，往往没有上面说的这么简单。对于这类患者，手术主要采用肿瘤细胞减灭术，即通过手术尽可能切干净所有的病灶，降低肿瘤负荷，同时在手术后以化疗、靶向疗法为辅助手段，再次杀灭肿瘤细胞，降低复发的概率。药物治疗化疗药物相信大家都比较熟悉，这里主要再强调一下靶向药物。靶向药物其实目前已经逐渐成为肿瘤甚至是所有疾病主要的治疗研究方向，所谓靶向，就是通过“精确制导”攻击肿瘤细胞，而对周围正常组织不产生影响。目前而言，用于卵巢癌的靶向药物有：PARP抑制剂、抗血管生成药物。由于肿瘤生长快，需要充分的血液供应，抗血管生成药物可以抑制血管生成，让肿瘤细胞缺血坏死，从而抗肿瘤；之前提到过，对于BRCA基因突变的患者可以患上卵巢癌，而PARP抑制剂药物就是对于BRCA突变的定向药物，最新研究发现，具有同源重组缺陷的患者也会明显受益，不具有同源重组缺陷的患者一定程度上可以受益，并且诱导同源重组缺陷的方法也初现端倪，这些都可以定向杀死突变的肿瘤细胞。对于靶向治疗，其优点显而易见，疗效好，对周围正常的组织影响小，因此一般而言副作用远小于化疗。但目前靶向治疗的问题在于，药物价格昂贵，还具有一定的副反应。因此靶向治疗的广泛运用还存在一定的困难需要克服。另外卵巢癌的患者还可以采用免疫治疗，如PD-1/PD-L1抑制剂，通过激活机体的免疫系统来杀伤肿瘤细胞，但机体免疫系统的广泛激活也使得这类药物存在一定副作用。总之，目前卵巢癌的治疗主要还是以手术为主，以术后化疗、靶向治疗为辅，从而，防止肿瘤复发，延长生存期。六、卵巢癌的预防对于卵巢癌来说，预防方法其实和其他癌症类似，也主要取决于危险因素。在日常生活中保持良好的心情、适龄生育、保持良好的生活习惯、适当运动、避免肥胖等都能很好的预防卵巢癌的发生。另外，预防性卵巢切除手术也是近年来比较火热的话题，即对于卵巢癌的高危人群，如BRCA基因突变的患者，进行预防性的卵巢切除。毫无疑问，卵巢切除能显著降低卵巢癌的发病风险，但同时也要衡量卵巢切除后的副作用，如内分泌失调、无法生育等问题，术后病人往往也需要长期服用雌激素来改善内分泌失调，因此具体是否需要进行这样的手术还需要病人和患者权衡利弊、咨询意愿后再进一步决定，从而做出最合理的治疗和预防方法。
武欣 2020-06-21阅读量9855
病请描述：近期经常有患者询问一种治疗间质性膀胱炎口服药物——戊聚糖多硫酸钠（爱必罗），在这里就此药向大家做个简要介绍，希望能对大家有所帮助。商标注册名字是：ELMIRON，中文翻译爱泌罗。通用名，或者，仿制药名字，Pentosan polysulfate sodium capsule，中文翻译: 戊糖多硫酸钠胶囊。首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科张鹏只要是同一个商品名字，ELMIRON，从不同国家采购的，应该都是出自一家，授权转让的。如果买到的是Pentosan polysulfate sodium capsule，戊糖多硫酸钠胶囊，就是仿制的，和爱泌罗不是一个来源的。 爱泌罗胶囊 ELMIRON®-100MG 戊糖多硫酸钠胶囊（Pentosan polysulfate sodium）2018年5月修订的美国FDA药品说明书翻译 【性状】戊糖多硫酸钠Pentosan polysulfate sodium是一种半合成的肝素类大分子碳水化合物衍生物，化学性质和结构式类似于糖胺聚糖。它是一种白色无味粉末，轻微吸湿，在pH6时溶于水至50%。它的分子量为4000到6000道尔顿，化学结构式如下：ELMIRON®（爱泌罗）是一种白色不透明的硬明胶胶囊，含100mg 戊糖多硫酸钠、微晶纤维素和硬脂酸镁。口服给药。 【临床药理学】一般戊糖多硫酸钠是一种低分子量的类肝素化合物。具有抗凝和纤溶作用。戊糖多硫酸钠在间质性膀胱炎中的作用机制尚不清楚。 药代动力学吸收：在临床药理学研究中，健康女性志愿者在禁食条件下只口服300mg或450mg剂量的含放射性标记物的戊糖多硫酸钠，在给药后的中位数为2小时（0.6～120小时）的范围内，观察到血浆放射性水平的最大值。基于尿排泄的放射性，平均约6%的放射性标记口服剂量的戊糖多硫酸钠被吸收并达到全身循环。 食物影响：在临床试验中，ELMIRON®（爱泌罗）在饭前1小时或饭后2小时用水给药；食物对戊糖多硫酸钠吸收的影响尚不清楚。 代谢:戊糖多硫酸钠吸收的一部分在肝脏和脾脏部分，在肾脏有部分产生大量代谢物。脱硫和解聚都可以通过连续加药达到饱和。 排泄：健康受试者组口服300或450 mg剂量的含放射性标记物的戊糖多硫酸钠后，血浆放射性分别下降，平均半衰期分别为27h和20h。口服戊糖多硫酸钠（300mg组平均84%，450mg组平均58%）的很大一部分原形药物会排出粪便。平均6%的口服剂量通过尿液排出，主要是作为脱硫和解聚的代谢物。只有一小部分给药剂量（平均0.14%）在尿液中恢复为完整药物。 药效动力学戊糖多硫酸钠在患者中发挥药效作用的机制尚不清楚。在初步的临床模型中，戊糖多硫酸钠粘附在膀胱壁的粘膜上。该药物可以作为缓冲液来控制细胞的通透性，避免尿液中的刺激性溶质到达细胞。 【临床试验】以两项临床试验来评估ELMIRON®对（IC）患者疼痛缓解的疗效。根据膀胱镜检查、细胞学检查和活检结果，所有患者符合NIH对慢性间质性膀胱炎的定义。在一个单盲、随机、安慰剂的对照研究中，评估了151名患者（145名女性，5名男性，1名性别未知），平均年龄44岁（18岁至81岁）。大约相等数量的患者接受为期三个月一天三次的安慰剂或ELMLIN®100mg。膀胱疼痛的临床改善是基于患者自身的评估。在这项研究中，28/74（38%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗的患者膀胱疼痛评分改善超过50%（p=0.005）。 第二个临床试验中是为医生使用的研究，是一个对2499名每天服用ELMIRON®300mg的患者所做的前瞻性设计，且试验完成后分析的临床试验。在2499例患者中，女性2220例，男性254例，不明性别25例。患者平均年龄47岁，60岁以上占23%。经过3个月，1307名（52%）患者退出试验或不符合分析条件，总体而言，有1192名（48%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗3个月；892名（36%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗6个月；598名（24%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗1年。 每3个月对患者进行一次非盲评估，比较在治疗前后疼痛程度的整体变化和“疼痛/不适”分数的差异。在治疗前，“疼痛/不适”分数的比例在最初2499名患者中，严重或无法忍受占60%，中度占33%，轻度或无占7%。患者疼痛改善程度见表1。在3个月时，722/2499（29%）最初参与研究的患者在疼痛分数改善有1或2等级的进步。到6个月，在892名继续服用ELMIRON®的患者中，有额外的116/2499（5%）患者的疼痛分数有所改善。6个月后，首次出现疼痛解除的患者所占百分比低于最初参与研究的患者的1.5%（见表2）。【适应症】ELMIRON®用于缓解因间质性膀胱炎引起的膀胱疼痛或相关不适。 【禁忌症】ELMIRON®禁止用于已知对此药物、化学结构相关的化合物或辅料过敏的患者。 【注意事项】一般事项ELMIRON®是一种微弱的抗凝血剂（相当于肝素活性的1/15）。每日剂量为300mg（n=128）时，6.3%的患者出现直肠出血的不良事件。曾有瘀血、流鼻血和牙龈出血的出血性并发症产生（见“不良反应”部分）。患者接受侵入性手术治疗过程中，或有潜在凝血障碍或其他出血性风险增加时，（例如：使用香豆素抗凝剂、肝素、t-PA、链激酶、大剂量阿司匹林或非甾体抗炎药）应评估出血情况。患有动脉瘤、血小板减少症、血友病、胃肠道溃疡、息肉或憩室等疾病的患者，在开始ELMIRON®（爱泌罗）治疗前应谨慎评估。 经由皮下、舌下或肌肉注射的类似产品（最初不是由肝脏代谢）与具有血栓和出血症状的迟发性免疫过敏性血小板减少症相关。在有肝素诱导血小板减少病史的患者中使用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 脱发与戊糖多硫酸钠和肝素产品有关。在ELMIRON®（爱泌罗）的临床试验中，脱发开始于治疗的前4周。报告的脱发病例中97%为斑秃，仅限于头皮上的一个区域。 肝功能不全ELMIRON®尚未在肝功能不全患者中进行研究。因为有研究表明肝脏有助于ELMIRON®（爱泌罗）的消除，肝脏损伤可能会对ELMIRON®（爱泌罗）的药代动力学产生影响。在这种患者群体中使用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 1.2%的患者转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和乳酸脱氢酶会轻微升高（<2.5倍正常值）。这种增加通常出现在ELMIRON®治疗开始后3至12个月，与黄疸或其他临床症状或体征无关。这些异常通常是暂时的，可能基本上保持不变，或者很少随着继续使用而进展。PTT和PT升高（两者均<1%）或血小板减少（0.2%）。 患者信息病人应按规定的剂量服药，但不得超过规定的次数。应提醒患者ELMIRON®具有弱抗凝作用。这种效果可能会增加出血时间。 怀孕对每天静脉注射15 mg/kg的小鼠和大鼠以及每天7.5 mg/kg的家兔，进行生殖研究。此剂量以体表面积计算分别为是人体每日口服ELMIRON®（爱泌罗）剂量的0.42倍和0.14倍。这些研究显示ELMIRON®（爱泌罗）不会影响生殖或对胎儿有损害。直接用浓度为1 mg/mL的戊糖多硫酸钠做小鼠胚胎培养的体外实验，可引起可逆的肢芽异常。在怀孕妇女方面尚未进行适合和良好的对照研究。因为动物实验结果并无法预测人类的反应，所以只有在明确需要的情况下，才可以在怀孕期间使用这种药物。 哺乳期妇女目前尚不清楚这种药物是否在母乳中排泄。由于许多药物都是从母乳中排出的，因此在给哺乳期妇女服用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 儿科使用尚未确定16岁以下儿童患者使用的安全性和有效性。 【不良反应】（爱泌罗）在总共2627名患者（2343名女性，262名男性，22名未知）的临床试验中进行了评估，这些患者的平均年龄为47岁[范围18至88，其中581名（22%）超过60岁]。在2627名患者中，128名患者接受了为期3个月的试验，其余2499名患者接受了长期的非盲试验。 6/2627（0.2%）的患者在服用该药3-75个月内死亡。死亡与其他并发疾病或手术有关，但一名患者的死因不明。 严重不良事件发生率为1.3%（33/2627）。两个病人有严重的腹痛或腹泻和脱水，需要住院治疗。由于没有间质性膀胱炎患者的对照组同时接受评估，因此很难确定那些不良反应与ELMIRON®相关，而那些不良反应与并发疾病、药物或其他因素相关。下面描述的是ELMIRON®治疗2499名间质性膀胱炎患者的非盲临床试验的不良事件报告。在最初的2499名患者中，1192名（48%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗3个月；892名（36%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗6个月；598名（24%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗1年，355名（14%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗2年，145名（6%）接受4年。 频率（1-4%）的不良反应：脱发（4%）、腹泻（4%）、恶心（4%）、头痛（3%）、皮疹（3%）、消化不良（2%）、腹痛（2%）、肝功能异常（1%）、头晕（1%）。 频率(≤ 1%)的不良反应:消化方面：呕吐，口腔溃疡，结肠炎，食道炎，胃炎，肠胃胀气，便秘，厌食，牙龈出血。血液方面：贫血、瘀斑、凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间延长、白细胞减少、血小板减少。过敏反应：过敏反应，光敏性。呼吸系统：咽炎，鼻炎，鼻出血，呼吸困难。皮肤及其附属器：瘙痒，荨麻疹。特殊感觉：结膜炎，耳鸣，视神经炎，弱视，视网膜出血。 上市后情况在批准使用戊糖多硫酸钠期间，发现了以下不良反应；由于这些反应是来自不确定人群的自愿报告，因此并不总是能够可靠地估计其发生频率或确定体重增加和水肿与药物接触的因果关系。 直肠出血：ELMIRON®在一项随机、双盲、平行组的4期研究中进行评估，该研究对380名间质性膀胱炎患者进行了为期32周的治疗。每日剂量为300mg（n=128）时，6.3%的患者报告直肠出血为不良事件。在大多数患者中，事件的严重程度被描述为“轻微”。在该研究中，每天服用ELMIRON®900 mg（剂量高于批准剂量）的患者直肠出血的发生率更高，为15%。 肝功能异常：在100名男性（51名ELMIRON®和49名安慰剂）中进行为期16周的随机、双盲、平行组2期研究。在每天900mg的剂量（高于批准的剂量）下，ELMIRON®治疗的11.8%（n=6）和安慰剂治疗的2%（n=1）患者的肝功能升高被报告为不良事件。 【过量使用】尚未有过量用药的报告。根据药物的药效学，毒性可能反映为抗凝、出血、血小板减少、肝功能异常和胃不适。（见临床药理学和预防措施章节）在一项临床试验中，以每天900mg的剂量持续32周（n=127），15%的患者报告直肠出血为不良事件。在ELMIRON®组51名患者和安慰剂组49名患者参加的临床试验中，每天服用ELMIRON®900 mg，持续16周，ELMIRON®组11.8%和安慰剂组2%的患者的肝功能升高被报告为不良事件。如果出现急性过量，应尽可能给患者洗胃，仔细观察并给予症状和支持性治疗。 用法用量ELMIRON®的推荐剂量为300mg/天，每次一颗100mg胶囊口服，每日三次。胶囊应在饭前1小时或饭后2小时用水服用。 接受ELMIRON®治疗的患者应在3个月后必须重新评估。如果没有改善，并且没有出现不良事件，ELMIRON®（爱泌罗）可以再继续使用3个月。患者在服用6个月后，疼痛未改善时，不建议继续服用。 包装ELMIRON®是一种白色不透明印有“BNP7600”的硬明胶胶囊，含有100mg的戊糖多硫酸钠。每瓶装100粒胶囊。 贮存在受控室温下储存15°-30°C（59°-86°F）。放置在儿童接触不到的地方。 患者有可能提出的一些问题：ELMIRON®（爱泌罗）是否能代替止痛药？ELMIRON®用于治疗间质性膀胱炎（IC）的疼痛或不适。目前尚不清楚ELMIRON®的确切工作原理，但它不是阿司匹林或对乙酰氨基酚之类的止痛药，因此必须按照规定持续服用止痛药以缓解疼痛。 不能服用ELMIRON®（爱泌罗）的患者l 接受手术的患者应在手术前咨询医生何时停止使用ELMIRON®（爱泌罗）。l 只有在明确需要的情况下，才应在怀孕期间使用ELMIRON®（爱泌罗）。 什么情况下慎重服用此药？l 你正在服用抗凝治疗，如华法林钠，肝素，大剂量阿司匹林，或抗炎药物，如布洛芬。你怀孕了。你有肝脏问题 ELMIRON®（爱泌罗）用法用量每天三次口服1粒ELMIRON®（爱泌罗）胶囊，饭前至少1小时或饭后2小时用水。每粒胶囊含有100mgELMIRON®（爱泌罗）。 使用注意事项在接受抗凝治疗，如华法林钠，肝素，大剂量阿司匹林或消炎药，如布洛芬，咨询你的医生。 常见副作用最常见的副作用是脱发、腹泻、恶心、便血、头痛、皮疹、胃部不适、肝功能检查异常、头晕和瘀伤。据报道，服用ELMIRON®（爱泌罗）的患者因体内液体积聚而导致体重增加和肿胀。 如果这些副作用持续存在或令人烦恼，或大便中有血，请咨询你的医生。如果您怀疑有人服用了超量的药物，请及时与当地急诊中心取得联系。请放在小孩无法接触的地方。 个人建议间质性膀胱炎的粘膜保护方案（仅供参考）：1. 初次服用爱泌罗前3-6个月，建议每日服用爱泌罗3次，一次1粒，每月灌注西施泰两次，两周一次。2. 6-12个月，建议口服爱泌罗可酌情减量至每天2粒，早晚各一粒，膀胱灌注可酌情延长灌注间隔，最长间隔不超过4周。3. 第二年症状明显减轻或消失的情况下，可逐渐停用爱泌罗，继续西施泰灌注，每月一次，再维持半年至一年。4. 口服爱泌罗和灌注西施泰3-6个月，无症状改善，或症状加重并出现会阴疼痛，建议口服爱泌罗+西施泰持续灌注+二线微创疗法干预（骶神经调节或肉毒素注射）综合维持治疗。必要时面诊医生具体分析。
张鹏 2020-04-22阅读量1.4万
病请描述：泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核，结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多、毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。 1.诊断 遇有下列情况应想到肾结核的可能： 1）有慢性膀胱刺激症状即尿频、尿急、尿痛，而尿内又有蛋白和红、白细胞者； 2）青年男性患者表现为慢性膀胱刺激症状； 3）逐渐加重的尿频、尿急、尿痛或伴有血尿，经抗感染治疗无效者； 4）尿液呈酸性，有脓细胞而普通培养无细菌生长者； 5）有肺结核或其他肾外结核病灶，尿液出现少量蛋白，镜检有红细胞者； 6）体检发现前列腺缩小、变硬，表面高低不平，附睾、精囊硬节或输精管增粗，阴囊有慢性窦道者。 以上为肾结核的常见表现，但有相当一部分不典型病例可能没有上述表现，这类不典型病例往往从临床表现及一般化验检查中不易作出诊断，但却具有以下某种特征性表现： 1）中青年患者反复出现无症状血尿； 2）仅有轻微腰痛而无膀胱刺激症状，静脉肾盂造影(IVU)显示不明原因之一侧输尿管下端梗阻； 3）无症状而偶然体检IVU显示一侧肾脏不显影； 4）仅有顽固性尿频而无其他明确原因。 上述表现对肾结核的诊断有很大帮助，然而尚需作进一步全面系统的检查，以确定诊断。 2.鉴别诊断 （1）泌尿系统慢性非特异性感染 慢性肾盂肾炎引起的非特异性膀胱炎有较长期的膀胱刺激症状，无进行性加重，可有发热、腰痛等急性肾盂肾炎发作史。慢性膀胱炎可反复发作，时轻时重，血尿常与膀胱刺激症状同时发生。而肾结核引起的膀胱炎以尿频开始，逐渐加剧，无发作性加重，血尿多在膀胱刺激症状一段时间后出现。结核性膀胱炎合并非特异性感染约占20%，多为大肠埃希杆菌感染，尿液培养可发现致病菌。慢性膀胱炎一般不是独立疾病，常有诱因存在，应行全面检查以排除肿瘤、结石、先天畸形等。 （2）尿道综合征：女性经常突然发作的尿频、尿急、尿痛等症状，时好时犯。发病时尿常规检查呈阴性。因而有膀胱刺激症状女性患者发病时应行尿常规检查以除外本症。外阴检查常可发现有处女膜伞或尿道口与阴道口间距较近，且无白带过多或阴道炎现象。 （3）泌尿系结石：血尿多为运动后全程血尿、血量不多、鲜有血块。肾结石静止时仅有肾区疼痛，发作时可引起肾绞痛。膀胱结石亦可引起长期、慢性膀胱刺激症状，尿常规有红、白细胞，但常有尿流中断、排尿后下腹疼痛加重等现象，多发生于男性小儿或老年患者。结合B超、X线检查可作出鉴别诊断。 （4）泌尿系肿瘤：常以无痛、间歇性肉眼血尿为主要症状，膀胱肿瘤合并感染或晚期者可有尿频和排尿困难而与肾结核相似，但肿瘤发病年龄多在40岁以上，血尿量较大并多有血块，可行B超、CT和膀胱镜检以确诊。 （5）慢性肾炎：有时肾结核被误诊为肾炎，后者其实并无膀胱刺激症状，多有高血压，尿常规中有大量蛋白而仅有少量红、白细胞，颗粒或白细胞管型。 3.治疗 临床肾结核是一种慢性进行性疾患，不治疗难以自愈，由于输尿管及尿道管腔较细，一旦发生结核病变，极易发生狭窄及梗阻，导致肾、输尿管积水，更促进了患侧肾结核病变的发展，若合并其他细菌感染，患肾功能将很快被完全破坏，形成脓肾。如健侧输尿管口或输尿管下段结核性狭窄或反流，则可致健肾积水，最终导致肾功能衰竭而死亡。 泌尿系结核应以药物治疗为主，抗结核药物不仅使早期肾结核病变获得痊愈，还可使一些患者缩小了手术治疗范围。肾结核的治疗应全面考虑肾脏病变损害和患者全身情况，选择合适的治疗方案。 1.全身治疗：包括休息、避免劳累、注意营养及饮食。 2.药物治疗：诊断肯定，病变范围明确，肾功能情况以及是否存在尿路梗阻等情况已查明的患者应尽早给予抗结核药物治疗。用药原则为早诊断，早用药，联合运用，持续足够疗程，但应切忌以下两点：①无任何诊断依据，随意试验性用药。②确诊为肾结核患者，不严格按照治疗方案用药，从而诱导结核杆菌产生耐药性，给进一步治疗带来困难。国内外数十年来采用异烟肼、链霉素及对氨基水杨酸联合治疗，疗程2年，结核菌转阴率达96%。但对氨基水杨酸对胃肠道刺激性较大，长期应用链霉素则对听神经有一定的毒性，使患者常常不能长期坚持用药，或不规则用药而达不到治疗效果。1966年利福平问世后，发现它有快速杀灭结核菌的作用。1972年后应用利福平、异烟肼、吡嗪酰胺短程化疗方案，使结核病疗程缩短而疗效维持。有学者应用利福平和异烟肼治疗肾结核6～8个月后肾切除病理标本，发现组织内结核菌被全部杀死，空洞愈合，肾实质可予保留。利福平，异烟肼，乙胺丁醇及吡嗪酰胺现已取代原先药物成为一线抗结核药物。 常用抗结核药物: 1）异烟肼(isoniazid)：对结核杆菌有较强的抑制和杀灭作用，能杀灭细胞内外生长旺盛的结核杆菌，对生长缓慢和间歇繁殖的细菌效果较差。特点为疗效好，用量少，口服吸收好、毒性低。主要副作用为周围神经炎和肝炎。异烟肼的结构与维生素B6相似，可使体内维生素B6贮存减少。神经炎的发生与药物剂量有关，长期应用异烟肼时应同时服用维生素B6。肝炎常见于老年人及乙酰化低患者，长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高，应定期检查肝功能，如转氨酶明显升高应停药，停药后转氨酶一般可恢复正常。 2）利福平(Rifampicipicin)：对繁殖期结核杆菌作用最强，对静止期结核杆菌亦有杀灭作用，但所需浓度较大。利福平还能穿透细胞膜进入巨噬细胞，对其中的结核杆菌有杀伤作用，是全效杀菌药。副作用较轻，主要为肝脏毒性、消化道反应及皮肤症候群等。肝毒性主要表现为转氨酶升高，肝脏肿大和黄疸。早期无症状性转氨酶升高一般可自行恢复正常而无需停药。应当指出，原有慢性肝炎，酒精性肝病和老年患者更易于出现肝毒性；利福平与异烟肼合用后肝功能异常者增多，应密切观察。消化道症状常见者为恶心、呕吐、厌食、腹痛，但一般不影响继续用药。皮肤症候群多发生在用药早期，于服药后2～3h出现，以面部最为常见，皮肤红、痒，眼部发红，若持续发作可行脱敏治疗。 3）乙胺丁醇(Ethambutol)：早期认为乙胺丁醇为抑菌药，近期发现其有杀菌作用，在中性环境下作用最强。与其他抗结核药无交叉耐药性，临床上可用于对链霉素或异烟肼产生耐药性的患者。与利福平和异烟肼合用可增强疗效并延缓耐药性产生。口服常量不良反应较少且轻微。最主要为视神经毒性，表现为视觉敏度减退及色觉丧失，多在用药后2～6个月内出现，发生率与剂量有关。视觉功能改变一般可不停药，一旦出现神经炎则需停药并予大剂量维生素B1，烟酰胺及其他血管药物。 4）吡嗪酰胺(Pyrazinamide，PZA)：对牛型结核杆菌及非典型结核杆菌一般无抗菌作用，但对人型结核菌有抑制和杀灭作用，酸性环境有利于其发挥作用。巨噬细胞内pH值低，细菌生长缓慢，其他抗结核药难以杀灭结核菌，是结核病复发的根源，但吡嗪酰胺可对巨噬细胞内酸性环境中的结核杆菌具有特殊的杀灭作用。单独用药易产生耐药性，需与异烟肼或利福平合用。主要副作用为肝损害，但每天用量低于2g时肝毒性少见。治疗期中应定期检查肝功能，发现肝大、肝区痛、转氨酶升高应停药观察，一般可逐渐恢复正常，损害较严重者需及早应用肾上腺皮质激素。此外，吡嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争而抑制后者的排泄，可使体内尿酸积聚，引起关节疼痛。 配伍方案: 异烟肼300mg/d；利福平＜50kg者300mg/d，＞50kg者450mg/d；吡嗪酰胺25mg/(kg·d)；或＜50kg者1.5g/d，＞50kg者2g/d。2个月后停用吡嗪酰胺，再服用异烟肼、利福平4个月，总疗程半年。 异烟肼300～600mg/d，利福平300～450mg/d，乙胺丁醇600～750mg/d，连用2个月后停用乙胺丁醇，再服半年如症状消失，尿结核菌转阴，再服异烟肼1年以上。 为减少异烟肼的不良反应，可同时服用维生素B<sub>6</sub> 100mg/d，服用乙胺丁醇者每6周检查视野1次，以尽早发现神经损害。肾病变严重或膀胱病变广泛时，前2个月可加用链霉素1g/d。现提倡药物于早饭前半小时 1次顿服，可使药物在体内达到较高浓度，有较好的消灭结核杆菌和预防耐药菌株产生的作用。用药期间应每月检查尿常规1～2次，并行结核菌培养、结核菌耐药试验；每3个月行超声检查及静脉尿路造影，以观察疗效。若用药6～9个月仍不能控制者应考虑外科治疗。 抗结核药物停药标准： 1）排尿紊乱症状完全消失。 2）全身症状明显改善，血沉、体温正常。 3）反复多次尿常规检查正常。 4）长期、多次尿检抗酸杆菌阴性。 5）尿结核杆菌培养阴性。 6）静脉尿路造影示病情稳定或已愈合。 7）无其他全身结核病灶。 （3）手术治疗 抗结核药问世之前，肾切除曾为肾结核的主要治疗方法，而现今在抗结核药物的治疗下，有些早期结核可避免手术治疗，有些原先需行肾切除者可仅行病灶清除、肾部分切除或整形手术。术前需应用抗结核药2～3周，保留肾脏的手术则术前至少需用药4周。 1）肾切除术： 适应证：-肾脏广泛破坏，功能已丧失或接近丧失，对侧肾脏正常，轻度积水或有轻度结核病变； - 一侧肾结核并发持续严重出血； - 肾结核合并难以控制的肾性高血压； - 结核性脓肾、特别是合并继发感染； - 无功能的钙化肾； - 结核菌耐药，药物治疗效果不佳； - 肾结核合并该侧肾脏恶性肿瘤。 肾结核发展至晚期时，结核病变蔓延至肾周，X线片上外形不清或肾蒂附近有钙化淋巴结阴影时，手术常较困难，对此类病例，应特别注意勿损伤附近脏器。右侧可能损伤下腔静脉及十二指肠，左侧应注意脾脏和胰腺。因此，肾切除时尽量切除肾周脂肪，但在特殊情况下亦可采用肾包膜下切除术。 进行患肾切除时，输尿管亦需切除，切除长度视输尿管病变范围和程度而定。若输尿管病变范围广泛而严重，输尿管粗而壁厚，腔内有干酪样物，则仅行输尿管部分切除后残端在术后多会导致重新发病，应一并将输尿管全部切除直至膀胱入口处。若输尿管病变较轻，术后不会重新致病，则行常规部分切除即可。但应注意，如果输尿管残端腔内存在结核组织，可能会影响肾脏切口愈合导致切口感染甚至窦道形成。因此，应用苯酚(石炭酸)烧灼残端，再以酒精中和，生理盐水清洁，丝线结扎，尔后以脂肪组织覆盖包埋，使其与肾切口隔开。 若膀胱结核病变严重，膀胱容量小，则术前应留置导尿管，以防术中膀胱过胀引起大出血。如肾结核合并附睾结核，在一般情况许可下，可同时切除附睾。 禁忌证： - 双肾严重结核，合并氮质血症； - 存在严重出血倾向； - 合并泌尿生殖系外活动性结核； - 全身情况不良，严重贫血者。 2）肾部分切除术：局限性结核病灶在经短程药物治疗后多能治愈，加之肾部分切除术手术较复杂，易产生并发症，已很少用于治疗肾结核，惟以下情况时，可考虑肾部分切除术。 局限性钙化病灶经6周药物治疗无明显改进；钙化病灶呈扩大趋势，有破坏整个肾脏危险时。未经正规药物治疗者，身体其他部位结核未控制者及同侧输尿管、膀胱已有明显结核浸润者不宜施行肾部分切除术。 3）肾结核病灶清除术：适用于靠近肾脏表面的闭合性结核空洞，以及孤肾或双侧肾脏局限性结核脓肿与肾盏不相通，有无钙化者均可手术。现可在X线或B超导向下行穿刺抽脓，脓腔内注射抗结核药物，效果良好，用以替代肾结核病灶清除术。 4）整形手术：整形手术运用于肾结核已经药物控制而输尿管狭窄者，引起输尿管结核狭窄最常见的部位为输尿管膀胱连接部，此处发现的狭窄即使患者未出现肾结核临床症状亦应考虑有结核可能。其次为肾盂输尿管连接部，中段输尿管狭窄较少见。少数患者全长输尿管狭窄纤维化甚至钙化，此种情况下，肾脏病变均很严重而不能施行整形手术。 5）输尿管下段狭窄可切除狭窄段后行输尿管膀胱再吻合术。肾盂输尿管连接部狭窄一般采用肾盂输尿管离断整形术，术后应用“双J管”行内引流，保留4～6周，可减少术后再狭窄机会。极少数中下段狭窄者，需采用游离回肠襻替代大段输尿管，以恢复肾盂与膀胱通路。由于结核性膀胱炎原本存在不同程度的结缔组织增生，无法施行膀胱壁管式(Boari flap法)重建10cm以内的狭窄。因多为一小段狭窄，经膀胱镜施行输尿管口及输尿管末端切开扩张术，效果亦难遂人意。
吴玉伟 2020-03-20阅读量1.1万
病请描述： 依据我国慢性胆囊疾病的流行趋势、最近的研究成果和循证医学证据，并参照《消化疾病诊疗指南》（第3版）及国际相关指南和最新研究成果，共同讨论制订了本共识意见，旨在为慢性胆囊炎、胆囊结石的治疗提供合理与规范的诊治策略。上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院普通外科张成刚流行病学个别文献报道，我国慢性胆囊炎、胆囊结石患病率为16.09%，占所有良性胆囊疾病的74.68%。根据国外资料，在接受胆囊切除术的患者中，慢性胆囊炎占92.8%，女性多于男性（79.4% vs 20.6%），发病高峰在50岁左右，各年龄段所占比例分别为：0～30岁占12.1%，30～40岁占18%，40～50岁占30.7%，50～60岁占20.4%，60～70岁占12.2%。胆囊结石是最常见的慢性胆囊炎危险因素，慢性结石性胆囊炎占所有慢性胆囊炎的90%～95%；慢性非结石性胆囊炎则不常见，占所有慢性胆囊炎的4.5%～13%。主要病因和发病机制慢性结石性胆囊炎的病因和发病机制 （1）胆囊结石：结石导致反复的胆囊管梗阻，并造成胆囊黏膜损伤，出现反复的胆囊壁炎性反应、瘢痕形成和胆囊功能障碍。对老年慢性胆囊炎患者的研究显示，炎性反应严重程度与结石最大径呈正相关，而与结石数量和年龄呈负相关，孤立的大结石是慢性胆囊炎的高风险预测因素。（2）细菌感染：正常胆汁应该是无菌的，当胆囊或胆管出现结石嵌顿、梗阻，则可能导致肠道细菌逆行感染。慢性胆囊炎的病原菌主要来源于肠道细菌的逆行感染，致病菌的种类与肠道细菌基本一致，以革兰阴性菌为主，占74.4%，主要包括大肠埃希菌（23.9%）、不动杆菌（32.7%）、奇异变形杆菌（19.3%）等。近年来的研究提示，H.pylori感染可能与慢性胆囊炎的发生有关。慢性非结石性胆囊炎的病因和发病机制 （1）胆囊动力学异常：胆汁淤积是慢性非结石性胆囊炎的重要病因，在无结石存在的患者中，如果发现胆囊收缩素刺激闪烁显像（cholecystokinin-stimulatedscintigraphy，CCK-HIDA）的胆囊喷射指数降低（＜35%），则高度提示慢性非结石性胆囊炎。但是该检查方法在国内开展甚少。（2）胆囊缺血：常见原因是重症疾病，如败血症、休克、严重创伤、烧伤，使用缩血管升压药，以及大型非胆道手术等，这些都可能造成胆囊黏膜缺血和局部炎性反应、坏死。（3）其他：病毒、寄生虫感染是少数胆囊炎的病因之一。饮食因素也参与慢性非结石性胆囊炎的发生，如长期饥饿、暴饮暴食、营养过剩等。诊断与评估临床表现 （1）腹痛：是大多数慢性胆囊炎最常见的症状，发生率为84%。腹痛的发生常与高脂、高蛋白饮食有关、患者常表现出发作性的胆绞痛，多位于右上腹，或出现钝痛，可放射至背部，持续数小时后缓解。（2）消化不良：是慢性胆囊炎的常见表现，占56%，又称胆源性消化不良，表现为嗳气、饱胀、腹胀、恶心等消化不良症状。（3）体格检查：约34%的慢性胆囊炎患者体格检查可检出右上腹压痛，但大多数患者可无任何阳性体征。（4）常见并发症：当出现慢性胆囊炎急性发作、胆源性胰腺炎时，可观察到急性胆囊炎和急性胰腺炎相应的症状和体征；Mirizzi综合征的表现与胆总管结石类似，无特异性；胆石性肠梗阻则以肠梗阻表现为主。（5）无症状胆囊结石：随着超声技术的广泛应用，胆囊结石常可在常规健康体检中被偶然发现，患者既无明显症状又无阳性体征，但在未来可有部分患者出现症状。影像学诊断超声检查 超声检查是诊断慢性胆囊炎最常用、最有价值的检查，可以显示出胆囊壁增厚、纤维化，以及胆囊中的结石。慢性胆囊炎的超声特点主要是胆囊壁增厚（≥3mm）、毛糙；如合并胆囊结石，则出现胆囊内强回声及后方声影，若胆囊内出现层状分布的点状低回声，后方无声影时，则常是胆囊内胆汁淤积物的影像。诊断时还需要注意将胆固醇结晶与息肉相鉴别，若超声检查时表现为胆囊内不随体位移动的固定强回声且后方不伴声影，多诊断为胆囊息肉样病变。CT CT的敏感度为79%，特异度为99%，准确度为89%。CT能良好地显示胆囊壁增厚及可能的结石，并能评估胆囊的营养不良性钙化，且有助于排除其他需要鉴别的疾病。 磁共振成像（MRI） 在评估胆囊壁纤维化、胆囊壁缺血、胆囊周围肝组织水肿、胆囊周围脂肪堆积等方面，MRI均优于CT，主要用于鉴别急性和慢性胆囊炎。此外磁共振胰胆管造影（MRCP）可发现超声和CT不易检出的胆囊和胆总管的小结石。治疗对于慢性胆囊炎、胆囊结石患者，应按是否有症状、是否有并发症分别进行个体化治疗。治疗目标为控制症状、预防复发、防治并发症。无症状的慢性胆囊炎、胆囊结石治疗对于无症状慢性胆囊炎、胆囊结石患者而言，治疗原则是饮食调整，有症状时可利胆对症治疗，继续观察等。对某些高风险患者可采取预防性胆囊切除。预防性胆囊切除指证 （1）易患胆囊癌的高危人群；（2）器官移植后免疫抑制的患者；（3）体质量迅速下降的患者；（4）“瓷化”胆囊导致胆囊癌风险增加者。有症状的慢性胆囊炎、胆囊结石治疗 治疗以控制症状、消除炎性反应为主。解痉止痛 用于慢性胆囊炎急性发作时的胆绞痛。可用硝酸甘油醋0.6mg舌下含服，1次/3～4h，或阿托品0.5mg肌内注射，1次/4h，可同时用异丙嗪25mg肌内注射；镇痛剂哌替啶50～100mg肌内注射，与解痉剂合用可增强镇痛效果（因可能促使Oddi括约肌痉挛进而增加胆管内压力，故一般禁用吗啡）。需要注意的是，这些药物并不改变疾病转归，且可能掩盖病情，因此一旦无效或疼痛复发，应及时停药。缓解胆源性消化不良症状 慢性胆囊炎中普遍存在炎性刺激和胆囊壁慢性纤维化等改变，容易导致患者出现消化不良症状。对于有明确胆囊结石的消化不良患者，10%～33%的症状可在胆囊切除术后得到缓解。但由于胆源性消化不良还具有胆囊外消化系统功能紊乱的发病机制（可能与胆道动力学及Oddi括约肌张力有关），因此需要在消化不良出现的早期，应用复方阿嗪米特或其他胰酶等有助于改善胆源性消化不良症状的药物，以提高消化道内胰酶的浓度，增强消化能力，改善腹胀症状和营养水平。 抗感染治疗 根据慢性胆囊炎患者胆汁培养结果、患者感染严重程度、抗生素耐药性和抗菌谱，以及患者的基础疾病，特别是对于肝肾功能有损害等情况，在慢性胆囊炎胆道感染的治疗中合理应用抗生素具有重要意义。对于慢性胆囊炎、胆囊结石伴急性发作者，应推荐使用哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦治疗，同时针对厌氧菌使用甲硝唑类也具有较好效果。而相比于急性胆囊炎发作，慢性胆囊炎患者可以待胆汁培养及细菌药物敏感试验结果完善之后，再选择使用抗生素，避免因盲目应用而产生耐药性。外科治疗在慢性胆囊炎和胆囊结石治疗中的地位慢性胆囊炎和胆囊结石在内科治疗的基础上，如果出现以下症状和表现，则需考虑外科治疗：（1）疼痛无缓解或反复发作，影响生活和工作者；（2）胆囊壁逐渐增厚达4mm及以上；（3）胆囊结石逐年增多和增大，合并胆囊功能减退或障碍；（4）胆囊壁呈陶瓷样改变。常见并发症与处理原则慢性胆囊炎急性发作，或出现并发症如急性腹膜炎、急性胆囊穿孔、重症急性胰腺炎等急腹症时，应及时请外科医师会诊及处理。如暂时不适合手术治疗或有手术禁忌证时，可考虑超声或CT引导下胆囊穿刺引流术或经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。急性胆囊炎伴急性腹膜炎 急性胆囊炎发作时，会导致胆囊内胆汁淤积并合并感染，临床上会出现腹痛、发热，腹部检查可发现腹膜炎症状；如果感染未能及时控制，胆囊壁会出现坏疽，最终可导致胆囊穿孔，临床上可出现感染性休克症状，危及生命。外科治疗原则上采用胆囊切除术，如果炎性反应较早期或局限，可考虑采用腹腔镜下胆囊切除术；如果炎性反应时间较长，胆囊周围粘连严重或已出现胆囊穿孔，则需剖腹行胆囊切除或胆囊造瘘术。无结石性胆囊炎也常因血运障碍而出现急性胆囊炎发作，且常出现胆囊壁坏疽，亦需行手术切除治疗。胆源性胰腺炎 胆石症（包括胆道微结石）、高三酰甘油血症、乙醇是急性胰腺炎的3种常见病因，胆源性胰腺炎仍是我国急性胰腺炎的主要原因。针对急性胆源性胰腺炎患者的治疗，除了常规禁食、抑制胰酶分泌、解痉镇痛和补液支持治疗之外，内科还需要根据血培养和胆汁培养+药物敏感试验结果选择适当的抗菌药物治疗，具体可参见《中国急性胰腺炎诊治指南》。对于急性胆源性胰腺炎伴胆总管梗阻、胆管炎的患者，宜行ERCP、经皮穿刺肝胆管引流术或手术治疗。Mirizzi综合征 其形成的解剖因素是胆囊管与肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低，临近胆囊壶腹（Hartmann袋）的结石引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，反复的炎性反应发作更导致胆囊肝总管瘘管，胆囊管消失，结石部分或全部堵塞肝总管。临床特点是反复发作的胆囊炎及胆管炎，明显的梗阻性黄疸。影像学检查可见胆囊颈部的巨大非活动性结石，超声表现为胆囊萎缩、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行。Mirizzi综合征占胆囊切除术患者的0.3%～3.0%，其会增加胆囊切除术中胆管损伤的风险（高达22.2%）。对于此类患者，不提倡腹腔镜胆囊切除，建议开腹手术。结石性肠梗阻 占所有小肠梗阻的1%，是在胆囊损伤与肠道间形成瘘管（以胆囊十二指肠瘘最为常见，占68%），因结石通过瘘管进入肠道所致，多于狭窄的回盲部造成机械梗阻。轻者常表现为不完全性梗阻。除非结石明显钙化，否则腹部X线检查难以发现，但CT可见胆囊内积气、胆囊缩小、梗阻部位结石。治疗以外科干预解除梗阻为主。中药、针灸治疗 传统中药在胆囊炎治疗方面有悠久的历史，可根据患者临床表现选择利胆中药。针灸治疗常用穴位有胆俞、胆囊、阳陵泉、期门、足三里等。
张成刚 2018-11-30阅读量9377
病请描述：羊膜腔穿刺术，大家通常简称为“羊水穿刺”。是临床上最常使用的获得胎儿细胞的方法，进而可根据需要进行相关项目检测，以达到“产前诊断”的目的。羊膜腔穿刺术检测目的：主要为除外遗传病或亲子鉴定。遗传病检测包括“染色体病”和“单基因病”。河北省人民医院生殖遗传科张宁染色体病：如常见的21-三体（唐氏综合征）、18-三体、13-三体、45，XO（特纳综合征）、47，XXY（克氏综合症）等。此类遗传病往往没有家族史。染色体病检测较为简单，也是我们临床中最常使用的检测方法。单基因病：进行性肌营养不良，苯丙酮尿症，地中海贫血，多囊肾，软骨发育不全，先天性耳聋，色盲等。此类疾病检测费用昂贵往往有家族史，分为“显性遗传”及“隐性遗传”。羊膜腔穿刺术适应症：2 预产期年龄超过35岁（含35岁）的高龄孕妇。2 产前筛查胎儿染色体高风险的孕妇。2 曾生育过染色体病患儿的孕妇。2 孕妇曾生育过单基因病患儿或先天性代谢病患儿。2 产前超声检查怀疑胎儿可能有染色体异常的孕妇。2 夫妇一方为染色体异常携带者。2 亲子鉴定。2 医生认为有必要进行产前诊断的其它情形。羊膜腔穿刺指征及结果异常风险：产前诊断指征结果异常风险与胎儿染色体病相关异常：胎儿患染色体病风险高龄孕妇（预产期年龄≥35岁者）＞0.5% （随年龄增高递增）既往曾分娩染色体病后代（如21-三体、18三体等）1~2%孕妇血清学产前筛查高风险2%无创产前基因检测高风险＞99%父母一方为染色体结构平衡易位：12~15%父母一方为染色体结构罗伯逊易位1~3%超声结构发现胎儿结构严重或多发畸形25~30%超声结构发现胎儿结构小畸形1~3%与胎儿单基因病相关异常：胎儿患单基因病风险单基因病显性遗传50%单基因病隐性遗传25%表格中数据摘自人民卫生出版社《产前诊断》381页羊膜腔穿刺禁忌症：2 不明原因阴道流血，阴道流液，或有连续宫缩。2 羊水过少或极少。2 术前两次测量体温（腋温）高于37.2℃。2 有出血倾向（血小板≤100×109/L，凝血功能检查异常）。2 中度以上贫血，血红蛋白HGB＜90 g/L。2 有盆腔或宫腔感染征象，或血常规白细胞＞15×109/L。2 无医疗指征的胎儿性别鉴定。羊膜腔穿刺术过程解读：在穿刺前孕妇进行排尿，平躺。穿刺过程无需进行麻醉，因为整个过程很快，1分钟之内即可完成，麻醉可能带来更多的不适。穿刺过程中，首先通过超声选取“适合的穿刺点”，避开胎儿和脐带。局部消毒后，穿刺针从腹部进针进入羊膜腔，抽取20ml羊水。然后通过离心羊水从中提取胎儿脱落的细胞，然后将细胞培养、固定、染色后在显微镜下对（胎儿）细胞进行染色体核型检测。羊膜腔穿刺术风险诠释：羊膜腔穿刺在大多数的情况下是相对安全的，其导致流产的风险从1~5‰均有报道，远低于孕16周时2~3%的自然流产风险。双胎羊水穿刺流产率较单胎高，流产率从5~30‰均有报道，但随近年来穿刺技术的广泛开展，流产率逐渐下降。羊水穿刺造成的“羊水渗漏”是相对常见的并发症，其发生率为1~2%，但其临床意义较低且一般在48~72小时内就能痊愈。但罕见“持续的羊水渗漏”可导致羊水过少，从而影响胎儿发育。羊水穿刺术后出现“严重的羊膜腔炎”的几率约为1‰。偶有导致孕妇DIC的报道。羊水穿刺在超声引导下操作，很少出现穿刺针损伤胎儿的现象，但曾有相关报道。也曾有穿刺后广泛绒毛膜腔内出血，导致胎膜早破及早产的报道。年龄大于40岁，术前有过阴道流血病史和多次流产史可能提高羊膜腔穿刺术的危险性。近年来经过羊水穿刺术后长期大量的多中心研究，到目前为止没有出现严重的后遗症，没有发现任何一种远期的对胎儿不利的副作用。羊水穿刺本身风险很小，只是我们不愿意将胎儿置于风险当中，我认为这是完全可以理解的。河北省人民医院生殖遗传科（原“三优中心”）羊膜腔穿刺术流程安排：来我中心进行羊水穿刺请挂专家号，周二李亚丽主任出诊，周三高健主任出诊。 我中心每周二周三下午进行羊膜腔穿刺。孕妇在怀孕18~24周（即孕4个半月到6个月）之间检测。整体就诊费用约2000元（含术前化验）。羊水穿刺无需麻醉，过程不会十分痛苦，感觉就好像打针时进皮的感觉，可能比打针稍微痛一些，里边不会有太多的不适。每个人对疼痛的敏感度不同，在穿刺过程中尽量“放松心情，勇敢面对”，这样就不会因为我们的情绪去加重这种疼痛。穿刺抽取20ml羊水量对于胎儿来说很少，机体几个小时就可以完全代偿。我们在穿刺过程中尽量避开胎盘，但现在没有数据表明羊水穿刺时通过胎盘会导致流产风险增加，且羊水渗漏的几率反而降低。羊水穿刺感染的风险不大。目前我中心在羊水穿刺术后也没有常规给予抗生素口服。我中心羊水穿刺术后胎儿染色体核型检测报告25天出结果，如结果异常可能提前数日会和您取得联系。取结果时请提供“病例号”与“孕妇姓名”以核对信息。于周一至周五挂专家号（二诊室）领取结果，由副高级以上职称医师结合胎儿具体情况诠释报告结果。目前结果不能邮寄，可由人代取，孕妇本人可以不到场。羊膜腔穿刺术前需提供化验包括：1) 乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋抗体（6个月之内检测报告）；2) 血常规、凝血四项（1个周之内检测报告）；3) 血型（ABO+Rh）。 采血室位置：门诊楼，乘扶梯到二楼，右转大约走110~120步右手边即是采血室。到达采血室后在采血室分诊台刷卡缴费。上述化验穿刺术当天上午10点前采血即可，采血无需空腹，当天下午穿刺前可以取得报告（共四张报告），不影响当天穿刺。外院结果需要三级医院报告。乙肝、丙肝、梅毒、艾滋抗体的检测主要是为了排除母体有传染病携带，母体的循环系统和胎儿的循环系统是相对独立的，通常怀孕的情况下，一些病毒不能轻易的通过母体胎盘传播给胎儿。但是在羊膜腔穿刺术中，有可能损伤到母体的血管，从而构成母体血液中携带的病毒传播给胎儿的风险。带有乙肝病毒的孕妇需进行乙肝DNA检测以确定传染性，在穿刺术前注射“乙肝免疫球蛋白”。血型的检查主要是为了除外RH阴性血型患者，避免因为穿刺刺激母体产生抗体造成胎儿溶血的发生。血常规检测除外感染和严重贫血的情况。凝血四项除外孕妇凝血障碍的情况。术前超声需提前缴费预约。超声预约在三优中心诊区的“分诊台”预约。为了方便，可以将超声与羊水穿刺安排到一天。超声需要本中心的报告主要原因是羊水穿刺有流产的风险，在穿刺之前我们要超声确定胎儿的情况，还有一些在基层医院检查的胎儿情况，有些数据测量不准确或发生变化，有时候就没有必要进行羊膜腔穿刺了。如果来我院进行超声不便，外院三级医院超声报告要求十天之内的报告，但需在穿刺当天于我中心重新超声检测脐动脉血流，核实胎盘位置等。对于预产期年龄在35岁及以上的孕妇，需要提供身份证复印件。目的是为了证明您的年龄，因为年龄大于35岁的孕妇，国家是建议进行羊水穿刺查进行产前诊断的。年龄35岁就是我们给您做穿刺的指征，这个需要在病例中体现。请您放心，我们以人格保证这个和计划生育政策无关。您在提供身份证复印件时可以在上面注明“仅提供河北省人民医院用于产前诊断”，以保证自己的权益。羊膜腔穿刺术前需有丈夫或男方家属签字。丈夫对羊膜腔穿刺有知情权。对于因父母一方为“染色体结构易位”（如：平衡易位或罗伯逊易位）的患者，即使您有了外院的检测结果，同样需要在进行产前诊断时再次采血进行外周血染色体核型检测。因受限于实验室条件，不同的实验室在染色体显带上可能有差距，因此按目前诊疗流程，需要将胎儿染色体核型同“易位者”核型进行比对，以避免漏诊遗传物质的部分缺失。羊膜腔穿刺术当天于一诊室测量体温、脉搏、血压。测量后将结果交给接诊医生。因我中心为门诊科室，门诊工作量大，所以请大家耐心等待，有序排队，礼让孕妇。羊膜腔穿刺术后注意事项： 穿刺后一周禁剧烈运动、重体力劳动，一般活动不受影响。术后一个月禁性交及盆浴。注意有无阴道流血，阴道流水，宫缩、腹痛等现象。如果有上述情况必须马上去医院就诊。需要开假条的我们可以开具诊断证明，一般假条不超过一个星期。我中心羊水穿刺术后常规给予“利托君”口服，利托君是一种抑制宫缩的药物，预防早产。用法：术后10分钟口服一片，晚上睡觉前口服一片，第二天后每6~8小时一次，一次一片，吃完一盒（2天半）即可。该药物的主要副作用为心慌，如果吃一片有心慌等症状再次口服时可以口服半片即可，如果口服半片仍然心慌不能耐受则可以停止服用。对于不能耐受的孕妇如果出现宫缩再使用，没有宫缩可以不使用。做完后休息30分钟，会有护士按名字给进行胎心检测，没有问题后即可离开。预产期年龄小于35岁的孕妇朋友在24~28周进行胎儿系统彩超（又称四维或三维彩超）再次排畸。此次超声属于常规检测范围。对于预产期年龄大于35岁的孕妇，在24~28周复查胎儿系统彩超，同时加行胎儿心脏彩超。胎儿心脏彩超与四维彩超是两个完全不同的彩超。我院胎儿心脏彩超在门诊楼二楼采血室对面“功能科”进行检测，功能科电话：0311-85988942。我院四维彩超和胎儿心脏彩超均需要提前预约。羊膜腔穿刺术的常见问题：羊膜腔穿刺术检查的是什么？羊膜腔穿刺抽出的羊水中含有胎儿脱落的细胞。和普通采血一样，是获取胎儿标本的一种方法，抽出的标本可以根据不同的需要进行不同的检测项目，通常检测的项目包括胎儿染色体核型和相关疾病基因。目前本中心常规检测的项目主要是胎儿的染色体病。包括常见的21三体综合征、18三体综合征、13三体综合征、特纳综合症、克氏征等各种染色体结构和数目的异常。但是染色体的微小缺失不在检测范围中。如果有特殊需要，比如家庭有遗传病家族史，如先天性耳聋，肌营养不良，肝豆状核变性，多囊肾等情况可对指定疾病进行基因检测或者亲子鉴定。如果进行基因检测或者亲子鉴定的朋友可以提前在孕16周后即可进行羊膜腔穿刺术。通常来就诊的患者中，产前筛查高风险、年龄大于35岁、或超声检测有可疑异常者常规检查的是胎儿染色体。基因检测价格昂贵，且技术上还有不足之处，因此单基因病检测通常在有家族史的情况下才会进行检测。羊膜腔穿刺可以查胎儿智力吗？关于各器官功能的问题，是没有办法通过羊水穿刺检查的。胎儿智力的问题，也是没有办法检查的。但是经常有患者听到医务人员建议去查查你的孩子是不是“先天愚型”或者“智力有问题”。这只是一种通俗的说法。跟大家解释一下，我们常规检查的是“染色体病”，是遗传病中的一类，而这一类遗传病往往没有家族史。染色体病有些会影响到患儿的“智力”，有些是“致死性”的，有些会影响到患儿的“生育”。我们进行的羊水穿刺不是直接去检查胎儿智力，而是从染色体核型检测入手，通过查“导致胎儿智力异常的染色体病”，来避免“先天愚型”的出生，而这里提到的“先天愚型”特指“唐氏综合症”（即：21-三体患儿）。在此，除外染色体病即可，而孩子智力如何我们是没有办法回答的。为什么在孕18~24周进行羊膜腔穿刺？羊水穿刺最早可在16周后进行。而我中心选择18~24周进行羊水穿刺，是保障后期进行胎儿染色体检查时，羊水中有足够的用于胎儿染色体核型分析的胎儿脱落细胞。胎儿染色体核型检测应当进行“20个以上细胞核型分析”。穿刺时间过早可能无法获得足够的羊水，或羊水中没有足够胎儿脱落细胞用于染色体核型检测。而羊水穿刺在孕26周后，孕周越迟细胞培养相对越困难，有可能细胞培养失败而不能拿到检测报告。如果进行羊水穿刺是为了进行单基因病检测或亲子鉴定，孕16周以后都可以检测。为什么要对胎儿染色体进行检测？我们家族没有遗传病是否还需要进行胎儿染色体检测？首先我们要明白遗传病的定义，遗传病是指“遗传物质发生改变而导致的疾病”，而不是特指由父母遗传给孩子的疾病。遗传病分为染色体病，单基因病，多基因病，体细胞遗传病，线粒体遗传病。其中单基因病和多基因病往往会有家族史。而染色体病与卵子或精子在发育过程中形成的错误，或精子和卵子在结合过程中形成的错误有关。染色体病往往没有家族史。在染色体异常的胚胎中，94%会在孕期发生自然流产，尤其是孕12周之前，但是仍然有6%可以存活到足月并分娩。染色体病在活产儿中的发病率为5~8‰。其中最常见的染色体病为“唐氏综合症”（21-三体），自然界发病率约为1/800，且发生率随孕妇年龄增高而上升，当孕妇年龄在35岁时唐氏儿的发病风险为1/355，在40岁时则高达1/97，而这只是其中最常见的一种染色体病。这就是我们进行胎儿染色体检测的意义。母亲年龄与21-三体综合征（唐氏综合症）发病风险相关性：母亲年龄（岁）发病风险15~191/1560201/1540211/1520221/1490231/1450241/1410251/1350261/1280271/1200281/1110291/1010301/890311/775321/660331/545341/445351/355361/280371/220381/170391/130401/97411/73421/55431/41441/30451/23461/17我国母婴保健法规定，预产期年龄≥35岁者，医务人员必须建议其孕期进行产前诊断（羊水穿刺）。但孕妇有选择是否接受的权利。因此年龄大于35岁者再进行普通的“产前筛查”就没有了意义。也就是说如果您年龄＞35岁，即使进行产前筛查为低风险，医务人员也必须建议您做产前诊断。但并不是所有国家都建议将35岁作为进行羊膜腔穿刺术的界限年龄。在欧洲某些国家，高龄孕妇进行产前诊断的费用是由财政拨款来支付，而政府认为针对37岁以上的孕妇进行产前诊断性价比最高，因此将产前诊断的界限年龄放到了37岁。活产婴儿中常见的染色体异常的发生率：疾病名称发生率常染色体异常21三体综合征（唐氏综合症）1/800 （严重智力低下）18三体综合征1/5000 （致死性畸形）13三体综合征1/15000 （致死性畸形）性染色体异常克氏征（47，XXY）1/700 (男性，不能生育)47，XYY综合征1/1000 （男性）47，XXX综合征1/1000 （女性）Turner综合征（45，X）1/1500 （女性，不能生育）人类共有22对常染色体与1对性染色体。在常染色体非整倍体异常中，一般认为只有21-三体，18-三体，13-三体，三种非整倍异常胎儿可以出生，其其它常染色体非整倍体异常会表现为孕期流产。性染色体异常中47，XYY综合征、47，XXX综合征日后对胎儿智力、性生活和生育没有影响。47，XXY表现为男孩，小睾丸，青春期后睾丸不发育，但性生活不受影响，不能生育。其中只有极少数患者能在精液中找到少许精子，这部分患者可以通过“试管婴儿”技术解决生育要求。Turner综合征（45，XO），缺少一条性染色体，表现为女孩，至青春期没有性发育，卵巢早衰。身材矮小，不能生育。智力正常。一般认为性染色体异常与孕妇年龄相关性较小。羊水穿刺是否可以排除母体“孕期用药”或“接触X线检查”导致胎儿出生缺陷的风险？关于“孕期用药、X线辐射或其它环境因素”是否导致胎儿缺陷的问题，至今是没有办法进行检查的，除非导致胎儿器官结构出现异常。其余功能的异常不论是羊水穿刺还是脐带血穿刺或胎儿超声都是检查不出来的。但是在此提醒大家，孕期用药、X线辐射、环境等因素导致胎儿致畸只是“相对风险”，远小于自然界4~5.6%的出生缺陷风险。通过各级检查及预防，我国出生缺陷总发生率为13.07‰。而药物及环境因素导致的胎儿出生缺陷约占所有出生缺陷的1%。我认为：“上述因素给胎儿带来的潜在致畸风险与自然界本身出生缺陷率相比可以忽略不计，如果我们因此放弃了一个生命，那下次再怀孕时面临胎儿出生缺陷的风险几乎相等。目前我们的医学研究资料已经证实，孕期母体接受X光片，CT检查折合到宫内胎儿所承受的辐射剂量都不足以达到胎儿致畸的剂量。而核磁更是没有辐射的。如果你不信这些数据我们也是没有办法的。胎儿染色体核型检查正常是不是就会生出一个正常的宝宝？胎儿染色核型检查正常并不代表的您会出生一个完全正常的宝宝，因为胎儿染色体病只是出生缺陷中的一种。以先天性心脏病为例，总体发生率约为活产儿的8‰，其中约有30%左右会合并染色体的异常，并不是所有患有先天性心脏病的胎儿都会同时合并染色体的异常。再有就是唇腭裂、神经管发育缺陷（无脑儿、脊柱裂）、肢体缺陷、足内翻或外翻的患儿，这些大部分不会合并有染色体的异常。这些后期需要继续超声检查。胎儿出生缺陷涉及方面较多，层面不同，而目前我们医疗技术发展有限，多种检查手段相结合，才是预防胎儿出生缺陷的有效办法。所以即使您在羊膜腔穿刺术后拿到了染色体核型正常的报告，依然要进行后期常规检查。后期排畸检查项目包括：1) 24~28周胎儿系统彩超（或称三维、四维彩超）；2) 24~28周胎儿心脏彩超（年龄≥35岁者，或普通超声检查考虑胎儿心脏发育异常可能者，或夫妇一方有先天性心脏病，或有先天性心脏病家族史，或曾妊娠先天性心脏病患儿，或母亲孕早期接触过可能致畸的药物或病毒感染，或夫妇一方染色体异常）；3) 32周超声观察羊水变化、胎儿骨骼发育、宫内发育迟缓等情况。超声检查正常的胎儿是不是就不用进行羊膜腔穿刺术检查了呢？超声检查的是胎儿各器官发育结构和形态的异常，如脑积水，消化道梗阻，肾缺如，肾积水，腹裂，脐膨出，宫内发育迟缓等。羊膜腔穿刺检查的是胎儿遗传物质。胎儿有染色体病的情况下有时会合并一些超声异常。但胎儿超声检查正常并不能代表胎儿染色体核型正常。因为有些染色体异常的特殊表现会在不同时期表现出来。也有可能是一过性的表现。超声检查并不能代替染色体检查。有些染色体异常要到成年后才会表现出来，比如一些特纳综合症（45，X），克氏征（47，XXY）等关于生殖系统发育异常的染色体病要到青春期后才会被发现。大多数情况下，超声只是做为染色体病的“筛查工具”， 我们可以理解为胎儿超声没有发现问题时患染色体病的几率会降低。超声检查只能用于风险的评估，当超声发现一些可疑异常所见时选择进一步检查。而羊水穿刺最后拿到的报告是对染色体病的一个“诊断报告”。染色体病的诊断只能靠染色体核型检测来确诊。那是不是所有产前筛查高风险的孕妇必须做羊膜腔穿刺术查胎儿染色体呢？答案当然是否定的。产前筛查高风险的孕妇胎儿真正有染色体问题的几率约为2%。这个概率对于一个特定的孕妇而言当然是不高的。但是放到整体人群中这个数字就不小了。因此这就是我们做产前筛查的意义。产前筛查漏诊21三体患儿（唐氏综合症）的几率约为30~40%。所以即使筛查低风险的孕妇后期进行超声再次筛查就显得尤为必要了。对于产前筛查高风险的孕，根据母婴保健法规定，医务人员必须建议孕妇进一步检查，但是孕妇有权利选择是否进一步检查。如果您产前筛查高风险也无需太过紧张，在羊水穿刺之前我们可以再次进行超声检查来评估胎儿患有染色体病的风险。如果超声检查没有问题不愿意进行羊水穿刺者可以进一步通过抽取孕妇静脉血进行无创产前基因检测。无创产前基因检测的准确率在21三体，18三体，13三体方面接近羊水穿刺，在性染色体异常方面的检出率尚不能保证。无创产前基因检测我们可以看做是一个针对特定染色体异常的“高精准的筛查”，来弥补普通产前筛查的不准确性。但在染色体病检测的全面性上仍不能完全替代传统的羊膜腔穿刺术。无创产前基因检测在产前诊断方面的应用仍需要国家层面的政策支持。羊水穿刺后进行胎儿染色体核型检查是否可以知道胎儿性别？受国家法律法规规定，我们的胎儿染色体检测会对性染色体进行检测，除外性染色体异常。但是报告中是不予进行提示的。但性染色体正常并不意味着胎儿不会存在生殖器发育异常的情况。因为生殖器发育异常和一些遗传代谢病相关，而此类疾病多和“基因异常”相关。为什么我们的胎儿检测报告提前出了？在染色体标本制备后，实验室人员会对制备标本着色情况进行预览，大致了解标本情况，而此时如果偶然发现标本存在异常，会将可能有问题的标本拿出，提前阅片。再者每周标本数目不固定，因此存在标本时多时少的情况，当标本量少时，如果发现胎儿染色体核型异常，也有可能提前出报告。曾发生过发现胎儿染色体核型异常后提前出报告而患者夫妇认为结果不可靠的情况。情感上不愿意接受胎儿异常的事实是可以理解的，但请您放心，我们出具的报告是“诊断报告”，肯定会对报告结果负责。在穿刺术后请您尽量保持手机通畅，同样发生过胎儿染色体报告有问题，而无法和孕妇取得联系，且无人来取报告的情况。因此如果您没有接到我们的电话请您于25天后来取结果，确认报告正常，同时进行相关遗传咨询。羊水穿刺穿刺失败了怎么办？羊水穿刺的成功率在99%以上。一次进针未达羊膜腔或抽不出羊水，可进行第二次穿刺，但一般不超过两次。需两次穿刺的文献报道约占2%。为什么羊水穿刺术后不一定能拿到结果？羊水穿刺后，要对羊水中的细胞进行培养，因此就有细胞培养失败的可能。正常情况下细胞培养失败率约为千分之几的概率。但是每份羊水标本中所含细胞数量是不同的，因个体差异羊水中含细胞较少的标本检测结果易受到影响。从技术上讲16周后即可进行羊膜腔穿刺术，但我们放在18周之后进行穿刺的目的就是此时羊水中胎儿脱落细胞的含量较高，以降低出不了结果的风险。如果孕妇抽取羊水后，发现羊水标本呈褐色或淡绿色（正常情况下为淡黄色），其发生率约为1~6%，则说明羊水本身有问题。可能存在宫内感染或出血。羊膜腔穿刺术前曾出现阴道流血可能是羊水受污染的预兆。这样穿刺后不能出结果的风险就会大大增加。如果细胞培养失败我们通常会及时和您取得联系，以便及时为您安排进一步检查。 医院杂谈：因为有很多外地来的患者来我中心进行产前诊断，故写此文方便患者提前准备。最后和大家说几句题外话。石家庄目前修地铁交通压力较大，而我院正在盖新病房楼停车位也较紧张。希望大家尽量选择公共交通工具，医院附近有4路、5路、20路、88路、76路、34路的站牌。对于非冀A的车牌号码，石家庄早晚高峰限行。晚17:00~19:30二环及二环之内限行。扣3分罚款100元。对于开车前来的朋友尽量把车停在医院北门前（和平西路路南）的自行车道上，一天5块钱。7:50后进入医院内停车场很难找到停车位了。或者在医院东侧水源街的便道上，这里也有人收费。为减少缴费的繁琐，目前医院施行了储值卡。患者来诊后先在收费处办理储值卡，里边存2000元即可。在缴费后刷出的缴费条会被医务人员拿走用于医院核算。如果大家对就诊花费有不清楚的地方可以在就诊结束后在收费处统一打印发票，进行核对。 在我院进行乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋抗体、凝血四项、血型（ABO+Rh），血常规检测的患者，可在门诊大厅一楼服务台打印化验单。我们要把这些化验单黏贴在病例中存档，经我们与医院沟通，来我中心进行产前诊断的患者可以说明是三优中心的患者在一楼多打印一份化验单带走，因为这些化验单您在住院分娩时依然有用。 如果有需要住宿的朋友我院东侧有七天快捷酒店。西行大概300米路南有如家酒店。 中午吃饭的问题，医院北门口有肯德基与真功夫等快餐。出了北门东行不到100米，在水源街与和平路交叉口东南角，七天酒店地下有一个乐橙美食还不错，里边好多小吃价格还比较实惠。再远一点往东走在路北，要提前过马路，因为有护栏。红军街口有一家饭店叫做红尖椒，是连锁饭店，价格很公道，味道也很好。就是要走10分钟才能到。医院北门对面有全聚德，但是饭菜价格较贵。如果大家在整个就诊过程中有任何不满，请不要给我们科室前台的小姑娘（导医）发脾气。因为她们就是我们医院的临时工，她的工作很繁琐，也很多。她每天总是提前5~10分钟开工。她在我们医院也是最没有地位的一部分群体，她没有资格，也不敢说任何一个医务人员。她的事情很多，负责找病例，约超声，挂号，缴费等。如果她不在，一定是有事情，请耐心等待。而她每个月的工资是1300元，没有任何保险，她33岁，已经是一个孩子的妈妈了。有一次一个患者家属因为约不上超声把我们的导医骂哭了，我很生气，有本事去骂做超声的医生。 如果大家在就诊过程中有任何不满，请去一楼门诊大厅，最西侧，门诊办公室进行投诉。或者找我们科室负责人高健主任沟通。关于报告单不能邮寄也不能在网上查询的问题大家可以跟她反应。医院这个地方类似机关很迂腐，想改变些很难。至于我性格比较急躁的问题希望大家谅解，所以也希望你们找其它医生就诊。也不是单纯没有诊费造成心理扭曲。即使你们做羊水穿刺在我们医院消费了2000元，和我的收入也就是10几块钱的事情。我最受不了的是患者来医院看病，挂了专家号，什么也没看明白，最后拿着专家开的一堆单子来找我要解释，你们有问题应该和首诊医生沟通好。反而成了专家开单子普通号解读。之前我是很勤奋工作的，没有人愿意写病例，我就使劲写病例，最后换来的还是病人不停的催。曾经有一次一个病人跟我说你为什么中午这么长时间没有把病例写好？你怎么知道我中午没有写，我凭什么中午休息时间加班给你写？每个人都说自己家住的远。平均一个病人会问我三遍今天我们能做上吗？我现在一看见做羊水穿刺的就头大。我没有资格保证你今天能做上，但是一般当天都是可以做上的。希望大家就诊之前摆正态度，不要觉得来医院看病是给医生送钱来了。也不用提你认识我们医院谁，就是我们医院的谁来我这里也得排队。有些人对医疗环境不满意，没本事改变医疗现状，就拿医生的态度说事，使劲搅合，就等医生有句话说错了就抓住不放。我们医院偌大个三优中心就两个医生出门诊，这个不是我安排的工作。所以消化能力有限，所以我在这里提前声明你来这里看病是需要耐心等待的。羊水穿刺术后有什么疑问或者问题大家可以通过这个平台和我沟通，包括报告结果的查询与咨询问题。
张宁 2018-11-26阅读量9854
病请描述： 葛文松上海交通大学医学院附属新华医院消化内科，上海，200092摘要：显微镜下结肠炎（microscopic colitis, MC）是肠镜检查无阳性发现但有慢性非血性水样腹泻的一类肠道炎症性疾病，主要包括胶原性结肠炎(collagenous colitis, CC)和淋巴细胞性结肠炎(lymphocytic colitis, LC)两种类型。近十余年来MC的发病率有所增高，相关研究愈来愈多，但临床医师对其认识尚很有限。提高消化专科医师对本病的认识和诊治水平对早期诊断和减少漏诊非常重要。上海新华医院消化内科葛文松关键词：显微镜下结肠炎；胶原性结肠炎；淋巴细胞性结肠炎Diagnosis and treatment strategies of microscopic colitis. GE Wen-Song. Department of Gastroenterology, Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200092 [Abstract] Microscopic colitis (MC) is an inflammatory bowel disease presenting with chronic, non-bloody watery diarrhoea and few or no endoscopic abnormalities. The histological examination reveals mainly two subtypes of MC, lymphocytic or collagenous colitis. Despite the fact that the incidence in MC has been rising over the last decades, research has been sparse and our knowledge about MC remains limited. This thesis focuses on the updates in epidemiology, symptoms and diagnostic criteria, pathophysiology, treatment of MC, and highlights some unsolved problems.[Key words] Microscopic colitis; Collagenous colitis; Lymphocytic colitis显微镜下肠炎（microscopic colitis, MC）是一种表现为慢性非出血性水样腹泻的肠道炎症性疾病，可无或只有轻度的内镜下异常改变。根据肠粘膜活检组织学检查可将MC分为胶原性结肠炎(collagenous colitis, CC)和淋巴细胞性结肠炎(lymphocytic colitis, LC)两种主要类型。MC现已成为慢性非血性腹泻的常见病因，流行病学调查显示过去十年间其发病率升高显著。与克罗恩病和溃疡性结肠炎等经典的炎症性肠病相比，至今我们对于MC的认识还很有限，临床医师在临床工作中对本病认识也不足，很多患者被误诊为肠易激综合症而长期不能获得及时治疗。因此，消化专科医师急需提高对本病的认识和诊治水平。1 流行病学近年来MC的发病率不断增高，流行病学研究表明MC与经典的炎症性肠病一样常见。据报道CC发病率为2.6-10.8/10万，LC为2.2-14/10万[1-2]，欧洲和北美为高发地区。非洲、亚洲、拉丁美洲和澳大利亚最近也有病例报告，说明本病在全球范围内均有分布。约10%的慢性非血性腹泻患者为MC，其中20%的患者年龄大于70岁。女性多于男性，初诊时平均年龄65岁。事实上，年轻人该病亦不少见。约25%的MC患者在45岁之前已被确诊，最少年龄甚至小于12岁[1-2]。2 病因和发病机制MC的病因、 发病机制尚未完全明了，目前推测可能与遗传、自身免疫、吸烟及药物等因素有关。人类白细胞抗原研究揭示MC与HLA-DQ2、DQ1/3之间有一定关联，HLA-DR3DQ2单体型和TNF2等位基因携带者与对照组相比有更高的发病率[3]。此外，基质金属蛋白酶-9等位基因的变异似乎亦与CC的发病有关。至今尚未发现与克罗恩病相关的NOD2/CARD15基因多态性与MC的关联。MC的发病与吸烟与某些药物有密切关系。3项大型研究探讨吸烟与MC发病的关系[4-5]。第一项研究显示吸烟者CC发病率显著高于对照组，吸烟者最终患上此类疾病的年龄较不吸烟者早10年；另2项研究也证实MC患者中吸烟的比例高于对照组。某些药物可作为一种环境危险因素而触发或导致MC的发生。多种药物被认为与MC发生有关，其中一些药物的致病性已确定，而另一些药物仅仅是也许或可能有关。确定药物致病性的标准是基于开始出现腹泻和药物暴露时间的关联性，也就是说当停用药物后症状改善（去激发试验），再次使用药物后症状复发（再激发试验）。病例对照研究发现MC与使用某些药物有关，包括阿司匹林、NSAIDS、兰索拉唑、奥美拉唑、佐洛复等[6-8]。药物及其代谢产物可能通过其药理学作用或特异性的结肠粘膜过敏反应直接作用于结肠；药物也可通过改变胃肠道微生物的定殖间接地作用。 3 临床特征MC的主要症状是慢性、非血性水样腹泻，可能伴随夜间腹泻、大便失禁以及体重下降。腹痛亦较常见，严重的脱水、粘液便及血便则较少见[9]。LC与CC的临床表现相似，但有报道发现LC的症状更为温和而且较CC似乎更有自行消失的倾向[10]。MC通常起病隐匿，但约40%患者是突发的。在多数病例中，临床过程呈慢性反复发作[2，11]。在早期小型的CC病例随访研究中，大部分病人在没有治疗前病情已经持续缓解3-4年。MC患者合并风湿性疾病、乳糜泻、甲状腺疾病、糖尿病的比例显著高于对照组；自身免疫性疾病在CC患者中的比值比为11（5.1-23.8），在LC患者中也有报道，其比值比与CC相似[12]。尽管有MC患者发生结肠穿孔的报道，但此类严重并发症罕见[13]。穿孔似乎与在结肠镜检查时见到的“黏膜撕裂”有关。一些研究认为，该病发生结直肠癌的风险与普通人群相似，最近有一项病例对照研究甚至显示MC患者不易癌变。4 诊断对策结肠镜下多点粘膜组织活检是确定MC诊断的重要措施且能排除其他疾病，而影像学检查对MC的诊断并无帮助。为此，规范的结肠镜下多点活检对本病的诊断非常重要，这需引起广大临床医师的重视。MC的诊断依赖于正常或水肿的结肠黏膜组织中的特异性病理学发现。尽管MC在结肠中病变的分布尚有争议，但仅有直肠活检不足以明确诊断[14]。有些研究提示，右半结肠和横结肠粘膜活检对CC的诊断是必须的[15]；另一些研究则表明降结肠和乙状结肠的粘膜活检支持MC的诊断。结肠镜检查也是排除结肠恶性疾病的必要手段。此外，诊断MC前需排除胆汁酸性腹泻、乳糜泻及乳糖不耐受性腹泻等其他疾病。MC的诊断主要基于临床症状和病理学改变。病理学上MC主要包括LC和CC，两者有着相似的临床表现和病理学特点并有可能是同一疾病不同的发展阶段。在MC中粘膜层有大量丧失正常成分的浆细胞和淋巴细胞浸润，也可见到嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。粘膜固有层的慢性炎症是很难确定的，临床症状与上皮下胶原层厚度或上皮内淋巴细胞数量都与疾病分型缺乏相关性[16-17]。一般认为，每100上皮细胞中>20个淋巴细胞是诊断LC的基本要求[18]，而对上皮细胞内大量淋巴滤泡的浸润不做评价。上皮内淋巴细胞数在升结肠、横结肠中最多，而在乙状结肠中最少。上皮内淋巴细胞是一种T淋巴细胞，大部分是CD8阳性T淋巴细胞。对于一些不确定的病例，强烈推荐行CD3标记染色以此来确定上皮内淋巴细胞的数量从而肯定诊断的正确性。CC最主要的组织学特征粘膜下层可见一条宽度>10 μm的纤维条带（正常为0~3 μm），伴轻度至中度的淋巴细胞和浆细胞浸润。Fraser将一部分临床上有腹泻、病理上有结肠粘膜固有层细胞浸润，但既没有异常胶原带也没有足够数量的上皮内淋巴细胞以符合LC或CC诊断标准的患者，归类为“未定型的MC（MCi）”[19]。同样地，“寡细胞性淋巴细胞结肠炎”是指有典型的MC临床症状但上皮内淋巴细胞增多尚不符合诊断LC的数量。这些患者对布地奈德治疗的反应同MC患者一样有效。5 治疗措施MC治疗方案的选择主要依据临床症状的严重程度。MC的药物治疗应考虑症状的严重程度以及疾病对患者生活质量的影响和现有临床试验（RCT）的研究结果，治疗的目标为达到临床缓解并提高患者生活质量。对于复发患者，维持临床缓解是十分必要的。现有的RCT证实治疗MC最有效的药物是布地奈德。布地奈德（9mg/d）可有效诱导CC的临床缓解[20]。大部分病人可迅速对布地奈德出现应答，生活质量也有很大提高。Cochrane荟萃分析显示布地奈德的应答率达81%，布地奈德停药后60-80%的患者可出现症状复发，但大部分患者再次使用布地奈德仍然有效[21]。另外，布地奈德（9mg/d）对LC患者同样有效 [22，23]。洛派丁胺等止泻药常被用于MC的治疗，但从未在RCT研究中被证实。临床经验提示该药有利于一些患者临床症状的好转，但很少能够获得临床缓解。有关泼尼松龙在MC治疗中的作用有很多回顾性研究报道。最近一项小型的RCT研究发现，8例MC患者使用两周的泼尼松龙后5人出现临床应答，而安慰剂对照组3人中无人出现应答[24]。大多回顾性报道表明，美沙拉嗪治疗MC应答率在50%左右，但由于缺乏对照组研究，美沙拉嗪在MC治疗中的真正价值尚不能评估[25]。尽管证据有限，但对一些症状严重而布地奈德治疗无效的患者可考虑使用免疫抑制剂或生物制剂进行试验性治疗[26-27]。已有报道称口服氨甲喋呤可使对布地奈德治疗无效的CC患者出现临床应答，生物制剂抗肿瘤坏死因子可能也对一些难治性MC患者有效。外科手术干预是对任何药物治疗都无效的MC患者的最后治疗选择，回肠造口分流术和结肠次全切除术治疗CC已有成功实施的案例。总之，MC是引起慢性非血性水样泻的主要原因， 具体病因尚未完全阐明。诊断依靠结肠镜结合多点病理活检。治疗的主要目的为缓解症状， 布地奈德是治疗MC的有效药物 ， 不良反应小， 但停药后复发率较高。难治性MC患者生活质量不佳， 免疫抑制剂和抗肿瘤坏死因子有望使患者症状缓解， 外科手术干预是对任何药物治疗都无效的MC患者的最后治疗选择。参考文献[1] Olesen M, Eriksson S, Bohr J, et al. 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葛文松 2018-11-21阅读量8753
病请描述： 1.什么是肾积水？上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮 先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？ 先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻 (44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜 (9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。 输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】 UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。 1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。 (1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。 (2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。 (3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D)，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。 (4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。 2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。 此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？ 肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类 肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。 梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。 肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？ 早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。 1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。 2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。 3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。 4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。 5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。 6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。 7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。 8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。 9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略 肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。 1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。 2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。 3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。 4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成） 5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。 6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。 7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA 增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。 总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归 肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则 ①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。 ② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。 ③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm< span="">时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm< span="">时，肾功能损害<60%< span="">。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%< span="">，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。9.肾积水的手术指征 ①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后 离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。肾积水手术成功率95%以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。
方晓亮 2018-07-21阅读量1.3万
病请描述：人吃五谷杂粮，胃肠道的疾病相当多见，诸如溃疡、炎症、息肉、乃至恶性肿瘤。根据最新上海市疾控中心的数据统计，本市居民常见恶性肿瘤中，除去性别因素，肺癌、大肠癌和胃癌位列前三位，其中大肠癌（包括结肠癌和直肠癌）发病增速最为显著，从上世纪70年代初的第6位上升到第2位。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚从近几年我科病人收治情况来看，病床虽然不断扩充，床位依然紧张，胃肠道肿瘤发病率的升高可见一斑。而且，在我们收治的病人中结肠直肠同时长了多个癌肿，结直肠和胃同时发生癌等情况并不少见。 所以，但凡有病人或者亲戚朋友咨询我胃肠道方面的问题，我都是强调到了一定年纪，体检建议都要查一查胃镜和肠镜，最好一起做，在加上肺部CT平扫排除肺癌，就可以把最常见的三大肿瘤都筛查一遍了。胃肠道肿瘤只要做到早期发现，早期治疗，把问题消灭在萌芽状态，效果是非常好的。比如从大肠息肉发展成为大肠癌大约需要10余年，人们完全有较为充裕的时间去阻断息肉的癌变，为什么一定要拖到癌变肿瘤很大有症状了再去治疗呢。“早发现三个月，多活三十年”。然而虽然许多老百姓谈癌色变。但是，对于医生进行胃肠镜检查的建议，依从性很低。胃镜肠镜总是和“痛苦”、“恐怖”等词汇相联系，老百姓对于体检胃镜肠镜检查接受度不足30%。不到万不得已，对于肠镜检查的第一反应依然是拒绝。殊不知，这就让潜在的胃癌大肠癌提供了快速成长的空间。在欧美，对于五十岁以上的人群，胃镜肠镜检查都是常规体检项目，而且基本上都是无痛化。那么无痛胃肠镜是怎么达到无痛的呢？原来是麻醉医生全程在场，通过静脉全麻达到无痛的。检查前，麻醉医生注入短效的轻度的微量的静脉麻醉药，让体检者进入睡眠状态。检查中体检者在睡眠过程中，医生可以顺利、全面、仔细进行内镜检查，期间检查者没有恶心、反胃以及疼痛等感觉。检查完成后，停用麻醉药物，约5分钟体检者苏醒，观察15-30分钟后即可离开医院。说白了就是人在睡觉的功夫就做完检查了！很多做完无痛检查后醒来的体检者说的第一句话就是：“我做了吗？我什么感觉也没有啊！” 有意思的是，很多人检查结束后反应都做了一个欢快甜蜜的梦。目前在上海，有很多公立的私立的体检中心，动辄上万的豪华体检套餐有很多，也动不动就是癌基因检测、PET等“高大上”的项目。高医生建议，无痛胃肠镜、胸部CT平扫再加一些抽血化验的检查，已能覆盖大部分常见肿瘤的筛查，对于性别、年龄不同再做针对性的体检（例如女性妇科检查，男性查前列腺等），完全能做到亲民的价格完成最科学和完全的肿瘤筛查，希望更多的人能重视胃肠镜的检查，让肿瘤君滚得远远的！特别提醒：以下人群需要尽快做胃肠镜诊治：1.50岁以上的普通人群。无论男女，均应做一次胃肠镜检查。如有阳性发现（溃疡、息肉等），在做完治疗后均应定期复查。2.有食管癌、胃癌、肠癌家族史的人群可将初检年龄提前到40岁甚至35岁。3.有不良生活习惯：抽烟、喝酒、饮食不规律或暴饮暴食或大鱼大肉，喜吃腌制食品和烧烤，工作压力大、经常熬夜。4.出现消化道不适的人群，比如胃部不适，可表现为上腹痛、下腹痛、反酸、嗳气、饱胀等；肠道不适，可表现为下腹痛，大便习惯与性状的改变，比如每天排便一次变为排便多次，或者便秘、便稀、便血、鼻涕状黏液血便等。5.正常体检时发现CEA、CA199等消化道肿瘤标志物升高，需要尽快做胃肠镜以进一步排查。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科简介同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科是以结直肠肛门疾病与胃部疾病的诊断与治疗为特色，集医教研于一体综合发展的专业化科室。在我国著名结直肠外科专家傅传刚教授的指导下，科室目前已发展成为拥有设备先进、功能完善的结肠镜检查治疗中心和专业肠造口门诊的一体化胃结直肠肛门外科。形成以结直肠癌内窥镜早期诊断、手术和综合治疗；顽固性便秘诊断与外科治疗；重度脱垂性内痔和混合痔的外科治疗；复杂性肛瘘的外科治疗；结直肠良性疾病的内窥镜诊断与治疗；肠造口护理等为主的专业特色，在国内居于领先地位。胃肠肛肠外科坚持严格规范的手术标准，严格遵守“根治性、安全性、功能性”的手术原则，减少了手术并发症，力争获取最佳的预后，提高病人的治愈率和生存质量。在手术技术和设备方面处于国际领先水平，“3D腹腔镜下拖出式无切口结直肠手术”，“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，“经肛微创结直肠外科手术(TAMIS)”，并在国内较早采用双吻合器技术进行中低位直肠癌手术，手术时间明显缩短、保肛率达到国内领先水平，使绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低；通过开展腹腔镜微创手术、内镜与腹腔镜结合的双镜联合手术，使患者术后手术切口小，恢复快，住院时间缩短。目前，全科共有医护人员45人，其中教授4人，副教授3人，博士生导师3人，硕士生导师3人，高级职称医师11人，国际造口师（ET）2人。科室拥有电子内镜诊治平台、3D腹腔镜微创手术平台，设备先进、功能完善。诊治能力涵盖了结直肠肛门外科、胃外科的所有疾病门类，在大肠癌、胃癌、复发性肠癌、慢性便秘、各类痔病、直肠海绵状血管瘤、家族性腺瘤性息肉病、巨结肠、炎性肠病（溃疡性结肠炎、克隆恩病）、复杂性肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、骶前肿瘤、复杂性直肠阴道（尿道）瘘等疾病的手术治疗及肠造口护理治疗等领域具有丰富的临床经验。傅传刚教授门诊时间（本部）：周一上午 、周二上午、周四上午门诊地点：上海市浦东新区即墨路150号特需门诊三楼
傅传刚 2018-07-18阅读量9411
病请描述：胰腺囊肿，良性、癌前病变、恶性肿瘤的一种共同影像学表现樊军卫上海交通大学附属第一人民医院肝胆胰外科近年，胰腺囊肿发病率升高明显，病人困惑于这到底是一种什么疾病，是否严重？而对于临床医生而言，胰腺囊肿也是诊断治疗比较困难的疾病，轻视它，会造成漏诊，使其中的一些恶性肿瘤患者治疗时机拖后，影响生存；对一些良性的胰腺囊肿进行不必要的手术，则属于过度治疗，损害患者身体健康并造成医疗资源和费用的浪费。一、胰腺囊肿的发现和临床表现：目前大多数胰腺囊肿在体检或进行其他疾病诊疗时被“无意中”发现，在B超、CT或核磁共振表现为胰腺囊肿肿块，在胰腺各个位置（胰腺头部、颈部、体尾部）均可能出现；大小从1厘米到大于10厘米不等。部分病人因胰腺囊肿引发的症状不适就诊，肿块较大时会感觉腹胀、腹痛；而胰腺头部囊肿可能导致胆总管堵塞，引起皮肤小便发黄。二、胰腺囊肿的病理类型：①良性疾病：胰腺假性囊肿，多由胰腺炎或胰腺外伤引起。浆液性囊性肿瘤（SCN）：多见于老年女性，常发生于胰体尾部。绝大多数SCN为良性病变，恶变率低于1％。根据其形态特点，可分为：小囊型、寡囊型、混合型和实性型。小囊型最为常见，通常由多个（≥6个）囊壁菲薄的小囊（最大径<2cm）组成，内含浆液．囊泡叠加排列，形似蜂巢样结构，内有呈辐射状的分隔。30％的此型患者可见中央钙化，为其特征性表现。寡囊型约占全部SCN的10％，通常由少数（<6个）较大囊肿（最大径≥2 cm）组成，亦可为单个囊肿，位于胰头者多见，可压迫胆管。②癌前病变：常见类型为黏液性囊性肿瘤（MCN）、导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）和实性假乳头状瘤（SPN）三类。MCN癌变率为10％-17％,病灶多位于胰体尾部，典型的MCN为大的囊性结构，囊壁较厚，内有实性乳头状结节，囊内含黏液，囊液中癌胚抗原CEA及CAl9-9抗原均明显升高。影像学表现为单囊或多囊， MCN为囊中含囊、中央无钙化，但肿瘤边缘多有强化或钙化.IPMN多见于老年男性。IPMN病变源于胰管，根据累及胰管的部位及范围，可分为主胰管型、分支胰管型及混合型。主胰管型最常见，病变可节段性或全程累及主胰管．表现为主胰管弥漫性扩张 （主胰管直径≥1 cm），其内充满黏液，伴有胰腺实质的萎缩纤维化；分支胰管型IPMN累及一个或多个分支胰管，表现为局部胰管的多发球囊状扩张，而主胰管多无异常，病灶多位于胰腺钩突；混合型IPMN同时累及主胰管和分支胰管。IPMN是具有明显异质性及恶变潜能的囊性肿瘤，主胰管和混合型的癌变率为38％- 68％；分支胰管型的癌变率为12％- 47％，而直径<3 cm且无相关症状的分支胰管型IPMN癌变率仅为3.7％。SPN平均发病年龄30岁，多见于年轻女性。因肿瘤出血致其内部的实性成分形成假乳头样改变，状似囊状结构，故据形态学变化将其归类为囊性肿瘤。肿瘤早期无症状，多因瘤体生长较大时产生压迫症状才就诊。因此，就诊时肿瘤往往较大。SPN具有恶性潜能，癌变率为8％-20％，即使获得根治性切除且病理类型为良性的患者，亦有局部复发或远处转移的可能。CT或MRI一般可确诊，影像学表现为中央囊性部分被厚而不规则的囊壁包裹，可被强化，肿瘤血供丰富，30％的患者有钙化。③ 胰腺囊腺癌: 由以上癌前病变恶变形成。三、诊断：增强CT、增强核磁共振+MRCP以及肿瘤标志物CA199、CEA是胰腺囊肿鉴别诊断的基本手段，有助于了解囊肿大小、位置、有无胰管堵塞扩张、有无胆管堵塞扩张、囊肿与胰管和胆管关系、囊壁强化和钙化情况、胰腺情况、肝脏及腹腔有无转移、是否有腹腔大血管浸润，对于判断良恶性、是否需要手术、能否手术及手术范围有很好的指导意义。可选检查：内镜下超声造影及穿刺活检，胃镜下给与超声造影检查，了解囊肿壁血运情况，具有鉴别诊断意义，必要时可行穿刺，进行囊壁病理活检和抽取囊液检查淀粉酶、CA199、CA125、CA153、CEA等肿瘤标志物。建议胸部CT检查，部分胰腺囊腺癌会发生肺部转移。四、治疗：1、对于明确诊断的良性胰腺囊肿，如无症状，小于6厘米情况，建议随访观察。2、对于良恶性临床判断困难的病例，根据患者情况和肿瘤部位进行个体化诊疗。如位于胰腺体尾部并与血管关系不密切者，可进行较为积极的手术治疗，行腹腔镜下保留脾脏的胰腺体尾部切除术；如胰腺囊肿位于胰腺头部或颈部，由于需要进行创伤大、并发症多的胰十二指肠切除术或胰腺中段切除术，建议可先严密观察随访，一旦出现肿块明显增大或肿瘤标志物升高，立即停止观察进行手术。3、对于考虑恶性肿瘤和癌前病变，应积极手术。手术方式需根据患者一般情况、肿瘤位置、肿瘤与腹腔血管关系进行个体化设计，根据各医院情况，尽量考虑减少患者创伤的微创手术。恶性肿瘤不应保留脾脏，并做好胰腺周围淋巴结清扫。总结：胰腺囊肿是一类包括良性、癌前病变和恶性肿瘤的复杂疾病，鉴别诊断困难，需予以重视。根据患者情况、影像学表现、血清学检查等综合评估，制定个体化诊疗方案，在尽最大可能提高胰腺恶性肿瘤的诊断率和治疗效果的同时，不对良性的胰腺囊肿进行不必要的医学干预。
樊军卫 2018-03-11阅读量2.4万
病请描述：1.什么是肾积水？先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻(44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜(9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。(1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。(2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。(3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D)，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。(4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成）5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm< span="">时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm< span="">时，肾功能损害<60%< span="">。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%< span="">，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。9.肾积水的手术指征①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。肾积水手术成功率95%以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。发表于：2015-04-21 20:47
方晓亮 2017-11-07阅读量2.0万